Makalah Kelompok PBL E6

Anak Usia Dua Setengah Tahun dengan

Gejala Penyakit Jantung Bawaan Sianotik

Ebed H.E Lico 102014272

Dhanny Sutrisna 102009085

Ramos Silalahi 102009137

Lusye Diana Jacob 102012058

Teo Wijaya 102012121

Christy Rattekanan 102012169

Elchim R Rezinta 102012240

Stien J.R Hetharie 102010266

Stanley Timotius 102012320

Marrys Natalia 102012420

Alif Faisal 102012503

Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana

Jl. Arjuna Utara No. 6, Kebon Jeruk – Jakarta Barat 11510

Telp. (021) 56942061. Fax (021) 5631731

Skenario

Seorang ibu membawa anaknya yang berusia 2 setengah tahun IGD RS karena tiba-tiba

bertambah biru setelah menangis. Keluhan serupa pernah terjadi sebelumnnya saat pasien

habis BAB, kurang lbeih saat berusia 2 tahun. Saat itu ibu segera melarikan anaknya ke

puskesmas terdekat dan setelah diperiksa dokter mendoagnosis anak menderita kebocoran

jantung, namun sampai saat ini anak belum pernah mendapat pemeriksaan lengkap. Bila bayi

menyusui hanya sebentar-sebentar dan cepat lelah. Pasien lahir spontan, ditolong oleh bidan,

saat lahir langsung menangis dan tidak biru.

1

Pendahuluan

Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah penyakit dengan kelainan padastruktur jantung

atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir yang terjadi akibat adanya gangguan atau

kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan janin. Terjadinya

PJB masih belum jelas namun dipengaruhi oleh berbagai faktor. Terdapat kecenderungan

timbulnya beberapa PJB dalam satu keluarga. Pembentukan jantung janin yang lengkap

terjadi pada akhir trimester pertama. Secara garis besar PJB dibagi dalam 2 kelompok: PJB

non-sianotik dan PJB sianotik. Empat hal paling sering ditemukan pada neonatus dengan PJB

adalah sianosis, takipnea, frekuensi jantung abnormal dan bising jantung.1

PJB sianotik biasanya memiliki kelainan struktur jantung yang lebih kompleks dan

hanya dapat ditangani dengan tindakan bedah. Sementara PJB non sianotik umumnya

memiliki lesi (kelainan) yang sederhana dan tunggal, namun tetap saja lebih dari 90% di

antaranya memerlukan tindakan bedah jantung terbuka untuk pengobatannya. 1

Diduga anak ini mengalami tetralogi fallot yang ditandai dengan adanya clubbing

finger dan ujung jari sianosis. Dari tinjauan kasus ini, akan dibahas mengenai penyakit-

penyakit yang diduga dialami oleh anak ini yaitu tetralogi fallot, transposisi arteri besar

(TGA), double outlet right ventricle (DORV), total anomalous pulmonary venous return

(TAPVR) mulai dari anamnesis, pemeriksaan fisik, etiologi, epidemiologi, patofisiologi,

gejala klinis, tatalaksana, pencegahan, prognosis serta komplikasinya.

Pembahasan

Anamnesis

Anamnesis adalah pemeriksaan yang dilakukan dengan wawancara. Anamnesis dapat

dilakukan langsung kepada pasien, yang disebut autoanamnesis, atau dilakukan terhadap

orang tua, wali, orang yang dekat dengan pasien, atau sumber lain, disebut sebagai

aloanamnesis. Termasuk didalam aloanamnesis adalah semua keterangan dokter yang

merujuk, catatan rekam medik, dan semua keterangan yang diperoleh selain dari pasiennya

sendiri.1,2

Jika kita mencurigai adanya tetralogi fallot yang merupakan penyakit jantung bawaan

pada pasien, terutama pasien anak, hendaklah kita lakukan anamnesis dengan baik dan kita

2

harus menggali secara dalam keterangan yang diperlukan untuk mendiagnosa tetralogi fallot.

Diantaranya kita dapat melakukan anamnesis sebagai berikut. 1,2

a. Identitas pasien, nama ayah dan ibu jika pasiennya anak kecil.

b. Alamat atau lokasi tempat tinggal.

c. Usia dan jenis kelamin pasien.

d. Riwayat kehamilan : ditanyakan sesuai dengan yang terdapat pada etiologi. ( faktor

endogen dan eksogen yang mempengaruhi)

e. Riwayat keluarga : apakah ada saudara dekatnya yang terkena blue babies, lahir dalam

keadaan meninggal karena penyakit jantung kongenital. Dan ditanyakan apakah

terdapat anggota keluarga yang lain mengalami penyakit jantung seperti hipertensi,

arterosklerosis, stroke, PJB, aritmia.

f. Riwayat anak: biasanya anak cenderung mengalami keterlambatan pertumbuhan karena

sulit untuk makan( ketika makan terasa sesak) sehingga asupan kalorinya sangat

sedikit. Apakah saat beraktifitas mengalami dispneu atau takipneu( karena inadekuat

oksigen ke jaringan). Ortopneu biasanya disebabkan karena kongesti vena pulmonal.

Berkeringat secara abnormal biasanya disebabkan oleh gagal jantung kongesti. Nyeri

pada dada yang disebabkan oleh iskhemia pada otot jantung. Pernah mengalami

sincope atau tidak( karena stenosis aorta, hipertensi pulmonal, heart rate yang sangat

tinggi/ sangat rendah).

g. Riwayat serangan sianotik (hypercyanotic spell) juga harus ditanyakan kepada orang

tua pasien atau pengasuh pasien. Jika anak sudah dapat berjalan apakah sering jongkok

(squating) setelah berjalan beberapa langkah sebelum melanjutkan kembali berjalan.

Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan fisik dilakukan untuk memperkuat penegakkan diagnosa. Lakukan pengamatan

berupa : keadaan umum; pemeriksaan kesadaran (sadar, apatis, somnolen); tanda

kegawatdaruratan berupa sesak napas dan sianosis pada bibir, tangan/kaki; serta tidak lupa

juga untuk memeriksa tanda – tanda vital terlebih dahulu seperti suhu tubuhnya, tekanan

darah, frekuensi napas, serta berat badannya lalu dilanjutkan dengan pemeriksaan fisik.

Pemeriksaan fisik terdiri dari: 1,2

Inspeksi

o Lihat keadaan anaknya (gemuk atau kurus), kesadarannya (sadar, apatis, somnolen),

Sikap anaknya ceria atau lemas .

3

o Lihat bentuk dada dan pergerakan ictus cordis.

o Frekuensi napas, irama dan keteraturan, kedalaman, tipe dan pola pernapasan.

Frekuensi napas bayi dan anak dibedakan berdasarkan usia. Frekuensi napas berkisar

30-60 kali permenit pada periode neonatal dan bertambah lambat sesuai dengan

pertambahan usia. Secara normal kita dapat memperkirakan frekuensi napas pada

anak sebanyak satu perempat dari frekuensi detak jantung. Pada irama pernapasan,

kita menilai apakah pernapasan pasien teratur (regular) atau tidak teratur (irregular).

Kedalaman pernapasan adalah penilaian apakah pasien bernapas secara normal,

dangkal, atau dalam. Kelainan pola pernapasan dapat berupa takipneu (pernapasan

yang cepat dan dangkal) dan Bradipnu (pernapasan lambat).

o Adakah sianosis pada wajah maupun ekstremitasnya. Pada awal bayi baru lahir

biasanya belum ditemukan sianotik, bayi tampak biru setelah tumbuh.

o Pada bagian dadanya simetris tidak? Adakah retraksi sela iga? Ictus cordis terlihat

tidak. Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih besar tampak

menonjol akibat pelebaran ventrikel anak.

o Lihat bagian tangan dan kakinya, adakah sianosis? Clubbing finger? Clubbing finger

tampak setelah usia 6 bulan.

o Lihat cara bermainnya, anak akan sering squatting setelah anak dapat berjalan, setelah

berjalan beberapa lama anak akan berjongkok dalam beberapa waktu sevelum ia

berjalan kembali.

Palpasi

Tekan dada anak atau raba ictus cordisnya, tentukan kuat angkatnya, reguler atau tidak.

(teraba getaran bising sepanjang tepi sternum kiri).

Heaves, thrill -> +/-

Auskultasi

Pada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras di daerah pulmonal yang

semakin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi. Bising ini adalah bising

stenosis pulmonal, bukan bising defek septum ventrikel. Darah dari ventrikel kanan yang

menuju ke ventrikel kiri dan aorta tidak mengalami turbulensi karena tekanan sistolik

antara ventrikel kanan dan kiri hampir sama. Pada serangan anoksia bising menghilang

(aliran darah ke paru sangat sedikit atau tidak ada).

4

Bunyi jantung I keras( penutupan triskupid yang kuat)

Bunyi jantung II terpisah dengan komponen pulmonal yang lemah.

Bunyi jantung patologis:

- Bising jantung/cardiac murmur:

1. Sistolik ejection murmur (SEM)

2. Pansistolik / holostolik murmur (PSM)

3. Diastolik murmur

- Galop +/-

- Derajat murmur:

1. Grade 1/6 : murmur sangat lemah, seringkali hanya terdeteksi melalui

pemeriksaan penunjang (echocardiography).

2. Grade 2/6: murmur terdengar lemah, hanya terdengar oleh ahli.

3. Grade 3/6: murmur terdengar jelas dengan stetoskop, thrill (-).

4. Grade 4/6: murmur terdengar kuat dengan stetoskop, thrill (+).

5. Grade 5/6: murmur terdengar jelas dengan stetoskop yang tidak menempel pada

dinding thoraks.

6. Grade 6/6: murmur terdengar jelas tanpa stetoskop.

- Irama jantung: regular/irregular

- Letak katup jantung:

1. Mitral : apex cordis ≈ ICS 4 linea midclav kiri

2. Trikuspis : ICS 4 linea parasternalis kiri (ICS 4 LLSB)

3. Pulmonal : ICS 2 linea parasternalis kiri (ICS 2 LUSB)

4. Aorta : ICS 2 linea parasternalis kanan (ICS 2 RUSB)

Pemeriksaan penunjang

Didapatkan kenaikan jumlah eritrosit dan hematokrit yang sesuai dengan derajat desaturasi

yang rendah dan stenosis. Pasien tetralogi Fallot dengan kadar hemoglobin dan hematokrit

normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi. Nilai AGD menunjukkan peningkatan

tekanan partial karbondioksida , penurunan tekanan parsial oksigen dan penurunan pH. 1-3

5

o Gambaran radiologis

Pada umumnya jantung tidak membesar. Arkus aorta terletak di sebelah kanan

paada 25 % kasus. Apeks jantung kecil dan terangkat dan konus pulmonalis cekung,

vaskurilasasi paru menurun. Gambaran ini disebut mirip dengan bentuk sepatu.

o Elektrokardiografi

Pada neonatus EKG tidak berbeda dengan anak normal. Pada anak mungkin

gelo,bang T positif di V1, disertai deviasi sumbu ke kanan dan hipertrofi ventrikel

kanan. Gelombang P ei II tinggi( P pulmonal). Terdapatnya gelombang Q di V1 tidak

sering, bila ada, maka diperlukan untuk dipikirkan denga adanya transposisi

terkoreksi dengan stenosis pulmonal atau stenosis pulmonal berat dengan defek

septum atrium.

o Ekokardiografi

Gambaran ekokardiografi yang mencolok adalah defek septum ventrikel yang

besar yang disertai dengan over-riding aorta. Aorta besar sedangkan a.pulmonalis

kecil; katup pulmonal tidak selalu dapat jelas dilihat. Infundibulum sempit. Dengan

teknik Doppler dapat dilihat arus dari ventrikel kanan dengan a pulmonalis, meskipun

dalam praktek gambaran Doppler yang bagus tidak mudah diperoleh, khususnya pada

stenosis infundibular yang berat. Stenosis pada cabang a pulmonalis perifer, yang

dapat sampai 28% kasus mungkin dapat dideteksi.

o Kateterisasi Jantung dan Angiokardiografi

Kateterisasi jantung tidak diperlukan bila pasien akan dilakukan tindakan besar

paliatif, misalnya pembuatan pintasan Blalick Taussig. Akan tetapi kateterisasi

biasanya dipelukan sebelum tindakan bedah koreksi dengan maksud untuk

mengetahui terdapatnya defek septum ventrikel multiple sebanyak 5%, mendeteksi

kelainan a koronaria 5%, mendeteksi stenosis pulmonal perifer( 28%).

Dengan kateterisasi dapat dikonfirmasikan terdaoatnya penurunan saturasi

oksigen setinggi aorta, peningkatan tekanan di ventrikel kanan, dengan tekanan

a.pulmonalis normal atau rendah. Dimensi serta kontraktilitas ventrikel kiri, morfologi

dan ukuran a pulmonalis dan cabangnya, terdapatnya kolateral, serta anatomi

a.koronaria dapat didemonstrasikan dengan angiokardiografi. Hal-hal tersebut sering

tidak dapat diperoleh dengan pemeriksaan ekokardiografi. Pada pasien tetralogi Fallot

kateterisasi dilakukan untuk jantung kanan dan kiri, serta dilakukan biventrikulografi

dan aortografi.

6

Working Diagnosis

Tetralogi fallot

Tetralogi Fallot (ToF) merupakan kelainan jantung sianotik yang paling banyak

ditemukan, yaitu sekitar 7-10% dari seluruh kelainan jantung kongenital pada anak.4 Kelainan

ini terdiri dari defek septum ventrikel, overriding aorta, Stenosis puimonalis, dan hipertrofi

ventrikel dekstra.4 Gambaran empat kunci utama ToF adalah adanya lubang pada dinding

diantara ventrikel (defek septum ventrikel) sehingga darah miskin oksigen tercampur dengan

darah kaya oksigen. Adanya obstruksi dari ventrikel kanan hingga paru-paru (Stenosis

puimonalis) merupakan gambaran yang terpenting. Selain itu, aorta berjalan langsung

(overriding) diatas defek septum ventrikel sehingga otot ventrikel kanan menebal. 4

Gambar 1. Letak kelainan pada TOF (google.com/image)

Etiologi

Kebanyakan penyebab dari kelainan jantung bawaan tidak diketahui, biasanya

melibatkan berbagai faktor. Faktor prenatal yang berhubungan dengan resiko terjadinya

tetralogi Fallot dibagi menjadi faktor endogen dan faktor eksogen diantaranya:4-7

Faktor endogen

o Berbagai jenis penyakit genetik; kelainan kromosom( down syndrome)

o Anak yang lahir yang sebelumnya menderita penyakit jantung bawaaan

o Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit

jantung dan kelainan bawaan

7

Faktor eksogen

o Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik, minum obat-

obatan tanpa resep dokter golongan amfetamin, ataupun obat-obat yang bersifat

teratogenik

o Ibu menderita penyakit infeksi : rubella

o Pajanan terhadap sinar X

o Nutrisi yang kurang saat kehamilan

o Alkohol

o Ibu hamil yang berusia > 40 tahun

o Nutrisi yang buruk saat kehamilan

Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah

menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adalah

multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir

bulan kedua kehamilan oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung

janin selesai.4-6

Tetralogi Fallot dimasukkan ke dalam kelainan jantung sianotik karena terjadi

pemompaan darah yang sedikit mengandung oksigen ke seluruh tubuh, sehingga terjadi

sianosis (kulit berwarna ungu kebiruan) dan sesak nafas. Mungkin gejala sianotik baru timbul

di kemudian hari, dimana bayi mengalami serangan sianotik karena menyusu atau menangis. 4-6

Epidemiologi

Tetralogi Fallot merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan

dimana tetralogi Fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak

setelah defek septum ventrikel, defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten. Di US

angka kejadiannya mencapai 3-6 dari 10000 kelahiran dan tetralogi fallot juga menyebabkan

sianosis paling sering dan terjadi lebih sering pada pria dibandingkan wanita. 4-6

Faktor resiko mengalami penyakit jantung bawaan tetralogi Fallot.4-6

Bayi dilahirkan dengan ibu berusia 40 tahun atau lebih tua selama masa kehamilan

8

Dilahirkan dengan ibu yang menderita malnutrisi selama masa kehamilan

Dilahirkan dengan ibu yang mengkonsumsi alkohol selama kehamilan

Memiliki sejarah keluarga yang menderita Kerusakan Jantung Kongenital

Sedang mendeirta Sindrome Di George

Sedang menderita Sindrome Down

Hemodinamik

Dengan terdapatnya defek septum ventrikel besar yang disertai dengan stenosis

pulmonal maka tekanan sistolik puncak (peak systolic pressure) ventrikel kanan menjadi

sama dengan tekanan sistolik puncak ventrikel kiri. Karema tekanan ventrikel kiri ini berada

di bawah pengawasan baroreseptor, maka tekanan sistolik ventrikel kanan tidak akan

melampaui tekanan sistemik. Hal inilah yang menerangkan mengapa pada tetralogi Fallot

tidak atau jarang terjadi gagal jantung, karena tidak ada beban volume sehingga ukuran

jantung umumnya normal. Yang menentukan derajat tetralogi Fallot adalah derajat obstruksi

jalan keluar ventrikel kanan (stenosis pulmonal) ; bila stenosis pulmonal makin berat, maka

makin banyak darah dari ventrikel kanan menuju ke aorta. Pada stenosis yang ringan, darah

dari ventrikel kanan menuju ke paru dan hanya pada aktivitas fisis akan terjadi dari pirau dari

kanan ke kiri. Dengan meningkatnya usia, infundibulum akan makin hipertrofik sehingga

pasien akan makin sianotik. Hipertrofik ventrikel kanan dan overriding aorta secara

hemodinamik tidak begitu penting. Hpertrofi kanan terjadi sekunder karena peningkatan

tekanan ventrikel kanan. Obstruksi pada jalan keluar ventrikel kanan ini menyebabkan

kurangnya aliran darah ke paru dengan akibat hipoksia. Kompensasi untuk hipoksia ini

terjadi dengan terjadinya polisitemia, dan dibentukya sirkulasi kolateral(jangka panjang).7-9

Manifestasi klinis tetralogi mencerminkan derajat hipoksia. Pada waktu baru lahir

biasanya bayi belum sianotik; bayi tampak biru setelah tumbuh. Manifestasi klinis tetralogi

Fallot mula mula dapat mirip dengan defek septum ventrikel dengan pirau dari kiri ke kanan

dengan stenosis pulmonal ringan sehingga anak masih kemerahan, apabila derajat stenosis

bertambah akan timbul sianosis. 7-9

Seorang anak yang mengidap ToF mudah merasa lelah, sesak dan hiperpneu, karena

hipoksia. Sianosis kadang-kadang tidak terlihat jelas. Ujung-ujung jari tampak membentol

dan berwarna biru yang disebut jari tabuh (clubbing finger). Jari tabuh pada sebagian besar

pasien sudah mulai tampak setelah usia 6 bulan. Salah satu manifestasi yang penting untuk

tetralogi Fallot adalah terjadinya serangan sianotik( cyanotic spell, hypoxic spells,

9

paroxysmal hyperpnea) yang ditandai dengan timbulnya sesak nafas mendadak , nafas cepat

dan dalam. Anak sering melakukan squalling (jongkok) setelah berjalan jarak tertentu atau

pada waktu selelah menangis. Yang disebut terakhir ini adalah suatu manuver untuk

meringankan gejala setelah aktivitas, yaitu berjongkok pada pangkal paha dengan lutut meng-

hadap ke atas menekan dada. Tindakan ini dapat menahan darah vena yang tidak tersaturasi

oksigen pada tungkai bawah, mencegah aliran kembali ke jantung dan juga menaikkan

tekanan aorta dengan menghambat arteri femoralis, sehingga terjadi penurunan besar pirau

kanan ke kiri. Posisi squalling ini diperlukan untuk membantu meningkatkan resistensi

perifer dan menahan aliran balik darah dari ekstremitas bawah ke jantung. Selain itu,

peningkatan tahanan sistemik dengan jongkok juga akan memperbaiki oksigenasi paru.4,7

Pada bayi bentuk dada normal, namun pada anak yang lebih besar dapat tampak

menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan. Getaran bising jarang teraba. Suara jantung 1

normal, sedang suara jantung normal II biasanya tunggal. Terdengar bising ejeksi sistolik di

daerah pulmonal yang makin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi( berlawanan

dengan stenosis pulmonal murni) bising ini adalah bising stenosis pulmonal, bukan bising

defek septum ventrikel, darah dari ventrikel kanan melintasi ke arah ventrikel kiri dan aorta

tidak mengalami turbulensi oleh karena tekanan sistolik antara ventrikel kanan dan kiri

hampir sama. 7-9

  Patofisiologi

 Tetralogi fallot di klasifikasikan sebagai kelainan jantung sianotik oleh karena pada

tetralogi falot oksigenasi darah yang tidak adekuat di pompa ke tubuh. Pada saat lahir, bayi

tidak menunjukkan tanda sianosis, tetapi kemudian dapat berkembang menjadi episode

menakutkan, tiba-tiba kulit membiru setelah menangis atau setelah pemberian makan. Defek

septum  ventrikel ini menuju ventrikel kiri.6

Pada Tetralogi fallot jumlah darah yang menuju paru kurang  oleh karena obstruksi

akibat stenosis pulmonal dan ukuran arteri pulmonalis lebih kecil. Hal ini menyebabkan

pengurangan aliran darah yang melewati  katup pulmonal. Darah yang kekurangan O2

sebagian mengalir ke ventrikel kiri, diteruskan ke aorta kemudian ke seluruh tubuh. 6

Shunting darah miskin O2 dari Ventrikel Kanan ke tubuh menyebabkan penurunan

saturasi O2 arterial sehingga bayi tampak sianosis atau biru. Sianosis terjadi oleh karena

darah miskin O2 tampak lebih gelap dan berwarna biru sehingga  menyebabkan  bibir dan

10

kulit tampak biru. Apabila penurunan mendadak jumlah darah yang menuju paru pada

beberapa bayi dan anak mengalami cyanotic spells atau disebut juga paroxysmal hypolemic

spell, paroxymal dyspnoe, bayi atau anak menjadi sangat biru, bernapas dengan cepat dan

kemungkinan bisa meninggal. Selanjutnya, akibat beban pemompaan Ventrikel kanan

bertambah untuk melawan stenosis pulmonal, menyebabkan ventrikel kanan membesar dan

menebal (hipertrofi ventrikel kanan. 6

Sebenarnya, secara hemodinamik yang memegang peranan  VSD dan stenosis

pulmonal.  Dari kedua hal yang terpenting adalah  stenosis pulmonal. Misalnya VSD sedang

kombinasi dengan stenosis ringan, tekanan pada ventrikel kanan masih akan lebih rendah

daripada tekanan ventrikel kiri maka shunt akan berjalan darri kiri ke kanan. Bila anak dan

jantung semakin besar (karena pertumbuhan), maka defek pada sekat ventrikel relatif lebih

kecil, tapi derajat stenosis lebih berat sehingga arah shunt dapat berubah. Pada suatu saat

dapat terjadi tekanan ventrikel kanan sama dengan tekanan ventrikel kiri, meskipun defek

pada sekat ventrikel besar, shunt tidak ada. Tetapi keseimbangan terganggu, misalnya karena

melakukan pekerjaan, isi sekuncup bertambah, tetapi obtruksi ventrikel kanan tetap, tekanan

pada ventrikel kanan lebih tinggi daripada tekanan ventrikel kiri maka  shunt menjadi dari

kanan ke kiri dan terjadi sianosis.  Jadi sebenarnya gejala klinis sangat bergantung pada

derajat stenosis, juga pada besarnya defek sekat. Bila katup sangat sempit (stenosis berat)

bayi akan sangat biru sejak lahir dan membutuhkan operasi segera. Jika stenosis anak ringan

anak dapat tumbuh selama 1 tahun-2 tahun tanpa membutuhkan apapun. Sebagian besar bayi

berada di antara 2 variasi ini yang menjadi biru dengan aktivitas ringan seperti makan atau

menangis. 6

11

Gambar 2. Aliran darah pada pasien TOF (google.com/image)

Manifestasi Klinis

Anak dengan TOF umumnya akan mengalami keluhan. 6-9

Sesak, biasanya terjadi ketika anak melakukan aktivitas (misalnya menangis atau

mengedan)

Berat badan bayi tidak bertambah

Pertumbuhan berlangsung lambat

Jari tangan seperti tabuh gendering/ gada (clubbing fingers)

Sianosis/ kebiruan: sianosis akan muncul saat anak beraktivitas, makan/menyusu, atau

menangis dimana vasodilatasi sistemik (pelebaran pembuluh darah di seluruh tubuh)

muncul dan menyebabkan peningkatan shunt dari kanan ke kiri (right to left shunt).

Darah yang miskin oksigen akan bercampur dengan darah yang kaya oksigen dimana

percampuran darah tersebut dialirkan ke seluruh tubuh. Akibatnya jaringan akan

kekurangan oksigen dan menimbulkan gejala kebiruan.

Anak akan mencoba mengurangi keluhan yang mereka alami dengan berjongkok yang

justru dapat meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik karena arteri femoralis yang

terlipat. Hal ini akan meningkatkan right to left shunt dan membawa lebih banyak darah dari

ventrikel kanan ke dalam paru-paru. Semakin berat stenosis pulmonal yang terjadi maka akan

semakin berat gejala yang terjadi. 6-9

12

Penatalaksanaan

Tatalaksana terhadap pasien dengan tetralogi Fallot terdiri dari perawatan medis serta

tindakan bedah. Kedua cara terapi ini tidak dipertentangkan, namun justru menunjang,

tatalaksana medis yang baik untuk diperlukan dalam persiapan prabedah dan perawatan pasca

bedah. 6-9

Tatalaksana Medis

1. Pada serangan sianotik akut :

Pasien diletakan dalam knee chest position, diberikan oksigen masker 5-8 liter/ menit,

morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg/subkutan (sebagian ahli menyarankan IM), diberikan

sodium bikarbonat 1 meQ/kg?IV untuk koreksi asidosis, diberikan transfusi darah bila

kadar hemoglobin kurang dari 15 g/ dl jumlah darah rata-rata yang diberikan adalah 5

ml/ kg berat badan, diberikan propanolol o,1 mg/ kg/IV secara bolus. Janganlah

sekali-sekali membrikan digoksin pada saat pasien menderita serangan sianotik,

karena akan memperburuk keadaan.1,7

2. apabila tidak segera dilakukan operasi dapat dberikan propanolol rumat, dengan dosis

1/ mg/kg berat badan/ hari dibagi dalam 4 dosis. Bila pasien mengalami serangan

sianotik disertai dengan anemia relatif, maka diperlukan preparat Fe. Dengan Fe ini

akan terjad retikulosistosis dan kadar hemoglobin meningkat.1,7

3. Higiene mulut dan gigi perlu diperhatikan, untuk meniadakan sumber infeksi untuk

terjadinya endokarditis infektif atau abses otak. 1,7

4. Terjadinya dehidrasi harus dicegah khususnya pada infeksi interkuren

Tatalaksana Non medis :

Biasanya harus diberitahukan kepada ibu penderita tetralogi Fallot yaitu: 1,7

Menyusui atau menyuapi anak secara perlahan,

Memberikan porsi makan yang lebih kecil tetapi lebih sering

Mengurangi kecemasan anak dengan tetap bersikap tenang

Menghentikan tangis anak dengan cara memenuhi kebutuhannya

Membaringkan anak dalam posisi miring dan kaki ditekuk ke dada selama serangan

sianosis.

13

Pembedahan

Bedah paliatif yang biasanya dilakukan adalah operasti B-T( Blalock Taussig) Shunt

yang bertujuan meningkatkan sirkulasi pulmonal dengan menghubungkan a.subclavia dengan

a.pulmonalis yang ipsilateral. Umumnya operasi paliatif dilakukan pada bayi kecil atau

dengan hipoplasia a.pulmonalis dan pasien yang sering mengalami sianotik. Selain BT Shunt

terdapat pula Potts Shunt, Waterston Shunt dan Glenn Shunt. Tetapi BT Shunt merupakan

yang paling sering digunakan karena memberikan hasil yang paling baik. Tetapi BT Shunt

juga menimbulkan beberapa komplikasi walaupun angka kejadiannya sangat kecil.

Komplikasi yang mungkin terjadi antara lain: hipoplasia pada lengan, gangren pada digitalis,

cedera nervus phrenicus stenosis a.pulmonal. 8-9

Bedah koretif dilakukan koreksi total yang dapat didahului atau tanpa bedah paliatif.

Bila arteri pulmonalis tidak terlalu kecil, umumnya koreksi total dilakukan pada pasien

tetralogi Fallot di bawah usia 2 tahun. 8-9

Prognosis

Tanpa operasi prognosis buruk, rata-rata hanya mencapai umur 15 tahun tetapi hal ini

semuanya tergantung pada besar kelainannya. 6-9

Komplikasi

Trombosis otak / pulmonal

Trombosis disebabkan karena meningkatnya viskositas darah yang disebabkan oleh

polisitemia. Dehidrasi dapat meningkatkan resiko untuk terjadinya trombosis.

Trombosis paling sering terjadi pada penderita dibawah umur 2 tahun. Trombosis dapat

terjadi dimana saja tapi yang berbahaya kalau terjadi di paru dan otak.1,3,7

CVA trombosis

Abses otak

Penyakit jantung bawaan sianotik dengan pirau dari kanan ke kiri, terutama terjadi

pada anak yang berusia lebih dari 2 tahun, dikenal luas sebagai faktor presdiposisi

abses otak. Pada penderita ditemukan polisitemia dengan aliran yang sangat lambat,

sehingga dapat menyebabkan terjadinya infark kecil di dalam otak yang merupakan

tempat abses mulai timbul. Aliran darah pirau dari kanan ke kiri, tidak difiltrasi di paru-

14

paru, sehingga memudahkan terjaidnya septikemia. Hal-hal tersebut merupakan faktor

predisposisi terjadinya abses dapat terbai menjadi 4 stadium, yaitu fase serebritis dini,

fase serebritis lambat, pembentukan kapsul dini dan pembentukan kapsul lambat. Abses

otak pada penyakit jantung bawaan sianotik biasanya soliter, sering terdapat pada lobus

frontalis, temporalis dan parietalis. 1,3,7

Pendarahan

Bayi dengan sianosis disertai dengan lamanya polisitemia akan mengakibatkan

trombositopenia dan kelainan pembekuan darah. 1,3,7

Endokarditis bakterialis

Aritmia

Diagnosis Banding

1. Transposition Great Arteri (TGA)

Pada kelainan jantung ini, aorta dan arteri pulmonal mengalami transposisi sehingga

aorta keluar dari ventrikel kanan dan arteri pulmonalis keluar dari ventrikel kiri. Hal ini

berarti ada dua sirkulasi terpisah, yaitu sirkulasi pulmonal dan sirkulasi sistemik yang bekerja

secara paralel. Dalam kehidupan janin, bayi tersebut tidak mengalami kesulitan karena aliran

darah pulmonal sangat kecil. Tetapi, karena duktus arteriosus dan foramen ovale mulai

menutup setelah lahir, terjadilah sianosis yang progresif. Beratnya gejala tergantung pada

derajat percampuran kedua sirkulasi melalui saluran fetal tersebut. Pada beberapa kasus,

dapat timbul defek septum ventrikel yang besar atau duktus arteriosus paten yang besar. Pada

kasus tersebut, terdapat suatu aliran darah pulmonal yang tinggi dan hanya terdapat sianosis

yang ringan. Tetapi pada bentuk yang ringan, sianosis progresif timbul pada jam-jam pertama

atau hari-hari pertama setelah lahir. Tanpa pengobatan, hanya sedikit anak yang dapat

bertahan hidup dalam tahun pertama kehidupan. 7,9

Gejala klinis. Sianosis progresif timbul dalam beberapa jam pertama atau beberapa hari

pertama kehidupan. Bayi yang menderita kelainan ini menjadi sangat biru dan asidosis.

Selanjurnya dapat terjadi gagal napas dan gagal jantung. 7,9

Pemeriksaan fisik. Sianosis merupakan tanda klinis yang utama. Sianosis menetap

meskipun bayi diberikan oksigen 100%. Biasanya tidak terdapat bising jantung, tetapi bunyi

jantung kedua terdengar keras karena aorta yang mengalami transposisi terletak di sebelah

anterior, dekat dengan dinding dada. 7,9

Pemeriksaan penunjang. Rontgen toraks biasanya khas. Jantung sedikit membesar dan

dikatakan tampak seperti sebuah telur yang berbaring pada satu sisinya. Pedikel vaskuler

15

jantung menyempit karena aorta dan arteri pulmonalis terletak saru di depan yang lainnya.

Lapang paru terisi normal atau pletorik. Diagnosis ditegakkan berdasarkan ekokardiografi.7,9

Pengobatan. Sebuah pintas antara sirkulasi sistemik dan sirkulasi pulmonal diperlukan

dengan segera. Pintas tersebut dibuat dengan cara balloon atrial septostomy (prosedur

Rashkind). Sebuah kateter khusus berlumen ganda dimasukkan lewat vena cava inferior,

atrium kanan dan foramen ovale menuju ke dalam atrium kiri. Balon dekat ujung kateter

dikembungkan dengan medium kontras, kemudian kateter dan balon ditarik kembali dengan

keras melalui septum atrium, sehingga merobek septum atrium dan membuat defek septum

yang besar. Hal ini memungkinkan percampuran darah dan mengurangi sianosis.7,9

Operasi koreksi definitif merupakan suatu perbaikan anatomi, yaitu dengan mengganti

arteri pulmonalis dan aorta ke ventrikel yang seharusnya. Hal ini biasanya dilakukan pada

minggu pertama atau minggu kedua kehidupan. 7,9

2. Atresia pulmonary

Atresia pulmonal merupakan suatu penyakit jantung kongenital yang jarang terjadi. Pada

atresia pulmonal tidak terdapatnya hubungan langsung antara ventrikel kanan dengan arteri

pulmonalis karena terjadinya gangguan pembentukan dari katup pulmonal. Jika katup sama

sekali tertutup, maka tidak akan terjadi aliran darah dari jantung kedalam paru-paru. Katup

pulmonal terdapat disebelah kanan jantung, antara ventrikel kanan dengan arteri pulmonalis5,6

ETIOLOGI

Etiologi dari atresia pulmonal belum diketahui secara jelas. Mungkin berhubungan

dengan kondisi-kondisi seperti: 5,6

Riwayat orang tua atau saudara kandung yang mempunyai kelainan jantung

kongenital

Ibu dengan Diabetes mellitus

Ibu perokok

Ibu mengkonsumsi alkohol

Terjadi infeksi berat selama dalam kandungan.

16

PATOFISIOLOGI

Tidak terdapat hubungan langsung antara ventrikel kanan dengan arteri pulmonalis.

Patent Ductus Arteriosus (PDA) dan atau arteri kolateral menjadi sumber utama aliran darah

ke paru-paru. Aliran darah sistemik yang masuk kedalam atrium kanan harus masuk kedalam

atrium kiri melalui defek septum atrium sehingga atrium kanan menjadi melebar dan

hipertrofi untuk mempertahankan shunt dari kanan ke kiri. 5,6

Ventrikel kanan biasanya mengalami hipoplasia dengan dinding yang tipis tetapi dapat

juga normal, pada keadaan yang lanjut dapat terjadi regurgitasi dari katup trikuspid. Aliran

darah yang berasal dari sistemik akan bercampur dengan darah yang berasal dari vena

pumonalis di atrium kiri lalu masuk ke ventrikel kiri dan mensuplai darah ke sistemik dan ke

paru-paru. Karena PDA merupakan sumber aliran darah ke paru-paru, maka pada saat lahir

dan terjadi penutupan dari PDA, maka akan terjadi penurunan aliran darah pulmonal

sehingga aliran darah pulmonal sangat tergantung pada aliran darah kolateral yang tidak

adekuat.6

ATRESIA PULMONAL DENGAN DEFEK SEPTUM VENTRIKEL1,5

1. Insidens

Kelainan ini merupakan 20% dari pasien dengan gejala menyerupai Tetralogi

Fallot, dan merupakan penyebab penting sianosis pada neonatus

2. Patologi

Walaupun letak defek septum ventrikel sama dengan pada Tetralogi Fallot,

kelainan ini berbeda dengan Tetralogi Fallot. Darah dari ventrikel tidak dapat menuju

ke a.pulmonalis dan semua darah dari ventrikel kanan akan masuk ke aorta. Atresia

dapat mengenai katup pulmonal, a.pulmonalis, atau infundibulum. Suplai darah ke

paru harus melalui duktus arteriosus atau melalui kolateral aorta-pulmonal (pembuluh

darah berasal dari arkus aorta atau aorta desendens bagian atas). Pada umumnya

vaskularisasi paru berkurang, kecuali bila terdapat duktus arteriosus atau kolateral

yang cukup besar. 1,5

3. Gambaran Klinis

Sianosis terlihat lebih dini dibandingkan dengan Tetralogi Fallot, yaitu dalam

hari-hari pertama pascalahir. Pada pemeriksaan fisis tidak terdengar bising di daerah

jalan keluar ventrikel kanan, namun mungkin terdengar bising di daerah anterior atau

17

posterior, yang menunjukan terdapatnya aliran kolateral. Apabila kolateral banyak,

maka pasien mungkin tidak terlihat sianotik. Jantung dapat membesar dan hiperaktif

dan terjadi gagal jantung pada usia bayi. Terdapatnya hipertrofi ventrikel kanan pada

elektrokardiogram serta adanya sianosis dapat menyingkirkan diagnosis duktus

arteriosus persisten.

4. Pemeriksaan Penunjang

Foto polos thoraks menunjukan gambaran mirip Tetralogi Fallot, dengan

oligemia paru lebih hebat. Elektrokardiogram memperlihatkan karakteristik seperti

pada Tetralogi Fallot, yaitu deviasi sumbu QRS ke kanan, dilatasi atrium kanan, serta

hipertrofi ventrikel kanan. Dengan ekokardiografi tampak over-riding aorta, aorta

besar, sedang katup pulmonal tidak tampak. Perlu dipastikan apakah terdapat

a.pulmonalis utama (main pulmonary artery) dan berapa besarnya, serta danya

kolateral. Pada anak besar, kolateral ini dengan kateterisasi jantung dapat diukur

tekanannya, yang sering mempunyai tekanan sistemik. Kolateral ini masuk ke hilus

atau langsung ke paru tanpa melalui a.pulmonalis. untuk memperlihatkan

a.pulmonalis utama tidak selalu mudah, sebab ia dapat terisi retrogard dari kolateral;

injeksi kontras di v.pulmonalis menunjukan pengisian retrogard ini. 1,5

5. Penatalaksanaan

Kelainan ini merupakan salah satu jenis duct-dependent lesion; neonatus dapat

bertahan hidup selama duktus terbuka dan bila duktus menutup pasien akan

meninggal. Karena itu harus dilakukan usaha untuk tetap membuka duktus, baik

dengan obat (pemberian prostaglandin) atau dengan operasi paliatif (Blalock-Taussig

atau Waterston). Prostaglandin E1 atau E2 diberikan intravena dengan dosis 0,1 µg/kg

berat badan/menit. Tindakan ini sangat bermanfaat dan menjadi prosedur standar di

negara maju. Tersedia pula prostaglandin E2 oral dengan dosis 62,5 – 250 µg/kg tiap

1 – 3 jam.

3. DORV

Double Outlet Right Ventricle merupakan sebuah kelainan jantung bawaan di mana aorta dan

arteri pulmonalis sebagian atau seluruhnya keluar dari ventrikel kanan. Pada keadaan

tersebut, tidak ada pembuluh darah yang keluar dari ventrikel kiri, dan darah dari ventrikel

kiri bercampur dengan darah dalam ventrikel kanan sehingga tampak seperti gambaran

18

Ventricular Septal Defect (VSD). Pada beberapa kasus tidak didapatkan VSD dan ventrikel

kiri dalam keadaan yang sangat hipoplastik.1,6

Terdapat tiga jenis DORV

1. DORV tipe Fallot: DORV dengan subaortic ventricular septal defect (terdapat hubungan

antara ventrikel kanan dan kiri), pirau ke kanan dari arteri pulmonalis dan terdapat

pulmonal stenosis

2. DORV Taussig Bing Malformation : DORV dengan lesi shunt ke kanan dan

subpulmonary interventricular communication.

3. DORV Eisenmenger Anomaly: DORV dengan subaortic interventricular communication

tanpa disertai stenosis pulmonal.

Penegakan diagnosis DORV bergantung pada pemeriksaan penunjang untuk melihat kelainan

anatomi intrakardiak seperti kateterisasi jantung, angiografi dan echocardiography.

Epidemiologi

Frekuensi terjadinya DORV adalah 3% dari bayi dengan malformasi jantung yang

berat yang meninggal pada usia dini. Frekuensi DORV secara keseluruhan belum dapat

diketahui sehubungan dengan overlappingnya DORV dengan penyakit jantung bawaan lain.

Dari penelitian-penelitian epidemiologi sebelumnya, frekuensi DORV kurang lebih 3% dari

seluruh kasus penyakit jantung bawaan, dengan insiden sebesar 1:3.000.1,6

Gambaran Klinis

Secara umum, gambaran klinis yang nampak adalah bayi cepat lelah, terutama saat

menyusu, sesak nafas, pucat, mudah berkeringat dingin, edema tungkai atau ascites, sianosis

sentral ataupun perifer, clubbing fingers, hambatan tumbuh kembang. 1,6

Double Outlet Right Ventricle with Subaortic Interventricular Communication (VSD) and

Pulmonary Stenosis (Fallot Type)

Pada kondisi ini, gambaran klinis DORV sulit dibedakan dengan Tetralogy Fallot. Bising

sistolik terdengar selama periode neonatus sehubungan dengan adanya stenosis pulmonal.

Sianosis dapat dilihat pada bulan –bulan awal sejak bayi lahir dan bersifat progresif serta

dapat disertai hypoxic spells. Tatalaksana dari DORV tipe Fallot adalah pembedahan dan

perbaikan lengkap pada 6-12 bulan pertama bayi lahir. Usaha perbaikan dilakukan dengan

menempatkan pembatas intra ventrikel untuk mengarahkan darah dari ventrikel kiri ke

aorta dan menurunkan obstruksi aliran ke ventrikel kanan oleh karena stenosis pulmonal.

Pada beberapa kasus dengan sianosis berat pada awal kelahiran dapat dilakukan

pembedahan shunt lebih dahulu untuk membantu perbaikan pada operasi berikutnya.

19

Double Outlet Right Ventricle with Subpulmonary Interventricular Communication

(VSD)–Taussig Bing Malformation

Gambaran klinis pada DORV ini serupa dengan gambaran transposisi aorta yang disertai

VSD. Gambaran klinis yang dapat ditemukan adalah sianosis pada awal masa neonatus

dengan gejala awal gagal jantung. Sesak nafas, tidak mau makan dan hambatan tumbuh

kembang merupakan gambaran klinis yang dominan, bising jantung seringkali dapat

ditemukan. Sebagian besar DORV disertai dengan coarctation aorta, sehingga

cenderung terjadi gagal jantung pada minggu pertama bayi baru lahir. Tatalaksana DORV

tipe ini adalah pembedahan yang mempertahankan hubungan antara ventrikel kiri dengan

aorta dan ventrikel kanan dengan sirkulasi pulmonal. Pembedahan dilakukan dengan

memberi pembatas antar ventrikel yang menghubungkan ventrikel kiri ke aorta. Alternatif

lain yang dapat dilakukan adalah meletakkan pembatas untuk menghubungkan ventikel

kiri dengan arteri pulmonalis dan membuat “Arterial Switch” seperti pada kasus

transposition sehingga ventikel kiri terhubung dengan aorta dan ventrikel kanan

terhubung dengan sirkulasi pulmonal. Pembedahan ini dapat dilakukan pada usia 1-3

bulan.

Double Outlet Right Ventricle with Subaortic Interventricular Communication and

without Pulmonary Stenosis

Darah dari ventrikel kiri secara istimewa dialirkan ke aorta sebab tidak terdapat hubungan

antar ventrikel. Tanpa adanya stenosis pulmonal, maka peningkatan aliran sirkulasi

pulmonal akan memberi gambaran yang serupa dengan VSD yang besar dan terisolasi.

Sianosis sangat minimal bahkan tidak ada dan gejala timbul secara bertahap seiring

pertambahan usia. Pada awalnya tidak nampak kesulitan untuk makan, hambatan tumbuh

kembang, sesak nafas yang makin memberat dan bising jantung yang keras. Apabila

DORV disertai dengan koartaksi aorta, maka gejala akan timbul lebih awal dan lebih

berat. Pembedahan menjadi prosedur primer yang dapat dilakukan pada usia 1-6 bulan.

Pembedahan dilakukan dengan menempatkan pembatas antar ventrikel untuk

mengalirkan darah ventrikel kiri langsung ke aorta.

E tiologi

Kelainan jantung bawaan merupakan akibat dari gangguan pembentukan saluran

keluar dari ventrikel jantung selama masa embrionik, yaitu pada 3-4 minggu pertama setelah

konsepsi (umur kehamilan 5-6 minggu). Sebagian kecil kasus menunjukkan adanya

hubungan familial antara individu dengan penyakit jantung bawaan. Hilangnya kromosom

20

mikro pada manusia (kromosom 22q11) berkaitan dengan penyakit jantung bawaan, termasuk

salah satu di antaranya adalah DORV. 1,6

P atofisiologi

Tipe VSD yang paling banyak ditemukan adalah tipe subaortic. Orifisium aorta

terletak di posterior kanan dari orifisium arteri pulmonal, dengan spiral arterial relationship.

Hubungan antara aorta dan arteri pulmonalis tersebut menyebabkan aliran darah dari

ventrikel kiri langsung menuju aorta sehingga saturasi oksigen aorta lebih tinggi daripada

saturasi pulmonal sehingga gambaran klinis yang muncul serupa dengan Tetralogy Fallot.

Kelainan anatomis ini akan menyebabkan gagal jantung kongestif dan pulmonary vascular

disease. 1,6

Pada DORV dengan subpulmonary VSD (Taussig-Bing Anomaly), aliran darah

dari ventrikel kiri langsung dialirkan ke arteri pulmonalis sehingga saturasi arteri pulmonalis

lebih tinggi daripada saturasi aorta. Orifisium aorta dan orifisium arteri pulmonalis terletak

bersebelahan dan memberi gambaran klinis menyerupai Transposition of the Great Arteries. 1,6

Pada DORV dengan non-committed VSD gambaran klinisnya serupa dengan VSD

atau defek kanal atrioventrikular. Apabila jarak antara VSD dan aliran aorta serta pulmonal

sama dengan diameter katub aorta, maka diagnosis lebih mengarah pada DORV non-

committed. Pada DORV dengan doubly committed VSD, terdapat aliran yang sama dari

ventikel kiri ke aorta dan arteri pulmonalis. 1,6

Pemeriksaan Penunjang

Alat diagnostik yang pertama adalah echocardiography dengan kualitas pencitraan

2D yang adekuat, transducer frekuensi tinggi (10 MHz) untuk bayi dan fasilitas Doppler dan

colour flow mapping. Kateterisasi jantung dan angiografi dapat memberikan informasi

tambahan pada beberapa kasus, namun biasanya tidak esensial dalam membuat diagnosis

inisial. Tes sederhana seperti EKG dan foto thorax tidak spesifik dan sangat terbatas dalam

menolong penegakan diagnosa. 1,6

T erapi

Terapi definitif untuk DORV adalah pembedahan dengan biventricular repair yang

menempatkan pembatas antar ventrikel. Pembedahan ini tergantung lokasi VSD dan ukuran

dari ventrikel kiri. Terapi pembedahan tidak dapat dilakukan pada ventrikel kiri yang telah

hipoplastik. Prinsip terapi pembedahan dari DORV adalah:7

21

- DORV dengan subaortic VSD dilakukan penutupan VSD untuk meningkatkan aliran

ventrikel kiri ke aorta. Prosedur ini dapat dilakukan pada bayi di bawah 6 bulan untuk

mencegah pulmonary vascular disease.

- DORV dengan subpulmonary VSD dapat diperbaiki dengan

o Memperbaiki aliran darah dari ventrikel kiri dan aliran darah subpulmonal

dengan subsequent arterial swicth.

o Memisahkan jalur aliran darah supaya terjadi aliran yang terpisah antara

ventrikel kiri-aorta dan ventrikel kanan-arteri pulmonalis.

o Penutupan VSD dengan metode Senning atau Mustard.

- DORV dengan doubly committed atau non-committed VSD membutuhkan

pembedahan yang lebih rumit dengan metode Fontan serta membutuhkan

pembedahan lebih lanjut untuk mengatasi stenosis subaorta sekunder.

Terapi medikamentosa untuk DORV bertujuan mencegah terjadinya gagal jantung kongestif.

Terapi medikamentosa yang dapat diberikan:

1. Furosemid

Furosemid merupakan diuretik yang menghambat reabsorpsi natrium dan klorida pada

ansa Henle dan tubulus distal renalis. Furosemid akan meningkatkan eksresi air dan

elektrolit untuk menurunkan retensi cairan pada edema dan asites serta menurunkan

volume plasma yang dapat berakibat pada gagal jantung kongestif.

2. Agen Inotropik

Agen inotropik positif akan meningkatkan kontraksi miokard sebagai terapi pada gagal

jantung kongestif akut maupun kronik. Mekanisme kerja agen inotropik adalah

meningkatkan denyut jantung, vasodilatasi pembuluh darah dan relaksasi miokard. Agen

inotropik positif yang sering digunakan adalah digoxin. Digoxin akan meningkatkan

kontraksi ventrikel kiri, menghambat Na/K-ATPase sehingga kalsium intraseluler di

retikulum sarkoplasma sel jantung akan meningkat.

3. ACE inhibitors

ACE inhibitors akan mengurangi afterload dan shunt dari kiri ke kanan. Mekanisme kerja

ACE inhibitors adalah menurunkan resistensi vaskular sistemik, menurunkan tekanan

darah, preload dan afterload. ACE inhibitors memberi dampak klinis pada semua stadium

gagal jantung kronik.

Agen ACE inhibitors yang sering digunakan adalah Captopril yang mencegah perubahan

dari angiotensin I menjadi angiotensin II, meningkatkan renin plasma dan menurunkan

22

sekresi aldosteron. Penggunaan captopril pada DORV bertujuan mengurangi shunt dari

kiri ke kanan pada pasien dengan resistensi vaskular pulmonalis rendah.

4. Phospodiesterase Enzyme Inhibitor

Phospodiesterase enzyme inhibitor bermanfaat sebagai terapi gagal jantung akut

terkompensasi. Milrinone merupakan phospodiesterase enzyme inhibitor selektif tipe III

yang bekerja pada miokard dan pembuluh darah. Mekanisme kerja milrinone adalah

menurunkan preload dan afterload, serta sebagai agen inotropik. Milrinone menunjukkan

dampak klinis yang lebih baik dibandingkan dengan dobutamin walaupun tidak

meningkatkan konsumsi oksigen miokard secara signifikan.

5. TAPVR (Total anomalous Pulmonary Veins Return)

Merupakan malformasi pembuluh darah yang jarang di mana keempat pembuluh vena

pulmonalis tidak terhubung secara normal ke atrium kiri atau bermuara di atrium kanan

dengan cara yang tidak normal (anomali) koneksi. TAPVR diklasifikasikan ke dalam jenis

yang berbeda berdasarkan pada bagaimana dan di ana pembuluh darah paru mengalir ke

jantung.

a. Supracardial Total Anomalous Pulmonary Venous Return

Pembuluh darah paru mengalir ke atrium kanan di vena inominata kiri melalui vertical

vena.

b. Cardiac Total Anomalous Pulmonary Venous Return

Vena pulmonalis bermuara langsung ke atrium kanan atau ke sinus coronaries.

c. Infracardiac Total Anomalous Pulmonary Venous Return

Vena pulmonalis bermuara di vena cava inferior.

Kelainan TAPVR ini terdapat pada bayi dan anak kecil dan jarang sekali frekuensinya.

Jantung membesar karena adanya dilatasi dari atrium kanan dan ventrikel kanan. Jantung

membesar ke kiri dengan apeks jantung di atas diafragma. A.Pulmonalis menonjol. Pembuluh

darah paru sekitar hilus bertambah dan melebar. Vena pulmonalis yang bermuara di atrium

kanan menyebabkan penonjolan pada batas jantung di sisi kanan atas, sehingga bentuk

jantung hampir menyerupai angka 8.1,8

Bila hubungan antara atrium kanan dan kiri kecil sekali (ASD atau foramen ovale

kecil), maka darah yang mengalir ke aorta sangat berkurang dan ventrikel kiri menjadi kecil. 1,8

23

Kelainan Penyerta

TAPVR memiliki oksigen yang berkurang dari darah arteri (sianosis) dan beban

volume yang meningkat pada ventrikel kanan. Karena koneksi vena paru yang abnormal ada

pencampuran bersama-sama dari darah beroksigen yang kembali dari paru-paru (dalam vena

pulmonalis) dan darah terdeoksigenasi kembali dari tubuh (dalam vena vena).6-8

Atrium kiri dan ventrikel kiri yang hanya diisi oleh shunting darah campuran

melintasi defek septum atrium (dari atrium kanan ke atrium kiri). Karena darah ini adalah

campuran dari darah beroksigen dan terdeoksigenasi, kandungan oksigen secara keseluruhan

menurun dalam darah meninggalkan jantung dan pergi ke tubuh. Hal ini menjelaskan

mengapa pasien dengan jumlah anomali aliran balik vena paru memiliki saturasi oksigen

arteri rendah (misalnya, adalah sianosis). 6-8

Jika defek septum atrium kecil atau membatasi aliran darah dari atrium kanan, maka

volume darah mengisi atrium kiri dan ventrikel kiri dapat berkurang. Hal ini dapat

menyebabkan curah jantung yang rendah dan shock. Dalam beberapa kasus total anomali

aliran balik vena paru, rute darah dari vena pulmonalis kembali ke jantung mungkin memiliki

area penyempitan atau penyumbatan. Obstruksi ini dapat mencegah darah kembali yang

memadai dari pembuluh darah paru dan dapat meningkatkan tekanan di pembuluh darah.

Obstruksi pada vena paru menyebabkan kemacetan di paru-paru (edema paru, atau cairan

yang berlebihan) dan hipertensi pulmonal (tekanan darah tinggi). 6-8

Pasien dengan obstruksi Total anomali aliran balik vena paru biasanya sakit kritis

dengan sianosis berat dan ketidakstabilan hemodinamik sering ditandai. Intervensi bedah

Muncul mungkin diperlukan dalam kasus ini. Vena pulmonalis terhambat paling sering

terjadi pada jenis infracardiac total anomali aliran balik vena paru, meskipun dapat terjadi

dengan jenis anatomi lain juga. 6-8

Manifestasi Klinis

Pasien dengan obstruksi Total anomali aliran balik vena paru sangat sakit segera

setelah lahir. Anak-anak ini adalah sangat cyanotic. Mereka juga memiliki gangguan

pernapasan, dengan napas cepat, mendengus dan retraksi dari otot-otot tulang rusuk.

Seringkali bayi tersebut dapat awalnya dianggap memiliki radang paru-paru atau penyakit

pernapasan lainnya pada bayi baru lahir, sampai diagnosis jantung akurat dibuat. 6-8

24

Jika obstruksi aliran balik vena paru tidak hadir, anak-anak dengan jumlah anomali

aliran balik vena paru mungkin asimtomatik. Mungkin ada ringan sampai sedang napas cepat

atau sesak. Ada sering sianosis, tapi mungkin ringan dan sulit untuk dideteksi. Beberapa anak

dengan jenis yang lebih umum dari keseluruhan anomali aliran balik vena paru pertama kali

terdeteksi ketika dokter mendengar murmur jantung selama pemeriksaan fisik. Hal ini tidak

biasa bagi anak-anak ini untuk tidak terdiagnosis selama beberapa minggu ke bulan. 6-8

Diagnosis

Diagnosis total anomali aliran balik vena paru mungkin awalnya dicurigai bila dokter

mendengar murmur jantung yang khas dan mendeteksi bukti ventrikel kanan yang berlebihan.

Pengukuran saturasi oksigen dapat mendeteksi nilai yang rendah (biasanya di pertengahan

sampai 80-an tinggi) pada anak-anak tanpa halangan vena pulmonalis. Elektrokardiogram

akan mengungkapkan bukti atrium kanan dan ventrikel kanan. 6-8

Rontgen, akan menunjukkan pembesaran jantung kanan dan juga akan menunjukkan

peningkatan aliran darah arteri pulmonalis. Pada bayi baru lahir dengan total return vena

anomali paru dan terhambat aliran balik vena paru, foto toraks dapat menunjukkan bukti

edema paru. 6-8

Diagnosis definitif total anomali aliran balik vena paru biasanya dibuat oleh

echocardiogram. Penelitian ini akan menunjukkan koneksi abnormal pembuluh darah paru,

baik dalam supracardiac sebuah pola jantung atau infracardiac. Echocardiography juga akan

menunjukkan pembesaran atrium kanan dan ventrikel kanan dan dapat menilai ukuran dan

mengalir di seluruh defek septum atrium. Pada kesempatan, kateterisasi jantung diperlukan

untuk membuat diagnosis yang pasti dari jumlah anomali aliran balik vena paru. Kateterisasi

jantung akan menentukan koneksi abnormal semua pembuluh darah paru, dan sangat

membantu dalam pola yang tidak biasa dari campuran Total anomali aliran balik vena paru

(misalnya, ketika beberapa pembuluh darah mengalir dalam supracardiac dan lain-lain dalam

pola infracardiac pada pasien yang sama). Kateterisasi jantung juga dapat mendeteksi apakah

pembuluh darah paru yang terhambat dan jika defek septum atrium adalah "ketat" (terlalu

kecil). Jika ASD adalah membatasi, prosedur pelebaran balon dapat dilakukan untuk

memperbesar cacat, pada gilirannya memungkinkan pirau yang lebih baik dari darah dari

atrium kanan ke atrium kiri.

Terapi

25

Jumlah aliran balik vena paru anomali adalah cacat yang membutuhkan koreksi

bedah. Waktu perbaikan bedah bervariasi tergantung pada jenis total anomali paru vena

kembali hadir serta kondisi anak. Bedah perbaikan dilakukan emergently untuk bayi yang

baru lahir dengan obstruksi Total anomali aliran balik vena paru. Beberapa anak-anak ini

benar-benar akan membutuhkan dukungan kehidupan extracorporeal (ECMO) sebelum

operasi karena ketidakstabilan hemodinamik. Anak-anak dengan jumlah aliran balik vena

paru anomali tanpa halangan biasanya menjalani operasi perbaikan elektif hari sampai

minggu setelah diagnosis ditegakkan. Pada anak-anak ini, meskipun operasi tidak muncul,

umumnya ada sedikit manfaat yang bisa diperoleh dengan menunggu lebih dari satu atau dua

bulan. 6-8

Jarang, jumlah anomali aliran balik vena paru rumit oleh defek septum atrium ketat

(yaitu, sebuah lubang di septum atrium yang tidak cukup besar untuk membiarkan darah yang

cukup melalui ke sisi kiri). Pada anak-anak ini, prosedur pelebaran balon dapat dilakukan

pada kateterisasi jantung untuk memperbaiki kondisi anak sebelum pembedahan. Dalam

hampir semua jenis total anomali aliran balik vena paru, pembuluh darah paru kembali ke

pertemuan umum di belakang atrium kiri. Perbaikan bedah mengambil keuntungan dari fakta

ini. Common paru vena pertemuan dihubungkan oleh ahli bedah untuk bagian belakang

atrium kiri, sehingga koneksi normal vena pulmonalis ke atrium kiri.

Semua rute lain untuk drainase vena pulmonalis (seperti pembuluh yang abnormal

yang telah dilakukan darah vena paru ke daerah supracardiac atau infracardiac) yang diikat.

Akhirnya, defek septum atrium juga ditutup. Oleh karena itu perbaikan bedah ini

menyebabkan sirkulasi yang normal: pembuluh darah paru kembali normal ke atrium kiri,

tanpa koneksi abnormal atau defek septum. 6-8

Kesimpulan

Dari hasil pembahasan, anak tersebut mengalami tetralogi fallot yaitu suatu penyakit

jantung bawaan yang ditandai dengan adanya sianosis dan clubbing finger pada tangan.

Tetralogi fallot ini merupakan gabungan dari defek septum ventrikel, overriding aorta,

Stenosis puimonalis, dan hipertrofi ventrikel dekstra. Salah satu manifestasi yang penting

untuk tetralogi Fallot adalah terjadinya serangan sianotik yang ditandai dengan timbulnya

sesak nafas mendadak , nafas cepat dan dalam. Sianosis bertambah , lemas bahkan dapat pula

disertai kejang atau sinkop. Tetralogi Fallot pada anak dapat terlihat saat berjalan biasanya

mereka mudah lelah, mereka berjalan sedikit, lalu mereka harus jongkok terlebih dahulu baru

26

bisa berjalan kembali. Hal ini disebabkan karena peningkatan tekanan intraabdominal yang

menyebabkan paru-paru lebih mendapat oksigen sehingga rasa sesak dan lelahnya akan

menghilang. Sejauh ini penatalaksanannya adalah operasi atau dilakukan pembedahan,

apabila tidak dilakukan tindakan pembedahan, makan prognosis anak akan buruk.

Daftar Pustaka

1. Richard E, Behrman, Robert M. Nelson essentials pediatrics. Ed.4. Jakarta:

EGC,2010.h.619-25

2. Bickley, Lynn S. Pemeriksaan fisik & riwayat kesehatan Bates. Ed.8. Jakarta: EGC,

2009.h.278-18.

3. Diunduh dari http://isjd.pdii.lipi.go.id/admin/jurnal/62078594.pdf tanggal 24

september 2014

4. Diunduh dari http://emedicine.medscape.com/article/904652-overview#a0102,

tanggal 24 september 2014.

5. Diunduh dari http://lomboksehat.blogspot.com/2012/05/tetralogi-of-fallot.html

tanggal 24 september 2014.

6. Hull, David. Dasar-dasar Pediatri. Ed.3. Jakarta: EGC, 2008.h.132-5; 142-4.

7. Alpers, Ann. Buku ajar pediatri Rudolph. Ed.20. Jakarta: EGC, 2006.h.1612-3; 1647-

4.

8. Kumar, Vinar. Robbins & Cotran dasar patologis penyakit. Ed.7. Jakarta: EGC,

2009.h.582-588.

9. Sjamsuhidajat R, Wim de jong. Buku ajar ilmu bedah. Ed.2. Jakarta: EGC,

2004.h.442-3.

27