pjb sianotik.pdf
TRANSCRIPT
I\
REFLEKSI KASUS
* PEIYYAKIT JAIITUNG BAWAAII (pJB) STANOTIK"
*l
a
Nama
No. Stambuk
Pembimbing
: Moh. Fachry Rahmatu
: G 501 09 025
: dr. Amsyar Praja, Sp.A
DEPARTEMEN ILMU KESEIIATAI\ ANAK
FAKULTAS KEDOKTERAN UNTVERSITAS TADT]LAKO
RT]MAII SAKIT UMT]M DAERAII TINDATA
PALU
2014
\
PENIDAIIT]LUAII
Penyakit jantung bawaan @JB) merupakan kelainan jantung yang paling
sering ditemukan pada bayi dan anak, didapat sejak lahir dan sudah terjadi ketika
bayi masih berada dalam kandungan. Pada akhir kehamilan 7 minggu,
pembentukkan jantung sudah lengkap, sehingga kelainan pembentukkan jantung
terjadi pada trimester awal kehamilan. Faktor-faktor penyebab PJB yang dianggap
berpotensi diantaranya adalah infeksi virus pada ibu hamil (misalnya: campak
jerman atau rubella), obat-obatan dan alkohol. Faktor keturunan atau kelainan
genetikdapat juga menjadi penyebab meskipun jarang. Ibu yang merokok juga
dilaporkan berbahaya bagi kehamilanny4 karena berpengaruh terhadap
pertumbuhan janin dalam kandungan sehingga berakibat bayi lahir prematur,
cacat bawaan, atau meninggal dalam kandungan. @epkes RI, 2007) #
Dalam beberapa dasawarsa terakhir ini angka kejadian beberapa penyakit
non infeksi makin meningkat baik di negara maju maupun di negara berkembang.
Suatu hal yang menarik, adalah insiden penyakit jantung &waan diberbagai
tempat di seluruh dunia adalah sama dan menetap dari waktu ke waktu. Studi di
negara maju dan negara berkembang menunjukkan bahwa insiden penyakit
jantung bawaan berkisar diantara 6-10 per 1000 kelahiran hidup, dengan ruta-rata
8 per 1000 kelahiran hidup. (Sastroasmoro,1994)
Kelainan ini ditemukan sekitar I dari tiap 1000 kelahiran hidup, dengan
sepertiga diantaranya bermanifestasi sebagai kondisi kritis pada tahun pertama
kehidupan dan 50%o dari kegawatan pada bulan.pertama kehidupan berakhir
dengan kernatian. Di indonesi4 dengan penduduk sekitar 220 juta dan angka
kelahiran hidup 2,27yo, diperkirakaan terdapat sekitar 40.000 penderita PJB baru
tiap tahun. (Depkes RI, 2007)
Penyakit jantung bawaan dapat diklasifikasikan menjadi 2 kelompok ,
yaitu penyakit jantung bawaan non-sianotik dan sianotik. Jumlah pasiert PJB non-
sianotik jauh lebih besar daripada yang sianotih yaitu sekitar 3-4 kali. Sesuai
T
dengan namanyq mani PJB sianotik adalah sianosis. Sipqosis adalah
wanra kebiruan pada rffiosa t'yhig disebabkan oleh teritartuya >5 gdl
hemoglobin t€reduksi dalam sirkulasi. PJB sianotik diklasifikasikan menj$i
Tefralory of Fallot 'C[OF), Transpositional of the Great Arteries (tGA), atesia
pulmonal dengan defek septum ventikel atuesia pulmonal dengpn ryp{imventrikel utuh, atesia trilnrspi4 darr abnomali eb$ein. (Sastoasmoro, fu+1 t
Berikut ini akan dilapor{can mengenai kasus *PJB SianotiK'pada salah
seorang anak yang dirawat inap di Bagan Iknu Kesehatan Anak Paviliun Catelya
RSt D Undata Palu pada tanggal 23 Desember 2013.
oi"
*
LAPORAN KASUS
I. IDENTITAS PASE,N Tanggal masuk: 23-12-2013
Nama : An. Rn
Jenis Kelamin : Perempuan
Tgl. Lahir/Usia :22-10-2013 / 3 tahun 2 bulan
Alamat Desa Olaya, Parigi
tr. ANAMI\ESIS
Keluhan Utama : Seluruh badan membiru
Riwayat Penyakit Sekarang :
Pasien rujukkan dari RSIJD Anuntaloko dengan riwayat membiru
dirasakan 34 kallhan sehma t I jam. Pasien juga rnengalami sesak
nafas setiap kali badannya mernbiru. Keluhan dirasakan setiap hari dan
hilang saat pasien tidak beraktivitas. Saat datang kg UGD keluhannya
hilang. Demam (-), letargi Q, Kejang (-), batuk (-), pilek (-), mual (-),
muntah (-), BAK biasa, BAB tidak lancar, biasanya pasien BAB I kali
' seminggu.
Riwayat Penyakit Sebelumnya :
Pasien tidak pemah mengalami penyakit lainnya sebelumnnya.
Riwayat Penyakit Keluarga :
Tidak ada keluarga pasien yang mengalami keluhan serupa.
Riwayat Kehamilan dan Persalinan:
Kunjunganlntenatal Care (ANC) 3 kali, persalinan normal, cukup
bulan, Berat Bayi Lahir (BBL) 3 kg.
Anamnesis Makanan :
Nafsu makan baik
Riwayat Imunisasi :
Imunisasi dasar tidak lengkap
'\t
:\.
i.
Itr. PEMERIKSAAIY FISIK , P
Keadaan Umum
Kondisi Umum : Sakit Sedang i
Tingkat Kesadaran : Composmentis
BeratBadan : l4kgTinggi/Panjang Badan : 85 cm f"
Status Gizi : Baik
BBru :93Yo
TBru :87Yo
BB/TB :87Yo
Tanda-Tanda Vital
Tekanan Darah
DenyutNadi
Pemapasan
Suhu
100/60 mmHg
96 kalifnenit
20kalilmenrt
37 0C
Kulit
Sianosis (-), ikterik (-), turgor < 2 detik
Kepala-[cher
- Bentuk : Normocephal
- Rambut : Hitaru distribusi nomal, tidak mudah rontok
- Mata : Konjungtiva -/-, skiera ikterus ilderus -/-, refleks
pupil +/1 pupil isokor +/+
- Hidung : Pernapasan cuping hidung (-), rhinorrhea o- Telinga : Otorrhea (-)
- Mulut : Kering (-), lidah kotor (-)
- Tonsil : T1/Tl
- Pembesaran Kelenjar Getah Bening o
- PembcsaranKehnjarTiroido
Thorax
Paru-Paru :t
Inspeksi : Normothorax, pernapasan simetris : bilateral,rehaksi (-)
Palpasi : Nyeri t€kan (-), krepitasi (-), Vokal Fremituskanan:kiri
Perkusi
Auskultasiwheezing -/-
Jantung
Inspeksi
Sonor bilateral
Bunyr pornapasan vesikuler , +/1 rhonki -l-,
lctus cordis tidak tampak
Palpasi : Ictus cordis t€raba pada spasium intercosta V linea
Perkusi : Redup
Auskultasi : Bising sistolik (+)
AMomen .k
Inspeksi : Tampak datar
Auskultasi : Peristaltik (+), Kesan normal
Perkusi : Timpani
Palpasi : Nyeri Tekao (-), organomegali (-), distensi :i"
aMomen (+)
Genitelia
Dalam Batas Normal (DBN)
Anggota Crcrak
Ekstremitas Atas : Edema (-), alaal hangat (+), clubbilryfinger (+)
Ekshemitas Bawah : Edema (-), akral hangat (+), clubbingfinger (+)
I
Punggung : Tidak terdapat kelainan e
Otot-otot : Atrofi (-), Kesan Normal
Refleks : Dalam Batas Normal
rv. RESUME (,
Anak perempuan, usia 3 tatrun, masuk dengan keluhdn membiru
seluruh tubuh yang hilang timbul sejak + I tahun yang lalu. Keluhan
dirasakan 34 kali/trari selama + I jarn. Pasien juga mengalami sesak
nafas setiap kali badannya membiru. Keluhan dirasakan setiap hari dan
hilang saat pasien tidak beraktivitas. Saat datang ke UGD keluhannya
hilang. BAB tidak lancar, biasanya pasien BAB I kali seminggu.
Pemeriksaan frsik didapatkan tekanan darah : 100/60 mmHg,
denyut nadi: 96 kalilmenit, respirasi, 20 kali/menit, suhu: 37t, gizi
clubbingfinger (+)
V. DIAGNOSIS
Penyakit Jantung Bawaan (PJB) Sianotik
VI. TERAPI
Oksigen 2Llmerut
VIL ANJTIRAN
- Elekhokardiografi@KG)
- Foto Thoraks
- Periksa darah rutin
- Ekokardiotrafi
+*{
6
\
1a:
i?
X'OLLOW-UP = l-.
24 llcsembor lOtS
sejak 3 hari yang lalu.
O : TD: 1ffi160
N: 120 kali neNrit
S :36,5 oC
P:30 kali/menit
Kepala
Thoraks
AMomen
A
P
P
HCT
WBC
HGB
:fS , 3 Seluruh tubuh anak membirlL sesak nafrs, tidak Buang air besar (BdB)
bi
Dalam BdasNormal
P:inr-Paru: DahmBatasNormal - I
Jantung: Bising sistolik (+1
I : Tampak datar
Peristaltk (+) kesan normat
Timpsni
Distensi abdmen(+)*
Genitalia Tidak ada kelainan
Anggota Gcrak EkstnemiB atas dm bawah : clubbingfinger (+)
I"aboratorium: RBC 7,17 (meningkat)
43,5 (normal)
A : PenyakitJantungBawaan(PlB)Sianotik
P : Oksigen 2Llmerut
hrlcolan 5 mg srpp.
I
25 Desember 2013 :,i, .- li.
S : Seluruh tubuh mak membiru. ''i'-.,$f,:
TD: 100/70 ':
N: 128 kali/menit "j
S :363 "C 'Y :
P :36 kali/menit
Kepala : Dalam BptasNormal
Thoraks :Paru-Paru:DalamBatasNormal
Jantung : Bising sistolik (+)
AMomen : I:Xatr@datar _ j- ".
A: Peristaltik (+) kesannotmal
P: TimPmi n* - -. '': .
P: DistensiSemen(-), ',.
Crcnitalia : Tidakadakelainan s
o
A
P
8
Anggota Gerak Ekstremitas es dan bewah : chbbiftfinger (+')
Laboratsrium: -
Peny*it JuHmg Bau,aan (PB) simotik
Oksiger 2 Umenit
26Ihcemher 2013
S : Seluruh tubuh anak rnemiinr sereldh **Ui pagi, sesak nafas
O : TD:90/60
N: ll0kalilnenit
S :36,5 nC
P:,3?kalifin€nit
I
I
IlalcerBatasNomral ,i , tI -: \,-
Panr-Pmr : Dalaln Batas Ndrmal
Jantung: Bising sistolik (+) :F:
I : Tampak dafar !
A : Peristahft (+) kesan normal & ;t}.
P: Timpani
P : Distensi aMomen (-), organomegali G)
Tidak ada kelainan
Anggota Gerak Ekstremitas atas dan bawah z clubbinsfiiger (+)
Lahatorium: -
A : Fenyakit JanUmg Bawaan (PIB) sianotik ;
P : Oksigen 2Llmexit'-$ " ' '':
27 DescmhGr 2013
S : Seluruhtubrillanakmembinr.
Kepala
Thoraks
AMomen
Genitalia
.+*
?
lr
9
'.:"
. '"" ('
Genitalia : Tidak ada kelainan
Anggota Gerak: Bksfemitas atas dan baWah : clubbingfinger (+)
l^aboratorium: -
EKG : deviasi aksis ke kanarg hipertrofi ventrikel kanan
Radiologi : tulang-tulang rongga thoraks normal, kardiomegati KJBseperti TF ringan, DD - VSD, bronchitis lama, sinus dafr diafragmamasih normal
A : Penlakit Jantung Bawaan (PJB) sianotik suspek TOF
P : Oksigen 2Llmetit
Konsul ahli jantung
28 Desember 2013
S : Selunrhtubuhanakmembiru
O : TD :90160
N : 120 kalilmenit
S : 35,9 oC
P:35 kali/menit
!**
Kepala
Thoraks
Abdomen
Genitalia
Dalan BatasNormal
Paru-Panr : Dalam Batas Normal
Jantung: Bising sistolik (+)
I: Tampakdahr
A : Peristaltik (+) kesan nomlal
P: Timpani
P : Distensi aMomen (-), organomegali oTi&ka&kelainan
Anggota Gerak Eksremitas atas dan bawah : clubbingfinger (+)
Laboratorium: -
A : Penyakit Jantung Bawaan @JB) sianotik suspek TOF
\.
10
Oksigen 2Llmenit
Pasien berobat lanjut
11
DISKUSI
Jantung manusia terdiri dari dua sisi yang terbagi dalam empat ruangan.
Sisi jantung kanan berfi,rngsi memompa darah kotor dari tubuh ke paru, tempat
darah mendapatkan oksigen. Darah kayazat asam ini akan kembali ke sisi jantung
kiri, kernudian di pompakan ke seluruh tubuh. Agar proses beljalan baik
diperlukan kesempurnaan dari lima komponen berikut. Pembuluh darair vena yang
mengangkut darah kembali jantung dari tubuh dan paru, serambi (atrium) jantung
yang menampung darah yang kembali ke jantung, bilik (ventrikel) yang
memompa darah ke luar dari jantung ke paru dan tubuh, keempat katup jantung
yang mengatur arah aliran darah" serta pembuluh darah aorta (mengangkut darah
berkadar tinggi zat asafir dari bilik (ventrikel) jantung kiri ke seluruh tubuh), dan
pembuluh darah paru (mengangkut darah kotor dari bilik jantung kanan ke paru)
(Nelson,2000)
s Leftpulmonaryarteries
Rightpul aryaes rL
=---*lung
Right
pul aryveim
pulmonaryveins
Rrdttum
.I
I
t2
Kelainan jantung kongenital atau bawaan (KJB) adalah kelainan jantung
atau malformasi yang muncul saat kelahiran, selain itu kelainan jantung
kongenital merupakan kelainan anatomi jantung yang dibawa sejak dalam
kandungan sampai dengan lahir kebanyakan kelainan jantung kongenital meliputi
malformasi struktur di dalam jantung maupun pembuluh darah besar, baik yang
meninggalkan maupun yang bermuara pada jantung. (Nelson, 2000)
PJB merupakan penyakit yang dibawa oleh anak sejak ia dilahirkan akibat
proses pembentunkkan jantung yang tidak sempurna. Proses pembentukkan
jantung ini terjadi pada awal proses pembuahan (konsepsi). saat jantung
mengalami proses pernbentukkan di dalam kandungan, ada kemungkinan
mengalami gangguan. Gangguan pertumbuhan jantung pada janin ini terjadi pada
usia tiga bulan pertama kehamilan, karena jantung tebentuk sempurna pada saat
janin berusia empat bulan. +
Terdapat 2 golongan besar PJB, yaitu non sianotik (tidak biru) dan sianotik
(biru) yang masing-masing memberikan gejala dan memerlukan penatalaksanaan
yang berbeda.
Penyakit jantung bawaan non sianotik dibagi menjadi 2 kelompok besar,
yaitu:
PJB non sianotik dengan lesi atau lubang di jantung sehingga terdapat
aliran pirau dari kiri ke kanarU misalnya ventriculor septal defect (VSD),
atrial septal defect (ASD) danpatent drctus arteriosus (PDA).
PJB non sianotik dengan lesi obstruktif di jantung bagian kiri atau kanan
tanpa aliran pirau melalui sekat di jantung, pisalnya aortic stenosis (AS),
coarctatio aorta (CoA) dan pulmornry sfezosis @S).
Penyakit jantung bawaan sianotik secara klinis dibagi menjadi 2
kelompok, yaitu:
PJB sianotik dengan gejala aliran darah ke paru berkurang : tetralogi of
fallot (TF), atresia pulmonal dengan defek septum ventrikel, atresia
l.
2.
l.
13
pulmonal dengan septum venfrikel utuh, atresia trikuspid, dan anomali
Ebstein.
2. PJB sianotik dengan aliran darah ke paru bertambah : transposisi arteri
besar, trunkus arteriosus, ventrikel tunggal dan anomali total drainase vena
pulmonalis.
Dalam kasus ini, pesien mengalami Penyakit Jantung Bawaan (PJB)
sianotik. Sesuai dengan namanya, manifestasi klinis yang selalu terdapat pada
pasien dengan PJB sianotik adalah sianosis. Sianosis adalah warna kebiruan pada
mukosa yang disebabkan oleh terdapatrya >5mg/dl hemoglobin tereduksi dalam
sirkulasi.
PJB sianotik didapatkan kelainan struktur dan fungsi jantung sedemikian
rupa sehingga sebagian atau seluruh darah balik vena sistemik yang mengandung
darah rendah oksigen kembali beredar ke sirkulasi sistemik. Terdapat aliran pirau
dari kanan ke kiri atau terdapat pencampuran darah balik vena sistemik dan vena
pulmonalis. Pada PJB sianotik golongan ini biasanya sianosis terjadi akibat
sebagian atau seluruh aliran darah vena sistemik tidak dapat mencapai paru-paru
karena adarrya obstruksi sehingga mengalir ke jantung bagian kiri atau ke aliran
sistemik melalui sekat yang ada.
Penderita umuflmya sianosis yang akan bertambah bila menangis atau
melakukan aktivitas fisilq akibat aliran darah ke paru yang makin berkurang. Pada
keadaan yang berat sering terjadi serangan spel hipoksia, yang ditandai khas
dengan hiperapne4 gelisah, menangis yang berkepanjangan, bertambah biru,
lemas, atau tidak sadar dan kadang-kadang disertai dengan kejang. Pada kondisi
ini bila tidak diatasi akan berakibat kematian. Serangan ini umumnya terjadi pada
usia 3 bulan sampai 3 tahun dan sering timbul saat bangun tidur pagi atau siang
hari ketika resistensi vaskular sistemik rendah. Dapat kembali pulih secara
spontan dalam waktu 15-30 menit, tetapi dapat berkepanjangan atau berulang
sehingga menyebabkan komplikasi yang serius pada sistem susunan saraf pusat
atau bahkan menyebabkan kematian. Pada anak yang lebih besar, sering juga
L4
\
memperlihatkan gejala squatting, yaitujongkok untuk beristirahat sebentar setelah
berjalan beberapa saat dengan tujuan meningkatkan resistensi vaskular sistemik
sehingga alirah darah ke paru meningkat.
Pada kasus ini, lanjut konsultasi ke ahli jantung. Namun, dari klasifikasi
PJB sianotik yang adq manifestasi klinis pasien ini lebih mengarah ke Tetralogt
Of Fallot (TOF). Didapatkan badan yang membiru (sianosis), clubbing finger,
bising ejeksi sistolih gambaran EKG deviasi aksis ke kanan, hiperhofi ventrikel
kanan, gambaran radiologi kardiomegali KJB seperti TF ringan.
TOF adalall kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai
dengan kombinasi 4 hal yang abnonnal meliputi defek septum ventrikel, stenosis
pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan.
I.Ventricle Septal Defect (VSD), yaitu lubang pada sekat antara kedua
ventrikel. Darah dari aorta berasal dari ventrikel kanan bukan dari kiri,+atau
dari sebuah lubang pada septum, sehingga menerima darah dari kedua
ventrikel.
2. Stenosis pulmonal, dimana darah yang mengalir ke pa?u-paru jauh lebih
sedikit akibat adanya penyempitan pembuluh darah yang keluar dari
ventrikel kanan menuju paru. Stenosis pulmonal bersifat progresif,
semakin lama semakin berat.
3. Overriding Aort4 dimana letak muara aorta selain dari ventrikel kiri juga
dari ventrikel kanan, sehingga darah dari ventrikel kanan maupun kiri
masuk ke aorta bersamaan.
4. Hipertrofi ventrikel kanan, karena jantung bagian kanan harus memompa
lebih keras agar dapat melewati katup pulmonal yang menyempit. Selain
itu ventrikel kanan akan memompa darah lebih banyak karena mendapat
aliran darah dari ventrikel kiri melalui VSD dan ventrikel kanan akan
memompa sejumlah besar darah ke dalam aorta yang bertekanan tinggi.
15
i,::" : s s
-__, a'_, :. q
It'i< 3*::,-
fantuag llormal
Derajat stenosis pulmonal berpengaruh langsung pada berbagai macam
manifestasi klinis yang ditemukan pada pasien ToF. Seorang pasien dengan
stenosis pulmonal ringan mungkin tidak memiliki gejala apapun sampai akhir
masa kanak-kanah sementara pasien dengan stenosis pulmonal berat memiliki
kemungkinan lebih tinggi muncul gejala klinis dalam bulan pertama kehidupan.
Gejala dapat berupa:
a. Sianosis terutama pada bibir dan kuku
b.Gangguan minum
c. Setelah melakukan aktivitas, pasien slalu jongkok (squating)
mengurangi hipoksia dengan posisi knee chest.
d.Jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang karena kulit atau
disekitar kuku jari tangan membesar)
e. Tumbuh kembang anak terharnbat
f. Sesaknafas
g. Bising ejeksi sistolik
untuk
tulang
16
\
TOF dibagi dalam 4 derajat:
Derajat I : tak sianosis, kemampuan kerja normal
Derajat II : sianosis waktu kerja, kemampuan kerja kurang
Derajat III : sianosis waktu istirahat, waktu kerja sianosis bertambah, ada dispneu.
Dedat IV : sianosis dan dispneu istirahat, ada jaritabuh.
Tata laksana TOF tergantung dari beratnya gejala dan dari tingkat hambatan
pulmoner. Operasi merupakan satu-satunya terapi kelainan ini, bertujuan untuk
meningkatkan sirkulasi arteri pulmonal. Bedah koreksi menjadi pilihan tata
laksana TOF ideal yang bertujuan menutup defek septum ventrikel,reseksi area
stenosis, infundibulum, 'dan menghilangkan obstruksi aliran darah ventrikel
kanan' .#
Salah satu komplikasi TOF adalah polisitemia. Polisitemia pada TOF terjadi
akibat hipoksernia kronik karena pirau kenan ke kiri. Hal ini merupakan respon
tubuh untuk meningkatkan kemampuan membawa oksigen dengan cara
menstimulasi sumsum tulang melalui pelepasan eritropoietin ginjal guna
meningkatkan produksi jumlah sel darah merah (eritrositosis). Awalny4
polisiternia menguntungkan penderita TOF, namun bila hematokrit semakin
tinggi, viskositas darah akan meningkat yang dapat mengakibatkan perfusi
oksigen berkurang sehingga pengangkutan total oksigen pun berkurang.
Akibatnya dapat meningkatkan resiko venoklusi. Gejala hiperviskositas muncul
jika kadar hematokrit >65yo berupa nyeri kepalq nyeri sendi, nyeri dada" iritabel,
anoreksia dan dispnea.
Tata polisitemia pada TOF masih kontroversi. Plebotomi berpotensi
mengurangi gejala, dan dapat mengurangi resiko vaso-oklusi, namun plebotomi
berulang dapat menyebabkan defisiensi besi sehingga terbentuk mycrocytic
erythrocytes yang justru dapat menginduksi peningkatan viskositas dengan segala
konsekuensinya. Pada TOF, plebotomi hanya dilakukan untuk mengatasi keadaan
akut sindrom hiperviskositas.
17
--t!
{,i
'. q f; ,,,,,. ::"'i
..i_
i:-I -'
.J ---
DAX'TARPUSTAKA! :",. - ,i ,,'
l. Sastroasmoro, S dan Madiyono, B. 1994. 'Buku Ajar Kardiologi Anak.
{.s
Binarrrya aksara- Jal€rta i2. Staf pengqiar FKUf, I 985. Ilmu.Gsehatarr Anak jilid 2. FKUI. JakArta.
3. Puspmegoro, I{, DKK.2004. Standtr Pelayanan Me.dis Kesehata;r Analq ed.
I. Badarr penerbit IDAI. i
4. Behrun, Kliegman" Arvin, 2000. Nelson : Ilmu Kesehaton Anak. Ed. 15. Vol.
2.Ial.art^: EGC.
5. Depkes RI, 2007. Perdal&sowt PenyabT Jannmg Bmtaan Topa Bedah
Depkes RI, Jakarta,
6. Libby et al, 2007. Braurm,ald Heart Diseose: A Textbook df Cardiovascular
l&ediciru 8th ed. Saundars, Philadelphia
,*' . '.:
*
t
1
B
.l
18