kelainan jantung bawaan sianotik dan penanganannya

8/3/2019 Kelainan Jantung Bawaan Sianotik Dan Penanganannya

http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-jantung-bawaan-sianotik-dan-penanganannya 1/17

Kelainan Jantung Bawaan Sianotik dan Penanganannya

Edward Suryadi Tirta

10-2009-030

Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana

Jalan Arjuna Utara no.6 – Jakarta barat

[email protected]



Daftar Isi

Pendahuluan ………………………………………………………………………………………

Anamnesa …………………………………………………………………………………………

Pemeriksaan Fisik………………………………………………………………………………...

Pemeriksaan Penunjang …………………………………………………………………………..

Gejala Klinis ……………………………………………………………………………………...

Diagnosis ..……………………………………………………………………………………….

Etiologi .…………………………………………………………………………………………..

Pathogenesis .……………………………………………………………………………………..

Penatalaksanaan ………………………………………………………………………………….

Komplikasi ………………………………………………………………………………………

Prognosis ………………………………………………………………………………………...

Diagnosis Differensial …………………………………………………………………………..

Penutup ………………………………………………………………………………………….

Daftar Pustaka ...…………………………………………………………………………………



Pendahuluan

1 dari 120 bayi terlahir dengan kelainan jantung, tetapi banyak yang sifatnya tidak

berat. Kelainan jantung bisa berupa kelainan dalam pembentukan dinding maupun katup

jantung atau kelainan pada pembuluh darah yang menuju dan meninggalkan jantung.

Kelainan jantung biasanya menyebabkan darah mengalir dalam arah yang

salah/abnormal, kadang tidak melewati paru-paru (tempat dimana darah diperkaya

dengan oksigen). Padahal untuk pertumbuhan, perkembangan dan aktivitas yang normal

diperlukan darah yang kaya akan oksigen. Beberapa kelainan jantung menyebabkan

masalah yang serius, sehingga perlu dilakukan tindakan pembedahan darurat. Berikut ini

adalah beberapa contoh kelainan jantung congenital sianotik.

Anamnesa

Pada anamnesa harus dimulai dengan :

o Identitas (nama, umur, jenis kelamin, nama orang tua,alamat, dan suku bangsa)

o Riwayat penyakit (keluan utama yang membawa pasien berobat, tidak harus

sejalan dengan diagnosis

o Riwayat perjalanan penyakit (Cerita kronologis, rinci, jls tentang keadaan pasien

sblm ada keluhan sampai dibawa berobat)

Pemeriksaan Fisik Torak

Bentuk dada apakah simetris kiri dan kanan

Meraba ikhtus cordis

Auskultasi bunyi jantung

Perkusi pada daerah paru suara yang ditimbulkan adalah sonor

o Apeks jantung pada mid klavikula kiri intercostals 5



o Batas jantung pada sternal kanan ICS 2 ( bunyi katup aorta), sternal

kiri ICS 2 ( bunyi katup pulmonal), sternal kiri ICS 3-4 ( bunyi katup

tricuspid), sternal kiri mid klavikula ICS 5 ( bunyi katup mitral).

o Perkusi mpada daerah jantung adalah pekak.

Pemeriksaan penunjang

Untuk pemeriksaan penunjang, dilakukan foto torak PA dan EKG. Biasanya

peeriksaan radiologi dan elektrokardografi dapat membantu diagnosis. 1,2,3

Gejala Klinik

Anak berusia 4 bulan ke poliklinik dengan keluhan tampak biru pada saat

menangis keras. Sejak lahir, anaknya hanya dapat minum susu sebentar saja dan sering

batuk dan pilek. Pada pemeriksaan rontgen paru tampak penurunan corakan paru.

Working Diagnosis

Tetralogi Fallot

Gejala Klinis

Anak dengan TF umumnya akan mengalami keluhan :

sesak saat beraktivitas

berat badan bayi tidak bertambah

pertumbuhan berlangsung lambat

jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang) kebiruan

Kebiruan akan muncul saat anak beraktivitas, makan/menyusu, atau menangis

dimana vasodilatasi sistemik (pelebaran pembuluh darah di seluruh tubuh) muncul dan

menyebabkan peningkatan shunt dari kanan ke kiri ( right to left shunt ). Darah yang



miskin oksigen akan bercampur dengan darah yang kaya oksigen dimana percampuran

darah tersebut dialirkan ke seluruh tubuh. Akibatnya jaringan akan kekurangan oksigen

dan menimbulkan gejala kebiruan. 1,3

Anak akan mencoba mengurangi keluhan yang mereka alami dengan berjongkok

yang justru dapat meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik karena arteri

femoralis yang terlipat. Hal ini akan meningkatkan right to left shunt dan membawa lebih

banyak darah dari ventrikel kanan ke dalam paru-paru. Semakin berat stenosis pulmonal

yang terjadi maka akan semakin berat gejala yang terjadi. 3

Pemeriksaan Fisik

Pada pemeriksaan fisik dapat dilihat warna kulit anak kebiruan apabila menangis

keras. Palpasi , teraba getaran bising sepanjang sternum kiri. Pada auskultasi ditemukan

bunyi jantung 1 keras dan bunyi jatung 2 terpisah dengan komponen pulmonal yang

lamah. Bising sistolik ejeksi pada sela iga 2 parasternal kiri. Pada serangan anoksia,

bising menghilang. 3,4

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan penunjang yang dilakukan diantaranya adalah foto roentgen dada

dimana didapatkan adanya pembesaran dari ventrikel kanan dengan penampakan jantung

seperti sepatu boot atau ‘boot -shaped’ heart . Pemeriksaan penunjang lainnya adalah

elektrokardiografi (EKG) atau alat rekam jantung, kateterisasi jantung, serta

ekokardiografi.

Pada EKG terdapat penonjolan dari gelombang R dan S.



Gambar 1. EKG pada tetralogy of fallot http://www.ecgcases.com/2011/09/23-year-old-

gentleman-with-surgically.html

Etiologi

Tetralogi Fallot adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang

terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian

infundibulum septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat defek

tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. Sebagai konsekuensinya,

didapatkan adanya empat kelainan anatomi sebagai berikut :

Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga

ventrikel Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar

dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan

menimbulkan penyempitan

Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri

mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik

kanan

Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karenapeningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal

Tetralogi Fallot adalah kelainan jantung sianotik paling banyak yang tejadi pada 5

dari 10.000 kelahiran hidup. TF umumnya berkaitan dengan kelainan jantung lainnya

seperti defek septum atrial. 4



Gambar 2. Tetralogi Fallot http://jantung.klikdokter.com/subpage.php?id=2&sub=70

Embriologi dan Anatomi

Mulai akhir minggu ketiga sampai minggu keempat kehidupan intrauterin,

trunkus arteriosus terbagi menjadi aorta dan a.pulmonalis. embagian berlangsung

sedemikian, sehingga terjadi perputaran seperti spiral, dan akhirnya aorta akan berasal

dari posterolateral sedangkan pangkal a. Pulmonalis terletak antero- medial. Septum yang

membagi trunkus menjadi aorta dan a.pulmonalis kelak akan bersama-sama dengan

endocardual cushion serta bagian membran septum ventrikel, menutup foramen

interventrikel. Pembagian ventrikel tunggal menjadi ventrikel kanan dan kiri terjadiantara minggu ke-4 dan minggu ke-8.

Kesalahan dalam pembagian trunkus dapat berakibat letak aorta yang abnormal

(over-riding), timbulnya infundibulum yang berlebihan pada jalan keluar ventrikel kanan,

serta terdapatnya defek septum ventrikel karena septum dari trunkus yang gagal

berpartisipasi dalam penutupan foramen interventrikel. Dengan demikian dalam

bentuknya yang klasik, akan terdapat 4 kelainan, yaitu defek septum ventrikel yang besar,

stenosis infundibular, dekstroposisi pangkal aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan.\

Kelainan anatomi ini bervariasi luas, sehingga menyebabkan luasnya variasi

patofisiologi penyakit. Secara anatomis tetralogi fallot terdiri dari defek septum ventrikel

subaortik yang besar dan stenosis pulmonal infundibular. Terdapatnya dekstroposisi aorta

dan hipertrofi ventrikel kanan adalah akibat dari kedua kelainan terdahulu. Derajat



hipertrofi ventrikel kanan yang timbul bergantung pada derajat stenosis pulmonal. Pada

50% kasus stenosis pulmonal hanya infundibular, pada 10-25% kasus kombinasi

infundibular dan valvular, dan 10% kasus lainnya hanya stenosis valvular. Selebihnya

ialah stenosis pulmonal perifer.

Dalam keadaan normal jalan keluar ventrikel kanan yang dibatasi oleh krista

supraventrikularis, plika parietalis, dan plika septalis tidak terdapat obstruksi. Dengan

terdapatnya defek septum ventrikel krista supraventrikularis terrgeser, plika parietalis

tergeser ke atas dan ke kiri ke arah septum. Hipertrofi ventrikel kanan yang timbul

menyebabkan obstruksi pada saat sistole dan di daerah distal dari krist a terbentuk ‘kamar

ketiga’. Pada derajat yang lebih berat plika septalis juga terangkat, penyebpitan terjadi

pula pada saat diastole dan ‘kamar ketiga; tidak ditemukan lagi, bahkan anulus katuppulmonal dan trunkus pulmonal menjadi hipoplastik atau atretik.

Dekstroposisi pangkal aorta (over-riding) bukan merupakan conditio sine qua

non untuk penyakit ini. Hubungan letak aorta dan a.pulmonalis masih di tempat yang

normal, over riding aorta terjadi karena pangkal aorta berpindah ke arah anterior

mengarah ke septum. Derajat over-riding ini lebih mudah ditentukan secara angiografi

daripada waktu pembedahan atau autopsi. Klasifikasi over-riding menurut Kjellberg : (1)

Tidak terdapat over-riding aorta bila sumbu aorta desendens mengarah ke belakangventrikel kiri (2)Pada over riding 25% aorta asendens ke arah vertikal sehingga lebih

kurang 25% orifisium aorta menghadap ke ventrikel kanan (3) Pada over-riding 50%

orifisium aorta menghadap ventrikel kanan; (4) Pada over-riding 75%, sumbu aorta

asendens mengarah ke depan ventrikel kanan, septum sering berbentuk konveks ke arah

ventrikel kiri, aorta sangat melebar, sedangkan ventrikel kanan berongga sempit.

Derajat over riding ini bersama dengan defek septum ventrikel dan deraja stenosis

menentukan besarnya pirau kanan ke kiri. Juga sangat menentukan sukap pada waktu

pembedahan. Arkus aorta yang berada di sebelah kanan disertai knob aorta dan aorta

desendens di kanan terdapat pada 25% kasus. Pada keadaan ini arteri subklavia kiri yang

berpangkal di hemotoraks kanan biasanya menyilang di depan esofagus, kadang disertai

arkus ganda. Pada tetralogi fallot dapat terjadi kelainan a. Koronaria; arteri desendens



anterior dapat berasal dari arteri koronaria dekstra dijumpai pada over-riding yang hebat.

Juga dapat ditemukan arteria koronaria kanan yang tunggal. Arteria koronaria yang

letaknya tidak normal ini bila terpotong waktu operasi dapat berakibat fatal. Sirkulasi

kolateral di paru pada tetralogi fallot yang terbentuk tergantung pada kurangnya aliran

darah ke paru. Pembuluh kolateral berasal dari cabang-cabang arteria brokialis. Pada

keadaan tertentu jumlah kolateral sedemikan hebat sehingga menyulitkan tindakan bedah.

Pembuluh kolateral tersebut harus diikat sebelum dilakukan pintasan kardiopulmonal. 3

Hemodinamik

Karena obstruksi aliran darah ke pulmonal, sebagian darah vena dalam jumlah

besar dipirau melewati defek sekat ventrikel ke dalam aorta, mengakibatkan sianosis.

Oleh karena pulmonal stenosis, aliran darah pulmonal berkurang. Episode akut dispnea

dan hipoksemia, disebut serangan biru. Pada beberapa bayi dengan tetralogi,

menggambarkan penurunan akut aliran darah pulmonal lebih lanjut. Mekanisme yang

mempresipitasi mungkin bersifat multiple, yaitu : menangis yang lama dapat mengurangi

aliran darah pulmonal karena ekspirasi yang memanjang, kondtriksi fungsional

infundibulum ventrikel kanan akan mengurangi aliran darah pulmonal lebih lanjut.Penurunan tahanan vascular sistemik yang disertai dengan vasodilatasi perifer selama

latihan fisik pada tetralogi fallot juga mengakibatkan peningkatan yang nyata pirau

jantung kanan ke kiri. 1,3

Penatalaksanaan

Tetralogi fallot hanya bisa disembuhkan melalui operasi. Operasi

direkomendasikan pada usia 1 tahun keatas guna mencegah komplikasi kembali saat

dewasa nantinya. TF dengan absent pulmonary valve atau tanpa adanya katup harus

segera diatasi dengan operasi. Apabila tidak dilakukan maka penekanan di jalan napas

akan menimbulkan penyempitan jalan napas yang permanen. Kebanyakan pasien dengan

operasi yang sukses tidak mengalami keluhan kembali sampai dewasa. Namun

bagaimanapun juga antibiotik profilaksis diperlukan untuk mencegah endokarditis.



Pembedahan yang dilakukan terdiri dari 2 tahap:

1. Pembedahan sementara

Pembuatan shunt bisa terlebih dahulu dilakukan pada bayi yang kecil dan sangat

biru, agar aliran darah ke paru-paru cukup. Shunt dibuat diantara aorta dan arteri

pulmonalis.

Setelah bayi tumbuh cukup besar, dilakukan pembedahan perbaikan untuk

menutup kembali shunt tersebut.

2. Pembedahan perbaikan terdiri dari:

- penutupan VSD

- pembukaan jalur aliran ventrikel kanan dengan cara membuang sebagian otot

yang berada di bawah katup pulmonalis- perbaikan atau pengangkatan katup pulmonalis

- pelebaran arteri pulmonalis perifer yang menuju ke paru-paru kiri dan kanan.

Kadang diantara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis dipasang sebuah selang

(perbaikan Rastelli ). 2,4

Jika tidak dilakukan pembedahan, penderita biasanya akan meninggal pada usia

20 tahun.

Komplikasi

Pada bayi dengan tetralogi fallot , kemungkinan abses otak dan endokarditis

bakterialis dapat terjadi. Gejala kurang gizi juga dapat menyertai karena asupan nutrisi

yang kurang. Regurgitasi katup pulmonary juga dapat terjadi dan takiaritmia atrium.

Prognosis

Tanpa Operasi, prognosisnya tidak baik. Rata-rata mencapai umur 15 tahun saja.



Diagnosis Differensial

Transposisi Arteri Besar

Gejala Klinis

Gejalanya berupa sianosis, sesak nafas, tidak mau makan/menyusu dan jari tangan

atau kaki clubbing (seperti tabuh genderang).

Pemeriksaan Fisik

Didapatkan sianosis dan pada auskultasi akan terdengar bunyi jantung II tunggal

oleh karena katup pulmonal bersembunyi di belakang katup aorta. Bising dapat tidak ada

sama sekali sampai bising pansistolik atau bising kontinu melalui duktus arteriosus.


Pada foto dada terlihat kardiomegali akibat pembesaran atrium kanan dan

ventrikel kanan, dengan mediastinum yang sempit oleh karena posisi arteri besar adalah

anterior-posterior. Gambaran jantung yang khas adalah egg-on-side appearance.

Vaskularisasi paru biasanya meningkat kecuali apabila stenosis pulmonal.

Elektrokardiogram menunjukkan deviasi sumbu QRS ke kanan dengan hipertrofi

ventrikel kanan dan pembesaran atrium kanan.

Etiologi

Transposisi Arteri Besar adalah kelainan letak dari aorta dan arteri pulmonalis.

Dalam keadaan normal, aorta berhubungan dengan ventrikel kiri jantung dan arteri

pulmonalis berhubungan dengan ventrikel kanan jantung. Pada transposisi arteri besar

yang terjadi adalah kebalikannya. Aorta terletak di ventikel kanan jantung dan arteripulmonalis terletak di ventrikel kiri jantung.



Hemodinamik

Darah dari seluruh tubuh yang kekurangan oksigen akan mengalir ke dalam aorta

dan kembali dialirkan ke seluruh tubuh. Sedangkan darah yang berasal dari paru-paru dan

kaya akan oksigen akan kembali dialirkan ke paru-paru.

Transposisi arteri besar dikelompokkan ke dalam kelainan jantung sianotik,

dimana terjadi pemompaan darah yang kekurangan oksigen ke seluruh tubuh, yang

menyebabkan sianosis (kulit menjadi ungu kebiruan) dan sesak nafas. Bayi dengan

kelainan ini, setelah lahir bisa bertahan sebentar saja karena adanya lubang diantara

atrium kiri dan kanan yang disebut foramen ovale.

Foramen ovale ini dalam keadaan normal ditemukan pada bayi ketika lahir.

Dengan adanya lubang ini, maka sejumlah kecil darah yang kaya akan oksigen akan

mengalir dari atrium kiri ke atrium kanan, lalu ke ventrikel kanan dan ke aorta sehingga

mampu memenuhi kebutuhan tubuh akan oksigen dan bayi tetap hidup.Gejala Klinis 1-4

Penatalaksanaan

Kasus ini merupakan gawat darurat. Karenanya sebelum diagnosis dipastikan

dengan ekokardiografi dianjurkan untuk memberi prostaglandin untuk menjamin duktus

arteriosus terbuka. Setelah diagnosis dipastikan secara rutin dilakukan septostomi atrium

dengan balon atau prosedur Rashkind. 1

Setelah pasien stabil dan bila diameter arteri pulmonalis dan aorta sebanding serta

tidak terdapat stenosis puhnonal, dapat dilakukan operasi pertukaran arteri (arterial

switch) yakni operasi mempertukarkan aorta dan arteri pulmonalis hingga aorta keluar

dari ventrikel kiri dan arteri pulmonalis dari ventrikel kanan. Kelainan lainnya dikoreksi

sekaligus. Operasi ini telah dapat dilakukan pada masa noenatus. Namun apabila terdapatstenosis pulmonal atau arteri pulmonalis kecil, operasi pertukaran arteri tidak dapat

dilakukan. Mungkin perlu dilakukan operasi paliatif dengan membuat pintasan, misalnya

pintasan Blalock-Taussig atau modifikasinya. Apabila diameter arteri pulmonalis sudah

memadai, baru dilakukan arterial switch .2



Komplikasi

Transposisi arteri besar ini dapat menyebabkan sianotik pada bayi dan umur

bayipun tidak akan lama apabila tidak dilakukan pembedahan.

Prognosis

Prognosis umumnya buruk apabila tidak dilakukan pembedahan.

Atresia Trikuspid

Gejala Klinis

Atresia trkuspid lazimnya bergejala sianosis, sulit makan, dispnea, dan serangan

hipoksemia berat. Gagal jantung kanan yang bermanifestasi hepatomegali, aneurisma

vena jugularis. 1

Pemeriksaan fisik

Sianosis timbul pada minggu pertama dan biasanya berat bila tanpa kelainan lain

yang membantu darah ke paru. Biasanya ada bising sistolik kasar sepanjang tepi sternum

kiri, ini karena aliran melalui defek sekat ventrikel dan stenosis infundibulum ventrikel.

Suara jantung kedua membelah sempit dengan komponen pulmonal menghilang. 3


Foto toraks menunjukkan kardiomegali dan berbentuk bulat atau agak segiempat

(Square shape). Corakan pembuluh darah paru menurun bila tidak teradapat defek spetumventrikel. Elektrokardiogram menunjukkan deviasi aksis ke kiri dan mungkin terdapat

hipertrofi ventrikel kiri. Ekokardiografi akan menunjukkan katup trikuspid atretik dan

ventrikel kanan yang kecil dan ventrikel kiri yang besar. Kateterisasi jantung dan



angiografi akan memastikan kelainan anatomi yang ada, dimana ventrikel kanan tidak

dapat dilalui kateter. 2,4

Etiologi

Atresia tricuspid terjadi karena tidak terdapatnya hubungan antara atrium kanan

dan ventrikel kanan. Ini menyebabkan ventrikel kanan menjadi hipoplastik. 3

Hemodinamik

Atresia tricuspid terjadi karena adanya agenesis dari lubang tricuspid. Tanpa

lubang dari atrium kanan ke ventrikel kanan. Dan satu-satunya jalan keluar dari atrium

kanan untuk balik ke vena sistemik adalah melalui hubungan interatrium, biasanyaforamen ovale paten yang lebar. Pencampuran seluruh aliran balik vena pulmonalis dan

vena sistemik terjadi di atrium kiri, dan akibatnya desaturasi oksigen arteri sistemik akan

bergantung pada aliran darah pulmonal. Oleh karena itu darah yang mengandung banyak

karbodioksida dipompa kembali ke seluruh tubuh dan menyebabkan sianotik. 3

Penatalaksanaan

Penanganan bayi dengan atresia tricuspid dan penurunan aliran darah pulmonalialah pembedahan dan sering mendesak. Serangan hipoksemik berat pada bayi umur 2

atau 3 minggu dengan atresia tricuspid sering menunjukkan duktus arteriosus paten yang

tertutup dan penghilangan sumber aliran darah pulmonal utama atau satu-satunya.

Perbaikan sementara setelah infuse PGE1, yang mendilatasi duktus arteriosus dan

menghilangkan hipoksemia, dengan demikian membuat kateterisasi lebih aman dan

mengurangi mortalitas operasi. 3

Operasi Fontan adalah pilihan operasi pada kasus atresia trkuspid ini. Prosedur inimemberikan pengalihan total aliran balik vena sistemik ke sirkulasi pulmonal. Arteri

pulmonalis diputus dari jantung dan disambungkan ke vena cava superior dan inferior. 3



Komplikasi

Atresia tricuspid ini dapat menyebabkan stroke, bacterial endokarditis, aritmia

atrium, sianotik pada bayi dan umur bayipun tidak akan lama apabila tidak dilakukan

pembedahan. 2

Prognosis

Hanya sedikit bayi yang bertahan hidup sampai dengan usia 6 bulan tanpa paliasi

bedah. 2

Trunkus Arteriosus

Gejala Klinis

Seorang bayi dengan truncus arteriosus biasanya mulai mengalami masalah pada

minggu pertama kehidupan. Kadar oksigen mereka sering sedikit lebih rendah daripada

normal menyebabkan sianosis . Karena jumlah berlebihan aliran darah ke paru-paru

dengan anomali ini, gagal jantung kongestif (CHF) berkembang pada minggu pertama

atau kedua dari kehidupan. Tanda-tanda gagal jantung kongestif adalah napas cepat,

sesak napas, napas mengi, mendengus atau sangat bising, hidung memerah, retraksi, dangelisah. 4,5

Pemeriksaan Fisik

Hati dapat menjadi besar karena cadangan darah atau hambatan sistemik. Pada

inspeksi leher dapat ditemukan distensi vena jugularis, makan yang buruk, dan

pembengkakan wajah juga terlihat. Paling sering orangtua melaporkan bayi bernapas

cepat, makan sedikit, dan warna kebiruan pada kulit terutama di sekitar mulut dan

hidung. Tanda-tanda dan gejala sering meningkat ketika bayi makan. 3,5

http://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&langpair=en%7Cid&rurl=translate.google.co.id&u=http://www.cincinnatichildrens.org/health/heart-encyclopedia/signs/cyanosis.htm&usg=ALkJrhjDLGPaDYA7U4zsWyaIROd3czGp-w

http://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&langpair=en%7Cid&rurl=translate.google.co.id&u=http://www.cincinnatichildrens.org/health/heart-encyclopedia/signs/chf.htm&usg=ALkJrhi-4l9HQcX-QKlLYvELQDJnyT9pag

http://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&langpair=en%7Cid&rurl=translate.google.co.id&u=http://www.cincinnatichildrens.org/health/heart-encyclopedia/signs/chf.htm&usg=ALkJrhi-4l9HQcX-QKlLYvELQDJnyT9pag

http://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&langpair=en%7Cid&rurl=translate.google.co.id&u=http://www.cincinnatichildrens.org/health/heart-encyclopedia/signs/cyanosis.htm&usg=ALkJrhjDLGPaDYA7U4zsWyaIROd3czGp-w




Pada foto sinar-X torak , jantung tampak besar dan lapang paru terlihat kabur

menunjukkan peningkatan sirkulasi paru. 5

Etiologi

Trunkus arteriosus ditandai dengan munculnya hanya satu trunkus arteri dari

ruang ventrikel. Dan trunkus ini memasok sirkulasi koroner, pulmonalis, dan sistemik.

Katup trunkus selalu berjumlah 3 atau 4 dan kelainan ini selalu disertai oleh defek septum

ventrikel. 3,4,5

Hemodinamik

Biasanya ada dua pembuluh darah utama meninggalkan jantung: aorta membawa

darah ke tubuh dan arteri pulmonalis yang bercabang untuk membawa darah ke paru-paru

masing-masing. Bayi dengan truncus arteriosus hanya memiliki satu pembuluh darah

besar yang kemudian bercabang ke pembuluh darah yang menuju paru-paru dan tubuh .

Oleh karena itu, ventrikel kanan dan ventrikel kiri mengejeksi darah ke dalam trunkus

arteri komunis . Dengan demikian, aorta, arteri pulmonalis, dan areri koroner mendapat

campuran darah vena dan teroksigenasi pada tekanan sistemik.

Aliran darah pulmonal sangat meningkat pada bayi karena iasanya ada cabang

arteri pulmonalis primer berukuran cukup dan tahanan vascular pada mulanya tidak

meningkat banyak. Akibatnya sianosis minimal, serta hemodinamik dan gambaran

klinisnya menyerupai gambaran klinis pirau jantung kiri ke kanan. 1-5

Penatalaksanaan

Pengobatan awal dimulai dengan menstabilkan bayi. Obat-obatan untuk

mengendalikan gagal jantung kongestif seperti diuretik sering dipakai. Memastikan

nutrisi yang baik mungkin memerlukan penggunaan tabung menyusui atau

hiperalimentasi intravena. Koreksi bedah biasanya dilakukan dalam beberapa minggu

pertama kehidupan setelah bayi maksimal stabil. 5



Komplikasi

Komplikasi dari trunkus arteriosus antara lain regurgitasi katup trunkus ,

hipertensi pulmonal, dan stenosis arteri pulmonalis. 2

Prognosis

Prognosisnya biasanya buruk apabila tidak dilakukan pembedahan. 2

Penutup

Kelainan congenital dari jantung menyebabkan kegagalan sirkulasi dan

penghantaran oksigen ke dalam jaringan. Oleh karena itu tindakan pembedahan sangat

dperlukan untuk menangani kesalahan dari fisiologi jantung tersebut. Sekian makalah

yang saya buat, semoga bermanfaat.

Daftar Pustaka

1. Marcdante KJ, Kliegman RM, Jenson HB, Behrman RE. Nelson essential of

pediatrics. 6 th edition. Canada : Saunders Elseuer ; 2011. P: 1906-1928.

2. Crawford MH, Shrivatson K, McGlothcin DP. Current consult cardiology. USA :

McGrawHills ; 2006.

3. Rudolph AM, Hoffman JLE, Rudolph CD. Buku ajar pediatri Rudolph. Jakarta :

EGC ; 2006. P: 1647-1644.4. Jensen KB. Nelson textbook of pediatrics. Canada : Saunders Elseuer ; 2011.

P :1878-1882

5. Berger S. Truncus arteriosus. 19 November 2010. Diunduh dari

http://emedicine.medscape.com/article/892489-overview 23 September 2011.

http://emedicine.medscape.com/article/892489-overview%2023%20September%202011

http://emedicine.medscape.com/article/892489-overview%2023%20September%202011

kelainan jantung bawaan sianotik dan penanganannya

Documents