Tutorial Skenario 5Penyakit Jantung Bawaan

Kelompok 4 A

PJB Sianoti

k

Definisi

Etiologi

Klasifikasi

Komplikasi

Patologi Fisiologi

Pemeriksaan

Penunjang

Penatalaksanaan

Hub. PJB dgn

Sianotik

Manifestasi Klinis

DEFINISI DAN EPIDIMILOGI

DEFINISI PJB Penyakit dengan abnormalitas pada struktur

maupun fungsi sirkulasi yang telah ada sejak lahir (Sani, 2007).

Kondisi yang muncul dalam bentuk jantung yang cacat saat lahir (kamus kesehatan).

http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/23407/4/Chapter%20II.pdf

PJB SIANOTIK Penyakit jantung bawaan sianotik

merupakan kelainan struktur dan fungsi jantung sehingga mengakibatkan seluruh darah balik vena sistemik yang mengandung darah rendah oksigen kembali eredar ke sirkulasi sistemik dan menimbulkan gejala sianosis.

EPIDEMIOLOGI PJB Penyakit Jantung Bawaan ini terjadi pada sekitar 8 dari

1000 kelahiran hidup. Insiden lebih tinggi pada lahir mati (2%), abortus (10-25%), dan bayi premature (2%) (Tank, 2000).

Penelitian di Taiwan menunjukkan prevalensi yang sedikit berbeda, yaitu sekitar 13,08 dari 1000 kelahiran hidup, dimana sekitar 12,05 pada bayi berjenis kelamin laki-laki, dan 14,21 pada bayi perempuan. Penyakit Jantung Bawaan yang paling sering ditemukan adalah Ventricular Septal Defect (Wu, 2009).

http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/23407/4/Chapter%20II.pdf

ETIOLOGI PJB

• Prenatal• Genetik

Faktor Penyebab

Faktor Geneti

k

Kelainan Kromoso

m

Gen Mutan

Tunggal

Faktor Penyebab Genetik Gen Mutan Tunggal(Dominan autosomal, Resesif Autosomal atau terikat -X-) Gen Mutan TunggalMis: Kelainan kromosom Trisomi 13 (sindrom Patau)Trisomi 18 (sindrom Edwards)Trisomi 21 (sindrom Down)

Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan

Ayah / Ibu menderita penyakit jantung bawaan. 

Lahir dengan kelainan bawaan yang lain.

Faktor Prenata

l

Lesi Viral

Lingkungan dan

Maternal

Faktor Lingkungan dan Maternal Diabetes Mellitus Alcoholisme Konsumsi garam litium Terpapar sinar X atau radiasi Obat penenang

Lesi Viral Ibu menderita penyakit infeksi : Rubella Infeksi dari virus lain

Klasifikasi PJB Sianotik

PJB sianotik Tetralogi Fallot: kelainan jantung bawaan, terdiri

dari kombinasi 4 kelainan jantung yaitu berupa defek septum ventricular, stenosis pulmonal, hipertrofi ventrikel kanan dan overriding aorta

Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum: lesi jantung bawaan langka yang ditandai dengan penembangan heterogen ventrikel kanan, katup paru imperforata, dan mungkin koneksi ventriculocoronary luas.

Tricuspid Atresia: kelainan jantung di mana katup trikuspid tidak terbentuk. Sebaliknya terdapat jaringan padat diantara kamar

KOMPLIKASI

KOMPLIKASI Serangan sianotik Pada saat serangan anak menjadi lebih biru dari kondisi sebelumnya , tampak sesak bahkan dapat timbul kejang karena hipoksemia (kadar Oksigen yang rendah)

Abses otak Kelainan ini diakibatkan adanya hipoksia(defisiensi Oksigen yang menyebabkan kerusakan sel) dan melambatnya aliran darah di otak.

Komplikasi Infark miokardiumKerena persediaan darah dalam jantung yang tidak memenuhi kebutuhan yang menyebabkan sel jantung menjadi mati (nekrosis miokard)

Aritmia gangguan irama jantung karena gangguan elektrolit darah sehingga mengganggu aktivitas listrik jantung

komplikasi Kegagalan Tumbuh kembang Penyebab kegagalan tumbuh kembang pada PJB:1. Masukan nutrisi yang kurang2. Gangguan absorbsi3. Mudah terserang penyakit(imunitas rendah)

Enterokloritis Nekrotik Kondisi yang ditandai dengan peradangan lapisan ususbiasanya usus besar Penyebabnya : bakteri dan penurunan aliran darah ke usus,yang mencegah usus untuk memproduksi lendir yang melindungi saluran pencernaan dan bakteri yang merusak dinding lapisan usus

Patofisiologi PJB Sianotik

PJB sianotik

kelainan struktur dan fungsi jantung sedemikian rupa sehingga sebagian atau seluruh darah balik vena sistemik yang mengandung darah rendah oksigen kembali beredar ke sirkulasi sistemik

Terdapat aliran pirau dari kanan ke kiri atau terdapat percampuran darah balik vena sistemik dan vena pulmonalis

Gejala sianosis akibat hipoksemia, dengan atau tanpa gagal jantung, sebagian mengalami syok, sebagian lagi tidak menunjukkan gejala dan atau pada auskultasi hanya terdengar bising saja

Sianosis adalah warna kebiruan pada mukosa yang disebabkan oleh terdapatnya > 5 g/dl hemoglobin tereduksi dalam sirkulasi.

PJB Sianot

ik

Tetralogi Fallot

Transposisi Arteri Besar

Atresia Trikusp

id

Tetralogy of Fallot

Didapatkan adanya 4 kelainan anatomi :

a. Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel

b. Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan

c. Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta  keluar dari bilik kanand. Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal

Septum dari trunkus yang

gagal berpartisipasi

dalam penutupan foramen

interventrikel

Pirau kanan ke

kiri

Tekanan sistolik

ventrikel

DSV

Kesalahan dalam

pembagian trunkus

arteriosus

Obstruksi >>> berat

Obstruksi Aliran darah

Aorta yang seharusnya keluar dari ventrikel kiri

mengangkang sehingga seolah-olah

sebagian aorta  keluar dari ventrikel

kanan

Stenosis Pulmonal

Aorta Overriding

Hipertrofi Ventrikel Kanan

Aliran Darah paru

Oksigen dalam darah

Tekanan ventrikel

kanan

Aliran darah aorta

Transposisi Arteri Besar

Fungsi peredaran

darah pulmonal

dan sistemik terbalik

Aorta di ventrikel

kanan

Arteri pulmonali

s di ventrikel

kiri

Suplai darah ke Jaringan kurang

Atresia trikuspidalis

Tidak adanya katup

trikuspid

Tidak ada hubungan antara atrium kanan &

ventrikel kanan

Darah balik sistemik dari atrium kanan

masuk ke atrium kiri melalui ASD

Bercampur dengan darah dari vena

pulmonalis

Melalui katup masuk ke ventrikel kiri & ke aorta

Darah kaya Oksigen dan Karbondioksida

tercampur

Sianosis

Penatalaksanaan

Pemeriksaan anamnesis, fisis, dan penunjangAnamnesis1. Sianosis2. Takipnoe3. Cepat lelah4. Riwayat kebiasaan anak (squatting)5. Riwayat penyakit keluarga, genetik6. Riwayat tumbuh kembang anak

Pemeriksaan jasmani1. Clubbing fingers

2. Sianotik sentral, perifer, dan kaki

3. Klik ejeksi aorta4. Bunyi S2 tunggal5. Mur-mur ejeksi sistolik (tergantung derajat

obstruksi aliran darah di ventrikel kanan)

Pemeriksaan penunjang1. Pemeriksaan lab (hemoglobin dan hematokrit)2. EKG Deviasi aksis ke kanan (120-150 derajat)3. EkokardiografI. untuk menilai hipertrofi ventrikel dextraII. VSDIII. Overriding aorticIV. Obstruksi saluran ventrikel kanan

4. Foto thorax

I.untuk mengetahui defek septum ventrikel multipleII. mendeteksi kelainan arteri koronari danIII. mendeteksi stenosis pulmonal perifer

5. Kateterisasi

PemeriksaanAnamnesis• Keluhan

Bayi terlihat biru terutama saat menangis, pertambahan berat badan kurang, batuk, pilek, kejang beberapa kali.

Pemeriksaan Fisik• Anak tampak biru pada mukosa mulut dan kuku.• Bunyi jantung pertama normal• Bunyi jantung kedua melemah• Terdengar bising sistolik ejeksi di sela iga II parasentral kiri.

Elektrokardiografi (EKG) Deviasi sumbu QRS

ke kanan, tetapi bisa normal pada TF asianotik

Hipertrofi ventrikel kanan tanpa disertai strain

Hipertrofi biventrikuler pada TF asianotik

Hipertrofi atrium kanan kadang terlihat

Rilantono, Lili. Penyakit Jantung Bawaan. Penyakit Kardiovaskular (PKV) 5 Rahasia, Jakarta: Badan Penerbit FKUI; 2015, 504 -550.

Pemeriksaan Rontgen Dada

Pada pemeriksaan rontgen dada, dapat ditegakkan diagnosis banding. Misalnya:- Hipertrofi ventrikel kanan akan

ditemukan pada PJB tidak biru PS tanpa pirau atau PJB biru ToF

- Hipertrofi ventrikel kiri atau hipertrofi kedua ventrikel pada PJB tidak biru VSD atau PJB biru TrA

Selain itu, dapat dibedakan pula melalui corak vaskular parunya. - Pada anak dengan VSD, corak

vaskular paru pletora (bertambah) gambar 3A

- Pada anak dengan ToF, corak vaskular paru oligemia (berkurang) gambar 3B

Rilantono, Lili. Penyakit Jantung Bawaan. Penyakit Kardiovaskular (PKV) 5 Rahasia, Jakarta: Badan Penerbit FKUI; 2015, 504 -505.

Pemeriksaan Ekokardiografi

Rilantono, Lili. Penyakit Jantung Bawaan. Penyakit Kardiovaskular (PKV) 5 Rahasia, Jakarta: Badan Penerbit FKUI; 2015, 504 -552.

Tampak defek septum ventrikel jenis perimembranus dengan overriding aortakurang lebih 50% dan penebalan infundibulumventrikel kanan.

Pengobatan Infus Prostaglandin E1

Untuk membiarkan duktus arteriosus tetap terbuka sehingga septostomi atau operasi (arterial switch procedure).

Orang tua dari anak-anak yang menderita kelainan jantung bawaan bisa diajari tentang cara-cara menghadapi gejala yang timbul:• Menyusui atau menyuapi anak secara

perlahan• Memberikan porsi makan yang lebih kecil

tetapi lebih sering• Mengurangi kecemasan anak dengan tetap

bersikap tenang• Menghentikan tangis anak dengan cara

memenuhi kebutuhannya• Membaringkan anak dalam posisi miring dan

kaki ditekuk ke dada selama serangan sianosis (posisi squatting) untuk meningkatkan tahanan vaskuler sistemik dan mengurangi aliran pirau dari kanan ke kiri.

Hubungan Penyakit Jantung Bawaan dengan Sianosis

SianosisSuatu keadaan dimana kulit dan membran mukosa berwarna kebiruan akibat penumpukan deoksihemoglobin pada pembuluh darah kecil

Manifestasi Klinis dari Blue Baby

Kejang...

Pertambahan Berat Badan yang Kurang...

1.Masukan Kalori yang Tidak Adekuat

2.Peningkatan Laju

Metabolik

Sering batuk dan pilek...Keadaan gizi BAIK

Tubuh mampu mempertahankan

diri dari infeksi

PJB mengurangi jumlah asupan makanan karena HIPOKSEMIA

Hipoksemia menyebabkan kelelahan saat makan

Keadaan gizi TIDAK BAIK

Mengakibatkan kekurangan gizi

Kemampuan tubuh bertahan dari infeksi MENURUN

Daftar Pustaka http://www.majalahfk.uki.ac.id/assets/m

ajalahfile/artikel/2012-04-artikel-062.pdf Buku Ajar Pediatri RUDOPLH Vol.1 Kapita Selekta jilid II hal 78 Buku Ajar Kardiologi