Anemia Aplastik pada Anak

Stefano geraldi406148018

Definisi

• Anemia aplastik adalah kelainan hematologik yang ditandai dengan penurunan komponen selular pada darah tepi yang diakibatkan oleh kegagalan produksi di sumsum tulang.– Sel darah merah– Sel darah putih – Trombosit

• Istilah anemia aplastik sering juga digunakan untuk menjelaskan anemia refrakter atau bahkan pansitopenia oleh sebab apapun. Sinonim lain yang sering digunakan antara lain hipositemia progressif, anemia aregeneratif, aleukiahemoragika, panmyeloptisis, anemia hipoplastik dan anemia paralitik toksik

Epidiemologi

• Ditemukan lebih dari 70% anak-anak menderita anemia aplastik derajat berat pada saat didiagnosis. Tidak ada perbedaan secara bermakna antara laki dan perempuan, namun dalam beberapa penelitian insidens pada laki-laki lebih banyak dibanding wanita.

• Distribusi umur biasanya biphasik, yang berarti puncak kejadiannya pada remaja dan puncak kedua pada orang lanjut usia

• Anemia lebih sering terjadi di asia, peningkatan insiden ini diperkirakan berhubungan dengan faktor lingkungan seperti peningkatan paparan dengan bahan kimia toksik, dibandingkan dengan faktor genetik. Hal ini terbukti dengan tidak ditemukan peningkatan insiden pada orang Asia yang tinggal di Amerika.

Klasifikasi

• A.Klasifikasi menurut kausa2:1. Idiopatik : bila kausanya tidak diketahui;

ditemukan pada kira-kira 50% kasus.2.Sekunder : bila kausanya diketahui.3.Konstitusional : adanya kelainan DNA yang

dapat diturunkan, misalnya anemia Fanconi

B.Klasifikasi berdasarkan tingkat keparahan atau prognosis

1. Anemia aplastik berat• Seluraritas sumsum tulang <25% atau 25-

50% dengan <30% sel hematopoietik residu, dan

• - Dua dari tiga kriteria berikut : • netrofil < 0,5x109/l• trombosit <20x109 /l• retikulosit < 20x109 /l

2. Anemia aplastik sangat berat• Sama seperti anemia aplastik berat kecuali

netrofil <0,2x109/l

3. Anemia aplastik bukan berat• Pasien yang tidak memenuhi kriteria anemia

aplastik berat atau sangat berat; dengan sumsum tulang yang hiposelular dan memenuhi dua dari tiga kriteria berikut :

• netrofil < 1,5x109/l• trombosit < 100x109/l• hemoglobin <10 g/dl

Etiologi 1.Anemia Aplastik yang Didapat (Acquired Aplastic Anemia):• Radiasi• Bahan-bahan kimia dan obat-obatan• Efek regular: bahan sitotoksik, benzene, kloramfenikol, NSAID,

Antie epileptik• Virus: Virus Epstein-Barr ,Virus Hepatitis, Parvovirus, HIV• • Penyakit-penyakit Imun• Eosinofilik fasciitis• Hipoimunoglobulinemia• Timoma dan carcinoma timus• Penyakit graft pada imunodefisiensi• Kehamilan

2. Anemia Aplastik yang diturunkan• Diskeratosis kongenita• Sindrom Shwachman-Diamond • Disgenesis reticular• Amegakariositik trombositopenia• Anemia aplastik familial

Patofisiologi• Anemia aplastik terjadi ketika terjadi kerusakan sumsum

tulang yang mengakibatkan lambatnya atau bahkan berhentinya produksi sel sel darah baru.

• Sumsum tulang adalah jaringan berwarna merah, dengan struktur seperti spons yang terdapat dalam tulang yang menghasilkan sel induk (stem cell), dari sel induk ini terbentuklah sel-sel lain. Stem sel di sumsum tulang memproduksi sel – sel darah merah, sel darah putih dan trombosit. Pada anemia aplastik, sumsum tulang berada pada kondisi aplastic (a=tidak, plastic=jaringan) atau hipoplastic (hipo=rendah/sedikit, plastic=jaringan)- yang berarti bahwa sumsum tulang itu kosong (aplastik) atau mengandung sel darah yang sangat sedikit (hipoplastik).

Gejala

• Hipoplasia eritropoietik akan menimbulkan anemia dimana timbul gejala-gejala anemia antara lain lemah, dyspnoe d’effort, palpitasi cordis, takikardi, pucat dan lain-lain.

• Pengurangan elemen lekopoisis menyebabkan granulositopenia yang akan menyebabkan penderita menjadi peka terhadap infeksi sehingga mengakibatkan keluhan dan gejala infeksi baik bersifat lokal maupun bersifat sistemik

• Trombositopenia tentu dapat mengakibatkan pendarahan di kulit, selaput lendir atau pendarahan di organ-organ.

• Pada kebanyakan pasien, gejala awal dari anemia aplastik yang sering dikeluhkan adalah anemia atau pendarahan, walaupun demam atau infeksi kadang-kadang juga dikeluhkan

• Jenis Keluhan1. Pendarahan2. Lemah badan3. Pusing4. Jantung berdebar5. Demam6. Nafsu makan berkurang7. Pucat8. Sesak nafas9. Penglihatan kabur10.Telinga berdengung

Pemeriksaan Fisik1. Pucat2. Pendarahan– Kulit– Gusi– Retina– Hidung– Saluran cerna– Vagina

3. Demam4. Hepatomegali5. Splenomegali

Diagnosa

• Diagnosa pasti ditegakkan berdasarkan pemeriksaan darah dan dan pemeriksaan sumsum tulang. Pada anemia aplastik ditemukan pansitopenia disertai sumsum tulang yang miskin selularitas dan kaya akan sel lemak sebagaimana yang telah dijelaskan sebelumnya. Pansitopenia dan hiposelularitas sumsum tulang tersebut dapat bervariasi sehingga membuat derajat anemia aplastik.

Pemeriksaan Penunjang

1. Laboratorium • Pemeriksaan darah:– Limfositosis lebih dari 75% kasus– neutrofil kurang dari 500/mm3 dan trombosit

kurang dari 20.000/mm3 menandakan anemia aplastik berat.

– Laju endap darah biasanya meningkat.2.Pemeriksaan radiologi

DD

1. Sindrom myelodisplastik2. Leukimia akut3. Hairy cell leukimia

Terapi

• Secara garis besar terapi anemia apalstik dibagi menjadi 4 yaitu terapi kausal, terapi suportif dan terapi untuk memperbaiki fungsi sumsum tulang, serta terapi definitive yang terdiri atas pemakaiaan anti-lymphocyte globulin, transplatasi sumsum tulang

1. Terapi kausal

• Adalah untuk menghilangkan agen penyebab. Hindarkan pemaparan lebih lanjut terhadap agen penyebab yang diketahui, tetapi sering hal ini sulit dilakukan karena etiologinya yang tidak jelas atau penyebabnya tidak dapat dokoreksi

2. Terapi suportif• Terapi ini diberikan untuk mengatasi akibat dari pansitopenia

seperti Infeksi• Biasanya dipakai derivat penicillin semisintetik (ampisilin) dan

gentamisin. Sekarang lebih sering dipakai sefalosforin generasi ketiga.

• Tranfusi granulosit konsentrat• Berikan tranfusi packed red cell atau (PRC) jika hemoglobin <7

g/dl atau ada tanda payah jantung • . Berikan transfuse konsentrat trombosit jika terdapat

pendarahan mayor atau jika trombosit kurang dari 20.000/mm

3. Terapi memperbaiki sumsum tulang

• Anabolik steroid dapat diberikan oksimetolon atau stanozol. Oksimetolon diberikan dalam dosis 2-3 mg/kg BB/hari. Efek terapi tampak setelah 6-12 minggu

• prednisone 60-100 mg/hari

4. Terapi definitif

1.Terapi imunosupresifa. pemberian anti lymphocyte globulin : Anti lymphocyte globulin (ALG) atau anti tymphocyte globulin (ATG) b. pemberian metilprednisolon dosis tinggi dengan atau siklosporin- A

2. Transplantasi sumsum tulang

Prognosis

• Anak-anak memiliki respon yang lebih baik daripada orang dewasa

• Transplantasi sumsum tulang bersifat kuratif pada sekitar 80% pasien yang berusia kurang dari 20 tahun

• Hasil yang terbaik didapatkan pada pasien yang belum mendapatkan terapi imunosupresif sebelum transplantasi, belum mendapatkan dan belum tersensitisasi dengan produk sel darah

• Sekitar 70% pasien memiliki perbaikan yang bermakna dengan terapi kombinasi imunosupresif Walaupun beberapa pasien setelah terapi memiliki jumlah sel darah yang normal, banyak yang kemudian mendapatkan anemia sedang atau trombositopenia. Penyakit ini juga akan berkembang dalam 10 tahun menjadi proxysmal nokturnal hemoglobinuria, sindrom myelodisplastik atau akut myelogenous leukimia pada 40% pasien yang pada mulanya memiliki respon terhadap imunosupresif. Pada 168 pasien yang mendapatkan transplantasi sumsum tulang, hanya sekitar 69% yang bertahan selama 15 tahun dan pada 227 pasien yang mendapatkan terapi imunosupresif, hanya 38% yang bertahan dalam 15 tahun

Thank you