HERNIA DIAFRAGMÁTICA

CONGÉNITA

KARINA GANCHOZOJAZMIN GÓMEZLADY PÁRRAGA

HISTORIA

1848 Bochdalek hernia diafragmática de un defecto posterolateral.1902 primer TTO quirúrgico en un niño

HIPOPLASIA PULMONARHIPERTENSIÓN PULMONARMALFORMACIONES CARDIACAS

CLASIFICACIÓN Y FRECUENCIA

H. BOCHDALECK O HD PÓSTERO LATERAL• 85%• Problema TTO.• Permite el ingreso

a la cavidad torácica de asas de IG, D y órganos: hígado, bazo, riñón, glándula suprarrenal..

H. MORGAGNI O HD ANTERIOR• 5-10%• Colon transverso• Sintomatología:

digestiva

H. DE HIATO ESOFÁGICO• Infrecuentes RN.• Deslizamiento del

esófago hacia el tórax a través del hiato esofágico.

EMBRIOLOGÍA Y EMBRIOPATOGENIA Entre 4ta y 8va sem. Embrionaria.

HISTOPATOLOGÍA

PULMONES

-#.

Disfunción de surfactante.

- En la secreción

transversal de la luz vascular

pulmonar.

Hipoplasia ventricular izq.• Hipertensión pulmonar persistente del RN (HPPN).

1/2000 o 3000= 8%, Herencia: Autosómicos recesivos y dominantes

(13, 17, 18 y 21).

EPIDEMIOLOGÍA:

Mortalidad oculta. 61% vivos.

MORTALIDAD Y MORBILIDAD:

1:1.

SEXO:

RN, adultos.

EDAD:

DIAGNÓSTICO

PRENATAL 50% Pcts.

ECO

IMÁGENES DIGESTIVAS

INTRATORÁCICAS

POLIHIDRAMNIOS

RSMN MALFORMACIÓN DEL FETO

SÍNTOMAS

NACIMIENTO• Apgar bajo.• Dificultad respiratoria.• Cianosis severa.• Distrés respiratorio.

EXAMEN FÍSICO

• Abdomen excavado.• Tórax distendido.• Auscultación: murmullo vesicular,

ruidos intestinales (tórax).• Ruidos cardiacos: lado der. Si la HDC

es izq.• Transiluminación torácica= (-)

neumotórax.

EXÁMENES DE SANGRE

Gasometría arterial: Ph, PaCO2, PaO2 y (DA-aO2)

Estudios cromosómicos Electrolitos Séricos:

Na, K, Mg, Glucosa , Ca iónico,

ESTUDIOS DE IMAGEN

Rx tórax Colocar Sonda oro-gástrica. Ecografía cardiaca Renal Cerebral

Cálculo DA-aO2 = presión Atmosférica - PaO2 - PaCO2 – Presión parcial de agua(47mmHg)

Presión Atmosférica NIVEL MAR 760mmHg. ALTURA 580mmHg

DA-aO2 entre 400-500 P Grave

DA-aO2 >500 pésimo pronostico

Menos 400 mejor Pronóstico

MANEJO INICIAL Dx. Conocido

evitar ventilación mascarilla.

Colocar SNG u/ Oro-gástrica (descomprimir en estómago)

Oximetría continua - HPPN.(Zona preductal) dedos mano derecha (zona posductal) cualquiera de los pies

Insertar . Catéter Venoso Central.

Catéter arterial permanente (arteria peri umbilical o una arteria periférica –radial, post tibial.

TRATAMIENTO MÉDICOOptimizar

oxigenación evitando

barotrauma.Vigilar la PA y la

perfusión Evitar

presiones insp con picos muy

altos , sincronizar la ventilación con

esfuerzos Resp

Apoyo inotrópico con

Dopamina , Dobutamina,

para mantener PA sistémica.

Sedación terapia

adyuvante. Precaución

Oxido nítrico inhalado

Tratamiento HPPN.

ECMO(membrana de

oxigenación extracorpóreaVeno-arterialVeno-venosa

TERAPIA MEDICA

P.A Volumen Circulatorio

Distres PulmonarHipoxemia

Estabilizar

Agentes Vaso-Activos(pueden el Gasto Cardiaco sin afectar

la resistencia vascular pulmonar)DOPAMINA

Aumenta la PA a través de la

estimulación de receptores B-adrenérgicos.

Dosis:2-20mcg/kg/min IV

DOBUTAMINA

Dosis: 2-25mcg/kg/

min IV

MILRINONAInotrópico +

y vasodilatado

rD./carga:

50mcg/kg IV en 10 a 20min.

Continua 0.375-0.75 mcg/kg Iv

ANALGESICOS OPIOIDES

Para sedación profunda------adecuada ventilación mecánica

FENTANYL75-200veces mas potente q la morfina.D.Intermitente:1-5mcg/kg Iv c/2h.Continua: 1-10mcg/kg/min Iv

• RELAJANTES NEUROMOSCULARES• Para parálisis necesaria en RN inestables.

• PANCURONIO: I/A 1 a 2min duración 45ª90mi

• Excreción Renal (80%) Hepática (20%)• D: 0,05-0.15mg/kg/en bolo

• VERCURONIO: I/A: 1ª 2min D/A: 45 a90min

• Dosis: 0.05-0.15 mg/kg/IV

OXIDO NITRICO

Vasodilatador pulmonar.Usado en

HPPN.

Cuando se inhala la

resistencia vascular pulmonar

disminuye y mejora el flujo

sanguíneo.

Dosis: inhalar 1-20 ppm

Cirugía Fetal

1990. Parecia solución a HDC.

10 años después estudios demostraron lo

contrario.Mas bien daba paso a

morbilidad del feto y de la madre.

C. Post NatalDebe enfocarse en la reducción de las vísceras herniadas

y en cierre del defecto

diafragmático.

Las HDC con pequeños defectos requieren sutura.

En las severas colocar mallas o

prótesis sintéticas.

TRATAMIENTO QUIRURGICO

Actualmente el retraso prudente del TTO QX permite la estabilización pre-operatoria y se logra disminuir la morbilidad

y mortalidad.

Se desconoce el momento ideal para reparar las

HDC.

SEGUIMIENTO

RGE45-85%

Puede provocar agresión crónica, se lo debe tratar agresivamente.

QX mas indicada

PROBLEMAS RESPIRATORIOS

Estos bebes pueden requerir

terapia prolongada con

O2.

EVALUACION NEUROLOGICA

TAC para determinar

lesiones del SNC.Perdida auditiva

40%

DESARROLLO PSICOMOTOR

Riesgo de lesión del SNC Deben

ser monitorizados los 3 primeros

años

EVALUACION DEL CRECIMIENTORETRASO 50% 1/3 Requieren

gastrostomía para mejorar la ingesta

calórica