LAPORAN KASUSSINDROMA NEFROTIK

Oleh:

Riko Aldino Dian Putra

NIM: 04084811416118

FAKULTAS KEDOKTERANUNIVERSITAS SRIWIJAYAPALEMBANG2015

BAB ILAPORAN KASUS1.1 IDENTIFIKASINama : An. Juni SaputraUmur : 5 tahunJenis Kelamin: Laki-lakiAlamat: Kapuran Sekar SenjaAgama: IslamNama Ayah: SahroniNama Ibu: MaryatiMRS Tanggal: 31 Januari 2015

1.2 ANAMNESISAlloanamnesis dengan ibu pasien pada tanggal 4 februari 2015Keluhan Utama: bengkak di seluruh tubuhKeluhan Tambahan: (-)

1.2.1 Riwayat Perjalanan Penyakit:4 hari SMRS, penderita mengalami bengkak di mata. Bengkak timbul pertama kali timbul di kelopak mata, timbul pada pagi hari saat bangun tidur, berkurang pada siang hari. Bengkak pada mata tidak gatal, tidak merah, tidak ada sekret, riwayat alergi juga tidak ada. Bengkak kemudian menjalar ke bagian tubuh lain, ke tungkai dan perut. Ibu pasien juga mengeluh kencing anaknya menjadi sedikit, berbusa (+), warna seperti cucian daging (-), berpasir (-), anak tidak mengeluh sakit saat kencing. Keluhan lain seperti demam tidak ada, batuk (-), pilek (-), sesak nafas tidak ada, pucat (-), jantung berdebar-debar (-). Pasien belum berobat.2 hari SMRS, bengkak semakin meluas, bengkak pertama kali muncul di mata, muncul pada pagi hari dan berkurang pada siang hari. Bengkak selain di mata juga muncul pada tangan dan kaki, hingga sampai ke skrotum. BAK semakin berkurang jumlahna, BAK hanya sedikit, BAK 1-2x dalam sehari dengan warna urin kuning seperti urin biasa. Urin berbusa (+), urin berpasir (-), Urin seperti cucian daging (-). Riwayat BAK berwarna seperti teh tidak ada, berwarna seperti air cucian daging tidak ada, BAK berpasir tidak ada, BAK mengedan tidak ada. Os berobat ke Sp.A dan dianjurkan untuk dirawat. 1.2.2 Riwayat Penyakit Dahulu Riwayat keluhan serupa ada, satu tahun yang lalu, pasien didiagnosis Sindroma nefrotik dan dirawat selama 3 bulan dan pulang dengan perbaikan. Pasien hanya kontrol satu kali dan menyetop obat sendiri. Riwayat sakit tenggorokkan dan nyeri menelan tidak ada Riwayat koreng di kulit ada, ruam di kulit tidak ada.. Riwayat penyakit jantung bawaan tidak ada

1.2.3 Riwayat Penyakit Keluarga Riwayat keluhan yang sama dalam keluarga ada, nenek pasien Riwayat penyakit ginjal di keluarga disangkal.

1.2.4 Riwayat Keluarga

Maryati /31tahun/PRTSyahroni 41 tahun/buruh

1.2.5 Riwayat Kehamilan dan Kelahiran AnakMasa kehamilan : cukup bulanPeriksa hamil : tidak teraturKebiasaan ibu sebelum/selama kehamilan Minum alkohol : tidak adaMerokok : tidak adaMakan obat-obatan tertentu : tidak adaPenyakit atau komplikasi kehamilan ini : tidak ada

1.2.6 Riwayat PersalinanPresentasi : normalCara Persalinan : spontanTanggal : 3 Juni 2010Riwayat Inj. Vitamin K : (+)KPSW : (-)Riwayat demam saat kehamilan : (-)Riwayat ketuban kental, hijau, bau : (-)Keadaan Bayi Saat Lahir Jenis Kelamin : Laki-lakiKondisi Saat Lahir : langsung menangisBBL : 3500 gramPBL : 50cm

1.2.7 Riwayat MakanASI : 0 - 6 bulan (ASI eksklusif on demand)Susu formula : 6 bulan - ProminaBubur susu : 8 bulan (3 kali sehari, 3 sdm)Nasi tim: + sekarang ( 3 hari sekali, centong nasi : bubur nasi, kentang dan wortel, hati ayam atau ikan)Nasi biasa : + sekarang (3 kali sehari, ayam 2 3 kali seminggu, 1/3 ikan 2 3 kali seminggu, buah 3 4 kali seminggu yang paling sering buah semangka)Kesan : kuantitas makanan kurang mencukupi akan kurang bergizi

1.2.8 Riwayat PerkembanganBerbalik: 3 bulanTengkurap : 4 bulanDuduk : 8 bulanMerangkak : 9 bulanBerdiri : 11 bulanBerjalan : 12 bulanKesan : perkembangan dalam batas normal

1.2.9 Riwayat ImunisasiBCG : scar (+) lengan kanan atasDPT : 3xPolio : 4xHepatitis B : 3xCampak : 1xKesan : imunisasi dasar lengkap

1.3 PEMERIKSAAN FISIKTanggal pemeriksaan : 15 April 2015A. Pemeriksaan UmumKesadaran : compos mentisTekanan darah : 100/50 mmHgNadi : 100x/menit, regular, isi dan tegangan cukupPernapasan : 26x/menit, regulerSuhu : 36.5CBerat Badan : 18 kgTinggi Badan : 108 cmLingkar Perut : 64 cmStatus Gizi BB/U : diantara 0 SD dan -2 SDTB/U: diantara 0 SD dan -2 SDBB/TB : diantara 0 SD dan +1 SDKesan: gizi baik

B. Pemeriksaan KhususKepala: Muka Moon FaceBentuk : NormocephaliRambut : Lebat, hitam, pendek, halus, distribusi normal, tidak mudah dicabut, lesi di kepala(-)Mata : Pupil bulat isokor, 3mm/3mm, refleks cahaya +/+, kornea keruh (-), konjungtiva anemis (-), sklera ikterik (-), edema periorbita (+)Hidung : Nafas cuping hidung (-), deforrmitas (-), mukosa hiperemis (-), secret (-), deviasi septum (-) konka hiperemis (-), epistaksis(-).Telinga : Tidak ada deformitas, nyeri tarik auricular (-), nyeri tekan mastoid (-), nyeri tekan tragus (-), CAE lapang, serumen plaque (-), mukosa hiperemis(-), secret (-).Mulut : Sianosis (-), pucat (-), mukosa mulut kering (-), rhagaden (-), stomatitis(-), cheilitis(-), papil atrofi(-)Tenggorokan : Faring hiperemis (-), tonsil T1-T1, Detritus (-), uvula di tengah, arkus faring simetris.Leher: Pembesaran KGB (-), JVP 5-2cmH20Thorax: Bentuk Normal, Retraksi (-)Paru-paru Inspeksi : Secara statis dan dinaamis simetris.Palpasi : Stem fremitus kiri sama dengan kananPerkusi : Sonor pada kedua lapang paruAuskultasi : Vesikuler (+) normal, rhonki (-), wheezing (-)Jantung Inspeksi : Iktus kordis tidak terlihatPalpasi : Thrill tidak teraba, iktus kordis tidak terabaPerkusi : Batas atas jantung ICS II linea midclavicularis sinistra, Batas kanan jantung ICS IV linea parasternalis sinistra, Batas kiri jantung ICS IV linea midclavicularis sinistra,Auskultasi : HR 108x/menit, BJ I-II normal, regular, pulsus deficit (-), murmur (-), gallop (-)AbdomenInspeksi : CembungPalpasi : Lemas, hepar dan lien sukar dinilaiPerkusi : undulasi (+)Auskultasi : Bising usus (+) normalLipat paha dan genitalia: Pembesaran KGB (-), edema skrotum (+)Ekstremitas : Akral hangat (+), CRT 50 mg/kg/24 jam; biasanya berkisar antara 1-10 gram per hari. Pasien SNKM biasanya mengeluarkan protein yang lebih besar dari pasien-pasien dengan tipe yang lain.Hipoalbuminemia merupakan tanda utama kedua. Kadar albumin serum < 2.5 g/dL. Hiperlipidemia merupakan gejala umum pada sindrom nefrotik, dan umumnya, berkorelasi terbalik dengan kadar albumin serum. Kadar kolesterol LDL dan VLDL meningkat, sedangkan kadar kolesterol HDL menurun. Kadar lipid tetap tinggi sampai 1-3 bulan setelah remisi sempurna dari proteinuria.Hematuria mikroskopik kadang-kadang terlihat pada sindrom nefrotik, namun tidak dapat dijadikan petanda untuk membedakan berbagai tipe sindrom nefrotik.Fungsi ginjal tetap normal pada sebagian besar pasien pada saat awal penyakit. Penurunan fungsi ginjal yang tercermin dari peningkatan kreatinin serum biasanya terjadi pada sindrom nefrotik dari tipe histologik yang bukan SNKM. Tidak perlu dilakukan pencitraan secara rutin pada pasien sindrom nefrotik. Pada pemeriksaan foto toraks, tidak jarang ditemukan adanya efusi pleura dan hal tersebut berkorelasi secara langsung dengan derajat sembab dan secara tidak langsung dengan kadar albumin serum. Sering pula terlihat gambaran asites. USG ginjal sering terlihat normal meskipun kadang-kadang dijumpai pembesaran ringan dari kedua ginjal dengan ekogenisitas yang normal

VII. Penegakan DiagnosisDiagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang.1. AnamnesisKeluhan yang sering ditemukan adalah bengkak di kedua kelopak mata, perut, tungkai, atau seluruh tubuh dan dapat disertai jumlah urin yang berkurang. Keluhan lain juga dapat ditemukan seperti urin berwarna kemerahan.1. Pemeriksaan fisikPada pemeriksaan fisik sindrom nefrotik dapat ditemukan edema di kedua kelopak mata, tungkai, atau adanya asites dan edema skrotum/labia. Kadang-kadang ditemukan hipertensi. 1. Pemeriksaan penunjang Pemeriksaan rutin Darah tepi : Hb, jumlah leukosit, trombosit, hitung jenis, LED Urinalisis : Pada urinalisis ditemukan proteinuria masif ( 2+), dapat disertai hematuria Kimia darah : kolesterol, albumin/globulin, ureum/kreatinin, asam urat, Na, K, Ca dan PPada pemeriksaan darah didapatkan hipoalbuminemia (< 2,5 g/dl), hiperkolesterolemia, dan laju endap darah yang meningkat, rasio albumin/globulin terbalik. Kadar ureum dan kreatinin umumnya normal kecuali ada penurunan fungsi ginjal. Klirens kreatinin (rumus Schwart) K x tinggi badan (cm) Kreatinin serum (mg/dl)Nilai K pada: BBLR < 1 tahun= 0,33Aterm< 1 tahun= 0,451-12 tahun= 0,55Perempuan 13-21 tahun= 0,57Laki-laki 13-21 tahun= 0,70 Tes Mantoux (sebelum terapi steroid dimulai) Pemeriksaan atas indikasi Foto thorak, EKG bila dijumpai edema berat ASTO dan C3 bila dijumpai tanda-tanda nefritis CRP dan biakan urin bila dijumpai LED , hematuria, leukositosis, leukosituria dan silinderuria ANA, anti DsDNA, C3, C4 bila dicurigai SLE Biopsi ginjal dengan indikasi: Usia >6 tahun dengan manifestasi sindroma nefritis Usia 1 minggu periksa ulang natrium dan kalium plasma. Bila disertai hipovolemia (hipoalbuminemia berat kadar albumin 1,5 gram/dl, berikan infus albumin rendah garam 20-25% 1gram/kgBB atau plasma sebanyak 15-20 ml/kgBB dalam 1-2 jam, 15-30 menit setelah infus albumin/ plasma selesai diberikan furosemid 1-2 mg/kgBB IV.4. Antibiotik/antiviralAntibiotik diberikan bila: edema anasarka + laserasi kulit amoksisilin, eritromisin atau sefaleksin infeksi beri antibiotik yang disesuaikan dengan derajat berat infeksi bila terjadi infeksi Varicella Asiklovir 80 mg/kgBB/hari dibagi 4 dosis 7-10 hari, pengobatan kortikosteroid stop sementara5. Imunisasi vaksin virus hidup baru diberikan setelah 6 minggu pengobatan steroid selesai kontak dengan penderita Varicella imunoglobulin Varicella-Zoster dalam waktu 0,5 mg/kgBB/alternating, tetapi 1 mg/kgBB/alternating atau Meskipun dosis rumat < 1 mg/kgBB tetapi disertai: efek samping steroid yang berat pernah relaps dengan gejala yang berat antara lain hipovolemia, trombosis, sepsisDiberikan CPA dengan dosis 2-3 mg/kgBB/hari selama 8-12 minggu.3. Sitostatika Siklofosfamid oral 2-3 mg/kgBB/hari atau IV 500 mg/m2/hari atau Klorambusil 0,2 mg/kgBB/hari selama 8 mingguPemantauan dengan pemeriksaan darah tepi : Hb, lekosit, trombosit 1-2 x seminggu. Obat dihentikan bila jumlah lekosit 1 mg.kg AD atau efek samping steroid CPA 2-3 mg/kgbb 8-12 mingguRelaps prednisone standarRelaps pada prednisone > 0,5 mg/kgbb ADSiklosporin 5 mg/kgbb/hari selama 1 tahun

Prednisone AD + CPA

Remisi 4 minggu AD

Relaps prednisone standar

Relaps pada prednisone > 0,5 mg/kgbb AD

Siklosporin 5 mg/kgbb/hari selama 1 tahun

Skema pengobatan prednison jangka panjang

Pengobatan SN resisten steroid Lakukan biopsi sebelum pengobatan dimulai Obat-obat yang digunakan bisa siklofosfamid puls 500 mg/m2/bulan + metilprednisolon 40 mg/m2/hari ALT selama 6 bulan atau siklofosfamid oral 2-3 mg/kgbb/hari + metilprednisolon 40 mg/m2/hari ALT selama 3-6 bulan Pengobatan komplikasi Tromboemboli Pencegahan tromboemboli pada SN relaps sering/ dependen steroid/ steroid resisten : aspirin atau dipiridamol selama pengobatan steroidHeparin diberikan bila sudah trombosis. HipovolemiaDiatasi dengan infus NaCl fisiologis, lalu disusul dengan infus albumin 1 gram/kgbb atau plasma 20 ml.kgbb (tetesan lambat 10 tetes per menit). Bila hipovolemia telah teratasi, penderita masih oliguria diberikan furosemid 1-2 mg/kgBB IV. Hipokalsemia Suplementasi kalsium 500 mg/hari dan vitamin DBila terjadi tetani diobati dengan kalsium glukonas 50 mg/kgBB IV. Tindak lanjut Pemeriksaan berat badan, intake output, lingkar perut, tekanan darah setiap hari Pemeriksaan darah tepi 1 kali seminggu Urinalisis dan pemeriksaan protein semikuantitatif 2 kali seminggu (jika sudah trace, diulangi 3 kali berturut-turut) Pemeriksaan kimia darah dan elektrolit selama perawatan sekali 2 minggu Awasi efek samping obat dan komplikasi yang mungkin terjadi selama pasien dirawat. Indikasi pulang Penderita dipulangkan bila keadaan umum baik, komplikasi teratasi, dalam keadaan remisi. Selama mendapat steroid kontrol sekali seminggu secara berobat jalan. Setelah steroid dihentikan, kontrol sekali sebulan selama 3-5 tahun bebas gejala.X. Komplikasi1. Tromboemboli2. Infeksi3. Hiperlipidemia4. Hipokalsemia5. Hipovolemia6. Gagal ginjal akut7. Anemia8. Pertumbuhan abnormalXI. PrognosisPrognosis umumnya baik, kecuali pada keadaan-keadaan sebagai berikut :1. Menderita untuk pertama kalinya pada umur di bawah 2 tahun atau di atas 6 tahun.2. Disertai oleh hipertensi.3. Disertai hematuria.4. Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder.5. Gambaran histopatologik bukan kelainan minimal.Pada umumnya sebagian besar (+ 80%) sindrom nefrotik primer memberi respons yang baik terhadap pengobatan awal dengan steroid, tetapi kira-kira 50% di antaranya akan relaps berulang dan sekitar 10% tidak memberi respons lagi dengan pengobatan steroid.

BAB IIIANALISIS MASALAH

Anak laki-laki 5 tahun datang dengan keluhan utama bengkak di seluruh tubuh. Awalnya, edema muncul di kedua mata saat bangun tidur kemudian ke perut dan tungkai. Edema tungkainya adalah edema pitting. Selain itu, hasil urinalisisnya menunjukkan adanya proteinuria ++. Berdasarkan konsensus tatalaksana sindrom nefrotik pada anak oleh IDAI, kedua gejala klinik di atas menunjukkan dua dari empat gejala klinik untuk mendiagnosis sindrom nefrotik. Menurut konsensus tersebut, sindrom nefrotik adalah suatu sindrom klinik dengan gejala:2. Proteinuria masif ( 40 mg/m2 LPB/jam atau rasio protein/kreatinin pada urin sewaktu > 2 mg/mg atau 2+).2. Hipoalbunimenia 2,5 g/dL.2. Edema.2. Dapat disertai hiperkolesterolemia.

Dari anamnesis didapatkan keluhan utama adalah bengkak diseluruh tubuh. Bengkak timbul pertama kali di kelopak mata pada pagi hari saat bangun tidur, kemudian menjalar ke seluruh tubuh, termasuk hingga ke skrotum dan kemaluan. Penyebab bengkak dapat berasal dari berbagai sumber, namun inti utamanya adalah akibat dari peningkatan tekanan hidrostatik dan penurunan tekanan osmotik. Penyebabnya biasanya berasal dari penyakit ginjal, penyakit hati, gagal jantung, dan akibat masalah gizi buruk.Pada gangguan hati, edema lebih menonjol di perut, disertai gambaran gangguan hepar seperti ikterik. Pada edema akibat gangguan gizi, selain terjadi edema yang lebih menonjol diperut, akan tampak manifestasi kurang gizi seperti, rambut jagung, cheilitis, dan crazy pavement dermatosis.Edema akibat penyakit ginjal akan pertama muncul dimata, terutama pada pagi hari dan menghilang pada siang hari disertai dengan gangguan fungsi ginjal seperti proteinuria, hipoalbuumin, dan penurunan laju filtrasi glomerulus.Pada penderita ini memang didapatkan bengkak timbul perttama kali di kelopak mata pada pagi hari saat bangun tidur dan berkurang pada siang hari. Bengkak kemudian akan menjalar keseluruh tubuh hingga ke kemaluan. Edema ini merupakan ciri dari edema pada penyakit ginjal. Kelainan pada ginjal yang dapat menimbulkan edema adalah sindroma nefrotik dan nefritik, namun apabila edema lebih menjadi gejala yang menonjol, maka diagnosisnya lebih mengarah ke sindroma nefrotik.Dari anamnesis penderita didapatkan juga riwyat penurunan BAK setelah timbulnya edema, frekuensinya hanya menjadi 1-2x dalam sehari dengan warna yang lebih pekat. Riwayat seperti air cucian daging disangkal, riwayat sakit tenggorokan sebelumnya tidak ada, sehingga kemungkinan penyakit penyebab adalah sindroma nefritik akut dapat disingkirkan. \ 1 tahun yang lalu, pasien pernah mengalami keluhan serupa dan didiagnosis sebagai sindroma nefrotik. Pasien dirawat di rumah sakit selama 3 bulan dan pulang dengan perbaikan. Pasien tidak rutin kontrol dan menyetop obat sendiri.Pada pemeriksaan fisik, didapatkan keadaan umum dalam batas normal dan keadaan spesifik ditemukan adanya wajah sembab, edema periorbita, abdomen cembung, undulasi(+), edema pretibial (+), serta edema skrotum (+).Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan kesan anemia, hiperkolesterolemia, peningkatan ureum serta kreatiinin pada borderline. Urinalisa ditemukan proteinuria, leukosit(+), eritrosit(+), sel epitel(+), dan kristal oksalat(+).Pada pemeriksaan fisik saat pasien dating ke RSUD Ibnu Soetowo didapatkan pemeriksaan fisik dalam batas normal, kecuali edema yang didapatkan, namun pada saat pemeriksaan, pada pasien ini edema sudah minimal. Mungkin karena sudah dirawat di rumah sakit kurang lebih sekitar satu bulan.Pada pemeriksaan urinalisa yang dilakukan saat pasien dating didapatkan proteinuria, yang menyebabkan terjadinya hipoalbuminemia, sehingga timbul edema pada pasien ini. Seiring pasien dirawat, kadar albumin dan koleterol saat pasien pertama kali datang untuk menegakkan bahwa pasien ini mengalami sindroma nefrotik. Pada pasien sindroma nefrotik akan mengalami hipoalbuminemia (200 mg/dl). Hiperkelosterolemia muncul akibat penurunan tekanan onkotik, disertai oleh penurunan aktivitas degradai lemak karena hilangnya alpha glikoprotein sebagai perangsang lipase. Apabila kadar albumin diperbaiki baik secara spontan, maupun dengan terapi pemberian metil atau infuse almbumin, maka edema dan kadar lipid kembali normal.Penatalaksanaan pada pasien nefrotik ini adalah diet dengan protein normal sesuai kebutuhan RDA yaitu 2 g/kg/hari. Diet rendah garam juga diperlukan, dilakukan diet 1-2 g/hari. Medikamentosa dapat diberikan ivfd D5 x gtt mikro dan furosemid 1x1,8mg /iv, Prednisone 2mg/kgbb/hr tot:36mg 3-2-2..

DAFTAR PUSTAKAAlatas, Husein, dkk. 2005. KonsensusTatalaksanaSindromNefrotikIdiopatikpadaAnak.Unit KerjaKoordinasiNefrologi IDAI. Jakarta, Indonesia.Bagian IKA RSMH, 2008.StandarPenatalaksanaanIlmuKesehatanAnak. Palembang, Indonesia. Hasan, Rusepno, dkk. 2007. BukuKuliah 2 IlmuKesehatanAnak.PercetakanInfomedika. Jakarta, Indonesia.Mansjoer, Arif. 2000. Kapita Selekta Kedokteran. EdisiKetiga. Jilid 2.Penerbit Media Aesculapius FakultasKedokteranUniversitas Indonesia. Jakarta, IndonesiaSari, Dina Kartika, dkk. 2006. Pediatricia. EdisiKedua. Tosca Enterprise. Jogjakarta, Indonesia.

`

9