lapsus crs

17
1. PENDAHULUAN Constriction ring syndrome telah diperkirakan oleh beberapa ahli bedah terjadi pada 1 dari 15.000 kelahiran hidup. Penyakit langka ini ditandai dengan beragam manifestasi mulai penyempitan sederhana pada bagian tubuh yang terkena hingga stadium paling parah yaitu dapat terjadi amputasi sejak berada di intrauterine. Beberapa kasus juga disertai malformasi congenital seperti sindaktili. Penanganan yang tepat dapat memperbaiki kualitas hidup anak yang terkena kelainan ini. Salah satu langkah efektif yang sudah dilakukan oleh ahli ahli bedah di seluruh dunia dalam menangani konstriksi tersebut adalah dengan metode Z plasty.

Upload: danez-cha

Post on 25-Nov-2015

88 views

Category:

Documents


13 download

DESCRIPTION

LAPSUS CRS

TRANSCRIPT

1. PENDAHULUAN

Constriction ring syndrome telah diperkirakan oleh beberapa ahli bedah terjadi pada 1 dari 15.000 kelahiran hidup. Penyakit langka ini ditandai dengan beragam manifestasi mulai penyempitan sederhana pada bagian tubuh yang terkena hingga stadium paling parah yaitu dapat terjadi amputasi sejak berada di intrauterine. Beberapa kasus juga disertai malformasi congenital seperti sindaktili.Penanganan yang tepat dapat memperbaiki kualitas hidup anak yang terkena kelainan ini. Salah satu langkah efektif yang sudah dilakukan oleh ahli ahli bedah di seluruh dunia dalam menangani konstriksi tersebut adalah dengan metode Z plasty.

2. TINJAUAN PUSTAKA

Definisi

Constriction Ring Syndrome merupakan sekelompok kelainan yang muncul dalam beberapa kombinasi berbeda dengan karakterisasi berupa jaringan atau cincin fibrosa yang melingkari, menjepit, bahkan sampai mengakibatkan amputasi pada anggota gerak dari fetus. Pada beberapa kasus sering disertai dengan kelainan berupa acrosyndactili. Kelainan ini terutama mengenai anggota gerak bagian atas dan bawah, jarang mengenai kepala dan batang tubuh. Beberapa literatur menggunakan terminologi lain untuk kelainan ini, seperti Streeter dysplasia, Constriction Band Syndrome, Amniotic Band Syndrome serta Intrauterine or Congenital Amputation.Epidemiologi

Insidensi dari Constriction Ring Syndrome ini bervariasi mulai dari 1 hingga 1500 dari 15.000 kelahiran hidup. Tidak diketahui adanya factor predileksi radikal bebas serta kejadian familial atau genetik.Etiopatogenesis

Etiologi dan pathogenesis dari penyakit ini masih belum diketahui secara jelas, namun telah dikemukakan beberapa teori mencakup teori intrinssik, ekstrinsik dan intrauterine.a. Teori Intrinsik

Streeter (1930), mengatakan bahwa suatu plasma germinal di subkutaneus (the subcutaneous germ plasm) yang bertanggung jawab terhadap terjadinya kelainan ini. Teori ini mengatakan bila terjadi defek pada plasma germinal subkutaneus ini maka akan terjadi nekrosis jaringan lunak dan kemudian terjadi proses penyembuhan dengan pembentukan pita cekik. Teori ini didukung dengan tidak ditemukannya pita amnion prenatal pada kasus ini, adanya kerusakan vaskular semasa janin, dan adanya infark karena emboli dari plasenta.b. Teori Ekstrinsik

Teori yang paling banyak dianut oleh para dokter sekarang ini dikemukakan pertama kali oleh Torpin (1965). Dalam teori ini dijelaskan bahwa yang bertanggung jawab atas terjadinya kelainan ini adalah free strands of amnion. Dari segi pathogenesis kelainan ini terjadi oleh karena pergerakan pita mesoderm yang menjepit lapisan epidermis.Hal ini disebabkan oleh rupturnya amnion, setelah terjadi rupture amnion maka kantung amnion (amnion sac) berhenti tumbuh secara normal dan melepaskan diri dari korion. Selanjutnya cairan amnion akan keluar dan terjadi oligohidramnion. Fetus akan terlepas dari kantung amnion dan menempel pada korion. Beberpa pita mesoderm akan muncul dari lapisan korion tersebut yang kemudian menjepit bagian fetus yang menempel disana.

Gambar 1. Pita amnion muncul dari lapisan korion dan menjepit anggota gerak fetusc. Teori Intrauterine

Berdasar teori yang dikemukakan Kino (1995), dipercayai bahwa kelainan congenital constriction, amputation dan acrosyndactili ini disebabkan oleh trauma intrauterine yang terjadi selama kehamilan, mengakibatkan gangguan suplai darah ke daerah marginal dan limb plate.Gejala Klinis Terdapat pencekikan / konstriksi di region ekstremitas (tersering)

Nyeri Edema akibat penjepitan pada pembuluh limfe dan pembuluh darah superfisial

Bisa dikombinasi dengan deformitas lainnya seperti sindaktil, club foot bahkan sampai amputasi sejak lahir.

Gambar 2. Konstriksi pada kedua kakiKlasifikasi

Pembagian menurut Patterson membagi kelainan ini menjadi 4 tipe berdasar derajat keparahan konstriksinya, yaitu :

a. Simple Ring (konstriksi sederhana), biasanya bentuk transversalb. Konstriksi dengan abnormalitas di bagian distal biasanya limfoedema

c. Konstriksi dengan penyatuan bagian distal (dari derajat penyatuan ringan sampai berat - acrosyndactyly)

d. Amputasi Intrauterin

Berdasar kedalaman konstriksi, dibagi menjadi :

a. Grade I: Konstriksi sebatas subkutan

b. Grade II: Konstriksi mencapai fascia, tidak mengganggu sirkulasi bagian distal

c. Grade III: Konstriksi mencapai fascia, mengganggu sirkulasi dan dapat disertai limfoedemad. Grade IV: Amputasi intrauterinePemeriksaan USG

Gambar 3 (a). Pita amnion mengenai daerak kepala fetus

Gambar 3 (b). Tampak konstriksi di pergelangan tangan fetus

Foto rontgen

Gambar 4. Jaringan lunak di distal cruris yang mengalami penyempitan

PenatalaksanaanPelepasan konstriksi dapat dilakukan dengan eksisi dari pita yang menjepit bagian tubuh tersebut, dilanjutkan dengan pembentukan ulang jaringan lunak (re-contour) dengan menggunakan metode Z atau W plasty.BAB 3. LAPORAN KASUS

3.1 IDENTITAS PASIEN

Nama : An. Novi Antika

Usia : 15 tahun

Jenis Kelamin : Perempuan

Alamat : dusun Gayajasa RT 1/6 jenggawah

Pekerjaan : -

Agama : Islam

Suku Bangsa : Jawa

No. Rekam Medis : 29 30 67

Tanggal MRS : 28 Juni 2011

Tanggal KRS : 02 Juli 2011

Tanggal Pemeriksaan: 01 Juli 2011

3.2 ANAMNESIS

a. Keluhan Utama

Terdapat bagian tercekik di tangan kanan

b. Riwayat Penyakit Sekarang

Pasien mengeluh sudah memiliki penyempitan pada lengannya sejak lahir, selain di lengan ada juga kelainan yang sama di daerah lainnya yaitu jari tangan ketiga dan keempat. Di sekitar penyempitan tersebut tidak pernah bengkak, tidak pernah berwarna kebiruan, kadang kadang terasa nyeri dan pegal kalau digunakan untuk aktivitas berlebih. Lengan dan jari bisa digerakkan seperti tangan dan jari lainnya (tidak lumpuh). Pertumbuhan anak normal.c. Riwayat Penyakit DahuluRiwayat bengkak dan kebiruan di lengan disangkal

Riwayat alergi disangkal

Riwayat trauma disangkald. Riwayat Penyakit KeluargaAda salah satu keluarga diluar keluarga inti yang memiliki penyakit yang sama seperti pasien.e. Riwayat Kehamilan IbuSelama hamil ibu tidak pernah menderita sakit kuning, muntah berlebih, demam tinggi. Ibu beberapa kali mengkonsumsi jamu, tidak pernah mengkonsumsi obat pil maupun minuman keras. Ibu rutin periksa ke bidan dan melahirkan di bidan.3.3 ANAMNESIS SISTEM

Sistem serebrospinal : Composmentis, vertigo (-), trauma kapitis (-), kejang (-)

Sistem kardiovaskular :Palpitasi (-)

Sistem pernafasan : Sesak (-), batuk (-), dahak (-), darah (-)

Sistem gastrointestinal : Nafsu makan menurun, mual (-), muntah (-), nyeri perut (-), BAB normal

Sistem Urogenital:BAK (+) normal, Hematuri (-)

Sistem Integumentum: Terdapat konstriksi melingkar di lengan kanan

Sistem musculoskeletal: Bengkak (-), Nyeri (-), Sindaktil (-)Kesan: Terdapat konstriksi / penjepitan di daerah lengan kanan yang tidak nyeri dan tidak bengkak. Tidak ada kelainan congenital yang menyertai3.4 PEMERIKSAAN FISIK

[S] Penjepitan di lengan kanan [O] KU: Baik Kesadaran: Composmentis

VS: TD: 120/80mmHg RR: 20 x/menit

Nadi: 72 x/menit Suhu : 36,9 oC Kepala/Leher: anemis/icteris/cyanosis/dispneu ( -/-/-/-

Thoraks: Cor :Inspeksi: ictus cordis tidak tampak

Palpasi: ictus cordis tidak teraba

Perkusi: redup pada ICS IV PSL dextra dan ICS V MCL sinistra

Auskultasi: S1 dan S2 tunggal Pulmo Inspeksi : Simetris, tidak ada ketertinggalan gerak

Palpasi:fremitus raba N/N

Perkusi:sonor +/+

Auskultasi:suara nafas Vesikuler +/+, Rhonki -/-, Wheezing -/- Abdomen:

Inspeksi : cembung

Auskultasi : bising usus (+) N

Perkusi : timpani

Palpasi : soepel, nyeri tekan (-)

Ekstremitas : Superior: Akral hangat +/+. Edema -/+

Inferior: Akral hangat +/+. Edema -/-

(Status Lokalis):

Regio antebrachii dextra : kontriksi melingkar penuh, hiperemi (-), nyeri (-) Regio manus sinistra digiti III : konstriksi (+), hiperemi (-), nyeri (-)

Regio manus sinistra digiti IV : konstriksi (+), hiperemi (-), nyeri (-) post Z plasty

3.5 RESUME

Pasien perempuan usia 15 tahun, terdapat penjepitan melingkar di lengan kanan dan jari tangan kiri ke III dan IOV Sistem integumentum: Terdapat konstriksi / penjepitan melingkar di kilit lengan Sistem musculoskeletal: Bengkak (-), nyeri (-) Dari pemeriksaan fisik:

status lokalis Regio antebrachii dextra : kontriksi melingkar penuh, hiperemi (-), nyeri (-)

Regio manus sinistra digiti III : konstriksi (+), hiperemi (-), nyeri (-)

Regio manus sinistra digiti IV : konstriksi (+), hiperemi (-), nyeri (-) post Z plasty

3.6 DIAGNOSIS KERJA

Constriction Ring Syndrome region antebrachii dextra dan region manus sinistra digiti III,IV3.7 PLANNING (PENATALAKSANAAN) Planning Terapi

- Persiapan operasi Z plasty

Planning Monitoring

Evaluasi TTV (sistem kardivaskuler)Planning Edukasi Menjelaskan pada pasien mengenai penyakitnya Menjelaskan pada pasien komplikasi yang mungkin terjadi pada proses operasi Menjelaskan pada pasien mengenai pentingnya berobat dan control3.9 PROGNOSIS

Dubia ad bonam