LAPORAN PENDAHULUAN PJB ASIANOTIK + PNEUMONIA1.1 Latar Belakang

Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan bentuk kelainan jantung yang sudah didapatkan sejak bayi baru lahir. Manifestasi klinis kelainan ini bervariasi dari yang paling ringan sampai berat. Pada bentuk yang ringan, sering tidak ditemukan gejala, dan tidak ditemukan kelainan pada pemeriksaan klinis. Sedangkan pada PJB berat, gejala sudah tampak sejak lahir dan memerlukan tindakan segera. Dengan berkembangnya teknologi, khususnya ekokardiografi, banyak kelainan jantung yang sebelumnya tidak dapat dideteksi dengan pemeriksaan fisis dan penunjang biasa, EKG, radiologi dengan menggunakan alat ini dapat dideteksi dengan mudah. Angka kejadian PJB di Indonesia adalah 8 tiap 1000 kelahiran hidup. Jika jumlah penduduk Indonesia 200 juta, dan angka kelahiran 2%, maka jumlah penderita PJB di Indonesia bertambah 32000 bayi setiap tahun. Kendala utama dalam menangani anak dengan PJB adalah tingginya biaya pemeriksaan dan operasi.1.2 Definisi

Penyakit jantung konginetal atau penyakit jantung bawaan (PJB) adalah sekumpulan malformasi struktur jantung atau pembuluh darah besar yang telah ada sejak lahir. Penyakit jantung bawaan yang komplek terutama ditemukan pada bayi dan anak. Apabila tidak di operasi, kebanyakan akan meninggal pada waktu bayi. (Muttaqin, 2009)Angka kejadian PJB adalag 9-10 per 1000 bayi lahir hidup. 1.3 Etiologi

Penyebab pasti PJB belum diketahui secara pasti, tetapi ada beberapa faktor resiko atau predisposisi yang diduga mempunyai pengaruh terhadap peningkatan angka kejadian PJB (Muttaqin, 2009): Faktor PrenatalFaktor Genetik

Ibu menderita penyakit infeksi : Rubela

Ibu alkoholisme

Umur ibu lebih dari 40 tahun

Ibu menderita penyakit DM yang memerlukan insulin

Ibu minum obat-obatan penenang atau jamu

Gizi ibu yang buruk. Terpajan radiasi (sinar X). Anak yang sebelumnya menderita PJB

Ayah/ibu menderita PJB

Kelainan kromosom misalnya: sindrom Down

Lahir dengan kelainan bawaan yang lain..

1.4 Klasifikasi

PJB dapat dibagi atas dua golongan, yaitu :

A. Penyakit jantung bawaan non sianotik1. Defek septum atrium (atrial septal defect-ASD)

ASD merupakan suatu keadaan dimana adanya hubungan (lubang) abnomal pada sekat yang memisahkan atrium kanan dan atrium kiri. Aliran darah pintas kiri ke kanan pada tipe atrium sekundum dan tipe sinus venosus akan menyebabkan keluhan kelemahan dan sesak napas. ASD suatu defek pada septum interatrial menyebabkan pirau darah dari atrium kiri ke kanan. Pirau kiri ke kanan meningkatkan aliran darah pulmonal, sehingga terjadi murmur aliran pulmonal sistolik, bunyi jantung kedua terpisah lebar dan menetap, serta hipertrofi ventrikel kanan. Pada EKG terlihat bundle branch blok kanan (RBBB) disertai deviasi aksis kekanan dan hipertrofi ventrikel kanan (RVH; Sekundum) atau deviasi aksisi kiri disertai RVH (primum). Sering terjadi takikardia supraventikular, misal fibrasi atrium. ASD bisa baru terdeteksi pada masa dewasa yang ditandai oleh dispnea saat aktivitas dan kelelahan. (Davey, 2005)Diagnosis pasti ditegakkan dengan ultrasonografi jantung transesofagus.

Terapi : menutup defek, baik melalui pembedahan ataupun dengan memasukkan alat penutup perkutan.

2. Defek septum ventrikular (ventrikular septal defect- VSD)

Sebuah defek biasanya terdapat pada bagian membranosa septum vetrikel, berdekatan dengan katup trikuspid atau di bawah katup aorta. Perjalanan penyakit terdapat empat kemungkinan (Hull,2008). Defek mungkin menutup spontan, terjadi pada awal masa anak-anak dini tetapi kadang pada akhir masa kanak-kanank, remaja, taua dewasa.

Ukuran defek mungkin menetap. Karena jantung mengalami pertumbunhan selama masa kanak-kanak

Stenosis saluran keluar ventrikel kanan (infundibulum). Stenosisi ini akan meningkatkan tekanan di dalam ventrikel kanan dan terus-menerus menurunkan ukuran pirau kiri ke kanan. Akhirnya pirau akan terbalik dan anak menjadi sianosis. Hipertensi pulmonal progesi, jika pirau kiri ke kanan besar, aliran darah paru yang besar akan merusak pembuluh paru yang lebih kecil secara irreversible dan menimbulkan hipertensi pulmonal. Hal ini VSD tidak dapat dilakukan pembedahan.

Gambaran klinis tergantung pada ukuran defek dan apakah ditemukan hipertensi pulmonal.

Defek septum ventrikel kecil

Pemfis: anak tidak menunjukkan gejala klinis , bising jantung sering ditemukan pada pemeriksaan rutin. Anak tampak sehat, kemerahan, nadi normal, dan jantung tidak membesarPemeriksaan penunjang: rontgen toraks dan elektrokardiogram biasanya normal.

Pengobatan : pada kelainan ini resiko terjadinya endokarditis bakterialis. Oleh karena itu diperlukan profilaksis.

Defek septum ventrikel sedang : gejala biasanya sesak napas pada saat minum dan menangis, gagal tumbuuh, serta infeksi paru berulang.

Pemfis : sesak napas saat istirahat tetapi tampak kemerahan, nadi normal, jantung membesar secara klinis dengan aktivitas kedua ventrikel meningkat.Pemeriksaan penunjang : rontgrn toraks kardiomegali, pembesaran arteri pulmonlais dan plethora paru. Elektrokardiogram hipertrofi biventrikular, katerisasi jantung harus dilakukan jiak anak tidak menunjukkan perbaikan dengan bertambahnya usia atau jika ditemukan hipertensi pulmonal.

Pengobatan: diuretik Defek septum ventrikel besar : jika resistensi pembuluh darah aru turun mencapai minimal pada umur 3 bln.

Pemfis: bayi kurang gizi, sesak napas, tampak sakit. Jika edema pau akan tampak sianosis, jantung membesar secara klinis. Pemeriksaan penunjang : rontgen toraks menunjukkan kardiomegali yang nyata, arteri pulmonalis yang besar dan plethora paru. Elektrokardiogram menunjukkann hipertrofi biventrikular (LVH dan RVH).

Pengobatan : pengobatan awal medikamentosa. Diuretik (biasanya furosemide/thiazid)

3. Duktus arteriosus paten (patent ductus arteriosus-PDA)

Lima belas persen PJB. Duktus arteriosus tidak menutup setelah kelahiran, menyebabkan pirau kiri ke kanan dari aorta ke arteri pulmonalis dan murmur yang terdengarterus menerus. Duktus yang besar disertai pirau yang signifikan akan menyebabkan hipertrofiventrikel kiri (LVH) dan gagal jantung, atau hipertensi pulmonal dan sindrom Eisenmenger. Memiliki resiko jangka panjang yang bermakna untuk terjadinya endokarditis pada duktus. (Davey, 2005)Terapi : pada neonatus, penutupan bisa dirangsang dengan cara menghambat produksi prostaglandin oleh indometasin. Duktus yang tetap terbuka harus diligasi dengan pembedahan atau dilakukan penutupan perkutan. (Davey, 2005)4. Stenosis pulmoner (pulmonary stenosis-SP)

Penyempitan atauobstruksi pada muara arteri pulmonalis. Stenosis pulmoner dapa berbentk valvular, subvalvular (infundibular) dan supravaalvular.stenosis pulmoner dapt berdirisendiri tetapi lebih serinng mrupakan bagian dari sindrom lain, seperti tetralogi fallot, VSD, dan transposisi pembuluh darah besar (TGA).Gambaran klinis : bising sistolik, bising sisitolik kasar di interkostal II kiri. Cepat lelah, dispnea, angina, sinkop, disfungsi cerebral.gangguan hemodinamika karena adanya obstruksi maka aliran darah keparu-paru berkurang dan lama kelamaan akan terjadi hipertrofi ventrikel kanan. (Muttaqin, 2009)5. Koarktasio aorta (coarctatio aorta-CA)

Koartasio aorta merupakan penyempitan lokal aorta desendens, dekat lokasi duktus arteriosus. Arah arteri memintas daerah obstruksi dan mencapai bagian bawah tubuh melalui pembuluh darah kolateral yang sangat membesar. Ventrikel kiri mengalami hipertrofi sebagai kompensasi adanya obstruksi dan dapat terjadi gagal jantung. Tekanan darah sistolik pada bagian atas tubuh biasanya meningkat. (Hull, 2008)Gejala klinis : jika terjadi penyempitan berat dapat timbul gagal jantung. Terdengar bising bising atau tidak terabanya nadi femoralis atau ditemukannya hipertensi (Hull,2008)Pemeriksaan fisik : anak biasanya tampak sehat dan kemerahan. Nadi radialis dan brakialis normal tetapi nadi femoralis tidak teraba atau lemah dan terlambat. Hipertensi sistemik dan ventrikel kiri dapat membesar.terdengarv bising ejeksi sistolik pda sisi kiri dada. (Hull,2008)Pemerikaan penunjang : rontgen toraks menunjukkan bembesaran ventrikel kiri.elektrokerdiogram menunjukkan hipertrofi ventrikel kiri (LVH)

B. Penyakit jantung bawaan sianotik

1. Tetralogi fallot

PJB kompleks tersering. Terdiri dari kombinasi VSD dengan pirau kanan-kiri akibat: stenosis paru, baik infundibular ataupun valvar, kelebihan beban ventrikel kanan dan hipertrofi, destroposisi aorta sehingga tumpang tindih (overriding) terhadap VSD. (Davey: 2005).Tetralogi fallot terdapat resistensi terhadap aliran darah melalui katup pulmonal sehingga terjadi pirau darah dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri kemudian ke aorta. Pada kenyataannya karena defek septum berada teat dibawah katupp aorta , aorta tampak meluas sehingga berhubungan dengan ventrikel kanan dan terjadi pirau langsung dari ventrikel kanan ke aorta. Stenosis pulmonal atau infundibulum menyebabkan hipertrofi ventrikel kanan. Overriding aorta, hipertrofi ventrikel kanan dalam kombinasi dengan efek septum ventrikel dan stenosis pulmonal membentuk tetralogi yang dilaporkan pertama kali oleh Fallot. (Hull, 2008)Gambaran klinis anak tampak kemerahan pada masa neonatus, meskipun mungkin terdengar bising jantung akibat aliran darah melalui infundibulum/katup pulmonal yang menyempit. Sianosis bertambah berat setelah beberapa minggu. Kadang-kadang terjadi serangan sianosis. Serangan tersebut karena adanya penurunan resistensi pembuluh darah sistemik, sehingga meningkatkan pirau kanan ke kiri dan mencegah darah mengalir ke paru. (Hull, 2008)Pemeriksaan penunjang: rontgen toraks menunjukkan besar jantung yang normal dengan apeks di atas diafragma kiri, tetapi pinggir jantung kiri berbentuk konkafkarena arteri pulmonalis berukuran kecil. Elektrokardiogram menunjukkan deviasi aksis ke kanan, hipertrofi atrium kanan dan hipertrofi ventrikel kanan. (Hull, 2008)Pengobatan : pembedahan. Pembedahan pirau adalah pembuatan komunikasi antara sirkulasi sistemik dan pulmonalis (duktus arteriosus artifisial)

2. Transposisi pembuluh darah besar (transposition of the great arteries- TGAs)

Aorta dan arteri pulmonal mengalami transposisi sehingga keluar dari ventrikel kanan da arteri pulmonalis keluar dari ventrikel kiri. Hal ini berarti ada dua sirkulasi terpisah,yaitu sirkulasi pulmonal dan sirkulasi sistemik yang bekerja secara paralel. Dalam kehidupan janin, bayi tesebut tidak tidk mengalami kesulitan karena aliran darah pulmonal sangat kecil. Tetapi karena duktus arterious dan foramen ovale mulai menutup setelah lahir, terjadilah sianosis yang progesif. (Davey, 2005)Gejala klinis: sianosis progesif timbul dalam beberpa jam pertama/beberapa hari pertama.asidosis dan dapat terjadi gagal napas dan gagal jantung.

Pemeriksaan fisik : sianosis yang menetap meskipun bayi diberikan oksigen 100%, tidak terdpat bising jantung, tetapi bunyi jantung kedua terdengar keras karena aorta yang mengalami tranposisi terletak di sebelah anterior dekat dinding dada.

Pemeriksaan penunjang : rontgen thoraks, jantung sedikit membesar. Pedikel vskulerjantung menyempit karena aorta dan arteri pulmonalis terletak satu di depan yang lainnya. Ekokardiografi untuk menegakkan diagnosa.1.5 Komplikasi Gagal jantung kongestif / CHF.

Aritmia. Sindrom Eisenmenger

Komplikasi ini terjadi pada PJB non-sianotik yang menyebabkan aliran darah ke paru yang meningkat. Akibatnya lama kelamaan pembuluh kapiler di paru akan bereaksi dengan meningkatkan resistensinya sehingga tekanan di arteri pulmonal dan di ventrikel kanan meningkat. Jika tekanan di ventrikel kanan melebihi tekanan di ventrikel kiri maka terjadi pirau terbalik dari kanan ke kiri sehingga anak mulai sianosis. Tindakan bedah sebaiknya dilakukan sebelum timbul komplikasi ini. Serangan sianotik.

Komplikasi ini terjadi pada PJB sianotik. Pada saat serangan anak menjadi lebih biru dari kondisi sebelumnya, tampak sesak bahkan dapat timbul kejang. Kalau tidak cepat ditanggulangi dapat menimbulkan kematian.

Tromboemboli dan abses otak.

Abses otak biasanya terjadi pada PJB sianotik. Biasanya abses otak terjadi pada anak yang berusia di atas 2 tahun. Kelainan ini diakibatkan adanya hipoksia dan melambatnya aliran darah di otak. Anak biasanya datang dengan kejang dan terdapat defisit neurologis. Obstruksi pembuluh darah pulmonal. Renjatan kardiogenik/ Henti Jantung. Hepatomegali (jarang terjadi pada bayi prematur). Enterokolitis nekrosis. Gangguan paru yang terjadi bersamaan (misalnya sindrom gawat nafas atau displasia bronkkopulmoner). Perdarahan gastrointestinal (GI), penurunan jumlah trombosit.1.6 Patofisiologi

Ukuran defek secara anatomis menjadi penentu utama besarnya pirau kiri-ke-kanan (right-to-left shunt). Pirau ini juga ditentukan oleh perbandingan derajat resistensi vaskular dan sistemik. Ketika defek kecil terjadi (1.0 cm2), tekanan ventrikel kiri dan kanan adalah sama. Pada defek jenis ini, arah pirau dan besarnya ditentukan oleh rasio resistensi pulmonal dan sistemik. Setelah kelahiran (dengan VSD), resistensi pulmonal tetap lebih tinggi melebihi normal dan ukuran pirau kiri-ke-kanan terbatas. Setelah resistensi pulmonal turun pada minggu-minggu pertama kelahiran, maka terjadi peningkatan pirau kiri-ke-kanan. Ketika terjadi pirau yang besar maka gejala dapat terlihat dengan jelas. Pada kebanyakan kasus , resistensi pulmonal sedikit meningkat dan penyebab utama hipertensi pulmonal adalah aliran darah pulmonal yang besar. Pada sebagian pasien dengan VSD besar, arteriol pulmonal menebal. Hal ini dapat menyebabkan penyakit vaskular paru obstuktif. Ketika rasio resistensi pulmonal dan sistemik adalah 1:1, maka pirau menjadi bidireksional (dua arah), tanda-tanda gagal jantung menghilang dan pasien menjadi sianotik. Namun hal ini sudah jarang terlihat karena adanya perkembangan intervensi secara bedah. Besarnya pirau intrakardia juga ditentukan oleh berdasarkan rasio aliran darah pulmonal dan sistemik. Jika pirau kiri-ke-kanan relatif kecil (rasio aliran darah pulmonal dan sistemik adalah 1.75:1), maka ruang-ruang jantung tidak membesar dan aliran darah paru normal. Namun jika pirau besar (rasio 2.5:1) maka terjadi overload

volume atrium dan ventrikel kiri,peningkatan EDV dan peningkatan tekanan vena pulmonal akibat aliran darah dari kiri masuk kekanan dan ke paru dan kembali lagi ke kiri (membentuk suatu aliran siklus). Peningkatan tekanan di bagian kanan (normal ventrikel kanan 20 mmHg, ventrikel kiri 120mmHg) juga menyebabkan hipertrofi ventrikel kanan, peningkatan aliran pulmonal dan hipertensi arteri pulmonal. Trunkuspulmonalis, atrium kiri dan ventrikel kiri membesar karena aliran pulmonal yang juga besar. Selain itu, karena darah yang keluar dari ventrikel kiri harus terbagi ke ventrikel kanan, maka jumlah darah yang mengalir ke sistemik pun berkurang (akan mengativasi sistem Renin-Angiotensin dan retensi garam).1.7 Diagnosa Keperawatan Penurunan curah jantung b/d pirau darah ke ventrikel kanan, penurunan volume sekuncup.

Aktual/resiko tinggi napas tidak efektif b/d kelainan vaskular paru obstruktif akibat stenosis pulmoner.

Aktual/resiko tinggi gangguan pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh

Ketidakefektifan bersihan jalan napas b/d bronkhokonstriksi

Kelebihan volume cairan b/d edema pulmonal

1.8 Intervensi Keperawatan

Diagnosa KeperawatanNOCNIC

Penurunan curah jantung b/d penurunan volume sekuncupSelama dilakukan tindakan keperawatan 3x24 jam, penurunan curah jantungdapat teratasi dengan kriteria:

Dispnea (5)

TD (5)

Aritmia (5)

Nadi (5)

Irama jantung teratur (5)

CRT