Tinjauan Pustaka

Penyakit Jantung Bawaan Sianotik pada Anak

Raditia Kurniawan

102011219 / D1

Mahasiswa Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana

Jakarta 2013

Jl. Terusan Arjuna No.6 Jakarta Barat 11510 Telp. 021-56942061 Fax. 021-5631731

Email : kurniawan_md@ymail.com

PENDAHULUAN

Tetralogi Fallot (TOF) adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang

terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terj adi defek atau lubang dari bagian

infundibulum septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat defek

tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. Sebagai konsekuensinya, didapatkan

adanya empat kelainan anatomi sebagai berikut :1

• Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel

• Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari

bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan

penyempitan

• Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri

mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan

• Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan

tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal

Pada penyakit ini yang memegang peranan penting adalah defek septum ventrikel dan

stenosis pulmonalis, dengan syarat defek pada ventrikel paling sedikit sama besar dengan

lubang aorta. Tetralogi Fallot adalah kelainan jantung sianotik paling banyak yang tejadi

pada 5 dari 10.000 kelahiran hidup dan merupakan kelainan jantung bawaan nomor 2 yang

paling sering terjadi. TF umumnya berkaitan dengan kelainan jantung lainnya seperti defek

septum atrial.1,2

1 | P a g e

jantung Normal Tetralogi Fallot

Gambar 1. Jantung normal dan jantung TOF

PEMBAHASAN

A. Identitas

Nama :

Usia : 2 ½ Tahun

Keluhan Utama: Tiba-tiba bertambah biru setelah menangis.

Riwayat penyakit sekarang:

Pasien tiba-tiba bertambah biru setelah menangis. Keluhan ini pernah terjadi sebelumnya saat

pasien habis BAB (± usia 2 tahun). Saat itu, ibunya membawa anaknya ke puskesmas

terdekat dan pasien dikatakan menderita kebocoran jantung namun belum mendapatkan

pemeriksaan yang lengkap. Keluhan sering batuk pilek sejak kecil tidak ada., keluhan

menetek sebentar-sebentar dan cepat lelah ada. Keluhan BB sulit naik ada.

Riwayat kehamilan:

Tidak ada di skenario.

Riwayat persalinan:

2 | P a g e

lahir spontan, dibantu bidan, langsung menangis, biru (-).

Riwayat penyakit dahulu:

Keluhan ini pernah terjadi sebelumnya saat pasien habis BAB (± usia 2 tahun).

B. Pemeriksaan Fisik

Keadaan umum : Tampak sakit sedang, Compos Mentis, penampilan sianotik

Tanda Vital : TD mmHg

HR 150x/menit

RR 52/menit

Suhu Afebris

Mata : anemis (-/-), ikterik (-/-)

Jantung : S1-S2 (N), ejection sistolik murmur sepanjang regio parsternal kiri,

Gallop (-), S2(P2) mengeras

Paru : Vesikular, Rh (-/-), Wh (-/-)

Abdomen : Hepar tidak teraba, BU (+) Normal

Ekstremitas : clubbing finger (+)

Pemeriksaan diagnostik

Anamnesis

1. Riwayat kehamilan : ditanyakan sesuai dengan yang terdapat pada etiologi (faktor

endogen dan eksogen yang mempengaruhi).

2. Riwayat keluarga : apakah saudara dekatnya ada yang terkena blue babies, lahir dalam

keadaan meninggal karena penyakit jantung kongenital. Dan ditanyakan apakah terdapat

anggota keluarga yang lain mengalami penyakit jantung, seperti hipertensi,

arterosklerosis, stroke, PJB, aritmia, dll.

3. Riwayat Anak

Biasanya anak cenderung mengalami keterlambatan pertumbuhan karena sulit untuk

makan (ketika makan terasa sesak) sehingga asupan kalorinya sangat sedikit. Apakah saat

beraktifitas mengalami dispneu atau takipneu (karena inadekuat O2 ke jaringan).

Ortopneu biasanya diakibatkan kongesti vena pulmonary. Berkeringat secara abnormal

biasanya disebabkan oleh gagal jantung kongesti. Nyeri pada dada yang disebabkan

3 | P a g e

karena iskemia pada otot jantung. Pernah mengalami sincope atau tidak (karena stenosis

aorta, hipertensi pulmonal, heart rate yang sangat tinggi/sangat rendah).

Pemeriksaan Fisik

Inspeksi

Pada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik, bayi tampak biru setelah

tumbuh

Clubbing finger tampak setelah usia 6 bulan

Skoliosis (ke arah kanan)

Serang sianotik mendadak (blue spells/cyanotic spells/paroxysmal hiperpnea, hypoxic

spells) ditandai dengan dyspnea, napas kusmaul, lemas, kejang, sinkop bahkan sampai

koma dan kematian

Anak akan sering Squatting (jongkok) setelah anak dapat berjalan, setelah berjalan

beberapa lama anak akan berjongkok dalam beberapa waktu sebelum ia berjalan kembali

Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih besar tampak menonjol

akibat pelebaran ventrikel kanan.

Palpasi

Teraba getaran bising sepanjang tepi sternum kiri.

Auskultasi

Pada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras di daerah pulmonal yang semakin

melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi. Bising ini adalah bising stenosis

pulmonal, bukan bising defek septum ventrikel. Darah dari ventrikel kanan yang menuju

ventrikel kiri dan aorta tidak mengalami turbulensi karena tekanan sistolik antara

ventrikel kanan dan kiri hampir sama. Pada serangan anoksia bising menghilang (aliran

darah ke paru sangat sedikit/tidak ada)

Bunyi jantung I keras (penutupan trikuspid yang kuat)

Bunyi jantung II terpisah dengan komponen pulmonal yang lemah.

Pemeriksaan Penunjang

4 | P a g e

1. Pemeriksaan laboratorium

Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi

oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan

hematokrit antara 50-65 %. Nilai BGA menunjukkan peningkatan tekanan partial

karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan

PH. Pasien dengan Hb dan Ht normal atau rendah mungkin menderita defisiensi

besi.

b. Radiologis

Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak ada

pembesaran jantung. Gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat

sehingga seperti sepatu.

c. Elektrokardiogram

Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi

ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P pulmonal

d. Ekokardiografi

Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel

kanan,penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru

e. Kateterisasi

Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum

ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis

pulmonal perifer. Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan

tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah.

Diagnosis Kerja

Berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik yang didapatkan maka diagnosis kerjanya

Tetralogi Fallot

5 | P a g e

Diagnosis Banding

Defek septum ventrikel (DVS)

Defek septum ventrikel (DVS) merupakan

Penyakit jantung bawaan (PJB) yang paling

sering ditemukan, sekitar 30% dari semua jenis

PJB. Pada sebagian kasus, diagnosis kelainan

ini ditegakkan setelah melewati masa neonatus,

karena pada minggu-minggu pertama bising

yang bermakna biasanya belum terdengar

karena resistensi vascular paru masih tinggi dan

akan menurun setelah 8-10 minggu. Pada DVS

kecil hanya terjadi pirai dari kiri ke kanan yang

minimal sehingga tidak terjadi gangguan

hemodinamik yang berarti. Pada defek

sedang dan besar terjadi pirau yang

bermakna dari ventrikel kiri ke ventrikel

kanan. 3, 4

Duktus Arteriosus Persisten

6 | P a g e

Duktus Arteriosus Persisten (DPA) adalah duktus arteriosus yang tetap terbuka setelah

bayi lahir. Kelainan ini merupakan 7% dari seluruh PJB. DPA sering dijumpai pada bayi

premature, insidensnya bertambah dengan berkurangnya masa gestasi. Sebagian besar

DAP persisten menghubungkan aorta dengan a.pulmonalis kiri. Pada bayi baru lahir,

duktus arteriosus yang semula mengalirkan darah dari a.pulmonalis ke aorta akan

berfungsi sebaliknya karena resistensi vascular paru menurun dengan tajam dan secara

normal mulai menutup. Maka, dalam beberapa jam secara fungsional tidak terdapat arus

darah dari aorta ke a.pulmonalis. Bila duktus tetap terbuka, terjadi keseimbangan antara

aorta dan a.pulmonalis. dengan semakin berkurangnya resistensi vascular paru maka pirai

dari aorta ke arah a.pulmonalis (kiri ke kanan) makin meningkat.3,4

Pulmonary Stenosis (PS)

Defek dengan adanya penyempitan atau obstruksi pada muara Arteri Pulmonalis. Stenosis

pulmoner dapat berbentuk valvular, subvalvular (infundibular) dan supravalvular (peripheral

pulmonary artery stenosis atau coarctatio). Stenosis pulmoner dapat berdiri sendiri, tetapi

lebih sering melupakan bagian sindrom lain, seperti tetralogi Fallot, VSD, dan transporsisi

pembuluh darah besar (TPB). Yang akan di bicarakan disini adalah SP valvular dengan

septum interventicular normal. Ketiga jenis stenosis pulmoner tersebut tersebut akan muncul

dengan bising sistolik didaerah garis sternal kiri atas. Bunyi jantung II terdengar seperti

melebar terutama di daerah pinggir sternum, obstruksi semakin berat. Bising sistolik kasar di

interkostal II kiri. Keluhan yang terjadi biasanya menimbulkan : cepat lelah dispnea, angina,

sinkop, dan disfunsi serebral. Gangguan Hemodinamik : oleh karena adanya obstruksi, maka

aliran darah ke paru – paru berkurang, dan lama – kelamaan akan terjadi hipertrofi ventrikel

kanan.3,4

7 | P a g e

Gambar 4 Jantung normal dan pulmonary stenosis

TGA (Transposition of Great Aterios)

Transposisi Arteri Besar adalah kelainan letak dari aorta dan arteri pulmonalis. Dalam

keadaan normal, aorta berhubungan dengan ventrikel kiri jantung dan arteri pulmonalis

berhubungan dengan ventrikel kanan jantung. Pada transposisi arteri besar yang terjadi adalah

kebalikannya. Aorta terletak di ventikel kanan jantung dan arteri pulmonalis terletak di

ventrikel kiri jantung. Darah dari seluruh tubuh yang kekurangan oksigen akan mengalir ke

dalam aorta dan kembali dialirkan ke seluruh tubuh. Sedangkan darah yang berasal dari paru-

paru dan kaya akan oksigen akan kembali dialirkan ke paru-paru.3,4

Gambar 5 Jantung normal dan TGA

Double Outlet Right Ventricle (DORV)

DORV adalah kelainan dimana bilik kanan memiliki jalan keluar ganda, yaitu aorta dan arteri

pulmonalis (pembuluh darah yang mengarah ke paru-paru). Padahal, bilik kanan harusnya

terhubung dengan ateri pulmonalis dan bilik kiri tersambung dengan aorta. DORV selalu

disertai dengan kelainan adanya VSD. Lokasi VSD ini dapat berada di dekat aorta, atau di

dekat arteri pulmonalis, atau agak jauh dari kedua jalan keluar tersebut. Kelainan lain yang

dapat menyertai adalah stenosis pulmonal (penyempitan dari a pulmonalis), transposisi arteri

8 | P a g e

besar (transposition of the great arteries=TGA), lokasi VSD dan defek lain yang menyertai

dapat mempengaruhi beratnya biru pada anak. Bila DORV disertai dengan VSD yang

lokasinya di dekat a. pulmonalis maka anak akan tampak biru. DORV yang disertai dengan

TGA juga akan nampak biru. Defek lain yang bisa menyertai DORV adalah PDA, ASD, dan

dapat juga muncul pembuluh darah kolateral.3,4

Gambar 6 Jantung normal dan DORV

Etiologi

Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui secara

pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor –faktor tersebut antara

lain :

Faktor endogen

Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom

Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan

Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi,

penyakit jantung atau kelainan bawaan

Faktor eksogen

Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik,

minum obat-obatan tanpa resep dokter,

(thalidmide,dextroamphetamine.aminopterin,amethopterin, jamu)

Ibu menderita penyakit infeksi : rubella

9 | P a g e

Pajanan terhadap sinar -X

Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah

menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adaah

multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir

bulan kedua kehamilan , oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan

jantung janin sudah selesai.1

Epidemiologi

Tetralogi of fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak

ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada

anak setelah defek septum ventrikel,defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten,atau

lebih kurang 10-15 % dari seluruh penyakit jantung bawaan, diantara penyakit jantung

bawaan sianotik Tetralogi fallot merupakan 2/3 nya. Tetralogi fallot merupakan penyakit

jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis sentral akibat

adanya pirau kanan ke kiri. Di US angka kejadiannya mencapai 3-6 dari 10000 kelahiran.

Tetralogi fallot merupakan penyebab tersering pada PJB yang menyebabkan sianosis. Lebih

sering terjadi pada pria dibandingkan wanita.1

Patologi

Pada Tetralogi of Fallot terdapat kombinasi 4 hal yang abnormal, yaitu :

1. Stenosis Pulmonal

2. Hiipertrofi Ventrikel kana

3. Overriding Aorta

4. Defek Septum Ventrikel

Komponen yang paling penting, yang menentukan derajat beratnya penyakit ini adalah

stenosis pulmonal yang bervariasi dari sangat ringan sampai berat, bahkan dapat berupa

atresia pulmonal. Stenosis pulmonal ini bersifat progresif, makin lama makin berat.

Sedangkan defek pada septum ventrikel pada TOF biasanya besar, sehingga menyebabkan

tekanan ventrikel kiri sama dengan ventrikel kanan. Pada 25% kasus lengkung aorta terletak

di kanan.1

10 | P a g e

Manifestasi klinik

1. Pada mulanya sering kali tiada gejala (Ada sianosis bila berat)

2. Selanjutnya terjadi dispnea dan sianosis kalau beraktivitas, misalnya menyusui.

3. Sering duduk berjongkok, menjepit arteri Femoral

4. Sesudah keadaan sinanosis kronis, ujung jari membesar & tampak seperti: pentung/club

5. Terjadi “Tet spell” /Serangan biru waktu istirahat : Anak tampak biru kemerah-merahan,

Ujung tangan & kaki menjadi sianosis, Hiperpnea, sianosis berat & lemah, Mata terputar ke

atas dan kurang sadar.

Patofisiologi

Penatalaksanaan

Pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi ditujukan untuk memutus

patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara :5

Medika Mentosa

1. Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau IV untuk menekan pusat pernafasan dan

mengatasi takipneu.

2. Natrium Bikarbonat 1 Meq/kg BB IV untuk mengatasi asidosis

11 | P a g e

3. Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu tepat karena

permasalahan bukan karena kekurangan oksigen, tetapi karena aliran darah ke paru

menurun. Dengan usaha di atas diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis berkurang

dan anak menjadi tenang. Bila hal ini tidak terjadi dapat dilanjutkan dengan pemberian :

4. Propanolol 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung

sehingga serangan dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit,

dosis awal/bolus diberikan separohnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan

perlahan dalam 5-10 menit berikutnya.

5. Berikan transfusi darah bila kadar hemoglobin kurang dari 15 g/dl, sekali pemberian 5

ml/kgBB

6. Propanolol oral 1 mg/kg/hari dalam 4 dosis dapat digunakan untuk serangan sianotik

7. Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi

8. Pemberian Prostaglandin E1 untuk sianosis atau pada keadaan akut (vasodilator arteriol

dan menghambat agregasi trombosit)

9. Pemberian Vasopressor pada awal serangan atau jika terapi lain gagal (methoxamine,

phenylephrine)

Non Medika Mentosa

1. Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah

2. Perhatikan kebersihan mulut dan gigi untuk meniadakan sumber infeksi terjadinya

endokarditis infektif atau abses otak.

3. Hindari dehidrasi

Pembedahan

1. Bedah paliatif

Bedah paliatif yang biasa dilakukan adalah operasi B-T (Blalock-Taussig) Shunt yang

bertujuan meningkatkan sirkulasi pulmonal dengan menghubungkan a.subklavia dengan

a.pulmonalis yang ipsilateral. Umumnya operasi paliatif dilakukan pada bayi kecil atau

dengan hipoplasia a.pulmonalis dan pasien yang sering mengalami sianotik. Selain BT

Shunt terdapat pula Potts Shunt, Waterston Shunt, dan Glenn Shunt. Tetapi BT Shunt

merupakan yang paling sering digunakan karena memberikan hasil yang paling baik.

Tetapi BT Shunt juga menimbulkan beberapa komplikasi walaupun angka kejadiannya

sangat kecil. Komplikasi yang mungkin terjadi antara lain : hipoplasia pada lengan,

gangren pada digitalis, cedera nervus frenikus, stenosis a.pulmonal.

12 | P a g e

2. Bedah Korektif

Pada bedah korektif dilakukan koreksi total yang dapat didahului atau tanpa bedah

paliatif. Bila arteri pulmonalis tidak terlalu kecil, umumnya koreksi total dilakukan pada

pasien tetralogi Fallot di bawah usia 2 tahun.

Komplikasi

a. Trombosis pulmonal

Trombosis disebabkan karena meningkatnya viskositas darah yang disebabkan oleh

polisitemia. Dehidrasi dapat meningkatkan resiko untuk terjadinya trombosis. Trombosis

dapat terjadi di mana saja tapi yang berbahaya jika terjadi di paru dan otak.

b. CVA trombosis

c. Abses otak

Penyakit jantung bawaan sianotik dengan pirau dari kanan ke kiri, terutama terjadi pada

anak yang berusia lebih dari 2 tahun, dikenal luas sebagai faktor predisposisi abses otak.

Pada penderita ditemukan polisitemia dengan aliran darah yang lambat, sehinga dapat

menyebabkan terjadinya infark kecil di dalam otak yang merupakan tempat abses mulai

timbul. Aliran darah pirau dari kanan ke kiri, tidak difiltrasi di paru-paru, sehingga

memudahkan terjadinya septikemia. Hal-hal tersebut merupakan faktor predisposisi

terjadinya abses otak pada penderita penyakit jantung bawaan sianotik. Terjadinya abses

dapat dibagi menjadi empat stadium, yaitu: fase serebritis dini, fase serebritis lambat,

pembentukan kapsul dini dan pembentukan kapsul lambat. Abses otak pada penyakit

jantung bawaan sianotik biasanya soliter, sering terdapat pada lobus frontalis, temporalis,

dan parietalis.

d. Perdarahan

Bayi dengan sianosis disertai dengan lamanya polisetimia akan mengakibatkan trombositopenia

dan kelainan pembekuan darah.

e. Endokarditis

f. Aritmia

13 | P a g e

Embriologi Jantung

Perkembangan sistem kardiovaskular dimulai pada pertengahan minggu ke-3. Pada

minggu ke-4 sampai ke-7 jantung terbagi menjadi organ beruang empat. Satu tabung jantung

terdiri atas lapisan endotel dan lapisan otot. di antara kedua lapisan tersebut terdapat cardiac

jelly. Pada perkembangan selanjutnya jantung terdiri atas epikardium yang merupakan

lapisan perikardium viseral (derivat sel mesotel dari sinus venosus), miokardium yang

merupakan suatu lapisan otot yang berasal dari mesoderm splanknik, dan endokardium yang

merupakan lapisan sel endotel. Bersamaan dengan pemanjangan tabung jantung terjadi pula

pelebaran dan penyempitan pada beberapa bagian dari tabung jantung sehingga terbentuk

bagian-bagian yaitu trunkus arteriosus, bulbus kordis, ventrikel, atrium, dan sinus venosus.6

Pembentukan dan Kedudukan Tabung Jantung

Sel-sel lapisan mesoderm splanknik diinduksi oleh endoderm di bawahnya kemudian

membentuk angioblas. Angioblas berproliferasi dan membentuk kelompok sel-sel endotel

tersendiri (angiokista). Kelompok-kelompok ini menyatu dan membentuk pleksus pembuluh

darah kecil yang berbentuk tapal kuda.

- Bagian sentral anterior pleksus ini disebut daerah kardiogenik; di atasnya

terdapat rongga selom intraembrional yang berkembang menjadi rongga

pericardium

- Sel-sel angiogenik ini juga muncul bilateral, sejajar dandekat dengan garis tengah

cakram mudigah sehingga membentuk aorta dorsales

Pada awalnya, bagian tengah kardiogenik berada di depan lempeng prekordal tetapi

karena lempeng saraf menutup dan terbentuk gelembung-gelembung otak, SSP berkembang

kearah kepala hingga melewati daerah kardiogenik tengah.. Akibat pertumbuhan otak dan

mudigah yang melipat kearah sefalik, lempeng prekordal tertarik ke depan, jantung dan

rongga pericardium yang tadinya berada di leher menjadi berada di dada.

Saat mudigah melipat ke arah sefalokaudal, ia juga melipat kearah lateral sehingga

kedua daerah tabung endotel saling mendekat dan bersatu, kecuali di ujung paling kaudal.

Bersamaan dengan itu, bagian lengkungan pada daerah tapal kuda meluas membentuk traktus

aliran keluar dan daerah ventrikel sehingga jantung mnerima aliran darah vena dari kutub

kaudalnya.

14 | P a g e

Pada mulanya, tabung jantung masih menempel pada sisi rongga pericardium melalui

mesokardium dorsal mesokardium dorsal hilang terbentuklah sinus pericardial

transversal. Mesoderm yang terletak di sekeliling tabung endokardium menebal dan

membentuk miokardium. Miokardium akan mensekresi lapisan tebal yang kaya akan asam

hialuronat sehingga terpisah dari endothelium. Sel-sel mesotel dari daerah sinus venosus

kemudian bermigrasi dan akhirnya membentuk epikardium.6

Pembentukan Rongga Jantung

Pada hari ke-23, tabung jantung bagian sefalik membengkok ke arah ventral, kaudal,

dan ke kanan. Tabung jantung bagian kaudal (atrium) ke arah dorsokranial dan kiri.

Pembengkokan ini selesai pada hr ke-28.

- Bulbus kordis membentuk ventrikel kanan yang bertrabekula

- Bagian tengah bulbus kordis (konus kordis) membentuk saluran aliran keluar

untuk kedua ventrikel

- Bagian distal bulbus (trunkus arteriosus) membentuk akar dan bagian

proksimal aorta dan arteri pulmonalis

- Persambungan bulbus kordis dan ventrikel foramen interventrikularis primer

(yang dari luar ditunjukkan oleh sulkus bulboventrikular)

15 | P a g e

Gambar 7. Pembentukan Ruang Jantung

Pada akhir pembentukan ruang jantung, tabung jantung yang berdinding halus

membentuk trabekula di sebelah proksimal dan distal foramen interventrikularis primer

ventrikel kanan primitif dan ventrikel kiri primitif. Bagian konotrunkal tabung jantung, yang

mula-mula terletak di sisi kanan rongga jantung, perlahan-lahan bergeser ke posisi yang lebih

medial akibat pelebaran melintang kedua atrium yang menonjol pada kedua sisi bulbus

kordis.6

Penbentukan Sekat-Sekat Jantung

16 | P a g e

Gambar 8. Pembentukan Ruang Jantung Pada Usia 28 Hari

Gambar 9. Proses Pembentukan Sekat Jantung

Pembentukan sekat jantung merupakan salah satu bagian perkembangan sistem

kardiovaskular. Sekat jantung utama terbentuk pada hari ke-27 dan 37 perkembangan

mudigah. Pembentukannya sebagian disebabkan perkembangan jaringan bantalan

endokardium di dalam atrioventrikularis dan di dalam regio konotrunkal. Sekat yang

terbentuk saat pertumbuhan dan perkembangan jantung antara lain sekat antar atrium, antar

ventrikel, kanalis atrioventrikularis, dan sekat pada bulbus.

a. Pembentukan sekat di dalam atrium komunis

Pada akhir minggu ke-4 suatu rigi berbentuk bulan sabit tumbuh dari atap atrium

kommunis ke dalam lumen, rigi ini dianggap sebagai bagian pertama septum primum.

Septum primum, suatu krista berbentuk sabit yang turun dari atap atrium menuju bantalan

endokardium di kanalis atrioventrikularis, mulai membagi atrium menjadi dua. Selama

pertumbuhannya, ada lubang antara tepi bawah septum primum dan bantalan endokardium

yang disebut ostium primum.

Ketika lumen atrium meluas, muncul lipatan baru yang disebut septum sekundum.

Lipatan ini tidak pernah membentuk sekat pemisah sempurna sehingga antar antrium akan

ada celah yang disebut foramen ovale. Pada saat lahir, ketika tekanan di atrium kiri

meningkat, kedua sekat tertekan sehingga saling melekat dan hubungan di antara keduanya

tertutup.

b. Pembentukan sekat di kanalis atrioventrikularis

Pada akhir minggu ke-4, dua bantalan mesenkim, yaitu bantalan endokardium

atrioventrikularis, nampak pada tepi atas dan bawah kanalis atrioventrikularis. Kedua

bantalan ini akan semakin menonjol ke dalam lumen dan akhirnya saling menyatu sehingga

membentuk kanalis atrioventrikulasir kanan dan kiri.

c. Pembentukan katup atrioventrikular

Setelah bantalan endokardium bersatu, masing-masing orifisium atrioventrikularis

dikelilingi oleh proliferasi setempat jaringan mesenkim. Ketika jaringan yang terletak di atas

permukaan ventrikel ini berproliferasi menjadi berongga dan menipis karena lairan darah,

terbentuklah katup-katup yang tetap menempel pada dinding ventrikel melalui tali-tali otot.

Akhirnya jaringan otot dalam tali-tali ini berdegenerasi dan digantikan jaringan penyambung

17 | P a g e

padat. Katup-katup ini kemudian terbentuk dari jaringan penyambung yang dibungkus oleh

endokardiumdan dihubungkan dengan muskuli papilares (trabekula tebal di dinding

ventrikel) dengen bantuan korda tendinea. Dengan cara ini, terbentuk dua daun katup di

kanalis atrioventrikularis kiri (katup bikuspid/ mitral) dan tiga buah di sisi kanan (katup

trikuspid).

d. Pembentukan sekat pada trunkus arteriousus dan konus kordis

Pada minggu ke-5, terbentuk tonjolan trunkus didinding atas kanan dan bawah kiri.

Tonjol-tonjol atau bantalan trunkus, terletak di dinding atas kanan (tonjol trunkus atas kanan)

dan pada dinding bawah kiri (tonjol trunkus bawah kiri). Tonjol trunkus atas kanan tumbuh

ke arah distal dan ke kiri, sedangkan tonjol trunkus bawah kiri tumbuh ke arah distal dan

kanan. Kemudian, keduanya menyatu sempurna sehingga membentuk septum

artikopulmonalis (menyekat trunkus artriousus menjadi saluran aorta dan pulmonalis).1

e. Pembentukan sekat di dalam ventrikel

Pada akhir minggu ke-4, kedua ventrikel primitif berkembang. Hal ini terjadi karena

pertumbuhan miokardium pada sisi luar dan pembentukan trabekula di sisi dalam. Dinding

medial ventrikel berhimpit dan berangsur-angsur bersatu nmembentuk septum

interventrikularis pars muskularis. Di bagian atas septum ini terbentuk foramen

interventrikularis, foramen ini akan mengecil dan akhrinya menutup lagi karena pertumbuhan

keluar bantalan endokardium bawah. Setelah penutupan sempurna, foramen menjadi septum

interventrikularis pars membranosa.6

Perubahan-perubahan Pada Saat Lahir

18 | P a g e

Gambar 10. Proses Pembentukan Septum Interventrikularis

Sirkulasi fetus melibatkan pertukaran darah dengan ibu melalui plasenta. Pada saat

lahir, hubungan plasenta tersebut terputus, arteri dan vena umbilikalis mengalami

vasokonstriksi. Perubahan sistem sirkulasi neonatus terdiri atas penyesuaian resistensi

vaskular sistemik dan paru, penutupan foramen ovale, dan penutupan duktus arteriosus.6

a. Perubahan resistensi vaskuler

Hilangnya aliran darah melalui plasenta menyebabkan peningkatan resistensi

pembuluh sistemik saat lahir sehingga meningkatkan tekanan aorta dan tekanan atrium kiri

dan ventrikel kiri. Perkembangan paru menurunkan resistensi vaskular paru sehingga

mengurangi tekanan arteri pulmonalis, ventrikel kanan, dan atrium kanan.

b. Penutupan foramen ovale

Peningkatan tekanan atrium kiri dan penurunan tekanan atrium kanan yang

disebabkan perubahan resistensi vaskular sistemik dan paru menyebabkan darah berbalik

mengalir melalui foramen ovale (dari kiri ke kanan). Aliran darah janin berasal dari atrium

kanan ke atrium kiri. Akibat perubahan arah aliran darah tersebut, septum sekundum dan

septum primum akan menutup lubang tersebut dan bergabung membentuk sekat antaratrium

jantung. Pada sebagian orang terjadi kegagalan penutupan foramen ovale sehingga terjadi

pencampuran darah kaya oksigen dan darah miskin oksigen. Pencampuran tersebut dapat

mengurangi jumlah oksigen yang diedarkan darah ke seluruh tubuh.

c. Penutupan duktus arteriosus

Peningkatan resistensi sistemik meningkatkan tekanan aorta sementara penurunan

resistensi paru menurunkan tekanan arteri pulmonalis. Maka, darah mengalir balik dari aorta

ke arteri pulmonalis melalui duktus arteriosus saat lahir, sedangkan pada kehidupan fetus

darah mengalir dari arteri pulmonalis ke aorta. Dalam beberapa jam, duktus arteriosus akan

mengalami vasokonstriksi dengan bantuan prostaglandin, dan selama 1 hingga 8 hari

kontriksi tersebut cukup untuk menghentikan semua aliran darah. Hal ini disebut penutupan

fungsional duktus arteriosus. Selama 1 hingga 4 bulan kemudian, duktus arteriosus biasanya

secara anatomis tertutup oleh pertumbuhan jaringan fibrosa ke dalam lumen duktus. Pada

satu dari beberapa ribu bayi terjadi kegagalan penutupan duktus arteriosus sehingga menjadi

paten (PDA/Patent Ductus Arteriosus).6

Prognosis

19 | P a g e

Jika tidak dilakukan tindakan operasi maka rata-rata mencapai umur 15 tahun. Dengan

operasi paliatif dan korektif makan prognosis akan menjadi lebih baik.

PENUTUP

Dari anamnesis diketahui bahwa pasien mengalami sianosis yang timbul setelah pasien

menangis sejak usia ± 2 tahun. Keluhan ini pernah terjadi saat pasien habis BAB. Gejala-

gejala ini menunjukkan adanya serangan sianotik dimana perfusi darah ke jaringan tidak

mecukupi. Adanya serangan sianotik ini menimbulkan kecurigaan terhadap TOF sehingga

dilakukan pemeriksaan lebih lanjut untuk konfirmasi. Selain itu terdapat juga diagnosis

banding ain seperti VSD, atresia pulmonal, stenosis pulmonal, dan TGA.

Dari pemeriksaan fisik didapatkan bunyi jantung Ii tunggal dengan komponen

pulmonal yang melemah. Pada pemeriksaan EKG ditemukan tanda-tanda RVH dan RAD

yang menunjukkan dominasi kanan. Pada pemeriksaan penunjang foto rontgen terdapat

gambaran boot shaped. Untuk menyingkirkan kemungkinan penyakit jantung bawaan lain

yang dapat menyebabkan sianotik dilakukan pemeriksaan ekokardiografi. Pada pemeriksaan

ekokardiografi didapatkan adanya VSD, RVH, overriding aorta, dan stenosis pulmonal maka

dapat disimpulkan bahwa pasien ini mengalami TOF.

Pada pasien ini perlu dilakukan pemantauan terhadap kadar Hb dan Ht untuk mencegah

terjadinya anemia relatif. Untuk terapi yang dianjurkan adalah pembedahan biak paliatif

ataupun korektif. Namun untuk memastikan tindakan pembedahan yang dibutuhkan perlu

dialkukan pengukuran arteri pulmonalis terlebih dahulu.

Pada pasien ini prognosis ad vitam baik karena penyebab keluhan sesak nafas dan gejala

sianotik pada pasien ini telah diketahui akibat dari TOF yang dialami pasien ini. Prognosis ad

sanactionam pada pasien ini cukup baik mengingat dapat dilakukan tindakan pembedahan

untuk mengembalikan fungsi jantung pasien namun pasien mengalami kesulitan biaya

sehingga belum dapat melakukan operasi. Prognosis ad functionam pada pasien ini baik

karena biasanya setelah dilakukan pembedahan kondisi fungsi jantung pasien akan kembali

normal.

20 | P a g e

Daftar Pustaka

1. Braunwald E, Zipes DP, Libby P. Braunwald: Heart Disease: A Textbook of

Cardiovascular Medicine 6th ed. Philadelphia: WB Saunders; 2001

2. Lilly, Leonard S. Pathophysiology of Heart Disease 4th ed. Philadelphia: Lippincott

Williams & Wilkins; 2007.

3. Driscoll, David J. Fundamentals of Pediatric Cardiology 1st ed. Philadelphia: Lippincott

Williams & Wilkins; 2006.

4. Fuster V, Walsh RA, O’Rourke RA, Wilson PP. Hurst’s The Heart 12 th ed. USA: McGraw-

Hill; 2008.

21 | P a g e

5. Madiyono Bambang. Penanganan Penyakit Jantung Pada Bayi dan Anak. UKK Kardiologi

Ikatan Dokter Anak Indonesia; 2005.

6. Sadler TW. Embriologi Kedokteran Langman Edisi ke-7. Jakarta: EGC; 2000

22 | P a g e