Slide 1

KATARAK KONGENITALAbdi Nelkha Putra05923065Prima Aprianti05923068Shinta Rispasari05120134PEMBIMBING:Dr. Hendriyati , Sp.MBAGIAN ILMU KESEHATAN MATARSUP DR. M. DJAMIL PADANGFAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ANDALAS2009

OLEH:1PENDAHULUANLatar Belakang

Katarak kongenital 10 % kebutaan anak-anak diseluruh dunia. Di Amerika Serikat insiden 1,2-6 kasus per 10.000 kelahiran.Di Inggris insiden 2,46 kasus per 10.000 kelahiran. Di Indonesia belum terdapat data insiden katarak kongenital

Pada negara berkembang insidennya lebih tinggi yaitu sekitar 0,4 % dari angka kelahiran.2TINJAUAN PUSTAKAANATOMI LENSA

struktur bikonveks tebal 4 mm dan diameter 9 mmavaskulartransparanpersarafan (-)dapat berakomodasiterdapat kapsul lensa yang merupakan membran semipermeabel terdiri dari :kapsul anterior dan posterior, epitel subkapsuler, korteks anterior, korteks posterior dan nukleus lensa65% lensa terdiri dari air, sekitar 35% protein 3

4lensa berasal dari ektodem

pada minggu ke-5 :membentuk vesikel yang terletak didalam mulut optik

pada umur 7 bulan : pembentukan lensa selesai EMBRIOLOGI LENSA5

6Kekeruhan lensa mata yang terjadi sebelum atau segera setelah lahir dan bayi berusia kurang dari 1 tahun.KATARAK KONGENITAL Definisi

7Herediter : Autosomal dominan,autosomal resesif

Infeksi intra uterin

Kelainan metabolik

Kelainan genetik

Etiologi8Biasanya ukurannya 1 mm

Berbentuk piramid

Kekeruhan lensa dapat unilateral atau bilateral.

Pada umumnya jarang menimbulkan gangguan penglihatan, stasioner, sehingga tidak memerlukan tindakan operatif.

Dengan pemberian midriatika dapat memperbaiki visusKatarak Piramidalis Polaris Anterior9Katarak Polaris Anterior

10Vaskulatur Fetal PersistenTerjadi karena regresi arteri Hialoidea tidak sempurna.

Akibarnya masih tertinggal bintik putih dibelakng lensa, berbentuk ekor di posterior lensa.

Gangguan terhadap visus tak banyak, kekeruahannya stasioner sehingga tak memerlukan tindakan.

Kelainan ini bersifat unilateral dan biasanya diikuti ukuran mata yang lebih kecil (mikroftalmia)11Katarak Polaris PosteriorTerjadi karena : resorbsi selubung vaskuler yang tidak sempurnaKekeruhan terletak : di Polus PosteriorJarang menimbulkan gangguan visusTidak memerlukan tindakan operasi12Katarak Piramidalis Polaris Posterior

13Katarak Zonularis atau LamelarisPaling sering pada anak-anak. Kadang-kadang bersifat herediter. Biasanya disertai kekeruhan yang lebih padatKekeruhannya berupa cakram dengan diameter lebih dari nucleus lensaTersusun seperti RidersProgresif tapi lambat.Kelainan selalu BilateralMenyebabkan ambliopia Memerlukan tindakan operasi14Katarak Zonularis atau Lamelaris

15Katarak NukleusJarang ditemukan.Terletak pada nukleus lensa Terjadi akibat adanya gangguan kehamilan pada 3 bulan pertama. Berdiameter 3 mm, dengan densitas yang bervariasi. Kepadatan biasanya bersifat stabil tetapi dapat juga bersifat progresif Dapat unilateral atau bilateral. 16Katarak Nukleus

17Gambaran Klinis

Leukokoria, pada setiap leukokoria diperlukan pemeriksaan yang teliti untuk menyingkirkan diagnosis banding lainnya.

Ambliopia sensoris

Nistagmus,

strabismus

dan fotofobia. 18PenatalaksanaanPengobatan katarak kongenital bergantung pada :

Katarak total bilateral: sebaiknya dilakukan pembedahan secepatnya.Katarak total unilateral :prognosis buruk karena mudah timbul ambliopia sehingga perlu pembedahan segera Katarak bilateral parsial, biasanya pengobatan lebih konservatif dan mempunyai prognosis yang lebih baik.19Tindakan bedah diindikasikan apabila : reflek fundus tidak tampak.

Tindakan bedah yang dilakukan disebut Extra Capsular Cataract Extraction(ECCE)20ekstraksi lensaTerapi bedah untuk katarak pada masa anak-anak adalah dengan ekstraksi lensa Melalui luka kapsul lensa anterior.

Kemudian isi lensa dikeluarkan dari COA dengan sendok Daviel.

Bila yakin kapsul posterior utuh, tindakan ini dapat disusul dengan pembilasan memakai garam fisiologis, sehingga COA menjadi bersih.21Prognosis

Prognosis untuk perbaikan ketajaman penglihatansetelah operasi :

paling jelek pada : katarak congenital unilateral

paling baik pada: katarak congenital bilateral inkomplit yang progresif lambat.22ILUSTRASI KASUSSeorang pasien laki-laki umur 2 tahun 3 bulan datang dibawa ibunya ke bagian Mata RSUP M. Djamil dengan keluhan Utama :Putih pada orang-orang kedua mata sejak usia 6 bulanRiwayat Penyakit Sekarang :

Putih pada orang-orang kedua mata sejak usia 6 bulan Putih pada orang-orang mata awalnya tidak begitu terlihat, lama-kelamaan makin terlihat jelas Riwayat trauma (-), riwayat kejang (-), Riwayat mata sering merah (-)23Riwayat Penyakit Dahulu :

Mata kanan telah operasi katarak (ECCE+IOL) pada tanggal 12 November 2009Riawayat Penyakit Keluarga :

Tidak ada anggota keluarga yang menderita penyakit seperti ini24Riwayat kehamilan Ibu

Ibu sehat selama hamil

2. Riwayat demam/flu selama hamil(-),

3. Riwayat kemerahan pada kulit selama hamil(-)

4. Riwayat diabetes melitus (-)

5. Pada usia kehamilan 3 bulan pernah disengat lebah di seluruh tubuh dan pingsan setelah itu. Ketika itu dirawat selama 4 hari di rumah sakit, namun tidak diketahui obat apa yang diberi saat itu.

6. Pemeriksaan kehamilan teratur, tiap 1X/bulan 25 Sectio secaria, dengan dugaan indikasi plasenta previa

Cukup bulan dengan BBL=2600 gramRIWAYAT MELAHIRKAN26Status oftalmikus pada Tanggal 20 November 2009STATUS OFTALMIKUSODOSVisus(tanpa koreksi)Following cahaya(+)Following objek(-)Following objek (+)Refleks fundus+-Supersilia/siliaMadarosis(-)Trikiasis(-)Madarosis(-)Trikiasis(-)Palpebra superiorPalpebra inferiorEdema(-)Edema(-)Aparat lakrimalNormalNormalKonjungtiva tarsalisHiperemisNormalKonjungtiva forniksNormalNormalKonjungtiva bulbiInjeksi konjungtiva(-), injeksi siliar (-) Injeksi konjungtiva (-), injeksi siliar (-)27skleraPutih,hecting tenangPutih,hecting tenangkorneaBening, hecting tenangbening, hecting tenangKamera okuli anteriorCukup dalamCukup dalamIris Coklat,rugae (+)Coklat,rugae (+)Pupil Bulat, Rf +/+Bulat, Rf +/+Lensa IOL PCKeruhKorpus vitreusBening-Fundus : -media-papil optikusBeningBulat, warna merah, batas nasal superior agak kaburTidak tembus -Aa:vv2:3Tidak 28-makulaSukar dinilaiTekanan bulbus okuliNormal(palpasi)Normal(palpasi)Posisi bulbus okuliOrthoporiaOrthoporiaGerak bulbus okuliBebas,nistagmus(-)Bebas,nistagmus(-)DiagnosaPost ECCE+IOLKatarak zonularis/lamelarisPerencanaan terapiFollow upECCE+IOLHasil pemeriksaan labor :

Hb : 9,7 g %, Leukosit : 8800 / mmDC : 0/2/4/56/43/1GDR : 88 mg/dlPT : 12,4 ,APTT : 32,529Hasil Pemeriksaan Imunologi Serologi: Tidak ditemukan dalam StatusHasil konsul dari bagian anak :

Tidak ada kelainan dari bagian anak dan tidak ada kontra indikasi untuk dilakukan operasi dalam narkose. 30Setelah surat persetujuan operasi di tanda tangani dan disetujui bagian anestesi maka :dilakukan operasi ECCE dengan IOL pada mata kiriDengan terapi : amoxicilin 3x175 mg, paracetamol 3x1 sdt , polydex 4x1 gtt kloramfenikol salep 1x setelah operasi31Tujuh hari pasca operasi mata kanan,

kemudian dilakukan operasi ECCE dengan IOL (intra ocular lens) pada mata kiri dengan therapi pasca operasi sama dengan pasca operasi mata kanan, dan mata kanan ditutup pasca operasi.Hari pertama pasca operasi pasien pulang dan rawat jalan. 3233