case labiokhisis

7/28/2019 Case Labiokhisis

1/35

STATUS PASIEN

I. IDENTIFIKASI PASIEN

Nama : An. R

Jenis Kelamin : Laki-laki

Umur : 5 bulan

Alamat : Ciwedus RT 10 RW 02, Cilegon-Banten

Agama : Islam

Masuk RS : 11 Juni 2013

Ruang : Aster

II. ANAMNESIS

Diambil dari : Allo anamnesis

Tanggal : 12 Juni 2013

Keluhan utama :

Bibir sudah sumbing sejak lahir

Riwayat penyakit sekarang :


2/35

Pasien seorang laki-laki berusia 5 bulan dikeluhkan bibir sumbing pada bagian atas

sebelah kiri sejak lahir. lima bulan yang lalu (SMRS) pasien dilahirkan dari seorang Ibu yang

berumur 28 tahun. Ibu pasien mengatakan bahwa kelainan pada bibir anaknya sangat

mengganggu asupan ASI yang diberikan. Tidak ada keluhan demam, batuk , dan sesak napas.

Buang air besar dan buang air kecil normal.

Riwayat ANC:

o Ibu pasien mengaku pasien adalah anak ketiga dan sebelumnya tidak pernah

keguguran .

o Selama masa kehamilan ibu pasien mengaku riwayat konsumsi minuman beralkohol

(-), merokok (-), narkotika (-), konsumsi obat dalam jangka waktu lama (-), jamu-

jamuan (-), rontgen (-).

o

Riwayat menderita penyakit sistemik yang berat selama masa kehamilan (-),kencing manis (-), tekanan darah tinggi (-), riwayat penyakit kelamin (-), riwayat

pemakaian KB hormonal (-).

o Kontrol kehamilan dilakukan ibu pasien rutin di puskesmas. Selama kontrol

kehamilannya ibu pasien mengaku tidak pernah ditemukan adanya kelainan

(kelainan letak janin (-), gemeli (-), perdarahan pervaginam (-), hiperemesis

gravidarum (-), anemia dalam kehamilan (-), panggul sempit (-) dan biasa

mendapatkan vitamin dari puskesmas.

o Pola makan ibu pasien selama kehahilan: makan 3-4x/hari, 1x makan habis 1 piring

nasi beserta lauk pauk dan sayuran. Ibu pasien juga mengkonsumsi buah-buahan.


3/35

Riwayat persalinan:

Ibu pasien mengatakan bahwa proses persalinan dibantu oleh bidan di Puskesmas.

Pasien lahir per vaginam. Pasien lahir dengan berat 3 kilo gram, cukup bulan dengan

kelainan bawaan bibir sumbing(+), kelainan lain (-).

Riwayat tumbuh kembang:

Perkembangan nomal,tetapi pasien belum bisa mengucapkan kata.

Riwayat Penyakit Dahulu :

Asma (-), penyakit kuning (-)

Riwayat Penyakit Keluarga :

Orang tua pasien mengaku terdapat anggota keluarga yang mengalami keluhan yang

sama yaitu pada anak pertamanya, namun tidak ada anggota keluarga baik dari

keturunan ibu ataupun ayah pasien yang pernah menderita bibir sumbing.

Riwayat Alergi :

Pasien disangkal adanya alergi terhadap obat atau makanan tertentu.

Riwayat sosial:

Ibu pasien berumur 28 tahun dan ayah pasien berumur 27 tahun. Pekerjan kedua orang

tua pasien adalah petani dengan penghasilan yang tak tentu.


4/35

III.1 PEMERIKSAAN TANDA VITAL

Keadaan umum : Sakit sedang

Kesadaran : Compos mentis

Tekanan darah : - mmHg

Nadi : 92 x/menit

Respirasi : 32 x/menit

Suhu : 36oC

BB : 6,8 kg

III.2 PEMERIKSAAN FISIK

Pemeriksaan fisik umum :

1. Kepala Leher

- Kepala : Normochepali, deformitas (-)

- Mata : Konjungtiva palpebra anemis -/-, sklera ikterus -/-, pupil isokor diameter

2 mm/2mm, refleks pupil (+/+)

- THT :

- Telinga: bentuk telinga kanan/kiri normal, infeksi telinga -/-

- Hidung: deviasi ( -), deformitas os nasal (-).

- Mulut: labium superior sinistra tampak celah sepanjang 2 cm kearah nares

anterior sinistra, celah palatum durum (-)

- Leher : massa (-), tidak terdapat pembesaran KGB


5/35

2. Thoraks Kardiovaskuler

- Inspeksi : tampak pergerakan dinding thoraks simetris, retraksi (-), iktus kordis

tidak tampak.

-Palpasi : Teraba pergerakan dinding thorak simetris,

- Perkusi :

Paru : sonor pada daerah dinding thorak sinistra dan dekstra

Jantung : pekak dengan batas kanan atas ICS II parasternalis dekstra, batas kiri

atas pada ICS II parasternalis sinistra, batas kiri bawah pada ICS V midclavicular

line.

- Auskultasi :

Jantung : suara jantung S1 S2 reguler tunggal, murmur -/-, gallop -/-.

Paru : Suara napas terdengar vesikuler +/+, rhonki -/-, wheezing -/-.

3. Abdomen

- Inspeksi : kulit tampak normal, dinding abdomen tidak tampak distensi, tidak

terdapat jaringan sikatrik, tidak tampak massa.

- Auskultasi : terdengar bising usus pada semua lapang abdomen.

- Perkusi : timpani pada semua lapang abdomen

- Palpasi : dinding perut supel, nyeri tekan (-) pada seluruh area abdomen,

4. Urogenital

Suprapubis : massa (-), nyeri tekan (-)

Genitalia : kedua testis (+), kelainan bawaan (-)


6/35

5. Anal perianal

Anus (+)

6. Ekstrimitas atas Axilla

- Inspeksi : Edema -/-, deformitas -/-

- Palpasi : nyeri tekan (-) motorik dan sensibilitas baik

Pembesaran KGB -/-

7. Ekstrimitas bawah

- Inspeksi : Edema -/-, deformitas -/-

- Palpasi : nyeri tekan (-) motorik baik

III.3 STATUS LOKALIS a/r LABIUM SUPERIOR SINISTRA


7/35

IV. LABORATORIUM

Hb : 12,3 g/dl

Ht : 37,6 %

Leukosit : 9.320 /ul

Trombosit : 591.000 /ul

GDS : 90 mg/dl

SGOT : 38 u/l

SGPT : 23 u/l

Ureum : 4 mg/dl

Kreatinin : 0,4 mg/dl

HbsAg : Non reaktif


8/35

V. RESUME

Pasien seorang laki-laki berusia 5 bulan dikeluhkan bibir sumbing pada bagian bibir atas

sebelah kiri sejak lahir. lima bulan yang lalu (SMRS) pasien dilahirkan dari seorang Ibu yang

berumur 28 tahun. Ibu pasien mengatakan bahwa kelainan pada bibir anaknya sangat

mengganggu asupan ASI yang diberikan. Tidak ada keluhan demam, batuk , dan sesak napas.

Buang air besar dan buang air kecil normal.

Ibu pasien mengaku selama kehamilan rutin kontrol kehamilan di puskesmas. Selama

kontrol kehamilan tidak pernah ditemukan adanya kelainan dan biasa mendapatkan vitamin

dari puskesmas. Namun ibu pasien mengaku tidak pernah mengkonsumsi vitamin-vitamin

tersebut dengan alasan tidak berani minum obat. Kebiasaan ini tetap dilakukan ibu pasien

sampai pasien lahir.

Ibu Pasien mengaku selama kehamilan pola makan baik, makan 3-4x/hari, 1x makan

habis 1 piring nasi beserta lauk pauk dan sayuran. Pasien pun menyangkal riwayat konsumsi

minuman beralkohol, merokok , narkotika, konsumsi obat dalam jangka waktu lama, jamu-

jamuan, dan rontgen.

Ibu pasien juga mengaku terdapat anggota keluarga yang mengalami keluhan yang samayaitu pada anak pertamanya, namun tidak ada anggota keluarga baik dari keturunan ibu ataupun

ayah pasien yang pernah menderita bibir sumbing.

VI. DIAGNOSIS KERJA

Labioschisis unilateral sinistra incomplete

VII. DIAGNOSIS DIFERENSIAL

Palatoskisis

Labiognatopalatoskisis


9/35

Meloskisis

VIII. PEMERIKSAAN PENUNJANG

- Pre op

Pemeriksaan laboratorium darah lengkap Rontgen

IX. RENCANA TRAPI

- Labioplasty

X. PROGNOSIS

Dubia ad bonam


10/35

XI. FOLLOW UP

Tanggal 12 Juni 2013

TD = - mmHg R = 26x/menit

N = 92 x/menit S= 36oC

S/ Terdapat celah pada bibir bagian atas, rewel (-), puasa (+)

O/ Keadaan umum = Sakit sedang

Kesadaran = Compos mentis

Status Generalis = dalam batas normal

Status lokalis a/r labium superior sinistra

Inspeksi : terdapat celah pada bibir bagian atas sejak lahir, ukuran 2 cm.

A/ Pre OP labioschizis


S/ Rewel (+), nyer pada bagian lika post op.

O/ Keadaan umum = Sakit sedang


TD = - mmHg R= 26 x/menit


11/35

N = 90 x/menit S= 36,7oC


Inspeksi : tampak luka post op tertutup verban, rembesan darah ( - )

Palpasi : nyeri tekan ( + ).

A/ Post op Labioplasty e.c labioschizis hari 1

P/

IVFD RL asnet

Cefotaxime inj 2 x 300 g

Parasetamol oral syr 3 x 1 cth


S/ Rewel (+), nyer pada bagian lika post op.

O/ Keadaan umum = baik


TD = - mmHg R= 26 x/menit

N = 95 x/menit S= 37oC


Inspeksi : tampak luka post op tertutup verban, rembesan darah ( - )


12/35

Palpasi : nyeri tekan ( + ).

A/ Post op Labioplasty e.c labioschizis hari 2

P/ BLPL


13/35

TINJAUAN PUSTAKA

BAB I

PENDAHULUAN

Labioschisis atau biasa disebut bibir sumbing adalah cacat bawaan yang menjadi

masalah tersendiri di kalangan masyarakat, terutama penduduk dengan status sosial ekonomi

yang lemah. Akibatnya operasi dilakukan terlambat dan malah dibiarkan sampai dewasa.1

FoghAndersen di Denmark melaporkan kasus bibir sumbing dan celah langit-langit 1,47/1000

kelahiran hidup. Hasil yang hampir sama juga dilaporkan oleh Woolf dan Broadbent di

Amerika Serikat serta Wilson untuk daerah Inggris. Neel menemukan insiden 2,1/1000

penduduk di Jepang.2

Insiden bibir sumbing di Indonesia belum diketahui. Hidayat dan kawan kawan di

propinsi Nusa Tenggara Timur antara April 1986 sampai Nopember 1987 melakukan operasi

pada 1004 kasus bibir sumbing atau celah langit-langit pada bayi, anak maupun dewasa di

antara 3 juta penduduk. Etiologi bibir sumbing dan celah langit-langit adalah multifaktor. Selain

faktor genetik juga terdapat faktor non genetik atau lingkungan. Faktor-faktor yang dapat

mempengaruhi terjadinya bibir sumbing dan celah langit-langit adalah usia ibu waktu

melahirkan, perkawinan antara penderita bibir sumbing, defisiensi Zn waktu hamil dan

defisiensi vitamin B6.1

Bayi yang terlahir dengan labioschisis harus ditangani oleh klinisi dari multidisiplin

dengan pendekatan team-based, agar memungkinkan koordinasi efektif dari berbagai aspek

multidisiplin tersebut. Selain masalah rekonstruksi bibir yang sumbing, masih ada masalah lain

yang perlu dipertimbangkan yaitu masalah pendengaran, bicara, gigi-geligi dan psikososial.

Masalah-masalah ini sama pentingnya dengan rekonstruksi anatomis, dan pada akhirnya hasil

fungsional yang baik dari rekonstruksi yang dikerjakan juga dipengaruhi oleh masalah-masalah

tersebut. Dengan pendekatan multidisipliner, tatalaksana yang komprehensif dapat diberikan,

dan sebaiknya kontinyu sejak bayi lahir sampai remaja.

Kelainan ini sebaiknya secepat mungkin diperbaiki karena akan mengganggu pada

waktu menyususui dan akan mempengaruhi pertumbuhan normal rahang serta perkembangan

bicara. Penatalaksanaan labioschisis adalah operasi. Bibir sumbing dapat ditutup pada semua


14/35

usia, namun waktu yang paling baik adalah bila bayi berumur 10 minggu, berat badan mencapai

10 pon, Hb > 10g%. Dengan demikian umur yang paling baik untuk operasi sekitar 3 bulan.1,5

Hasil penelitian yang dilakukan oleh Bustami dan kawan-kawan diketahui bahwa alasan

terbanyak anak penderita labioschisis terlambat (berumur antara 5- 15 tahun) untuk dioperasi

adalah keadaan sosial ekonomi yang tidak memadai dan pendidikan orang tua yang masih

kurang.1

BAB II

LABIOSCHISIS

2.1 ANATOMI BIBIR

Menurut The American Joint Committee on Cancer, bibir merupakan bagian dari

cavum oris, mulai dari perbatasan vermilion-kulit dan meliputi seluruh vermilion saja.

Tetapi para ahli bedah menyebutkan bahwa bibir atas meliputi seluruh area dibawah hidung,

kedua lipatan nasolabialis, kemudian intraoral sampai sulcus gingivolabialis, dan bibir

bawah meliputi vermilion, lipatan labiomentalis sampai sulcus gingivolabialis intraoral.

Bibir terdiri dari 3 seksi yaitu kutaneus, vermilion dan mukosa. Bibir bagian atas

disusun 3 unit kosmetik yaitu 2 lateral dan 1 medial. Cupid bow adalah proyeksi ke bawah dari

unit philtrum yang memberi bentuk bibir yang khas. Proyeksi linear tipis yang memberi batas


15/35

bibir atas dan bawah secara melingkar pada batas kutaneus dan vermilion disebut white roll.

Bibir bagian bawah memiliki 1 unit kosmetik yaitu pada bagian mental crease yang

memisahkan bibir dengan dagu. Vermilion merupakan bagian bibir yang paling penting dari

sisi kosmetik. Lapisan sagital bibir dari luar ke dalam yaitu epidermis, dermis, jaringan

subkutaneus, m.orbicularis oris, submukosa dan mukosa.

Bibir atas yang normal mempunyai otot orbicularis oris utuh, 2 buah philthrum ridge

yang sejajar dan sama panjang dengan di tengahnya terbentuk philthrum dimple. Disamping

itu mempunyai cupid bow, dibagian permukaan mempunyai vermilion yang simetris (milard).

Gambar 1. Anatomi bibir

Vaskularisasi Bibir

Berasal dari a. labialis superior dan inferior, cabang dari a. facialis. Arteri labialis

terletak antara m. orbicularis oris dan submukosa sampai zona transisi vermilion-mukosa.


16/35

Inervasi Bibir

Inervasi sensoris bibir atas berasal dari cabang n. cranialis V (n. trigeminus) dan n.

infraorbitalis. Bibir bawah mendapat inervasi sensoris dari n. mentalis. Pengetahuan inervasi

sensoris ini penting untuk melakukan tindakan blok anestesi. Inervasi motorik bibir berasal

dari n. cranialis VII (n. facialis). Ramus buccalis n.facialis meninervasi m. orbicularis oris dan

m. elevator labii. Ramus mandibularis n. facialis menginervasi m. orbicularis oris dan m.

depressor labii.


17/35

Muskulus Bibir

Muskulus utama bibir adalah m. orbicularis oris yang melingkari bibir. Muskulus ini

tidak melekat pada tulang, berfungsi sebagai sfingter rima oris. Dengan gerakan yang

kompleks, muskulus ini berfungsi untuk puckering, menghisap, bersiul, meniup dan

menciptakan ekspresi wajah. Kompetensi oris dikendalikan oleh m. orbicularis oris, dengan

musculus ekspresi wajah lainnya daerah otot ini dikenal dengan istilah modiolus.

1. Muskulus elevator terdiri dari m. levator labii superior alaeque nasi, m. levator labii superior,

m. zygomaticum major, m. zygomaticum minor dan m. levator anguli oris.

2. Muskulus retraktor bibir atas disusun oleh m. zygomaticum major, m. zygomaticum minor

dan m. levator anguli oris.

3. Muskulus depresor meliputi m. depresor anguli oris dan m. depresor labii inferior.

Muskulus retraktor bibir bawah terdiri dari m. depresor anguli oris dan m. platysma,

sedangkan m. mentalis berfungsi untuk protrusi bibir.


18/35

Gambar 2. Muskulus Bibir

Gambar 3. Anatomi Normal Bibir


19/35

2.2 DEFINISI

Labioschisis atau cleft lip atau bibir sumbing adalah suatu kondisi dimana terdapatnya

celah pada bibir atas diantara mulut dan hidung. Kelainan ini dapat berupa takik kecil pada

bagian bibir yang berwarna samapai pada pemisahan komplit satu atau dua sisi bibir

memanjang dari bibir ke hidung. Celah pada satu sisi disebut labioschisis unilateral, dan jika

celah terdapat pada kedua sisi disebut labioschisis bilateral.4

Gambar 4. Bayi dengan Labioschisis.

2.3 EMBRIOMORFOGENESIS & PATOFISIOLOGI

Secara embriologik rangka dan jaringan ikat pada muka (kecuali kulit dan otot),

termasuk palatum, berasal dari sel-sel neural crest di cranial, sel-sel inilah yang memberikan

pola pada pertumbuhan dan perkembangan muka. Pertumbuhan fasial sendiri dimulai sejak

penutupan neuropore (neural tube) pada minggu ke4 masa kehamilan; yang kemudian

dilanjutkan dengan rangkaian proses kompleks berupa migrasi, kematian sel terprogram,


20/35

adhesi dan proliferasi sel-sel neural crest.

Ada 3 pusat pertumbuhan fasial, yaitu :

1. Sentra prosensefalik

Bertanggung jawab atas pertumbuhan dan perkembangan lobus frontal otak, tulang

frontal, dorsum nasal dan bagian tengah bibir atas, premaksiladan septum nasal (regiofronto-

nasal).

2. Rombensefalik

Membentuk bagian posterior kepala, lateral muka dan sepertiga muka bagian bawah

(regio latero-posterior). Ada bagian-bagian yang mengalami tumpang tindih (overlap) akibat

impuls-impuls pertumbuhan yang terjadi, disebut diacephalic borders.

3. Diasefalik

Diacephalic borders pertama yaitu sela tursika, orbitadan ala nasi, selanjutnya ke arah

filtrum; danfiltrum merupakan pertanda (landmark) satu-satunya dari diacephalic borders yang

bertahan seumur hidup. Diacephalic borders kedua adalah regio spino-kaudal dan leher.


21/35

Gambar 5. Embryo berusia 2 minggu dengan sentra-sentra pertumbuhan : a. sentra prosensefalik

b. sentra diasefalik & c. sentra rombensefalik

Gangguan pada pusat-pusat pertumbuhan maupun rangkaian proses kompleks sel-sel

neural crest menyebabkan malformasi berupa aplasi, hipoplasi dengan atau tanpa displasi,

normoplasi dan hiperplasi dengan atau tanpa displasi. Perkembangan palatum berlangsung

pada minggu ke 4 - 12 kehamilan. Setelah penutupan neuropore (pada minggu ke-4), primary

palate membentuk premaksila (sentra prosensefalik). Rangkaian prosesnya terdiri dari

inisialisasi, proliferasi neural crest dan pertumbuhan mesenkim membentuk prosesus

frontonasal. Secondary palate (90% hard palate dan 10% soft palate) dibentuk dari segmen

lateral (sentra rombensefalik, pada minggu ke-6), yang kemudian akan mengalami fusi dengan

median plane (akhir minggu ke-7).

Palatine shelves mulanya berkembang ke arah bawah, membentuk lidah. Bersamaan

dengan pertumbuhan mandibula, palatine shelves terproyeksi pada bidang horizontal;

mengalami fusi di medial dengan septum nasi (minggu ke 9-10); proses fusi ini membentuk

palatum bagian anterior sampai posterior. Kematian sel epitel (terprogram) di sisi median

memungkinkan proses penyatuan sel-sel mesenkhim pada saat mencapai garis tengah,

membentuk palatum secara utuh. Secara ringkas, rangkaian proses pembentukan secondary

palate terdiri dari pertumbuhan sel mesenkim (proliferasi dan migrasi) dilanjutkan elevasi

palatine shelves, proses fusi yang terdiri dari kontak epitel, epithelial breakdown (programmed


22/35

cell death) dilanjutkan oleh penggantian sel-sel mesenkim di garismedian.

Pembentukan bibir atas melalui rangkaian proses sebagaimana berikut. Sisi lateral bibir

atas, dibentuk oleh prominensi maksila kiri dan kanan; sisi medial (filtrum) dibentuk oleh fusi

premaksila dengan prominensi nasal. Ketiga prominensi ini kemudian mengalami kontak

membentuk seluruh bibir atas yang utuh. Gangguan yang terjadi pada rangkaian proses

sebagaimana diuraikan diatas akan menyebabkan adanya celah baik pada bibir (jaringan lunak)

maupun gnatum, palatum, nasal, frontal bahkan maksila dan orbita (rangka tulang). Dan

berdasarkan teori ini, dikatakan bahwa sumbing bibir dan langitan, merupakan suatu bentuk

malformasi (aplasi-hipoplasi) yang paling ringan dari facial cleft, yang mencerminkan

gangguan pertumbuhan pada sentra prosensefalik rombensefalik dan diasefalik


23/35

2.4 ETIOLOGI

Penyebab terjadinya labioschisis belum diketahui dengan pasti. Kebanyakan

ilmuwan berpendapat bahwa labioschisis muncul sebagai akibat dari kombinasi faktor

genetik dan factor-faktor lingkungan. Di Amerika Serikat dan bagian barat Eropa,

para peneliti melaporkan bahwa 40% orang yang mempunyai riwayat keluarga

labioschisis akan mengalami labioschisis.

Kemungkinan seorang bayi dilahirkan dengan labioschisis meningkat bila

keturunan garis pertama (ibu, ayah, dan saudara kandung) mempunyai riwayat

labioschisis. Ibu yang mengkonsumsi alcohol dan narkotika, kekurangan vitamin

(terutama asam folat) selama trimester pertama kehamilan, atau menderita diabetes

akan lebih cenderung melahirkan bayi/ anak dengan labioschisis.6

Menurut Mansjoer dan kawan-kawan, hipotesis yang diajukan antara lain:7

- Insufisiensi zat untuk tumbuh kembang organ selama masa embrional dalam halkuantitas (pada gangguan sirkulasi feto-maternal) dan kualitas (defisiensi asam folat,

vitamin C, dan Zn)

- Penggunaan obat teratologik, termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal

- Infeksi, terutama pada infeksi toxoplasma dan klamidia.

- Faktor genetik

Kelainan ini terjadi pada trimester pertama kehamilan, prosesnya karena tidak

terbentuknya mesoderm pada daerah tersebut sehingga bagian yang telah menyatu(prosesus nasalis dan maksilaris) pecah kembali.7

2.5 KLASIFIKASI

Labioschisis diklasifikasikan berdasarkan lengkap/ tidaknya celah yang

23


24/35

terbentuk :6,7

- Komplit

- Inkomplit

Dan berdasarkan lokasi/ jumlah kelainan :6

- Unilateral

- Bilateral

Gambar 6. Klasifikasi Labioschisis.6

2.6 MANIFESTASI KLINIS

Manifestasi klinis dari kelainan labioschisis antara lain :4,5

Masalah asupan makanan

24


25/35

Merupakan masalah pertama yang terjadi pada bayi penderita labioschisis.

Adanya labioschisis memberikan kesulitan pada bayi untuk melakukan hisapan pada

payudara ibu atau dot. Tekanan lembut pada pipi bayi dengan labioschisis mungkin

dapat meningkatkan kemampuan hisapan oral. Keadaan tambahan yang ditemukan

adalah reflex hisap dan reflek menelan pada bayi dengan labioschisis tidak sebaikbayi normal, dan bayi dapat menghisap lebih banyak udara pada saat menyusu.

Memegang bayi dengan posisi tegak lurus mungkin dapat membantu proses menyusu

bayi. Menepuk-nepuk punggung bayi secara berkala juga daapt membantu. Bayi yang

hanya menderita labioschisis atau dengan celah kecil pada palatum biasanya dapat

menyusui, namun pada bayi dengan labioplatoschisis biasanya membutuhkan

penggunaan dot khusus. Dot khusus (cairan dalam dot ini dapat keluar dengan tenaga

hisapan kecil) ini dibuat untuk bayi dengan labio-palatoschisis dan bayi dengan

masalah pemberian makan/ asupan makanan tertentu.

Masalah Dental

Anak yang lahir dengan labioschisis mungkin mempunyai masalah tertentu

yang berhubungan dengan kehilangan, malformasi, dan malposisi dari gigi geligi pada

arean dari celah bibir yang terbentuk.

Infeksi telinga

Anak dengan labio-palatoschisis lebih mudah untuk menderita infeksi telinga

karena terdapatnya abnormalitas perkembangan dari otot-otot yang mengontrol

pembukaan dan penutupan tuba eustachius.

Gangguan berbicara

Pada bayi dengan labio-palatoschisis biasanya juga memiliki abnormalitas

pada perkembangan otot-otot yang mengurus palatum mole. Saat palatum mole tidak

dapat menutup ruang/ rongga nasal pada saat bicara, maka didapatkan suara dengan

kualitas nada yang lebih tinggi (hypernasal quality of speech). Meskipun telah

dilakukan reparasi palatum, kemampuan otot-otot tersebut diatas untuk menutup

ruang/ rongga nasal pada saat bicara mungkin tidak dapat kembali sepenuhnya

normal. Anak mungkin mempunyai kesulitan untuk menproduksi suara/ kata "p, b, d,

t, h, k, g, s, sh, and ch", and terapi bicara (speech therapy) biasanya sangat membantu.

25


26/35

2.7 PENATALAKSANAAN

Idealnya, anak denga labioschisis ditatalaksana oleh team labiopalatoschisis

yang terdiri dari spesialistik bedah, maksilofasial, terapis bicara dan bahasa, dokter

gigi, ortodontis, psikologi, dan perawat spesialis. Perawatan dan dukungan pada bayi

dan keluarganya diberikan sejak bayi tersebut lahir sampai berhenti tumbuh pada usia

kira-kira 18 tahun. Tindakan pembedahan dapat dilakukan pada saat usia anak 3

bulan.6,7

Ada tiga tahap penatalaksanaan labioschisis yaitu :

1. Tahap sebelum operasi

Pada tahap sebelum operasi yang dipersiapkan adalah ketahanan tubuh bayi

menerima tindakan operasi, asupan gizi yang cukup dilihat dari keseimbangan beratbadan yang dicapai dan usia yang memadai. Patokan yang biasa dipakai adalah rule

of ten meliputi berat badan lebih dari 10 pounds atau sekitar 4-5 kg , Hb lebih dari 10

gr % dan usia lebih dari 10 minggu , jika bayi belum mencapai rule of ten ada

beberapa nasehat yang harus diberikan pada orang tua agar kelainan dan komplikasi

yang terjadi tidak bertambah parah. Misalnya memberi minum harus dengan dot

khusus dimana ketika dot dibalik susu dapat memancar keluar sendiri dengan jumlah

yang optimal artinya tidak terlalu besar sehingga membuat bayi tersedak atau terlalu

kecil sehingga membuat asupan gizi menjadi tidak cukup, jika dot dengan besar

lubang khusus ini tidak tersedia bayi cukup diberi minum dengan bantuan sendok

secara perlahan dalam posisi setengah duduk atau tegak untuk menghindari masuknya

susu melewati langit-langit yang terbelah. Selain itu celah pada bibir harus direkatkan

dengan menggunakan plester khusus non alergenik untuk menjaga agar celah pada

bibir menjadi tidak terlalu jauh akibat proses tumbuh kembang yang menyebabkan

menonjolnya gusi kearah depan (protrusio pre maxilla) akibat dorongan lidah pada

prolabium , karena jika hal ini terjadi tindakan koreksi pada saat operasi akan menjadi

sulit dan secara kosmetika hasil akhir yang didapat tidak sempurna. Plester non

alergenik tadi harus tetap direkatkan sampai waktu operasi tiba.

26


27/35

2. Tahap sewaktu operasi

Tahapan selanjutnya adalah tahapan operasi, pada saat ini yang diperhatikan

adalah soal kesiapan tubuh si bayi menerima perlakuan operasi, hal ini hanya bisa

diputuskan oleh seorang ahli bedah Usia optimal untuk operasi bibir sumbing

(labioplasty) adalah usia 3 bulan Usia ini dipilih mengingat pengucapan bahasa bibir

dimulai pada usia 5-6 bulan sehingga jika koreksi pada bibir lebih dari usia tersebut

maka pengucapan huruf bibir sudah terlanjur salah sehingga kalau dilakukan operasi

pengucapan huruf bibir tetap menjadi kurang sempurna.

Teknik Operasi

Terdapat beberapa metode labioplasty diantaranya : teknik Rose-Thompson,

teknik flap quadrangularis, teknik flap triangularis, teknik Millard dan takenik

modifikasi Mohler. Namun yang paling umum digunakan adalah teknik Millard yang

caranya didasari oleh gerakan memutar dan memajukan (rotation and advancement).

Teknik operasinya yaitu pertama dari sisi lateral, mukosa dikupas dari otot orbikularis

oris. Kemudian otot orbikularis oris bagian merah bibir dipisahkan dari sisanya. Kulit

dan subkutis dibebaskan dari otot orbikularis oris secara tajam, sampai kira-kira

sulkus nasoabialis. Lepaskan mukosa bibir dari rahang pada lekuk pertemuannya,

secukupnya. Kemudian otot dibebaskan dari mukosa hingga terbentuk 3 lapis flap :

mukosa, otot dan kulit. Lalu pada sisi medial, mukosa dilepaskan dari otot. Dibuat

flap C. Kemudian dibuat insisi 2 mm dari pinggir atap lubang hidung, bebaskan kulit

dari mukosa dan tulang rawan alae, menggunakan gunting halus melengkung. Letak

tulang rawan alae diperbaiki dengan tarikan jahitan yang dipasang ke kulit. Setelah

jahitan terpasang, lekuk atap dan lengkung atas atap lubang hidung lebih simetris.

Kolumela dengan rangka tulang rawan dan vomer yang miring dari depan ke belakang

sulit diperbaiki, sehingga masih miring. Luka di pinggir dalam atap nares dijahit.

Kemudian mukosa oral mulai dari kranial, menghubungkan sulkus ginggivo labialis.

Jahitan diteruskan ke kaudal sampai ke dekat merah bibir. Setelah itu otot dijahit lapis

demi lapis. Jahitan kulit dimulai dari titik yang perlu ditemukan yaitu ujung busur

Cupido. Diteruskan ke atas dan ke mukosa bibir. Jaringan kulit atau mukosa yang

berlebihan dapat dibuang. Sebaiknya luka operasi ditutup dengan tule yang

mengandung bahan pencegah perlenngketan dan kasa lembab selama 1 hari, untuk

27


28/35

menyerap rembesan darah/serum yang masih akan keluar. 1 hari sesudahnya baru luka

dirawat terbuka dengan pemberian salep antibiotik.

Gambar 7. Reparasi labioschisis (labioplasti). (A and B) pemotongan sudut celah pada

bibir dan hidung. (C) bagian bawah nostril disatukan dengan sutura. (D) bagian atasbibir disatukan, dan (E) jahitan memanjang sampai kebawah untuk menutup celah

secara keseluruhan.

Operasi untuk langit-langit (palatoplasty) optimal pada usia 18 20 bulan

mengingat anak aktif bicara usia 2 tahun dan sebelum anak masuk sekolah. Operasi

yang dilakukan sesudah usia 2 tahun harus diikuti dengan tindakan speech teraphy

karena jika tidak, setelah operasi suara sengau pada saat bicara tetap terjadi karena

anak sudah terbiasa melafalkan suara yang salah, sudah ada mekanisme kompensasi

memposisikan lidah pada posisi yang salah. Bila gusi juga terbelah (gnatoschizis)

kelainannya menjadi labiognatopalatoschizis, koreksi untuk gusi dilakukan pada saat

usia 89 tahun bekerja sama dengan dokter gigi ahli ortodonsi.

3. Tahap setelah operasi.

Komplikasi Operasi

Wound dehiscence paling sering terjadi akibat ketegangan yang berlebih dari tempatoperasi

Wound expansion juga merupakan akibat dari ketegangan yang berlebih. Bila hal ini

terjadi, anak dibiarkan berkembang hingga tahap akhir dari rekonstruksi langitan,

dimana pada saat tersebut perbaikan jaringan parut dapat dilakukan tanpa

membutuhkan anestesi yang terpisah.

Wound infection merupakan komplikasi yang cukup jarang terjadi karena wajah

memiliki pasokan darah yang cukup besar. Hal ini dapat terjadi akibat kontaminasi

pascaoperasi, trauma yang tak disengaja dari anak yang aktif dimana sensasi pada

28


29/35

bibirnya dapat berkurang pascaoperasi, dan inflamasi lokal yang dapat terjadi akibat

simpul yang terbenam.

Malposisi Premaksilar seperti kemiringan atau retrusion, yang dapat terjadi setelah

operasi.

Whistle deformity merupakan defisiensi vermilion dan mungkin berhubungan dengan

retraksi sepanjang garis koreksi bibir. Hal ini dapat dihindari dengan penggunaan total

dari segmen lateral otot orbikularis.

Abnormalitas atau asimetri tebal bibir Hal ini dapat dihindari dengan pengukuran

intraoperatif yang tepat dari jarak anatomis yang penting lengkung

Perawatan Pasca bedah.

Pemberian makanan per-oral : Untuk anak-anak yang mengkonsumsi ASI, dapat terus

disusui setelah operasi. Bagi anak-anak yang menggunakan botol, disarankan untuk

menggunakan ujung kateter yang lunak selama 10 hari, baru dilanjutkan dengan

penggunaan ujung dot yang biasa.

Aktivitas : Tidak ada batasan aktivitas tertentu yang perlu dilakukan, namun

hendaknya aktivitas perlu diperhatikan untuk meminimalisasi risiko trauma pada luka

operasi.

Perawatan bibir : Garis jahitan yang terpapar pada dasar hidung dan bibir dapat

dibersihkan dengan kapas yang diberi larutan hidrogen peroksida dan salep antibiotikayang diberikan beberapa kali perhari. Jahitan dapat diangkat pada hari ke 5 -7.

Follow up

Setelah operasi labioplasti, pasien harus dievaluasi secara periodik terutama status

kebersihan mulut dan gigi, pendengaran dan kemampuan berbicara, dan juga keadaanpsikososial.

29


30/35

Gambar 8. Sebelum dan sesudah tindakan operasi.

2.8 PROGNOSIS

Kelainan labioschisis merupakan kelainan bawaan yang dapat dimodifikasi/

disembuhkan. Kebanyakan anak yang lahir dengan kondisi ini melakukan operasi saat

usia masih dini, dan hal ini sangat memperbaiki penampilan wajah secara signifikan.

Dengan adanya teknik pembedahan yang makin berkembang, 80% anak dengan

labioschisis yang telah ditatalaksana mempunyai perkembangan kemampuan bicara

yang baik. Terapi bicara yang berkesinambungan menunjukkan hasil peningkatan

yang baik pada masalah-masalah berbicara pada anak labioschisis.

30


31/35

Tabel1: Intervesi pada pasien labiognatopalatoschisis8

Intervensi berdasarkan umur*

Umur Intervensi

Prenatal

Referred to cleft lip and palate team

Diagnosis dan konseling genetik

Mengatasi masalah psikososial

Memberikan petunjuk pemberian makan

Membuat perencanan pemberian makan

lahir-1

bulan

Referred to cleft lip and palate team

Diagnosis dan konseling genetik

Mengatasi masalah psikososial

Menyediakan instruksi pemberian makan dan memeriksa

pertumbuhan

1-4 bulan

Periksa pemberian makan dan pertumbuhan

Operasi bibir sumbing (labioplasty)

Pemeriksaan telinga dan pendengaran

5-15 bulan

Periksa pemberian makan dan tumbuh kembang


Operasi celah palatum (palatoplasty)

Menyediakan instruksi menjangga hygiene mulut

16-24 Menilai telinga dan pendengaran

31


32/35

Intervensi berdasarkan umur*

Umur Intervensi

bulan

Menilai pecakapan dan bahasa

Memeriksa perkembangan

2.5 Tahun

Menilai pecakapan dan bahasa, Mengatasi velopharyngoplasty


Pertimbangkan revisi bibir/hidung sebelum masuk sekolah

Menilai pengembangan dan penyesuaian psikososial

6-11 tahun

Menilai pecakapan dan bahasa, Mengatasi velopharyngoplasty

Intervensi orthodontic (pengaturan lengkung gigi)

Cangkok tulang alveolar

Menilai sekolah / penyesuaian psikososial

12.21 Tahun

Operasi rahang dan Rhinoplasty kalau diperlukan

Jembatan Ortodonti, implan yang diperlukan

Konseling genetik

Menilai sekolah / penyesuaian psikososial

32
http://www.seattlechildrens.org/medical-conditions/chromosomal-genetic-conditions/vpi/http://www.seattlechildrens.org/medical-conditions/chromosomal-genetic-conditions/vpi/http://www.seattlechildrens.org/medical-conditions/chromosomal-genetic-conditions/vpi/http://www.seattlechildrens.org/medical-conditions/chromosomal-genetic-conditions/vpi/


33/35

BAB III

KESIMPULAN

Bibir sumbing merupakan penyakit cacat bawaan. Penyebabnya terjadinya

bibir sumbing ialah multifaktorial, seperti genetik, nutrisi, lingkungan, bahkan sosial

ekonomi. Fogh Andersen di Denmark melaporkan kasus bibir sumbing dan celah

langit-langit 1,47/1000 kelahiran hidup. Insiden bibir sumbing di Indonesia belum

diketahui. Hidayat dan kawan kawan di propinsi Nusa Tenggara Timur antara April

1986 sampai Nopember 1987 melakukan operasi pada 1004 kasus bibir sumbing atau

celah langit-langit pada bayi, anak maupun dewasa di antara 3 juta penduduk.

Bayi yang terlahir dengan labioschisis harus ditangani oleh klinisi dari

multidisiplin dengan pendekatan team-based, agar memungkinkan koordinasi efektif

dari berbagai aspek multidisiplin tersebut. Selain masalah rekonstruksi bibir yang

sumbing, masih ada masalah lain yang perlu dipertimbangkan yaitu masalah

pendengaran, bicara, gigi-geligi dan psikososial. Masalah-masalah ini sama

pentingnya dengan rekonstruksi anatomis, dan pada akhirnya hasil fungsional yang

baik dari rekonstruksi yang dikerjakan juga dipengaruhi oleh masalah-masalah

tersebut. Dengan pendekatan multidisipliner, tatalaksana yang komprehensif dapatdiberikan, dan sebaiknya kontinyu sejak bayi lahir sampai remaja.

33


34/35

DAFTAR PUSTAKA

1. Bustami N, Joni R, Zahari A. Bibir Sumbing di Kabupaten 50 Kota dan Solok,

Sumatra Barat. Padang : Ilmu Bedah FK Universitas Andalas/ RSUP Dr M

Jamil.1997.

2. Converse JM, hogan VM, McCarthy JG. Cleft Lip And Palate, Introduction.

Dalam: Reconstructive Plastic Surgery, ed. 11, vol. 4. Philadelphia: WB

Saunders.

34


35/35

3. Hidayat dkk. Defisiensi Seng (Zn) Maternal Dan Tingginya Prevalensi

Sumbing Bibir/Langit-Langit Di Kabupaten Timor Tengah Selatan, Nusa

Tenggara Timur (Laporan Pendahuluan). Disitasi dari : http://www.kalbe.co.id

/files/cdk/files/18.html. Pada tanggal 16 Juni 2013.

4. Webmaster. Bibir sumbing. Disitasi dari : http://www.klikdokter.com/

illness/detail/104.htm. Pada tanggal 16 Juni 2013.

5. Sjamsuhidajat R, De Jong W. Buku Ajar Ilmu Bedah. Jilid 2. Jakarta :

EGC.2005.

6. Webmaster. Cleft Lip and Palate. dari : http://www.healthofchild

ren.com/C/Cleft-Lip-and-Palate.html?Comments[do]=mod&Comments[id]

=4.htm. Pada tanggal : 16 Juni 2013.

7. Mansjoer A, Triyanti K, Savitri R, et al. Sumbing Bibir dan Langitan. Dalam :Kapita Selekta. Jilid 2. Jakarta: Media Aesculapius FK UI. 2005.

8. Seattle Childrens Hospital, Research and Foundation. Cleft Lip and Palate.

Disitasi dari http://www.seattlechildrens.org/. pada tanggal 16 Juni 2013.

35
http://www.kalbe.co.id/http://www.klikdokter.com/http://www.healthofchild/http://www.seattlechildrens.org/http://www.seattlechildrens.org/research/http://www.seattlechildrens.org/research/http://www.seattlechildrens.org/ways-to-help/http://www.seattlechildrens.org/http://www.kalbe.co.id/http://www.klikdokter.com/http://www.healthofchild/http://www.seattlechildrens.org/http://www.seattlechildrens.org/research/http://www.seattlechildrens.org/ways-to-help/http://www.seattlechildrens.org/

case labiokhisis

Documents