dermato kel 3

8/3/2019 dermato kel 3

1/21

TUGAS KELOMPOK DERMATOLOGI

EPIDERMOLISIS BULOSA (EB)

Oleh :Kelompok III Kelas C

Dosen Pembimbing :

Dr. Andi Hidayat. M. Biomed

FAKULTAS KEDOKTERAN GIGI

UNIVERSITAS PROF. DR. MOESTOPO

JAKARTA

2011

1


2/21

Nama Anggota Kelompok :

Haniel Walewangko (2005-11-128)

Ririe Rizki Amalia (2008-11-125)

Ririn Sofia Agustina (2008-11-126)

Rizka Kirana (2008-11-127)

Rizka Anindita (2008-11-128)

Rizky Maulidi (2008-11-129)

Ramadhani Ayumurthi (2008-11-130)

Rosy Olivia (2008-11-131)

Sabrina Fauzan (2008-11-132)

Sheila Destaria M (2008-11-134)

Shindy Mashita (2008-11-135)

Sirtha Noor Suci (2008-11-136)

Siti Athirah Binti Ramle (2008-11-137)

Siti Babay Rohmah (2008-11-138)

Siti Nur Dwiyanti (2008-11-139)

Siti Uliya (2008-11-140)

2


3/21

KATA PENGANTAR

Puji syukur kepada Tuhan Yang Maha Esa, kami mahasiswa Fakultas Kedokteran Gigi

Universitas Prof.DR.Moestopo (Beragama) dapat menyelesaikan tugas makalah Dermatologi.

Kami mengucapkan terima kasih kepada seluruh dosen pembimbing Dermatologi selaku

pengajar mata kuliah Dermatologi di Fakultas Kedokteran Gigi Universitas Prof. DR. Moestopo

(Beragama) yang telah membimbing serta mengarahkan kami dalam menyelesaikan makalah ini.

Kemudian Kami ingin mengucapkan terimakasih kepada rekan-rekan sekelompok yang

telah memberikan masukan terhadap materi di dalam makalah ini. Kami berharap makalah ini

dapat memberikan informasi dan manfaat bagi kita semua. Tak ada gading yang tak retak oleh

karena itu kritik dan saran kami harapkan untuk perbaikan makalah kami secara

berkesinambungan.

Jakarta, November 2011

Penyusun

BAB I

3


4/21

PENDAHULUAN

Epidermolisis Bulosa (EB) merupakan penyakit bulosa kronik yang diturunkan secara

genetis, dapat timbul spontan atau timbul akibat trauma ringan. KOEBNER (1886)

mengemukakan istilah ini untuk pertama kali, sedangkan PEARSON (1962) lebih menganjurkan

istilah mechano bullous sesuai dengan terjadinya bula setelah adanya trauma. Demikian pula

kemudian diketahui bahwa letak bula tidak selalu terletak di epidermis.

EB berbeda dengan kelompok penyakit vesikobulosa kronik yang non herediter,

diantaranya dermatitis herpetiformis Duhring, pemfigoid bulosa, dan pemfigus. Juga berbeda

dengan penyakit dermatosis pustular subkornea, familial benign pemphigus dan herpesgestasiones.

Seperti diketahui pada kulit bayi lebih mudah terjadi bula, sehingga trauma ringan di

jalan lahir sudah cukup menyebabkan timbulnya bula.

Penyakit ini cukup menimbulkan masalah dalam penanggulangannya, terutama segi

perawatan untuk menghindari trauma dan infeksi serta perawatan terhadap komplikasi yang

timbul kemudian.1

BAB II

EPIDERMOLISIS BULOSA

4


5/21

II.1 Definisi2

Epidermolisis bulosa (EB) merupakan penyakit bulosa kronik yang diturunkan secara

genetik autosom, dapat timbul spontan atau disebabkan oleh trauma ringan.2

Sinonim :Mechanobullous disease. Istilah epidermolisis sebenarnya kurang tepat, oleh karena

mengandung arti lisis lapisan epidermis, yaitu terjadinya kegagalan perlekatan epidermis

dengan dermis, namun dengan mikroskop elektron diketahui lisis pada EB dapat terjadi

intra epidermal.3

Epidermolisis bulosa dapat diklasifikasikan sebagai berikut :2

1. Intraepidermal

EB simpleks generalisata (Koebner)

EB simpleks lokalisata (Weber-Cockayne)

EB hepertiformis (Dowling-Meara)

EB simpleks (Ogna)

EB simpleks dengan pigmentasi mottled

EB simpleks dengan distrofi otot

2. Junctional (intralamina lucida)

EBJ atrophicans generalisata gravis (Herlitz; EB letalis)

EBJ atrophicans generalisata mitis

EBJ atrophicans lokalisata

EBJ atrophicans inversa

EBJ progressif

EBJ dengan atresia pylorus

Generalized atrophic benign EB (GABEB)

EBJ sikatrisial

3. Dermolitik atau distrofik (sublamina densa)

Bentuk Dominan : Dystrophic EB, hyperplastic variant (Cockayne-Touraine)

Dystrophic EB, albopapuloid variant (Pasini)

Sindrom Bart

Transient Bullous dermolysis of the newborn

Acrokeratotic poikiloderma (Weaty-Kindler)

5


6/21

Bentuk resesif :

Generalisata (gravis/mitis)

Localized

Inverse

Bauer dan Eriggaman (1979) membagi EB atas Non-Scarring EB dan Scarring EB.

Berdasarkan modifikasi dari Hurwitz S, EB dapat diklasifikasikan berdasarkan atas hasil

pemeriksaan mikroskop electron seperti tertera dalam tabel 1 berikut ini1,4 :

II.2 Etiologi dan Epidemiologi

Etiologi

Etiologi dan patogenesis terjadinya lisis belum dapat diketahui. Adanya aktifitas

enzim sitolitik atau terjadinya mutasi struktur protein yang sensitif terhadap perubahan

6


7/21

suhu sebagai pemicu timbulnya EB simpleks telah dikemukakan, juga diduga oleh karena

berkurangnya jumlah hemidesmosom pada epidermolisis bulosa junctional.3

Para penulis mengemukakan beberapa dugaan, antara lain :1

1. Epidermolisis bulosa simleks diduga terjadi akibat :

a. Pembentukan enzim sitolisis dan terjadi pembentukan protein abnormal yang

sensitive terhadap perubahan suhu panas.

b. Akibat mutasi gen pembentuk keratin pada lapisan epidermis

c. Mutasi gen plektin, yakni protein yang terdapat di membran basal

(hemidesmosom)

2. Epidermolisis bulosa letalis herlitz, beberapa pendapat mengemukakan akibat

a. Kurangnya jumlah hemidesmosom sehingga attachment plaque tidak berfungsi

dengan baik.

b. Membran yang abnormal sel menjadi pecah dan mengeluarkan enzim proteolitik

sehingga menyebabkna terbentuknya celah pada lamina lusida.

3. Sindrom bart mungkin terjadi karena adanya perlekatan kulit fetus dengan amnion

yang disebut pita sinomart.

4. Epidermolisis distrofik, kemungkinan anchoring fibril dan jaringan kolagen

mempunyai peranan yang penting. Pada epidermolisis bulosa distrofik resesif terjadi

peningkatan aktivitas kolagenase, sedangkan pada yang dominan umumnya tidak terjadi

peningkatan kolagenase.

Epidemiologi

Prevalensi EB diperkirakan mencapai 1:50.000 kelahiran, sedangkan bentuk EB yang

berat diduga 1:500.000 populasi per tahun. Insiden epidermolisis bulosa simpleks (EBS)

timbul dalam 1:500.000 kelahiran hidup. Rook memperkirakan insiden EEB yang

autosomal resesif adalah 1 dalam 300.000 kelahiran hidup sedangkan EB bentuk autosomal

dominan 1 dalam 50.000 kelahiran hidup. Kasus EB di Norwegia adalah 54 dalam 1 juta

kelahiran hidup, di jepang 7,8 kasus tiap 1 juta kelahiran hidup dan Kroasia 9,6 kasus tiap

1 juta kelahiran hidup.

7


8/21

II.3 Gejala Singkat Penyakit dan Pemeriksaan Kulit (Lokalisasi dan

Efloresensi)

Diagnosis EB secara klinis ditegakan terutama dilihat melalui lokasi bula, terbentuk,

yaitu tempat yang mudah mengalami trauma.1

1. Epidermolisis Bulosa Simpleks

Pada EBS, bula yang terbentuk terjadi di tempat trauma dan terletak intraepidermal.

Penyakit ini diturunkan secara autosomal dominan. Umumnya timbul vesikel, bula, dan

milia di sendi tangan, siku, lutut, dan kaki (daerah predileksi terkena trauma).

Berdasarkan kesepakatan Badan Registrasi Epidermolisis Bulosa Nasional Amerika

terdapat 9 tipe EBS, beberapa diantaranya yang sering dijumpai tercantum di table 1 di

atas.

a. EBS lokalisata (Weber-Cockayne)

Disebut juga recurrent bullous eruption of the hand and feet. Dapat terjadi pada anak-

anak dan dewasa. Gambaran klinik EBS lokalisata berupa bula berdinding tebal dan

sembuh tanpa pembentukkan jaringan parut. Bula terbentuk di stratum spinosum

telapak tangan dan kaki, sedangkan kuku jarang terkena. Untuk mukosa dan gigi tidak

terkena. Pembentukkannya memerlukan tekanan atau gesekan yang kuat (ambang

rangsang tinggi). Mekanisme bula berhubungan dengan pembentukan enzim sitolitik

dan berkaitan dengan diskeratosis.

8


9/21

b. EBS generalisata (Koebner)

Umumnya terjadi pada tahun pertama setelah lahir, akibat trauma melewati jalan

lahir. Pada perubahan suhu (musim panas), bula dapat timbul dan disertai

hiperhidrosis Palmaris dan plantaris. Tempat predileksi pada bayi adalah occiput,

punggung, dan kaki. Kuku dapat terkena (20%) yang mengakibatkan kuku terlepas,

tetapi umumnya dapat tumbuh kembali tanpa distrofik. Sedangkan pada anak-anak

umumnya terjadi pada tempat-tempat terkena gesekan pakaian. Setelah usia 3 tahun,

bula lebih terbatas ditangan dan kaki sering disertai hiperhidross dn hyperkeratosis.

c. EBS herpetiformis (Dowling Meara)

Gambaran klinis ditandai adanya bula bergerombol, terjadi pada saat lahir atau

beberapa saat setelah lahir, dapat disertai keratoderma plamoplantar dan peradangan

serta pembentukan milia sementara. Terkadang timbul bula hemorrhagic di tangan

dan kaki. Meskipun mukosa mulut dan kuku dapat tumbuh kembali, kadang disertai

distrofi. Saat neonatal, dapat menyerupai bentuk distrofik berat atau bentuk

junctional, karena bula yang luas diseluruh badan dan dapat mengancam kehidupan.Setelah usia 6-7 tahun di palmoplantar berkembang menjadi hyperkeratosis.

9


10/21

d. EBS Ogna

Terjadi pada bayi, ditandai bula serosa atau hemorrhagik ditangan dan kaki atau

dimana saja, sembuh tanpa meninggalkan bekas. Pada EBS ogna onkogrifosis pada

ibu jari kaki, kecenderungan mengalami hematom dan secara genetic berkaitan

dengan lokus erythrocyte glutamic pyruvic transaminase (GPT).

e. EBS dengan pigmentasi mottled

Satu keluarga di Swedia dengan sifat gen autosomal dominan pernah dilaporkan

menderita EBS, dimana anggota keluarga yang lahir menderita macula hiper dan

hipopigmentasi yang berkurang perlahan. Penelitian secara ultrastruktural

menunjukan adanya vakuolisasi di lapisan sel basal.2

f. EBS dengan distrofik otot.

Bentuk EBS ini berkaitan dengan penyakit neuromuscular onset lambat, diturunkan

secara autosomal resesif. Disebabkan oleh mutasi dari gen plektin, dimana

penderitanya tidak mempunyai plektin di dalam kulit dan otot. Distrofi oto progresif

dapat terjadi saat anak-anak atau kemudian hari.2

10


11/21

2. EB tipejunctional

EBjunctionalmerupakan tipe EB dimana pembentukan bula terjadi lamina lusida di taut

dermoepidermal, tipe EB yang paling berat serta mengancam kehidupan. Diturunkan

secara resesif autosom. Pemeriksaan dengan immunoperoksidase memeperlihatkan bula

diatas kolagen tipe IV.1

a. Herlitz

Merupakan bentuk paling berat diantara tipe junctional, ditandai dengan bula-bula

besar, terutama di bokong, badan dan kepala tanpa meninggalkan sikatriks dan milia,

kecuali bila diikuti infeksi sekunder. Hampir 50% pasien meninggal dunia sebelum

usia 2 tahun. Namun sebagian dapat hidup sampai dewasa. Tangan dan kaki tidak

terkena, mukosa dapat terkena dan menyebabkan atresia pilorik. Perioral dapat

terbentuk bula, sedangkan bibir tidak terkena, pita suara laring dapat terkena

kemudian. Kuku dapat terkena serta terlepas dan disertai paronikia. Tanda khas :

adanya dysplasia gigi serta permukaannya berbenjol-benjol (cobblestone

appearance). EB herlitz dapat menyebabkan retardasi mental dan anemia.1

11


12/21

B. EBJunction non-letal (Mittis, non-Herlitz)

Dimulai dengan pembentukan bula serosa atau hemorrhagic saat lahir dan

meninggalkan kulit yang rapuh, tanpa meninggalkan sikatriks dan milia. Umumnya

dapat terjadi alopesia, distrofik kuku, hyperkeratosis palmplantar. Mukosa dapat

diserang tetapi tidak sampai meyebabkan striktur. Pada tipe ini tidak terjadi retardasi

mental dan anemia. EB non letal dapat sembuh dengan bertambahnya umur.1

C. EBJunctionaltipe inversa

Terjadi pada saat lahir atau masa neonatal, secara klinis mirip dengan pioderma

generalisata, kemudian pembentukan bula lebih banyak di aksila, lehel, inguinal dan

perianal (inversa).1

3. EB Distrofik

EB distrofik diklasifikasikan berdasarkan penurunan genetic, yaitu bentuk dominan dan

resesif. Biasanya bentuk resesif merupakan bentuk yang lebih berat. Pada EBD terjadi

dermiolisis sehingga nama epidermolisis bulosa menjadi kurang tepat.1

a. EBD Dominan

12


13/21

Penyakit ini diturunkan secara autosomal dominan. Terjadi pada saat lahir atau

segera setelah lahir, pada 20% kasus terjadi sebelum usia 1 tahun. Secara klinis

terlihat bula, terutama di bagian dorsal ekstremitas dan meninggalkan bekas

sikatriks, pembentukan milia, distrofi atau hilangnya kuku. Bula timbul terbatas

pada ekstremitas, jarang menyebar. Terjadinya lesi di badan yang mirip sikatriks,

dengan warna seperti daging (albupapuloid), timbul spontan tanpa didahului

trauma, merupakan varian dari EBDD.5

b. EBD Resesif

Diturunkan secara autosomal resesif dan bervariasi dari ringan sampai berat, dan

mengenai mukosa. EBDR terbagi atas bentuk ringan lokalisasa (Mitis), berat

(gravis, Hallopeau-Siemens), dan bentuk varian inversa. Tipe resesif generalisata,

mukosa esophagus dapat terkena yang menyebabkan terjadinya striktura.

Terkenanya konjungtiva dan kornea menyebabkan terjadinya gangguan

penglihatan. Rambut dapat mengalami sikatrisial alopecia. Lesi pada kuku dan

jari dapat terjadi diikuti pembentukan jaringan parut, sehingga jari-jari dapat

menjadi satu (digital fusion). Sendi lutut, siku dan pergelangan tangan dapatmengalami kontraktur.5

13


14/21

c. Sindrom yang berkaitan dengan EB distrofik:

- Sindrom Bart

Bula terbentuk di bagian dermal memberan basal, menyebabkan erosi di

ekskremitas, intertrigonosa, leher dan bokong, sembuh spontan dan meninggalkan

bekas hipopigmentasi.1

- Epidermolisis bulosa akuista

Bula terbentuk di sub epidermis di bawah membrane basal, mengenai telinga,

siku, tangan, lutut, mukosa, dan kuku yang mengalami distrofik. EBA dapat

timbul pada usia apapun, tapi biasanya di jumpai pada masa dewasa.1

14


15/21

- Sindrom Kindler

Mirip dengan poikiloderma progresif, mengenai wajah dan leher disertai

fotosensitifitas. Terjadi pembentukan bula congenital di akral, atrifi yang luas,

sindaktili, hioerkeratosis, dan palmoplantar.1

- Dermatosis bulosa yang transien

Mungkin terjadi akibat reaksi autoimun saat ibu hamil atau saat neonatus. Bula

terbentuk spontan dan sembuh spontan berhubungan dengan kolagen tipe VII.

II.4 Pemeriksaan Pembantu/Laboratorik1

Pada EB tipe tertentu dapat dilakukaan pemeriksaan :

1. Pemeriksaan histopatologik dengan mikroskop elektron merupakan baku emas untuk

kepastian diagnosis, seperti pada EBS generalisata (Koebner) dan EB junctional (tipe

Herlitz). Pada EBS generalisata tampak celah di supra basal. Pada tipe herlitz tampak

bula di lamina lusida disertai berkurangnya jumlah dan berubahnya struktur

epidesmosom.

2. Pemeriksaan imunofluoresens dengan pewarnaan antibodi monoklonal terhadap molekul

taut dermoepidermal dapat memastikan tipe EBS.

II.5 Differensial Diagnosa

Epidermolisis bulosa mirip dengan beberapa penyakit, diantaranya :

1. Impetigo neonatarum1

Merupakan varian impetigo bulosa yang terdapat pada neonatus. Kelainan kulit berupa

bula hipopin tetapi lokasinya menyeluruh dan dapat disertai demam.

2. Pemfigoid bulosa

Penderita biasanya usia lanjut (>60 tahun). keadaan umum baik, atau juga sakit ringan.

Sering disertai rasa gatal, kelainan kulit terutama bula yang bercampur dengan vesikel,

berdinding tegang, terkadang hemoragik, dengan daerah sekitar kemerahan.

15


16/21

Lokasi : bagian fleksor seperti ketiak dan lipat paha, mulut.

Efloresensi : bula numular sampai plakat, berisi cairan jernih dengan dinding tegang yang

terkadang hemoragik. Jika bula pecah terlihat daerah erosif numuler hingga plakat,

bentuk tidak teratur.3

3. Pemfigus foliaseus

Merupakan penyakit kronik dan remesinya temporer. Penyakit dimulai dengan vesikel

atau bula berukuran kecil, berdinding kendur yang kemudian pecah menjadi erosi dan

eksudatif. Khas : eritema menyeluruh yang disertai banyak skuama kasar, dengan bula

kendur hanya sedikit. Penderita mengeluh gatal dan badan menjadi berbau busuk.

Lokasi : kulit kepala, wajah, dada, dan daerah seboroik bersifat simetris.

Efloresensi : eritema menyeluruh di sekitar skuama kasar, vesikel atau bula lentikular

berdinding kendur hanya sedikit, dengan daerah erosif genreralisata.3

4. Dermatitis herpetiformis

Biasanya menyerang penderita usia muda (20-40 tahun). keluhan gatal dan rasa terbakar

merupakan awal penyakit diikuti timbulnya lesi kulit berupa macula atau papula eritem

dan keadaan berupa urtika.

Lokasi : tempat predileksi yang khas adalah kedua siku, lutut, daerah sakral, lengan

bagian ekstensor, dapat juga terkena pada daerah kepala, wajah, badan, dan lipat aksila.

menge Dapat juga mengenai laring dan selaput lendir yang akan mengalami atrofi,

sehingga didapatkan gejala enteritis berupa diare dan malabsorbsi pada 20% penderita.4

Efloresensi : diatas makula atau papul timbul vesikel yang mula-mula kecil berdinding

tegang dan tak mudah pecah, berisi cairan jernih pada mulanya dan jarang terjadi bula

besar.3

II.6 Penatalaksanaan

Penatalaksanaan Umum

16


17/21

a. Perawatan Kulit

Berikan penjelasan dan edukasi pada keluarga, orangtua pasien, atau perawat. Sedapat-

dapatnya menghindari trauma dan mengurangi gesekan. Dalam memilih pakaian dan

mainan pilih yang ringan dan lembut. Hindari pengunaan plester, untuk jari dapat

digunakan tubular bandage sehingga mengcegah terjadinya fusi jari-jari. Bula dirawat

dengan cara menusuknya dengan jarum steril dan membiarkan atap bula sebagai

pelindung.

Pada anak-anak sebaiknya dipilih jenis sepatu kulit yang lunak, hindari sepatu yang

sempit dan upayakan ruang sepatu yang cukup untuk bergerak tanpa menimbulkan lecet.

Kaos kaki dari bahan katun yang dapat menyerap keringat, pengunaan kaos kaki

membantu menghindari trauma akibat gesekan.

Suhu lingkungan diusahakan agar cukup dingin karena bula mudah terjadi pada suhu

panas. Bila memungkinkan tempat tidur yang lunak (matras air) dan seprai yang halus

agar terhindar dari gesekan. Perawatan jari tangan harus dilakukan secara hati-hati,

upayakan mencegah terjadinya fusi dan kontraktur dengan mengatur posisi jari dan

sendi.1

b. Makanan

Sebaiknya diberikan makanan tinggi kalori tinggi protein dalam bentuk yang lembut atau

cair serta mudah ditelan, terutama bila terdapat luka di mukosa mulut. Pada bayi

penggunaan dot (bottle fed) dapat menimbulkan gelembung dan luka di mulut, untuk

mencegah trauma sebaiknya bayi disuapi dengan memakai sendok. Pemberian makanan

dapat sedikit demi sedikit, frekuensi makanan dapat lebih dari 3x pemberian, mengingat

gesekan waktu makan menyebabkan rasa nyeri sehingga hanya sedikit yang tertelan. Pada

bayi baru lahir dengan EB berat atau letalis, pemberian makanan melalui nasogastric

feeding atau intravena bergantung pada kondisi. Perlu dipertimbangkan setiap tindakan

tersebut dapat merupakan trauma.1

17


18/21

Pentalaksanaan khusus

- Sistemik

Pemberian kortikosteroid bermanfaat pada kasus yang berat dan fatal untuk mencegah

mutilasi, distrofik, serta life saving. MOYNAHAN melaporkan pemberian dosis awal

tinggi (140-160 mg prednisone/hari) untuk menyelamatkan kehidupan neonates,

pengobatan dengan pengamatan yang ketat, dosis diturunkan segera untuk mencegah

terjadinya sepsis. Vitamin E dapat menghambat aktivitas kolagenase atau merangsang

produksi enzim lain yang dapat merusak kolagenase. dosis efektif 600-2000 iu/hari.

Pengobatan lain adalah difenilhidantoin 2,5-5,0 mg/kg BB/hari, dosis maksimal 300

mg/hari. Obat ini juga menghambat aktifitas kolagenase. Apabila diperlukan antibiotic

sistemik dapat diberikan (antibiotic tidak diberikan secara rutim).

- Lokal

Sebagai pengobatan topical dapat digunakan kortikosteroid potensi sedang dan antibiotic

bila terdapat infeksi sekunder dan untuk mencegah perlengketan krusta dengan sprei dan

pakaian. Glutaraldehyd 5% 3x/hari dapat membantu mengurangi gesekan pada tangan

dan kaki.

II.7 Prognosis

Epidermolisis bulosa simpleks mempunyai prognosis baik, karena EBS dapat

berlangsung terus sepanjang hidup tapi biasanya sesudah 3 tahun hanya tangan dan kaki

yang terkena, akan ada perbaikan pada masa remaja dan akan sembuh tanpa pembentukan

jaringan ikat, namun pada bentuk EBS herpetiformis yang menyerang neonatal mempunyai

prognosis buruk yang dapat mengancam kehidupan, karena bula yang luas di seluruh

badan.

Pada EB tipe junctional, prognosis yang dijumpai umumnya buruk, karena sebagian

besar pasien meninggal sebelum usia 2 tahun (tipe herlitz). Tipe herlitz juga dapat

18


19/21

menyebabkan retardasi mental dan anemia, sedangkan untuk tipe EB non letal dapat

sembuh dengan bertambahnya umur.

Pada EB distrofik prognosisnya sulit ditentukan, karena gejala klinisnya lebih berat dari

EB simpleks tetapi lebih ringan dari EB junctional, tetapi khusus pada EB distrofik resesif

kematian dapat terjadi saat neonatus atau anak sudah disertai komplikasi.

KESIMPULAN

EB merupakan penyakit bulosa kronik yang diturunkan secara genetic autosom,

dapat timbul spontan atau timbul akibat trauma ringan. Diagnosis EB ditegakkan

19


20/21

berdasarkan anamnesis terjadinya penyakit dalam keluarga, resesif autosom dan dominan

autosom, serta gejala dan tanda klinis.

Dalam mendiagnosis EB secara klinis, lokalisasi bula yang terbentuk yaitu

ditempat yang meudah mengalami trauma. Walaupun trauma ringan, seperti trauma di

jalan lahir. Bula yang terbentuk biasanya jernih, kadang-kadang hemoragik, dan pada

penyembuhan perlu diperhatikan apakah meninggalkan bekas jaringan parut. Sedangkan

dari pemeriksaan penunjang, pemeriksaan histopatologik dengan mikroskop electron

merupakan baku emas untuk kepastian diagnosis.

EBS mempunyai prognosa lebib baik dibandingkan kedua EB lainnya karena

dapat sembuh tanpa meninggalkan bekas. EBJ prognosisnya sangat buruk, dan EB

distrofik berada di antara keduanya.

Penatalaksanaan EB terdiri dari umum dan khusus. Pentalaksanaan umum yang

diberikan yaitu menghindari trauma mekanik pada kulit yang dapat menimbulkan

kekambuhan seperti : memakai pakaian dan mainan yang ringan dan lembut, selain itu

juga menghindari penggunaan plester, untuk jari-jari dapat digunakan tubular bandage

sehingga mencegah terjadinya fusi-fusi jari. Suhu lingkungan diusahakan cukup dingin

karena bula mudah terjadi pada suhu panas. Bagian yang mengalami erosi diolesi krim

atau salep antibiotic. Perawatan jari tangan harus dilakukan secara hati-hati dan upayakan

mencegah terjadinya fusi dan kontraktur dengan mengatur posisi jari dan sendi. Makanan

yang diberikan adalah makanan yang tinggi kalori tinggi protein dalam bentuk lembut

atau cair serta mudah ditelan, terutama bila terdapat luka di mukosa mulut.

Pentalaksanaan khusus yaitu dengan pemberian kortikosteroid sistemik

bermanfaat pada kasus berat dan fatal untukl mencegah mutilasi atau distrofik serta life

saving. Vitamin E dan difenihidantoin dapat menghambat aktifitas kolagenase dan

merangsang produksi enzim lain yang dapat merusak kolagenase.

DAFTAR PUSTAKA

20


21/21

1. Aisah S. Epidermolisis Bulosa pada Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Jakarta : FKUI.

1987. 129,177-181.

2. Odom RB. James WD. Berger TG. Andrews Diseases of the skin clinical dermatology.

8th edition. 1990. Wb.Saunders company.

3. Siregar RS. Epidermolisis Bulosa dalam atlas bewarna saripati penyakit kulit.

Jakarta:EGC . 2005. 200-1

4. Tjipta GD. Nasution A. Cermin Dunia Kedokteran. Epidermolisis Bulosa. Laporan Kasus

2001. http://www.kalbe.co.id

5. Kariosentono H. Epidermolisis Bulosa dalam ilmu penyakit Kulit. Hipokrates. 2000. 141-

4

21
http://www.kalbe.co.id/http://www.kalbe.co.id/http://www.kalbe.co.id/

dermato kel 3

Documents