1

Komang Shary K., 1206238633

Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia

LTM Pemicu 2 Modul Tumbuh Kembang

Timbulnya Hipotonia dan Gangguan Pendengaran pada

Penderita Congenital Rubella Syndrome (CRS)

Pendahuluan

Rubella adalah penyakit infeksi akibat virus, dan wanita yang terinfeksi virus rubella

saat kehamilan memiliki 90% kemungkinan meneruskan virus itu ke janinnya. Akibatnya,

janin tersebut bisa menderita Rubella Congenital Syndrome (CRS) yang merupakan

penyebab penting cacat lahir atau janin tersebut meninggal. Cacat lahir yang paling umum

ditemukan pada CRS adalah gangguan pendengaran (deafness). Selain itu, CRS juga dapat

menyebabkan cacat pada mata, jantung, dan otak.1 Pada pemicu kedua, seorang bayi laki-laki

yang menunjukkan gejala tidak respon terhadap suara, katarak, head lag, mikrosefali, dan

duktus arteriosus persisten didiagnosis menderita CRS. LTM ini akan membahas bagaimana

CRS dapat menyebabkan head lag dan gangguan pendengaran.

A. Hipotonia pada Penderita CRS

Hipotonia adalah berkurangnya ketahanan terhadap gerakan pasif sendi yang dapat

disebabkan oleh defisiensi pada otak, korda spinalis, sistem saraf tepi, otot, dan

neuromuscular junction. Hipotonia juga dapat diasosiasikan dengan kejadian

nonneuromuskular seperti malnutrisi, sepsis, hipoglikemia, dan lain-lain. Hasil pemeriksaan

fisik bayi dengan hipotonia mencakup ketidakmampuan mengikuti gerakan objek secara

visual, ketidakmampuan meniru gerakan wajah, kelesuan, dan kontrol kepala yang kurang

baik.2

Diagnosis diferensial untuk hipotonia bersifat luas karena hipotonia dapat disebabkan

oleh disfungsi sistem saraf pada berbagai tingkat. Penyebab yang berasal dari sistem saraf

pusat (mencakup hypoxic-ischemic encephalopathy, ensefalopati lain, pendarahan

intrakranial, kelainan kromosom, sindrom kongenital, penyakit neurometabolik, kelainan

metabolisme, dan kerusakan otak) lebih umum daripada penyebab dari sistem saraf perifer

(mencakup abnormalitas pada unit motorik seperti sel kornu anterior, saraf perifer,

neuromuscular junction, dan otot).3

2

CRS dapat menyebabkan gangguan sistem saraf pusat, misalnya retardasi mental,

mikrosefali, meningoencephalitis, berbagai gangguan perilaku, dan hipotonia.4 Kerusakan

otak pada bayi akibat rubella hanya dapat terjadi akibat infeksi pada 16 minggu pertama

gestasi. Dari 89 bayi dengan CRS, 46 di antaranya memiliki otak dengan abnormalitas

vaskular. Dari 46 tersebut, 31 di antaranya menunjukkan kerusakan otak iskemik. Kerusakan

vaskular progresif pada otak prenatal (dan mungkin postnatal) dapat terjadi akibat infeksi

virus terhadap sel endotel dan/atau kerusakan oleh kompleks imun yang mengikutinya.

Jaringan otak yang nekrotik (diduga akibat iskemia) umumnya berada di ujung daerah yang

diberi suplai atau di daerah sebelah pembuluh yang rusak.5 Hal ini dapat dikaitkan dengan

hypoxic-ischemic encephalopathy yang merupakan salah satu penyebab hipotonia dari sistem

saraf pusat yang telah disebutkan pada paragraf sebelumnya.

Bayi dengan kelainan pada otak memiliki kekurangan dalam kekuatan motor aktif.

Umumnya bayi akan memiliki kontrol kepala yang buruk dan lemah dalam menggerakkan

pinggul dan bahunya. Akan tetapi, ekstermitasnya mengalami spastisitas. Tidak seperti

kelainan perifer yang menurunkan refleks pada bayi secara signifikan, refleks bayi pada

kasus ini normal atau meningkat.6

B. Gangguan Pendengaran pada Penderita CRS

Kebanyakan gangguan pendengaran kongenital diakibatkan oleh faktor genetik. Akan

tetapi, faktor lingkungan juga dapat berpengaruh terhadap perkembangan telinga tengah dan

teinga dalam. Contohnya adalah virus rubella dapat mengakibatkan kerusakan parah terhadap

organ Corti.7 Gangguan pendengaran sensorineural ini umumnya terjadi akibat infeksi rubella

pada 16 minggu pertama gestasi.5

Otic vesicle dikelilingi oleh jaringan kapiler dan membran basal. Derivat otic vesicle

mengembangkan suplai darah sendiri yang spesifik. Jaringan ikat vaskular yang disebut stria

vascularis berkontak langsung dengan bagian luar dinding duktus koklear. Stria vascularis ini

membentuk epitel bertingkat terspesialisasi yang kaya akan jaringan kapiler intraepitel.

Kemungkinan virus mengakses telinga dalam melewati suplai darah stria vascularis,

berhubung penelitian menunjukkan bahwa fetus dan neonatal yang mengalami infeksi rubella

mengalami kerusakan pada stria vascularis dan epitel duktus koklear. Kerusakan juga dapat

terjadi akibat infeksi virus yang berjalan serta mekanisme imun seperti deposisi kompleks

imun pada saluran kecil.5

3

Penutup

Virus rubella dapat mengakibatkan kerusakan pada sistem saraf pusat sehingga bayi

mengalami hipotonia yang salah satu cirinya adalah kontrol kepala yang kurang baik.

Gangguan pendengaran pada bayi penderita rubella kongenital dapat terjadi akibat masuknya

virus rubella ke dalam telinga melalui stria vascularis.

DAFTAR PUSTAKA

1. World Health Organization. WHO | Rubella and Congenital Rubella Syndrome (CRS)

[internet]. 2013 [updated 2013 Jul 25; cited 2013 Sep 11]. Available from:

http://www.who.int/immunization_monitoring/diseases/rubella/en/

2. The University of Chicago. Hypotonia in Infants | Pediatrics Clerkship | The

University of Chicago. 2013 [cited 2013 Sep 11]. Available from:

http://pedclerk.bsd.uchicago.edu/page/hypotonia-infants

3. Peredo DE, Hannibal MC. The Floppy Infant : Evaluation of Hypotonia. Pediatrics in

Review. 2009; 30:e66-e76. DOI: 10.1542/pir.30-9-e66.

4. Ezike E. Pediatric Rubella Clinical Presentation [internet]. 2013 [updated 2013 May

13; cited 2013 Sep 11]. Available from:

http://emedicine.medscape.com/article/968523-clinical#aw2aab6b3b4

5. Webster WS. Teratogen Update: Congenital Rubella Syndrome. Teratology. 1998;

58:13-23.

6. Stiefel L. Hypotonia in Infants. Pediatrics in Review. 1996 Mar; 17:104-105. DOI:

10.1542/pir.17-3-104.

7. Sadler TW. Langman’s Medical Embryology, 10th Edition. Baltimore: Lippincott

Williams & Wilkins; 2006.