pbl blok 19 kelainan jantung bawaan

Penyakit Jantung Bawaan Sianotik

Adnan Firdaus/102012105/B7

Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana

Jalan Terusan Arjuna No. 6 Kebon Jeruk Jakarta Barat

[email protected]/[email protected]

Pendahuluan

Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan kelainan jantung yang paling sering

ditemukan pada bayi dan anak. Kelainan ini ditemukan sekitar 8 dari tiap 1.000 kelahiran hidup,

dengan sepertiga diantaranya sebagai kondisi kritis pada tahun pertama kehidupan dan 50% dari

kegawatan pada bulan pertama kehidupan berakhir dengan kematian. Di Indonesia dengan

populasi 220 juta penduduk dan angka kelahiran hidup 2,27%, diperkirakan terdapat sekitar

40.000 penderita PJB baru setiap tahun.1

Di negara maju hampir semua jenis PJB telah dideteksi dalam masa bayi bahkan pada

usia kurang satu bulan, sedangkan di negara berkembang banyak baru terdeteksi setelah anak

lebih besar, sehingga pada beberapa jenis PJB yang berat mungkin telah meninggal sebelum

terdeteksi. Pada beberapa jenis PJB tertentu sangat diperlukan pengenalan dan diagnosis dini

agar segera dapat diberikan pengobatan serta tindakan bedah yang diperlukan.2

Skenario Kasus

Seorang anak laki-laki berusia 2 ½ tahun dibawa ibunya ke IGD RS Ukrida karena tiba-

tiba bertambah biru setelah menangis.Keluhan serupa pernah terjadi sebelumnya saat pasien

setelah BAB, kurang lebih saat berusia 2 tahun.Saat itu ibu segera melarikan anaknya ke

puskesmas terdekat dan setelah diperiksa dokter mendiagnosis anak menderita kebocoran

jantung, namun sampai saat ini anak belum pernah mendapat pemeriksaan lengkap.Keluhan

sering batuk pilek sejak kecil tidak ada, namun saat bayi bila menyusui hanya sebentar-sebentar

dan cepat lelah.Pasien lahir spontan, ditolong oleh bidan, saat lahir langsung menangis dan tidak


biru. Keadaan Umum: Sakit berat, sianotik, diaforetik, compos mentis. Auskultasi Jantung:

Murmur sistolik grade 2/6 ICS LUSB.

Anamnesis

Pada seorang pasien, terutama pasien anak, sebagian besar data yang diperlukan untuk

menegakkan diagnosis (diperkirakan tidak kurang dari 80%) diperoleh dari anamnesis. Bahkan

dalam beberapa keadaan tertentu, anamnesis merupakan cara yang tercepat dan satu-satunya

kunci menuju diagnosis, baik pada kasus-kasus dengan latar belakang faktor biomedis,

psikososial, ataupun keduanya.3

Hambatan langsung yang dijumpai pada pembuatan anamnesis pasien anak ialah pada

umumnya anamnesis terhadap anak berupa aloanamnesis, dan bukan autoanamnesis. Dalam

hubungan ini pemeriksa waspada akan kemungkinan terjadinya bias, oleh karena data tentang

keadaan pasien yang didapat mungkin berdasarkan asumsi atau persepsi orang tua atau

pengantar. Keadaan ini sering berkaitan dengan pengetahuan, adat, tradisi, kepercayaan,

kebiasaan, dan faktor budaya lainnya.3

Sistematika pembuatan anamnesis yang lazim dilakukan dalam membuat anamnesis

adalah sebagai berikut:3

1. Identitas pasien (nama, umur, jenis kelamin, nama orang tua, alamat, umur-pendidikan-

pekerjaan orang tua, agama, dan suku bangsa).

2. Riwayat penyakit (keluhan utama).

3. Riwayat perjalanan penyakit.

4. Riwayat penyakit yang pernah diderita.

5. Riwayat kehamilan ibu.

6. Riwayat kelahiran.

7. Riwayat makanan.

8. Riwayat imunisasi.

9. Riwayat pertumbuhan dan perkembangan.

10. Riwayat keluarga.

Pemeriksaan Fisik

1. Inspeksi & Palpasi

Fakultas Kedokteran Ukrida| 2


a. Denyut apeks dan aktivitas ventrikel

Denyut apeks atau iktus kordis biasanya sulit dilihat pada bayi dan anak kecil,

kecuali pada anak yang sangat kurus atau bila terdapat kardiomegali. Dengan palpasi,

iktus kordis dapat ditentukan, meskipun biasanya batasnya tidak sejelas pada anak besar.

Pada bayi dan anak kecil, oleh karena posisi jantung yang lebih horizontal, iktus kordis

dalam keadaan normal terdapat di sela iga ke-4 pada garis midklavikularis kiri atau

sedikit lateral. Pada anak usia 3 tahun keatas, iktus kordis terdapat pada sela iga ke-5,

sedikit medial dari garis midklavikularis kiri. Iktus kordis paling baik diraba dengan anak

duduk, atau sedikit membungkuk.3

b. Detak pulmonal

Dalam keadaan normal bunyi jantung II tidak teraba. Pada hipertensi pulmonal,

bunyi jantung II mengeras sehingga dapat diraba di sela iga ke-2 tepi kiri sternum, yang

disebut sebagai detak pulmonal. Penyebab hipertensi pulmonal yang sering pada anak

adalah penyakit jantung bawaan dengan pirau kiri ke kanan yang besar (duktus arteriosus

persisten, defek septum ventrikel, kadang-kadang defek septum atrium), stenosis mitral

reumatik, atau kor pulmonal.3

c. Getaran bising

Getaran bising (thrill) ialah getaran pada dinding dada yang terjadi akibat bising

jantung yang keras. Perabaan dapat dilakukan dengan ujung jari II dan III atau telapak

tangan dengan palpasi ringan, meskipun kadang-kadang getaran tersebut akan teraba

lebih baik dengan palpasi yang agak keras. Getaran bising menandakan terdapatnya

bising jantung yang keras (derajat 4/6 atau lebih), yang biasanya menunjukkan kelainan

organik. Tempat getaran bising ini sesuai dengan pungtum maksimum bising.3

2. Perkusi

Pada anak besar, perkusi yang dilakukan dari perifer ke tangah dapat memberikan

kesan besarnya jantung, terutama bila terdapat kardiomegali yang nyata. Tetapi pada bayi

dan anak kecil, perkusi sulit dilakukan dengan baik, bahkan dapat memberikan informasi

yang menyesatkan. Inspeksi dan palpasi yang cermat untuk menentukan denyut apeks serta

aktivitas ventrikel member informasi yang lebih baik daripada perkusi, untuk menentukan

besar jantung. Saat ini memang perkusi untuk menentukan besar dan bentuk jantung pada

bayi dan kecil cenderung untuk ditinggalkan.3



3. Auskultasi

Tidak ada keharusan untuk melakukan auskultasi jantung dengan urutan tertentu,

yang penting ialah seluruh bagian dada, punggung, leher bahkan abdomen diperiksa untuk

mendeteksi bunyi dan bising jantung, serta bising akibat aliran turbulen pada arteri di rongga

toraks dna abdomen.3

Terdapat dua bunyi yang selalu terdengar pada tiap pasien, ialah bunyi jantung I dan

II. Oleh karena bunyi I dan II menandai fase sistolik dan fase diastolik, maka kedua bunyi

tersebut harus diidentifikasi dengan akurat terlebih dahulu, kesalahan mengindetifikasi bunyi

jantung I dan II akan menyebabkan rentetan kesalahan yang menyesatkan. Bebrapa patokan

berikut membantu penentuan bunyi jantung I dan II:3

o Bunyi jantung I bersamaan dengan iktus kordis.

o Bunyi jantung I bersamaan dengan denyut karotis (karena itu dianjurkan untuk selalu

meraba denyut karotis selama auskultasi).

o Bunyi jantung I terdengar paling jelas di apeks, sedangkan bunyi jantung II paling jelas

terdengar di sela iga ke-2 tepi kiri sternum.

o Bunyi jantung II normal terpecah pada inspirasi dan tunggal pada ekspirasi.

Pada irama yang lambat, jarak bunyi jantung I dengan bunyi jantung II (fase

sistolik) lebih pendek disbanding jarak antara bunyi jantung II dan bunyi jantung I (fase

diastolik). Pada keadaan takikardia kriteria ini sulit dipergunakan.3

a. Fase bising

Berdasarkan tempatnya pada siklus jantung ditentukan apakah termasuk bising

sistolik, diastolik, atau keduanya. Bising sistolik terdengar antara bunyi jantung I dan

bunyi jantung II, sedangkan bising diastolik terdengar antara bunyi jantung II dan bunyi

jantung I. Karen itu, penentuan bunyi jantung I dan jantung II secara akurat adalah suatu

sine qua non.3

b. Derajat bising

Intensitas bising dinyatakan dalam enam derajat:3

o Derajat 1/6: bising yang sangat lemah, yang hanya dapat terdengar oleh pemeriksa

yang berpengalaman di ruangan yang tenang.

o Derajat 2/6: bising yang lemah tapi mudah terdengar, dengan penjalaran minimal.

o Derajat 3/6: bising yang keras, tetapi tidak disertai getaran bising, penjalaran sedang.



o Derajat 4/6: bising yang keras dan disertai getaran bising, penjalarannya luas.

o Derajat 5/6: bising yang sangat keras, yang tetap terdengar bila stetoskop ditempelkan

sebagian saja pada dinding dada, penjalarannya luas.

o Derajat 6/6: bising yang paling keras, tetap terdengar meskipun stetoskop diangkat

dari dinding dada, penjalarannya sangat luas.

c. Penjalaran bising

Yang dicari ialah kea rah mana bising paling baik dijalarkan. Bising mitral

biasanya menjalar baik ke arah lateral/aksila, bising pulmonal ke sepanjang tepi kiri

sternum, dan bising aorta ke apeks dan daerah karotis.3

d. Kualitas bising

Bising dapat terdengar seperti meniup (blowing), seperti yang dapat terdengar

pada defek septum ventrikel atau insufiensi mitral, atau rumbling seperti pada stenosis

motral. Bising dengan nada tinggi dan dengan vibrilasi terdengar pada bising inosen

(bising still), pada rutur korda tendinae terdengar bising yang khas yang disebut bising

burung camar (sea-gull murmur).3

e. Frekuensi bising/nada bising

Bising dapat bernada tinggi (high frequency murmur) atau rendah (low frequency

atau low pitched murmur). Bising sistolik (defek septum ventrikel, insufisiensi mitral)

atau bising diastolik dini sering bernada tinggi, sedangkan bising middiastolik biasanya

bernada rendah.3

Pemeriksaan Penunjang

1. Radiologi

Gambaran radiologi anak dengan tetralogi fallot biasanya menunjukan pembesaran

ventrikel kanan yang menyebabkan bayangan jantung melebar kekiri dengan apex diatas

diafragma. Pinggang jantung menjadi lebih konkaf karena tidak ada pembesaran dari jalur

keluar (outflow tract) dari ventrikel kanan. Pada stenosis berat, pinggang jantung ini lebih

dalam lagi sehingga menimbulkan gambaran jantung seperti sepatu kayu/pedang sabit (Coeur

en sabot). Pembuluh darah paru menjadi lebih kecil dan berkurang sehingga paru nampak

lebih radiolusen. Aorta tampak melebar, tetapi karena biasanya dilihat pada proyeksi PA

aorta berada dibelakang strenum maka batas-batas aorta sukar untuk dilihat.4



2. Angiografi

Tampak pembesaran ventrikel kanan. Ventrikel kiri terisi kontras melalui ventrikel

kanan, semitransposisi dari aorta. Vaskularisasi paru sangat kurang karena stenosis yang

berat. Letak aorta disisi kanan kolumna vertebralis.4

3. Elektrokardiogram (EKG)

EKG menunjukkan adanya hipertrofi ventrikel kanan dan aksis bergeser ke kanan.

Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan.4

4. Ekokardiografi

Ekokardiografi dua dimensi telah menjadi uji non invasif yang pasti untuk

menentukan apakah ada penyakit jantung kongenital. Informasi yang diperoleh dengan

teknik ini sangat penting dalam menghindari katerisasi dan angiografi jantung yang tidak

perlu bila ada defek jantung. Ekokardiografi pada tetralogi of fallot memperlihatkan dilatasi

aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan, bahkan DSV juga akan terlihat.4

5. Kateteriasi Jantung & Angiokardiografi

Walaupun pendekatan noninvasif sudah akurat, namun masih banyak pusat pelayanan

kesehatan yang masih mempertimbangkan pemeriksaan invasif untuk menegakkan diagnosis,

menilai besarnya pergeseran kanan ke kiri, menentukan detail defek septum otot ventrikel

tambahan, mengevaluasi arsitektur outflow tract ventrikel kanan, katup pulmonalis, dan

annulus serta morfologi cabang utama arteri pulmonalis, dan menganalisa anatomi arteri

koroner.4

Diagnosis

1. Tetralogy of Fallot (TOF)

2. Pulmonal Atresia (PA)

3. Double Outlet Right Ventricle (DORV)

4. Transposition of Grade Arteries (TGS)

5. Total Anomalous Pulmonary Venous Return (TAPVR)

6. Persistent Truncus Arteriosus (Persistent TA)

7. Single Ventricle (Single V)




Penyakit jantung bawaan sianotik terjadi jika sebagian aliran darah balik sistemik

melintas dari jantung kanan ke kiri dan kembali ke seluruh tubuh tanpa melalui paru terlebih

dahulu (pirau kanan ke kiri). Sianosis yaitu tanda yang nampak akibat pirau tersebut, terjadi bila

sekitar 5 gram/100mL hemoglobin tereduksi berada di aliran darah sistemik. Kadar hemoglobin

pasien menentukan adanya sianosis secara klinik. Pasien dengan polisitemia tampak seianotik

pada presentase hemoglobin treduksi yang lebih rendah, sedangkan pasien dengan anemia baru

tampak mengalami sianosis pada presentase hemoglobin tereduksi yang lebih tinggi.5

Pada kelainan jantung bawaan lain yang disertai percampuran komplit aliran balik vena

sistemik dan pulmonal dapat terjadi sianosis tergantung pada jumlah aliran darah ke paru.

Sebagian besar kelainan jantung terdeteksi pada masa neonatus.5

Tetralogy of Fallot (TOF)

Definisi

Tetralogi Fallot (TF) merupakan penyakit jantung bawaan sianotik yang paling umum,

mencangkup sekitar 10% dari seluruh jenis PJB. Secara anatomis, terdapat empat kelainan

struktur, yaitu defek septum ventrikel (DSV), obstruksi saluran aliran keluar ventrikel kanan

(stenosis pulmonal), mengangkangi (overriding) aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan. TF terjadi

akibat septasi abnormal trunkus arteriosus saat struktur ini berkembang menjadi aorta dan arteri

pulmonal pada periode gestasi dini (3-4 minggu). Ukuran DSV pada TF adalah besar dan

stenosis pulmonalnya umumnya terjadi pada subvalvular atau infundibular. Stenosis pulmonal

mungkin juga terjadi di tingkat valvular, supravalvular, atau sering berupa kombinasi obstruksi

di berbagai tingkatan.5-6

Epidemiologi

TF merupakan penyakit jantung bawaan tersering. Sekitar 3-5% bayi yang lahir dengan

penyakit jantung bawaan menderita jenis TF. Di AS, 10% kasus penyakit jantung kongenital

adalah TF, sedikit lebih banyak pada laki-laki dibandingkan perempuan. Seiring dengan

meningkatkan angka kelahiran di Indonesia, jumlah bayi yang lahir dengan penyakit jantung

juga meningkat. Dua pertiga kasus penyakit jantung bawaan di Indonesia memperlihatkan gejala

pada masa neonatus. Sebanyak 25-30% penderita penyakit jantung bawaan yang memperlihatkan



gejala pada masa neonatus meninggal di bulan pertama usianya jika tanpa penanganan yang baik.

Sekitar 25% pasien TF yang tidak diterapi akan meninggal dalam 1 tahun pertama kehidupan,

40% meninggal sampai usia 4 tahun, 70% meninggal sampai usia 10 tahun, dan 90% meninggal

sampai usia 40 tahun.5-6

Patofisiologi

Sirkulasi darah penderita TF berbeda dibandingkan pada anak normal. Kelainan yang

memegang peranan penting adalah stenosis pulmonal dan VSD. Tekanan antara ventrikel kiri

dan kanan pada TF adalah sama akibatnya adanya VSD. Hal ini menyebabkan darah bebas

mengalir bolak balik melalui celah ini. Tingkat keparahan hambatan pada jalan keluar darah di

ventrikel kanan akan menentukan aliran darah pasien TF. Aliran darah ke paru akan menurun

akibat adanya hambatan pada jalan aliran darah dari ventrikel kanan, hambatan yang tinggi di

sini akan menyababkan makin banyak darah yang bergerak dari ventrikel kanan ke kiri. Hal ini

berarti makin banyak darah miskin oksigen yang akan ikut masuk ke dalam aorta sehingga akan

menurunkan saturasi oksigen darah yang beredar ke seluruh tubuh, dapat menyebabkan

terjadinya sianosis. Jika terjadi hambatan parah, tubuh akan bergantung pada duktus arteriosus

dan cabang-cabang arteri pulmonalis untuk mendapatkan suplai darah yang mengandung

oksigen. Onset gejala, tingkat keparahan sianosis yang terjadi sangat bergantung pada tingkat

keparahan hambatan yang terjadi pada jalan keluar aliran darah di ventrikel kanan.6

Manifestasi Klinis

Derajat sianosis bergantung pada berat ringannya stenosis pulmonal. Bayi pada awalnya

tampak asianotik. Bising stenosis pulmonal merupakan temuan abnormal awal yang biasanya

terdeteksi. Jika stenosis pulmonal tergolong berat atau bertambah berat seiring berjalannya

waktu, besar pirau kanan ke kiri pada DSV meningkat dan pasien tampak semakin sianotik.

Seiring meingkatnya derajat sianosis pulmonal, bising jantung menjadi semakin pendek dan

halus. Selain sianosis dan bising dalam berbagai derajat, bunyi jantung II tunggal dan impuls

ventrikel kanan pada tepi kiri sternum merupakan temuan yang khas.5-6

Bayi tidak menunjukkan sianosis pad saat lahir, gejala mulai berkembang antara umur 2-

6 bulan. Manifestasi paling umum adalah murmur asimtomatik dan sianosis. Saturasi oksigen

arteri bayi TF bisa tiba-tiba menurun dengan nyata. Fenomena ini disebut hypercyanotic spell,



biasanya merupakan hasil penyempitan secara mendadak aliran darah ke paru. Serangan dapat

terjadi pada setiap waktu antara usia 1 bulan dan 12 tahun, terutama antara bulan ke-2 dan ke-3.

Paling sering terlihat setelah bangun tidur, menangis, buang air besar, dan makan. Serangan

ditandai dengan meningkatnya kecepatan dan kedalaman pernapasan dengan sianosis yang

bertambah parah.5-6

Anak TF menjadi iritatif dalam keadaan oksigen berkurang, atau memerlukan asupan

oksigen yang lebih banyak, anak dapat menjadi mudah lelah, mengantuk, atau bahkan tidak

merespons ketika dipanggil, menyusu yang terputus-putus. Selama serangan, anak umumnya

gelisah dan mengalami agitasi dan mungkin menangis berkepanjangan. Anak prasekolah yang

sudah bisa berjalan mungkin akan berjongkok, agar aliran darah ke paru menjadi bertambah, dan

serangah sianosis dan sesak menjadi berkurang. Hiperpnea terjadi seiring meningkatnya sianosis

dan hilangnya bising jantung. Pada serangan yang berat, penurunan kesadaran dan kejang,

hemiparesis, atau kematian dapat terjadi. Independen terhadap spel, pasien dengan TF memiliki

peningkatan risiki untuk mengalami tromboemboli serebral dannabses serebri yang antara lain

disebabkan oleh pirau kanan ke kiri intrakardiak.5-6


1. Laboratorium

Pada pemeriksaan laboratorium darah dapat dijumpai peningkatan jumlah eritrosit

dan hematokrit yang sesuai dengan desaturasi dan stenosis. Oksimetri dan analisis gas darah

arteri mendapatkan saturasi oksigen yang bervariasi, tetapi pH dan pCO2 normal kecuali pada

kondisi tet spell. Oksimetri berguna pada pasien kulit hitam atau pasien anemia yang tingkat

sianotiknya tidak jelas. Sianotik tidak akan tampak keculai bila hemoglobin tereduksi

mencapai 5 mg/dl. Penurunan resistensi vascular sistemik selama aktivitas, mandi, maupun

demam akan mencetuskan pirau kanan ke kiri dan menyebabkan hipoksemia.6

2. Elektrokardiogram

EKG biasanya menunjukkan adanya deviasi aksis ke kanan (+120o - +150o) dan

hipertrofi ventrikel kanan atau kedua ventrikel, maupun hipertrofi atrium kanan. Kekuatan

ventrikel kanan yang menonjol terlihat dengan gelombang R besar di sadapan prekordial

anterior dan gelombang S besar di sadapan prekordial lateralis.6



3. Radiologi

Temuan klasik pada foto thoraks adalah jantung berbentuk sepatu (boot-shaped

heart/couer-en-sabot) yang disebabkan oleh arteri pulmonal yang kecil dan terungkitnya

apeks ke superior akibat akibat hipertrofi ventrikel kanan.6

4. MRI

MRI dapat mengukur volume ventrikel kanan dan kiri, menilai jalur aliran darah

ventrikel kanan, arteri pulmonal, aorta, defek septum ventrikel. MRI juga dapat menilai

stenosis cabang arteri pulmonal yang berkontribusi dalam menyebabkan insufisiensi

pulmonal dan kolateral aortopulmonal yang dapat menyebakan overload volume ventrikel

kiri. Hal ini sering dijumpai pada pasien yang disertai atresia pulmonal.6

5. Ekokardiografi

Sangat membantu mengkonfirmasi diagnosis dan mengevaluasi beberapa masalah

yang terkait dengan TF. Memperlihatkan gambaran anatomi, termasuk derajat stenosis

pulmonal, pembesaran ventrikel kanan, defek septum ventrikel, overriding aorta dan

memungkinkan kuantifikasi derajat stenosis.6

6. Kateterisasi

Bukan pemeriksaan yang rutin, dapat dilakukan jika data diperlukan untuk

pengambilan keputusan koreksi bedah tidak dapat diperoleh dengan pemeriksaan penunjang

lainnya. Tujuan kateterisasi jantung adalah untuk menilai ukuran annulus pulmonal dan arteri

pulmonalis, menilai keparahan obstruksi aliran darah ventrikel kanan, lokasi dan ukuran

defek septum ventrikel, serta menyingkirkan kemungkinan anomaly arteri koroner.6

7. Angiografi

Merupakan bagian integral dari kateterisasi jantung. Dilakukan untuk mengetahui

ukuran arteri pulmonalis utama dan cabang serta menyingkirkan kemungkinan adanya

stenosis cabang arteri pulmonal. Angiografi aorta juga diperlukan untuk memvisualisasikan

antomi arteri koroner, terutama untuk menyingkirkan adanya arteri koroner melintasi

infundibulum ventrikel kanan.6

Penatalaksanaan

1. Medikamentosa



Perjalanan alamiah TF adalah bertambah beratnya stenosis pulmonal dan sianosis.

Terapi hipoksik terdiri dari pemberian oksigen (walaupun memiliki efek minimal), dan

menempatkan anak pada posisi lutut ke dada (knee chest) untuk meningkatkan aliran balik

vena.5

Selain itu morfin sulfat juga diberikan untuk relaksasi infundibulum pulmonal dan

sedasi. Jika diperlukan, resistensi vascular sistemik dapat ditingkatkan dengan pemberian

agonis alfa adrenergik (fenilefrin). Terjadi serangan hipoksis merupakan indikasi untuk

tindakan bedah korektif.6

Prostaglandin (0,2 ug/kg/menit) dapat diberikan untuk mempertahankan duktrus

arteriosus sambil menunggu operasi.5

2. Nonmedikamentosa

Operasi koreksi total dengan menutup DSV dan menghilangkan stenosis pulmonal

atau pemasangan patch dapat dilakukan pada masa bayi. Bedah koreksi menjadi pilihan

tatalaksana TF ideal yang bertujuan menutup defek septum ventrikel, reseksi area stenosis

infundibulum, dan menghilangkan obstruksi aliran darah ventrikel kanan. Kebanyakan pusat

kesehatan hanya akan melakukan operasi korektif pada usia 3-6 bulan. Jika operasi harus

dilakukan sebelumnya, maka operasi paliatif menjadi pilihan utama. Kapan saat operasi

untuk mendapatkan hasil yang optimal masih belum dapat ditentukan. Terkadang operasi

paliatif untuk pemasangan shunt atau pirau antara arteri subklavia dan arteri pulmonal di

lakukan pada TF bentuk kompleks sebelum operasi koreksi total di kemudian hari. Metode

yang paling dikenal ialah Blalock-Tausigg shunt, yaitu arteri subklavia ditranseksi dan

dianastomosis end to side ke arteri pulmonal ipsilateral. Tingkat mortalitas metode ini

dilaporkan kurang dari 1%. Dikenal pula modified Blalock Tausigg shunt menggunakan

Goretex graft untuk menghubungkan arteri subklavia dengan arteri pulmonal. Potts shunt

yaitu anastomosis side ti side antara aorta desenden dengan arteri pulmonal. Waterston

Cooley shunt, side to side antara aorta asenden dengan arteri pulmonal. Profilaksis

endocarditis bacterial subakut terindikasi hingga 6 bulan pascaoperasi koreksi total kecuali

jika terdapat DSV residual. Profilaksis dilanjutkan sepanjang didaptkan DSV residual.5-6



Pulmonal Atresia (PA)

Definisi

Suatu keadaan terdapatnya obstruksi anatomis jalan keluar ventrikel kanan yang

menyebabkan terjadinya perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dan kiri. Letak obstruksi bisa

di supravalvular (sesudah katup), valvular (katup), subvalvular (sebelum katup).7

Epidemiologi

Kelainan ini merupakan ± 10% dari keseluruhan kelainan jantung yang kebanyakan

kelainannya adalah ringan, dan <1/3 dari seluruh penderita memerlukan tindakan bedah.

Pulmonal atresia dengan sekat ventrikel yang utuh merupakan kelainan kongenital kedua yang

paling sering dijumpai, bila disertai dengan kelainan lain, merupakan 30%-50% dari seluruh

penderita penyakit jantung kongenital. Rasio laki-laki dan perempuan adalah 1:1.7

Patofisologi

Gangguan yang terjadi pada atresia pulmonal disebabkan oleh menurunnya aliran darah

ke paru dan adanya hipertrofi otot ventrikel kanan yang konsekuensinya adalah gagal jantung.7

Terkumpulnya darah akibat obstruksi jalan keluar ventrikel kanan akan menyebabkan

peningkatan tekanan tersebut. Apabila peningkatan tekanan ini tidak besar dan masih dapat

dikompensasi oleh ventrikel, tekanan di atrium kanan tidak akan meningkat tinggi sehingga tidak

terjadi aliran balik dari jantung kanan ke kiri melewati foramen ovale. Pada keadaan ini, saturasi

oksigen di jantung kiri tidak berkurang dan sianosis tidak akan terjadi.7

Pada atresia sedang sampai berat, dapat terjadi hipertrofi subvalvular yang menyebabkan

penyempitan infundibular dan obstruksi aliran darah. Keadaan ini dapat memperberat atresia

yang sudah terjadi.7

Manifestasi Klinis

Derajat atresia pulmonal dapat ringan sampai berat. Pada keadaan ringan perbedaan

tekanan antara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis hanya sedikit. Kelainan ini seringkali tidak

menimbulkan gejala klinis dan angka kelangsungan hidup tinggi. Sianosis sentral dapat terjadi

walaupun kebanyakan anak tidak tampak sianotik.7



Tanda vital menunjukkan adanya takipnea terjadi akibat adanya gagal jantung kanan dan

usaha kompensasi tubuh untuk memperoleh lebih banyak oksigen karena darah yang melewati

paru-paru terbatas. Takikardia dijumpai oleh karena adanya usaha jantung untuk memenuhi

kebutuhan oksigen dan metabolism tubuh.7

Pada anak dengan gagal jantung kanan akan didapatkan peningkatan tekanan vena

jugularis. Gelombang a akan membesar seiring dengan bertambahnya obstruksi yang ada.

Gelombang a adalah gelombang presistolik yang menandai adanya aliran balik vena (refluks)

akibat kontraksi atrium.7

Pada atresia sedang-berat, dapat teraba denyutan atau impuls dari ventrikel kanan di

daerah parasternal kiri. Getaran mungkin teraba di daerah sela iga ke-2 line para sternalis kiri

serta dijalarkan ke fossa suprasternalis dan juga ke arteri karotis.7


1. Laboratorium

Tidak ada pemeriksaan laboratorium yang spesifik untuk atresia pulmonal. Kadang-

kadang diperlukan pemeriksaan oksimetri dan analisis gas darah pada kasus-kasus dengan

sianosis.7

2. EKG

Gambaran EKG atresia ringan adalah dalam batas normal, kadang dijumpai

pergeseran aksis frontal QRS ke kanan. Pada stresia sedang-berat dijumpai gambaran deviasi

aksis ke kanan dan pada hipertrofi ventrikel kanan yang sesuai dengan derajat atresianya.

Hipertrofi yang terjadi adalah tipe tekanan berlebih yang ditunjukkan dengan adanya

gelombang R tinggi dan QR pada V1 dengan R>20 mm. pada beberapa kasus, hipertrofi

ventrikel kanan hanya ditunjukkan oleh gelombang T positif di hantarab V1. Incomplete

right bundle branch block mungkin tampak, tetapi tidak selalu menunjukkan derajat atresia.7

Pembesaran atrium kanan ditunjukkan dengan gelombang P yang tinggi (P

pulmonal). Aksis QRS superior (deviasi aksis ke kiri) terlihat pada dysplasia katup pulmonal

atau pada sindrom Noonan. Pada neonatus dengan atresia sangat berat, hipertrofi ventrikel

kanan tidak menonjol, dan dominasi ventrikel kiri bisa dijumpai.7



3. Radiologi

Ukuran jantung biasanya dalam batas normal, tetapi bisa juga membesar ringan.

Gambaran pembuluh darah paru juga normal namun dapat berkurang pada kasus yang berat,

apalagi jika disertai dengan aliran pirau dari kanan ke kiri.7

Gagal jantung kanan juga ditandai dengan pembesaran gambaran jantung kanan yang

apeks jantungnya tampak lebih bulat dan terangkat ke atas. Kadang-kadang juga disertai

dengan pembesaran atrium kanan, terlebih jika ada regurgitasi katup trikuspidalis.

Pada stresia pulmonal valvuler, dijumpai penonjolan pulmonal karena adanya dilatasi

batang arteri pulmonalis postatresia.7

4. Ekokardiografi

Pemeriksaan ekokardiografi Doppler dapat digunakan juga untuk mengevaluasi

fungsi dan katup pulmonal. Pada saat sistol, secara khas katup akan berbentuk seperti kubah

dan tampak menebal. Pada displasia katup pulmonal, katup tidak bergerak, sangat menebal,

dan terjadi hipoplasi anular.7

Pada kasus atresia ringan, tidak ada kelainan yang terdeteksi baik pada

ekokardiogram M-mode maupun 2 dimensi. Atresia yang lebih berat akan memperlihatkan

pembesaran ventrikel kanan.7

5. Kateterisasi

Kateterisasi tidak penting dalam penegakkan diagnosis atresia pulmonal. Namun,

beberapa ahli yang menegaskan pentingnya kateterisasi untuk memperkirakan pebedaan

tekanan dengan lebih tepat. Prosedur ini penting dikerjakan sebelum dilakukannya tindakan

bedah dan pada bayi dengan kelainan lain yang harus dievaluasi lebih lanjut.7

6. Angiografi

Angiografi dilakukan untuk mengetahui gambaran kelainan anatomi secara lebih

tepat.7

Penatalaksanaan

1. Medikamentosa

Pada neonatus dengan atresia berat dan sianosis, pemberian prostaglandin (PGE1)

0,05-0,1 ug/kg/menit dapat memperbaiki oksigenasi sistemik dengan mempertahankan

terbukanya diktus asrteriosus.7



Apabila pasien tanpa gejala dan tekanan ventrikelnya <50 mmHg. Pasien harus

dimonitor setiap 1-2 tahun dengan pemeriksaan fisik, EKG, ekokardiografi, dan radiologi.

Semua pasien harus diberi informasi tentang adanya kemungkinan endokarditis dan

sebaiknya diberi antibiotik profilaksis sebelum melakukan tindakan bedah atau pencabutan

gigi.7

2. Nonmedikamentosa

Dilakukan jika pasien mempunyai gejala dan/atau tekanan ventrikel kanannya >50

mmHg. Valvulotoplasti dengan balon melalui kateterisasi merupakan terapi pilihan.

Valvulotoplasti balon menyebabkan berbagai derajat inkompetensi katup, kelainan yang

semakin berat merupakan indikasi penggantian katup. Regurgitasi katup pulmonal setelah

dilatasi dengan balon lebih sering dijumpai pada neonatus daripada bayi dan anak yang lebih

besar.7

Komplikasi

Komplikasi yang paling sering terjadi pada kasus yang berat adalah gagal jantung dan

mayoritas terjadi dalam tahun pertama kehidupan. Komplikasi lainnya adlah endokarditis, tetapi

jarang terjadi pada anak-anak.7

Prognosis

Anak dengan atresia ringan dapat hidup normal dan menjalankan aktivitasnya dengan

baik, tetapi diperlukan pengawasan ketat terhadap kemungkinan adanya progresivitas penyakit.

Obstruksi yang makin berat dapat disebabkan oleh hipertrofi jaringan otot subvalvular atau

jaringan fibrosa sekunder.7

Double Outlet Right Ventricle (DORV)

Kelainan jantung bawaan ini merupakan akibat dari gangguan pembentukan saluran yang

keluar dari ventrikel jantung selama masa embrionik, yaitu pada 3-4 minggu pertama setelah

konsepsi (umur kehamilan 5-6 minggu). Secara umum, gambaran klinis yang nampak adalah

bayi cepat lelah, terutama saat menyusui, sesak nafas, pucat, mudah berkeringat, edema tungkai

atau asites, sianosis sentral ataupun perifer, clubbing fingers, hambatan tumbuh kembang serta

sering menderita radang saluran pernapasan ditandai dengan demam, batuk-batuk dan sesak



napas. Anak dapat mengalami gagal jantung kongestif. DORV sering disertai stenosis pulmonal

dan sering disertai dengan kelainan adanya VSD. Presentasi klinis DORV sangat bervariasi,

bergantung kepada kelainan hemodinamiknya, defek ini mirip DSV atau TOF. Oleh karena itu,

diagnosis tidak mungkin ditegakkan atas dasar gambaran klinis saja. Penegakan diagnosis

DORV bergantung pada pemeriksaan penunjang untuk melihat kelainan anatomi intrakardiak

seperti kateterisasi jantung, angiografi dan ekokardiografi. Penatalaksanaannya bila bayi dengan

gagal jantung diobati seperti biasa dengan digitalis dan diuretik, ini merupakan upaya sementara

sambil menunggu terapi bedah. Tindakan bedah dapat dilakukan secara paliatif atau korektif.

Terapi definitif untuk DORV adalah pembedahan dengan biventricular repair yang

menempatkan pembatas antar ventrikel. Prognosis bisa baik jika dilakukan pembedahan dengan

segera.8

Transposition of Grade Arteries (TGA)/Transposisi Arteri-Arteri Besar Terkoreksi

Definisi

Transposisi arteri-asteri besar “terkoreksi” adalah suatu kelainan transposisi arteri-arteri

besar yang disertai inverse ventrikel atau diskordansi atrioventrikel. Istilah transposisi-L arteri-

arteri besar (I-TGA) adalah nama lain dari transposisi ini. Dalam nomenklatur pendekatan

segmental jantung, kelainan ini adalah tipe S,L,L, yang berarti suatu keadaan situs solitus,

pemutaran L (L-looping), dan posisi aorta yang berada disebelah kiri dan anterior dari arteri

pulmonalis.9

Darah dari vena-vena sistemik akan bermuara ke atrium kanan, kemudian melalui katup

mitral masuk ke ventrikel kiri dan selanjutnya akan dipompakan ke arteri pulmonalis. Darah dari

vena-vena pulmonalis akan bermuara ke atrium kiri, kemudian melalui katup trikuspidalis masuk

ke ventrikel kanan, dan selanjutnya akan dipompakan ke aorta. Gabungan antara transposisi

dengan inverse ventrikel tersebut, jika tidak disertakan dengan kelainan yang lain, secara

fisiologis akan memberikan gambaran saturasi oksigen arterial yang normal, dan selanjutnya

dikenal dengan istilah “terkoreksi”. Namun, kenyataan kelainan ini jarang sekali tanpa disertai

anomaly jantung yang lainnya.Oleh karena itu, sebagian ahli berpendapat bahwa istilah

“terkoreksi” tidak tepat digunakan.9

Ada dua macam TGA yaitu (1) dengan Intact Ventricular Septum (IVS) atau tanpa

Ventricular septal defect (VSD), dan (2) dengan VSD. Masing-masing mempunyai spektrum



presentasi klinis yang berbeda dari ringan sampai berat tergantung pada jenis dan beratnya

kelainan serta tahanan vascular paru.9

Epidemiologi

Prevalensi TGA pada penyakit jantung congenital secara keseluruhan tergolong jarang,

dengan angka kurang dari 1% atau sekitar 0,02 tiap 1000 kelahiran hidup. Sebagian besar

kelainan ini disertai anomali jantung lainnya dan hanya sekitar 1% tanpa disertai anomali lain

yang bermakna. Penyebab kelainan ini diduga seperti kebanyakan kelainan jantung congenital,

bersifat multifaktorial. Sebagian besar pelaporan menunjukkan bahwa kelainan ini sedikit lebih

sering terjadi pada laki-laki dengan perbandingan 1,4:1.9

Manifestasi Klinis

Penderita transposisi terkoreksi tanpa disertai kelainan lain jarang didapatkan keluhan

pada usia anak-anak. Gejala pada umumnya baru timbul setelah usia 30-40 tahun. Pada sebuah

penelitian, Prebistero dan kawan-kawan, menemukan bahwa gangguan irama jantung (sering

berupa blockade AV) dan regurgitasi trikuspidal akan sering muncul setelah usia 30 tahun.

Sebanyak 66% penderita akan mengalami kelemahan ventrikel kanan dengan akibat gagal

jantung sistemik setelah usia 50 tahun.9

Pada sebagian besar penderita, yaitu dengan disertai kelainan defek sekat ventrikel akan

menampakkan gejala-gejala gagal jantung kongestif pada usia bayi. Sebagian kecil penderita

yang disertai VSD dengan stenosis pulmonal berat akan menunjukkan gejala sianosis.

Penampilan klinis yang paling utama pada TGA dengan IVS adalah sianosis sejak lahir dan

kelangsungan hidupnya sangat tergantung pada terbukanya patent ductus arteriosus (PDA).

Sianosis akan makin nyata saat PDA mulai menutup pada minggu pertama kehidupan dan bila

tidak ada atrial septal defect (ASD) akan timbul hipoksia berat dan asidosis metabolik.

Sedangkan TGA dengan VSD akan timbul tanda dan gejala akibat aliran ke paru yang berlebih

dan selanjutnya gagal jantung kongestif pada usia 2-3 bulan saat tahanan vascular turun.

Pemeriksaan berupa auskultasi biasanya akan menemukan tanda-tanda yang khas sesuai dengan

adanya kelainan yang lain. Pada VSD dapat ditemukan adanya bising pansitolitik yang terdengar

keras pada sela iga 3-4 linea parasternalis kiri.Penderita dengan stenosis pulmonal berat dapat

mempunyai suara II yang tungal dan keras, karena TGS posisi aorta berada di anterior dari arteri



pulmonalis, sering dengan melemahnya tekanan dalam arteri pulmonalis.Sedangkan bising

jantung umumnya tidak ada kecuali bila ada PDA yang besar, VSD atau obstruksi pada alur

keluar ventrikel kiri.9


1. Elektrokardiografi (EKG)

Pemeriksaan EKG mungkin akan memberi petunjuk yang bermakna pada diagnosis

transportasi “terkoreksi” dengan inversi ventrikel. Gelombang Q pada keadaan normal akan

muncul di hantaral lateral (V6 dan I), sebagai hasil dari depolarisasi awal septum

intraventrikular yang bergerak dari kiri ke kanan, yang dikenal juga dengan istilah Q septal.

Pada TGA adanya depolarisasi septal yang terbalik akan memberikan gambaran gelombang

Q yang positif pada hantaran prekordium kanan (V1,V2) dan menghilang pada prekordium

lateral (V6).9

Pada sebagian penderita, terdapat kecenderungan terjadi blockade AV derajat I (berupa

pemanjangan interval PR), derajat II Mobitz tipe I, derajat II Mobitz tipe II, hingga

mengalami blockade AV total.Kejadian ini dapat berlangsung secara spontan, tetapi lebih

sering muncul setelah prosedur operasi jantung.9

2. Radiologi

Gambaran yang cukup khas pada pemeriksaan foto thoraks adalah batas atas kiri jantung

yang lurus akibat dari posisi aorta asendens yang ke arak kiri. Adanya VSD dan insufisiensi

mitral yang bermakna akan menampakkan gambaran pembesaran jantung.9

3. Ekokardiografi

Seperti pada kebanyakan penyakit jantung congenital, ekokardiografi merupakan sarana

untuk melihat gambaran anatomi ruang jantung yang sangat diandalkan.Inverse ventrikel

dapat dilihat dengan mengidentifikasi katup mitral yang terletak di seblah kanan katup

trikuspidalis yang terletak di sebelah kiri.Gambaran trabekulasi halus ventrikel kiri dapat

dibedakan dengan trabekulasi kasar ventrikel kanan.Diagnosis biasanya bisa ditegakkan

dengan sudut pandang apical sumbu pendek dan sumbu panjang.Katup trikuspidalis dapat

dilihat dari sudut pandang apical untuk memastikan lokasi daun katup.9



Penatalaksanaan

1. Medikamentosa

Pengobatan medikamentosa diberikan pada penderita yang menunjukkan adanya tanda-

tanda gagal jantung. Prinsipnya adalah digunakan kombinasi obat yang menurunkan preload

(diuretik) dan afterload (ACE-inhibitor). Di samping itu, penggunaan digoksin secara umum

masih sangat bermanfaat.9

Neonatus dengan TGA dan sianosis berat harus segera diberikan infuse PGE1 untuk

mempertahankan terbukanya PDA sehingga terjadi pencampuran yang baik antara vena

sistemik dan vena pulmonal.9

2. Nonmedikamentosa

Jika hipoksia signifikan tetap terjadi setelah pemberian prostaglandin, septostomi atrium

dengan balon (ballon atrial septostomy) akan memperbaiki pencampuran darah antara dua

sirkulais. Tindakan koreksi operatif total yang paling sering dilakukan adalah arterial switch,

yang biasanya dilakukan dalam usia 2 minggu pertama kehidupan, saat ventrikel kiri masih

dapat mempertahankan tekanan sistemik.9

Adanya kecenderungan untuk terjadinya blokade AV total pada tingkatan usia yang

bervariasi bisa dijadikan pertimbangan pemasangan pacu jantung pada semua kelainan TGA.

Hal ini sesuai dengan pedoman yang dikeluarkan oleh American College of Cardiology

(ACG) bahwa penderita TGA yang disertai kelainan jantung lain, direkomendasikan

pemasangan pacu jantung tanpa memperhatikan frekuensi denyut jantung maupun adanya

tanda dan gejala gagal jantung.9

Pemasangan pacu jantung permanen juga diindikasikan pada kasus blokade jantung

setelah dilakukan operasi. Pada penderita tanpa kelainan anatomis jantung yang lain, dapat

muncul blockade jantung spontan dan pemasangan pacu jantung diindikasikan sesuai dengan

derajat gejala yang muncul.9

Terapi pembedahan pada TGA dapat meliputi bebrapa tahapan, mulai dari penutupan

defek sekat ventrikel, pembebasan stenosis pulmonal, sampai dengan penggantian katup

tricuspid sesuai dengan kelainan yang menyertai. Namun, seluruh prosedur di atas pada

kenyataannya tetap tidak merubah peranan ventrikel kanan sebagai ventrikel sistemik dan

terbukti rentan mengalami kegagalan jantung pada pengamatan jangka panjang. Oleh karena

itu, beberapa ahli menawarkan pendekatan menggunakan dua prosedur pembedahan.9



a. Atrial Baffle dengan Arterial Switch

Tujuan utama prosedur atrial baffle adalah mengalihkan sistem vena dalam

jantung sehingga aliran vena pulmonalis akan masuk melalui katup trikuspidalis ke

ventrikel kanan, sedangkan aliran vena sistemik melalui katup mitral akan masuk

ventrikel kiri. Du macam prosedur yang biasa digunakan adalah prosedur Mustard dan

Senning.9

b. Atrial Baffle dan Prosedur Rastelli

Pada tahun 1969, diperkenalkan prosedur baru oleh Ratelli dan kawan-kawan

tanpa melakukan reseksi pada obstruksi subpulmonal. Pertama, dilakukan insisi pada

ventikel kanan, yang diikuti pemasangan patch antara bagian inferior tepi defek sekat

ventrikel dengan sisi kanan tempat keluarnya aorta. Selanjutnya, dilakukan pemotongan

arteri pulmonalis sehingga saluran keluar dari ventrikel kiri akan melewati defek sekat

ventrikel dan menuju ke aorta. Sesudah defek ditutup, dipasang konduit yang

menghubungkan ventrikel kanan dan arteri pulmonalis. Hasil akhir yang diharapkan dari

prosedur ini adalah darah kaya oksigen dari ventrikel kiri akan dipompakan ke aorta,

sedangkan darah miskin oksigen dari ventrikel kanan akan dipompakan melalui konduit

ke arteri pulmonalis.9

Total Anomalous Pulmonary Venous Return (TAPVR)

Etiologi & Epidemiologi

Total Anomalous Pulmonary Venous Return atau anomali total aliran balik vena

pulmonal meliputi sekitar 1% penyakit jantung bawaan. Terganggunya perkembangan drainase

vena pulmonal normal pada minggu ketiga kehamilan mengakibatkan salah satu dari empat

kelainan berikut. Semua vena pulmonal gagal untuk terhubung dengan atrium kiri dan

tersambung secara abnormal ke bagian kanan jantung. Drainase abnormal tersebut dapat terjadi

di suprakardiak, infrakardiak, kardiak, atau kombinasi. Komunikasi di tingkat atrium diperlukan

luaran sistemik jantung dan kesintasan.5

Manifestasi Klinis

Presentasi klinis terutama ditentukan oleh ada tidaknya obstruksi drainase vena pulmonal.

Bayi tanpa obstruksi menunjukkan gejala sianosis yang minimal dan mungkin asimtomatik.



Temuan lain adalah impuls ventrikel kanan yang hiperaktif disertai bunyi jantung kedua yang

terpecah lebar (karena peningkatan volume ventrikel kanan) dan bising ejeksi sistolik di tepi kiri

atas sternum.5

Selain itu, dapat ditemukan pula bising middiastolik di tepi kiri bawah sternum akibat

peningkatan aliran darah melalui katup trikuspidalis. Pertumbuhan biasanya terhambat. Bayi

dengan obstruksi tampil dengan sianosis, takipnea dan dispnea yang nyata serta tanda-tanda

gagal jantung kanan termasuk hepatomegali. Obstruksi tidak atau hanya sedikit mengakibatkan

peningkatan volume ventrikel kanan sehingga mungkin tidak terdengar bising atau perubahan

bunyi jantung II.5


Pada bayi obstruksi, EKG sesuai dengan gambaran beban volume di ventrikel kanan.

Kardiomegali disertai peningkatan aliran darah pulmonal menunjukkan gambaran deviasi aksis

ke kanan dan hipertrofi ventrikel kanan pada EKG. Pada foto thoraks, jantung normal atau agak

sedikit membesar disertai gambaran edema paru dalam berbagai tingkatan yang tampak serupa

dengan penyakit membrane hialin atau pneumonia. Ekokardiografi memperlihatkan bagian

kanan jantung yang mengalami beban volume berlebih, pirau kanan ke kiri di tingkat atrium,

lokasi drainase vena pulmonal komunis, dan derajat obstruksi.5

Penatalaksanaan

Pada tindakan bedah, vena pulmonalis komunis dihubungkan dengan atrium kiri. Selain

itu, dilakukan pula ligasi semua vena atau saluran yang mengalirkan darah dari vena komunis.5

Persistent Truncus Arteriosus (Persistent TA)

Etiologi & Epidemiologi

Trunkus arteriosus terjadi pada kurang dari 1% seluruh kasus kelainan jantung bawaan.

Kelainan ini disebabkan oleh kegagalan septasi trunkus yang normalnya terjadi pada periode 3-4

minggu awal kehamilan. Secara anatomis, trunkus arterial tunggal keluar dari jantung disertai

DSV besar tepat di bawah katup trunkus. Arteri pulmonal berasal dari trunkus arterial tersebut

dan dapat berupa cabang tunggal yang kemudian membagi diri atau berupa cabang individual

langsung menuju paru-paru.5



Manifestasi Klinis

Bayi dapat mengalami berbagai derajat sianosis tergantung pada jumlah aliran darah

pulmonal. Jika tidak terdiagnosis saat lahir, bayi dapat meunjukkan gejala gagal jantung saat

resistensi vascular paru menurun, seperti takipnea dan batuk. Pulsus perifer biasanya penuh

(bounding) akibat runoff diastolik ke arteri pulmonal. Bunyi jantung II terdengar tunggal akibat

katup yang tunggal. Klik ejeksi sistolik mungkin terdengar, begitu pula bising sistolik di tepi kiri

sternum.5


Gambaran EKG meliputi hipertrofi ventikel kanan dan kiri serta kardiomegali. Foto

thoraks biasanya menunjukkan peningkatan aliran darah paru dan dapat memperlihatkan adanya

lokasi arteri pulmonal yang bergeser. Ekokardiografi dapat menentukan anatomi, termasuk DSV,

fungsi katup trunkus, dan nasal arteri pulmonal.5

Penatalaksanaan

Tatalaksana medis biasanya diperlukan dan mencangkup pemberian obat antikongestif.

Tindakan koreksi bedah terdiri dari penutupan DSV dan penempatan konduit antara ventrikel

kanan dan arteri pulmonal.5

Single Ventricle (Single V)

Kelainan ini jarang ditemukan, diperkirakan kurang 2 % dari seluruh PJB dan kurang

10% dari seluruh PJB sianotik. Walaupun terdapat banyak variasinya, namun dasar anatomi

kelainan ini adalah adanya satu ventrikel yang besar (yang secara anatomis mirip ventrikel kiri)

yang mempunyai kedua katup atrioventrikular.10

Secara hemodinamik ventrikel tunggal (Single Ventricle, Univentricular heart) mirip

dengan DSV besar. Darah dari atrium kanan bercampur dengan darah arteri dari atrium kiri di

dalam ventrikel sebelum ke aorta. Umumnya penderita sianosis berat sejak lahir (terutama bila

terdapat obstruksi jalan keluar ventrikel kanan). Ada juga penderita yang sianosis ringan namun

dengan dispne dan takipne serta penurunan toleransi terhadap kegiatan; sebagian dengan gagal

jantung. Kelainan ini sering diangap pula sebagai variasi Tetralogi Fallot.10-11



Foto toraks menunjukkan konfigurasi jantung yang tidak khas. Atrium kanan membesar

dan vaskularisasi paru meninggkat (kecuali terdapat stenosis pulmonal). Elektrokardiogram

menunjukkan aksis deviasi ke kanan atau ke kiri. Bila terdapat stenosis pulmonal maka terlihat

adanya P pulmonal. Ekokardiografi akan menunjukkan adanya satu ventrikel yang besar dengan

2 katup artrio ventrikular tanpa septum ventrikel. Kateterisasi jantung dan angiografi harus

dilakukan bila akan dilakukan operasi. Penatalaksanaan adalah dengan operasi yang berupa

paliataif dibawah umur 1 tahun dan korektif pada usia di atas 1 tahun. Tanpa operasi penderita

meninggal pada usia muda.11

Kesimpulan

Penyakit jantung bawaan sianotik terjadi jika sebagian aliran darah balik sistemik

melintas dari jantung kanan ke kiri dan kembali ke seluruh tubuh tanpa melalui paru terlebih

dahulu. Di negara berkembang banyak baru terdeteksi setelah anak lebih besar, sehingga pada

beberapa jenis PJB yang berat mungkin telah meninggal sebelum terdeteksi.

Daftar Pustaka

1. Djer MM dkk. Penatalaksanaan penyakit jantung bawaan tanpa bedah. Jakarta: Depkes RI;

2007. hal. 3.

2. Roebiono PS. Diagnosis dan tatalaksana penyakit jantung bawaan. Jakarta: Bagian

Kardiologi dan Kedokteran Vaskuler FKUI Pusat Jantung Nasional Harapan Kita Jakarta.

hal.1.

3. Rahayuningsih SE. Tatalaksana penyakit jantung bawaan sianotik. Dalam: Bandung

Cardiology Update. Bandung: 3-5 Juli 2009. hal. 16-7.

4. Matondang CS, Wahidiyat I, Sastroasmoro S. Diagnosis fisis pada anak. Edisi Ke-2. Jakarta:

CV Sagung Seto; 2009. 75-93.

5. Marcdante KJ, Behrman RE, Kliegman RM. Nelson essentials of pediatrics. Edisi 6. IDAI,

penerjemah. Siangapore: Saunders Elsevier; 2014. hal. 578-582.

6. Ruslie RH, Darmadi. Diagnosis dan tatalaksana tetralogy of fallot. CDK-2. 2013; 40 (3):

176-180.



7. Wahab ASW, Lubis TA, Kristiani D. Stenosis dan insufisiensi pulmonal. Dalam: Wahab

ASW. Kardiologi anak penyakit jantung kongenital yang tidak sianotik. Jakarta: EGC; 2009.

hal. 251-268.

8. Rudolph AM. Buku ajar pediatri Rudolph. Vol. 3. Edisi 20. EGC: Jakarta; 2007. Hal. 452-5.

9. Wahab ASW, Sastranegara N. Transportasi arteri-arteri besar terkoreksi. Dalam: Wahab

ASW. Kardiologi anak penyakit jantung kongenital yang tidak sianotik. Jakarta: EGC; 2009.

hal. I58-180.

10. Lorna D. Pemeriksaan kesehatan bayi pendekatan multidimensi. Jakarta: EGC; 2011. Hal.

240-2.

11. Kumar V, Abbas AK, Fausto N. Robbins & cotran dasar patologis penyakit. Edisi Ke-7.

Jakarta: EGC; 2010. Hal. 587.


pbl blok 19 kelainan jantung bawaan

Documents