makalah pbl blok 19 skenario 5.docx
TRANSCRIPT
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN KRIDA WACANAKampus II Ukrida Jl. Terusan Arjuna No.6 Jakarta 11510
Cyanotic Heart Disease (Tetralogi Fallot)
Fajar Annisa (102009092)
Stephanie Vania Embang (102010188)
Febriany Gotamy (102011075)
Giovanni Reynaldo (102011139)
Baby Ventisa (102011179)
Fergie Merrywen Tamu Rambu (102011227)
Candy Novia Agustini (102011292)
Alda Olivia P(102011357)
William Prima Christian Kiko (102011407)
Fakultas Kedokteran
Universitas Kristen Krida Wacana
Jakarta 2013
1
PENDAHULUAN
LATAR BELAKANG1
Penyakit jantung kongenital atau bawaan merupakan penyakit yang terjadi pada kira-kira
10 dari 1000 anak yang lahir, dan insidennya bahkan lebih tinggi daripada bayi yang lahir mati
dan pada abortus spontan. Penyakit ini mungkin disebabkan oleh interaksi antara predisposisi
genetik dan faktor lingkungan. PJB dibagi kepada dua yaitu sianotik dan asianotik. PJB sianotik
termasuk Tetralogi Fallot, Trunkus Arteriosus, Transposisi arteri-arteri besar serta Atresia
Trikuspid. Tetralogi Fallot adalah lesi jantung sianosis yang paling lazim ditemukan pada
penderita penyakit jantung sianosis yang tidak diobati yang bertahan hidup sesudah masa bayi.
SKENARIO
Seorang anak laki-laki berusia 2 setengah tahun dibawa ibunya ke UGD karena tiba tiba
bertambah biru setelah menangis, keluhan tiba tiba membiru ini pernah terjadi sebelumnya saat
pasien habis BAB (kurang lebih usia 2 tahun). Saat itu, ibu melarikan anaknya ke puskesmas
terdekat dan pasien dikatakan menderita kebocoran jantung namun belum mendapat pemeriksaan
lengkap. Keluhan sereing batuk pilek sejak kecil tidak ada, keluhan menetek sebentar sebentar
dan cepat lelah ada. Keluhan BB sulit naik ada. Pasien lahir spontan, ditolong bidan, langsung
menangis dan tidak biru saat lahir.
ANAMNESIS
Wawancara yang baik seringkali sudah dapat mengarah masalah pasien dengan diagnosa
penyakit tertentu. Adapun anamnesis meliputi: pencatatan identitas pasien, keluhan utama
pasien, riwayat penyakit pasien serta riwayat penyakit keluarga.2
Identitas penderita
Nama, alamat, tempat/tanggal lahir, umur, jenis kelamin, pekerjaan orang tua,
pendidikan, status sosial ekonomi keluarga, saudara kandung (jumlah, jenis kelamin, dan
2
berapa yang masih tinggal bersama penderita), keadaan sosial ekonomi. Termasuk
anamnesis mengenai faktor resiko dan mengenai adanya gangguan aktivitas.2
Riwayat penyakit sekarang3
o Keluhan utama perlu diketahui, yaitu keluhan yang menyebabkan pasien dibawa
berobat. Berdasarkan kasus, anak tampak biru saat menangis, pernah biru juga
saat pasien habis BAB, hanya dapat menetek sebentar saja dan batuk pilek
negative menunjukkan adanya toleransi latihan.
o Ditanyakan adakah takipnae pada saat makan atau menangis, makan sangat
lambatkongesti dari vena pulmonalis.
o Adakah keringat berlebihan saat menangis atau makan? Dan keringat ini tampak
pada kepala,lengan,serta batang tubuh yang dingin?
o Riwayat berjongkok setelah aktivitas?
Riwayat penyakit dahulu2,3
Apakah anak itu pernah menderita penyakit yang sama atau ada gangguan lain pada
jantungnya sejak kelahiran atau adakah penyakit-penyakit lain.
Riwayat kehamilan3,4
Riwayat ibu yang sakit atau terpajan obat dan bahan kimia mungkin berguna,terutama
jika agen infeksi atau bahan kimia diketahui merupakan teratogen.
Riwayat makanan3,4
o Makanan yang dikonsumsi anak dalam jangka pendek dan panjang.
o Apakah kualitas dan kuantitasnya adekuat, memenuhi angka kecukupan gizi
(AKG) yang dianjurkan kekurangan gizi akan memberi pengaruh terhadap
saluran nafas akibat infeksi virus, bakteri maupun mikroorganisme lain.
o Riwayat pemberian ASI
Riwayat imunisasi3,4
o Ditanyakan imunisasi dasar maupun imunisasi ulangan (booster) harus secara
rutin
o Khusus imunisasi BCG, DPT, Polio, Campak dan Hepatitis B
o Dapat dipakai sebagai umpan-balik tentang perlindungan pediatric yang
diberikan.
Riwayat keluarga2,3,4
3
o Ditanyakan apakah saudara kandung pasien yang ada lubang dalam jantung, atau
kematian pada masa bayi.
o Riwayat penyakit jantung aterosklerotik pada anggota keluarga dewasa atau
penyakit jantung koroner?
o Riwayat tekanan darah tinggi atau stroke pada anggota keluarga dewasa
mengindikasikan kebutuhan terhadap pengukuran tekanan darah secara cepat.
PEMERIKSAAN FISIK
PEMERIKSAAN TANDA VITAL
Pemeriksaan tanda vital adalah pemeriksaan umum yang dilakukan oleh dokter untuk
menilai kondisi pasien baik atau buruk. Antara lain pemeriksaan yang dilakukan ialah memeriksa
suhu tubuh,nadi,tekanan darah dan frekuensi nafas pasien.
Pemeriksaan Ciri/karakteristik
Tekanan darah Tekanan cenderung naik. Dalam keadaan normal,tekanan darah sistolik
di tungkai=tekanan di lengan karena ismus aorta masih agak sempit.
Neonatus=80/45mmHg
6-12 bulan=90/60mmHg
Nadi Sangat bervariasi,bayi lebih sensitif terhadap penyakit atau emosi.
Nadi bayi baru lahir=140 kali per menit
Nadi 0-6 bulan = 130 kali per menit
Nadi 6-12 bulan = 115 kali per menit
Frekuensi nafas Dilakukan dengan cara inspeksi(lihat gerakan nafas), palpasi(letak
tangan pada dinding abdomen) atau auskultasi.
Frekuensi antara 30-60 kali/menit
Suhu Paling akurat adalah pengukuran suhu melalui anus dengan cara
memasukkan thermometer ke dalam anus dengan inklinasi 20 derajat
sedalam 2-3cm.
Suhu lebih dari 38 derajat pada bayi <2-3 bulanInfeksi serius.
Tabel 1 : Pemeriksaan tanda vital pada bayi5
4
PEMERIKSAAN TUMBUH KEMBANG(ANTROPOMETRIK)
Aspek umum yang harus dilakukan oleh dokter ialah mencatat tinggi dan berat badan
anak pada kartu standard yang telah tersedia(lihat gambar 1).
Gambar 1: Kartu menuju sehat
PEMERIKSAAN FISIK KARDIOVASKULAR6
INSPEKSI Perhatikan adanya deformitas atau tidak. Hipertensi pulmonal pada pirau kiri ke kanan
dapat menimbulkan kelainan bentuk dada yang membulat ke depan akibat pembesaran
ventrikel kanan. Dilatasi atau hipertrofi ventrikel kiri akan menyebabkan penonjolan
dinding dada di garis mamilaris.
Lihat denyut apex atau ictus cordis.
Diperhatikan ‘malar flush’ pipi kebiru-biruan akibat dilatasi kapiler dermis. Keadaan
ini tampak pada stenosis mitral dengan komplikasi hipertensi pulmonal.
Diperhatikan sianosis perifer perifer karena aliran darah melambat di daerah yang
sianotik menyebabkan kontak darah lebih lama dengan jaringan sehingga pengambilan
oksigen lebih banyak dari normal. Sianosis sentral Sentral disebabkan kurangnya
5
saturasi oksigen sistemik, maka lebih jelas terlihat di mukosa bibir, lidah dan
konjungtiva.
PALPASI
TOF Teraba getaran bising sepanjang tepi sternum.
Diraba ictus cordis
Diraba thrill atau bising jantung sistolik dan diastolik.
PERKUSI
Pada anak,perkusi dilakukan dari perifer ke tengah untuk melihat besarnya jantung,
terutama jika terdapat kardiomegali yang nyata.
Pada bayi dan anak kecil, perkusi sulit.
AUSKULTASI
Mendengarkan bunyi jantung I dan II normal atau patologis.
Pada TOF Bunyi jantung I keras(penutupan katup trikuspid yang kuat), BJ II terpisah
dengan komponen pulmonal yang lemah, bising sistolik ejeksi pada sela iga II parasternal
kiri. Pada serangan anoksia bising menghilang karena aliran darah ke paru minimal/tidak
ada.
Bunyi jantung yang tidak normal adalah adanya murmur, gallop(pada decompensatio
cordis) dan bunyi tidak murni.
Bising/murmur sistolik didengar pada Mitral dan Trikuspid insuffisiensi serta Stenosis
Aorta dan Pulmonal.
Bising/murmur Diastolik didengar pada Mitral dan Trikuspid Stenosis serta pada
Insuffisiensi Aorta dan Pulmonal.
6
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan penunjang merupakan pemeriksaan yang dilakukan di laboratorium untuk
mendapatkan gambaran penyakit dengan mendalam dan mencakup antara lain beberapa tes
seperti EKG(Elektrokardiogram), Ekokardiografi dan foto Rontgen thorak.1,4,9
1. Pemeriksaan laboratorium1,4
Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi oksigen
yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit
antara 50-65 %. Nilai BGA/analisa gas darah menunjukkan peningkatan tekanan partial
karbon dioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan PH.
Pasien dengan Hn dan Ht normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi.
2. Radiologi1,4,9
Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal .
Gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu(boot
shape) akibat hipertrofi ventrikel kanan.
Gambar 2: ’Boot shape’ pada rontgen jantung bayi
7
3. Elektrokardiogram1,4,9
Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi
ventrikel kanan.
4. Ekokardiografi1,4,9
Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan,
penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru.
5. Kateterisasi1,4
Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum ventrikel
multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer.
Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan,
dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah.
Working Diagnosis(WD)1,4
Berdasarkan hasil anamnesis dan pemeriksaan fisik pasien didiagnosis menderita
Tetralogi Fallot.
Tetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan
dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah
defek septum ventrikel,defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten, atau lebih kurang 10
% dari seluruh penyakit jantung bawaan, dan merupakan penyebab utama diantara penyakit
jantung bawaan sianotik. Tetralogi Fallot merupakan kombinasi 4 komponen yaitu defek septum
ventrikel, overriding aorta, stenosis pulmonal, hipertrofi ventrikel kanan. Komponen yang paling
penting, yang menentukan beratnya penyakit, adalah stenosis pulmonal, yang bervariasi dari
sangat rinag sampai berat bahkan daoat berupa atresia pulmonal. Defek septum ventrikel pada
tetralogi Fallot biasanya besar, terletak di bawah katup aorta, dan lebih anterior daripada defek
septum ventrikel biasa, hingga terjadi overriding aorta.2
8
Differential Diagnosis(DD)
Penyakit Definisi Manifestasi klinis
1. Atresia Trikuspid1,4 Ostium trikuspid mengalami
atresia tidak ada sambungan
atrioventricular yang benar
pertumbuhan ventrikel kanan(RV)
kurang baik sehingga hipoplasia
jantung tidak mampu mendistribusi
oksigen dengan sempurna. Jadi harus
ada ASD dan VSD untuk menjaga
aliran darah, juga disertai PDA.4
Sianosis
Poor feeding
Takipnea selama 2 minggu
pertama
Oedema, asites
Pertumbuhan jelek
Holosystolic murmur karena
VSD.
Deviasi sumbu
kiri pada EKG dan
hipertrofi ventrikel
kiri (karena harus memompa
darah ke kedua paru-paru
dan sistem sistemik).
2.Trunkus Arteriosus1,7 Persistent trunkus arteriosus yang
jarang terjadi 2%.
Muncul hanya 1 trunkus arteri dari
ruang ventrikeltidak terbentuk
aorta dan arteri pulmonalis yang
terpisah septum ventrikel gagal
menutup sepenuhnya VSD
Sianosis
Poor feeding
Takipnea
Dispnea
Tidur berlebihan
Aritmia
Diaforesis
Pertumbuhan jelek
Clubbing
3. Atresia Pulmonal8 (i)Dengan VSD
-Bentuk ekstrem TOF
-Katup pulmonal atresiacurah
Sianosis berat
Poor feeding
Dyspnea
9
ventrikel kananaorta. Aliran darah
pulmonal bergantung pada PDA.
(ii)Sekat ventrikel utuh
-Daun katup pulmonal membentuk
membran, VSD tidak ada Tekanan
atrium kanan bertambahshunt
darah melalui foramen ovale ke
dalam atrium kiri. Sumber aliran
darah pulmonal melalui PDA.
Takipnea
Penurunan vaskularisasi
paru.
4.Transposisi Arteri-
arteri besar(TGA)1,4,8
Pemindahan tempat aorta dan
a.pulmonalis.
Aorta berasal dari ventrikel kanan,
a.pulmonalis dari ventrikel kiri.
Sianosis.
Clubbing
Dyspnea
Pertumbuhan jelek.
Jantung lebih besar daripada
TOF.
Vaskularisasi paru
meningkat.
Tabel 3: Differential diagnosis penyakit jantung bawaan sianosis
ETIOLOGI
Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui secara
pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor –faktor tersebut antara lain :
Faktor endogen :
Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom
Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi,
penyakit jantung atau kelainan bawaan
Faktor eksogen :
10
Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik,minum
obat-obatan tanpa resep dokter,
(thalidmide,dextroamphetamine.aminopterin,amethopterin, jamu)
Ibu menderita penyakit infeksi : rubella
Pajanan terhadap sinar –X
Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah
menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adaah
multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan
kedua kehamilan, oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin
sudah selesai.2,3
EPIDEMIOLOGI
Tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak, setelah
defek septum ventrikel, defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten atau lebih kurang
10-15% dari seluruh penyakit jantung bawaan. Di antara penyakit jantung bawaan sianotik,
tetralogi fallot merupakan 2/3nya.
Tetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan
dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah
defek septum ventrikel,defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten. Di US angka
kejadiannya mencapai 3-6 dari 10000 kelahiran. Tetralogi fallot merupakan penyebab tersering
pada PJB yang menyebabkan sianosis. Lebih sering terjadi pada pria dibandingkan wanita.
PATOFISIOLOGI
Tetralogi fallot adalah kelainan daerah konotrunkal yang paling sering dijumpai.
Cacatnya disebabkan oleh pemisahan konus yang tidak merata, karena pergeseran letak sekat
trunkus dan konus ke depan. Sehingga pergeseran itu menimbulkan empat perubahan
kardiovaskuler, yaitu :
stenosis infundibularis pulmonalis.
cacat yang besar pada septum interventrikularis.
11
overriding aorta ( aorta yang keluar langsung di atas sekat yang cacat).
hipertrofi dinding ventrikel karena tekanan sisi kanan yang lebih tinggi.
Karena adanya VSD yang besar dan stenosis pulmonal maka akan terjadi perubahan
hemodinamik. Stenosis pulmonal yang terjadi itu menyebabkan darah yang berasal dari vena
cava superior dan inferior seluruhnya akan tertampung dalam ventrikel kanan. Kemudian masuk
ke aorta tanpa membebani ventrikel kiri, sehingga timbul hipertrofi ventrikel kanan sedangkan
ventrikel kiri relatif kecil. VSD tersebut menyebabkan terjadinya shunt kanan ke kiri sehingga
timbul sianosis. Stenosis pulmonal menyebabkan aliran darah ke pulmo jadi menurun sehingga
terjadi hipoksemia yang dikompensasi dengan polisitemia.4
Kelainan jantung congenital menyebabkan dua perubahan hemodinamik utama. Shunting
atau percampuran darah arteri dari vena serta perubahan alirandarah pulmonal dan tekanan
darah. Normalnya, tekanan pada jantung kanan lebihbesar daripada sirkulasi pulmonal. Shunting
terjadi apabila darah mengalir melaluilubang abnormal pada jantung sehat dari daerah yang
bertekanan lebih tinggi kedaerah yang bertekanan rendah, menyebabkan darah yang
teroksigenisasi mengalir ke dalam sirkulasi sistemik. Aliran darah pulmonal dan tekanan darah
meningkat bila ada keterlambatan penipisan normal serabut otot lunak pada arteriola pulmonal
sewaktu lahir.Penebalan vascular meningkatkan resistensi sirkulasi pulmonal, aliran
darahpulmonal dapat melampaui sirkulasi sistemik dan aliran darah bergerakdari kananke
kiri.Perubahan pada aliran darah, percampuran darah vena dan arteri, serta kenaikan tekanan
pulmonal akan meningkatkan kerja jantung.Manifestasi dari penyakit jantung congenital yaitu
adanya gagal jantung,perfusi tidak adekuat dan kongesti pulmonal.
Pengembalian vena sistemis ke atrium kanan dan ventrikel kanan berlangsung normal.
Ketika ventrikel kanan menguncup dan menghadapi stenosis pulmonalis, maka darah akan
dipintaskan melewati cacat septum ventrikel tersebut ke dalam aorta. Akibatnya terjadi
ketidakjenuhan darah arteri dan sianosis menetap. Aliran darah paru – paru, jika dibatasi hebat
oleh obstruksi aliran keluar ventrikel kanan, dapat memperoleh pertambahan dari sirkulasi
kolateral bronkus dan kadang – kadang dari suatu duktus arteriosus menetap. Puncak tekanan –
tekanan sistolis dan diastolis di dalam setiap ventrikel biasanya sama, seperti juga halnya dengan
tekanan rata – rata pada kedua atrium. Suatu perbedaan atau penurunan tekanan darah yang dapat
diukur yang disebabkan oleh stenosis pulmonal, hampir selalu di jumpai diseberang aliran keluar
12
ventrikel kanan. Jika terdapat obstruksi terhadap aliran keluar ventrikel kanan dan cacat septum
ventrikel, tanpa disertai pintasan dari kanan ke kiri, maka anomali demikian dinamakan Fallot
asianosis.2,3
Ringkasan patofisiologi:
Gambar 4: Patofisiologi Tetralogi Fallot
MANIFESTASI KLINIK5-7
Dispneu terjadi bila penderita melakukan aktifitas fisik. Bayi-bayi dan anak-anak yang
mulai belajar bejalan akan bermain aktif untuk waktu singkat kemudian akan duduk atau
berbaring. Anak- anak yang lebih besar mungkin mampu berjalan sejauh kurang lebih
satu blok, sebelum berhenti untuk beristirahat. Derajat kerusakan yang dialami jantung
penderita tercermin oleh intensitas sianosis yang terjadi. Secara khas anak-anak akan
mengambil sikap berjongkok untuk meringankan dan menghilangkan dispneu yang
terjadi akibat dari aktifitas fisik, biasanya anak tersebut dapat melanjutkan aktifitasnya
kembali dalam beberapa menit.
Serangan-serangan dispneu paroksimal (serangan-serangan anoksia “biru”) terutama
merupakan masalah selama 2 tahun pertama kehidupan penderita. Bayi tersebut menjadi
dispneis dan gelisah, sianosis yang terjadi bertambah hebat, pendertita mulai sulit
bernapas. Serangan-serangan demikian paling sering terjadi pada pagi hari.
13
Stenosis Pulmonal
Volume ventrikel kanan ,pressure
Ventrikel kanan hipertrofi
VSD Overriding aorta
Darah dari ventrikel
kanan kiriaorta
⬇ darah beroksigen
ke tubuh
Pertumbuhan dan perkembangan yang tidak tumbuh dan berkembang secara tidak normal
dapat mengalami keterlambatan pada tetralogi Fallot berat yang tidak diobati. Tinggi
badan dan keadaan gizi biasanya berada di bawah rata-rata serta otot-otot dari jaringan
subkutan terlihat kendur dan lunak dan masa pubertas juga terlambat.
Biasanya denyut pembuluh darah normal, seperti halnya tekanan darah arteri dan vena.
Hemitoraks kiri depan dapat menonjol ke depan. Jantung biasanya mempunyai ukuran
normal dan impuls apeks tampak jelas. Suatu gerakan sistolis dapat dirasakan pada 50%
kasus sepanjang tepi kiri tulang dada, pada celah parasternal ke-3 dan ke-4.
Bising sistolik yang ditemukan seringkali terdengar keras dan kasar, bising tersebut dapat
menyebar luas, tetapi paling besar intensitasnya pada tepi kiri tulang dada. Bising sistolik
terjadi di atas lintasan aliran keluar ventrikel kanan serta cenderung kurang menonjol
pada obstruksi berat dan pintasan dari kanan ke kiri. Bunyi jantung ke-2 terdengar
tunggal dan ditimbulkan oleh penutupan katup aorta. Bising sistolik tersebut jarang
diikuti oleh bising diastolis, bising yang terus menerus ini dapat terdengar pada setiap
bagian dada, baik di anterior maupun posterior, bising tersebut dihasilkan oleh pembuluh-
pembuluh darah koleteral bronkus yang melebar atau terkadang oleh suatu duktus
arteriosus menetap.
Gejala bisa berupa:
- Bayi mengalami kesulitan untuk menyusu
- Berat badan bayi tidak bertambah
- Pertumbuhan anak berlangsung lambat
- Perkembangan anak yang buruk
14
- Sesak napas jika melakukan aktivitas
- Setelah melakukan aktivitas, anak selalu jongkok
- Pada mulanya sering kali tanpa gejala (ada sianosis bila berat)
- Selanjutnya terjadi dispnea dan sianosis kalau beraktivitas, missal menyusui
- Sering duduk berjongkok
- Ujung jari membesar dan tampak seperti pentung
- Terjadi Tet Spell/ serangan biru waktu istirahat: anak tampak biru kemerah merahan,
ujung tangan dan kaki menjadi sianosis. Hiperpnea, sianosis berat dan lemah.
Cyanotic Spells
- Serangan sianosis khas untuk TOF
- Biasanya timbul ketika anak menangis, buang air besar, demam, aktiftas yang
meningkat.
- 15-20 menit teratasi spontan
- Mulai timbul 6-12 bulan
- Aktivitas menyebabkan:
Peningkatan kebutuhan oksigen
- Penurunan tahanan vaskuler sistemik
Peningkatan aktivitas saraf simpatis menyebabkan spasme infundibular, menyebabkan
obstruksi muscular pada aliran keluar ventrikel kanan pada tingkat subvalvar.
- Sianosis akan muncul saat anak beraktivitas, makan/menyusu, atau menangis dimana
vasodilatasi sistemik (pelebaran pembuluh darah di seluruh tubuh) muncul dan
menyebabkan peningkatan shunt dari kanan ke kiri (right to left shunt). Darah yang
miskin oksigen akan bercampur dengan darah yang kaya oksigen dimana percampuran
darah tersebut dialirkan ke seluruh tubuh. Akibatnya jaringan akan kekurangan oksigen
dan menimbulkan kebiruan.
Squatting (Jongkok)
- Khas untuk TOF
- Anak sangat sering melakukan posisi jongkok
- Alasannya adalah jongkok menyebabkan peningkatan tahanan pada aliran darah sistemik
penuruhan pirau melintasi VSD darah sistemik yang terdesaturasi menurun.
15
Anak akan mencoba mengurangi keluhan yang mereka alami dengan berjongkok yang
justru dapat meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik karena arteri fomoralis yang
terlipat. Hal ini akan meningkatkan right to left shunt dan membawa lebih banyak darah dari
ventrikel kanan ke dalam paru-paru. Semakin berat stenosis pulmonal yang terjadi maka akan
semakin berat gejala yang terjadi.
PENATALAKSANAAN
Pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi ditujukan untuk memutus
patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara :
Medika Mentosa
Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau IV untuk menekan pusat pernafasan dan
mengatasi takipneu.
Natrium Bikarbonat 1 Meq/kg BB IV untuk mengatasi asidosis
Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu tepat karena
permasalahan bukan karena kekurangan oksigen, tetapi karena aliran darah ke paru
menurun. Dengan usaha diatas diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis berkurang
dan anak menjadi tenang.
Bila hal ini tidak terjadi dapat dilanjutkan dengan pemberian :
Propanolol 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung
sehingga serangan dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit,
dosis awal/bolus diberikan separohnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan
perlahan dalam 5-10 menit berikutnya.
Berikan transfusi darah bila kadar hemoglobin kurang dari 15 g/dl, sekali pemberian 5
ml/kgBB
Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi
Pemberian Prostaglandin E1 untuk sianosis atau pada keadaan akut (vasodilator arteriol
dan menghambat agregasi trombosit)
16
Pemberian Vasopressor pada awal serangan atau jika terapi lain gagal (methoxamine,
phenylephrine)7
Non Medika Mentosa
Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah seperti jongkok.
Perhatikan kebersihan mulut dan gigi untuk meniadakan sumber infeksi terjadinya
endokarditis infektif atau abses otak.
Hindari dehidrasi7
Tindakan Pembedahan
1. koreksi total
Di negara maju, pada bayi di atas 3 bulan dengan jalan keluar ventrikel kanan serta a.
pulmonalis yang baik sudah dapat dilakukan koreksi total dengan mortalitas di bawah
10%. Pada anak besar berumur 5-10 tahun pada umumnya sudah dapat dilakukan koreksi
total, kecuali bila terdapat hipoplasia cincin katup pulmonal dan hipoplasia pembuluh
darah paru.7
Tujuan koreksi total adalah :
a. untuk menutup defek pada septum ventrikel
b. untuk membuka obstruksi yang terjadi pada saluran aliran keluar ventrikel kanan
c. untuk memperbaiki stenosis arteri pulmonalis yang terjadi
Operasi koreksi total merupakan operasi jantung terbuka. Beberapa bayi dapat
menjalani operasi koreksi primer jika bayi cukup besar dan jika kelainan tidak terlalu
rumit. Penutupan defek septum dengan dacron sintetik sehingga aliran darah menjadi
normal kembali dari ventrikel kiri ke aorta. Stenosis pulmonal dihilangkan baik melalui
pemotongan katup a. pulmonalis dan pembukaan saluran keluar ventrikel kanan dan
melebarkannya.
Kadang, arteri koronaria akan bercabang melewati saluran keluar ventrikel kanan
sehingga insisi tidak dapat dibuat. Apabila hal ini terjadi, sebuah lubang dibuat di depan
permukaan ventrikel kanan dan sebuah saluran dibuat dari ventrikel kanan ke bifurkasio
a. pulmonalis untuk menyediakan aliran darah dari ventrikel kanan ke paru.
2. bedah paliatif
Adakalanya penderita membutuhkan prosedur operasi paliatif sebelum dilakukan
koreksi akhir. Operasi paliatif dipertimbangkan bila :
17
- anak dengan hipersianotik berat dan berulang
- bila arteri koronaria melintasi saluran aliran keluar ventrikel kanan, koreksi ditunda
sampai anak cukup besar sehingga mampu menerima darah dari saluran keluar
ventrikel kanan ke arteri pulmonalis.
- bila terdapat arteri pulmonalis yang sangat kecil
- bila kelainan jantung yang berhubungan menghalangi koreksi total
Prosedur paliatif bertujuan untuk meningkatkan aliran darah paru, untuk memberikan
pertumbuhan bagi arteri pulmonalis dan pertumbuhan anak. Beberapa prosedur bedah
paliatif antara lain :4,9
a. shunt Blalock-Taussig
- shunt Blalock-Taussig klasik : sebuah anastomosis antara arteri subklavia atau
cabang arteri subklavia (arteri inominata) dengan arteri pulmonalis. Prosedur ini
mempunyai beberapa keuntungan, yaitu :
o tidak memerlukan bahan prostetik
o memberikan aliran shunt sesuai untuk ukuran janin
o mudah dilepaskan pada saat dilakukan koreksi total
Sedangkan kerugiannya :
o memerlukan diseksi yang panjang dan menyebabkan distorsi arteri
pulmonalis perifer
o lengan ipsilateral dapat terganggu pada prosedur ini, akibat transeksi arteri
subklavia dapat menyebabkan ketidaksesuaian dalam pertumbuhan dan
kekuatan
- shunt Blalock-Taussig modifikasi (Great Ormand Street)
Pada shunt Blalock-Taussig modifikasi, bahan graft prostetik diletakkan antara
arteri subklavia dan arteri pulmonalis. B-T shunt modifikasi dapat dibuat di sisi
manapun, dan asupan darah arteri subklavia ke lengan dipertahankan. Distorsi
arteri pulmonalis masih dapat terjadi dengan pertumbuhan anak. Shunt ini lebih
sukar untuk dilepaskan pada saat koreksi total dibanding dengan B-T shunt klasik.
b. shunt Potts9,10
Definisi : anastomosis aorta desendens dengan arteri pulmonalis kiri, sebuah
anastomosis sisi ke sisi langsung.
18
Keuntungan : mudah untuk membuat anastomosis sisi ke sisi.
Kerugian : aliran darah tergantung ukuran anastomosis, tidak ada pipa untuk
mengatur aliran darah, gagal jantung kongesti dapat terjadi akibat besarnya shunt dari
kiri ke kanan, hipertensi arteri pulmonalis dapat terjadi.
KOMPLIKASI
Pasien dengan penyakit jantung congenital terancam mengalamiberbagai komplikasi
antara lain:
Gagal jantung kongestif / CHF.
Renjatan kardiogenik/ Henti Jantung.
Aritmia.
Endokarditis bakterialistis.
Hipertensi
Tromboemboli dan abses otak.
Obstruksi pembuluh darah pulmonal.
Hepatomegali (jarang terjadi pada bayi prematur).
Enterokolitis nekrosis.8,9
Gangguan paru yang terjadi bersamaan (misalnya sindrom gawat nafas atau displasia
bronkkopulmoner).
Perdarahan gastrointestinal (GI), penurunan jumlah trombosit.
Hiperkalemia (penurunan keluaran urin).
Gagal tumbuh.2,3
PENCEGAHAN
Penyebab penyakit jantung congenital berkaitan dengan kelainan perkembangan
embrionik, pada usia lima sampai delapan minggu, jantung dan pembuluh darah besar dibentuk.
Penyebab utama terjadinya penyakit jantung congenital belum dapat diketahui secara pasti, tetapi
ada beberapa faktor yang diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan angka kejadian
penyakit jantung bawaan :6,8
19
Faktor Prenatal :
Ibu menderita penyakit infeksi : rubella, influenza atau chicken fox.
Ibu alkoholisme.
Umur ibu lebih dari 40 tahun.
Ibu menderita penyakit Diabetes Mellitus (DM) yang memerlukan insulin.
Ibu meminum obat-obatan penenang atau jamu dan sebelumnya ikut program KB oral
atau suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide, dextroamphetamine,
aminopterin, amethopterin).
Terpajan radiasi (sinar X).
Gizi ibu yang buruk.
Kecanduan obat-obatan yang mempengaruhi perkembangan embrio.9,10
Oleh karena itu pentingnya mengetahui faktor yang dapat mempengaruhi terjadinya PJB,
sehingga hal tersebut bisa dicegah. Seperti menjaga kesehatan selama masa kehamilan terutama
saat masa pembentukan organ janin, tidak mengkonsumsi alkohol, serta obat-obatan yang dapat
berpengaruhi pada perkembangan janin.
PROGNOSIS
Pada umumnya dapat dikatakan bahwa prognosis pasien tetralogi fallot tanpa operasi
adalah tidak baik, meskupun hal ini bergantung pada beratnya stenosis pulmonal dan
terbentuknya sirkulasi kolateral. Pasien dengan dispnea d effort jarang bertahan sampai besar.
Pasien tetralogi fallot derajat sedang dapat bertahan sampai umur 15 tahun, dan hanya sebagian
kecil yang hidup sampai dekade ketiga.7,8
PENUTUP
Tepatnya penganan dan pemberian asuhan keperawatan pada anak dengan kelainan
jantung bawaan sianotik Tetralogi Fallot sangat menentukan kelangsungan hidup anak,
mengingat masalah yang komplit yang dapat terjadi pada anak TOF bahkan dapat menimbulkan
kematian yang diakibatkan karena hipoksia , syok maupun gagal jantung. Oleh karena itu dokter
harus memiliki keterampilan dan pengetahuan konsep dasar perjalanan penyakit TOF yang baik
20
agar dapat menentukan diagnosa yang tepat bagi anak yang mengalami Tetralogi Fallot sehingga
angka kesakitan dan kematian dapat ditekan.
KESIMPULAN
Berdasarkan anamnesis, pemeriksaan dan gejala klinis, hipotesis diterima. Seorang anak
laki-laki berusia 2 setengah tahun dibawa ibunya ke UGD karena tiba tiba bertambah biru setelah
menangis, keluhan tiba tiba membiru ini pernah terjadi sebelumnya saat pasien habis BAB
(kurang lebih usia 2 tahun). Saat itu, ibu melarikan anaknya ke puskesmas terdekat dan pasien
dikatakan menderita kebocoran jantung namun belum mendapat pemeriksaan lengkap. Keluhan
sereing batuk pilek sejak kecil tidak ada, keluhan menetek sebentar sebentar dan cepat lelah ada.
Keluhan BB sulit naik ada. Pasien lahir spontan, ditolong bidan, langsung menangis dan tidak
biru saat lahir menderita Penyakit jantung kongenital tipe sianosis yaitu Tetralogi Fallot.
DAFTAR PUSTAKA
1) Hoffman J.Penyakit jantung kongenital. Buku Ajar Pediatri Rudoplh. Vol.III. 20th ed.
Buku Kedokteran EGC. Jakarta: 2007.
2) Bickley L.S. Anamnesis. Bates’ Guide to physical examination and history taking.
International edition. 10th edition. Lippincott Williams & Wilkins. Wolters Kluwer
Health; 2009.
3) Gleadle J. Penyakit jantung kongenital. At A Glance;Anamnesis dan Pemeriksaan Fisik.
Erlangga Medical Series:2007.
4) Hassan R, Alatas H. Penyakit jantung bawaan. Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak. Vol
II. 11th ed. Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas
Indonesia:2007.
5) Yasavati KN,Mardi S,Gracia JMT,Titi SS,Harun A. Tumbuh kembang. Buku Panduan
Ketrampilan Medik(Skills Lab).FK Ukrida;2010.
6) Wahidiyat I., Matondang S., Sastroasmoro S. Jantung. Diagnosis Fisis Pada Anak. 2nd ed.
CV Sagung Seto. Jakarta: 2009.
21
7) Truncus arteriosus. Mayo Clinic Staff. Mayo Foundation for Medical Education and
Research;2013. Diunduh dari
http://www.mayoclinic.com/health/truncus-arteriosus/DS00746. Diakses tanggal 10
September 2013.
8) Behrman, Kliegman, Arvin. Penyakit jantung kongenital sianosis. Nelson Ilmu Kesehatan
Anak. Vol.II. 12th ed. Buku Kedokteran EGC. Jakarta;2002.
9) Porter R.S. Congenital heart anomalies. The Merck Manual for Healthcare Professionals.
Merck&co USA;2010.
10) Bhimji S. Tetralogy of Fallot. Medscape Reference Drugs, Disease and Procedure.
WebMDLLC;2011.
22