HERNIA OTAK

PENDAHULUAN

Otak merupakan organ yang besar, kompleks dan sangat penting dalam

kehidupan seseorang. Dalam cranium, refleksi dural dan tulang-tulang memisahkan

otak kepada regio-regio tertentu. Hernia otak merupakan dislokasi secara mekanik

organ otak ke regio yang lain akibat dari adanya massa, trauma, neoplastik, iskemik

ataupun penyebab infeksi.(1) Hernia otak , juga dikenali sebagai ‘cistern obliteration’,

merupakan akibat dari tekanan intracranial yang terlalu tinggi. Hernia ini terjadi

apabila otak menggeser ke beberapa struktur dalam otak. Otak bisa bergeser ke

mana-mana struktur otak seperti falx serebri, tentorium serebella dan bisa sampai ke

dalam lubang yang dinamakan foramen magnum pada basis cranii ( tempat lewatnya

corda spinalis dan berhubung dengan otak). Herniasi bisa disebabkan oleh beberapa

faktor yang menyebabkan efek massa dan peningkatan tekanan intracranial. Hal ini

termasuklah trauma otak, stroke, maupun tumor otak. Oleh karena herniasi itu sendiri

menyebabkan tekanan yang tinggi pada struktur otak tertentu, maka ia bersifat fatal.

Makanya pada semua rumah sakit, tindakan pertama yang dilakukan tidak lain

melainkan menurunkan tekanan intracranial. Herniasi juga bisa terjadi tanpa

peningkatan tekanan intracranial seperti adanya lesi massa yaitu hematoma yang

terjadi pada perbatasan kompartemen otak. (2,3) Insidensi terjadinya hernia otak adalah

tergantung dari penyebab hernia otak. Di Amerik, sebanyak 42% kasus dilaporkan

pada tahun 2000-2003. Di Asia, insidensi terjadinya hernia otak malah lebih tinggi

yaitu 76,3% pada tahun 2002. Tingginya angka kejadian ini disebabkan oleh

tingginya insidens trauma kapitis dan tumor otak di Asia. Malah dari salah satu

sumber penelitian pada tahun 1999, mendapatkan bahwa tingginya angka kejadian

hernia otak disebabkan oleh penanganan peningkatan tekanan intracranial yang

lambat dan kurang adekuat.

1

Gambar 1 : Hernia Otak (3)

ANATOMI & FISIOLOGI

Gambar 2: Pembagian otak (4)

otak

Batang otak cerebellum forebrain

Diencefalon cerebrum

2

Cerebrum, yang benar-benar merupakan bagian terbesar dari otak manusia,

dibagi menjadi dua belahan, yaitu hemisfer cerebrum kiri dan kanan. Keduanya

dihubungkan satu sama lain oleh korpus kalosum, yaitu pita tebal yang mengandung

sekitar 300juta akson saraf melintang di antara kedua hemisfer.(4)

Gambar 3 : hemisfer kanan dan kiri dari otak

Setiap hemisfer terdiri dari sebuah lapisan luar yang tipis yaitu substansia

grisea atau korteks serebrum, menutupi bagian tengah yang lebih tebal yaitu

substansia alba. Jauh di sebelah dalam substansia alba terdapat substansia grisea lain,

yaitu nukleus-nukleus basal. Di seluruh sistem saraf pusat, substansia grisea terdiri

dari badan-badan sel yang terkemas rapat dengan dendrit-dendrit mereka dan sel-sel

glia. (4)

Perlu diketahui bahwa walaupun aktivitas tertentu pada akhirnya dikaitkan

dengan daerah tertentu di otak, tidak ada bagian otak yang berfungsi sendirian. Setiap

bagian bergantung pada hubungan kompleks di antara banyak bagian lain baik untuk

3

pesan-pesan yang masuk maupun keluar. Patokan-patokan anatomis yang digunakan

dalam pemetaan korteks adalah lipatan-lipatan dalam tertentu yang membagi setiap

belahan korteks menjadi empat lobus utama: lobus-lobus oksipital, temporalis,

parietalis, dan frontalis. (4)

Gambar 4 : lobus utama pada otak

Lobus oksipitalis yang terletak di sebelah posterior bertanggung jawab untuk

pengolahan awal masukan penglihatan. Sensasi suara mula-mula diterima oleh lobus

temporalis, yang terletak di sebelah lateral. Lobus parietalis dan lobus frontalis, yang

terletak di puncak kepala, dipisahkan oleh sebuah lipatan dalam, sulkus sentralis,

yang berjalan ke bawah di bagian tengah permukaan lateral tiap-tiap hemisfer. Lobus

parietalis terletak di belakang sulkus sentralis pada kedua sisi, dan lobus frontalis

terletak di depan sulkus. (4)

Lobus parietalis terutama bertanggung jawab untuk menerima dan mengolah

masukan sensorik seperti sentuhan, tekanan, panas, dingin dan nyeri dari permukaan

tubuh. Sensasi-sensasi ini secara kolektif dikenal sebagai sensasi somestetik. Lobus

4

parietalis juga merasakan kesadaran mengenai posisi tubuh, suatu fenomen yang

disebut sebagai propriosepsi. Korteks somatosensorik, tempat pengolahan kortikal

awal masukan somestetik dan proprioseptif ini, terletak di bagian depan tiap-tiap

lobus parietalis tepat di belakang sulkus sentralis. Setiap daerah di dalam korteks

somatosensorik menerima masukan sensorik dari daerah tertentu di tubuh. Pada apa

yang disebutkan homunkulus sensorik, tubuh digambarkan terbalik di korteks

somatosensorik dan yang lebih penting lagi, bagian-bagian tubuh yang berbeda tidak

direpresentasikan setara. (4)

Korteks somatosensorik tiap-tiap sisi otak sebagian besar menerima masukan

sensorik dari sisi tubuh yang berlawanan, karena sebagian besar jalur asendens

membawa informasi sensorik naik dari korda spinalis menyilang ke sisi yang

berlawanan sebelum akhirnya berakhir di korteks. Dengan demikian kerosakan

belahan kiri korteks somatosensorik menghasilkan defisit sensorik pada sisi kanan

tubuh, sementara kehilangan sensorik pada sisi kiri berkaitan dengan kerosakan

belahan kanan korteks. (4)

Kesadaran sederhana mengenai sentuhan, tekanan, atau suhu dideteksi oleh

talamus, tingkat otak yang lebih rendah, tetapi korteks somatosensorik berfungsi lebih

jauh daripada sekedar pengenalan murni sensasi menjadi persepsi sensorik yang lebih

utuh. Talamus membuat kita sadar bahwa sesuatu yang panas versus sesuatu yang

dingin sedang menyentuh badan kita tetapi tidak memberitahu di mana atau seberapa

besar intensitasnya. Korteks somatosensorik menentukan lokasi sumber masukan

sensorik dan merasakan tingkat intensitas ransangan. Korteks ini juga mampu

melakukan diskriminasi spatial, sehingga korteks mampu mengetahui bentuk suatu

benda yang sedang dipegang dan dapat membedakan perbedaan ringan antara benda-

benda serupa yang berkontak dengan kulit. (4)

Lobus frontalis, yang terletak di korteks bagian depan, bertanggung jawab

terhadap tiga fungsi utama: (1) aktivitas motorik volunter, (2) kemampuan berbicara,

5

dan (3) elaborasi pikiran. Daerah di lobus frontalis belakang tepat di depan sulkus

sentralis dan dekat dengan korteks somatosensorik adalah korteks motorik primer.

Daerah ini memberi kontrol volunter atas gerakan yang dihasilkan otot-otot rangka.

Seperti pada pengolahan sensorik, korteks motorik di tiap-tiap sisi otak terutama

mengontrol otot di sisi tubuh yang berlawanan. Jaras-jaras saraf yang berasal dari

korteks motorik hemisfer kiri menyilang sebelum turun ke korda spinalis untuk

berakhir di neuron-neuron eferen yang mencetuskan kontraksi otot rangka di sisi

kanan tubuh. Dengan demikian, kerusakan di korteks motorik di sisi kiri otak akan

menimbulkan paralisis di sisi kanan tubuh dan demikian sebaliknya. (4)

Gambar 5 : fungsi dari setiap lobus

Daerah-daerah subkorteks otak berinteraksi secara luas dengan korteks dalam

melaksanakan fungsi mereka. Daerah-daerah ini mencakup nukleus basal yang

terletak di serebrum serta talamus dan hipotalamus yang terletak diensefalon. Nukleus

basal terdiri dari beberapa massa substansia grisea yang terletak jauh di dalam

substansia alba serebrum. Nukleus basal memiliki peran kompleks dalam mengontrol

6

gerakan selain memiliki fungsi-fungsi nonmotorik yang mash belum begitu diketahui.

Secara khusus, nukleus basal penting dalam (1) menghambat tonus otot di seluruh

tubuh; (2) memilih dan mempertahankan aktivitas motorik bertujuan sementara

menekan pola gerakan yang tidak berguna atau tidak diinginkan; dan (3) membantu

memantau dan mengkoordinasi kontraksi-kontraksi menetap yang lambat, terutama

kontraksi yang berkaitan dengan postur dan penunjang. (4)

Jauh di dalam otak dekat dengan nukleus basal terdapat diensefalon, suatu

struktur garis tengah yang membentuk dinding-dinding rongga ventrikel ketiga, salah

satu ruang tempat lewatnya cairan serebrospinalis. Diensefalon terdiri dari dua bagian

utama, talamus dan hipotalamus. Talamus brfungsi sebagai ”stasiun penyambung”

dan pusat integrasi sinaps untuk pengolahan pendahuluan semua masukan sensorik

dalam perjalanannya ke korteks. Hipotalamus adalah kumpulan nukleus spesifik dan

serat-serat terkait yang terletak di bawah talamus. Secara spesifik, hipotalamus (1)

mengontrol suhu tubuh; (2) mengontrol rasa haus dan pengeluaran urin; (3)

mengontrol asupan makanan; (4) mengontrol sekresi hormon-hormon hipofisis

anterior; (5) menghasilkan hormon-hormon hipofisis posterior; (6) mengontrol

kontraksi uterus dan pengeluaran susu; (7) berfungsi sebagai pusat koordinasi sistem

saraf otonom utama, yang kemudian mempengaruhi semua otot polos, otot jantung,

dan kelenjar eksokrin; dan (8) berperan dalam pola perilaku dan emosi. (4)

Serebelum, yang melekat ke belakang bagian atas batang otak, terletak di

bawah lobus oksipitalis korteks. Serebelum terdiri dari tiga bagian yang secara

fungsional berbeda, yang diperkirakan terbentuk secara berurutan selama evolusi. (4)

1. Vestibuloserebelum penting untuk mempertahankan keseimbangan dan

mengontrol gerakan mata.

2. Spinoserebelum mengatur tonus otot dan gerakan volunter yang terampil dan

terkoordinasi.

7

3. Serebroserebelum berperan dalam perencanaan dan inisiasi aktivitas volunter

dengan memberikan masukan kee daerah-daerah motorik korteks. Bagian ini

juga merupakan daerah serebelum yang terlibat dalam ingatan prosedural.

Batang otak yang terdiri dari medulla, pons dan otak tengah, adalah penghubung

penting antara bagian otak lainnya dengan korda spinalis. Semua serat-serat yang

datang dan pergi antara pusat-pusat di otak dan perifer harus melewati batang otak,

dengan serat-serat yang datang memancarkan informasi sensorik ke otak dan serat-

serat yang keluar membawa sinyal perintah dari otak untuk keluaran eferen. Fungsi

batang otak mencakup hal berikut: (4)

1. Sebagian besar dari kedua belas pasang saraf kranialis berasal dari batang

otak. Dengan satu pengecualian besar, saraf-saraf ini mempersarafi

struktur-struktur di kepala dan leher dengan serat sensorik dan motorik.

Saraf-saraf tersebut penting untuk penglihatan, pendengaran, pengecapan,

sensasi wajah, dan salivasi. Pengecualian yang utama adalah saraf kranialis

X, saraf vagus. Saraf ini tidak hanya mempersarafi daerah-daerah di kepala,

namun sebagian besar cabang saraf vagus mempersarafi organ-organ di

rongga toraks dan abdomen. Vagus adalah saraf utama dalam sistem saraf

parasimpatis.

2. Di dalam batang otak terdapat kumpulan saraf atau ’pusat-pusat’ yang

mengontrol fungsi jantung dan pembuluh darah, respirasi dan banyak

aktiviti pencernaan.

3. Daerah ini juga berperan dalam memodulasi sensasi nyeri.

4. Batang otak berperan dalam mengatur refleks-refleks otot yang terlibat

dalam keseimbangan dan postur.

5. Di seluruh batang otak dan ke dalam talamus berjalan suatu jaringan luas

neuron yang saling berhubungan yang disebut formasio retikularis. Jaringan

8

ini menerima dan mengintegrasikan semua masukan sinaps. Serat-serat

asendens yang berasal dari formasio retikularis membawa sinyal ke atas

untuk membangunkan dan mengaktifkan korteks serebrum. Serat-serat ini

menyusun sistem aktivasi retikuler, yang mengontrol seluruh derajat

kewaspadaan korteks dan penting dalam kemampuan mengarahkan

perhatian.

6. Pusat-pusat yang bertanggung jawab untuk tidur juga terletak di dalam

batang otak.

Gambar 6 : Anatomi otak(3)

9

EPIDEMIOLOGI

Insidens terjadinya hernia otak adalah berdasarkan insidens dari penyebab

hernia itu sendiri. Di Amerik, sebanyak 42% kasus dilaporkan pada tahun 2000-2003.

Di Asia, insidensi terjadinya hernia otak malah lebih tinggi yaitu 76,3% pada tahun

2002. Tingginya angka kejadian ini disebabkan oleh tingginya insidens trauma kapitis

dan tumor otak di Asia. Malah dari salah satu sumber penelitian pada tahun 1999,

mendapatkan bahwa tingginya angka kejadian hernia otak disebabkan oleh

penanganan peningkatan tekanan intracranial yang lambat dan kurang adekuat.(12)

ETIOLOGI

Hernia otak terjadi apabila ada sesuatu di dalam otak yang mendorong

jaringan otak. Termasuklah edema otak akibat dari trauma kapitis. Hernia otak sering

disebabkan adanya tumor dalam otak termasuklah tumor otak yang bermetastasis dan

tumor otak primer. Selain itu, hernia otak juga bisa terjadi akibat dari abses otak,

adanya perdarahan dalam otak dan hidrosefalus (akumulasi cairan dalam otak) serta

strok yang menyebabkan edema otak. Hernia otak sendiri juga sering menyebabkn

strok masif. Hal ini menyebabkan suplai darah yang berkurang pada bagian otak

tertentu dan kompresi pada struktur vital yang mengontrol pernapasan dan sirkulasi.

Hal ini akan menyebabkan kematian atau kematian otak. Walau bagaimanapun

penyebab tersering dari hernia otak adalah akibat adanya tekanan massa dalam otak

yang mendorong otak itu sendiri.(3)

10

KLASIFIKASI

Gambar 7 : Diagram ini menunjukkan empat tipe herniasi. 1) Hernia singulata dimana otak terjepit di bawah falx serebri. 2) Herniasi batang otak ke caudal. 3) Herniasi uncus dan girus hippocampal ke dalam celah tentorium. 4) Herniasi tonsil serebellar ke dalam foramen magnum.(1)

Terdapat 2 kelompok mayor dari hernia otak; supratentorial dan infratentorial.

Herniasi supratentorial adalah hernia yang terjadi di atas notch tentorium dan

infratentorial pula merupakan hernia yang terjadi di bawahnya. Dalam 2 kelompok

besar ini, hernia otak dinamakan berdasarkan struktur atau lokasi lewatnya dan

bergesernya otak; termasuklah transtentorial, bergeser ke atas, tonsilar, sentral,

singulata, dan herniasi transcalvaria. Herniasi uncal, transtentorial, singulata, dan

transcalvaria termasuk dalam kelompok hernia supratentorium. Manakala

transtentorium ke atas dan tosillar termasuk dalam kelompok herniasi infratentorial.(5)

Herniasi sentral

Pada herniasi sentral (juga dikenali sebagai hernia transtentorial), diensefalon

dan lobus temporal pada kedua-dua hemisfer cerebrii ditekan oleh notch pada

11

tentorium cerebral. Hernia transtentorium bisa terjadi apabila otak bergeser ke atas

maupun ke bawah melewati batas tentorium yang dikenali sebagai hernia

transtentorium asendens dan desendens. Namun hernia ini bisa menyebabkan

robeknya arteri basilar atau nama lainnya arteri paramedian sehingga berlaku

perdarahan yang disebut ‘Duret Hemorrhage’. Herniasi ini selalunya berakhir dengan

kematian. Secara gambaran radiografi, hernia yang mengarah ke bawah

berkarakteristik sebagai obliterasi sisterna suprasellar dari hernia lobus temporal ke

dalam hiatus tentorium dengan kompresi pada pedunkulus cerebral. Hernia yang

mengarah ke atas secara radiografi berkarakteristik sebagai obliterasi sisterna

quadrigeminal. Didapatkan bahwa sindroma hipotensi intracranial adalah sangat

mirip dengan hernia transtentorium yang mengarah ke bawah. (5,6)

Herniasi Uncal

Pada herniasi uncal, yaitu hernia transtentorium yang sering, bagian paling

dalam pada lobus temporal yaitu uncus bisa sangat terhimpit sehingga melewati

tentorium dan menyebabkan tekanan yang tinggi pada batang otak terutama midbrain.

Tentorium merupakan struktur dalam tengkorak kepala yang terbentuk dari lapisan

meningea yaitu dura mater. Jaringan bisa terkelupas dari korteks cerebral dimana

proses ini dinamakan sebagai dekortikasi. Uncus ini akan menekan nervus kranialis

ke-3 yang berfungsi mengontrol input parasimpatis pada organ mata. Keadaan ini

akan mengganggu transmisi neural parasimpatis sehingga menyebabkan pupil pada

mata terkait akan berdilatasi dan gagal untuk berkonstriksi apabila adanya respon

cahaya seperti mana seharusnya. Maka dengan adanya gejala dilatasi pupil yang tidak

berespon dengan cahaya, itu merupakan tanda penting adanya peningkatan tekanan

intracranial. Dilatasi pupil sering diikuti dengan beberapa gejala lain kompresi nervus

kranialis ke-3 yaitu deviasi bola mata kearah atas dan bawah akibat dari hilangnya

innervasi ke semua otot motilitas kecuali otot rektus lateralis yang diinervasikan oleh

nervus kranialis ke-6 dan otot obliqus superior yang diinervasikan oleh nervus

kranialis ke-4. Gejala ini muncul karena fiber esentrik parasimpatik mengelilingi fiber

12

motorik dari nervus kranialis ke-3 dan makanya ia pertama yang terkompresi. Arteri

kranialis juga akan tertekan semasa herniasi. Kompresi terhadap arteri serebral

posterior akan menyebabkan gangguan pada fungsi penglihatan kontralateral yang

dikenali sebagai homonimus kontralateral hemianopia. Kemudian diikuti dengan

symptom yang juga penting yaitu ‘false localizing sign’ yang berakibat dari kompresi

pada krus serebral kontralateral yang mengandung fiber kortikospinal dan

kortikobulbar desendens. Ini diikuti dengan hemiparesis ipsilateral. Berhubung

traktus kortikospinalis secara predominan menginnervasi otot flexor, maka kaki akan

terlihat dalam keadaan ekstensi. Dengan peningkatan tekanan intracranial, postur

dekortikasi akan terlihat. Herniasi tipe ini juga akan menyebabkan kerosakan pada

batang otak, yang berefek letargi, bradikardi, kelainan respiratori dan dilatasi pupil.

Herniasi uncal akan berlanjut dengan herniasi sentral sekiranya tidak ditangani. (5,6)

Herniasi serebral

Peningkatan tekanan dalam fossa posterior akan menyebabkan serebelum

bergeser ke atas mendorong tentorium kearah atas atau dikenali sebagai herniasi

serebral. Midbrain akan terdorong ke tentorium. Keadaan ini juga akan menyebabkan

midbrain terdorong ke bawah. (5,6)

Herniasi tonsillar

Pada herniasi tonsillar, yang juga dikenali sebagai herniasi serebral kea rah

bawah, tonsil serebral akan bergeser ke bawah masuk ke foramen magnum dan

menyebabkan kompresi pada distal batang otak dan proksimal dari korda spinalis

servikal. Peningkatan tekanan pada batang otak akan menyebabkan disfungsi dari

system saraf pusat yang berperan dalam mengontrol fungsi respiratori dan fungsi

jantung. (5)

Herniasi tonsillar juga dikenali sebagai malformasi Chiari, atau Malformasi

Arnold Chiari (ACM). Sekurang-kurangnya terdapat tiga tipe malformasi Chiari

13

yang ditemukan yang mana masing-masing menimbulkan proses penyakit yang

berbeda dengan symptom dan prognosis yang berbeda. Kondisi ini bisa ditemukan

dengan adanya pasien yang bersifat asimptomatik dan ada pula yang bersifat berat

sehingga mengancam nyawa. Makanya hernia ini lebih sering didiagnosa berdasarkan

gambaran radiologi dari pemeriksaan MRI kepala. Ektopik Serebral merupakan suatu

istilah yang digunakan oleh ahli radiologi untuk mendiskripsikan tonsil serebral

namun tidak secara khusus mendiskripsikan suatu malformasi Chiari. Menurut

definisi malformasi Chiari terdahulu menyatakan bahwa adanya gambaran radiologi

tonsillar serebral dengan penonjolan pada terdorongnya jaringan masuk ke dalam

foramen magnum sekurang-kurangnya 5mm di bawah foramen magnum. Namun

beberapa kasus melaporkan bahwa ada pasien yang dating hanya dengan symptom

malformasi Chiari tanpa gambaran radiografi herniasi tonsillar. Pasien-pasien ini

didiagnosa dengan ‘Chiari type 0’. (5)

Gambar 8: Foto MRI yang menunjukkan cedera otak akibat dari hernia otak.(1)

Terdapat beberapa penyebabkan yang dihubungkan dengan kejadian herniasi

tipe ini. Antaranya berupa korda spinalis yang menonjol, filum terminalis yang

menyempit secara mendadak (menarik turun batang otak dan struktur disekitarnya),

penurunan atau malformasi dari fossa posterior (bagian caudal dan dorsal dari

tengkorak) sehingga tidak memberikan ruang yang cukup untuk serebelum,

14

hidrosefalus atau volume cairan serebrospinal yang tidak normal sehingga mendorong

tonsil keluar. Kelainan jaringan ikat seperti Sindroma Ehlers Danlos, juga merupakan

antara factor penyebab. (6,7)

Untuk evaluasi herniasi tonsillar yang lebih lanjut, pemeriksaan CINE flow

digunakan. Pemeriksaan MRI tipe ini memeriksa pengaliran cairan serebrospinal

pada sendi kranio-servikal. Bagi pasien yang dating dengan symptom hernia dimana

dirasakan berkurang pada posisi supine dan memburuk pada posisi berdiri, maka

pemeriksaan MRI ini haruslah dilakukan dalam posisi berdiri. (6,7)

Herniasi Singulata

Pada herniasi singulata atau subfalcine, yaitu hernia yang paling sering,

bagian paling dalam pada lobus frontalis akan terdorong ke falx serebri. Hernia

singulata bisa terjadi apabila salah satu dari hemisfer membengkak dan menolak girus

singulata kearah falx serebri. Walaupun keadaan ini tidak terlalu menekan batang

otak seperti tipe-tipe hernia yang lain, namun bisa memberikan efek pada pembuluh

darah yang berdekatan dengan lobus frontalis tempat trauma yaitu arteri serebral

anterior atau bisa berprogresif ke hernia sentral. Kesan terhadap pembuluh darah akan

menyebabkan peningkatan tekanan intracranial yang berbahaya sehingga bisa

memburuk membentuk herniasi yang lebih berat. Gejala khas pada hernia singulata

tidak jelas. Namun seperti yang terjadi pada hernia uncal, hernia singulata juga akan

menyebabkan kelainan pada postur tubuh dan koma. Hernia singulata dipercayai

sering menjadi precursor terhadap tipe hernia yang lain. (6,7)

Hernia Transcalvarial

Pada hernia transcalvarial, otak akan tertekan pada daerah fraktur atau bekas

operasi. Hernia ini juga dikenali sebagai hernia eksternal di mana ia terjadi sewaktu

kranektomi atau pada apa saja operasi yang melibatkan pengangkatan bagian tertentu

tengkorak. (5)

15

PATOFISIOLOGI

Herniasi transtentorial

Herniasi transtentorial merupakan pergeseran otak dari lokasi yang sebenar

kearah bawah maupun atas melewati tentorium pada batas insisura. Herniasi

transtentorial desendens terjadi apabila otak yang terletak supratentorial berherniasi

kearah bawah dari batas insisura. Manakala herniasi transtentorial asendens terjadi

apabila otak yang terletak infratentorial berherniasi ke atas dari insisura. (8)

Hernia transtentorial desendens lebih sering terjadi dibanding dengan

asendens dan termasuk dalam kelompok hernia uncal.Efek massa dalam serebrum

mendorong otak pada supratentorial melewati insisura; dislokasi ini menyebabkan

timbulnya gejala neurologik seperti yang akan dibahaskan. (8)

Hernia transtentorial asendens selalunya disebabkan adanya tumor pada fossa

posterior sehingga mendorong otak yang terletak di infratentorial kea rah insisura.

Akibatnya terjadilah distorsi midbrain, penekanan pada lempeng quadrigeminal

posterior dan penyempitan sisterna ambient bilateral. Hematoma ekstra-axial dan

intra-axial pada fossa posterior adalah penyebab yang paling jarang. (8)

Herniasi Subfalcine/Singulata

Herniasi subfalcine terjadi apabila otak terdorong di bawah falx serebri akibat

dari massa.

16

Gambar 9 : Kejadian hernia tentorial dan singulata.(9)

Herniasi Foramen Magnum/Tonsillar

Herniasi foramen magnum terjadi apabila otak yang terletak di infratentorial

terdorong ke foramen magnum akibat dari massa. (8)

Herniasi Sphenoid/Alar

Herniasi Sphenoid atau alar terjadi akibat dari otak yang terletak

supratentorial tergelincir secara anterior maupun posterior di atas tulang sphenoid.

Herniasi anterior terjadi apabila lobus temporal mengalami herniasi secara anterior

maupun superior di atas tulang sphenoid. Manakala herniasi posterior terjadi apabila

lobus frontalis berherniasi secara posterior dan inferior di atas tulang sphenoid. (8)

Herniasi Ekstrakranial

Herniais ekstrakranial terjadi apabila otak mengalami dislokasi akibat dari

defek pada cranium. (8)

17

TANDA DAN GEJALA

Gambar 5: Postur dekortikasi dengan siku, pergelangan tangan dan jari dalam keadaan flexi serta kaki

yang ekstensi dan berotasi kearah medial. (1)

Tanda yang sering pada hernia otak adalah postur tubuh yang abnormal

dengan karakteristik posisi ekstremitas bawah yang menjadi tanda khas terjadinya

kerosakan otak yang berat. Pasien ini akan mengalami penurunan kesadaran dengan

‘Glasgow Coma Scale’ antara 3 sampai 5. Satu atau kedua-dua pupil akan berdilatasi

dan reflex cahaya negative atau tidak berespon terhadap cahaya. (1)

Pada pemeriksaan neurologi, didapatkan penurunan derajat kesadaran.

Tergantung dari beratnya herniasi, gangguan pada satu atau beberapa refleks batang

otak serta fungsi dari nervus kranialis bias terjadi. Pasien juga akan menunjukkan

ketidak mampuan untuk bernapas secara konsisten dan didapatkan denyut jantung

yang irreguler. (8)

Herniasi transtentorial

Herniasi transtentorial desendens akan menyebabkan symptom yang

bervariasi. Kompresi terhadap nervus kranialis ke-3 ipsilateral akan menyebabkan

dilatasi pupil ipsilateral dan pergerakan ekstraokuler yang abnormal. Kompresi

traktus kortikospinal ipsilateral pada batang otak akan menyebabkan hemiparesis

18

kontralateral karena traktus menyilang pada batas medulla. Hemiparesis ipsilateral

juag bisa terjadi apbila terdapat massa yang cukup besar sehingga menekan

pedunkulus serebral kontralateral kea rah insisura. (6,7)

Komplikasi lain termasuklah terjadinya infark pada lobus occipitalis baik

unilateral maupun bilateral akibat dari penekanan terhadap arteri serebral posterior.

Perdarahan batang otak juga antara komplikasi lain yang timbul akibat dari

penekanan pada daerah pembuluh darah sehingga menyebabkan perforasi. Kompresi

pada midbrain bisa berkomplikasi ke hidrosefalus. (6,7)

Herniasi Trantentorial Asendens.

Herniasi transtentorial asendens akan menyebabkan kompresi pada batang

otak yang akan menimbulkan symptom berupa mual, muntah yang mana bisa

berprogressif sampai koma sekiranya terjadi kerosakan yang mendadak pada

intracranial. Pertumbuhan massa yang perlahan pada fossa posterior akan

menyebabkan perubahan pada anatomy intracranial secara perlahan. Namun ini

bukanlah termasuk kasus gawat darurat. (6,7)

Herniasi Subfalkin/Singulata

Herniasi subfalkin tidak selalu menunjukkan gejala klinis yang berat. Tipe

herniasi ini akan menimbulkan gejala klinis seperti nyeri kepala, dan bisa berlanjut

menjadi kelemahan pada tungkai bawah yang kontralateral atau gejala infark pada

lobus frontalis akibat dari penekanan pada arteri serebral anterior. (6,7)

19

Herniasi Foramen Magnum/Tonsillar

Penekanan yang mendadak pada batang otak akan menyebabkan kecacatan

dan kematian. Walau bagaimanapun pasien yang dating dengan malformasi Arnold-

Chiari 1 akan menunujukkan gambaran symptom yang lebih sedikit dan bisa dengan

gambaran disethesia pada ekstremitas dengan fleksi servikal. Gambaran ini dikenali

sebagai fenomena Lhermitte. (6,7)

Herniasi Sphenoid/Alar

Gejala klinis dari herniasi ini adalah sangat minimal dan walaupun tipe hernia

ini adalah yang paling sering terjadi, namun pasien sering datang dengan disertai tipe

herniasi yang lain. (6,7)

Herniasi Ekstrakranial

Hernia ini sering didapatkan post trauma dan operasi. Region otak yang

mengalami herniasi sering akan menjadi iskemik dan seterusnya infark. (6,7)

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Bagi herniasi transtentorial, ‘computed tomography scanning’ (CT scan) atau

‘magnetic resonance imaging’ (MRI) adalah sangat berperan untuk evaluasi penyakit.

MRI akan memberikan gambaran mengikut potongan aksial, sagital dan koronal.

Bagi herniasi subfalkin/singulata pula, pemeriksaan CT scan maupun MRI kedua-

duanya sangat membantu dalam mengevaluasi penyakit. Herniasi foramen

magnum/tonsillar, MRI merupakan pilihan terbaik oleh karena pemeriksaan ini

memberikan gambaran potongan sagital dan koronal. Namun begitu, oleh karena

pasien yang dating kebanyakannya bersifat akut, maka pemeriksaan CT scan

20

potongan aksial juga bisa membantu dalam mendiagnosa penyakit.Pada herniasi

sphenoid/alar, pemeriksaan MRI bisa memberikan gambaran terbaik tempat kelainan

berdasarkan foto pada potongan parasagital. Namun begitu baik MRI maupun CT

scan bisa menunjukkan gambaran terdorongnya arteri serebral mediana ipsilateral

yang mana merupakan tanda tidak langsung suatu herniasi sphenoid. Untuk herniasi

ekstrakranial, MRI maupun CT scan adalah pilihan terbaik. (6,7,8)

Gambaran radiologi pada herniasi transtentorial desendens termasuklah

perluasan sisterna ambient ipsilateral dan sisterna prepontin ipsilateral. Hujung

temporal kontralateral juga mengalami perluasan. Penemuan ini adalah bersifat

ipsilateral, ventrikel lateralis terkompresi dengan dilatasi subsequent pada ventrikel

kontralateral untuk mengekalkan volume yang sama. Perluasan sisterna ipsilateral

terjadi karena letaknya inferior batang otak yang begitu dekat dengan korda spinalis

sehingga menunjukkan struktur yang rigid pada foto CT scan potongan koronal. (6,7,8)

Gambar 6: Perdarahan intraventrikuler bilateral dan dilatasi ventrikel (10)

21

Sisterna ipsilateral melebar oleh disebabkan batang otak terletak di inferior

berdekatan dengan korda spinalis membentukstruktur rigid yang panjang seperti

yang digambarkan pada foto CT scan potongan koronal. Massa pada foto sebelah

kanan menyebabkan pelebaran sisterna ipsilateral. Apabila otak supratentorial

terdorong ke kanan, maka semua aspek yang terdapatdi superior otak tengah

(midbrain) dankordaspinalis juga akan terdorong ke kanan. Hal ini akan

menyempitkan sisterna kontralateral dan menyebabkan pelebaran sisterna ipsilateral

pada anterolateral batang otak. (10)

PENATALAKSANAAN

Hernia otak merupakan suatu kasus gawat darurat. Penanganan utama

haruslah menyelamatkan nyawa pasien. Untuk mencegah dari terjadinya kekambuhan

dari hernia otak, maka penanganan haruslah bertujuan untuk menurunkan

peningkatan tekanan intrkranial dan menurunkan edema otak. Hal ini dapat ditangani

dengan cara berikut: (3,5)

Kortikosteroid seperti deksametason, terutama untuk menurunkan

udem otak.

Mannitol atau pemberian diuretik yang lain.

Drainase pada otak dengan tujuan untuk mengeluarkan cairan

berlebihan dari otak, terutama pada kasus obstruksi mekanikal yag

menyebabkan hernia.

Pengaliran darah keluar pada kasus perdarahan masif yang

menyebabkan herniasi, walaupun prognosis pada kasus begini jelek.

Pemasangan intubasi endotrakeal dan pemasangan ventilasi untuk

menurunkan kadar karbon dioksida dalam darah.

22

Operasi dengan mengangkat massa tumor yang menyebabkan

peningkatan tekanan intrakranial atau drain kateter ventrikuler

eksterna dengan tujuan untuk pengaliran LCS keluar pada kasus akut

atau dengan cara VP-shunt

Pungsi lumbar adalah suatu kontraindikasi sekiranya curiga adanya

kelainan massa yang menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial.

PROGNOSIS

Sekiranya hernia otak terjadi pada daerah lobus temporalis atau serebellum,

maka prognosisnya adalah jelek yaitu kematian. Namun pada hernia otak di daerah

lain memberikan prognosis yang berbagai tergantung derajat beratnya dan penyebab

hernia. (11)

KOMPLIKASI

Gangguan neurologi yang persisten

Kematian otak

PENCEGAHAN

Penanganan segera terhadap peningkatan tekanan intracranial dan faktor

penyebab lain bias mengurangi risiko terjadinya hernia otak. Mengenali lebih awal

peningkatan tekanan intracranial melalui gejala klinis dan gambaran radiografi adalah

sangat penting untuk langkah pencegahan terjadinya herniasi. (10)

Gejala klinis dan tanda-tanda dari peningkatan tekanan intracranial akut

termasuk nyeri kepala, muntah, distorsi penglihatan, hilangnya reflek sensoris,

disfungsi pupil, hipertensi, bradikardi, postur tubuh yang fleksi atau ekstensi dan lain-

lain. Edema papilla tidak terjadi pada peningkatan tekanan intracranial akut. (10)

23

Apabila curiga terjadinya hipertensi intracranial, maka langkah pertama

yang dilakukan adalah pemeriksaan CT scan kepala untuk mengetahui derajat

peningkatan tekanan intracranial serta penyebabnya. Beberapa area pada foto CT scan

kepala harus diteliti untuk mendeteksi adanya hipertensi intracranial serta derajat

keparahannya. Area-area tersebut berupa: (10)

Prominen sulkus/girus

Ukuran ventrikel lateralis

Sisterna suprasellar

Sisterna quadrigeminal

I) Prominen sulkus/girus

Apabila terjadi peningkatan tekanan intrakranial, korteks serebri akan

terdorong mendekati kalvarium.Makanya sulkus dan girus tidak terlihat pada foto CT

scan. Ruang antara korteks dan kalvarium juga akan berkurang dengan peningkatan

tekanan intrakranial. (10)

Gambar 7 : Sulkus dan girus menghilang(10)

24

Foto CT scan sebelah kiri menunjukkan sulkus dan girus terlihat normal.

Disebabkan oleh peningkatan tekanan intracranial, kortks serebri terdorong ke

kalvarium sehingga ruang pada sulkus dan girus terlihat menyempit. Korteks dan

kalvarium juga terlihat seakan-akan menyatu. (10)

. Namun begitu, gambaran sulkus/girus ini tidak bisa dijadikan patokan

utama. Pada beberapa kasus seperti hidrosefalus eksterna atau efusi subdural kronik,

akumulasi cairan telah menutupi seluruh permukaan korteks. Ruang cairan antara

korteks dan kalvarium juga terlihat meningkat sehingga sulkus/girus terlihat

prominen. (10)

.

Gambar 8: Sulkus/girus terlihat prominen (10)

Gambar di atas adalah hematoma ekstra aksial fokal. Terlihat sulkus /girus

prominen akibat dari perdarahan intrakranial. (10)

25

II) Ukuran Ventrikel Lateralis

Pada hidrosefalus akut, akibat dari obstruksi pada pengaliran cairan

serebrospinalis, ventrikel lateralis terlihat melebar. Seperti pada kasus perdarahan

intraventrikel akut, ventrikel lateralis juga terlihat melebar. (10)

Gambar 9: Pelebaran ventrikel lateralis bilateral akibat dari perdarahan intraventrikel akut. (10)

Pada penyebab hipertensi intrakranial yang lain, ventrikel lateralis akan

terkompresi atau obliterasi akibat dari peningkatan tekanan dalam kompartemen lain

selain ventrikel lateralis. Hal ini trjadi pada kasus edema serebral generalisata,

hematoma subdural dan hematoma subdural. (10)

26

Gambar 10: Perdarahan subarachnoid. Ventrikel terlihat menyempit akibat dari edema serebral dan perdarah akut menyebabkan hipertensi intracranial. (10)

III) Perbedaan pada Substansi Grisea dan Alba

Ini merupakan tanda yang sering pada edema serebral yang menyebabkan

peningkatan tekanan intrakranial.

Gambar 11 : Tampak perbedaan yang kurang jelas antara substansia alba an grisea (10)

27

Gambar 12 : Tampak perbedaan yang kurang jelas antara substansia alba an grisea (10)

IV) Sisterna suprasellar

Sisterna suprasellar merupakan rongga yang berisi cairan dan terletak di

atas sella tursika. Ia mengandung sirkel Willis dan kiasma optik. Pada foto CT scan,

terlihat gambaran bentuk bintang. Hujung atas bintang pada posisi anterior dibentuk

oleh fissura interhemisferik antara dua lobus frontalis. Border posterior terbentuk dari

pons dan pedunkulus serebral. (10)

28

Gambar 13: struktur anatomi dari sisterna suprasellar (10)

S – sisterna suprasellar Po - pons P – pedunkulus serebral (midbrain) M - medulla C - quadrigeminal plate (superior and inferior colliculi) V – ventrikel quartener Q – sisterna quadrigeminal

Ventrikel keempat dan ketiga dihubungkan oleh aquaduktus serebral yang

mana salurannya sangat kecil sehingga tidak terlihat pada foto CT scan. (10)

29

Gambar 14: Sisterna suprasellar terisi oleh jaringan otak yang terdorong akibat peningkatan tekanan intrakranial (10)

Pada peningkatan tekanan intracranial, rongga sisterna suprasellar

terkompresi. Rongga tersebut bisa terlihat, namun pada kasus hipertensi intrakranial

yang berat, sisterna ini akan mengalami obliterasi akibat dari pengisian jaringan otak

yang seharusnya membentuk sisterna suprasellar itu sendiri. Tergantung dari

penyebab hipertensi intrakranial, sisterna suprasellar bisa obliterasi secara total atau

peningkatan tekanan intrakranial yang berat. Pada lesi fokal, jaringan otak akan

mengisi hanya pada satu bagian di sisterna suprasellar. Pada herniasi uncal unilateral,

awalnya bagian uncus pada lobus temporal akan terdorong masuk kedalam sisterna

suprasellar. (10)

V) Sisterna quadrigeminal

Juga dikenali sebagai plat sisterna quadrigeminal yang mana merupakan

suatu rongga yang berisi cairan dan terletak pada bagian atas dari ventrikel keempat.(10)

30

Gambar 15: Sisterna quadrigeminal (10)

Gambar yang di sebelah kanan menunjukkan sisterna quadrigeminal (anak

panah hitam). Dengan gambaran “baby bottom”, itu merupakan batas anterior.

Apabila terjadi peningkatan tekanan intrakranial, ruang pada sisterna quadrigeminal

akan terkompresi atau mengalami obliterasi. (10)

31