PENYAKIT JANTUNG BAWAAN NON SIANOTIK

Berdasarkan ada atau tidaknya pirau dibagi: 1. PJB non-sianotik dgn pirau kiri ke kanan Atrial Septal Defect (ASD), Ventricular Septal Defect (VSD), Atrioventicular Septal Defect (AVSD), Pesisten Ductus Arteriosus (PDA) 2. PJB non-sianotik tanpa pirau Pulmonal Stenosis (PS), AS (Aorta Stenosis), Co-A (Coartasio Aorta)

VSD (Ventricular Septal Defect = Defek Septum Ventrikel)Insidens - Paling sering ditemukan ( 30% dari semua PJB) Klasifikasi 1. VSD perimembran: a. Defek perimembran inlet mengarah ke posterior ke daerah inlet septum b. Defek perimembran outlet mengarah ke depan, di bawah akar aorta ke dlm septum pars muskularis c. Defek trabekular mengarah ke bawah, ke arah septum trabekularis

d. Defek perimembran konfluen, yg mencakup ketiga bgn septum muskular shg merupakan defek yg besar 2. Defek septum ventrikel muskular: a. Defek muskular inlet b. Defek muskular trabekular c. Defek muskular outlet3. Defek subarterial (doubly committed subarterial defect)

Menurut besarnya:VSD kecil (< 5 mm2/M2 luas permukaan tubuh)VSD sedang (5-10 mm2/M2 luas permukaan tubuh)VSD besar (> 10 mm2/M2 luas permukaan tubuh atau Aorta)

Gambaran Klinis: - VSD kecil (-) keluhan - Sesak napas waktu minum (bayi) / tdk mampu habiskan makanan / minuman - BB sukar naik - Sering mengalami infeksi saluran pernapasan - Kurus, dispne, takipne, retraksi, dada menonjol - Bising pansistolik, ICS III-IV garis parasternal kiri, menjalar sepanjang garis parasternal kiri bahkan keseluruh prekordium - Bisa sampai gagal jantung

Pem Radiologis: (R dada) - Besar jantung normal-kardiomegali - Konus pulmonalis menonjol, pembuluh darah hilus membesar - vaskulrisasi paru normal-meningkat - Defek besar + hipertensi pulmonal (sindrom Eisenmenger) konus pulmonalis sangat menonjol + vaskularisasi paru meningkat di daerah hilus namun berkurang di perifer (pruning)

Elektrokardiografi (EKG) : - Normal sampai peningkatan aktivitas ventrikel kiri - Bisa gambaran hipertrofi biventrikular - Pembesaran atrium kiri (P mitral) Ekokardiografi: - Menentukan letak serta ukuran defek - Menentukan terdapatnya kelainan penyerta - Arah pirau - Tekanan A. Pulmonalis, tek. sistolik ventrikel kanan - Rasio aliran paru dengan aliran sistemik ( Qp/Qs) - Normal sampai pelebaran ventrikel kiri/atrium kiri, kontraktilitas ventrikel kiri umumnya masih baik

- Defek besar bisa terdapat pembesaran ke-4 ruang jantung pelebaran A. pulmonalis - Defek subarterial prolaps sinus Valsalva regurgitasi Aorta

Kateterisasi jantung dan Angiokardiografi - Diperlukan sebelum operasi - membuktikan kenaikan saturasi oksigen di ventrikel kanan, Qp/Qs, tekanan ruang jantung & P. drh besar - Angiografi ventrikel kiri dpt menunjukkan besar & arah pirau - Aortografi mendeteksi regurgitasi aorta pd defek subarterial

Penatalaksanaan:1. Medis: - Tdk memerlukan pengobatan apapun - Profilaksis endokarditis infektif bila akan dilakukan tindakan operatif di daerah mulut ( ekstraksi gigi, tonsilektomi), tindakan pd traktus gastrointestinal, urogenital (mis: sirkumsisi) - Defek kecil tdk perlu pembatasan aktivitas - Imunisasi semua jenis peny.jtg bawaan = anak sehat - Penanganan gagal jantung digoksin 0,01mg/kg/hari, diuretik

- Penanganan infeksi saluran pernapasan antibiotik dini & adekuat 2. Pembedahan: - 2 tahun pertama defek mungkin mengecil atau menutup spontan - Usia 3 atau 4 thn belum menutup terdpt pembesaran jantung, pletora paru, masih terdapat gejala dianjurkan penutupan defek - Tdk adanya kemungkinan penutupan spontan diatas 6 thn defek dikoreksi pd usia 4-6 thn - Waktu operasi cenderung makin lama makin muda tergtg kemampuan tim kardiologi anak & bedah jtg setempat

3. Penutupan defek secara transkateter: - Amplatzer Muscular Ventricular Septal Defect Occluder (AMVO), Amplatzer Periembranous Ventricular Septal Defect Occluder (APMVO) - Defek septum muskular khususnya yg multiple - Untuk defek yg jauh dari struktur penting seperti Aorta

Prognosis: - Defek kecil menutup spontan cukup besar terutama 2 thn pertama kehidupan, setelah usia 2 thn penutupan spontan sangat berkurang, umumnya tdk ada penutupan spontan di atas 6 thn

Pencegahan terhadap Endokarditis: Dilakukan pd tiap pasien VSD yg belum dioperasi & masih perlu sampai 6 bulan pasca bedah korektif

ASD (Atrial Septal Defect = Defek Septum Atrium)Definisi: defek pd sekat yg memisahkan atrium kiri & kananKlasifikasi: Anatomis: primun, sekundum, tipe sinus venosus, tipe sinus koronariusInsidens: 10% dr seluruh peny. jtg bawaan ASD sekundum 80% dr seluruh ASD

ASD SEKUNDUMAnatomi & hemodinamik: - Terdpt lubang patologis di tempat fosa ovalis - Pirau dari atrium kiri ke atrium kanan Gambaran klinis: - Kebanyakan asimtomatis (bayi & anak kecil) - Sesak napas, infeksi paru - BB sedikit kurang - Gagal jantung - Komponen Ao & pulmonal bj II terbelah lebar (wide split) yg tdk berubah saat inspirasi maupun ekspirasi (fixed split), bising ejeksi sistolik di daerah pulmonal

ASD II

Foto toraks: (AP) Atrium kanan menonjol, konus pulmonalis menonjol, jantung sedikit membesar, vaskularisasi paru bertambah

EKG: - RBBB (Right Bundle Branch Block) 95% ASD sekundum beban volume ventrikel kanan. Kriteria minimal RBBB: Kompleks rsR di V3R, V1, V2, Interval QRS memanjang, gelombang S lebar di antaran I atau V6 ; Kriteria trambahan: kompleks RSR di antaran prekordium kanan (V3R, V1, V2), VAT memanjang di V3R, V1, V2, depresi segmen S-T dan inversi gelombang T di V1-3

- Right axis deviation (RAD) - Blok AV drjt I (interval PR ) 10% ASD sekundum - Hipertrofoi ventrikel kanan (sering), pembesaran atrium kanan (jarang)

Ekokardiografi: - 2-dimensi letak dan ukuran ASD - Pelebaran A. Pulmonalis, atrium / ventrikel kanan, - M-mode pelebaran ventrikel kanan dengan gerakan septum paradoksal (septum ventrikel bergerak ke rongga ventrikel kanan pada saat sistole) - Prolaps mitral (penyulit ASD) ggn koaptasi, ruptur korda tendine, regurgitasi; Insufisiensi trikuspid ringan

Kateterisasi jantung: - Dilakukan bila terdapat keraguan adanya penyakit penyerta atau hipertensi pulmonal - Tekanan ventrikel kanan dan a. pulmonalis normal atau sedikit meningkat, kenaikan saturasi O2 di atrium kanan, perlu dicari kelainan lain misalnya stenosis pulmonal atau anomali parsial drainase v. pulmonalis

Penatalaksanaan: - Pembedahan jika Qp/Qs lebih dari 2:1 defek harus ditutup pd usia 4-5 thn

- Penutupan defek dengan kateter: ASO (Amplatzer Septal Occluder) suatu alat berupa payung ganda

Prognosis: Penutupan spontan dpt terjadi pd tahun pertama & jarang setelah usia 1 thn

ASD PRIMUMJenis ASD kedua terbanyakAnatomi & hemodinamik: Terdpt celah pd bagian bawah septum atrium, disamping itu sering terdapat pula celah pd daun katup mitral sebabkan pirau dari atrium kiri ke kanan, arus sistoilik dari ventrikel kiri ke atrium kiri melalui celah pd katup mitral (insufisiensi mitral)Gambaran klinis: - BB kurang dibanding anak sebaya - Prekordium menonjol (ventrikel kanan >) - Jantung membesar, aktivitas ventrikel kiri & kanan

- Bj I normal atau mengeras, bj II split lebar & menetap - Bising ejeksi sistolik (stenosis pulmonal relatif) - Kadang bising pansistolik apikal akibat regurgitasi mitralFoto rontgen dada: - Pembesaran ventrikel kanan atrium kanan - Konus pulmonalis menonjol, Vaskularisasi paru hilus + perifer - Ventrikel/atrium kiri > bila ada regurgitasi mitral EKG: Left axis deviation (LAD) left anterior hemiblock krn tdk terbentuknya sbgn cbg anterior kiri dr bundel his + Hipertrofi ventrikel kiri

- rsRdi V1 atau V4R (dikenal sebagai IRBBB) - PR interval memanjang (50% kasus)Ekokardiografi: - M-Mode Mirip dgn ASD sekundum - 2-dimensi defek pd septum primum - Doppler berwarna perkirakan besaranya pirau kiri ke kanan serta derajat regurgitasi mitral Kateterisasi jantung: - Pasien yg akan dioperasi, sbgn pusat kardiologi telah melakukan operasi tanpa kateterisasi lebih dahulu - Pastikan diagnosis, ukuran tek a. pulmonalis, flow ratio, singkirkan kelainan kardiovaskular penyerta lain

Penatalaksanaan: - Bedah korektif usia 2-3 thn - Pencegahan endokarditis dgn antibiotik (terutama bila ada regurgitasi mitral)

ASD TIPE SINUS VENOSUSKlinis, EKG & Radiologis sama dgn ASD sekundum dibedakan dgn ekokardiografi2-3% dari ASDTerletak didekat muara vena kava superior atau vena kava inferior & seringkali disertai dgn anomali parsial drainase v pulmoinalis (sbgn v.pulmonalis bermuara kedl atrium kanan)

ASD TIPE SINUS KORONARIUSPaling sedikit dijumpai Terletak pd muara sinus koronarius Pirau dari kiri ke kanan (atrium kiri ke sinus koronarius) baru kemudian ke atrium kanan. Biasanya ditemukan sinus koronarius yg membesar disertai vena kava superior kiri persisten

AVSD (Atrioventricular Septal Defect = Defek Septum Atrioventrikularis)Dahulu disebut complete endocardial cushion defect complete AV-canalTidak terjadi pemisahan antara cincin katup mitral & katup trikuspid terdapat 1 lubang besar cincin katup atrioventrikularis yg hubungkan kedua atrium dan kedua ventrikel secara bersamaSering menyertai sindroma DownGjl minggu-minggu I, ggl jtg bulan-bulan ISering terjadi hipertensi pulmonal dgn bj II keras & tunggal

AVSD

Bising sistolik ejeksi di pulmonal , pansistolik di apeks (krn regurgitasi katup yg hubungkan atrium & ventrikel kiri)R toraks kardiomegali dengan pletora paru & edema interstisial (= ASD sekundum)EKG LAD, hipertrofi biventrikular, S dalam di II,III,AVF, interval PR memanjangEKO 1 katup AV sbg penghubung antara atrium & ventrikel (tdk ada katup mitral maupun trikuspid yg terpisah) Operasi korekif < 1 thn, angka kematian pasca bedah masih agak tinggi

PDA (Patent Ductus Arteriosus = Duktus Arteriosus Persisten)Duktus arteriosus tetap terbuka setelah bayi lahir7% dari semua PJBSering pd by prematur sbgn bsr dpt menutup spontanKlinis dibagi kecil, sedang & besarAnatomi & Hemodinamik: - Sbgn bsr hubungkan Aorta dgn pangkal a. pulmonalis kiri - Pirau dari Ao ke a. pulmonalis ( kiri ke kanan)

Manifestasi klinis dan pemeriksaan penunjang: - Sering inf. saluran napas, cepat lelah - Sulit makan & minum BB sulit bertambah - Dispne, takipne - Bising kontinu di sela iga II-III garis parasternal kiri, bising middiastolik di apeks krn bertambahnya pengisian cepat ventrikel kiri (stenosis miral relatif) - R toraks: jtg > (terutama ventrikel kiri), vaskularisasi paru & p. drh hilus membesar - EKG: hipertrofi ventrikel kiri dilatasi atrium kiri

Eko: tampak duktus, atrium kiri > (rasio AKI/AO > 1,3) ventrikel kiri >, Ao normal, a. pulmonalis >Kateterisasi bila ragu adanya hipertensi pulmonal (Pasien PDA bsr tdk diobati jadi pulmonal hipertensi peny. vaskular paru, komplikasi yg ditakuti)

Penatalaksanaan: A. Medikamentosa: - By prematur < 1 minggu Indometasin (iv/oral) 0,2 mg/kgBB selang 12 jam, diberikan 3 kali (inhibitor prostaglandin) tutup PDA 70% kasus

- PDA (L-R) + gagal jtg digoksin, furosemid - Pencegahan endokarditis infektif B. Bedah: - Indikasi: 1. PDA tdk berespons dgn medikamentosa 2. PDA dgn keluhan 3. PDA dgn endokarditis infektif yg kebal medikamentosa C. Penutupan dgn kateter: ADO (Amplatzer Ductal Occluder)

Prognosis: - PDA kecil dpt tutup spontan - Pasien dgn pirau besar yg yg tdk dioperasi hipertensi pulmonal (komplikasi serius) - Salah satu penyulit terbentuknya aneurisme & divertikulum pd duktus (penutupan duktus yg tdk sempurna) penyebab ruptur duktus - Adanya pirau yg berlgsg lama tek a. pulmonalis & timbulkan aneurisma / dilatasi aorta