Penyakit Jantung Bawaan SianotikPenyakit jantung bawaanDefinisipenyakit yang dibawa oleh anak sejak ia dilahirkan akibat proses pembentukan jantung yang kurang sempurna. Proses pembentukan jantung ini terjadi pada awal pembuahan (konsepsi). Pada waktu jantung mengalami proses pertumbuhan di dalam kandungan, ada kemungkinan mengalami gangguan. Gangguan pertumbuhan jantung pada janin ini terjadi pada usia tiga bulan pertama kehamilan, karena jantung terbentuk sempurna pada saat janin berusia empat bulan.5

EpidemiologiBayi baru lahir yang dipelajari adalah 3069 orang, 55,7% laki- laki dan 44,3% perempuan, 28 (9,1 per-1000) bayi mempunyai PJB. Patent Ductus Arteriosus (PDA) ditemukan pada 12 orang bayi (42,9%), 6 diantaranya bayi prematur. Ventricular Septal Defect (VSD) ditemukan pada 8 bayi (28,6%), Atrial Septal Defect (ASD) pada 3 bayi (19,7%), Complete Atrio Ventricular Septal Defect (CAVSD) pada 3,6 % bayi, dan kelainan katup jantung pada bayi yang mempunyai penyakit jantung sianotik (10,7%), satu bayi Transposition of Great Arteries (TGA), dua lain dengan kelainan jantung kompleks sindrom sianotik. Ditemukan satu bayi dengan sindrom Down dengan ASD, dengan ibu pengidap diabetes. Satu orang bayi dilahirkan dari bapak dengan PJB, tidak ada dari 4 orang ibu dengan PJB mempunyai bayi dengan PJB. Atrial fibrillation ditemukan di satu orang bayi. Dari 28 bayi dengan PJB, 4 mati (14,3%) selama 5 hari pengamatan. Data menunjukkan ibu yang tidak mengkonsumsi vitamin B secara teratur selama kehamilan awal mempunyai 3 kali risiko bayi dengan PJB. Merokok secara signifikan sebagai faktor risiko bagi PJB 37,5 kali. Dalam hubungan keluarga yang dekat risiko terjadinya PJB yang terjadi 79,1%, untuk Heterotaxia, 11,7% untuk Conotruncal Defects, 24,3% untuk Atrioventricular Septal Defect, 12,9% untuk Left Ventricular Outflow Tract Obstruction, 7,1% untuk Isolated Atrial Septal Defect dan 3,4% untuk Isolated Ventricular Septal Defect. Risiko terjadinya PJB dari jenis lain 2,68%, risiko didapatnya PJB dari jenis yang sama berkisar 8,15%. Didapati hanya 2,2% kejadian PJB pada populasi yang diamati.5

Pembagian penyakit jantung bawaan1. PJB Non SianotikPenyakit Jantung Bawaan (PJB) non sianotik adalah kelainan struktur dan fungsi jantung yang dibawa lahir yang tidak ditandai dengan sianosis; misalnya lubang di sekat jantung sehingga terjadi pirau dari kiri ke kanan, kelainan salah satu katup jantung dan penyempitan alur keluar ventrikel atau pembuluh darah besar tanpa adanya lubang di sekat jantung. Masing-masing mempunyai spektrum presentasi klinis yang bervariasi dari ringan sampai berat tergantung pada jenis dan beratnya kelainan serta tahanan vaskuler paru.52. PJB SianotikSesuai dengan namanya manifestasi klinis yang selalu terdapat pada pasien dengan PJB sianotik adalah sianosis. Sianosis adalah warna kebiruan pada mukosa yang disebabkan oleh terdapatnya >5mg/dl hemoglobin tereduksi dalam sirkulasi. Deteksi terdapatnya sianosis antara lain tergantung kepada kadar hemoglobin.5

Sistem peredaran darah4Gambar 1.1 Sistem peredaran darah1. Peredaran darah yang berasal dari jantung- paru-jantung.(V.cava sup et inferior- atrium dextra- ventrikel dextra-arteri pulmonalis- pulmo terjadi pertukaran o2 dan co2- vena pulmonalis-kembali ke jantung dengan membawa darah yang kaya akan o2 .42. Peredaran darah yang berasal dari jantung- seluruh tubuh-jantung.(V.cava sup et inferior- atrium dextra- ventrikel dextra-arteri pulmonalis- pulmo terjadi pertukaran o2 dan co2- vena pulmonalis-kembali ke jantung dengan membawa darah yang kaya akan o2 ( atrium kiri)- ventrikel kiri darah dipompa ke seluruh tubuh.4Kelaianan Jantung Bawaan (Sianotik) ada 2 :1. Penurunan Aliran darah ke paru :1a. Tetralogi Of Fallotb. Atresia pulmonal dengan defek sekat ventrikelc. Atresia pulmonal dengan sekat ventrikel utuhd. Atresia trikuspide. Ventrikel kanan dengan saluran keluar ganda dengan stenosis pulmonalf. Transposisi arteri-arteri besar dengan defek sekat ventrikel dan stenosis pulmonalg. Anomali ebstein katup trikuspidal

2. Peningkatan aliran darah ke paru :1a. Transposisi-D Arteri-arteri besar(TGA)b. Transposisi- D arteri-arteri besar (TGA) dengan sekat ventrikel utuhc. Transposisi arteri-arteri besar dan defek sekat ventrikeld. Trunkus arteriosuse. Ventrikel tunggal

Tetralogi of fallot3DEFINISITetralogi Fallot (TOF) adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang daribagian infundibulum septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat defek tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. Sebagai konsekuensinya, didapatkan adanya empat kelainan anatomi sebagai berikut :31. Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel2. Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan3. Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan4. Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karenapeningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal23Gambar 1.2 Tetralogi Of Fallot

GAMBARAN KLINIS3Anak dengan TOF umumnya akan mengalami keluhan : Sesak, biasanya terjadi ketika anak melakukan aktivitas (misalnya menangis atau mengedan) Berat badan bayi tidak bertambah Pertumbuhan berlangsung lambat Jari tangan seperti tabuh gendering/ gada (clubbing fingers) Sianosis/ kebiruan : sianosis akan muncul saat anak beraktivitas,makan/menyusu, atau menangis dimana vasodilatasi sistemik (pelebaranpembuluh darah di seluruh tubuh) muncul dan menyebabkan peningkatan shunt dari kanan ke kiri (right to left shunt). Darah yang miskin oksigen akan bercampur dengan darah yang kaya oksigen dimana percampuran darah tersebut dialirkan ke seluruh tubuh. Akibatnya jaringan akan kekurangan oksigen dan menimbulkan gejala kebiruan.Anak akan mencoba mengurangi keluhan yang mereka alami denganberjongkok yang justru dapat meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik karena arteri femoralis yang terlipat. Hal ini akan meningkatkan right to left shunt dan membawa lebih banyak darah dari ventrikel kanan ke dalam paru-paru. Semakin berat stenosis pulmonal yang terjadi maka akan semakin berat gejala yang terjadi.3ETIOLOGI3Faktor prenatal yang berhubungan dengan resiko terjadinya tetralogi Fallot adalah:- Selama hamil, ibu menderita rubella (campak Jerman) atau infeksi virus lainnya- Gizi yang buruk selama- Ibu yang alkoholik- Usia ibu diatas 40 tahun- Ibu menderita diabetes- Tetralogi Fallot lebih sering ditemukan pada anak-anak yang menderitasindroma Down3PATOFISIOLOGIKarena pada tetralogi fallot terdapat empat macam kelainan jantung yang bersamaan,3maka:1. Darah dari aorta berasal dari ventrikel kanan bukan dari kiri, atau dari sebuah lubang pada septum, seperti terlihat dalam gambar, sehingga menerima darahdari kedua ventrikel.32. Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari ventrikel kanan ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal; malah darah masuk ke aorta.33. Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang septum ventrikel dan kemudian ke aorta atau langsung ke aorta, mengaabaikan lubangini.34. Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke dalam aorta yang bertekanan tinggi, otot-ototnya akan sangat berkembang, sehinggamterjadi pembesaran ventrikel kanan.3

KLASIFIKASI/ DERAJATTOF dibagi dalam 4 derajat :31. Derajat I : tak sianosis, kemampuan kerja normal2. Derajat II : sianosis waktu kerja, kemampuan kerja kurang3. Derajat III : sianosis waktu istirahat. kuku gelas arloji, waktu kerja sianosis bertambah, ada dispneu. 4. Derjat IV : sianosis dan dispneu istirahat, ada jari tabuh.3DIAGNOSIS3Diagnosis didasarkan atas gejala dan tanda sebagai berikut :1. Sianosis, bertambah waktu bangun tidur, menangis atau sesudah makan.2. Dispneu3. Kelelahan4. Gangguan pertumbuhan5. Hipoksia (timbul sekitar umur 18 bulan)6. Dapat terjadi apneu.7. Dapat terjadi kehilangan kesadaran.8. Sering jongkok bila berjalan 20-50 meter, untuk mengurangi dispneu.9. Takipneu10. Jari tabuh dengan kuku seperti gelas arloji11. Hipertrofi gingiva12. Vena jugularis terlihat penuh/menonjol13. Jantung :- Bising sistolik keras nada rendah pd sela iga 4 line parasternalis kiri/VSD- Bising sistolik nada sedang, bentuk fusiform, amplitudo maksimum padaakhir sistole berakhir dekat S2 pada sela iga 2-3 lps kiri (stenosispulmonalis).3- Stenosis pulmonalis ringan : bising kedua lebih keras dengan amplitudomaksimum pada akhir sistole, S2 kembar.- Stenosis pulmonalis berat : bising lemah, terdengar pada permulaansistole. S2 keras, tunggal, kadang terdengar bising kontinyu padapunggung (pembuluh darah kolateral).314. Kadang-kadang hepatomegali dengan hepatojugular reflux.15. EKG :- Sumbu frontal jantung ke kanan, Hvka- Khas untuk TOF : transisi tiba-tiba dari kompleks QRS pada V1 dan V2.- Pada V1 QRS hampir seluruhnya positif, pada V2 berbentuk rS316. Darah :- Hb dapat sampai 17 gr%- Haematokrit dapat sampai 50-80 vol%- Kadang-kadang ada anemia hipokromik relatif.317. Radiologis :- Paru : gambaran pembuluh darah paru sangat berkurang, diameterpembuluh darah hilus kecil, tampak cekungan pulmonal (karena a.pulmonalis dan cabang-cabangnya hipoplasi).3- Jantung: arkus aorta 75% di kiri dan 25% di kanan, tampak prominen,besar jantung normal, apeks jantung agak terangkat ke kranial.- Kosta : tampak erosi kosta bila ada sirkulasi kolateral.3

Gambar

3Gambar 1.3 X-Ray Tetralogi Of Fallot18. Ekokardiografi :3- VSD subaortik/subarterial besar, kebanyakan pirau kanan ke kiri- Over riding aorta < / = 50%- Stenosis infundibuler dan valvuler- Hipertrofi ventrikel kanan.- Penting diukur a.pulmonalis kanan dan kiri 3 3Gambar 1.4 Echocardiografi TOF

TATALAKSANA3Penderita baru dengan kemungkinan tetralogi Fallot dapat dirawat jalanbilamana termasuk derajat I, II, atau III tanpa sianosis maupun dispneu berat.Penderita perlu dirawat inap, bila termasuk derajat IV dengan sianosis atau dispneuberat.3Tatalaksana penderita rawat inap31. Mengatasi kegawatan yang ada.2. Oksigenasi yang cukup.3. Tindakan konservatif.4. Tindakan bedah (rujukan) :- Operasi paliatif : modified BT shunt sebelum dilakukan koreksi total:dilakukan pada anak BB < 10 kg dengan keluhan yang jelas. (derajat IIIdan IV)- Koreksi total: untuk anak dengan BB > 10 kg : tutup VSD + reseksiinfundibulum.35. Tatalaksana gagal jantung kalau ada.6. Tatalaksana radang paru kalau ada.7. Pemeliharaan kesehatan gigi dan THT, pencegahan endokarditis.3Tatalaksana rawat jalan31. Derajat I :- Medikametosa : tidak perlu- Operasi (rujukan ) perlu dimotivasi, operasi total dapat dikerjakan kalauBB > 10 kg. Kalau sangat sianosis/ada komplikasi abses otak, perludilakukan operasi paliatif.3- Kontrol : tiap bulan.2. Derajat II dan III :- Medikamentosa ; Propanolol- Operasi (rujukan) perlu motivasi, operasi koreksi total dapat dikerjakankalau BB > 10 kg. Kalau sangat sianosis/ada komplikasi abses otak, perludilakukan operasi paliatif.3- Kontrol : tiap bulan- Penderita dinyatakan sembuh bila : telah dikoreki dengan baik.Pengobatan pada serangan sianosis3a. Usahakan meningkatkan saturasi oksigen arteriil dengan cara :- Membuat posisi knee chest atau fetus- Ventilasi yang adekuatb. Menghambat pusat nafas denga Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg im atau subkutanc. Bila serangan hebat bisa langsung diberikan Na Bic 1 meq/kg iv untuk mencegah asidosis metabolikd. Bila Hb < 15 gr/dl berikan transfusi darah segar 5 ml/kg pelan sampai Hb 15-17 gr/dle. Propanolol 0,1 mg/kg iv terutama untuk prolonged spell diteruskan dosis rumatan 1-2 mg/kg oral Tujuan pokok dalam menangani Tetralogi Fallot adalah koreksi primer yaitu penutupan defek septum ventrikel dan pelebaran infundibulum ventrikel kanan. Umunya koreksi primer dilaksanakan pada usia kurang lebih 1 tahun dengan perkiraan berat badan sudah mencapai sekurangnya 8 kg. Namun jika syaratnyabelum terpenuhi, dapat dilakukan tindakan paliatif, yaitu membuat pirau antara arteri sistemik dengan dengan arteri pulmonalis, misalnya Blalock-Tausig shunt (pirau antara A. subclavia dengan cabang A. pulmonalis). Bila usia anak belum mencapai 1 tahun atau berat badan.Orang tua dari anak-anak yang menderita kelainan jantung bawaan bisadiajari tentang cara-cara menghadapi gejala yang timbul:- Menyusui atau menyuapi anak secara perlahan.- Memberikan porsi makan yang lebih kecil tetapi lebih sering.- Mengurangi kecemasan anak dengan tetap bersikap tenang.- Menghentikan tangis anak dengan cara memenuhi kebutuhannya.- Membaringkan anak dalam posisi miring dan kaki ditekuk ke dada selama serangan sianosis.3MONITORING3Hal-hal yang perlu di monitor/ pantau pada penderita TOF antara lain :- Keadaan umum- Tanda utama- Sianosis- Gagal jantung- Radang paru- EKG- Gejala abses otak3KOMPLIKASI3Komplikasi yang dapat terjadi pada penderita tetralogi Fallot antara lain :- Infark serebral (umur < 2 tahun)- Abses serebral (umur > 2 tahun)- Polisitemia- Anemia defisiensi Fe relatif (Ht < 55%)- SBE- DC kanan jarang- Perdarahan oleh karena trombositopenia3PROGNOSIS3Umumnya prognosis buruk tanpa operasi. Pasien tetralogi derjat sedangdapat bertahan sampai umur 15 tahun dan hanya sebagian kecil yang bertahan samapi dekade ketiga.3

ATRESIA PULMONAL DENGAN DEFEK SEKAT VENTRIKEL1

PATOFISIOLOGI1Merupakan bentuk ekstrem tetralogi of fallot. Dengan atresi katup pulmonal atau hipoplastik, seluruh curah ventrikel di ejeksikan ke dalam aorta. Aliran darah pulmonal kemudian bergantung pada PDA( paten duktus arteriosus) atau pada pembuluh darah bronkial. Prognosis akhir lesi ini tergantung pada tingkat perkembangan cabang arteri pulmonalis.Jika percabangan baik , perbaikan dengan pembedahan saluran artifisial antara ventrikel kanan dan areteri pulmonalis dapat dikerjakan .Jika sedang , prognosis berhati-hati dan konstruksi ulang luas mungkin diperlukan.Jika arteri pulmonalis hipoplastik ,trasplantasi jantung paru mungkin merupakan satu satunya yang tersedia.1MANIFESTASI KLINIS1 Sianotik Suara jantung pertama seringkali disertasi klik ejeksi karena akar aorta yang membesar Suara jantung kedua keras dan tunggal Bising kontinu PDA didengar pada seluruh prekordium di anterior maupun posterior Beberapa penderita ada gagal jantung kongestif Beberapa penderita mempunyai aliran darah pulmonal yang cukup dan dapat ditangani seperti TOF tidak terkomplikasi1ROENTGENOGRAM Jantung kecil atau membesar, tergantung pada derajat aliran darah pulmonal. Cekung pada posisi segmen arteria pulmonalis Sering tampak gambaran anyaman ( retikuler) aliran kolateral bronkial.1ELEKTROKARDIOGRAM Hipertrofi ventrikel kanan1EKOKARDIOGRAM1 Penumpangan aorta, dinding ventrikel kanan tebal dan atresia katup pulmonal1KATATERISASI JANTUNG Menampakkan aorta besar, segera keruh pada saat lewatnya bahan kontras melalui VSD, tanpa zat warna masuk paru-paru melalui saluran aliran ventrikel.1 PENANGANAN1 Bila cabang arteri pulmonalis kecil intervensi bedah diarahkan ke arah penambahan aliran darah pulmonal dengan harapan merangsang pertumbuhan menggebungnya arteri pulmonalis .Dengan 2 (dua) cara :11. Shunt aorto pulmonal ( blalock-taussig atau Sentral)2. Pembentukan hubungan dari ventrikel kanan langsung ke arteri pulmonalis.1 Untuk penderita yang akan dilakukan perbaikan penuh syaratnya arteri pulmonalis harus cukup besar untuk menerima volume penuh 1. Penutupan VSD2. Penepatan homograf (biasanya di aorta atau kadang kadang di pulmonal) dari ventrikel kanan ke arteria pulmonalis Penderita dengan TOF berat atau atresia pulmonalis memerlukan obliterasi MAPCA secara bedah atau dengan kateter .1

ATRESIA PULMONAL DENGAN SEKAT VENTRIKEL UTUH1 PATOFISIOLOGI1Daun Katub Pulmonal berfungsi sempurna membentuk membran dan saluran aliran keluar ventrikel kanan mengalami atresia . Karena tidak ada VSD, tidak ada jalan keluar dari ventrikel kanan ke kiri ataupun sebaliknya. Tekanan atrium kanan bertambah dan Shunt darah melalui foramen ovale ke dalam atrium kiri , sehingga darah bercampur dengan darah vena pulmonalis dan masuk ke ventrikel kiri dilanjutkan ke Aorta , sedangkan aliran darah pulmonal berasal hanya melalui PDA , PDA itu menutup pada umur beberap jam setelah lahir atau beberapa hari pertama .1MANIFESTASI KLINIS1 Sangat sianotik bila tidak ditangani meninggal pada minggu pertama Distres pernafasan Bunyi jantung keduanya tunggal dan keras, tidak ada bising sistolik atau kontinu dapat didengar akibat aliran darah duktus EKG :1. Sumbu frontal QRS hampir selalu terletak antara 0 dan 9002. Gelombang P tinggi , runcing menunjukan pembesaran atrium kanan3. Voltase QRS dengan dominasi atau hipertrofi ventrikel kiri CXR : tampak penurunan vaskularisasi paru Echocardiogram : memperkirakan ukuran ventrikel kanan dan anulus katub trikuspid yang merupakan nilai prognostik Katerisasi : untuk mengetahui tekanan atrium kanan dan ventrikel kanan yang meningkat.1PENANGANAN1 Infus prostaglandin E1 biasanya efektif dalam mem[ertahankan duktus arteriosus terbuka sebelum dilakukan intervensi, yang dapat mengurangi hipoksemia dan asidosis sebelum pembedahan. Valvotomi pulmonal untuk menghilangkan penyumbatan aliran keluar. Shunt aorto pulmunal1

ATRESIA TRICUSPIDAL1Patofisiologi1Tidak ada jalan keluar dari atrium kanan ke ventrikel kanan. Jadi seluruh aliran vena sistemik masuk ke jantung kiri melalui foramen ovale atau defek sekat atrium(ASD) yang menyertai .Darah ventrikel kiri biasanya mengalir ke ventrikel kanan melalui VSD . Aliran darah pulmonal bergantung pada ukuran VSD dan adanya keparahan stenosis pulmonal .Aliran darah pulmonal mungkin diperbesar atau keseluruhannya tergantung pada PDA .Bagian aliran masuk ventrikel kanan selalu hilang pada penderita ini , tetapi bagian aliran keluar besarnya berubah ubah. Ini jika sekat ventrikel utuh, ventrikel kanan hipoplastik sempurna dan ada atresia pulmonal. Kebanyakan pada penderita Atresia Trikuspidalis ada pada umur bulan bulan awal dengan diikuti penurunan aliran darah pulmonal dan sianosis.1MANIFESTASI KLINIS1 Sianotik saat lahir Terdengar bising Holo sistolik di sepanjang parasternal kiri S2 tunggal sebelum umur 2 bulan . Pada penderita lebih tua terjadi sianotik , polisitemia ,mudah lelah, dyspnea saat aktifitas,terkadang terdapat episode hipoksik. CXR :1. Penampakan paru paru kurang sirkulasi atau sirkulasi berlebih2. Defiasi ke kiri dan hipertrofi ventrikel kiri1 ECG : 11. Pada hantaran precordial kanan, gelombang R biasanya mencolok diganti dengan komplek RS.2. Hantaran precordial kiri menunjukan komplek QR disertai gelombang T normal,datar, difasik atau inversi.3. RV6 normal atau tinggi 4. SV1 biasanya dalam.5. Gelombang P bifasik dengan komponen inisial tinggi dan runcing di hantaran 2. Echocardiogram : tampak gambaran fibromuskuler ditempat katub tricuspid, ventrikel kanan, VSD dan ventrikel kiri serta aorta besar Katerisasi : menampakan tekanan atrium kanan normal . Jika ventrikel kanan dimasuki melalui VSD tekanan darah mungkin lebih rendah daripada kiri, menggambarkan sifat restraktif dari komunikasi ventrikular pada penderita ini.1PENANGANAN1 Infus prostaglandin E1 Shunt bedah aorto pulmunal Prosedur Blalock Taussig Shunt glenn untuk mengurangi volume kerja ventrikel kiri dan dapat memperkecil peluang penderita mengalami disfungsi ventrikel kiri Operasi fontan yang dimodifikasi , dilakukan umur 1,5 th-3 th . Ini dilakukan untuk menganastomose atrium kanan ke arteria pulmonalis.1

VENTRIKEL KANAN DENGAN SALURAN KELUAR GANDA DENGAN STENOSIS PULMONAL1Anomali ini ditandai dengan aorta mapun arteri pulmonal keluar dari ventrikel kanan , satu satunya yang keluar dari ventrikel kiri adalah melalui VSD ke dalam ventrikel kanan .katub aorta dan mitral dipisahkan oleh klonus otot polos, serupa dengan yang ditemukan dibawah katub pulmonal normal .1

TRANSPOSISI ARTERI ARTERI BESAR DENGAN DEFEK SEKAT VENTRIKEL DAN STENOSIS PULMONALKombinasi anomali ini dapat menyerupai tetralogi of fallot pada tanda klinisnya. Namun karena transposisi penyumbatannya ada di ventrikel kiri sebagai lawan dari ventrikel kanan. Penyumbatan dapat subvalvuler atau valvuler. 1MANIFESTASI KLINIS Sianosis Manifestasi klinis seperti tetralogi of fallot tapi jantung bisa lebih membesar X-ray: - derajat penyumbatan pulmonal sering tampak normal Elektrokardiogram: - Tampak sumbu deviasi ke kanan, yang menunjukkan adanya hipertrofi ventrikel kanan dan kiri, kadang- kadang di dapatkan gelombang P tinggi dan runcing. Ekhokardiografi: - untuk mengevaluasi derajat keparahan penyumbatan aliran saluran ventrikel kiri Kateterisasi:- tekanan arteri pulmonalis rendah dan saturasi oksigen dalam arteri pulmonalis melebihi saturasi oksigen aorta.1

TATA LAKSANA 1 Neonatus dengan sianosis berat harus di mulai dengan infus prostaglandin E1. Shunt aortupulmonal Pembedahan Rastelli menghasilkan koreksi yang fisiologi dan anatomis :1. Menutup VSD , mengarahkan aliran ventrikel kiri ke aorta2. Menghubungkan ventrikel kanan ke arteri pulmonalis Penderita dengan derajat stenosis yang lebih ringan dapat dilakukan valvotomi1

ANOMALI EBSTEIN KATUP TRICUSPIDAL1Patofisiologi1Anomali ini terdiri atas perpindahan katup tricuspidal abnormal ke bawah ke dalam ventrikel kanan, dengan demikian ventrikel kanan terbagi menjadi dua , bagian pertama yaitu yang teratrialisasi dan berdinding tipis .bagian kedua terdiri atas miokardium dan ventrikel normal1Manifestasi Klinis1 Sianosis tergantung derajat perpindahan katup tricuspid dan penyumbatan aliran keluar ventrikel kanan Mengeluh Lelah Sering disertai disritmia jantung dan extrasistole atau serangan takikardi Shunt dari kanan ke kiri melalui foramen ovale menimbulkan sianosis dan polisitemia Bising Holosistolik dapat didengar pada sebagian besar sisi kiri anterior dada karena regurgitasi tricuspid Sering terdapat irama gallop dengan klik multiple pada linea parasternal kiri bawah . Bising diastolik kasar juga dapat didengar pada linea parastrenal kiri Anomali ebstain sering terjadi sianosis berat, cardiomegali, bising sistolik panjang ini terjadi pada neonatus1Diagnosis1 ECG : 11. Bloked cabang berkas kanan tanpa kenaikan voltase precordial kanan2. Gelombang P normal atau tinggi dan lebar3. Interval PR normal atau memanjang4. Kadang ada gambaran Wolf-Parkinson-White1 X-ray :11. Ukuran jantung bervariasi dari normal sampai kardiomegali2. Vaskularisasi paru normal atau berkurang Echo :11. Menampakan jaringan katup trikuspid yang berpindah , atrium kanan dilatasi , penyumbatan ventrikel kanan pada aliran keluarnya Katerisasi : menggambarkan adanya atrium kanan besar dan katup tricuspid yang abnormal1PENANGANAN1 Prostaglandin pada neonatus Pembedahan dengan menutup katup trikuspid, Septektomi atrium Shunt Aorto pulmonal Dilanjutkan dengan operasi Glenn dan fontan1

LESI SIANOTIK DENGAN DI IKUTI PENAMBAHAN ALIRAN DARAH PULMONAL1

TRANSPOSISI-D ARTERI-ARTERI BESAR (TGA)1,2Kondisi dimana pembuluh darah utama aorta dan pembuluh darah paru posisinya tertukar yang seharusnya aorta keluar dari ventrikel kiri dan pembuluh darah pulmonal keluar dari ventrikel kanan. Namun bisa juga di dapatkan Kelainanya pada Transposisi arteri besar (TAB) merupakan salah satu penyakit jantung bawaan (PJB) yang tipe sianotik yang bermanifestasi pada periode bayi baru lahir. Kelainan penyerta yang sering ditemukan adalah defek septum ventrikel (VSD), defek septum atrium (ASD), paten duktus arteriousus (DAP), dan left ventricular outflow tract obstruction. Tanda klinisnya dan hemodinamik bervariasi berkaitan dengan ada atau tidaknya defek yang menyertai. TGA terjadi pada 1:5000 kelahiran hidup dan lebih sering pada bayi dari ibu diabetes dan pada laki- laki 3:11,2

2Gambar 1.5 TGA

TRANSPOSISI-D ARTERI-ARTERI BESAR (TGA) DENGAN SEKAT VENTRIKEL UTUH1Anomali ini juga di tandai sebagai TGA sederhana atau TGA murni. Sebelum lahir oksigenasi janin hampir normal, tapi sesudah lahir, bila duktus mulai menutup, pencampuran darah sistemik dan pulmonal minimal melalui foramen ovale paten yang tidak cukup dapat menyebabkan hipoksemia berat, biasanya pada umur beberapa hari pertama.1

Manifestasi klinis1 Sianosis Takipneu Hipoksemia berat Diagnosis1 EKG:- menunjukkan gambaran dominan sisi kanan normal X-ray: - kardiomegali ringan, mediastinum sempit dan aliran darah pulmonal dapat normal dan berlebih ECHO: 1. memperkuat hubungan ventrikel arteria yang transposisi Kateterisasi jantung:1. Tekanan ventrikel kanan merupakan tekanan sistemik, karena ventrikel ini mendukung sirkulasi sistemik1Penanganan1 Infus prostaglandin e1 Oksigenasi 0,05-0,20 mikro gram /kg/menit Koreksi asidosis dan hipoglikemi Katerisasi jantung melakukan septostomi atrium ballon dari rashkind Prosedur pertukaran arteria (jatane) itu merupakan penangan bedah pilihan untuk neonatus dengan d-TGA dan sekat ventrikel kanan utuh Trasposisi arteri arteri besar dan defeksekat ventrikel jika VSD kesil , manifestasi klinis , tanda laborat, dan penangannya serupa dengan yang diuraikan sebelumnya .Banyak defek ini menutup dengan spontan Bila VSD besar dan tidak restriktif terhadap ejeksi ventrikel, pencampuran darahyang teroksigenasi dan terdeoksigenasi biasanya terjadi dan tampak manifestasi klinis gagal jantung kongestif1

ANOMALI TOTAL MUARA VENA PULMONALIS (TOTAL ANOMALOUS PULMONARY VENOUS RETURN = TAPVR)1Patofisiologi1Kelainan perkembangan vena pulmonalis dapat berakibat anomali drainase sebagaian atau seluruhnyake dalam sirkulasi vena sistemik.Anomali muara vena pulmonalis sebagian biasanya merupakan lesi asianotik .Namun , anomali total muara vena pulmonalis menghasilkanpencampuran total darah vena sistemik dan vena pulmonalis dalam jantungdan menimbulkan sianosis1

TRUNKUS ARTERIOSUS1Pada anomali ini satu batang arteria (trunkus arteriosus) keluar dari jantung dan memasok ke sirkulasi sistemik, pulmonal dan koronaria. VSD selalu ada, dengan trunkus menumpangi defek, mendapat darah dari ventrikel kanan maupun kiri. Jumlah kuspid katup semilunar trunkus bervariasi dari dua sampai sebanyak enam. Atresia pulmonalis dapat keluar bersama dari sisi poterior trunkus arteriosus menetap dan kemudian membelah menjadi arteria pulmonalis kiri dan kanan (trunkus arteriosus tipe I). Pada tipe II dan III tidak ada arteria pulmonalis utama dan arteria pulmonalis kanan dan kiri keluar dari lubang terpisah pada sisi posterior (tipe II) atau sisi lateral (tipe III) trunkus arteriosus. Sedangkan tipe IV tidak mempunya hubungan yang dapat di identifikasikan antara jantung dan arteria pulmonalis, dan aliran darah pulmonal berasal dari arteria kolateral aorto-pulmonal besar ( MAPCA = Major aorto-pulmonary collateral arteries) yang keluar adari aorta tranversum dan descenden bentuk ini juga di sebut dengan pseudotrunkus tetapi pada dasarnya merupakan bentuk atresia pulmonal dengan VSD1.6Gambar 1.6 Truncus ArteriosusManifestasi klinik 1 Sianosis Pada masa neonatus tanda gagal jantung kongestif tidak ada , tetapi pada akhir masa neonatus aliran darah pulmonal deras dan gambaran klinis ditandai oleh gagal jantung kongestif yaitu berupa dypnea , kelelahan ,infeksi pernafasan berulang, pertumbuhan fisik jelek .Bila tidak ditangani bisa meninggal pada masa akhir neonatus. Kebocoran darah dari truncus ke sirkulasi pulmonal dapat menimbulkan tekanan nadi yang lebar dan tinggi Tampak cardiomegali dan precordium hiperdinamik. Bunyi jantung kedua keras dan tunggal Bising sistolik kadang disertai getaran di linea parastrenal Bila ada insufisiensi katup truncus , bising diastolik decresendo awal nada tinggi dan terdengar di parastrernal kanan atas dan kiri tengah Bising rumble terdengar di mid diastolik apex yang bisa didengerkan dengan stetoskop bell1Diagnosis ECG :1Hipertrofi ventrikel kanan kiri atau kombinasi X-ray : terdapat pembesaran jantung . truncus dapat menghasilkan bayangan yang jelas yang menyertai perjalanan normal aorta asenden dan benjolan aorta atau yang biasa disebut dengan aorta knob Echocardiogram :truncus arteri besar tampak menumpangi VSD dan gambaran keluarnya cabang arteri pulmonalis Kateterisasi : Shunt dari kiri ke kanan tampak setinggi ventrikel . Shunt dari kanan ke kiri ke dalam truncus1PENANGANAN1 Perbaikan jantung terbuka dengan truncus arteriosus diselesaikan pada masa bayi Pada umur beberapa minggu pertama dapat ditatalaksanakan dengan obat obat anti kongestif Ketika tahanan vaskuler pumonal menurun gagal jantung bertambah jelek dan indikasi melakukan pembedahan biasanya pada umur 4-8 minggu kelahiran Pada pembedahan dilakukan penutupan VSD , pemisahan arteria pulmonalis dari truncus , dan berkelanjutan dibentuk antara ventrikel kanan dan arteria pulmonlis dengan saluran homograf( perbaikan rastelli)1PROGNOSIS DAN KOMPLIKASI1 Tanpa pembedahan banyak dari penderita ini meninggal pada masa bayi tahun pertama atau kedua.1

VENTRIKEL TUNGGAL 1PatofisiologiPada ventrikel tunggal ,kedua atrium mengosongkan diri melalui katup komunis atau melalui dua katup atrioventrikuler terpisah ke dalam ruang ventrikel tunggal .Ruang ini mungkin mempunyai sifaat anatomik ventrikel kiri, kanan dan tengah-tengah.Aorta maupun arteriia pulmonalis keluar dari ruangan ini.1

tersumbat, tandanya akan serupa dengan tanda transposisi dengan VSD : sianosis minimal dengan gagal jantung yang berat Pada penderita dengan stenosis pulmonal,sianosis ada pada masa bayi dan intensitasnya bertambah selama masa anak didapatkan clubing finger dan polisitemia1 Bising ejeksi sistolik biasanya keras dan klik ejeksi mungkin dapat didengar dan bunyi jantung kedua tunggal dan keras Bila ventrikel tunggal disertai dengan saluran aliran keluar pulmonal yang tidak tersumbat aliran darah pulmonal sangat deras. Pada awal masa bayi di takepneu, dispnea , gagal tumbuh dan infeksi paru berulang didapatkan sianosis hanya ringan sampai dengan sedang dan cardiomegali Bising sistolik ejeksi biasanya tidak keras. Dan bunyi jantung kedua keras dan membelah berdekatan Sedangkan bunyi jantung ketiga sering ada dan dapat disertai oleh bising rumble mid diastolik yang disebabkan oleh bertambahnya aliran melalui katub atrioventrikuler1Diagnosa1 ECG : tidak spesifik, gelombang P normal , runcing atau bifida . hantaran precordial memberi kesan hipertrofi ventrikel kanan , hipertrofi biventrikuler. QRS awal biasanya ke kanan dan anterior. X-ray : cardiomegali .Bila tidak ada stenosis pulmonal, vaskularisasi bertambah . Bila ada stenosis pulmonal , vaskularisasi berkurang Echocardiografi : dapat menentukan apakah ventrikel tunggal mempunyai tanda tanda morfologi kanan atau campuran.Adanya ruang aliran keluar yang tidak sempurna dibawah salah satu pembuluh darah besar yang dapat ditentukan Kateterisasi : dilakukan saturasi oksigen arterial akan menurun bila stenosis pulmonal berat atau hipertensi pulmonal obtruktif.1Penanganan1 Jika stenosis pulmonal berat dilakukan shunt aorto pulmonal Jika aliran pulmonal tidak terbatasi pengikatan arteri pulmonalis digunakan untuk mengendalikan gagal jantung dan mencegah penyakit vasuler pulmonal progresif Shunt glenn dengan disertai modifikasi operasi fontan ( untuk mengisolasi kafo pulmonal)merupakan pilihan terakhir untuk anak yang tahanan pulmonalnya rendah, akibat stenosis pulmonal. Jika ada stenosis sub aortik diakibatkan aliran ruangan keluar yang tidak sempurna dapat dilakukan anatomose arteria pulmonalis proximal ke sisi aorta asenden( operasi damus-stansyl-keye)1Prognosis dan komplikasi1 Bila tidak dioperasi penderita meninggal selama masa bayi karena gagal jantung kongestif Penderita dengan stenosis pulmonal sedang mempunyai prongosis paling baik , aliran darah pulmonal walaupun dibatasi tetapi amsih cukup . 1

DAFTAR PUSTAKA1. Bemstein D, Sirkulasi janin dan neonatus, Wahab AS et all, Ilmu Kesehatan Anak, Jakarta : EGC,1999; Vol 2, p 1600-202. Rahayu ningsih SE, Transposisi Arteri- arteri besar, pustaka.UNPAD.ac.id, di akses 17 januari 2014.3. Nasution AH, Tetralogi of fallot, Yayanakhyar.files.wordpress.com, di akses 17 Januari 2014.4. Akademi Analis Kesehatan nasional, Fisiologi jantung dan peredaran darah, http://blog.ilmukeperawatan.com/fisiologi-aliran- darah-jantung.html , di akses 17 januari 20145. Usu, Penyakit jantung bawaan sianotik, Respository.usu.ac.id, diakses 18 Januari 20146. Packard L,truncus arteriosus, www.ipch.org/diseaseHeartInfo/HealthLibrary/truncus.html 4