GANGGUAN SISTEMHEMATOLOGI

Gangguan Sistem Hematologi:AnemiaLeukemia Hemofilia LekopeniaPolisitemiaMultipel mielomaLimfoma maligna

ANEMIA

Adalah berkurangnya hingga di bawah nilai normal jumlah eritrosit, kuantitas Hb, dan volume packed red blood cells (hematokrit).

Tanda dan gejala umum: Nilai eritrosit < 3,8 jt/mL Kadar Hb dlm darah < 10 g/dL Nilai Hct < 30% Pucat Kelemahan Hipoksemia yang mengakibatkan takikardi, takipnea

pendek dan cepat, sakit kepala, iskemik myocardium

Syok dan penurunan kesadaran

KLASIFIKASI Berdasarkan Morfologi

Mikro dan makro menunjukkan ukuran sedangkan kromik menunjukkan warna

Normokromik Normositik Kehilangan darah akut Hemolisis Penyakit kronis seperti infeksi, gangguan endokrin,

gangguan ginjal, kegagalan sumsum tulang Normokromik Makrositik

Gangguan sintesis deoksiribonukleat (DNA) Defisiensi B12 (asam folat) Pengobatan kemoterapi

Hipokromik Mikrositik Defisiensi zat besi Kehilangan darah kronis Gangguan sintesis globin seperti pada penyakit

thalasemia

KLASIFIKASI

Berdasarkan Etiologi Peningkatan hilangnya eritrosit

Perdarahan Hemoglobinopati, ex anemia sel sabit Gg sintesis globin, ex thalasemia Defisiensi enzim, ex defisiensi glukosa 6-fosfat

dehidrogenase Penurunan atau kelainan pembentukan sel

Carsinoma, ex limfoma, mieloma multiple Pajanan zat kimia dan toksik Radiasi Defisiensi endokrin Penyakit kronis pada ginjal dan hati

ANEMIA APLASTIK

Sumsum tulang tidak dapat memproduksi sel-sel darah dalam jumlah yang cukup.

Mengalami pansitopenia (kekurangan semua sel darah)

Penyebab : Lupus Eritematosus Sistemik (autoimun) Agen antineoplastik Terapi radiasi Antibiotik tertentu Zat kimia, ex benzen, insektisida Penyakit oleh virus, ex HIV, hepatitis virus

ANEMIA DEFISIENSI BESI

Kekurangan zat besi dalam darah sebagai akibat dari penurunan kuantitatif sintesis hemoglobin

Normal : 0,5 mg/mL Tanda dan gejala:

Besi plasma <40 mg/dl Hb 6-7 g/dL Pucat dan kelemahan Rambut tipis dan mudah rontok

Penyebab : Perdarahan yang menetap, ex pada carcinoma Kurang asupan besi Gangguan absorbsi usus

ANEMIA MEGALOBLASTIK

Termasuk ke dalam gol anemia makrositik normokromik

Tanda dan gejala: Malnutrisi Glositis berat (peradangan

lidah berat)

Penyebab : Defisiensi B12 dan asam folat Malabsorbsi Penyakit gastrointestinal

PENYAKIT SEL SABIT

Adl hemoglobinopati akibat kelainan struktur hemoglobin

Merupakan gangguan genetik resesif autosomal (kedua orang tua mengalami penyakit sel sabit)

Disfungsi Hb deoksigenasi (penurunan tekanan O2) elongasi eritrosit kaku dan berbentuk sabit penyumbatan pembuluh darah infark organ

POLISITEMIA

Terjadi peningkatan produksi semua sel-sel darah, namun lbh dikenal dg peningkatan produksi eritrosit

Hb < 16 g/dL, Ht < 60% Peningkatan viskositas dan

volume darahaliran darah melambat

Volume plasma dan bentuk morfologi eritrosit biasanya normal

Leukositosis reaksi hipersensitifitas

Trombositosis trombosis

LEUKOPENIA

Merupakan suatu kondisi dimana jumlah leukosit menurun dalam darah

Jumlah leukosit < 4.000/mm3 Terjadi kegagalan pembentukan leukosit

termasuk akibat anemia aplastik

LEUKEMIA Leukemia adalah malignansi pada darah yang bersifat

heterogen dan disebabkan karena proliferasi tidak normal dari pembentukan sel darah pada sumsum tulang

sel leukemia muda yang berproliferasi (blast) mengganggu pematangan dari sel normal pada sumsum tulang belakang

Proliferasi dari sel leukemia yang belum matang / immature (blast) yang sangat banyak menghambat pematangan pada sel-sel normal di sumsum tulang

Mengakibatkan :• Anemia• Neutropenia• Trombositopenia

LEUKEMIA

Penyebab belum dapat diketahui secara pasti

Faktor risiko yg terkait yaitu: Individu dengan kelainan

kromosom, ex sindrom down

Faktor lingkungan, ex paparan radiasi dosis tinggi

Zat kimia, ex benzen, arsen, pestisida, agen antineoplastik

KLASIFIKASI LEUKEMIA

LIMFOMA MALIGNANT

Merupakan keganasan sistem limfatik Penyebab pasti belum diketahui Faktor risiko:

Immunodefisiensi Pajanan zat kimia, ex herbisida, pestisida,

benzena

Tanda dan gejala: Pembesaran kelenjar getah bening Penurunan berat badan Nyeri abdomen Hematemesis melena

LIMFOMA MALIGNANT

Dikategorikan menjadi 2 berdasarkan histopatologi mikroskopik yaitu : Hodgkin

Terjadi pada usia 18-35 th dan >50 th

Gejala bervariasi: demam persisten, keringat malam hari, pembesaran kelenjar getah bening, mudah lelah, penurunan BB

Non-Hodgkin Terjadi sebagian besar pada usai

pertengahan 50 th Menyerang limfosit B

MIELOMA MULTIPLE

Merupakan suatu kelainan sel plasma neoplastik yang berasal dari satu klon (monoklonal) sel plasma

Proliferasi sel plasma imatur dan matur dalam sumsum tulang

Terjadi kerusakan pada tulang dan penggantian unsur sumsum tulang normal oleh sel abnormal

Insiden meningkat sesuai penambahan usia

HEMOFILIA

Merupakan gg koagulasi herediter sehingga episode perdarahan intermiten

Termasuk penyakit resesif terkait kromosom X

Manifestasi klinis: Perdarahan jaringan lunak, otot, dan terutama

sendi yg menopang berat badan (hemarthrosis) Diklasifikasikan menjadi 2 yaitu:

Hemofilia A Akibat defisiensi atau mutasi gen faktor VIII

Hemofilia B Defisiensi atau tidak adanya aktifitas faktor IX

Thank’s