penyakit jantung kongenital asianotik
DESCRIPTION
makalahTRANSCRIPT
PENYAKIT JANTUNG KONGENITAL ASIANOTIK
Sophie Aileen
102009207
A6
Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana
Jl.Arjuna Utara No.6 Jakarta 11510
PENDAHULUAN
Kelainan jantung pada anak secara garis besar terbagi atas dua golongan, yaitu penyakit
jantung bawaan dan penyakit jantung didapat. Penyakit jantung bawaan ialah kelainan
susunan jantung, yang mungkin sudah terdapat sejak lahir.1
Pembagian kelainan jantung bawaan:
1. Pembagian berdasarkan akibat yang tampak
Maka terbagi atas penyakit jantung bawaan dengan sianotik dan golongan penyakit
jantung bawaan tanpa sianotik. Yang menarik pada bagian ini adalah kelainan jantung
yang baru menunjukkan sianosis setelah proses kelainan tersebut berjalan beberapa
waktu. Golongan ini disebut potential cyanosis.1
2. Pembagian berdasarkan anatomi1
a. Kelainan aorta (koarktasio aorta, kelainan arcus aorta, cincin aorta, PDA,
aortic pulmonari window, kelainan basis aorta, dan pembuluh darah koroner)
b. Kelianan arteri pulmonalis (dari distal ke proksimal seperti pulmonal stenosis,
aplasia salah satu cabang arteri pulmonal, dan ketiadaan katup pulmonal).
c. Kelainan katup atrio-ventrikular (septum, atrium, ventrikel, sistem vena).
3. Pembagian berdasarkan fisiologi
Dari segi prinsip fisiologi, kerja yang dihasilkan jantung ialah beban volume dan
beban tekanan. Maka dapat dibuat pembagian kelainan jantung bawaan seperti:1
a. Beban tekanan saja (AS, PS)
b. Beban volume saja (ASD, VSD, PDA)
c. Kombinasi beban tekanan dan volume (TOF)
Namun dengan pembagian ini, ada beberapa yang sulit dimasukkan seperti TGA,
miokardiopati degeneratif, dan gangguan metabolik jantung.
Dalam makalah kali ini, akan dibahas kelainan jantung bawaan berdasarkan akibat yang
tampak khususnya dengan asianotik.
ANAMNESIS
Anamnesis adalah suatu tehnik pemeriksaan yang dilakukan lewat suatu percakapan antara
seorang dokter dengan pasiennya secara langsung atau dengan orang lain yang mengetahui
tentang kondisi pasien, untuk mendapatkan data pasien beserta permasalahan medisnya.
Tujuan pertama anamnesis adalah memperoleh data atau informasi tentang permasalahan
yang sedang dialami atau dirasakan oleh pasien. Apabila anamnesis dilakukan dengan cermat
maka informasi yang didapatkan akan sangat berharga bagi penegakan diagnosis, bahkan
tidak jarang hanya dari anamnesis saja seorang dokter sudah dapat menegakkan diagnosis.
Secara umum sekitar 60-70% kemungkinan diagnosis yang benar sudah dapat ditegakkan
hanya dengan anamnesis yang benar.2
Tujuan berikutnya dari anamnesis adalah untuk membangun hubungan yang baik antara
seorang dokter dan pasiennya. Umumnya seorang pasien yang baru pertama kalinya bertemu
dengan dokternya akan merasa canggung, tidak nyaman dan takut, sehingga cederung
tertutup. Tugas seorang dokterlah untuk mencairkan hubungan tersebut. Pemeriksaan
anamnesis adalah pintu pembuka atau jembatan untuk membangun hubungan dokter dan
pasiennya sehingga dapat mengembangkan keterbukaan dan kerjasama dari pasien untuk
tahap-tahap pemeriksaan selanjutnya.2
Ada 2 jenis anamnesis yang umum dilakukan, yakni Autoanamnesis dan Alloanamnesis atau
Heteroanamnesis. Pada umumnya anamnesis dilakukan dengan tehnik autoanamnesis yaitu
anamnesis yang dilakukan langsung terhadap pasiennya. Pasien sendirilah yang menjawab
semua pertanyaan dokter dan menceritakan permasalahannya. Ini adalah cara anamnesis
terbaik karena pasien sendirilah yang paling tepat untuk menceritakan apa yang
sesungguhnya dia rasakan.2
Meskipun demikian dalam prakteknya tidak selalu autoanamnesis dapat dilakukan. Pada
pasien yang tidak sadar, sangat lemah atau sangat sakit untuk menjawab pertanyaan, atau
pada pasien anak-anak, maka perlu orang lain untuk menceritakan permasalahnnya.
Anamnesis yang didapat dari informasi orag lain ini disebut Alloanamnesis atau
Heteroanamnesis. Tidak jarang dalam praktek sehari-hari anamnesis dilakukan bersama-sama
auto dan alloanamnesis. Anamnesis memegang peranan penting dalam menegakkan diagnosis
dibanding pemeriksaan fisik, oleh sebab itu, anamnesis yang tepat akan mempengaruhi
diagnosis.2
Saat menganamnesa, perlu ditanyakan adanya angina (nyeri dada), dispnea (kelihatan sulit
bernafas), palpitasi (merasakan denyut jantung sendiri), edema perifer (pembengkakan akibat
timbunan cairan di ruang perifer), sinkop (kehilangan kesadaran), kelelahan dan kelemahan.
Namun pada anak, perlu di anamnesis kepada orang terdekatnya yang mengetahui keadaan
sang anak. Apakah ada biru, cepat lelah saat menetek atau menangis, sering tertidur namun
bangun lagi karena lapar, sesak, dan lain sebagainya.1,3-6
PEMERIKSAAN FISIK
Inspeksi saja terkadang sudah memberikan banyak informasi berharga. Segala pengamatan
seperti warna kulit, bentuk tubuh, dan pola pernafasan, kerja pernafasan, dan gambaran
umum pasien harus dilaporkan juga.3
Pemeriksaan fisik yang dilakukan ialah seperti pada umumnya terdiri dari inspeksi, perkusi,
palpasi dan auskultasi. Penemuan-penemuan khusus setiap penyakit akan langsung dibahas
dalam halaman berikutnya.
Yang perlu diperhatikan saat pemeriksaan fisik, antara lain: denyut dan tekanan arteri,
tekanan dan denyut vena, gerakan prekordial, dan bunyi jantung.
PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Elektrokardiogram permukaan
EKG adalah suatu alat pencatat grafis aktifitas listrik jantung. Pada EKG akan
terbentuk gelombang khan P, QRS, T. Gelombang ini akan direkam pada kertas grafik
dengan skala waktu horisontaldan skala vortase vertikal.3,5,6
2. Ekokardiografi
Ekokardiografi merupakan prosedur pemeriksaan menggunakan gelombang ultrasonik
sebagai media pemeriksaan. Ekokardiogram memberi informasi penting tentang
struktur, gerakan bilik, katup, dan setiap masa pada jantung. Ekokardiogram ini ada
yang model M, dua dimensi, dopler, dan transesofageal.3,5,6
3. Pemindai CT
Tomografi merupakan gambaran potongan melintang tubuh. CT scan ini
memperlihatkan bentuk dalam 3 dimensi. Biasanya memakai kontras yang
disuntikkan ke pasien.3
4. Pencitraan radionuklir
Dengan menyuntikkan isotop pada intravena dan akan terdeteksi dengan kamera
gamma dari radiasi yang terpancar.3
5. Pemeriksaan MRI
Magnetic resonanse imaging adalah tehnik tomografi yang tak memerlukan
radionuklir. Teknik ini didasarkan sifat magnetik inti.3
6. Uji berlatih
Dengan menggunakan treadmill atau sepeda ergometer memmungkinkan evaluasi
gelaja atau EKG yang timbul akibat beraktivitas. Selama diuji, akan disadap EKG
terus menerus dan tekanan darah.3
7. Kateterisasi jantung
Ialah suatu pemeriksaan jantung dengan memasukkan kateter kedalam sistem
kardiovaskuler untuk memeriksa anatomi dan fungsi jantung. Hal-hal yang dinilai
antara lain besar tekanan dalam ruang jantung dan pembuluh darah, analisa
gelombang tekanan yang dicatat, pengambilan sampel kandungan oksigen pada
daerah tertentu, apofikasi ruang jantung/ arteri koroner dengan bahan kontras, dan
penentuan curah jantung.3,5
ETIOPATOGENESIS
Penyakit jantung bawaan merupakan kelainan yang disebabkan oleh gangguan perkembangan
sistem kardiovaskuler pada masa embrio. Terdapat peranan faktor endogen dan eksogen:1
1. Lingkungan. Diferensiasi bentuk jantung lengkap pada akhir bulan kedua kehamilan.
Faktor penyebab PJB terutama terdapat selama dua bulan pertama kehamilan ialah
rubela, virus, talidomid, obat-obatan dan radiasi.
2. Hereditas. Faktor genetik memegang peranan kecil, sedangkan kelainann kromosom
biasanya tidak terdapat. Walau demikian beberapa keluarga memiliki insiden PJB
tinggi dengan jenis yang sama pada anggota keluarga yang sama.
Penyebab terjadinya penyakit jantung bawaan belum dapat diketahui secara pasti,
tetapi ada beberapa faktor yang diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan angka
kejadian penyakit jantung bawaan :4
1. Faktor Prenatal :
Ibu menderita penyakit infeksi : Rubella.
Ibu alkoholisme.
Umur ibu lebih dari 40 tahun.
Ibu menderita penyakit Diabetes Mellitus (DM) yang memerlukan insulin.
Ibu meminum obat-obatan penenang atau jamu.
2. Faktor Genetik :
Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan.
Ayah / Ibu menderita penyakit jantung bawaan.
Kelainan kromosom seperti Sindrom Down.
Lahir dengan kelainan bawaan yang lain.
DIAGNOSA
Akan dibahas kelainan jantung bawaan yang asianotik (tidak biru), berikut manifestasi klinis,
pemeriksaan fisik khusus yangditemukan, pemeriksaan penunjang, dan penatalaksanaan.
1. Atrium septum defek (ASD)
Merupakan kelainan yang menjurus ke arah beban volume pada jantung bagian kanan.
Terbagi menjadi 3 berdasarkan bentuk anatomis, antara lain:1,3,5,6
1. Defek septum venosus atau defek vena cava superior
Letak defek diatas fosa ovalis tidak mempunyai tepi atas yang jelas dan biasanya
disertai dengan vena pulmonalis yang bermuara rendah di vena cava superior.
2. Defek fosa ovalis atau ASD II (sekundum)
Letak defek di fosa ovalis yang seharusnya menutup saat lahir.
3. Defek atrioventrikular atau ASD I (primum)
Biasanya disertai kelainan katup atrioventrikular. Bergantung kepada saat timbulnya
gangguan perkembangan, maka akan terjadi bermavcam-macam bentuk. Pada saat
septum atrium mempunyai bentuk endokardial cushion mulailah terjadi pembagian
mono atrium menjadi atrium kanan dan kiri. Primitive atrio ventricular canal terbagi
dua. Pembagian pertama terjadi dengan pertumbuhan yang disebut septum primum
dari dinding atas bagian dorsal monoatrium ke arah endocardial cushion dibiarkan
terbuka (ostium primum). Dengan pertumbuhan septum primum, maka ostium
primum mengecil, makapada septum primum itu sendiri terdapat sebuah lobang lebih
kranial dan ke arah ventral disebut ostium sekundum. Ostium sekundum tertutup pada
pertumbuhannya bagian ventral dan sebagian dorsal. Bagian terbuka yang tertinggal,
tertutup oleh septum dari sisi kiri disebut foramen ovale. Septum primum kemudian
menjadi katup foramen ovale. Jadi devek fosa ovalis terjadi karena perkembangan
septum sekundum kurang sempurna akibat resorbsi abnormal septum primum.
Gambar 1. atrial septum defek
Anak dengan ASD sering terlihat tidak menderita kelainan jantung, pertumbuhan dan
perkembangannya tidak kalah dari teman sebaya. Namun pada pirau kiri ke kanan yang
sangat besar, saat beraktivitas cepat mengeluh dispne. Sering menderita infeksi saluran nafas.
Palpasi: aktivitas ventrikel kanan jelas (hiperdinamik) di parasternal kanan. Pertambahan isi
arteri pulmonalis yang melebar teraba di sela iga III kiri dan juga penutupan katup pulmonal.
Getaran bising di sela iga II atau III kiri (berarti hemodinamik PS) atau pada fosa
suprasternalis.1,6
Auskultasi: split bunyi jantung II tanpa bising sering menunjukkan gejala pertama dan satu-
satunya petunjuk ASD. Dengan bertambahnya umur maka jarak split bertambah pula. Jarak
antara komponen aorta-pulmonal bunyi jantung II pada inspirasi dan ekspirasi tetap sama
sehingga disebut fixed splitting. Bising sistolik pada ASD terjadi akibat bertambahnya aliran
darah melalui ostia yang normal. Terjadi bising obstruksi arteria pulmonalis.1,6
Tindakan bedah
Defek fosa ovalis yang dibiarkan akan berkomplikasi menjadi hipertensi pulmonal. Operasi
dianjurkan dilakukan dibawah umur 10 tahun. Bila lama diambil tindakan, walaupun operasi,
ventrikel kanan tetap berdilatasi karena proses compliance otot jantung sudah berkurang.
Penutupan spontan ASD sangat kecil kemungkinannya sehingga operasi sangat berarti. Defek
fosa ovalis tanpa komplikasi dapat ditutup dengan cara hipotermia. Bila ada komplikasi akan
dibantu dengan bantuan mesin jantung paru.1,6
Tanpa operasi umur rata-rata penderita 40 tahun. ASD sangat membahayakan karena selama
puluhan tahun tidak menunjukkan gejala dan keluhan tetapi saat timbul hipertensi pulmonal
akan timbul gejala klinis yang berat. Timbulnya fibrilasi atrium dan gagal jantung merupakan
gejala yang berat.1,6,7
2. Ventrikel septum defek (VSD)
Defek septum ventrikel merupakan kelainan jantung bawaan yang paling sering ditemukan.
Lokasi tersering adalah di pars membranasea tetapi kadang ditemukan pula pada septum pars
muskularis. Dapat ditemukan hanya kelainan ini saja, namun ada pula yang multipel defek.
25-30% anak dengan VSD ditemukan kelainan jantung lain.
Perjalanan penyakit VSD terdapat empat kemungkinan:6
1. Defek mungkin menutup spontan. Mungkin terjadi pada 50% kasus biasanya pada
awal masa kanak-kanak dini tetapi kadang pada akhir masa kanak-kanak akhir, remaja
atau dewasa.
2. Ukuran defek mungkin menetap. Karena jantung mengalami pertumbuhan selama
masa kanak-kanak, defek tersebut menjadi relatif lebih kecil.
3. Stenosis saluran keluar ventrikel kanan (infundibulum) mungkin terjadi. Stenosis ini
akan meningkatkan tekanan didalam ventrikel kanan dan terus menerus menurunkan
ukuran pirau kiri ke kanan. Akhirnya pirau akan terbalik dan anak menjadi sianotik.
Sebenarnya anak tersebut mengalami tetralogi fallot.
4. Hipertensi pulmonal progresif mungkin terjadi. Jika pirau kiri ke aknan besar, aliran
darah paru yang besar akan merusak pembuluh darah yang lebih kecil secara
ireversibel dan menimbulkan hipertensi pulmonal. Hal ini menyebabkan VSD
menjadi tidak dapat dibedah dan sangan menurunkan harapan hidup anak tersebut.
Gambar 2. Ventricular septum defek
Gambaran klinis tergantung pada ukuran defek dan hipertensi pulmonal.
Pada defek septum ventrikel kecil anak yang menderita kelainan ini tidak memperlihatkan
gejala klinis. Bising jantung sering ditemukan pada pemeriksaan rutin. Anak tampak sehat,
kemerahan, nadi normal, dan jantung tidak membesar. Biasanya terdapat thrill pada tepi kiri
sternum bawah. Pada auskultasi terdengar bising pansistolik yang keras pada lokasi yang
sama akibat aliran darah melalui defek. Bunyi jantung normal.1,6
Pada pemeriksaan penunjang rontgen thoraks dan EKG biasanya normal, kateterisasi jantung
tak diperlukan.
Pada kelainan ini terdapat resiko terjadinya endokarditis bakterialis. Oleh karena itu,
antibiotik profilaksis perlu diberikan pada saat ekstrasi gigi dan lainnya.
Pada defek septum ventrikel sedang, gejala biasanya timbul pada bayi yaitu sesak nafas saat
minum dan menangis, gagal ytumbuh, serta infeksi paru berulang . ketika anak bertambah
usia, gejala cenderung berkurang dan mungkin hilang sama sekali akibat penutupan defek
secara relatif atau nyata.1,6
Pemeriksaan fisik: bayi mengalami sesak nafas saat istirahat tetapi tampak kemerahan dengan
nadi normal. Jantung membesar klinis dengan aktivitas ventrikel meningkat. Terdapat thrill
sistolik . pada auskultasi terdengar bising pansistolik yang kasar dan puktum maksimum pada
lokasi tersebut. Bunyi jantung II terdengar terpisah dan katup pulmonal mungkin terdengar
lebih keras dari normal.1,6
Pemeriksaan penunjang: rontgen thoraks memperlihatkan kardiomegali, pembesaran arteri
pulmonalis dan plethora paru. EKG menunjukkan hipertrofi biventrikuler karena kedua
ventrikel terlibat. Kateterisasi harus dilakukan jika anak tidak menunjukkan perbaikan
dengan bertambahnya usia atau bila ditemukan hipertensi pulmonal.
Pengobatan: jika gejala menonjol sebaiknya diberikan diuretik. Pembedahan hendaknya
dihindari karena ada kecendrerungan perbaikan spontan, kecuali ada gejala terus menerus dan
timbulnya hipertensi pulmonal.1,6,7
Defek septum ventrikel besar jika resistensi pembuluh darah paru mencapai minimal pada
umur 3 bulan, pirau yang terjadi melalui defek yang besar dan mengakibatkan gagal jantung.
Gejala sesak nafas pada pemberian minum biasanya mendahului keadaan tersebut, dan
berkeringat merupakan gejala yang sering ditemukan. Bayi mungkin sakit berat disertai gagal
jantung kongestif dan mempunyai kecenderungan tinggi infeksi paru yang sering
mencetuskan episode gagal jantung.
Pemeriksaan fisik: bayi biasanya kurang gizi, sesak nafas, tampak sakit. Jika terdapat edema
paru yang jelas, akan tampak sianotik. Jantung membesar secara klinis dengan peningkatan
aktivitas ventrikel dan terdapat thrill sistolik. Tanda gagal jantung akan tampak. Pada
auskultasi terdengar bisisng sistolik keras yang disebabkan oleh peningkatan aliran darah
melalui katup pulmonal. Bising ejeksi sistolik pulmonal dan middiastolik mitral biasanya
terdengar dan bunyi jantung dua komponen pulmonal mengeras.
Pemeriksaan penunjang: rontgen thoraks menunjukkan kardiomegali yang nyata, arteri
pulmonalis besar dan phletora paru. EKG memperlihatkan hipertrofi ventrikel kanan dan kiri.
Ekokardiografi akan memperlihatkan defek sedangkan kateterisasi diperlukan untuk
mengukur besar pirau dan tekanan arteri pulmonalis.1,6
Pengobatan: pengobatan awal adalah medikamentosa. Bayi dengan gagal jantung dirawat
dalam posisi setengah duduk. Diuretika diberikan bersama-sama dengan dengan suplemen
kalsium atau diberi diuretik hemat kalium seperti spironolakton. Keberhasilan terapi dinilai
dengan pertimbangan berat badan secara berkala dan pencatatan ukuran hati. Jika gagal
jantung berespon terhadap pengobatan berat badan akan menurun dengan cepat dan ukuran
hati mengecil. Jika bayi tak berespon diperlukan penutupan dengan pembedahan.
Pembedahan paling baik dilakukan dalam satu tahap dengan menggunakan pintasan
kardiopulmoner. Pembedahan seperti ini pada bayi yang sakit memerlukan keterampilan
medis dan bedah yang terbaik. Cara pembedahan alternatif adalah menempatkan pita
pengerut disekitar basal arteri pulmonalis yang mengurangi pirau. Pembedahan kedua
diperlukan untuk mengangkat pita dan menutup defek.1,6,7
3. Duktus arteriosus persisten
Duktus arteriosus persisten merupakan kelainan jantung bawaan yang sering dijumpai baik
tunggal atau kombinasi. Lebih sering dijumpai pada perempuan, pada bayi yang ibunya
menderita rubela dan bayi prematur. Dalam janin, duktus ini merupakan pembuluh darah
besar dan berotot mengalirkan darah dari ventrikel kanan dan arteri pulmonalis ke aorta.
Dalam 24jam pertama setelah lahir, duktus akan menutup sebagai respon terhadap darah yang
teroksigenisasi. Duktus arteriosus persisten tidak mungkin menutup spontan setelah beberapa
hari kehidupan namun pada bayi prematur menutup spontan dalam 3 bulan pertama masih
memungkinkan. Saat resistensi pembuluh darah pulmonalis menurun setelah lahirterjadi pirau
kiri ke kanan dari aorta ke arteri pulmonalis melalui duktus.1,6
Gambar 3. Paten duktus arteriosus
Pada duktus arteriosus kecil, Anak dengan kelainan ini bebas keluhan. Bising jantung dapat
dideteksi pada pemeriksaan rutin atau kebetulan. Bayi tamoak kemerahan dengan nadi
normal. Pada auskultasi terdengar bising kontinu yang keras dengan punktum maksimum
dibawah klavicula kiri. Bising menyebar dari fase sistolik ke diastolik karena tekanan arteri
pulmonalis lebih rendah daripada aorta sepanjang siklus jantung. Bising tersebut mempunyai
kualitas machinery kasar. Rontgen dada dan EKG normal, namun ecokardiogram dapat
memperlihatkan duktus ini. Pada bayi seperti ini dianjurkan ligasi untuk menghindari
komplikasi endokarditis bakterialis.1,5,6,7
Pada duktus arteiosus besar, berat keluhan akan berhubungan dengan besarnya pirau. Anak
mungkin kurang gizi dengan penuruanan toleransi terhadap latihan dan peningkatan resiko
infeksi saluran nafas. Pada keadaan ekstrim, gagal jantung dapat terjadi saat bayi. Pada
pemeriksaan anak tampak kecil dan kurus. Peningkatan frekuensi nafas sering dijumpai.
Tidak ada sianosis tapi nadi mudah diraba, bersifat penuh dan kolaps. Tekanan diastolik amat
rendah dan tekanan nadi lebar. Jantung membesar secara klinis dengan pembesaran ventrikel
kiri secara menonjol dan thrill sistolik pada daerah pulmonalis. Pada auskultasi terdengar
bising sistolik kasar yang meluas melampaui bunyi jantung dua hingga fase diastolik dini.
Panjang bising tergantungpada tekanan arteri pulmonalis. Tekanan ini tinggi bila terdapat
pirau yang besar sehingga darah hanya mengalir dari kiri ke kanan selama sistolik . bunyi
jantung dua komponen pulmonal terdengar keras. Bising mid-diastole mitral mungkin
terdengar.1,6
Pemeriksaan penunjang: rontgen thoraks menunjukkan gambar khas pirau kiri ke kanan.
EKG memperlihatkan hipertrofi ventrikel kiri. Diagnosa dikonfirmasi dengan ekokardiografi.
Perjalanan penyakit: bila duktud arteriosus kecil penderita hanya beresiko terhadap
endokarditis bakterialis atau endoarteritis. Resiko tersebut cukup besar. Jika duktus arteriosus
lebih besar, dapat terjadi gagal jantung pada masa bayi . hipertensi pulmonal dan pirau yang
terbalik dapat terjadi.
Pengobatan: jika terjadi gagal jantung, diperlukan terapi medikamentosa. Pembedahan harus
dilakukan segera setelah kondisi anak memungkinkan.1,6,7
4. Stenosis aorta
Stenosis aorta merupakan penyakit jantung bawaan yang sering dijumpai dapat merupakan
kelainan tunggal ataupun kombinasi. Pada sebagian besar kasus, katup aorta menyempit
akibat deformitas kongenital seperti menempelnya katup ke tepi. Derajat stenosis mungkin
memburuk saat anak bertambah usiaakibat penebalan dan kalsifikasi daun katup. Bila katup
amat menyempit dan kaku, dapat ditemukan juga adanya insufisiensi aorta.1,6
Gejala klinis: stenosis aorta berat menimbulkan gagal jantung pada masa bayi. Pada sebagian
besar kasus, bising jantung ditemukan pada pemeriksaan rutin. Sebagian kecil dari anak-anak
besar yang mengalami stenosis aorta berat dapat mengeluh pusing dan pening saat
berolahraga, serta penurunan kesadaran. Hal ini merupakan indikasi untuk pengobatan
segera. Endokarditis bakterialis merupakan komplikasi stenosis aorta.1,6
Gambar 4. Stenosis aorta
Pemeriksaan fisik: anak tampak sehat dan kemerahan. Seringkali volume nadi kecil dan
meningkat perlahan (plateu). Tekanan darah sistolik mungkin rendah. Pada palpasi ventrikel
kiri membesar dan teraba thrill pada tepi sternum kiri bawah, lekuk suprasternum, dan leher.
Pada auskultasi terdengar bising sistolik ejeksi di apeks dan tepi kiri sternum bawah yg
menjalar ke leher. Biasanya terdengar bunyi klik ejeksi sesaat sebelum terdengar bising.1,6
Pemeriksaan penunjang: ronsen thoraks mungkin menunjukkan pembesaran ventrikel kiri
dengan dilatasi aorta desendent post stenosis. EKG memperlihatkan hipertrofi ventrikel kiri
dalam derajat bervariasi tergantung beratnya stenosis gradien katup aorta dapat diukur
dengan ultrasonografi.
Pengobatan: jika Ecokardiografi memperlihatkan gradien katup aorta lebih dari 40mmhg,
diperlukan katerisasi jantung untuk konfirmasi. Stenosis dapat dihilangkan dengan
valvuloplasti balon. Penggantian katup aorta diusahakan dihindari sampai pertumbuhan anak
berhenti. Aktivitas berat harus dihindari karena beresiko kematian mendadak. Pencegahan
endokarditis bakterialis merupakan hal penting.1,6,7
5. Stenosis pulmonal
Stenosis pulmonal, pada keadaan ini katup pulmonal mengalami deformitas bawaan. Katup
mengalami penebalan dan penyempitan. Ventrikel kanan mengalami hipertrofi sebagai
kompensasi obstruksi. Saluran keluar ventrikel kanan yang muskular yaitu infundibulum juga
mengalami hipertrofi dan akan menyebabkan meningkatnya derajat obstruksi.1,6,7
Gejala klinis: jika terdapat stenosis yang berat, bayi akan memperlihatkan gagal jantung
kanan. Sianosis mungkin terlihat akibat pirau parah dari kanan ke kiri melalui foramen ovale.
Pada kasus ringan dan sedang, bising jantung terdengar pada pemeriksaan rutin. Gejala jarang
dijumpai pada masa kanak-kanak. Namun pada stenosis sedang, disfungsi ventrikel kanan
dan aritmia mungkin pada masa dewasa.1,6
Gambar 5. Stenosis pulmonal
Pemeriksaan fisik: pada kasus ringan sampai sedang, anak tampak sehat, kemerahan, dan
memiliki nadi normal. Hipertrofi atrium kanan menimbulkan suatu gelombang pada denyut
vena jugularis. Ventrikel kanan mengalami heaving dan thrill sistolik teraba pada daerah
pulmonal. Pada auskultasi biasanya terdengar klik ejeksi yang diikuti oleh bising sistolik
akibat aliran darah melalui katup yang menyempit. Bising terdengar pada dada kiri atas
bagian anterior dan menjalar ke punggung. Komponen pulmonal bunyi jantung dua menjadi
lebih lemah dan lebih lambat ketika stenosis meningkat.1,6
Pemeriksaan penunjang: rontgen thoraks menunjukkan dilatasi arteri pulmonale post stenosis.
Atrium kanan dan ventrikel kanan membesar pada kasus yang berat. EKG menunjukkan
deviasi aksis ke kanan , hipertrofi atrium kanan dan ventrikel kanandalam derajat yang
bervariasi tergantung stenosis. Gradien katup pulmonal diukur dengan ultrasonografi doppler.
Pengobatan: jika gradien doppler melewati katup lebih dari 40-50 mmhg dilakukan
kateterisasi jantung dengan valvuloplasti balon. Tindakan ini mempunyai keberhasilan yang
tinggi penyempitan dikurangi sampai 75% atau lebih dan penyempitan biasanya tidak
rekuren.1,6,7
6. Koartasio aorta
Koarktasio aorta merupakan penyempitan lokal aorta desenden dekat lokasi duktus arteriosus
dan biasanya sebelah distal arteri subklavia kiri. Darah arteri melintas daerah obstruksi dan
mencapai bagian bawah tubuh melalui pembuluh darah kolateral yang membesar. Ventrikel
kiri mengalami hipertrofi sebagai kompensasi adanya obstruksi dan dapat terjadi gagal
jantung. Darah sistolik bagian atas tubuh biasanya meningkat.1,6
Gambar 6. Koartasio Aorta
Gejala klinis: jika ada penyempitan berat, dapat timbul gagal jantung dalam beberapa hari
atau minggu kehidupan. Namun pada sebagian kasus, diagnosis dibuat pada pemeriksaan
rutin ataupun secara kebetulan yaitu dengan terdengarnya bising atau tak terabanya nadi
femoralis atau karena hipertensi. Kadang dapat terjadi komplikasi seperti pendarahan
subaraknoid akibat pecahnya aneurisma intrakranial atau endarteritis bakterialis pada anak
atau dewasa.
Pemeriksaan fisik: anak biasanya tampak sehat dan kemerahan, nadi radialis dan brakialis
normal tetapi nadi femoralis tak teraba atau lemah dan terlambat. Biasanya terdapat
hipertensi sistemik dan ventrikel kiri dapat membesar. Pada auskultasi biasanya terdengar
bising ejeksi sistolik pada sisi kiri dada, terutama pada punggung. Arteri kolateral sering
teraba di scapula.1,6
Pemeriksaan penunjang: rontgen toraks mungkin menunjukkan pembesaran ventrikel kiri.
Pada anak yang lebih besar dapat terlihat lekukan iga tempat arteri interkostal yang
membesar telah mengerosi sisi bawah iga. EKG mungkin memperlihatkan hipertrofi ventrikel
kiri.
Pengobatan: pembedahan dianjurkan untuk semua jenis kasus. Pembedahan sebaiknya
dilakukan segera setelah diagnosa ditegakkan. Segmen aorta yang menyempit direseksi dan
kedua ujung disambung kembali. Pada bayi, bagian proksimal arteri subklavia kiri dapat
digunakan memperbaiki aorta setelah eksisi bagian yang menyempit. Pembedahan dini lebih
efektif dalam mengatasi hipertensi secara permanen, tetapi karena anak bertumbuh, dapat
beresiko penyempitan kembali dan akan memerlukan pembedahan lebih lanjut.1,6,7
EPIDEMIOLOGI
Sering ditemukan pada kalangan menengah kebawah akibat kesadaran akan kesehatan dan
kemampuan masih rendah. Pada beberapa penyakit, seperti PDA sering dialami pada bayi
prematur. Yang terbanyak ditemukan ialah VSD, diikuti VSD + PS, ASD, PDA, koartrio
aorta, PS, AS.
PENATALAKSANAAN
Secara lebih terperinci dapat dilihat langsung dalam penjelasan disetiap topik diatas. Namun
secara garis besar, bila tak dapat menutup sendiri (pada ASD, VSD, atau PDA) harus
dilakukan tindakan pembedahan. Begitu juga hal nya dengan stenosis.
PREVENTIF
Pencegahan yang dapat dilakukan adalah dengan meniadakan berbagai faktor-faktor
penyebab pada ibu hamil, seperti vaksinasi pada beberapa penyakit yang dapat menular pada
anak. Pada kehamilan muda sebaiknya tidak memakan obat-obatan jika tidak perlu sekali.
Serta pemeriksaan radiologi rutin selama kehamilan juga jangan dilakukan.1
KOMPLIKASI
1. Hipertensi pulmonal
Akibat pirau kiri ke kanan yang semakin membesar, menimbulkan penekanan arteri
pulmonalis secara nyata. Aliran yang tinggi ini mengakibatkan kerusakan permanen
pembuluh darah paru yang lebih kecil sehingga dapat terjadi penyempitan dan hipertensi
pulmonal irreversibel (walau sudah dioperasi). Anak mungkin terlihat sianotik ringan dengan
jari tabuh tetapi tampak normal. Terjadi nya pirau kiri ke kanan yang terus menerus disebut
sindrom eisenmenger. Tidak ada koreksi pembedahan yang dpaat dilakukan, dan harapan
hidup menurun. Transplantasi jantung paru merupakan pilihan.6
2. Endokarditis bakterialis
Merupakan komplikasi tersering, terutama kelainan yang menimbulkan aliran turbulen
darah. Terjadi akibat bakterisemia yang dapat timbul saat pengobatan gigi. Gejala klinis
demam, malaise, anoreksia. Jari tabuh, bintik pendarahan, limfa teraba, endokarditis dapat
merusak katup jantung. Pengobatan dengan antibiotik bakterisid. Pada anak dengan kelaian
jantung bawaan dengan resiko besar, lebih baik diberikan profilaksis antibiotik.6
PROGNOSIS
Tergantung kelainan yang diderita anak, dan keparahan penyakit. Semakin cepat terdiagnosa
dan penanganan, prognosis semakin baik, memungkinkan anak untuk hidup normal.
DAFTAR PUSTAKA
1. Staf pengajar ilmu kesehatan anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.
Penyakit jantung bawaan. Dalam: Buku kuliah 2 ilmu kesehatan anak. Jakarta: bagian
ilmu kesehatan anak FK UI; 1985. Hlm.705-22.
2. Razi. Anamnesis. Diunduh dari:
http://razimaulana.wordpress.com/2008/12/02/anamnesis/; 2 Desember 2008.
3. Wilson L M. Prosedur diagnostik penyakit kardiovaskuler. Dalam: patafisiologi
konsep klinis proses-proses penyakit. Ed.6. Jakarta: EGC; 2005. Hlm.547-75.
4. Buku Ajar Keperawatan Kardiovaskuler, Pusat Kesehatan Jantung dan Pembuluh
Darah Nasional Harapan Kita, 2001. Hlm.109.
5. Lissauer Tom dan Avroy A. Fanafoff. Gangguan jantung. Dalam: At a glance
neonatologi. Jakarta: Erlangga; 2009. Hlm.116-9.
6. David hull, Derek I J; alih bahasa; Hartono Gunadi. Jantung. Dalam: dasar-dasar
pediatri. Ed.3. Jakarta: EGC; 2008. Hlm. 130-43.
7. Fitantra Johny. Penatalaksanaan penyakit jantung bawaan. Diunduh dari:
http://www.medicinesia.com/kedokteran-klinis/tumbuh-kembang/penatalaksanaan-
penyakit-jantung-bawaan/; 14 Juni 2011.
LAMPIRAN
Skenario 6 :
Seorang anak perempuan berusia 5 tahun dibawa ibunya ke poliklinik karena sering batuk
pilek dan mudah lelah. Menurut ibunya anaknya tumbuh normal, tidak ada riwayat biru dan
jarang sakit. Pada pemeriksaan rontgen tampak peningkatan corak paru.
Mind mapping skenario 6 :