pjb referat

31
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN ( PJB ) I. PENDAHULUAN Penyakit jantung kongenital atau penyakit jantung bawaan ( PJB ) adalah sekumpulan malformasi struktur jantung atau pembuluh darah besar intratoraks yang telah ada sejak lahir.Penyakit jantung bawaan (PJB ) adalah penyakit dengan kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa sejak lahir yang terjadi akibat adanya gangguan atau kegagalan perkembangan struktural jantung pada fase awal perkembangan janin. Ada 2 golongan besar PJB, yaitu siaonotik ( biru ) dan asianotik (tidak biru) yang masing – masing memberikan gejala dan memerlukan penatalaksanaan yang berbeda. 1,2 Penyakit jantung bawaan merupakan kelainan bawaan yang sering ditemukan, yaitu 10% dari seluruh kelainan bawaan dan sebagai penyebab utama kematian pada masa neonatus. Angka kejadian PJB dilaporkan 8 – 10 bayi dari 1000 kelahiran hidup dan 30% di antaranya telah memberikan gejala pada minggu – minggu pertama kehidupan. Bila tidak terdeteksi secara dini dan tidak ditangani dengan baik, 50% 1

Upload: eltombe

Post on 02-Aug-2015

278 views

Category:

Documents


21 download

TRANSCRIPT

Page 1: PJB REFERAT

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN ( PJB )

I. PENDAHULUAN

Penyakit jantung kongenital atau penyakit jantung bawaan ( PJB ) adalah

sekumpulan malformasi struktur jantung atau pembuluh darah besar

intratoraks yang telah ada sejak lahir.Penyakit jantung bawaan (PJB ) adalah

penyakit dengan kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung

yang dibawa sejak lahir yang terjadi akibat adanya gangguan atau kegagalan

perkembangan struktural jantung pada fase awal perkembangan janin. Ada 2

golongan besar PJB, yaitu siaonotik ( biru ) dan asianotik (tidak biru) yang

masing – masing memberikan gejala dan memerlukan penatalaksanaan yang

berbeda. 1,2

Penyakit jantung bawaan merupakan kelainan bawaan

yang sering ditemukan, yaitu 10% dari seluruh kelainan

bawaan dan sebagai penyebab utama kematian pada masa

neonatus. Angka kejadian PJB dilaporkan 8 – 10 bayi dari 1000 kelahiran

hidup dan 30% di antaranya telah memberikan gejala pada minggu – minggu

pertama kehidupan. Bila tidak terdeteksi secara dini dan tidak ditangani

dengan baik, 50% kematian akan terjadi pada bulan pertama kehidupan. 1,2

Di bidang pencegahan terhadap timbulnya gangguan

organogenesis jantung pada masa janin, sampai saat ini

masih belum memuaskan, walaupun sudah dapat

diidentifikasi adanya multifaktor yang saling berinteraksi yaitu

faktor genetik dan lingkungan.Di negara maju hampir semua jenis PJB

dapat terdeteksi dalam masa bayi bahkan pada usia kurang dari 1 bulan,

sedangkan di negara berkembang banyak yang baru terdeteksi setelah anak

1

Page 2: PJB REFERAT

lebih besar, sehingga beberapa jenis PJB yang berat mungkin telah meninggal

sebelum terdeteksi.2

II. INSIDENS DAN EPIDEMIOLOGI

Insidens PJB berkisar 6 – 8 penderita tiap 1000 kelahiran hidup dan 1 tiap

1000 anak berumur kurang dari 10 tahun. Menurut kepustakaan ada 8 bentuk

PJB ( 85% ) yang seringkali ditemukan yaitu defek septum ventrikel ( VSD ),

defek septum atrium ( ASD ), duktus atriosus persisten ( PDA), koartasio aorta

( KoA ), stenosis pulmonal ( PS ), stenosis aorta ( AS ), Tetralofi of Fallot

( TOF ) dan transposisi arteri besar ( TGA ). Sisanya ( 15% ) terdiri atas

bentuk- bentuk yang lebih kompleks dan jarang ditemukan. Di antara semua

bentuk PJB, VSD merupakan lesi yang paling banyak dilaporkan. Di antara

kelompok PJB sianosis, teranyata TF dan TGA menempati urutan pertama dan

kedua terbanyak. 2

Umumnya frekuensi PJB sama pada laki – laki dan perempuan, walaupun

beberapa lesi lebih sering terjadi pada anak laki – laki.PDA dan ASD lebih

banyak terlihat pada anak perempuan.Kalau ada anak dalam satu keluarga

menderita PJB maka kemungkinan anak berikutnya menderita PJB 3 – 4 kali

lebih banyak daripada keluarga yang tidak mempunyai riwayat PJB.

Kebanyakan PJB yang meninggal terjadi pada bulan – bulan pertama setelah

kelahiran (30%) atau sebelum mencapai umur 1 tahun ( 10%).2

III. ANATOMI JANTUNG

Jantung merupakan organ utama sistem kardiovaskuler. Jantung dibentuk

oleh organ muscular, apex dan basis cordis, atrium kanan dan kiri serta

ventrikel kanan dan kiri. Ukuran jantung kira – kira panjang 12 cm, lebar 8 -9

cm dan tebal kira – kira 6 cm. Posisi jantung terletak antar kedua paru dan

berada di tengah – tengah dada, bertumpu pada diafragma thoracis dan berada

2

Page 3: PJB REFERAT

kira – kira 5 cm di atas processus xiphoideus. Pada tepi kanan diafragma

thoracis dan berada kira – kira 5 cm di atas processus xiphoideus. Pada tepi

kanan cranial berada pada tepi cranialis pars cartilaginis costa III dextra, 1 cm

dari tepi lateral sternum. Pada tepi kanan caudal berada pada tepi cranialis pars

cartilaginis costa VI dextra, 1 cm dari tepi lateral sternum. Tepi kiri cranial

jantung berada pada tepi caudal pars cartilaginis costa II sinistra di tepi

sternum, tepi caudal berada pada ruang intercostralis 5, kira – kira 9 cm di kiri

linea medioclavicularis. Selaput yang membungkus jantung disebut

pericardium terdiri antara lapisan fibrosa dan serosa, dalam cavum pericardi

berisi 50 cc yang berfungsi sebagai pelumas agar tidak ada gesekan antara

pericardium dan epikardium. Epicardium adalah lapisan paling luar jantung,

lapisan berikutnya adalah lapisan miokardium di mana lapisan ini adalah

lapisan paling tebal. Lapisan terakhir adalah lapisan endocardium.Jantung

terdiri dari 4 ruang, yaitu atrium kanan dan kiri, serta ventrikel kanan dan

kiri.Belahan kanan dan kiri dipisahkan oleh septum.3

Gambar 1. Anatomi dan sirkulasi jantung normal.4

IV. SIRKULASI PADA JANIN DAN BAYI BARU LAHIR

3

Page 4: PJB REFERAT

Perbedaan utama antara sirkulasi janin dan sirkulasi setelah lahir adalah

cara memperoleh O2. Janin memperoleh O2 dan mengeluarkan CO2 melalui

pertukaran dengan darah ibu melalui plasenta. Pada sirkulasi janin terdapat

dua jalan pintas: (1) foramen ovale, suatu lubang di septum antara atrium

kanan dan kiri, dan (2) duktus arteriosus, suatu pembuluh yang

menghubungkan arteri pulmonalis dan aorta.5

Saat lahir, foramen ovale menutup dan menjadi jaringan parut kecil yang

dikenal sebagai fossa ovalis di septum atrium. Duktus arterious kolaps dan

akhirnya berdegenerasi menjadi untai ligamentum tipis yang dikenal sebagai

ligamentum arteriosum. Pada neonatus aterm normal, konstriksi

awal dari duktus arteriosus terjadi pada 10-15 jam pertama

kehidupan, lalu terjadi penutupan duktus arteriosus secara

fungsional setelah 72 jam postnatal. Kemudian disusul proses

trombosis, proliferasi intimal dan fibrosis setelah 3-4 minggu

postnatal yang akhirnya terjadi penutupan secara anatomis.5

Pada neonatus prematur, mekanisme penutupan duktus

arteriosus ini terjadi lebih lambat, bahkan bisa sampai usia 4-

12 bulan. Penutupan duktus venosus, duktus arteriosus dan

foramen ovale diawali penutupan secara fungsional kemudian

disusul adanya proses proliferasi endotel dan jaringan fibrous

yang mengakibatkan penutupan secara anatomis

(permanen)5.

4

Page 5: PJB REFERAT

Gambar 2. Sirkulasi pada janin.4

V. ETIOLOGI

Etiologi PJB masih belum jelas sampai saat ini, namun dipengaruhi oleh

beberapa faktor, termasuk genetik. Pembentukan jantung janin yang lengkap

terjadi pada akhir semester pertama potensial dapat menimbulkan  gangguan

pembentukan jantung, terutama pada tiga bulan pertama  usia kehamilan. Ada 

beberapa faktor yang dapat menimbulkan gangguan jantung  yang terjadi

pada masa kehamilan trimester pertama, antara lain paparan sinar rontgen,

trauma fisik dan psikis, serta minum jamu atau pil kontrasepsi. Kelainan

jantung bawaan juga dapat terjadi  jika ibu dan janin berusia di atas 40 tahun,

penderita DM, campak dan hipertensi, serta jika ayah dan ibu merokok saat

janin berusia 3 bulan dalam rahim.6,7,10

VI. PATOFISIOLOGI

Tetap terbukanya duktus venosus pada waktu lahir

mengakibatkan masking effect terhadap total anomalous

pulmonary venous connection dibawah difragma. Tetap

5

Page 6: PJB REFERAT

terbukanya foramen ovale pada waktu lahir mengakibatkan

masking effect terhadap kelainan obstruksi jantung kanan.

Tetap terbukanya duktus arteriosus pada waktu lahir

mengakibatkan masking effect terhadap semua PJB dengan

ductus dependent sistemic dan ductus dependent pulmonary

circulation.6,7,10

VII. KLASIFIKASI

Penyakit jantung bawaan ( PJB ) diklasifikasikan sebagai berikut:

Asiantoik Sianotik

Dengan aliran pirau ( Shunts )

1) Atrial Septal Defect ( ASD )

2) Ventricular Septal Defect ( VSD )

3) Patent Ductus Arteriousus ( PDA )

Dengan aliran pirau ( Shunt )

1) Tetralofi Fallot ( TF )

2) Transposition of the great arteri

(TGA)

Tanpa aliran pirau ( Shunt )

1) Coarcation of the aorta

2) Conginetal aortic stenosis

Tanpa aliran pirau ( Shunt )

1) Trikuspid atresia

2) Pulmonary atresia

6

Page 7: PJB REFERAT

I. Asianotik

1. Atrial Septal Defect ( ASD )

a. Definisi

ASD adalah suatu kelainan jantung bawaan di mana terdapat defek pada

septum atrium sehingga terjadi pirau antarai atrium kanan dan kiri. Terdapat

beberapa bentuk ASD yaitu:

1) Tipe ostium primum ( ASD I )

2) Tipe ostim sekundum ( ASD II )

3) Tipe sinus venosus ( defek sinus venosus ).

b. Hemodinamik

Karena tahanan di jantung kiri lebih besar daripada jantung kanan

maka terjadi pirau kiri ke kanan melalui defek ( left to right shunt ).

Gambar 3. Kelainan Anatomis dan Sirkulasi pada Atrial Septal Defect (ASD)4

c. Gejala klinis

7

Page 8: PJB REFERAT

Umunya penderita ASD adalah asimptomatik dan ditemukan secara kebetulan

karena terdengar bising. Biasanya bising belum terdengar pada masa neonatal,

bahkan kadang-kadang sampai umur 5 tahun. Gejala yang ada bervariasi,

beberapa kasus asimptomatik sedangkan yang lain dapat berupa mudah capek,

toleransi kerja berkurang, tanda – tanda payah jantung kanan serta radang saluran

pernapasan yang berulang dan berat. Sianosis juga biasanya tidak ada, kecuali

kalau terdapat hipertensi pulmonalis.

d. Pemeriksaan Fisik

Perawakan yang kecil dan kurus (gracil habitus). Nadi dan tekanan darah

normal. Pada inspeksi atau palpasi, jantung biasanya hiperaktif dengan impuls

yang kuat pada tepi sterna kiri bawah dan processus xiphoideus. Kadang teraba

pulsasi arteri pulmonalis yang meluas sampapi tepi sterna kiri. Pada auskultasi,

ditemukan bunyi I pecah dengan komponen trikuspidalis yang mengeras pada

apeks dan banyi II yang wide fixed spilt pada daerah pulmonalis. Bising yang

terdapat adalah ejeksi sistolik derajat 1-3/6. Bising terdengar maksimal pada tepi

sterna kiri dan penyebarannya jelas terdengar pada daerah interskapuler.

e. Pemeriksaan Penunjang

1). Radiologi

Biasanya terdapat sedikit pembesaran jantng, yaitu atrium kanan dan ventrikel

kanan. Dapat ditemukan juga arteri pulmonalis yang prominen. Gambar

vaskularasasi terlihat bertambah akibat bertambahnya darah paru – paru.

f. Terapi:

Pada ASD tidak diperlukan pembatasan kegiatan dan pencegahan terhadap

endokarditis infektif. Jika terdapat tanda – tanda kegagalan jantung, maka harus

diatasi dengan obat – obatan anti kongestif.v Penutupan ASD II secara

transkateter dengan device tertentu seperti pemasangan Amplatzer septal occlude

menunjukkan keberhasilan sebanyak 85%. Tindakan bedah untuk penutupan

8

Page 9: PJB REFERAT

defek harus dikerjakan pada semua ASD II dengan rasio aliran darah paru – paru:

sistemik ≥ 1,5 :1 dan tidak dianjurkan pada tahan vaskuler paru – paru yang

tinggi. Tindakan penutupan ASD tidak dianjurkan lagi bila sudah terjadi

hipertensi pulmonal dengan penyakit obstruktif vaskuler paru.6,7,8

2. Ventricel Septal Defect ( VSD )

a. Definisi

VSD adalah suatu kelainan jantung bawaan di mana terdapat defek dengan

diameter 0,5 – 3 cm pada septum interventrikel sehingga terjadi pirau antara

ventrikel kanan dan kiri.

b. Hemodinamik

Tergantung besarnya defek dan perbedaan tahanan antara kedua ventrikel

dapat terjadi pirau kiri ke kanan, pirau kanan ke kiri atau pirau dua arah.

Gambar 4. Kelainan anatomis dan sirkulasi pada VSD 12

1) Pirau kiri ke kanan terjadi karena dalam keadaan normal terdapat tekanan

yang lebih besar pada ventrikel kiri daripada yang kanan pada waktu sistolik.

9

Page 10: PJB REFERAT

2) Pirau kanan ke kiri bila tahanan vakuler paru – paru menjadi lebih besar

daripada sistemik ( sindrom Eisenmenger ).

c. Gejala Klinis

Biasanya sejak lahir sudah menunjukkan gejala yang berat. Bising biasanya

mulai terdengar pada akhir minggu pertama – kedua usia bayi, karena saat ini

pirau kiri ke kanan terjadi sesudah tekanan dalam ventrikel kanan menurun

dibanding ventrikel kiri. Dispnea, intoleransi kerja, capek dan radang paru – paru

yang berulang merupakan gejala yang hampir selalu didapat. Pada 1/3 kasus

terjadi pula gagal jantung dan sianosis. Sianosis terjadi pada kasus – kasus dalam

Sindrom Eisenmenger.

d. Pemeriksaan Fisik

Pertumbuhan yang kurang. Pada sebagian penderita terdapat sianosis ringan

atau kebiruan pada ujung jari. Deformitas toraks hampir selalu ditemukan.

Penderita tampak pucat dan banyak berkeringat. Pada palpasi, terapa impuls

ventrikel kiri kuat dan pulmonary tapping. Pada auskultasi, bunyi jantung I

terdengar keras, bunyi jantung II komponen pulmonal terdengar keras, pecah dan

singkat pada tepi sterna kiri. Bising yang terdapat adalah pansistolik kasarderajat

3-6/6 pada tepi sterna kiri bawah, menyebar ke seluruh toraks depan dan

punggung serta terdengar maksimal pada apeks. Kalu adau pirau kiri ke kanan

yang besar, maka dapat juga terdengar diastolic flow murmur pada apeks akibat

adanya stenosis mitralis yang realatif.

e. Pemeriksaan Penunjang

1) Radiologi

Pada simple ASD ukuran jantung dapat normal atau sedikit membesar yang

mencukup atrium kiri, ventrikel kiri dan ventrikel kanan. Arteri pulmonalis

prominen dan vaskularisasi paru – paru bertambah. Terdapat pembesaran atrium

kiri, ventrikel kiri dan kanan. Gambaran arteri pulmonalis dan vaskularisasi paru –

10

Page 11: PJB REFERAT

paru prominen. Aorta tampak normal, sedangkan arkus aorta pada sebagian besar

penderita terdapat di sebelah kiri.

f. Terapi

Bayi dengan VSD perlu dievaluasi secara periodik sebulan sekali selama

setahun mengingat besarnya aliran pirau yang dapat berubah akibat resistensi paru

yang menurun. Bila terjadi gagal jantung kongestif harus diberikan obar – obatan

anti gagal jantung yaitu digitalis, diuretika dan vasodilator. Bila medikamentosa

gagal dan tetap terlihat gagal tumbuh kembang atau gagal jantung maka sebaiknya

dilakukan tindakan operasi penutupan VSD secepatnya sebelum terjadi penyakit

obstruktif vaskuler paru. Indikasi operasi penutupan VSD adalah bila rasio aliran

darah ke paru dan sistemik lebih dari 1,5.6,7,8

3. Patent Ductus Arteriousus ( PDA )

a. Definisi

PDA adalah kelainan jantung bawaan di mana duktus atreousus tetap terbuka

setelah lahir. Botalli yang terbuka pada masa intrauterine akan menutup 10 -15

jam setelah bayi lahir.

b. Hemodinamik

Dukuts arteriosus dengan ukuran beberapa mm sampi 1 cm menghubungkan

arteri pulmonalis dan aorta pada bagian distal tempat percabangan arteri subclavia

kiri. Aliran darah yang melalui duktus menyebabkan terdengar bising sepanjang

sistole dan diastole (bising kontinu).

11

Page 12: PJB REFERAT

Gambar 5. Kelainan anatomi dan sirkulasi pada Patent Ductus

Arteriosus (PDA)4

c. Tanda Klinis

1) Biasanya asimptomatik pada tipikial PDA ( simple PDA )

2) Tubuh biasanya kecil dan kurus

3) Sering menderita radang saluran pernapasan berulang.

4) Pirau besar : dispneu, toleransi kerja berkurang, pulsus celer, tekanan nadi

besar, waterhamper pulse.

5) Toraks kiri menonjol

6) LVA meningkat

7) Thrill pada LSB II

8) Bising kontinu pungtum maksimum di LSB II

9) A. femoralis teraba bounding

d. Pemeriksaan

1) Foto Toraks

12

Page 13: PJB REFERAT

Bila pirau kecil maka ukuran jantung tidak membesar, tetapi bila pirau

besar ada tanda pembesaran atrium kiri dan ventrikel kiri.Arteri pulmonalis

prominen, aorta dan arkus aorta membesar dan vaskularisasi paru bertambah.

2) EKG

a) Dapat normal atau LVH

b) Pirau besar ditemukan CVH

3) Ekokardiografi

Dapat menunjukkan besarnya defek dan arah pirau.

e. Terapi

Pemasangan Amplatzer ductal occlude. Bila PDA besar dilakukan

pembedahan, dengan cara ligasi.

f. Prognosis

PDA jarang menutup spontan kecuali pada bayi prematur

g. Komplikasi

Gagal jantung, hipertensi pulmonal, radang saluran napas berulang dan

endokarditis bakterial.6,7,8

4. Koartasio Aorta ( KoA)

a. Definisi

KoA adalah suatu kelainan jantung bawaan dimana terdapat penyempitan

lokal pada aorta. Secara anatomik, KoA dapat dibagi dalam:

1) Tipe postductal atau tipe dewasa

2) Tipe preductal atau tipe infantile

b. Hemodinamik

13

Page 14: PJB REFERAT

Usaha mempertahankan tekanan darah yang adekuat pada bagian tubuh distal

dari koartasio, yaitu:

1) Peningkatan tekanan sistol pada bagian proksimal koartasio

2) Peningkatan tekanan diastole di bagian distal koartasio

3) Pembentukan sirkulasi kolateral

Gambar 6. Kelainan anatomis pada Koarkatio Aorta (KoA)4

c. Tanda klinis

Tipe Postductal

1) Nyeri pada betis

2) Perkembangan tubuh bagian atas lebih baik dari bagian bawah

3) Hipertensi tekanan sistol lebih tinggi pada lengan daripada tungkai

4) Nadi anggota gerak atas teraba kuat dan tungkai teraba lemah/ hilang

5) Brachio-femoral Lag

6) Klik sistolik di apex, Bising ejeksi-sistol derajat 2-3/6 di daerah

koartasio/interscapule

Tipe Preductal.

14

Page 15: PJB REFERAT

Tipe Preductal

1) Pada masa neonatal sudah menunjukkan tanda payah jantung kiri dan

kanan

2) Dispneu, sianosis dan kesulitan minum

d. Pemeriksaan penunjang

Tipe Postductal

1) Foto Toraks:

a) Pembesaran ventrikel kiri dan/ atau atrium kiri, aorta hipoplastis

b) Rib notching

c) Barium meals : bentuk E pada esophagus

2) EKG : LVH

3) Ekokardiografi : dapat dinilai beratnya koartasio

Tipe Preductal

1) Foto Toraks:

a) Pembesaran jantung dan kongesti vena pulmonalis

b) Tidak ditemukan bentuk E dan rib notching

2) DKG : RAD, RVH dan atau LVH

3) Ekokardiografi : dapat dinilai beratnya koartasio

e. Terapi

1) Ballon aortaplasty

2) Payah jantung dilatasi dengan obat-obatan

3) Bila ada infeksi segera diatasi

4) Atasi payah jantung dan bila tidak berhasil dilakukan pembedahan pada

waktu yang lebih dini

f. Prognosis

15

Page 16: PJB REFERAT

Tipe Postductal

1) Umumnya dapat hidup sampai dewasa. Keluhan biasanya timbul pada usia

30 tahun dan hanya 25% yan dapat mencapai umur 40-an.

2) Hipertensi ensefalopati, perdarahan intracranial, payah jantung, SBE

Tipe Preductal

1) Kebanyakan meninggal pada hari-hari/minggu-minggu pertama setelah

lahir.

g. Komplikasi

Hipertensi enselopati, perdarahan intracranial, payah jantung,SBE

5. Pulmonary Stenosis ( PS )

a. Defenisi

PS adalah suatu kelainan jantung dimana terdapat obstruksi pada arteri

pulmonalis. Secara fisiologis dikatakan PS jika terdapat perbedaan tekanan sistolis

antara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis.

b. Hemodinamik

Pada PS, ventrikel kanan harus berkontraksi lebih kuat dan menyebabkan

tekanan yang lebih besar dari yang normal, akibatnya dinding ventrikel menebal.

Dapat terjadi sianosis perifer.

16

Page 17: PJB REFERAT

Gambar 7. Kelainan anatomis pada Pulmonary Stenosis (PS)4

c. Gejala Klinis

1) Tergangung derajat obstruksi. Bila ringan-sedang dapat asimptimatik

2) Bila obstruksi hebat : mudah capek, sesak napas pada kegiatan, sinkop, rasa

nyeri dada, jari-jari tabuh, sianosis dan tanda-tanda payah jantung kanan.

3) Daerah prekordium prominen.

4) Impuls ventrikel kanan jelas teraba, kadang disertai thriil di LSB 2-3

5) Klik ejeksi ( tipe pulmonal ) di LSB atas, BJ II pecah, bising ejeksi-sistol

derajat 2-5/6 di LSB.

d. Pemeriksaan Penunjang

1) Foto Toraks

Pembesran atrium dan ventrikel kanan.Segmen pulmonal prominen dan

vaskularisasi paru berkurang.

2) EKG

a) PS ringan : normal atau RBBB inkomplit

b) PS sedang : RAD dan RVH

17

Page 18: PJB REFERAT

c) PS berat : RAE dan RVH

3) Elektrokardiografi

Dapat dilihat lokasi dan derajat obstruksi

e. Terapi

1) Tindakan percutaneous ballon valvoplasti dna bila perlu dapat

dilakukan pembedahan.

2) Bila ada infeksi segera atasi dengan antibiotik

f. Prognosis

PS ringan dapat hidup normal. PS berat biasanya meninggal sebelum umur 1-2

tahun bila tidak dioperasi

g. Komplikasi

Endokarditis bacterial6,7,8

II Sianotik

6. Transposition of The Great Arteries ( TGA )

a. Definisi

TGA adalah suatu kelainan jantung bawaan dimana terdapat pertukaran

tempat antara aorta dan arteri pulmonalis. Aorta keluar dari ventrikel kanan

morfologik dan arteri pulmonalis berasal dari ventrikel kiri yang morfologik.

b. Hemodinamik

18

Page 19: PJB REFERAT

Sirkulasi sistemik dan paru-paru berlangsung paralel. Penderita tidak akan

hidup kecuali jika terjadi pencampuran darah unsaturasi dan saturasi antara kedua

sirkulasi. ASD, VSD dan PDA yang paling sering menjadi jalur percampuran.

Gambar 8. Kelainan anatomis dan sirkulasi pada TGA4

c. Tanda Klinis

1) Tergantung pada percampuran darah sirkulasi sistemik dan paru-paru serta

lesi vascular yang ada

2) Sianosis

3) Tanda-tanda gagal jantung

4) Aktivitas ventrikel kanan meningkat

5) Dapat ditemukan bising pansistol 3-4/6, mid-diastol bunyi jantung 3 dan

irama derap

6) Hepatomegali

7) Jari-jari tabuh.

d. Pemeriksaan Penunjang

19

Page 20: PJB REFERAT

1) Foto Toraks

a) Jantung membesar dan vaskularisasi paru-paru bertambah

b) Like an egg on its side

c) Bentuk jantung seperti sepatu

2) EKG : RAD, RAE, RVH atau CVH

3) Ekokardiografi

Tampak aorta keluar dari ventrikel kanan sementara arteri pulmonalis dari

ventrikel kiri.Kedua arteri besr tersebut berada dalam posisi paralel.

e. Terapi

1) Pemberian prostaglandin

2) Arterial septostomy

3) Arterial swtich operation

4) Atasi segera bila ada aritmia, gagal jantung serta peradangan

f. Prognosis

Angka kematian pada kasus yang tidak diobati adalah 30% pada minggu

pertama, 50% pada bulan pertama dan 90% pada akhir tahun pertama. Dengan

pengobatan yang baik maka angka perlangsungan hidup mencapai >90%.

g. Komplikasi

Sindrom polisitemia dan hiperviskositas, gagal jantung dan PVO.6,7,8

7. Tetralofy of Fallot ( TF )

a. Definisi

TF adalah suatu kelainan jantung bawaan dimana terdapat stenosis pulmonal,

overriding of the aorta, VSD dan hipertrofi ventrikel kanan.

b. Hemodinamik

20

Page 21: PJB REFERAT

Pirau kanan ke kiri

Gambar 9. Kelainan anatomis dan sirkulasi pada Tetralogy Fallot (TF)4

c. Gejalas Klinis

1) Sianosis pada saat menangis atau aktifitas

2) Pertumbuhan dan perkembangan terlambat

3) Lekas capek dan dispnu pada kegiatan

4) Posisi lutut dada ( squatting position )

5) Jari tabuh ( clubbing )

6) Hipertrovi gingiva, lidah berbentuk geografik.

d. Pemeriksaan Penunjang

1) Darah rutin : hemokonsentrasi

2) Foto Toraks : bentung jantung seperti sepatu ( boot shaped heart )

3) EKG : RAD dan RVH

4) Ekokardiografi : dapat ditemukan lesi anatomi yang ada yaitu; VSD,

overriding of the aorta, stenosis pulmonal dan RVH

e. Terapi

21

Page 22: PJB REFERAT

1) Membuat posisi lutut dada

2) Menjamin rehidrasi

3) Bila ada infeksi segera atasi dengan antibiotik

4) Bila Ht <55% diberikan preparat besi

5) Bila terdapat serangan sianosis merupakan indikasi untuk operasi

f. Komplikasi

Abses serebral, infark serebri, anemia defisiensi besi realtif, endokarditis

bacterial.6,7,8,11

DAFTAR PUSTAKA

22

Page 23: PJB REFERAT

1. man Anatomy & Physiology. In: The Cardiovaskuler Desease. 6th Edition.

Philadelphia. Saunders.2004. Page: 832-838

2. Anshari T. Kebocoran Jantung pada Anak pada Anak. [ cited on 2011

Desember 06 ] http://www. vick-anshari.com

3. Sherwood, Lauralee. 2001. Fisiologi Manusia dari Sel ke Sistem. Ed. 2.

Jakarta: ECG

4. Julian, D.G. Cardiology : Conginetal Heart Desease, 8th Edition.

Philadelphia. Saunders. 2005. Page 274-296

5. Phibbs, Brendan, Human Heart, The : A Basic Guide to Heart Disease, In:

Conginetal Heart Disease, 2nd Edition. Philadelphia. Lippicott Williams &

Wilkins. 2007. Page: 121-129.

6. Pelupessy, JMCh. Kardiologi Anak, Bahan buku ajar untuk Mahasiswa

FK-S1. Dalam: Penyakit Jantung Bawaan.. Makassar: Fakultas

Kedokteran Unhas. P: 1-40

7. Nelson, Waldo E. Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta; ECG: 2001.

8. Rauf, Syarifuddin, dkk. Standar Pelayanan Medis Kesehatan Anak.

Makassar; Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNHAS. Hal: 245-255.

9. Bailliard, Frederique & Anderson, Robert. 2009. Orphanet Journal of

Rare Disease: Tetralogy of Fallot. North Carolina: BioMed Central

10. Anonym. Kongenital Heart Defect. [cited 2011 Desember 15];Available

from: URL:http://www.wikipedia.com

23

Page 24: PJB REFERAT

24