BAB I

PENDAHULUAN

Penyakit jantung bawaan merupakan kelainan bawaan yang sering

ditemukan, yaitu 10% dari seluruh kelainan bawaan dan sebagai penyebab utama

kematian pada masa neonatus. Penyakit jantung bawaan ditemui sekitar 1%

kelahira hidup di seluruh dunia dan sekitar 4-5% pada bayi dengan riwayat

keluarga ibu dengan PJB. Angka kematian PJB 50% terjadi dalam 6 bulan

pertama kehidupan, 80% pada usia 1 tahun kehidupan. Umumnya, neonatus

dengan penyakit jantung bawaan yang kompleks pada beberapa jam atau hari

setelah lahir sering tanpa disertai gejala klinis yang jelas. Kondisi tersebut

disebabkan karena perubahan sirkulasi fetal ke neonatal berlangsung dalam satu

bulan pertama kehidupan, sehingga selama proses tersebut perlu dilakukan

evaluasi yang cermat.1-3

Secara garis beras PJB dibagi menjadi dua jenis, yaitu sianotik dan

asianotik. Jenis PJB asianotik yang sering ditemukan antara lain defek septum

ventrikel (DSV), defek septum atrial (DSA), stenosis pulmonal, duktus arteriosus

paten (DAP), stenosis aorta, dan koartasio aorta.

Dengan berkembangnya ekokardiografi fetal, telah dapat dideteksi defek

anatomi jantung, disritmia serta disfungsi miokard pada masa janin. Sekitar 30-

60% kelainan jantung kongenital dapat diketahui pada masa prenatal

menggunakan ekokardiografi transvaginal resolusi tinggi.2

Walaupun cara diagnostik canggih dan akurat telah berkembang dengan

pesat, namun hal ini tidak bisa dilakukan oleh setiap dokter terutama di daerah

dengan sarana diagnostik yang belum memadai. Hal ini tidak menjadi alasan

bahwa seorang dokter tidak mampu membuat diagnosis dini dan sekaligus terapi

awal, yang dilanjutkan dengan rujukan untuk terapi definitif yaitu bedah korektif

di pusat pelayanan jantung. Oleh karena itu, perlu dipahami perubahan-perubahan

sirkulasi fetal ke neonatal dan berbagai penyimpangannya dalam periode minimal

1 bulan pertama. Keberhasilan deteksi dini merupakan awal keberhasilan

tatalaksana lanjutan PJB kritis pada neonatus.2

1

BAB II

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

II.1 Definisi

Penyakit Jantung Bawaan (PJB) adalah penyakit jantung yang dibawa

sejak lahir, karena sudah terjadi ketika bayi masih dalam kandungan. Kelainan

pembentukan jantung terjadi pada awal kehamilan, karena pembentukan jantung

sudah lengkap pada akhir kehamilan 7 minggu. Penyebab PJB seringkali tidak

bisa diterangkan, meskipun beberapa faktor dianggap berpotensi sebagai

penyebab. Faktor-faktor ini adalah: riwayat keluarga PJB, kelainan genetik,

infeksi virus pada ibu hamil (misalnya campak Jerman atau rubella), obat-obatan

atau jamu-jamuan, rokok dan alkohol.4

II.2 Anatomi Jantung

Jantung terdiri dari 4 ruang yaitu atrium kiri dan kanan yang terletak di

bagian atas dan ventrikel kiri dan kanan terletak dibagian bawah. Terdapat pula

katup jantung yang dapat membuka dan menutup sedemikian rupa sehingga darah

hanya dapat mengalir dalam satu arah. Katup tersebut yaitu: Katup trikuspid,

katup pulmonal, katup mitral dan katup aorta.5

Darah dari tubuh masuk ke atrium kanan. Darah dalam tubuh mengandung

kadar Oksigen rendah. Darah dari atrium kanan masuk ke ventrikel kanan melalui

katup tricuspid. Darah kemudian dipompa oleh ventrikel kanan ke paru-paru

melewati katup pulmonal kemudian diteruskan oleh arteri pulmonal ke paru-paru

untuk mengambil oksigen. Darah yang sudah bersih yang kaya oksigen mengalir

ke atrium kiri melalui vena pulmonalis. Dari atrium kiri darah mengalir ke

ventrikel kiri melewati katup mitral. Ventrikel kiri kemudian memompa darah

keseluruh tubuh melalui katup aorta dan diteruskan oleh pembuluh aorta

keseluruh tubuh. Dari tubuh kemudian darah yang dari tubuh dengan kadar

oksigen yang rendah karena telah diambil oleh sel-sel tubuh kembali ke atrium

kanan dan begitu seterusnya.5

2

Gambar 1. Anatomi Jantung Normal

II.3 Fisiologi Jantung Neonatus

a. Sirkulasi Fetus

Tiga fitur utama dari sirkulasi fetus adalah :

1. Sirkulasi maternal (ibu) melalui placenta membawa oksigen dan nutrisi ke

fetus dan mengeluarkan karbon dioksida dari sirkulasi fetus.

2. Foramen ovale adalah sebuh lubang yang terletak di septum (dinding) antara

kedua ruangan atas jantung (atria kanan dan kiri). Foramen mengizinkan darah

mengalir melalui jalur samping (shunt) dari atrium kanan ke atrium kiri.

3. Jalur samping yang lain, ductus arteriosus, mengizinkan darah yang miskin

oksigen mengalir dari arteri pulmonary kedalam aorta dan melalui itu ke

tubuh.6

b. Sirkulasi sesudah kelahiran

Perubahan-perubahan utama sirkulasi terjadi setelah kelahiran. Perubahan-

perubahan ini termasuk :

Sirkulasi maternal tidak dapat lagi membawa oksigen dan mengeluarkan

karbon dioksida dari sirkulasi bayi.

Foramen ovale menutup dan tidak bertindak lagi sebagai jalur samping

antara kedua atria jantung.

Ductus arteriosus menutup dan tidak lagi menyediakan komunikasi antara

arteri pulmonary dan aorta.6

3

Tangisan pertama merupakan proses masuknya oksigen yang pertama kali

ke dalam paru. Peristiwa ini membuka alveoli, pengembangan paru serta

penurunan tahanan ekstravaskular paru dan peningkatan tekanan oksigen sehingga

terjadi vasodilatasi disertai penurunan tahanan dan penipisan dinding arteri

pulmonalis. Hal ini mengakibatkan penurunan tekanan ventrikel kanan serta

peningkatan saturasi oksigen sistemik. Perubahan selanjutnya terjadi peningkatan

aliran darah ke paru secara progresif, sehingga mengakibatkan peningkatan

tekanan di atrium kiri sampai melebihi tekanan atrium kanan. Kondisi ini

mengakibatkan penutupan foramen ovale juga peningkatan tekanan ventrikel kiri

disertai peningkatan tekanan serta penebalan sistem arteri sistemik. Peningkatan

tekanan oksigen sistemik dan perubahan sintesis serta metabolisme bahan

vasoaktif prostaglandin mengakibatkan kontraksi awal dan penutupan fungsional

dari duktus arteriosus yang mengakibatkan berlanjutnya penurunan tahanan arteri

pulmonalis.2

Pada neonatus aterm normal, konstriksi awal dari duktus arteriosus terjadi

pada 10-15 jam pertama kehidupan, lalu terjadi penutupan duktus arteriosus

secara fungsional setelah 72 jam postnatal. Kemudian disusul proses trombosis,

proliferasi intimal dan fibrosis setelah 3-4 minggu postnatal yang akhirnya terjadi

penutupan secara anatomis. Pada neonatus prematur, mekanisme penutupan

duktus arteriosus ini terjadi lebih lambat, bahkan bisa sampai usia 4-12 bulan.2

Pemotongan tali pusat mengakibatkan peningkatan tahanan vaskuler

sistemik, terhentinya aliran darah dan penurunan tekanan darah di vena cava

inferior serta penutupan duktus venosus, sehingga tekanan di atrium kanan juga

menurun sampai dibawah tekanan atrium kiri. Hal ini mengakibatkan penutupan

foramen ovale, dengan demikian ventrikel kanan hanya mengalirkan darahnya ke

arteri pulmonalis. 2

Peristiwa ini disusul penebalan dinding ventrikel kiri oleh karena

menerima beban tekanan lebih besar untuk menghadapi tekanan arteri sistemik.

Sebaliknya ventrikel kanan mengalami penipisan akibat penurunan beban tekanan

untuk menghadapi tekanan arteri pulmonalis yang mengalami penurunan ke angka

normal. 2

4

Penutupan duktus venosus, duktus arteriosus dan foramen ovale diawali

penutupan secara fungsional kemudian disusul adanya proses proliferasi endotel

dan jaringan fibrous yang mengakibatkan penutupan secara anatomis (permanen).2

Tetap terbukanya duktus venosus pada waktu lahir mengakibatkan

masking effect terhadap total anomalous pulmonary venous connection dibawah

difragma. Tetap terbukanya foramen ovale pada waktu lahir mengakibatkan

masking effect terhadap kelainan obstruksi jantung kanan. Tetap terbukanya

duktus arteriosus pada waktu lahir mengakibatkan masking effect terhadap semua

PJB dengan ductus dependent sistemic dan ductus dependent pulmonary

circulation. 2

II.4 Etiologi

Penyakit jantung bawaan dapat mempunyai beragam penyebab. Penyebab-

penyebabnya termasuk faktor lingkungan (seperti bahan-bahan kimia, obat-obatan

dan infeksi-infeksi), penyakit-penyakit tertentu ibu, abnormalitas chromosome,

penyakit-penyakit keturunan (genetic) dan faktor-faktor yang tidak diketahui

(Idiopathic).6

Faktor-faktor lingkungan kadang-kadang yang bersalah. Contohnya, jika

seorang ibu mendapat German measles (rubella) selama kehamilan, maka

infeksinya dapat mempengaruhi perkembangan jantung dari bayi kandungannya

(dan juga organ-organ lainnya). Jika ibunya mengkonsumsi alkohol selama

kehamilan, maka fetusnya dapat menderita fetal alcohol syndrome (FAS)

termasuk PJB. 6

Exposure terhadap obat-obatan tertentu selama kehamilan dapat juga

menyebabkan PJB. Satu contoh adalah retinoic acid yang digunakan untuk

jerawat(acne). Contoh-contoh lain adalah obat-obat anticonvulsant, terutama

hydantoins (seperti Dilantin) dan valproate. 6

Penyakit-penyakit tertentu pada ibu dapat meningkatkan risiko

mengembangkan PJB pada fetus. Bayi-bayi dari wanita dengan diabetes mellitus,

terutama pada wanita-wanita yang gula darahnya kurang optimal terkontrol

selama kehamilan, berisiko tinggi mendapat PJB. Dan wanita yang mempunyai

5

penyakit keturunan phenylketonuria (PKU) dan tidak berada pada spesial dietnya

selama kehamilan bertendensi juga mempunyai bayi dengan PJB. 6

Kelainan chromosome dapat menyebabkan penyakit jantung congenital

(chromosome mengandung materi genetic, DNA). Pada kira-kira 3% dari seluruh

anak-anak dengan PJB dapat ditemukan kelainan chromosome. 6

II.5 Klasifikasi

PJB secara garis besar dibagi atas 2 kelompok, yakni PJB tidak biru

(asianosis) dan PJB biru (sianosis). Berdasarkan kelainan anatomis, PJB secara

garis besar dibagi atas 3 kelompok, yakni: 4

A. Stenosis

Adanya penyempitan (stenosis) atau bahkan pembuntuan pada bagian

tertentu jantung, yakni: katup atau salah satu bagian pembuluh darah di luar

jantung. Penyempitan ini menimbulkan gangguan aliran darah dan membebani

otot jantung. Pada kasus-kasus dengan penyempitan yang berat, aliran darah ke

bagian tubuh setelah area penyempitan akan sangat menurun, bahkan terhenti

sama sekali pada pembuntuan total. 4

1. Stenosis Katup Pulmonal

Definisi

Stenosis pulmonal menunjukkan adanya obstruksi pada jalan keluar ventrikel

kanan atau arteri Pulmonalis atau cabangnya yang disebut stenosis pulmonal

perifer. Stenosis pulmonal ini dapat merupakan kelainan tersendiri (stenosis

pulmonal murni) atau bagian dari kelainan lain seperti tetralogy of Fallot,

tranposisi arteri besar, ventrikel kanan dengan jalan keluar ganda.

6

Jenis stenosis Pulmonal

Berdasarkan letaknya stenosis pulmonal dapat dibagi menjadi :

1. Dibawah katup yaitu di infundibulum (stenosis subvalvular atau

infundibular)

2. Pada katup (valvular)

3. Diatas katup (supravalvular)

Prevalensi

Stenosis pulmonal murni sebagian besar berupa stenosis valvular dan merupakan

10% dari seluruh penyakit jantung bawaan. Lebih banyak terjadi pada perempuan.

Manifestasi Klinis

Pada stenosis pulmonal murni sering tidak memperlihatkan gejala

meskipun stenosis berat.

Biasanya seperti anak sehat, tumbuh kembang normal, tampak bergizi baik

dengan wajah moon face

Toleransi latihan normal

Tidak terdapat infeksi saluran nafasyang berulang

Pemeriksaan Fisik

Palpasi : pada stenosis sedang atau berat teraba getaran bising di sela iga

ke 2 tepi kiri sternum

Bunyi jantung I normal diikuti klik ejeksi, yang menandakan daun katup

masih cukup leluasa bergerak.

Klik terdengar di sela iga II parasternal kiri dan terdengar lebih keras saat

ekspirasi. Bila klik tidak terdengar lagi menunjukkan katup pulmonal

displastik atau tidak leluasa bergerak

Bunyi jantung II terdengar split yang makinm melebar dengan bertambah

beratnya stenosis

Komponen pulmonal bunyi jantung II (P2) terdengar lemah. Bila obstruksi

sangat berat maka bunyi jantung II terdengar tunggal

Bising sistolik kasar derajat 3/6, punctum maksimum di sela iga II

parasternal kiri dan menjalar ke sepanjang garis sternum kiri dan apeks.

7

Pada stenosis pulmonal murni makin berat stenosis makin keras derajat

bisingnya.

Radiologi

Dilatasi pasca stenosis pada arteri pulmonalis pada tipe valvular

Pada stenosis pulmonal murni vaskularisasi paru normal

Pada ToF, vaskularisasi paru menurun

EKG

Deviasu sumbu QRS ke kanan dengan hipertrofi ventrikel kanan

Gelombang R tinggi dan gelimbang S dalam di V5 dan V6

Dilatasi atrium kanan ( P pulmonal)

Ekokardiografi

Pelebaran ventrikel kanan dengan atau tanpa pelebaran atrium kanan

Dooming katup pulmonal ( berbentuk seperti kubah)

Displasia katup pulmonal serta dilatasi pasca stenosis

Pada steonis infundibular tampak infundibulum yang sempit

Kateterisasi jantung

Perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dan srteri pulmonalis antara 20-

100 mmHg bahkan dapat mencapai 200 mmHg pada stenosis berat

Perbedaan tekanan 20-40 mmHg : stenosis ringan

Perbedaan tekanan 40-60 mmHg ; stenosis sedang

Perbedaan tekanan lebih 60 mmHg : stenosis berat

Penatalaksanaan

Pada stenosis pulmonal ringan : tidak perlu tindakan apapun, pemamtauan

secara berkala meliputi pemeriksaan fisik, EKG, ekokardiografi

Pada stenosis pulmonal sedang sampai berat dilakukan baloon pulminary

vavulotomy

Pencegahan terhadap endokarditis infektif

Prognosis

Stenosis valvular dapat menjadi berat karena bertambahnya umur

2. Stenosis Katup Aorta

8

Definisi

Penyempitan pada jalur keluar pada ventrikel kiri pada katup aorta ataupun pada

area diatas maupun dibawah katup aorta yang mengakibatkan perbedaan tekanan

antara ventrikel kiri dan aorta.

Prevalensi

Terjadi pada 3-8% pada penyakit jantung bawaan. Peningkatan insiden setara

dengan usia.

Tipe Stenosis Aorta Kongenital

Berdasarkan letaknya dibagi atas :

Stenosis valvular

Stenosia subvalvular

Stenosis supravalvular

Berdasarkan berat ringannya stenosis , dibagi menjadi ;

Stenosis aorta ringan dengan gradien katup < 25 mmHg

Stenosis aorta sedang dengan gradien katup antara 25-60 mmHg

Stenosis aorta berat dengan gradien katup > 65 mmHg

Stenosis aorta kritis dengan gradien katup > 100 mmHg

Patofisiologi

9

Katup aorta normal mempunyai tiga daun katup. Pada Stenosis bentuk daun

katup kadang tidak beraturan, terjadi penyatuan sebagian, kalsifikasi dan kaku.

Hal ini mengakibatkan keterbatasan gerakan pembukaan katup, sehingga

menyebabkan kesukaran alira darah dari ventrikel kiri ke aorta. Katup aorta yang

tidak membuka sempurna menyebabkan aliran turbulensi, hal ini yang

menyebabkan bising. Tekana ventrikel kiri akan meningkat bila belanjut

menyebabkan penebalan dinding ventrikel. Pada hipetrofi yang berat dan

obstruksi katup dapat menyebabkan terbatasnya curah jantung, berkurangnya

perfusikoroner, dan peningkatan pemakaina oksigen miokardium.

Peningkatan tekanan akhir distolik ventrikel menyebabkan terjadinya

peningkatan tekanan kapiler arteri pulmonalis, penurunan fraksi pancaran serta

curah jantung dan dapat terjadi gagal jantung kongestif. Penurunan curah jantung

dapat mengakibatkan terjadi sinkop atau kematian mendadak.

Manifestasi klinis

Stenosis aorta valvular : gagal jantung konegtif pad minggu pertama pada

neonatus, pada anak yang lebih besar : tiba –tiba berhenti dari aktivitas

sambil memegangi dada karena nyeri dada, intoleransi aktivitas

Stenosis aorta supravalvular dengan sindrom Williams: wajah khas (Elfin),

masalah pada gigi, retardasi mental, pertumbuhan terlambat, intoleransi

aktivitas, angina dan sinkop

Pemeriksaan fisik

Stenosis aorta valvular : gizi baik, nadi perifer kecil dan tekanan nadi lebih

rendah dari normal, thrill sistolik pada fosa suprasternal, klik sistolik

mendahului bising sistolik kresendi dekresendo. Bisisng terdengar di sela

II iga kanan. Klik ejeksi disepanjang aksis aorta dan sering terdenngar di

apeks. Suara jantung IV menunjukkan adanya hipertrofi ventrikel kiri.

10

Pada neonatus didapatkan tanda syok berupa kulit warna abu-abu, nadi

keciil tidak teraba, dengan perfusi jelek. Takikardi, nafas cepat.

Stenosis aorta supravalvular, selain sinrom Williams, terdapat bisisng

sistolik pada basis jantung yang menjalar sampai leher. S2 terdengar lebih

keras

Pemeriksaan penunjang

X foto thorax

Stenosis valvular : dilatasi aorta ascenden pasca stenosis, pembesaran

jantung kiri

Stenosis subaorta : yidak didapatkan dilatasi aorta ascenden maupun

pembesaran jantung

Stenosis supravalvular : kardiomegali

EKG

Pada stenosis ringan : EKG normal, pada stenosis berat : segmen ST dan

gelombang T pada prekordial kiri, menunjukkan adanya hipertrofi

ventrikelkiri

Ekokardiografi

Dengan ekokardigrafi dapat menilai jumlah katup, ukuran aorta ascenden,

perbedaan tekanan maksimal di seberang katup, evaluasi fungsi ventrikel

dan fungsi katup

Kateterisasi

Untuk menentukan tingkat keparahan stenosis dan untuk melebarkan

obstruksi katup

Indikasi : kejadian pingsan, nyeri dada, perubahan segmen ST dan

gelombang T, perbedaan tekanan ekokardiografi > 60 mmHg

Penatalaksanaan

Medikamentosa : untuk gagal jantung kongestif : diuretika dan

digoksin

Operatif : ballon valvulotomy, operasi penggantian katup

11

Prognosis

Resiko endokarditis meningkat

Obstruksi terus berlanjut

3. Coarctatio Aorta

Definisi

Koartasio aorta adalah obstruksi pada aorta akibat penyempitan aorta yang

sebagian terletak di distal percabangan a. subcavia sinistra. Lokasi koatasio

hampir selalu ditempat masuknya duktus arteriosus.

Epidemiologi

Di Amerika Serikat 6-8% dari penyakit jantung bawaan. Perbandingan laki-

laki :perempuan = 2:1.sekitar 90% tidak terkoreksi menimbulkan kematian pada

umur rata-rata 35 tahun.

Menurut letaknya bisa terdapat pada :

Muara duktus arteriosus

Ligamentum arteriosum

Menghubungkan arkus aorta dengan a.pulmonalis

Proksimal koartasio

Distal koartasio

Tipe koartasio aorta :

Tipe preduktal ( penyempitan difus ismus aorta)

Tipe pascaduktal (diskret)

Patofisiologi

Tipe penyempitan difusi ismus aorta merupakan akibat hipolpasia arkus

aorta Iv ventrikel kir. Hipoplasia ini dapat disertai kelainan – kelianan intrakardial

lainnya seperti septum defek ventrikel , stenosis katup aorta, defek sekat

ventrikel.pada tipe deskretpenyempitana banyak terjadi pada sambungan antara

duktus arteriosus dengan aorta. Tipe ini jarang ditemukan beserta dengan kelainan

intrakardial lainnnya.

Pada kehidupan intrauterin, aliran darah janin yang melalui aorta descenden

sebagian besar dipasok oleh darah dari ventrikel kanan melalui duktus arteriosus.

Sementara itu, aliran darah dari ventrikel kiri menyuplai ke aorta ascenden dan

12

cabang-cabangnya. Bila terdapat koartasio aorta yang cukup berat masih bisa

terkompensasi oleh ventrikel kanan melalui duktus arteriosus. Setelah bayi lahir

akan terjadi penutupan duktus, sehingga menyebabkan ventrikel kiri tidak dapat

mengkompensasi. Kegagalan ventrikel kiri akan menyebabkan hipertensi atrium

kiri yang diikuti hipertensi pulmonal. Hipertensi pulmonal akan menyebabkan

beban kerja ventrikel kanan bertambah berat sehingga menyebabkan gagal jantung

kongestif. Pada koartasio aorta yang ringan, beban ventrikel kiri akan meningkat

secara bertahap sehingga terjadi hipertrofi ventrikel kiri. Kejadian ini akan

dikompensasi dengan pembentukan pembuluh darah kolateral untuk menyuplai

darah ke bagian tubuh bagian bawah. Anak tampak asimtomatik sampai terjadi

hipertensi atau komplikasi lainnya.

Bila terjadi gagal jantung kongestif, sistem saraf simpatis akan terpacu

shingga terjadi peningkatan denyut nadi dan tekanan darah.

Manifestasi klinis

Pada tipe penyempitan ismus aorta pada minggu-minggu pertama tampak

bayi anak malas minum, takipneu, letargi, berkembang progresif ke arah gagl

jantung kongestif.

Pada tipe diskret biasanya tanpa gejala karena pembentukan pembuluh darah

koleteral. Dengan bertampahnya, koartasio menjadi relatif lebih sempit sehingga

anak mengeluh lemah, sakit dad, sakit kepala, dan claudicatio intermiten.

Diagnosis

Pemeriksaan fisik

Pada tipe penyempitan ismus aorta :

Bayi takikardia dan takipneu

Perbedaan tekanan darah antara ekstremitas atas dan bawah

( ekstremitas atas lebih tinggi dari bawah) serta penurunan atau

tidak terabanya denyut nadi pada ekstremitas bawah.

Bising ejeksi sistolik pada infraklavikula dan dibawah skapula kiri

Pada tipe diskret

Hipertensi pada ekstremitas atas, pengukuran tensi sebaiknya pada

kekempat ekstremitas. Bila koartasio aorta terdapat pada atau

13

proksimal percabangan a. subklavia, tekanan darah pada lengan

kiri akan lebih rendah daripada lengan kanan.

Bising pada daerah infraklavikula dan skkapula kiri

EKG

Pada bayi dan neonatus : hipertrofi ventrikel kanan : rR’ dan R tinggi pada

V1-V2 serta S yang dalam di V5-V6

Pada anak 1 tahun dapat normal atau hipertrofi ventrikel kiri :

meningginya R pada V5-V6, depresi ST pada V5-V6 serta S yang dalam

di V1-V2

X foto Thorax

Dua penanda koartasio aorta adalah lesi pada tepi bawah kosta ( rib

notching) dan gambaran angka 3 ( figure 3 sign) pada bagian proksimal

aorta descenden. Rib notching terjadi karena kompresi tulang iga akibat

arteri kolateral posterior yang berdilatasi, berlekuk-lekuk dan berdenyut.

Gambaran angka 3 menunjukkan koartasio.

Ekokardiografi

Pandangan suprasternal melihat arkus aorta untuk evaluasi arkus aorta

transversa, ismus dan menilai keparahan koartasio. Doppler berguna untuk

menggambarkan lebar aliran pancar.

Pada ekokardiografi 2 dimensi tampak adanya penyempitan lumen aorta di

diistal percabangan a. subklavia sinistra.

Tata laksana

Terapi dini : atasi gagal jantung dengan diuretik, digoksin, prostaglandin

E1. Bila penderita stabil disarankan terapi bedah

Terapi mulai lambat : atasi hipertensi

Terapi pembedahan : dilakukan jika keluhan berat, tekanan darah lengan

lebih tinggi 30 mmHg dari normal, hipertrofi ventrikel kiri, kardiomegali,

notching rib. Macam teknik pembedahan : end to end anastomosis, patch

aortoplasty, left subclevian flap aortoplasty

Komplikasi

Koartasio rekuren, aneurisma aorta, aneurisma serebri, paralisis, kardiomiopati

14

Prognosis

Pada asimptomatis memiliki prognosis lebih baik. Pada anak yang tidak terkoreksi

angka harapan hidup sekitar sekitar 35 tahun.

Gambar 2. Coarctatio aorta

B. Defect

Adanya lubang pada sekat pembatas antar ruang jantung (septum),

sehingga terjadi aliran pirau (shunt) dari satu sisi ruang jantung ke ruang sisi

lainnya. Karena tekanan darah di ruang jantung sisi kiri lebih tinggi dibanding sisi

kanan, maka aliran pirau yang terjadi adalah dari kiri ke kanan. Akibatnya, aliran

darah paru berlebihan/banjir (contoh: ASD = Atrial Septal Defect/ lubang di sekat

serambi, VSD = Ventricular Septal Defect/ lubang di sekat bilik). Aliran pirau ini

juga bisa terjadi bila pembuluh darah yang menghubungkan aorta dan pembuluh

pulmonal tetap terbuka (PDA = Patent Ductus Arteriosus). 4

Karena darah yang mengalir dari sirkulasi darah bersih ke sirkulasi

darah kotor, maka penampilan pasien tidak biru (asianosis). Namun, beban yang

berlebihan pada jantung akibat aliran pirau yang besar dapat menimbulkan gagal

jantung kiri maupun kanan. Tanda-tanda aliran darah paru yang berlebih adalah:

debaran jantung kencang, cepat lelah, sesak nafas, pada bayi sulit menyusu,

pertumbuhan terganggu, sering batuk panas (infeksi saluran nafas bagian bawah).4

15

Dalam kondisi seperti tersebut diatas, perlu diberikan obat-obatan yang

bermanfaat untuk mengurangi beban jantung, yakni obat diuretik

(memperlancar kencing) dan obat vasodilator (pelebar pembuluh darah). 4

1. Atrial Septal Defect (ASD)

Defek septum atrium (DSA) merupakan setiap lubang pada sekat atrium

yang menyebabkan hubungan antara atrium kanan dan kiri. Lebih kurang 10%

dari seluruh penyakit jantung bawaan. DSA sekundum berkisar 80 % dari seluruh

defek septum atrium. Angka kejadian lebih banyak pada wanita dari pada pria

(rasio pria : wanita = 1 : 2). Sekitar 30 – 50 % anak dengan defek jantung bawaan

mengalami defek septum atrium sebagai bagian dari defek jantung

Embriologi

Tumbuhnya sekat yang akan memisahkan atrium terjadi mulai minggu kelima

kehamialan. Sekat berasal dan tumbuh dari 2 tempat yaitu :

1. Septum primum

Septum ini tumbuh terlebih dahulu pada minggu kelima. Septum berasal

dari atap atrium komunis ke arah kaudal menuju endocardium cushion

( bantalan endokardium) dan sekat ventrikel yang sedang tumbuh juga.

2. Septum sekundum

Septum tumbuh setelah pertumbuhan septum primum, pada minggu

keenam, dari sebelah kanan septum primum, dari kaudal dan anterior

Bila septum sekundum tidak tumbuh dengan baik, terjadilah defek sekat atrium

tipe sekundum (tipe II) dengan tetap terbukanya ostium sekundum dari septum

16

primum. Bila septum primum tidak menutup sempurna dan tidak berfusi dengan

bantalan endokardium, terjadilah defek sekat atrium tipe primum (tipe I) dengan

ostium primum yang terbuka. Defek sekat atrium tipe I kadangkala disertai

dengan kelainan pada katup mitral atau trikuspidal.

Klasifikasi

Berdasarkan kelainan anatomi, dibagi menjadi :

1. Defek sekat atrium tipe primum (tipe I)

Beberapa variasi anatomis defek tipe ini :

Atrium tunggal (atrium komunis) yang sangat jarang terjadi,

dengan sekat atrium benar-benar tidak ada karena kegagalan total

pertumbuhan septum primum

Adanya defek septum primum sekat atrium yang disertai dengan

defek pada daun katup mitral anterior dan trikuspidal (defek kanal

atrioventrikuler inkomplet)

Adanya defek septum primum sekat atrium, defek katup mitral dan

trikuspidal dan ditambah dengan defek pada sekat ventrikel bagian

atas (defek kanal atrioventrikuler komplet)

2. Defek sekat atrium tipe sekundum (tipe II)

Tipe ini paling banyak sekitar 70%. Berdasarkan lokasi terbagi menjadi :

Defek pada fosa ovalis.

Defek ini paling sering terjadi. Dapat tunggal maupun multipel

3. Defek tipe sinus venosus, terbagi menjadi :

Defek tipe sinus venosus vena cava superior.

Defek teerjadi di superior sampai fosa ovalis. Insersi vena cava

superior terletak pada septum atrium sehingga terbentuk hubungan

interatria dalam mulut vena tersebut.

Defek tipe sinus venosus vena cava inferior.

Defek terjadi di posterior dan inferior sampai fosa ovalis. Jenis ini

sangat jarang dengan lubang yang terletak di bagian bawah

orifisium vena kava inferior.

17

Patofisiologi

Beratnya pirau dari kiri ke kanan ditentukan oleh ukuran defek dan daya

tampung relatif ventrikel kanan dan ventrikel kiri. Karena daya tampung ventrikel

kanan lebih besar daripada ventrikel kiri, terjadi pirau kiri ke kanan. Pada DSA

terjadi dilatasi atrium kanan, ventrikel kanan, dan arteri pulmonalis akibat

penambahan volume darah yang masuk ke dalam atrium kanan karena adanya

defek pada septum atrium. Hal ini tampak pada x foto thorax sebagai pembesaran

ventrikel kanan, atrium kanan, arteri pulmonalis, dan adanya corakan pulmoner-

vaskular yang meningkat. Atrium kiri tidak mengalami dilatasi karena

penambahan volume dari vena pulmonalis (akibat penambahan volume di arteri

pulmonalis) tidak berhenti di atrium kiri tetapi langsung masuk ke atrium kanan.

Hal ini dapat membedakan defek septum atrium dengan defek septum ventrikel.

Dilatasi ventrikel kanan yang mengalami dilatasi memperpanjang waktu

yang diperlukan untuk depolarisasi ventrikel kanan karena jalurnya menjadi lebih

panjang menimbulkan pola RBBB (right bundle branch block) (dengan rsR’

dalam V1) pada EKG. Pola RBBB pada anak dengan DSA bukanlah akibat dari

blok yang aktual di berkas kanan. Jika durasi kompleks QRS tidak memanjang

secara abnormal, EKG mungkin terbaca sebagai hipertrophi ventrikel ventrikel

kanan ringan. Oleh karena itu RBBB atau hipertrofi ventrikel kanan ringan

nampak pada gambaran EKG anak dengan DSA.

Bising jantung DSA tidak disebabkan karena pirau pada tingkat atrium.

Karena gradien tekanan antara atrium begitu kecil dan pirau terjadi di seluruh

siklus jantung baik dalam sistol maupun diastol, maka pirau kiri ke kanan adalah

tanpa gejala. Bising jantung pada DSA berasal dari klep pulmonalis karena

meningkatnya aliran darah (dua panah) melalui klep yang berukuran normal (yang

menimbulkan stenosis paru relatif), oleh karena itu saat bising adalah sistolik.

Peningkatan aliran darah melalui klep Trikuspid (dua panah) mengakibatkan

stenosis relatif pada klep ini dan diastolic rumble di daerah klep trikuspid (LLSB).

S2 yang terbelah lebar dan menetap, yang tipikal pada DSA, secara parsial adalah

akibat RBBB (penundaan listrik pada depolarisasi ventrikel kanan). Di samping

itu pirau atrium besar cenderung meniadakan fluktuasi yang berkaitan dengan

18

respirasi dalam venous return besar ke atrium kanan di seluruh siklus respirasi,

dan karenanya S2 menetap.

Patologi

Anak jarang mengalami gagal jantung kongestif. Bahkan dalam keadaan

tedapat pirau dari kiri ke kanan, tekanan arteri pulmonal tetap normal selama

bertahun-tahun. Arteri pulmonal menangani meningkatnya jumlah aliran darah

paru (tanpa transmisi langsung tekanan sistemik) dengan sangat baik untuk jangka

panjang. Tetapi gagal jantung kongestif dan hipertensi paru akhirnya berkembang

dalam dekade ketiga atau keempat.

Manifestasi Klinis

1. Bayi dan anak dengan DSA sering asimtomatik

2. Pemeriksaan klinis

Tipe bentuk badan relatif kurus / kerempeng (berat badan kurang dari

persentil 10)

Pada auskultasi jantung :

o Bunyi jantung II fixed dan terpisah lebar

o Bising ejeksi sistolik gr 2-3/6

o Bising mid diastolik di linea parasternal kiri akibat

Stenosis Tricuspidal relatif (pada pirau kiri ke kanan yang besar)

Auskultasi pada bayi dengan DSA biasanya normal bahkan pada bayi-bayi

dengan defek yang besar.

3. Elektrocardiografi :

o RAD +90 s/d +180

o mid-RVH

o RBBB dengan pola rsR’ di V1

4. X foto thorak:

o Kardiomegali

o Arteri pulmonal yang menonjol dan corakan paru yang meningkat

19

Perjalanan Alamiah

a. Laporan awal mengatakan bahwa penutupan spontan dari ostium sekundum

terjadi pada 40 % pasien pada 4 tahun pertama kehidupan. Pada beberapa

pasien defek mungkin akan mengecil.

b. Laporan terbaru menyatakan bahwa angka keseluruhan dari penutupan

spontan defek adalah 87%

c. Pada pasien yang didiagnosis sebelum usia 3 bulan

o defek <3 mm 100% akan menutup pada usia 1,5 tahun

o defek 3-8mm 80%akan menutup sebelum usia 1,5 tahun

o defek >8 mm jarang yang dapat menutup spontan

d. Jika tidak diterapi pada usia 20-30an pasien akan menderita gagal jantung

kongestif dan hipertensi pulmonal

e. Dengan atau tanpa operasi akan muncul aritmia atrial pada usia dewasa

f. Endokarditis infektif tidak muncul pada pasien dengan DSA kelainan

tunggal

g. Cerebrovascular accident karena embolisasi paradoxal merupakan

komplikasi yang jarang

Pembedahan

a. Indikasi

Pirau dari kiri ke kanan dengan aa Qp/Qs 1,5:1. Beberapa ahli

merekomendasikan operasi pada pirau yang lebih kecil karena resiko

embolisasi paradoksikal dan cerebrovascular accident.

b. Kontraindikasi

Resistensi vena pulmonal yang tinggi (10 unit/m2, >7 unit/m2 dengan

vasodilator)

c. Waktu

- Operasi biasanya ditunda sampai usia 3-4 tahun karena adanya

kemungkinan penutupan spontan dari defek

- Namun operasi dapat dilakukan pada usia bayi bila gagal jantung

kongestif yang terjadi tidak berespon pada terapi medikamentosa atau

jika oksigen dan terapi medikamentosa lain diperlukan pada bayi-bayi

yang juga menderita displasia bronkopulmonal

20

d. Komplikasi

Cerebrovascular accident dan aritmia postoperative

Gambar 3. Atrial Septal Defect

2. Ventricular Septal Defect (VSD)

Definisi

DSV adalah kelainan jantung bawaan berupa tidak terbentuknya septum

antara ventrikel jantung kanan dan kiri sehingga keduanya terdapat lubang yang

saling menghubungkan. Defek ini bisa muncul senagai kelainan tunggal atau

muncul bersama dengan malformasi kongenital lain, misalnya stenosis pulmonal,

PDA, koartasio aorta, tetralogi of Fallot, TGA, atresia pulmonal.

Prevalensi

DSV meliputi 15-20% dari seluruh penyakit jantung bawaan (tidak

termasuk DSV yang merupakan bagian dari penyakit jantung bawaan sianotik).

1,5-3,5 dari 1000 kelahiran hidup. Frekuensi wanita 56%, laki-laki 44%. Sering

dijumpai pada sindrom Down. Insiden tertinggi pada prematur dengan kejadian 2-

3 kali lebih sering dibanding bayi aterm.

Klasifikasi

Secara anatomis :

1. Defek pada regio septum pars membranosa disebut juga defek

paramembranosa atau perimembran, yang dibagi menjadi :

Defek perimembran inlet

Defek perimembran outlet

21

Defek trabekuler

Defek perimembran konfluen

2. Defek muskular, dibagi menjadi defek

Defek muskular inlet

Defek muskular trabekuler

Defek muskular outlet

3. Defek septum subarterial (dobly commited subarterial defect)

Menurut ukurannya, dibagi menjadi :

VSD kecil ( diameter defek 0-3 mm saat lahir atau defek <1/3 diameter

aorta)

VSD sedang (diameter defek 3-5mm saat lahir atau defek antara 1/3-2/3

diameter aorta)

VSD besar ( diameter defek >5mm saat lahir atau defek mendekati ukuran

aorta)

Patofisiologi

Arah pirau DSV dari kiri ke kanan. Beratnya DSV ditentukan oleh ukuran

defek dan resistensi pulmonar-vaskular. Makin berat pirau makin kecil resistensi

pulmonal-vaskular, hal ini disebut dependent shunt. Onset gagal jantung kongestif

biasanya tertunda sampai umur 6-8 minggu

Pada DSV yang bekerja berlebihan adalah ventrikel kiri karena

peningkatan volume, hal ini mengakibatkan terjadinya dilatasi ventrikel kiri.

Karena saat terjadinya pirau adalah pada fase sistolik saat ventrikel kanan juga

berkontraksi maka darah dari ventrikel kiri melalui defek tanpa berhenti di

ventrikel kanan langsung menuju ke arteri pulmonal, sehingga tidak terjadi

dilatasi ventrikel kanan.

Pada defek besar, ukuran jantung lebih besar dibanding pada defek sedang

karena pirau yang lebih besar. Karena tekanan dan pirau yang besar dari ventrikel

kiri langsung ke ventrikel kanan, maka terjadi hipertrofi dan dilatasi ventrikel

kanan. X foto thorak nampak pembesaran biventrikuler, pembesaran atrium kiri,

vaskularitas pulmonal yang sangat meningkat. EKG menunjukkan adanya

kombinasi hipertrofi ventrikel, dan kadang-kadang hipertrofi atrium kanan. Dapat

terjadi gagal jantung kongestif.

22

Bila defek yang besar pada DSV tidak diterapi, terjadi perubahan yang

ireversibel pada arteriol paru. Yaitu terjadinya pulmonary vascular obstruktive

disease (PVOD atau Eisenmenger’s sindrome). Perubahan nampak pada ukuran

jantung, EKG, dan penemuan klinis. Karena resistensi pulmonar-vaskular yang

sangat besar, mencapai level sistemik, beratnya pirau akan menurun, sehingga

ukuran jantung akan mengecil, gambaran hipertrofi ventrikel kiri pada EKG akan

menghilang tetapi gambaran hipertrofi ventrikel kanan tetap nampak karena

persistensi dari hipertensi pulmonal. Dengan kata lain, PVOD akan menyebabkan

ukuran jantung mengecil kecuali arteri pulmonal, dan pada EKG hanya dijumpai

hipertrofi ventrikel kanan. Pirau dua arah akan mengakibatkan sianosis. Bising

akan melemah bahkan hilang karena pirau yang mengecil. S2 akan mengeras dan

terdengar tunggal karena adanya hipertensi pulmonal.

Manifestasi Klinis

Riwayat :

Pada DSV kecil, anak asimtomatik dengan pertumbuhan dan perkembangan

yang normal.

Pada defek sedang sampai besar terjadi hambatan pertumbuhan dan

perkembangan, penurunan toleransi latihan, infeksi paru yang berulang, dan

gagal jantung kongestif.

Pada hipertensi pulmonal yang lama dapat terjadi sianosis dan penurunan

level aktivitas.

Pemeriksaan klinis:

Anak dengan defek kecil akan tumbuh normal dan asianosis.

Sebelum usia 2-3 bulan bayi dengan DSV besar dapat mengalami

penambahan berat badan yang buruk dan dapat terjadi gagal jantung

kongestif.

Sianosis dan clubbing dapat muncul pada pasien dengan PVOD.

Inspeksi jantung :

nampak sistolik thrill pada LPSS bawah

nampak pembonjolan prekordial dan hiperaktivitas

Auskultasi jantung :

o Pada pirau kecil P2 normal, dan meningkat pada pirau besar.

23

o S2 yang keras dan tunggal pada PVOD

o Bising sistolik regurgitasi grade 2-5 / 6 terdengar pada LPS bawah.

Bising dapat holosistolik atau sistolik awal.

o Bising diastolik di apeks pada pirau sedang-besar

o Pada DSV infundibuler, terdengar bising diastolik dini dekresendo grade

1-3 /6 di atrium kanan. Bising ini terdengar karena adanya herniasi katup

aorta.

EKG :

o DSV kecil, EKG normal

o DSV sedang, LVH dan kadang-kadang LAH

o DSV besar, kombinasi hipertrofi ventrikel, dengan atau tanpa LAH

o PVOD, hannya gambaran RVH

X foto thorak :

o Kardiomegali

o Corakan pulmonar-vaskular yang meningkat

o Pada PVOD :

ukuran jantung normal

pembesaran arteri pulmonal

lskemik lapangan paru perifer

Echocardiografi : dapat mengidentifikasi jumlah, ukuran dan lokasi pasti

defek, memperkirakan tekanan arteri pulmonal, mengidentifikasi defek lain,

dan memperkirakan berat pirau.

Perjalanan Alamiah

Penutupan spontan terjadi pada 30-40% pada 6 bulan pertama kehidupan.

Defek inlet dan infundibular tidak dapat mengecil atau menutup spontan.

Gagal jantung kongestif muncul pada bayi dengan DSV besar setelah usia 6-8

minggu.

PVOD dapat mulai terjadi pada usia 6-12 bulan pada pasien dengan DSV

besar, tetapi pirau dari kanan ke kiri baru timbul pada usia remaja.

24

Stenosis infundibular dapat muncul pada bayi dengan DSV besar dan

mengakibatkan penurunan pirau dari kiri ke kanan dan kadang-kadang dapat

terjadi pirau dari kanan ke kiri.

Endokarditis infektif jarang muncul.

Tata Laksana

• Pasien VSD dengan rasio aliran pulmonal ke sistemik 1.5:1 harus

dipertimbangkan untuk menjalani operasi penutupan defek. Pilihan lain

selain operasi adalah penutupan dengan alat trans-kateter.

• Terapi gagal jantung simtomatis pada VSD adalah diuretik (furosemid 1-3

mg/kgBB/hari dibagi dalam 2-3 dosis), penghambat ACE (kaptopril 0.5-2

mg/kgBB/hari) dan bila gejala masih menetap digoksin (5-10

ug/kgBB/hari)

Komplikasi pembedahan

1. Residu VSD (20%)

2. RBBB (30-35%)

3. Blokade AV total

4. Kontraksi ventrikuler prematur

5. Endokarditis bacterial

Gambar 4. Ventricular Septal Defect

3. Patent Ductus Arteriosus (PDA)

Definisi

25

PDA adalah terbukanya duktus arteriosus setelah bayi lahir. Penutupan fungsional

duktus normlnya terjadi segera setelah lahir. Pada bayi prematur biasanya

mempunyai susunan anatomi yang normal dan terbukanya duktus ini merupakan

akibat dari hipoksia dan imaturitas. Duktus yang tetap terbuka setelah bayi cukup

bulan berusia beberapa minggu jarang menutup secara spontan. Prevalensi sekitar

5-10 % dari seluruh PJB, berhubungan dengan prematuritas, wanita > laki-laki

(3:1)

Patofisiologi

Hemodinamika DAP adalah serupa dengan DSV. Besarnya pirau kiri ke

kanan ditentukan oleh tahanan yang diberikan oleh duktus (yaitu diameter,

panjang, dan banyaknya lekukan) apabila duktus kecil. Jika duktus besar (pirau

dependen di tentukan oleh tingkat tahanan vaskuler paru. Oleh karena itu awitan

gagal jantung kongestif pada DAP adalah sama dengan awitan gagal jantung

kongestif pada DAP sama dengan awitan gagal jantung kongestif pada DSV.

Serambi dan pembuluh yang membesar sama seperti pada DSV, kecuali

untuk pembesaran aorta sampai ketinggian PDA (yaitu aorta asendens yang

membesar). Oleh karena itu, pada DAP, foto sinar-X memperlihatkan pembesaran

atrium kiri dan ventrikel kiri, aorta asendens besar dan MPA, dan peningkatan

PVM. Walaupun aorta membesar, tetapi ini biasanya tidak menimbulkan

bayangan jantung abnormal, karena aorta tidak membentuk bayangan jantung.

Oleh karena itu toraks DAP tidak dapat dibedakan dengan foto toraks DSV.

DAP besar yang tidak dirawat juga dapat menimbulkan PVOD, dengan

mengakibatkan pirau dua arah (yaitu kanan ke kiri dan kiri ke kanan) pada tingkat

duktus. Pirau dua arah tersebut dapat menimbulkan sianosis hanya pada sseparuh

26

bagian bawah tubuh (yaitu sianosis diferensial). Seperti halnya DSV pada sindrom

Eisenmenger, ukuran jantung kembali normal karena berkurangnya ukuran pirau.

Vaskularisasi paru tepi berkurang, tetapi pembuluh hilus di tengah dan segmen

MPA mengalami dilatasi mencolok diebabkan hipertensi paru berat. EKG

memperlihatkan hipertrofi ventrikel kanan murni karena ventrikel kiri tidak lagi

mengalami overload volume. Auskultasi tidak lagi memperlihatkan bising

kontinyu atau bunyi apeks karena berkurangnyapirau. S2 adalah tunggal dan keras

disebabkan oleh hipertensi paru.

Klasifikasi

Tingkat Hipertrofi

ventrikel dan

atrium kiri

Tekanan

arteri

pulmonal

Saturasi

oksigen

Perbandingan

sirkulasi

pulmonal-

sistemik

I Tidak ada Normal Normal <1,5

II Minimal 30-60 mmHg Normal 1,5-2,5

III Signifikan +

hipertrofi

ventrikel

kanan yang

minimal

>60 mmHg

tapi masih

dibawah

tahan sistemik

Kadang

sianosis

>2,5

IV Hipertrofi

biventrikel +

atrium kiri

Lebih tinggi

dari tahanan

sistemik

sianosis <1,5

Manifestasi Klinis

Pasien pada umumnya asimptomatis. Pada bayi 3-6 minggu dapat

ditemukan dengan takipnea, diaforesis, kesulitan makan, dan penurunan (atau

tidak ada kenaikan) berat badan. PDA dengan pirau ukuran sedang hingga besar

sering mengalami tangisan serak, batuk, infeksi salura nafas bawah, atelektasis,

atau pneumonia. Pasien dengan defek besar biasanya memiliki riwayat gagal

tumbuh.

27

Pada pemeriksaan fisik biasanya pasien memiliki frekuensi pernafasan dan

nadi yang normal. Jika terdapat sirkulasi berlebih di pulmonal, maka dapat

ditemukan takipnea, takikardia, dan pelebaran tekanan nadi. Pemeriksaan jantung

akan memperlihatkan peningkatan aktivitas prekordial, impuls apex bergeser ke

lateral, dan mungkin teraba thrill pada daerah suprasternal notch atau di regio

infraklavikula kiri. Bunyi jantung I umumnya normal dan bunyi jantung II

biasanya sulit didengar karena tertutup oleh bising kontinu. Tanda patognomonik

PDA adalah bising jantung yang terus-menerus, terdengar dari sistol hingga

diastol (bising kontinu)

Ekokardiografi merupakan alat diagnostik utama untuk mendiagnosis dan

mengevaluasi PDA. Temuan foto thorax dapat normal atau didapatkan

kardiomegali, pembesaran arteri-vena pulmonal, hingga edema paru. Pada EKG

dapat ditemukan hipertrofi ventrikel kiri, pembesaran atrium kiri, dan bila terdapat

hipertensi pulmonal signifikan, hipertrofi ventrikel kanan.

Tata Laksana

Sebagian PDA akan menutup sendiri. Pada bayi prematur, penutupan

secara farmakologis dapat dilakukan dengan ibuprofen (10 mg/KgBB bolus

kemudian diikuti 5 mg/KgBB selama 2-3 hari setelahnya). Terapi ini tidak

responsif terhadap bayi matur. Agen diuretik dan digoksin dapat digunakan

bilatimbul gejala gagal jantung. Penutupan PDA secara trans-kateter dapat

dilakukan bila penutupan secara farmakologis gagal

Prognosis

Pada penderita yang tidak bergejala, prognosisnya baik tapi masih mungkin

terjadi endokarditis infektif. Dapat terjadi gaggal jantung, yang mungkin terjadi

diatas 20 tahun. Angka harapan hidup menurun pada duktus dengan ukuran besar.

C. Malposisi

Pembuluh darah utama jantung keluar dari ruang jantung dalam posisi

tertukar (pembuluh darah aorta keluar dari bilik kanan sedangkan pembuluh darah

pulmonal/paru keluar dari bilik kiri). Kelainan ini disebut transposisi arteri besar

(TGA = Transposition of the Great Arteries). Akibatnya darah kotor yang kembali

ke jantung dialirkan lagi ke seluruh tubuh, sehingga terjadi sianosis/biru di bibir,

28

mukosa mulut dan kuku. Bayi dapat bertahan hidup bila darah kotor yang

mengalir ke seluruh tubuh mendapat pencampuran darah bersih melalui PDA atau

lubang di salah satu sekat jantung (ASD/VSD). 4

Gambar 6. Transposition of the Great Arteries

29

DAFTAR PUSTAKA

1. Ontoseno, T., Diagnosis Dan Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan Yang

Kritis Pada Neonatus ( Diagnosis And Management Of Critical Congenital

Heart Disease In The Newborn), Divisi Kardiologi Bagian Ilmu Kesehatan

Anak, FK Unair – RSU Dr. Soetomo, Surabaya, 2005.

2. Dwi, Deteksi dini penyakit jantung bawaan pada bayi untuk indikasi

pembedahan, dalam simposium, Majalah Farmacia Edisi Maret, 2007.

3. Rahmawan, A., Diagnosis dan Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan

Asianotik Pada Anak, Bagian/Ilmu Kesehatan Anak, FK UNLAM – RSUD

Ulin, Banjarmasin, 2008.

4. Wishnuwardhana, M., Manfaat Pemberian Diet Tambahan Terhadap

Pertumbuhan Pada Anak Dengan Penyakit Jantung Bawaan Asianotik,

Universitas Diponegoro, Semarang, 2006.

30