Kelainan Jantung BawaanKelainan Jantung Bawaan

Kejadian.

• Kelainan jantung bawaan (KJB) –Bayi baru hidup : 0,5-0,8% –Bayi lahir mati (still born) : 3-4%, –Abortus 10-25% –Premature 2%.

Etiologi• Penyebab KJB kebanyakan tidak diketahui.• Banyak faktor yang dapat menyebabkan

KJB. Gabungan genetik dan lingkungan.–Genetik

Trisnomi 18 90%Trisomi 21 50%Trisiomi 23 10%Turner sindrome 40%

• Lingkungan : 41% Keadaan ibu;

Diabetes MellitusObat yang dimakan ibu, ethanol

thalidomit, anticonvulsant.Systemic Lupus Erythematosus.

Keadaan anak; PhenylketonuriaCongenital Rubella Syndrome

KlasifikasiKJB dapat digolongkan berdasarkan :

• tingkat saturasi oksigen arteri: asianotik dan sianotik.

• vaskularisasi paru pada x-foto toraks : bertambah, normal atau berkurang.

• beban: beban volume dan beban tekanan.

Uji asianotik atau sianotik• KJB asianotik, kelainan jantung bawaan

yang akan mencapai PaO2 >100mmHg pada pernafasan 100% oksigen selama 10-20 menit.

• KJB sianotik, kelainan jantung bawaan yang tidak dapat mencapai PaO2>100mmHg setelah diberi bernafas dengan 100% oksigen selama 10-20 menit.

Kelainan jantung bawaan asianotik

Diketahui dengan :• Ada desah jantung • Ada gejala gagal jantung.

Ventrikular Septal Defect (VSD)• KJB paling banyak• Penderita ♂=♀ • Dapat diketahui pada umur 3hr – minggu• Kegagalan jantung sebelum umur 4

minggu. Lebih dini pada bayi premature• Penutupan spontan terjadi pada separoh

pasien.• Koreksi operasi bila VSD besar dan

menimbulkan gejala.

Atrial Septal Defect (ASD)• Tidak penting penyabab

kesakitan/kematian• Sekali-sekali dapat terjadi kegagalan

jantung pada waktu bayi.

Patan Ductus Arteriosus (PDA)• Ductus arteriosus: pembuluh darah

menghubungkan arteri pulmonal dengan bagian bawah aorta.

• PDA gagal menutp,sehinga hubungan masa janin tetap terbuka.

Kejadian : • bayi BBL 1750 g 45%• bayi BBL < 1000 g 80%

Patofisiologi:• Patan Ductus Arteriosus PDA)• Pada janin, darah mengalir dari

jantung kiri ke kanan.• Setelah lahir, ductus arteriosus menutup

beberapa jam – 3-4 hari

Pemeriksaan fisik• inspeksi: precordium heperaktif• auskultasi: desah jantung sistolis pada

sela iga 3 pinggir sternum kiri• sering desah jantung kontinu “machinary

murmur”

Echogcardiography• terlihat ductus arteriosus• aliran darah

X-foto toraks• jantung memebesar

Pengobatan• Indomethacin, menghambat sitesis

protaglandin.

Pencegahan:• Indikasi:

–bayi dengan bbl < 1250 g–bayi dengan RDS dan BBL < 1000 g

• dosis: –0,1 mg/kg per dosis iv (infus diatas 20

menit) setiap 24 jam sejak hari pertama kehidupan selama 6 hari

Simptomaik dini: • indikasi:

–ada tanda klinik PDA–sebelum ada gagal jantung–biasanya pada hari 2-4 kehidupan bayi

dengan BBL < 1250 g–bayi pada umur < 7 hari

• dosis : –0,2 mg/kg iv ( infus diatas 20 menit)

dosis pertama

–0,1mg/kg per dosis untuk dosis kedua dan ketiga.

–Bila bayi dengan BBL > 1250 g, umur > 7 hari, dosis kedua dan ketiga 0,2mg/kg per dosis

Simtomatik lambat

• indikasi :

−ada kegagalan jantung

−biasanya pada hari ke 7-12

• dosis :

–0,2mg/kg iv dosis pertama

–0,2mg/kg iv dosis kedua dan ketiga

Kelainan Jantung Bawaan sianosis

Sianosis dinilai dari warna kulit• Penyulit pengenalan sianosis

–Policythenia–Icterus–Pigmentasi rasial–Anemia

• Tidak selamanya ada desah jantung

Tetralogi of Fallot (TF)Tetralogi of Fallot

• KJB sianosis dengan penurunan aliran darah paru.

• TF terdiri dari :−Stenosis Pulmonal (PS)−Deffect septum ventricel (VSD)−Aorta bertenggek pada septum

ventricel (overiding)−Hipertropi ventricel kanan (RVH)

Patofisiologi• Darah sistem vena masuk ke atrium kanan

→ ke ventrikel kanan.• Ventrikel kanan kontraksi darah mengalir

ke aorta melalui VSD.• Saturasi darah arteri kurang → sianosis.

Gejala Klinik• Kegagalan jantung oleh karena aliran darah dari

kiri ke kanan.• Sering pada bayi baru lahir sianosis tidak ada.• Pada usia 1 th pertama setelah hipertropi ventrikel

kanan → sianosis bertambah.• Sianosis menonjol pada bibir dan mulut.• Anak lebih besar, kulitnya kebiru-biruan.• Sklera biru hijau, pembuluh darah melebar• Ujung jari tangan dan kaki membulat seperti

kepala tongkat pemungkul genderang. (clubbing fingers)

• Setelah beraktifitas sebentar terus duduk atau berbaring.

• Pertumbuhan/perkembangan anak terlambat.

Diagnosis.• X-foto thoraks :

– Dasar jantung (mediastinum) menyempit.– Pinggir jantung kiri melekuk ke dalam.– Ventrikel kanan membesar.– Apex jantung terdorong ke atas.– Bayangan jantung seperti sepatu boot.

• Elektrokardiografi :– Deviasi aksis ke kanan.– Hipertropi ventrikel kanan

• Echocardiography :– Aorta bertenggek diatas septum ventrikel.

Komplikasi • Trombosis serebral • Abses otak• Endocarditis bacterial• Gagal jantung

Pengobatan• Tujuan meningkatkan aliran darah ke paru• Mencegah gejala sisa hipoksia berat

Transposisi Pembuluh Darah Arteri BesarTransposisi Arteri Besar = Transposision of

Gretar Arteri (TGA)

• KJB sianosis dengan peningkatan aliran darah paru.

• Sering pada tahun pertama kehidupan.

• Aorta berasal dari ventrikel kanan

• Arteri pulmonalis berasal dari ventrikel kiri

• Hubungan atrium dan ventrikel normal.

Kejadian • TGA ± 5% dari semua KJB • Penderita anak ♂: anak ♀ = 2:1• Perawatan bayi baru lahir yang modern

satu tahun kehidupan 80% tercapai.

Patofisiologi• Sebelum lahir oksigenisasi janin hampir

normal.• Setelah lahir ductus arteriosus menutup.• Darah sistemik dan pulmonal bercampur

melalui foramen ovale.• Darah pulmonal hanya melalui forale ovale

→ tidak cukup → hipoxia berat muncul → sianosis dalam beberapa jam kehidupan.

Gejala klinik.• Pada hari pertama sianosis dan takhikardia • Tidak segera diobati, tidak bertahan hidup

pada masa neonatus• Hipoksia berat • Gagal jantung jarang• Desah jantung tidak ada atau lemah derajat

I,II• Desah jantung di dengar pada tengah

pinggir kiri sternum.

Diagnosis.• X-foto toraks :

–Jantung sedikit membesar

–Bayangan jantung seperti telur tergantung pada batang kayu kecil.

–Mediastinum sempit

–Aliran darah paru bertambah

• Elektrokardiografi :

–Pola neonatus dominant sebelah kanan.

• Echocardiography :

–Transposisi hubungan ventrikel dengan arteri.

Pengobatan• Infus Prostaglandin E1• Mempertahankan ductus arteriosus tetap

terbuka• Memperbaiki oksigenisasi• Dosis 0,05 – 0,20 ug/kgbb/mnt.• Operasi : kateterisasi jantung dengan

septostomy ballon atrial dipandu echocardiography.