Clinical Report Session Oleh :Nuraeni Fuji LestariPreseptor :Dr. Diet Sadiah Sp A (K)

Ilmu Kesehatan AnakFakultas Kedokteran UNISBARS Al Islam Bandung2015

Nama: An. RJenis Kelamin: Laki - lakiTempat, tgl lahir: 7 Agustus 2008 Umur: 7 tahun Alamat: Buah BatuTgl masuk: 1 Maret 2015 Tgl pemeriksaan: 2 Maret 2015

Nama ayah: Tn. XUmur: 38 tahunPendidikan: SMAPekerjaan: SwastaAgama : IslamNama ibu: Ny. NUmur: 36 tahunPendidikan: SMAPekerjaan: IRTAgama : Islam

AnamnesisAlloanamnesis dari ibu pasienKeluhan utama : demam sejak 1 bulan yang lalu

Pasien mengeluhkan adanya demam yang dirasakan tiba-tiba sejak 1 bulan yang lalu, pada minggu pertama demam di rasakan naik turun dan terasa lebih meningkat saat malam hari. Pada minggu kedua demam demam dirasakan lebih tinggi dan tidak ada penurunan demam. Demam yang terlalu tinggi dirasakan mengganggu aktifitas hingga pasien tidak bersekolah selama 3 minggu

Keluhan demam pada minggu awal disertai dengan adanya benjolan kecil yang berada di belakang kepala, bawah rahang dan di lipatan paha. Benjolan di rasakan tidak nyeri, lama kelamaan benjolan hilang tetapi demam di rasakan semakin meningkat. Saat benjolan menghilang keluhan demam disertai dengan penurunan nafsu makan, pasien merasa lemas, pusing, gelisah dan nyeri di seluruh bagian tubuh terutama di bagian tulang, nyeri di rasakan meskipun hanya menggerakan sedikit anggota badan. Pasien juga mengeluhkan adanya titik titik kemerahan yang muncul di seluruh tubuh merata dan pasien terlihat pucat

Pasien menyangkal adanya keluhan mimisan, gusi berdarah saat menggosok gigi, BAB dan BAK berdarah. Pasien juga tidak pernah melihat ada lebam yang muncul tiba-tiba di kulitnya. Saat pasien di sunat luka sunat cepat sembuh. Pasien juga menyangkal pernah di rawat di rumah sakit karena penyakit tifus atau penyakit kuning

Riwayat sebelumnya pasien pernah berobat ke dokter saat minggu awal terkena demam tetapi saat obat sudah habis demam tak kunjung turun, pasien menyangkal pernah meminum obat-obatan sendiri saat sakit. pasien di rujuk ke RS tapi tidak ke RS karena biaya

Riwayat penyakit pada keluargaPasien merupakan anak kedua dari 2 bersaudara, dan tidak ada keluarganya yang pernah mengalami demam lama dan tanda-tanda perdarahan seperti mimisan, gusi berdarah, mudah memar atau bintik kemerahan

Riwayat penyakit dahuluPasien pernah merasakan adanya benjolan kecil seperti beras di bagian belakang kepalanya saat berusia kurang lebih 12 bulan

Riwayat kehamilan dan persalinanPasien dilahirkan dari ibu G2P2A0, usia kehamilan cukup bulan dengan persalinan normal dan bayi langsung menangis. Saat hamil, ibu pasien tidak pernah sakit sampai harus menggunakan obat-obatan tertentu dan ibu tidak mengkonsumsi alkohol dan merokok.

Riwayat makananPasien makan nasi hanya satu kali dalam sehari, hanya 1 piring nasi protein : telor nugget sosis jarang makan sayur dan buahSehari bisa minum bintang sobo 5 botol, suka minum susu calpico

Riwayat imunisasi

A. Dasar :B. Ulangan :BCG : +Pada umur : 2 bulan Skar: xPada umur: 6 bulanHepatitis B : +Pada umur:1 bulandi: puskesmasPada umur: 4 dan 6 bulanPolio: +Pada umur:1 bulandi: puskesmasPada umur: 4 dan 6 bulanDTP: +Pada umur:2 bulandi: puskesmasPada umur: 2 tahun

Riwayat pertumbuhanPasien sudah bersekolah saat ini, dan memiliki prestasi sekolah yang baik, sangat aktif bermain dan berkomunikasi dengan teman-teman sebayanya. pasien senang bermain bola, dan tulisan tangannya cukup baik. Pasien sudah berbicara secara lancarLingkunganPasien tinggal bersama kedua orangtuanya dan diasuh oleh ibunya, didekat rumah tidak terdapat listrik bertegangan tinggi atau rumah dekat dengan pabik cat. Hanya rumah dekat dengan pabrik pupuk dengan jarak 500m

Pemeriksaan FisikKeadaan umum: CM, sakit sedang, E4V5M6 GCS 15,Tanda vital:- Tekanan darah: 120/80 mmhg- Nadi: 130 kali / menit, isi cukup, regular, equal- Respirasi: 40 kali / menit- Suhu: 39,3 O CSirkulasi : akral teraba hangat, CRT < 2 detikAntropometri:- BB: 20 kg- TB: 102 cmStatus gizi- BMI/U:

KepalaBentuk: SimetrisFontanel : Sudah menutupWajah: Simetris, deformitas (-)Rambut : hitam, kasar, mudah rapuhMata: simetris, konjungtiva anemis +/+, sclera ikterik -/-, pupil bulat isokor, reflex cahaya +/+Telinga: sejajar kantus mata, simetris, sekret (-)Hidung: simetris, sekret (-), pch (-), tidak ada bekas perdarahan Mulut: Bibir: simetris, kering, pucatGigi: terlihat ada beberapa karies gigiGusi: pucat , terlihat hipertropiMukosa: terlihat pucatLidah: berwarna kemerahan pucat, pergerakan normalfaring: tenang

LeherTidak ada pembesaran kelenjar tiroidJVP tidak ada peningkatanThoraksInspeksi: simetris, tidak ada retraksi intercostal, pergerakan simetris, iktus kordis tidak terlihatPulmo :Palpasi: tidak ada retraksi interkostalPerkusi: sonor kanan=kiriAuskultasi VBS kanan=kiri, ronkhi (-), wheezing (-)

Jantung :Palpasi : iktus kordis terletak di ICS 4 mid claviculary linePerkusi : batas atas ICS II , batas kanan ICS V midclavicula kiri, batas kanan ICS V parasternal kiriAuskultasi : S1, S2 murni regular, murmur (-), gallop (-)

Abdomen Inspeksi: Datar, tidak ada jejas atau luka bekas oprasi, massa abdomen, retraksi epigastrium, Auskultasi : BU (+)Palpasi: terdapat pembesaran hepar 2cm bac, permukaan lembut ujung tumpul terdapat nyeri tekan. Spleen membesar schuffner II dan terdapat nyeri tekan Perkusi: timpani, pekak samping(-), pekak pindah (-)

Anogenital: tidak di lakukan pemeriksaan

Ekstremitas dan Tulang BelakangBentuk ekstremitas normal, deformitas (-)Postur tulang belakang lurusTidak ada spoon nail, tidak ada clubbing finger

Neurologis:Tanda rangsang meningens:Kaku kuduk (-)Burdzinski I, II, III : (-)

Pemeriksaan Motorik dan RefleksPemeriksaan motorik, tidak dapat di lakukan, pasien merasakan sangat kesakitan jika tubuhnya di gerakanPemeriksaan refleks, tidak dapat di lakukan, pasien merasakan sangat kesakitan jika tubuhnya di gerakan

Pemeriksaan KulitTerlihat titik-titik kemerahan di seluruh tubuh yang tersebar rataTeraba lembab

Pemeriksaan kelenjarTidak teraba pembesaran kelenjar pada kelenjar preauricular, retroauricular, submandibular, submental, cervical anterior dan posterior, supraclavicular, axilla, maupun femoral

ResumeDemam tinggi sejak 1 bulan yang laluDemam awalnya disertai dengan muncul benjoan kecil di belakang kepala, bawah rahang dan di lipatan paha. Keluhan disertai dengan penurunan nafsu makan, pasien merasa lemas, pusing dan nyeri di seluruh bagian tubuh terutama di bagian tulang.Terdapat bintik kemerahan di seluruh tubuhPemeriksaan FisikKonjungtiva anemisTerlihat kulit pucat dan bintik kemerahan. Bibir kering dan mukosa mulut terlihat pucatTerdapat hepatosplenomegaly

Diagnosis bandingAcute limfositik leukimiaAcute myeloblastik leukimiaAnemia ITPHemofilia

Usulan PemeriksaanPemeriksaan darah lengkapPemeriksaan BT/CTPemeriksaan apus darah tepiPemeriksaan sumsum tulangPemeriksaan faktor-faktor koagulasi

Hasil Follow Up01/03/15Hb : 6,4L : 400Ht : 18.1Trombo : 24.000

02/03/15S : seluruh tubuh terasa nyeri, menangis dan berteriak kencang, tidak makan dan minum, demam, belum BABO : T : 39,4 RR : 26 PR : 26 TD: 130mm/hgA :P : lanjutkan perawatan di ruang anakHb : 5,7L : 200Ht : 16,7Trombo : 16.000Hasil MDT:Eritrosit : normokrom anisopoikilositosis, normoblast, populasi jarangLeukosit : sangat jarang, dominan limfositTrombosit : jumlah sel menurun 0-1/LP

03/03/15S : nyeri sedikit menghilang, demam sudah turun, gelisah, O : T: 37,9 RR 22 PR 125 TD 10/80mmhgA :P : lanjutkan perawatan di ruang rawat anakL : 300Hb : 7,8Ht : 22,9Tr : 15.000

04/03/15Anak pulang paksa karena orang tua pasien keratan biaya

Diagnosis kerjaAcute Leukimia

Usulan PenatalaksanaanInfus cairanPemberian NaCl 20x2=40 ml/jamPemberian antipiretikParacetamol syr 20x10-20 = 200-400, syr forte 4x1 cthPemberian antibiotikAmpisilin 20x50mg = 100mg sehari dalam dosis terbagi 6 jamPemberian corticosteroidPrednisone 20x1 = 20mg dalam dosis terbagiPemberian transfusi PRC unutk pertahankan Hb20x 15 ml= 300 ml

Prognosis Quo ad vitam : dubia Quo ad functionam : dubia Quo ad sanationam : dubia ad malam

Basic science

Hematopoiesis

Leukimia DefinisiLeukemia merupakan malignant disease dari jaringan hematopoiesis, yang dikarakteristikkan dengan replacement element-element normal pada bone marrow dengan abnormal (neoplastik) blood vessel.

KlasifikasiLeukemia diklasifikasikan berdasarkan tipe-tipe selnya, yaitu;Cell Maturity.Digunakan untuk membedakan acute dan chronic pada leukemia.Acute (rapid)Sel-sel malignant sel-sel masih belum mature / immature (stem cells, blast, precursor-precursor lain yang immature).Chronic (slow)Sel-selnya predominantly mature.Cell Lineage.Cell lineage sebagai lymphoid / myeloid. Istilah myeloid (bone marrow) granulocytic, monocytic, megakaryocytic, erythrocytic leukemia.

Akut Kronis UsiaSemua usia DewasaOnset klinisTiba-tibaPerlahan-lahanLama muncul gejala

FaktorAMLALLUsia Umumnya pada dewasaumumnya pada anak-anakDarah Anemia, neutropenia, trombositopenia myeloblast dan promielosit anemua, neutropenia, trombositopenia, limfoblast dan prolimfositMorfologiBlast sedang-besar, lebih banyak sitoplasma daripada limfoblast, granul sitoplasmik, auer rods, nuclear kromatinblast kecil-sedang, sedikit sitoplasma, tidak ada granul, nuklear kromatin lembut dan nukleus tidak terlihatSitokimiaperoksidase dan sudan black (+), megatif TdTperoksidase dan sudan black (-), positif TdTPenyakit Fokal dan Ekstramedularumum pada spleen dan hepar, jarang pada lymph node dan CNSumumnya pada lymph node, spleen, hepar, CNS, dan gondad

Acute Lymphoblastic LeukimiaDefinisi : leukemia limfositik akut adalah keganasan sel yang terjadi akibat proliferasi sel limfoid yang di blokir pada tahap awal diferensiasinya. LLA merupakan kanker dengan angka kejadian yang paling tinggi pada anak, 75% terjadi pada anak di bawah 6 tahun.

Epidemiologi : 2000 anak-anak di bawah usia 15 tahun terdiagnosis dengan ALL di USA setiap tahunnya. Usia paling banyak adalah usia 6-8 tahun, dan biasanya lebih sering terjadi pada anak laki-laki dibandingkan anak perempuan.

Klasifikasi acute lymphoblastic leukimia (ALL) dibedakan oleh FAB berdasarkan morfologi sel dari apus sumsum tulang belakang menjadi :1. L1, small uniform lymphoblast2. L2, pleomorphic lymphoblast3. L3, Burkitts type (vacuolated and deeply basophilic cytoplasm)Berdasarkan klasifikasi imunologis, ALL juga dibagi menjadi B-cell ALL dan T-cell ALL.

Patofisiologi Sel-sel ganas leukemia limfoblastik akut (ALL) adalah precursor sel-sel limfoid (yaitu, limphoblas) yang di tahan di tahap awal pengmbangan. Penghambatan ini disebabkan oleh ekspresi gen abnormal yang sering disebabkan karen translokasi kromosom. Limfoblast menggantikan elemen sumsum tulang normal, mengakibatkan penurunan tajam dalam produksi sel darah normal. Akibatnya anemia, trombositopenia dan neutropenia terjadi pada derajat yang bervariasi.

Limfoblast juga bisa berproliferasi di organ lain dari sumsum, khususnya hati, limpa dan kelenjar getah bening. Secara sedehananya dapat dijelaskan sebagai berikut, sel-sel yang belum matang dalam keadaan normal berkembang menjadi limfosit, berubah menjadi ganas. Sel leukemik ini tertimbun di sumsum tulang, lalu menghancurkan dan menggantikan selsel yang menghasilkan sel darah normal. Sel kanker ini kemudian di lepaskan ke dalam aliran darah dan berpindah ke organ-organ tubuh lainnya dan melanjutkan pertumbuhannya dan membelah diri dan merusak organ organ yang ditempatinya.

Manisfestasi Klinis

PathogenesisManifestasi klinisGangguan bone marrowAnemiaTrombositopeniaGranulositopeniaLetih, lesu, pucatKebiruan, perdarahanDemam, infeksiInfiltrasi organEkspansi sumsum tulangSpleenHeparLymph nodesSystem saraf pusatGusi, mulutNyeri tulang dan sendiSplenomegalyHepatomegalyLymphadenopathyGejala neurologisHipertropi gingival, lesi oral

Diagnosis Dengan pemeriksaan penunjang :LaboratoriumDarah (rutin, tes fungsi hepar, elektrolit)Biopsi sumsum tulangPungsi lumbalFoto rontgen thorax

Laboratorium Darah tepi : anemia, granulositopenia, trombositopenia dan limfoblas >3%Sumsum tulang : selularitas meningkat didominasi oleh limfoblasPungsi lumbal : pemeriksaan sitologi (limfoblas)imunofenotipe

TerapiUmumMenjaga kebersihan kulit, mulut, dan gigiMakanan gizi seimbang dimulai dengan makanan lunakKhususDi rawat di rumah sakit sebagai pemantauanDisesuaikan dengan kondisi penderitaRegimen bergantung pada kondisi LLA

Induksi remisiDeksametason 6mg/m2/ht p.o selama 28 hariVinkiristin 1,5 mg/m2 i.v 1x/minggu, selama 3 mingguDaunorubisin 30 mg/m2 i.v 1x/ minggu, selama 4 mingguL-asparginase 2.400 IU/m2 i.v pada hari ke 4Metrotreksat, sitosi arabinose, deksametason, intratekal, bersamaan dengan pungsi lumbl saat awalSSP profilaksisRadiasi kranial 1.800 rad sebanyak 10x6-merkaptopurin (6-MP) 75mg/m2/hr P.O selama 4 mingguVinkistrin 1.5mg/m2 i.v pada hari ke 1 dan metrotreksat intra tekal pada hari ke 0 setiap siklusTransplantasi sumsum tulang

Terapi supportif Transfusi darahUntuk mempertahankan Hb .10 g/dl, diberikan prc 10-15 ml/KgBBBila trejadi perdarahan akibat trombositopenia diberikan suspensi trombosit 1 IU/5kgBBMencegah/ mengatasi infeksiAntibiotik spektrium luas harus diberikan bila febris dan granulositopeniaDemam neutropenia berat : sefatidzim dan gentamisinKotrimoksazol 25 mg/kgbb/hari dalam 2 dosisMencegah hiperurikemia, dianjurkan banyak minum dan alupurinol 10 mg/kgbb/hr dosis terbagi

Pembahasan

Gejala demam tinggi yang di rasakan terus menerus kemungkinan demam neutropenia yang terjadi karena penurunan neutrofil karena terdesak oleh sel-sel kankerDemam ini mungkin terjadi karena infeksi pada pasien

AnemiaPenderita mengeluhkan lelah, pucat dan pada pemeriksaan fisik terlihat nafas cepat (sel darah merah di bawah normal dapat menyebabkan oksigen dalam tubuh kurang, akibatnya penderita bernafas cepat sebagai kompensasi pemenuhan kekurangan oksigen dalam tubuh).PerdarahanKetika platelet tidak terproduksi dengan wajar karena di dominasi oleh sel darah putih , makan penderita akan mengalami perdarahan di jaringan kulit. Pada pasien ini terlihat adanya bintik-bintik kemerahan di seluruh tubuh.

Nyeri Tulang dan PersendianHal ini disebabkan sebagai akibat dari sumsum tulang mendesak padat oleh sel darah putihNyeri PerutNyeri perut juga merupakan alah satu indikasi gejala leukemia, dimana sel leukemia dapat terkumpul pada organ ginjal, hati dan empedu yang menyebabkan pembesaran pada organ-organ tubuh dan timbul nyeri. Nyeri perut ini dapat berdampak hilangnya nafsu makan penderita leukemia

Hasil labPada hasil lab terlihat gambaran pansitopenia, karena adanya penurunan sel darah karena terdesak oleh sel-sel yang bermutasi

Daftar PustakaGarna, heda, dkk. Pedoman diagnosis dan terapi anak. Edisi ke-4. Bandung : Departemen Ilmu Kesehatan FK UNPAD; 2012. Behrman RE., Kliegman RM., Jenson HB. 2004. Nelson textbook of pediatrics 18th ed. Saunders. Philadelphia.Harmening