laporan kasus anemia anak

8/9/2019 Laporan kasus Anemia anak

1/38


2/38

+A+ I

"IN/AUAN PUS"AKA

De0inisi

Leukemia adalah neoplasma akut atau kronis dari sel-sel pembentuk darah dalam sumsum

tulang dan limfa (Reeves, 2001). Sifat khas leukemia adalah proliferasi tidak teratur atau

akumulasi sel darah putih dalam sumsum tulang, menggantikan elemen sumsum tulang normal.

roliferasi !uga ter!adi di hati, limpa, dan nodus limfatikus. "er!adi invasi organ non-

hematologis seperti meninges, traktus gastrointestinal, gin!al, dan kulit 1

Leukemia atau kanker darah adalah sekelompok pen#akit neoplastik #ang beragam, ditandai

oleh perban#akan se$ara tak normal atau transformasi maligna dari sel-sel pembentuk darah di

sumsum tulang dan !aringan limfoid. Sel-sel normal di dalam sumsum tulang digantikan oleh sel

tak normal atau abnormal. Sel abnormal ini keluar dari sumsum dan dapat ditemukan di dalam

darah perifer atau darah tepi. Sel leukemia mempengaruhi hematopoiesis atau proses

pembentukan sel darah normal dan imunitas tubuh penderita 2

%ata leukemia berarti darah putih, karena pada penderita ditemukan ban#ak sel darah putih

sebelum diberi terapi. Sel darah putih #ang tampak ban#ak merupakan sel #ang muda, misaln#a

promielosit. &umlah #ang semakin meninggi ini dapat mengganggu fungsi normal dari sel

lainn#a.

Klas0ikasi

Leukemia dapat diklasifikasikan atas dasar'1,2

asar klasifikasi !enis %eterangan

1. er!alanan alamiah

pen#akit

kut • Leukemia akut ditandai dengan suatu per!alanan

pen#akit #ang sangat $epat, mematikan, dan

memburuk. pabila tidak diobati segera, maka

penderita dapat meninggal dalam hitungan minggu

2

2

http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Neoplasma&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/Sumsum_tulanghttp://id.wikipedia.org/wiki/Sumsum_tulanghttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Jaringan_limfoid&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Jaringan_limfoid&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/Darah_putihhttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Promielosit&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/Sumsum_tulanghttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Jaringan_limfoid&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/Darah_putihhttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Promielosit&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Neoplasma&action=edit&redlink=1


3/38

hingga hari.

kronis • Leukemia kronis memiliki per!alanan pen#akit

#ang tidak begitu $epat sehingga memiliki

harapan hidup #ang lebih lama, hingga lebih dari 1

tahun bahkan ada #ang men$apai * tahun.

2. "ipe sel predominan

#ang terlibat dan

ditemukan pada

hapusan darah tepi

limfoid isebut leukemia limfositik

mieloid isebut leukemia mieloid

3. &umlah leukosit dalam

darah

Leukemia

leukemik

• bila !umlah leukosit di dalam darah lebih dari

normal, terdapat sel-sel abnormal

Leukemia

subleukemik,

• bila !umlah leukosit di dalam darah kurang dari

normal, terdapat sel-sel abnormal

Leukemia

aleukemik

• bila !umlah leukosit di dalam darah kurang dari

normal, tidak terdapat sel-sel abnormal

3

3


4/38

Leuke1ia Li10oblas!ik Aku! 2LLA3

Epide1iolo4i

Leukimia akut pada masa anak-anak merupakan +0-0 dari keganasan. i negara

berkembang + LL, 1/ L dan lebih tinggi pada anak kulit putih dari pada kulit hitam.

i &epang men$apai 100.000 anak, dan diperkirakan tiap tahun ter!adi 100 kasus baru.

Sedangkan di &akarta pada tahun 1 insidenn#a men$apai 2./3100.000 anak usia 1- tahun.

ada tahun 13 didapatkan *-3 pasien leukemia baru setiap bulan di RS4 dr. Sardgito

5og#akarta, sementara itu di RS4 dr. Soetomo sepan!ang tahun 2002. i !umpai /0 kasusleukemia baru.+

Leukemia akut pada anak men$apai / dari semua leukemia pada anak, dan terdiri dari 2

tipe #aitu L 1 dan LL 2. Leukemia kronik men$apai + dari seluruh leukemia pada

4

4

sering dider ita oleh orang de6asa #ang berumur lebih dari ** tahun. %adang-kadang !uga diderita oleh de6asa m

merupakan tipe leukemia paling sering ter!adi pada anak-anak . en#ak it ini !uga terdapat pada de6asa #ang ter u

ser ing ter!adi pada orang de6asa. (apat !uga ter !adi pada anak-anak , namun sang

lebih ser ing ter!adi pada de6asa dar ipada anak-anak."ipe ini dahulun#a dise but leukemia n

7LL

)LL

70L

)0L

L84%809)


5/38

anak. i RS4 dr. Sardgito LL /, L dan sisan#a leukemia kronik, sementara itu di

RS4 dr. Soetomo pada tahun 2002 LL , L dan leukemia kronik. +

Rasio laki-laki dan prempuan adalah 1,1* mendekati 1 utuk L. un$ak ke!adian 2-*

tahun, spesifik untuk anak kulit putih LL, hal ini disebabkan ban#akn#a kasus pre :-LL pada

rentan usia ini. %e!adian ini tidak tampak kulit hitam. %emungkinan pun$ak tersebut merpakan

pengaruh fa$tor-faktor lingkungan di ;egara industri #ang belum diketahui. +

E!iolo4i

en#ebab leukemia belum diketahui namun anak-anak dengan $a$at geneti$ (trisomi 21,

sinrom :loom


6/38


7/38

LL haploid (+-*) memiliki prognosis intermediate seperti t (1E1). "ranslokasi t (E22)

pada * anak atau t (E11) pada ba#i berhubungan tdengan prognosis buruk.

Pa!o0isiolo4i

Leukemia akut dimulai dari sel tunggal #ang berproliferasi se$ara klonal sampai men$apai

se!umlah populasi sel #ang dapat terdeteksi. iperkirakan agen pen#ebab leukimia mempun#ai

kemampuan melakukan modifikasi nu$leus ;, dan kemampuan ini meningkat bila terdapat

suatu kondisi (mungkin suatu kelainan) genetik tertentu seperti translokasi, amplifikasi dan

mutasi onkogen seluler. +

enelitian #ang dilakukan pada leukemia limfoblastik akut menun!ukkan bah6a sebagian

besar LL mempun#ai homogenitas pada fenotip permukaan sel blas dari setiap pasien. Fleh

karena itu homogenitas itu maka dibuat klasifikasi LL se$ara morfologik untuk lebih

memudahkan pemakaian dalam klinik sebagai berikut '

L-1 terdiri dari sel-sel limfoblas ke$il serupa, dengan kromatin homogen, anak inti

umumn#a tidak nampak dan sitoplasma sempit.

L-2 pada !enis ini sel limfoblas lebih besar tetapi ukuran bervariasi, kromatin lebih kasar

dengan satu atau lebih anak inti.

L-+ terdiri dari sel limfoblas besar, homogen dengan kromatin berber$ak, ban#ak anak

inti serta sitoplasma #ang basofilik dan bervakuolisasi.

kibat terbentukn#a populasi sel leukimia #ang makin lama makin ban#ak akan

menimbulkan dampak #ang buruk bagi produksi sel normal dan bagi faal tubuh maupun dampak

karena infiltrasi sel leukimia ke dalam organ tubuh. %egagalan hematopoisis normal merupakanakibat #ang besar pada patofisiologi leukimia akut, 6alaupun demikian patogenesisn#a masih

sangat sedikit diketahui. :ah6a tidak selaman#a pansitopenia #ang ter!adi disebabkan desakan

populasi sel leukemia, terlihat pada keadaan #ang sama (pansitopenia) tetapi dengan gambaran

sumsum tulang #ang !ustru hiposeluler.

7

7


8/38

8

8

S e l l i m f o i d

S e l m i e l o i d

" r o m

b o s i t o p e n i a

L e u k o p e n i a

n e m i a

9 n f i l t r a s i k e o r g a n d a n ! a r i n g a n

S i t o p e n i

S e l b l a s k e l u a r d a r i s u m s u m t u

l a n g

S i n d r o m k e g a g a l a n s u m

s u m t u l a n g

( b o n e m a r r o w f a i l u r e s y

n d r o m e )

G a n g g u a n h e m a t o p o e i s e s i s

k u m u l a s i s e l - s e l b l a s

d i s u m s u m t u l a n g

r o

s e s d i f e r e n s i a s i s e l - s e l m i e l o i d t

e r h e n t i p a d a s e l - s e l m u d a ( b l a s )

: l o k a d e 0 a t u r i t a s

enurunan produksi eritrosit, trombosit, leukosit


9/38

I1uno0eno!ip

Sel leukemia adalah hasil dari mutasi pada tahap perkembangan a6al hemopoitik.

%lasifikasi imuninofenotip sangat berguna dalam mengklasifikasikan leukemia sesuai tahap-

tahap maturasi normal #ang dikenal. %eban#akan kelompok saat ini mengklasifikasikan, LL

dalam prekursor sel-: atau prekusor sel-".prekusor sel-: termasuk 71, 720, 721 dan

7/. +

Dia4nosis +andin4

- nemia aplastik

- Gangguan mieloproleferatif

- 9"

- %eganasan lain

- en#akit reumatologi

- en#akit vaskular

- Sindrom hemofagosit familial

- 9nduksi virus

- 9nfeksi visrus 8btein-:arr

- 9nfeksi mononukleosis

- Reaksi leukemoid

- Sepsis

Pen4oba!an

"erapi induksi berlangsung -3 minggu dengan dasar +- obat #ang berbeda (de@ametasol

vinkristin, L-asparaginase dan atau antrasiklin). %emungkinan hasil #ang dapat di$apai remisi

komplit, remisi parsial, atau gagal. 9ntensifikasi merupakan kemoterapi intensif tambahan setelah

remisi komplit dan untuk profilaksi leukimia pada susunan saraf pusat. >asil #ang diharapkan

adalah ter$apain#a perpan!angan remisi dan meningkatkan kesembuhan. ada pasien resiko

sedang dan tinggi induksi diintensifkan guna memperbaiki kualitas remisi. Lebih dari *

9

9


10/38

pasien akan mendapatkan remisi pada pasien ini. "etapi SS #aitu se$ara langsung diberikan

melalui remisi intratekal dengan obat metotreksak sering dikombinasi dengan infus berulang

metotreksat dosis sedang (*00mgm2) atau dosis tinggi pusat pengobatan (+-* gm2). ibeberapa

pasien resiko tinggi dengan umur B* tahun mungkin lebih efektif dengan memberikan radiasi

$ranial (1-2 G#) disamping pemakaian kemoterapi sistemik dosis tinggi. +

"erapi lan!utan lumatan dengan menggunakan obat merkaptopurin tiap hari dan metotresak

setiap minggu, se$ara oral dengan sitostartika lain selama pera6atan tahun pertama. Laman#a

terapi lumatan ini pada keban#akan studi adalah 2-21dua tahun dan tidak ada keuntungan !ika

pera6atan selama tiga tahun. +

asien din#atakan remisi komplit apabila tidak ada keluhan dan bebas ge!ala klinis leukimia.

ada aspirasi sumsum tulang !umlah sel blast H* dari sel berinti, >b B12 grdl tanpa transfusi,

!umlah leukosit B+00ul dengan hitung !enis leukosit normal, !umlah granulosit B3.000ul,

!umlah trombosit B100.000ul, dan pemeriksaan $airan $erebrospinal normal. +

"ransplantasi sumsum tulang mungkin memberikan kesempatan untuk sembuh, khususn#a

bagi anak-anak dengan leukimia sel-" #ang setelah relaps #ang mempun#ai prognosis #ang

buruk dengan terapi sitostatika konvensional. +

LEUKI(IA (IELO+LAS"IK AKU"

De0inisi

Leukimia mieloblastik akut (L) adalah suatu pen#akit #ang ditandai dengan transformasi

neoplastik dan gangguan diferensiasi sel-sel progenitor dari seri m#eloid. :ila tidak diobati

pen#akit ini akan mengakibatkan kematian se$ara $epat dalam 6aktu beberapa minggu sampai

bulan sesudah diagnosis. +

Insidensi

• i negara ma!u seperti merika Serikat, L merupakan +2 dari seluruh kasus

leukemia.

• en#akit ini lebih sering ditemui pada de6asa (*) daripada anak (1*).

10

10


11/38

• 9nsidensi L umumn#a tidak berbeda dari masa anak-anak hingga masa de6asa muda.

Sesudah usia +0 tahun, insidensi L meningkat se$ara e@ponensial se!alan dengan

meningkatn#a usia.

• 9nsidensi L pada orang #ang berusia +0 tahun adalah 0,, pada orang #ang berusia

*0 tahun adalah 2,/ , sedangkan pada orang berusiaB3* tahun adalah sebesar 1+,/

• Se$ara umum tidak didapatkan adan#a variasi antar etnik tentang insidensi L.

. E!iolo4i +

• ada sebagian besar kasus, etiologi dari L tidak diketahui

• %elainan $ongenital dan pen#akit #ang didapat berpengaruh pada L

• engaruh fa$tor $ongenital sepertiE

1. Sindrom o6n

2. %embar dengan leukemia

3. nemia Aan$oni


12/38

Pa!o4nesis

• atognesis utama L pada setiap tahapan umur se$ara umum tidak berbeda #aitu

akibat adan#a blo$kade maturitas #ang men#ebabkan proses diferensiasi sel-sel seri

m#eloid terhenti pada sel-sel muda (blast) dengan akibat ter!adi akumulasi blast di

sumsum tulang. +

• kumulasi blast di sumsum tulang akan men#ebabkan gangguan hematopoesis normal

dan pada gilirann#a akan men#ebabkan sindrom kegagalan sumsum tulang #ang ditandai

dengan adan#a sitopenia (anemia, lekopenia dan trombositopenia). +

• Selain itu, sel-sel blast #ang terbentuk !uga pun#a kemampuan untuk migrasi keluar

sumsum tulang dan berinfiltrasi ke organ-organ lain seperti kulit, tulang, !aringan lunak

dan SS serta merusak organ-organ tersebut dengan segala akibatn#a. +

5. 6iri78iri,kekasan klinis dari A(L

• :an#ak $irri-$iri klinik dari L #ang mirip dengan gambaran pada LL.

• 7iri-$iri morfologi dari m#eloblas dan $irri-$iri $#tokimia dari L dapat dilihat pada

table diba6ah iniE

Dia4nosis

• iagnosis pasti L ditegakan berdasarkan pemeriksaan Laboratorium seperti

pemeriksaan morfologi sel dan penge$atan sitokimia.

12

12


13/38

Klasi0ikasi +

A: klasifikasi dari L

A(L -A+ 8lassi0i8a!ion

A(L sub!9pe

A(L7(% A8u!e 19elo4enous leuke1ia i!ou! 89!olo4i8 1a!ura!ion

A(L7($ A8u!e 19elo4enous leuke1ia i! 1ini1al 1a!ura!ion

A(L7(' A8u!e 19elo4enous leuke1ia i! si4ni0i8an! 1a!ura!ion

A(L7( A8u!e pro19elo89!i8 leuke1ia

A(L7(; A8u!e 19elo1ono89!i8 leuke1ia

A(L7(;eo A(L7(; i! eosinopilia

A(L7(5a A8u!e 1ono89!i8 leuke1ia< poorl9 di00eren!ia!ed

A(L7(5b A8u!e 1ono89!i8 leuke1ia< ell7di00eren!ia!ed

A(L7(= A8u!e er9!roleuke1ia

A(L7(& A8u!e 1e4akar9oblas!i8 leuke1ia

"erapi +

• "u!uan pengobatan pada pasien L adalah untuk mengeradikasi sel-sel klonal leukemik

dan untuk memulihkan hematopoesis normal didalam sumsum tulang.

• Survival !angka pan!ang han#a didapatkan pada pasien #ang men$apai remisi komplit

• osis kemotrapi tidak perlu diturunkan karma alas an adan#a sitopenia, karma dosis #ang

diturunkan ini akan tetap menimbulkan efek samping berat berupa supresi sumsum tulang,

tanpa pun#a efek #ang $ukup untuk mengeradikasi sel-sel leukemik maupun untuk

mengembalikan fungsi sum-sum tulang.

13

13


14/38

ANE(IA DE-ISIENSI +ESI

1. DE-INISI

nemia defisiensi besi adalah anemia #ang disebabkan oleh kurangn#a besi #ang diperlukan

untuk sintesis hemoglobin.

2. KLASI-IKASI

14

14

L a i n n # a

( a l a m p e n # a k

i t k r o n i s

o s t h e m o r ag i

k a k u t

) p l a s t i k l a i n

) n e m i a a p l a s t i

k d i d a p a t

> e m o l i t i k d i d

a p a t

> e m o l i t i k h e r e d i t e r l a

i n

) n e m i a S e l s a

b i t

" e r k a i t p e n # a k

i t e n = i m t h a l a s e

m i a

) n e m i a > e m o l i t i k

) n e m i a n u t r i t

i o n a l l a i n

) n e m i a d e f i s i

e n s i A o l a t

) n e m i a d e f i s i

e n s i I i t. :1 2

) n e m i a d e f i s i e

n s i b e s i

) n e m i a n u t r i t

i o n a l

A N E ( IA


15/38

3. E"IOLO)I

Se$ara umum anemia dapat disebabkan oleh 1 atau lebih dari + mekanisme independen*'

a. +erkuran4n9a produksi sel dara 1era

nemia disebabkan karena ke$epatan produksi sel darah merah lebih rendah daridestruksin#a. en#ebab berkurangn#a produksi sel darah merah1'

Kekuran4an nu!risi: -e, :12, atau folatE dapat disebabkan oleh kekurangan

diet, malaborpsi (anemia pernisiosa, sprue) atau kehilangan darah (de0isiensi

-e)

%elainan sumsum tulang (anemia aplastik, pure red cell aplasia,

mielodisplasia, infiltrasi tumor)

Supresi sumsum tulang (obat, kemoterapi, radiasi)

Rendahn#a trophic hormone untuk stimulasi produksi sel darah merah

(eritropoietin pada gagal gin!al, hormon tiroid JhipotiroidismeK dan androgen

JhipogonadismeK)

nemia pen#akit kronisanemia inflamasi, #aitu anemia dengan karakteristik

berkurangn#a Ae #ang efektif untuk eritropoiesis karena berkurangn#a

absorpsi Ae dari traktus gastrointestinal dan berkurangn#a pelepasan Ae dari

makrofag, berkurangn#a kadar eritropoietin (relatif) dan sedikit

berkurangn#a masa hidup erirosit.

b. (enin4ka!n9a des!ruksi sel dara 1era

nemia hemolitik merupakan anemia #ang disebabkan karena berkurangn#a masahidup sel darah merah (kurang dari 100 hari). ada keadaan normal, umur sel darah

merah 110-120 hari. nemia hemolitik ter!adi bila sumsum tulang tidak dapat

mengatasi kebutuhan untuk menggganti lebih dari * sel darah merahhari #ang

berhubungan dengan masa hidup sel darah merah kira-kira 20 hari.*

Keilan4an dara.

15

15


16/38


17/38

darah tepi didapatkan mikrositosis dan hipokromik #ang progresif. ada tahap ini telah

ter!adi perubahan epitel terutama pada : #ang lebih lan!ut.

"abel. erbandingan ketiga tahapan :

"ahap 1normal

"ahap 99Sedikit menurun

"ahap +enurun !elas

(mikrositikhipokromik)

7adangan besi (mg) H100 0 0

Ae serum (gdL) normal H30 H0

"9:7 ((gdL) +30-+0 B+0 B10

Saturasi transferrin () 20-+0 H1* H10

Aerritin serum ((gdL) H20 H12 H12

Sideroblas () 0-30 H10 H10

A8 ((gdL S) B+0 B100 B200

7I ;ormal ;ormal enurun

5. DIA)NOSIS

a. (ani0es!asi klinis

Ge!ala #ang umum ter!adi adalah pu$at. ada : dengan kadar >b 3-10 gdL ter!adi

mekanisme kompensasi #ang efektif sehingga ge!ala anemi han#a ringan sa!a. :ila kadar

>b turun men!adi H* gdL ge!ala iritabel dan anoreksia akan mulai tampak lebih !elas.

:ila anemia terus berlan!ut dapat ter!adi takikardi, dilatasi !antung dan murmur sistolik.

;amun kadang-kadang pada kadar >b H+- gdL pasien tidak mengeluh karena tubuh

sudah mengadakan kompensasi sehingga beratn#a ge!ala : sering tidak sesuai dengan

kadar >b.

Ge!ala lain #ang dapat mun$ul #aitu'

17

17


18/38

• 9ntoleransi terhadap latihan' penurunan aktifitas ker!a dan da#a tahan tubuh

• "ermogenesis #ang tidak normal' ketidakmampuan untuk mempertahankan suhu

tubuh normal pada saat udara dingin

• a#a tahan tubuh terhadap infeksi menurun hal ini ter!adi karena fungsi leukosit

#ang tidak normal. ada penderita : neutrophil mempun#ai kemampuan untuk

fagositosis tetapi kemampuan untuk membunuh 8.$oli dan S.aureus menurun.

• ada : dapat di!umpai kondisi #ang disebut sebagai pika #aitu kegemaran

memakan makanan #ang tidak biasa seperti es batu, kertas, tanah dan rambut.

erlu digali informasi mengenai ri6a#at terinfeksi malaria, infestasi aprasit seperti

ank#lostoma dan s$histosoma. *

b. Pe1eriksaan 0isik

• u$at ditemukan bila kadar >b H/ gdL

• "anpa organomegali

• apat ditemukan koilonikia, glositis, stomatitis angularis, takikardi, gagal

!antung, protein-losing enteropathy

• Gangguan pertumbuhan

c. Labora!oriu1 2,3

1. emeriksaan darah rutin

• &umlah leukosit biasan#a normal tetapi pada : #ang berlangsung lama

dapat ter!adi granulositopenia.

• &umlah trombosit meningkat 2- kali normal.

• ;ilai indeks eritrosit, 7I, 7>, 7>7 menurun se!a!ar dengan penurunan

kadar >b

• 8osinophilia dapat ditemukan pada kondisi #ang disebabkan oleh infestasi

$a$ing.

• ;ilai RM tinggi B1,* pda defisiensi besi, bila RM normal (H1+)

ditemukan pada talasemia trait

2. orfologi darah tepi' didapatkan keadaan hipokromik, mikrositik, anisositosis, dan

poikilositosis (dapat ditemukan sel pensil, sel target, ovalosit, dan sel fragmen).

3. Retikulosit

4. emeriksaan status besi

• Ae serum menurun dan "9:7 meningkat.

• Saturasi transferrin' !ika H13 menun!ukkan suplai besi #ang tidak adekuat

untuk mendukung eritropoisis, kadar S" /-13 dapat dipakai untuk

18

18


19/38

mendiagnosis : bila didukung oleh nilai 7I #ang rendah atau

pemeriksaan lainn#a. &ika S" H/' diagnosis : dapat ditegakkan.

• A8 untuk mengetahui ke$ukupan suplai besi ke eritorid sumsum tulang. ;ilai

A8 B100 gdL erirrosit menun!ukkan :. eningkat A8 disertai S"

#ang menurun menandakan : #ang progresif.

• Serum transferring re$eptor (S"fR), sensitive untuk menentukan defisiensi

besi, memiliki nilai tinggi untuk membedakan : dengan anemia akibat

pen#akit kronik.

5. pusan sumsum tulang' gambaran khas : adalah h#perplasia sistem eritropoetik

dan berkurangn#a hemosiderin. 4ntuk mengetahui ada tidakn#a besi dapat diketahui

dengan pe6arnaan Prussian blue.

%riteria diagnosis : menurut M>F'

1. %adar >b kurang dari normal sesuai usia

2. %onsentrasi >b eritrosit rata-rata+1 (;'+2-+*)

3. %adar Ae serum H*0 gdL (;' 0-10 gdL)

4. Saturasi transferrin H1* (;'20-*0)

7atatan' kriteria ini harus dipenuhi paling sedikit kriteria nomor 1,+ dan . "es #ang paling

efisien untuk mengukur $adangan besi tubuh #aitu ferritin serum.

%riteria diagnosis : menurut Lan=o6sk# #aitu'

1. emeriksaan apus darah tepi hipokromik mikrositik #ang dikonfirmasi dengan kadar

7I, 7>, dan 7>7 #ang menurun

2. RM B1/

3. A8 meningkat

4. Aerritin serum menurun

5. Ae serum menurun, "9:7 meningkat, S"H13

6. Respon terhadap pemberian preparat besi

• Retikulosit men$apai pun$ak pada hari ke *-10 setelah pemberian besi

• %adar >b meningkat rata-rata 0,2*-0, gdLhari atau 7I meningkat1hari.

7. Sumsum tulang

• "ertundan#a maturasi sitoplasma

• ada pe6arnaan sumsum tulang tidak ditemukan besi atau besi kurang.

19

19


20/38

6. DIA)NOSIS +ANDIN)

%eadaan #ang sering memberi gambaran klinis dan laboratorium #ang hampir sama dengan

: adalah talasemia minor dan anemia karena pen#akit kronis. %eadaan lainn#a adalah

kera$unan timbal dan anemia sideroblastik.

Pe1eriksaan Lab AD+ "alase1ia 1inor Ane1ia pen9aki!

kronis

(6V N N ;, N

-e seru1 N ; N

"I+6 O ; N

Sa!urasi !rans0errin N ; N

-EP O ; ; atau O

-erri!in seru1 N ; N

7. "ERAPI

rinsip penatalaksanaan#a : #aitu mengetahui faktor pen#ebab dan mengatasin#a serta

memberikan terapi penggantian dengan preparat besi.

a. emberian preparat besi

1) eroral

Garam ferrous diabsorbsi + kali lebih baik dibandingkan garam feri. reparat #ang

tersedia berupa ferrous glukonat, fumarat dan suksinat. 5ang sering dipakai adalah

ferrous sulfat karena hargan#a lebih murah. Aerrous glukonat, ferrous fumarat dan

ferrous suksinat diabsorbsi sama baikn#a.

4ntuk mendapat respon pengobatan dosis besi #ang dipakai -3 mg besi

elemental%g::hari.

Respon terhadap pemberian besi pada :

Maktu setelah pemberian besi Respons

12-2 !am enggantian en=im besi intraseluler, keluhan sub!ektif ber

nafsu makan bertambah

+3- !am Respon a6al dari sumsum tulang, h#perplasia eritroid

20

20


21/38

-/2 !am Retikulositosis, pun$akn#a pada hari ke *-/

-+0 hari %adar >b meningkat

1-+ bulan enambahan $adangan besi

2) arenteral

emberian besi se$ara intramus$ular akan menimbulkan rasa sakit dan hargan#a

mahal. apat men#ebabkan limfadenopati regional dan reaksi alergi. %emampuan

menaikkan kadar >b tidak lebih baik dibanding peroral

reparat #ang dipakai adalah dekstran besi. Larutan ini mengandung *0 mg

besimL. osis dihitung berdasarkan'

osis besi (mg)P :: (kg) ? kadar >b #ang diinginkan (gdL) @ 2,*b. "ransfusi darah

"ransfusi darah han#a diberikan pada keadaan anemia #ang sangat berat atau #ang

disetai infeksi #ang dapat mempengaruhi respon terapi. %oreksi anemia berat dengan

transfusi tidak perlu se$epatn#a karena akan membaha#akan akibat h#pervolemia dan

dilatasi !antung. Se$ara umum, untuk penderita anemia berat dengan kadar >b H

gdL han#a diberi R7 dengan dosis 2-+ ml%g::per satu kali pemberian disertai

pemberian diureti$ seperti furosemide.

8. PEN6E)AHAN

4pa#a pen$egahan umum antara lain dengan'

• eningkatkan konsumsi Ae

• Aortifikasi makanan

• Suplementasi

en$egahan pada masa a6al kehidupan adalah dengan'

•

eningkatkan penggunaan S9 eksklusif • enunda penggunaan susu sapi sampai usia 1 tahun

• emberikan makanan ba#i #ang mengandung besi dan ka#a asam askorbat

• emberikan suplementasi Ae pada ba#i kurang bulan

• emakaian S9 #ang mengandung besi.

21

21


22/38

9. PRO)NOSIS

rognosis baik bila pen#ebab anemia han#a karena kekurangan =at besi sa!a dan diketahui

pen#ebabn#a serta kemudian dilakukan penanganan #ang adekuat.

22

22


23/38

+A+ II

LAPORAN KASUS

I. IDEN"I"AS PASIEN

;ama ' n. ika Mi!a#a

&enis %elamin ' Laki-laki

4mur ' * bulan

gama '>indu

lamat ' on!ok Gri#a-Selaparang

RS ' 0/ ei 201+

R ' 0101

II. ANA(NESIS (>eteroanamnesis didapatkan dari ibu Q a#ah kandung pasien)

Keluan U!a1a: demam

Ria9a! Pen9aki! Sekaran4: asien datang ke poli anak RS4 ;": dengan keluhan demam

se!ak hari #ang lalu. emam dirasakan naik turun dengan pemberian obat demam. asien

dikeluhkan sering mengalami demam berulang #ang hilang timbul se!ak beberapa minggu ini.

%eluhan batuk (-), pilek (-), sesak (-), ke!ang (-), diare (-), mimisan (-), gusi berdarah (-), ruam

kulit (-), berak hitam (-). Selain demam pasien !uga dikeluhkan tampak pu$at terutama pada

tangan dan kaki. Frang tua pasien tidak memperhatikan se!ak kapan pasien mulai tampak pu$at.

9bu pasien mengatakan pasien masih kuat men#usu, ban#ak makan bubur dan tidak tampak

23

23


24/38


25/38

Saat ini pasien sudah bisa telungkup sendiri dan mengangkat kepala. asien bisa

mengambil barang #ang diarahkan kepadan#a. asien mengikuti gerakan benda #ang

diarahkan padan#a. asien mampu mengu$apkan kosakata #ang belum terdengar !elas.

• Ria9a! Sosial > Lin4kun4an:

asien adalah anak ke dua dari 2 bersaudara, !arah umur pasien dengan anak pertama

adalah tahun. asien tinggal dengan orang tua dan saudaran#a. #ah dan ibu pasien

beker!a sebagai 6iras6asta, penghasilan keluarga perbulan sekitar 2,* !uta rupiah, $ukup

untuk memenuhi kebutuhan keluarga sehari-hari. Rumah pasien berventilasi $ukup,

pasien menggunakan air sebagai sumber air.

III. PE(ERIKSAAN -ISIK

Keadaan U1u1

%eadaan umum ' tampak aktif

%eadaan sakit ' sakit ringan

%esadaranG7S ' $ompos mentis8I*3

"ekanan arah ' tidak dievaluasi

;adi ' 112 kali per menit, reguler, kuat angkat

ernafasan ' +2 kali per menit,thorakoabdominal

Suhu ' +3,3o 7

:erat :adan ' 3,* kg

an!ang :adan ' 33 $m

Status Gi=i ' -s$ore

a. ::4 -1,1

b. :40,0

25

25


26/38

c. ::: -1,+

S!a!us Lokalis

Kepala :

- :entuk dan ukuran ' normal

- 4bun-ubun besar datar

- Rambut ' normal

- Aas$ies 7oole# (-)

- 4dema (-)

(a!a :

- %on!ungtiva' anemia (), hiperemia (--), perdarahan (--)- S$lera ' ikterik (-), hiperemia (-)

- upil ' isokor + mm+ mm, bulat, miosis (-), midriasis (-)

- %ornea ' normal

"elin4a :

- :entuk ' normal

- Lubang telinga ' normal, se$ret (-)

Hidun4 :

- Simetris, deviasi septum (-)

- ;apas $uping hidung (-)

- erdarahan (-), se$ret (-)

(ulu! :

- Simetris

- :ibir ' mukosa anemis (), sianosis (-), stomatitis angularis (-)

- Gusi ' anemis (), perdarahan (-)

- Lidah ' glositis (-), atrofi papil lidah (-)

- Gigi ' belum tumbuh

26

26


27/38

- Aaring dan laring ' sulit dievaluasi

Leer :

- Simetris (-)

- %aku kuduk (-)

- emb.%G: (-)

- "rakea ' ditengah

"ora?

9nspeksi '

- :entuk' simetris

- 4kuran' normal

- ergerakan dinding dada ' simetris

- ermukaan kulit ' petekie (-), purpura (-), ekimosis (-), spider nevi (-), vena

kolateral (-), massa (-), sikatrik (-)

- 9ga dan sela antar iga' elebaran 97S (-), retraksi (-)

- enggunaan otot bantu napas' sterno$leidomastoideus (-), otot inter$ostalis interna

dan eksterna (-)

- Aossa supra$lavi$ula, fossa infra$lavi$ula dan fossa !ugularis normal- "ipe pernapasan torakoabdominal, frekuensi napas +2 ?menit

- 9ktus $ordis tidak tampak

alpasi '

- ergerakan dinding dada simetris

- 9ktus $ordis teraba S97 * linea midklavikula sinistra

- ;#eri tekan (-)

- embesaran %G: aksiler --

erkusi '

- Sonor

- :atas paru T hepar ' 97S 9I de@tra, ekskursi (-)

- :atas paru T !antung' -

o batas kanan !antung ' S97 99 linea parasternal de@tra

27

27


28/38


29/38

- kral hangat '

- eformitas ' --

- Sendi ' n#eri sendi --

- 8dema' --

- Sianosis ' --

- tekie' --

- Clubbing finger ' --

- Koilonikia --

- 9nfus terpasang -

- %ulit palmar' anemis , 6arna kuning --

8kstremitas ba6ah'

- kral hangat '

- eformitas ' --

- Sendi ' n#eri sendi --

- 8dema' --

- Sianosis ' --

- tekie' --

- Clubbing finger ' --

- %ulit plantar' anemis

6olu1na Ver!ebra :

"idak ada kelainan, n#eri tekan (-)

)eni!ourinaria '

- "idak ada kelainan pada alat genital.

- embesaran %G: inguinal' --

IV. RESU(E

29

29


30/38

asien anak laki-laki berusia * bulan datang dengan'

• demam se!ak hari #ang lalu. emam dirasakan naik turun dengan pemberian obat

demam.

• Selain demam pasien !uga dikeluhkan tampak pu$at

• Ri6a#at perdarahan disangkal.

• %eluarga dengan keluhan #ang sama atau keluarga dengan keganasan dan gangguan

darah, seluruuhn#a disangkal.

• Ri6a#at kelahiran di rumah sakit se$ara S7, mendapat makanan pendamping S9 pada

usia + bulan.

ari pemeriksaan fisik didapatkan'

• "anda vital stabil Q dalam batas normal.

• %ulit dan mukosa seluruh tubuh pu$at, tanda-tanda perdarahan (-).

• itemukan splenomegali.

V. DIA)NOSIS KER/A

1. Aebris >-

2. nemia e.$ '

• nemia defisiensi besi

• "halasemia

• Leukemia

30

30


31/38

VII. REN6ANA A@AL

• iagnostik

o Laboratorium'

L, ", >itung retikulosit

4L

o Radiologis'

RoD thoraks

VIII. PENUN/AN)

• L'

/enis = (ei '%$ & (ei '%$ (ei '%$

Hb 24,dL3 3,+ 3,+ ,0

(post transfusi)

R+6 2$%=

,1i8roL3 ,+ ,+3 *,1/

H8! 2B3 2+, 2 +0,/

(6V 20L3 *,3 ** *,

(6H 2p43 1, 1, 1/,

(6H6 24,dL3 23, 23,+ 2,+

RD@ 22, 22, 2,

@+6 2$%,1i8roL3 1/,3 20,3 1+,1+

Neu!ro0il ++ 1*,1 1+,*

Li10osi! 5%


32/38

• 4L

o :&' 10,*

o p>' *,0

o rotein' 1

o arah' 1

o :akteri'

o &amur' -

o Lekosit' 1-+lpb

o 8ritrosit' 0-2lpb

o 8pitel' 2-+lpb

o %ristal' -

o 7a o=alat' -

o sam urat' -

o morf urat' -

o "riple fosfat' -

o morf fosfat' -

• R' -

• Retikulosit' 2,2

• "'

o 8ritrosit' mikrositik hipokromik, Sel pensil, sel sigar, sedikit tear drop cell .

o Leukosit' &umlah meningkat. Limfositosis absolut, $uriga blast H*

o "rombosit' !umlah $ukup, trombosit besar.

o %esimpulan' menun!ukkan anemia mikrositik hipokromik kemungkinan anemia

defisiensi besi serta kemungkinan keganasan hematologi belum dapat

disingkirkan.

32

32


33/38

IC. DIA)NOSIS AKHIR

nemia mikrositik hipokromik e.$ susp.LL

' anemia defisiensi besi

C. PLANNIN)

• "erapi'

o 9IA *1 ;S3*0 $$hari

o S9 on demand

o ara$etamol drop 0, $$ (%)

o "ransfusi R7 30 $$

• iagnostik'

Rontgen thoraks

"9:7, Serum Ae, saturasi "ransferin, >b elektroforesis

:

C. PRO)NOSIS

• Iitam' dubia ad bonam

• Sahationem' dubia ad malam

33

33


34/38


35/38

+A+ III

PE(+AHASAN

ada anamnesis pasien, didapatkan keluhan 6a!ah pu$at, telapak tangan dan kaki pu$at.

%ondisi tersebut mengarah pada ge!ala-ge!ala umum anemia. Ge!ala dan tanda anemia

bergantung pada dera!at dan ke$epatan ter!adin#a anemia, !uga kebutuhan oksigen penderita.

asokan oksigen dapat dipertahankan pada keadaan istirahat dengan mekanisme kompensasi,

peningkatan volume sekun$up, den#ut !antung dan $urah !antung pada kadar >b men$apai * g

(>t 1*). Ge!ala timbul bila kadar >b turun di ba6ah * g, pada kadar >b lebih tinggi selama

aktivitas atau ketika ter!adi gangguan mekanisme kompensasi !antung karena pen#akit !antung

#ang mendasarin#a.+

4ntuk memastikan diagnosis, "erdapat dua pendekatan untuk menentukan pen#ebab anemia#aitu pendekatan kinetik dan pendekatan morfologi, pendekatan kinetik dapat dilakukan dengan

pemeriksaan darah lengkap, sementara pendekatan morfologi dengan pemeriksaan hapusan darah

tepi.+

:erdasarkan hasil pemeriksaan L didapatkan kadar >b 3,+ gdL, R:7 ,+, 7I *,3 fL,

7> 1, pg, 7>7 23, gdL. ata tersebut menun!ukkan pasien menderita anemia

mikrositik hipokromik. en#akit-pen#akit #ang men#ebabkan kondisi tersebut antara lain anemia

defisiensi besi, talasemia, anemia sideroblastik dan anemia pen#akit kronis. engan

ditambahkan data mengenai RM 22, dan retikulosit 2,2. 9ndek@ ent=er (rasio 7IR:7)

pada kasus ini adalah 12,3, indeks RM (7IR:7 ? RM) 2/ maka meningkatkan

ke$urigaan pada : namun pada : biasan#a tidak di!umpai adan#a organomegali. >asil

L lainn#a didapatkan leukositosis dengan hitung !enis leukosit didapatkan neutropenia,

limfositosis dan !umlah platelet normal. %elainan pada hitung !enis leukosit memun$ulkan

ke$urigaan adan#a suatu keganasan hematologi #aitu leukemia. %e$urigaan pada leukemia

didukung !uga oleh usia pasien, temuan organomegali dan pada morologi darah tepi dimana

didapatkan limfositosis absolut, $uriga adan#a blast H*. eskipun

%elainan hitung !enis leukosit dapat men!elaskan kondisi demam #ang mengarah infeksi

pada pasien. %elainan tersebut men#ebabkan gangguan imunitas pada pasien sehinggaselan!utn#a akan sering mengalami infeksi.

Ge!ala anemia !uga dapat ditemukan pada leukemia. ada anak-anak kasus leukemia #ang

terban#ak adalah !enis LL. :erikut adalah perbandingan manifestai klinis dan laboratorium

setiap !enis leukemia.

35

35


36/38


37/38

- ;ukleus tampak (baik),

tampak a#aman kromatin

dengan B2 nukleulus

menandakan sel immature.

- "ampak neutrofil #ang

abnormal' lobus abnormal

dan defisit granulasi (sel

pengiring)

- Auer7rod 23

- ;ukleulus tampak samar

dna lebih sedikit, kadang

tidak terlihat.

- Sel pengiring ' limfosit

- uer-rod (-)

spirasi dan biopsi sumsum

tulang

>iperseluler >iperseluler

>iperurisemia

:erdasarkan pada pen!elasan di atas maka belum dapat ditentukan diagnosis pasti pasien

pada kasus ini apakah menderita leukemia akut atau : sehingga diperlukan pemeriksaan lebih

lan!ut berupa aspirasi sumsum tulang. enanganan #ang diberikan saat ini adalah untuk

mengatasi kondisi #ang ditemukan sekarang berupa anemia. %adar >b pada pasien #aitu 3,+

gdL sehingga dilakukan transfusi berupa pemberian R7 se!umlah 30 $$ sehingga kadar >b

post transfusi men!adi gdL.

37

37

*


38/38

DA-"AR PUS"AKA

1. Simon, Sumanto, dr. Sp.%. 200+. Neoplasma !istem "ematopoietik# $eukemia.&akarta'Aakultas %edokteran 4nika tma &a#a &akarta.

2. :ehrman, %liegman, rvin. 2000. %lmu Kesehatan &nak . 8G7

3. ermono, :ambang Q 4grasena 9G. 2010. V $eukemia &kut’ . alam' ermono, :ambang

dkk.. V 'uku &(ar "ematologi-)nkologi &nak’ . 9katan okter nak 9ndonesia

4. Ruspati, >arr# dkk.,2010. V &nemia *efisiensi 'esi.,

Vedoman ela#anan edis 9katan okter nak 9ndonesia.

laporan kasus anemia anak

Documents