REFERAT

PUCAT PADA ANAK

Pembimbing:

Prof.dr.Widagdo, Sp.A

Disusun Oleh :

Norhana binti Zawawy

030.07.317

KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK

RSUD BUDHI ASIH

PERIODE 18 Juni – 25 Agustus 2012

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI

JAKARTA

1

DAFTAR ISI

1. Sel darah merah.................................................................................... 3

2. Anemia………………………………………………………….…….6

3. Anemia defisiensi besi……………………………………………….9

4. Anemia megaloblastik ……………………………………………….20

5. Anemia aplastik ………………………...…………………………….26

6. Anemia hemolitik………………….………………………………….30

7. Analisa kasus ……………………………..…………………………..33

2

SEL DARAH MERAH

1. Struktur Hemoglobin

Hemoglobin adalah molekul protein dalam sel merah yang membawa oksigen dari paru-

paru ke jaringan tubuh dan karbon dioksida dari jaringan ke paru-paru. Hemoglobin terdiri dari

empat molekul protein (globiln rantai) yang terhubung bersama –sama. Hemoglobin dewasa

normal (Hbg) molekul mengandung rantai 2-globulin alfa dan 2 rantai beta globulin.Pada janin

dan bayi hanya ada beberapa rantai beta dan molekul hemoglobin terdiri dari 2 rantai alfa dan 2

rantai gamma.Saat bayi tumbuh, rantai gamma secara bertahap diganti dengan rantai beta. Setiap

rantai globulin berisi struktur pusat penting yang disebut molekul heme.Tertanam didalam

molekul heme adalah besi yang mengankut oksigen dan karbon dioksida dalam darah.Besi yang

terkandung dalam hemoglobin juga bertanggungjawan untuk warna darah merah.Hemoglobin

juga memainkan peran penting dalam mempertahankan bentuk sel dara merah.Struktur

hemoglobin abnormal bias mengganggu pembuluh darah.

Gambar 1: struktur hemoglobin

3

2. Proses eritropoeisis

Setiap orang memproduksi sekitar 1012 eritrosit baru tiap hari melalui proses eritropoesis

yang kompleks dan teratur dengan baik. Eritropoesis berjalan daris el induk melalui sel

progenitor CFUGEMM (unit pembentuk koloni granulosit eritrosit, monosist dan megakaryosit),

BFUE (unit pembetuk letusan eritroid) dan CFU eritroid yang menjadi precursor eritrosit dan

dapat dikenali pertama kali di sumsum tulang yaitu pronormoblas. Pronormoblas adalah sel besar

denga sitoplasma biru tua dengan inti di tengah dan nucleoli serta kromatin yang sedikit

menggumpal. Pronormoblas menyebabkan terbentuknya satu rangkaian normoblas yang semakin

kecil melalui sejumlah pembelahan sel. Normoblas ini juga mengandung hemoglobin yang

makin banyak dalam sitoplasma , warna sitoplasma biru pucat sejalan dengan hilangnya RNA

dan apparatus yang mensintesis protein, sedangkan kromatin initi menjadi semakin padat. Inti

akhirnya dikeluarkan dari normoblas dan kemudian berlanjut di dalam sumsum tulang dan

menghasilkan retikulosit yang masih mengandung sedikit RNA ribosom dan masih mampu

mensistesis hemoglobin. Sel ini sedikit lebih besar daripada eritrosit matur berada selama 1 – 2

hari dalam sumsum tulang dan juga beredar di darah tepi selama 1 – 2 hari sebelum menjadi

matur, terutama berada di limpa, saat RNA hilang seluruhnya. Eritrosit matur berwarna merah

muda seluruhnya memiliki bentuk cakram bikonkaf tak berinti.Satu pronormoblas biasanya

menghasilkan 16 eritrosit matur. Sel darah merah berinti ( normoblas) tampak dalam darah

apabila eritropoesis terjadi diluar sumsum tulang ( eritropoesis ekstramedullar) dan juga terdapat

pada beberapa penyakit sumsum tulang. Normoblas tidak ditemukan dalam darah tepi manusia

normal.Prekurosr eritrosit paling awal adalah proeritroblas. Sel ini relative lebih besar dengan

garis tengah 12 µm sampai 15 µm. Kromatin dalam intinya yang bulat besar tampak berupa

granula halus dan biasanya terdapat dua nukleolus nyata. Sitoplasmanya jelas basofilik.

Sementara proeritroblas berkembang, jumlah ribosom dan polisom yang tersebar merata makin

bertambah dan lebih menonjolkan basofilianya

Turunan proeritroblas disebut eritroblas basofilik.Sel ini agak lebih kecil daripada

proeritroblas.Intinya yang lebih bulat lebih kecil dan kromatinnya lebih padat.Sitoplasmanya

bersifat basofilik merata karena banyak polisom, tempat pembuatan rantai globin untuk

hemoglobin.Sel pada tahap perkembangan eritroid disebut eritroblas polikromatofilik.Warna

4

prokrormatofilik yang tampak terjadi akibat polisom menangkap zat warna basa pada pulasan

darah, sementara hemoglobin yang dihasilkan mengambil eosin.Inti eritroblas prokromatofilik

seidkit lebih kecil daripada inti eritroblas basofilik dan granula kromatinnya yang kasar

berkumpul sehingga mengakibatkan inti tampak sangat basofilik.Pada tahap ini tidak tampak

anak inti. Eritroblas polikromatofilik merupakan sel paling akhir pada seri eritroid yang akan

membelah.

Pada tahap pematangan berikutnya disebut dengan normoblas inti yang terpulas gelap

mengecil dan piknotik.Inti ini secara aktif dikeluarkan sewaktu sitoplasmanya masih agak

polikromatofilik, dan terbentuklah eritrosit polikromatofilik.Eritrosit polikromatofilik lebih

mudah dikenali sebagai retikulosit dengan polisom yang masih terdapat dalam sitoplasma berupa

retikulum.

Gambar 2: proses eritropoiesis

5

ANEMIA

1. Definisi

Pucat atau anemia didefinisikan sebagai  penurunan kadar Hb di bawah normal : anak 6

bulan-6 tahun Hb normal > 11g%, anak di atas 6 tahun > 12g% sehingga terjadi penurunan

kemampuan darah untuk menyalurkan oksigen ke jaringan. Dengan demikian anemia bukanlah

suatu diagnosis melainkan pencerminan dari dasar perubahan patofisiologis yang diuraikan

dalam anamnesa, pemeriksaan fisik yang teliti serta pemeriksaan laboratorium yang menunjang.

Manifestasi klinik yang timbul tergantung pada kecepatan timbulnya anemia, umur individu,

serta mekanisme kompensasi tubuh seperti peningkatan curah jantung dan pernapasan,

meningkatkan pelepasan oksigen oleh hemoglobin, mengembangkan volume plasma, redistribusi

aliran darah ke organ-organ vital.1,4

2. Klasifikasi

Anemia dapat diklasifikasikan menjadi empat bagian:1,3,4

Anemia defisiensi, anemia yang terjadi akibat kekurangan faktor-faktor

pematangan eritrosit, seperti defisiensi besi, asam folat, vitamin B12, protein,

piridoksin dan sebagainya.

Anemia aplastik, yaitu anemia yang terjadi akibat terhentinya proses pembuatan

sel darah  oleh sumsum tulang.

Anemia hemoragik, anemia yang terjadi akibat proses perdarahan masif atau

perdarahan yang menahun.

Anemia hemolitik, anemia yang terjadi akibat penghancuran sel darah merah yang

berlebihan. Bisa bersifat intrasel seperti pada penyakit talasemia, sickle cell

anemia/ hemoglobinopatia, sferosis kongenital, defisiensi G6PD atau bersifat

ektrasel seperti intoksikasi, malaria, inkompabilitas golongan darah, reaksi

hemolitik pada transfusi darah.

6

Menurut morfologi eritrosit:

1. Anemia mikrositik hipokromik (MCV < 80 fl ; MCH < 27 pg)

Anemia defisiensi besi

Thalassemia

Anemia akibat penyakit kronis

Anemia sideroblastik

2. Anemia Normokromik Normositik (MCV 80-95 fl; MCH 27-34 pg)

Anemia pascaperdarahan akut

Anemia aplastik-hipoplastik

Anemia hemolitik- terutama didapat

Anemia akibat penyakit kronik

Anemia mieloptisik

Anemia pada gagal ginjal kronik

Anemia pada mielofibrosis

Anemia pada sindrom mielodisplastik

Anemia pada leukemia akut

3. Anemia Makrositik

Anemia megaloblastik

Anemia defisiensi asam folat

Anemia defisiensi vitamin B12

4. Nonmegaloblastik

Anemia pada penyakit hati kronik

Anemia pada hipotiroid

Anemia pada sindrom mielodisplastik

7

Anak didiagnosa menderita anemia, menurut *Word Health Organization* jika kadar Hb

kurang dari 12 g/dL untuk usia lebih dari 6 tahun dan kurang dari 11 g/dL usia di bawah 6 tahun

Tanda dan gejala yang sering timbul  adalah  sakit kepala, pusing, lemah, gelisah, diaforesis

(keringat dingin), takikardi, sesak napas, kolaps sirkulasi yang progresif  cepat atau syok, dan

pucat (dilihat dari warna kuku, telapak tangan, membran mukosa mulut dan konjungtiva). Selain

itu juga terdapat gejala lain tergantung dari penyebab anemia seperti jaundice, urin berwarna

hitam, mudah berdarah dan pembesaran lien.

Untuk menegakkan diagnosa dapat dilakukan pemeriksaan laboratorium seperti pemeriksaan

sel darah merah secara lengkap, pemeriksaan kadar besi, elektroforesis hemoglobin dan biopsi

sumsum tulang.1,4

Untuk penanganan anemia diadasarkan dari penyakit yang menyebabkannya seperti jika

karena defisiensi besi diberikan suplemen besi, defisiensi asam folat dan vitamin B12 dapat

diberikan suplemen asam folat dan vitamion B12, dapat juga dilakukan transfusi darah,

splenektomi,  dan transplantasi sumsum tulang.5

ANEMIA DEFISIENSI BESI

8

1. Definisi

Anemia Defisiensi Besi (ADB) adalah anemia yang timbul akibat berkurangnya

penyediaan besi untuk eritropoiesis karena cadangan besi kosong yang pada akhirnya

mengakibatkan pembentukan hemoglobin berkurang. Sebelum timbul gejala, terdapat 2 stadium

awal yaitu stadium deplesi besi (iron depletion state) yang di tandai dengan penurunan kadar

serum tanpa penurunan kadar besi serum (SI) maupun Hb, dan stadium kekurangan besi (iron

deficiency state) yang ditandai oleh penurunan ferritin serum dan SI tanpa penurunan kadar

hemoglobin.

2. Epidemiologi

Berdasarkan hasil–hasil penelitian terpisah yang dilakukan dibeberapa tempat di

Indonesia pada tahun 1980-an, prevalensi anemia pada wanita hamil 50-70%, anak belita 30-

40%, anak sekolah 25-35% dan pekerja fisik berpenghasilan rendah 30-40% (Husaini 1989).

Menurut SKRT 1995, prevalensi rata–rata nasional pada ibu hamil 63,5%, anak balita 40,1%

(kodyat, 1993). Prevalensi ADB pada anak di Negara sedang berkembang masih tinggi. Pada

anak sekolah dasar umur 7-13 tahun di Jakarta(1999) di dapatkan 50% dari seluruh anak

penderita anemia adalah ADB.

3. Etiologi

Menurut Komite Nasional PBB Bidang Pangan dan Pertanian (1992), ADB dapat

disebabkan oleh dua faktor yaitu faktor penyebab langsung dan tidak langsung.Faktor penyebab

langsung meliputi jumlah Fe dalam makanan tidak cukup, absorbsi Fe rendah, kebutuhan naik

serta kehilangan darah, sehingga keadaan ini menyebabkan jumlah Fe dalam tubuh menurun.

Menurunnya Fe (zat besi) dalam tubuh akan memberikan dampak yang negatif bagi fungsi

tubuh. Hal ini dikarenakan zat besi merupakan salah satu zat gizi penting yang terdapat pada

setiap sel hidup, baik sel tumbuh-tumbuhan, maupun sel hewan.Di dalam tubuh, zat besi

9

sebagian besar terdapat dalam darah yang merupakan bagian dari protein yang disebut

hemoglobin di dalam sel-sel darah merah, dan disebut mioglobin di dalam sel-sel otot.

Beberapa penyebab anemia defisiensi besi menurut umur :

Bayi umur < 1 tahun

o Persediaan besi yang kurang : BBLR atau bayi kembar, ASI eksklusif tanpa

supplementasi besi, susu formula rendah besi, pertumbuhan cepat, anemia semasa

kehamilan

Anak umur 1-2 tahun

o Masukan besi kurang karena tidak dapat makanan tambahan (hanya minum susu)

o Kebutuhan meningkat : infeksi berulang/menahun

o Malabsorbsi

Anak umur 2-5 tahun

o Masukan besi kurang karena jenis makanan kurang mengandung Fe-heme

o Kebutuhan meningkat karena infeksi menahun/berulang

o Perdarahan hebat

Anak umur 5 tahun - masa remaja

o Kehilangan besi akibat perdarahan: infeksi parasit dan polip

Usia remaja – dewasa

o Pada wanita, karena menstruasi berlebihan

4. Faktor resiko

Diet Prenatal/perinatal Sosial

Minum susu sapi

Susu formula rendah besi

ASI eksklusif tanpa

supplementasi besi

Anemia semasa hamil

Bayi berat badan lahir rendah

Prematuritas

Sosial ekonomi rendah

Pertumbuhan cepat

10

Kehamilan kembar

5. Metabolisme besi dalam tubuh

Besi diabsorsi dalam usus halus (duodenum dan yeyenum) proksimal.Besi yang

terkandung dalam makanan ketika dalam lambung dibebaskan menjadi ion fero dengan bantuan

asam lambung (HCL). Kemudian masuk ke usus halus dirubah menjadi ion fero dengan

pengaruh alkali, kemudian ion fero diabsorpsi, sebagian disimpan sebagai senyawa feritin dan

sebagian lagi masuk ke peredaran darah berikatan dengan protein (transferin) yang akan

digunakan kembali untuk sintesa hemoglobin. Sebagian dari transferin yang tidak terpakai

disimpan sebagai labile iron pool. Penyerapan ion fero dipermudah dengan adanya vitamin atau

fruktosa, tetapi akan terhambat dengan fosfat, oksalat, susu, antasid. Berikut bagan metabolisme

besi :

11

Dalam makanan terdapat 2 macam zat besi yaitu besi heme dan besi non hem.Besi non

heme merupakan sumber utama zat besi dalam makanannya.Terdapat dalam semua jenis sayuran

misalnya sayuran hijau, kacang ± kacangan, kentang dan sebagian dalam makanan hewani.

Sedangkan besi heme hampir semua terdapat dalam makanan hewani antara lain daging, ikan,

ayam, hati dan organ ± organ lain.

Setiap hari turnover besi ini berjumlah 35mg, tetapi tidak semuanya harus di dapatkan

dari makanan.Sebagian besar yaitu sebanyak 34mg di dapat dari penghancuran sel-sel darah

merah tua, yang kemudian di saring tubuh untuk dapat dipergunakan lagi oleh sum-sum tulang

untuk pembentukan sel-sel darah merah yang baru.

12

Penyerapan Zat besi

Absorbsi zat besi dipengaruhi oleh banyak faktor yaitu :

Kebutuhan tubuh akan besi, tubuh akan menyerap sebanyak yang dibutuhkan.Bila besi

simpanan berkurang, maka penyerapan besi akan meningkat.

Rendahnya asam klorida pada lambung (kondisi basa) dapat menurunkan penyerapan

Asam klorida akan mereduksi Fe3+menjadi Fe2+ yang lebih mudah diserap oleh mukosa

usus.

Adanya vitamin C gugus SH (sulfidril) dan asam amino sulfur dapat meningkatkan

bsorbsi karena dapat mereduksi besi dalam bentuk ferri menjadi ferro. Vitamin C dapat

meningkatkan absorbsi besi dari makanan melalui pembentukan kompleks ferro askorbat.

Kombinasi 200 mg asam askorbat dengan garam besi dapat meningkatkan penyerapan

besi sebesar 25 – 50 %

Kelebihan fosfat di dalam usus dapat menyebabkan terbentukny kompleks besi fosfat

yang tidak dapat diserap.

Adanya fitat juga akan menurunkan ketersediaan Fe

Protein hewani dapat meningkatkan penyerapan Fe

Fungsi usus yang terganggu, misalnya diare dapat menurunkan penyerapan Fe.

Penyakit infeksi juga dapat menurunkan penyerapan Fe

Pada bayi absorbsi zat besi dari ASI meningkat dengan bertambah tuanya umur bayi

perubahan ini terjadi lebih cepat pada bayi yang lahir prematur dari pada bayi yang lahir cukup

bulan. Jumlah zat besi akan terus berkurang apabila susu diencerkan dengan air untuk diberikan

kepada bayi.

Walaupun jumlah zat besi dalam ASI rendah, tetapi absorbsinya paling tinggi.Sebanyak 49%

zat besi dalam ASI dapat diabsorbsi oleh bayi. Sedangkan susu sapi hanya dapat diabsorbsi

sebanyak 10 – 12% zat besi. Kebanyakan susu formula untuk bayi yang terbuat dari susu sapi

13

difortifikasikan denganzat besi. Rata – ratabesi yang terdapat diabsorbsi dari susu formula

adalah 4%.

Pada waktu lahir, zat besi dalam tubuh kurang lebih 75 mg/kg berat badan, dan reserve

zat besi kira – kir 25% dari jumlah ini. Pada umur 6 – 8 mg, terjadi penurunan kadar Hb dari

yang tertinggi pada waktu lahir menjadi rendah. Hal ini disebabkan karena ada perubahan besar

pada sistem erotropoiesis sebagai respon terhadap deliveri oksigen yang bertambah banyak

kepada jringan kadar Hb menurun sebagai akibat dari penggantian sel – sel darah merah yang

diproduksi sebelum lahir dengan sel – sel darah merah baru yang diproduksi sendiri oleh bayi.

Persentase zat besi yang dapat diabsorbsi pada umur ini rendah karena masih banyaknya reserve

zat besi dalam tubuh yang dibawah sejak lahir. Sesudah umur tersebut, sistemeritropoesis

berjalan normal dan menjadilebih efektif. Kadar Hb naik dari terendah 11 mg/100 ml menjadi

12,5 g/100 ml, pada bulan – bulan terakhir masa kehidupan bayi.

Bayi yang lahir BBLR mempunyai reserve zat besi yang lebih rendah dari bayi

yang normal yang lahir dengan berat badan cukup, tetapi rasio zat besi terhadap berat badan

adalah sama. Bayi ini lebih cepat tumbuhnya dari pada bayi normal,sehingga reserve zat besi

lebih cepat bisa habis. Oleh sebab itu kebutuhan zat besi pada bayi ini lebih besar dari pada bayi

normal. Jika bayi BBLR mendapat makanan yang cukup mengandung zat besi, maka pada usia 9

bulan kadar Hb akan dapat menyamai bayi yang normal.

Prevalensi anemia yang tinggi pada anak balita umumnya disebabkan karena

makanannya tidak cukup banyak mengandung zat besi sehingga tidak dapat memenuhi

kebutuhannya, terutama pada negara sedang berkembang dimana serelia dipergunakan sebagai

makanan pokok. Faktor budaya juga berperanan penting, bapak mendapat prioritas pertama

mengkonsumsi bahan makanan hewani,sedangkan anak dan ibu mendapat kesempatan yang

belakangan. Selain itu erat yang biasanya terdapat dalam makanannya turut pula menhambat

absorbsi zat besi.

14

6. Patofisiologi

Deplesi Fe ditandai dengan penurunan cadangan Fe yang tercermin dari berkurangnya

konsentrasi serum ferritin.Selanjutnya terjadi peningktan absorpsi Fe akibat menurunnya level Fe

tubuh.Manifestasi keadan ini menimbulkan eritropoeisis defisiensi Fe (defisiensi Fe tanpa

anemia), cadangan Fe menipis dan produksi Hb terganggu. Meskipun konsentrasi Hb di atas cut

off point kategori anemia, namun terjadi pengurangan transferin saturasi yaitu jumlah suplai Fe

ke sumsum tulang tidak cukup, meningkatnya konsentrasi eritrosit protoporfirin karena

kekurangan Fe untuk membentuk Hb. Diakhiri tahapan defisiensi Fe, anemia di tandai dengan

konsentrasi Hb atau hematokrit di bawah batas normal

7. Gejala Klinis

Lemas, pucat dan cepat lelah

Sering berdebar-debar

Sakit kepala dan iritabel

Pucat pada mukosa bibir dan faring, telapak tangan dan dasar kuku

Konjungtiva okuler berwarna kebiruan atau putih mutiara (pearly white)

Adanya koilnikia, glositis dan stomatitis angularis

Papil  lidah atrofi : lidah tampak pucat, licin, mengkilat, merah, meradang dan sakit.

Jantung dapat takikardi

Jika karena infeksi parasit cacing akan tampak pot belly

Limpa dapat membesar tapi umumnya tidak teraba

8. Diagnosis

Ada beberapa kriteria diagnosis yang dipakai untuk menentukan suatu anemia defisiensi Fe :

1. Menurut WHO

· Kadar Hb kurang dari normal sesuai usia

· Konsentrasi Hb eritrosit rata-rata menurun

15

· Kadar Fe serum menurun

· Saturasi transferin <15 % (N : 20-50 %)

2. Menurut Cook dan Monsen

· Anemia hipokrom mikrositer

· Saturasi transferin menurun

· Nilai FEP > 100 ug/dl eritrosit

· Kadar feritin serum menurun

Untuk kepentingan diagnosis minimal 2 dari 3 kriteria harus dipenuhi.

3. Menurut Lankowsky

· Pemeriksaan apus darah tepi hipokrom mikrositer yang dikonfirmasi dengan

kadar MCV, MCH, dan MCHC yang menurun

· FEP meningkat

· Feritin serum menurun

· Fe serum menurun, TIBC meningkat, ST menurun

· Respon terhadap pemberian preparat besi

o Retikulositosis mencapai puncak pada hari ke 5-10 setelah pemberian

besi.

o Kadar Hb meningkat 0,25-0,4 g/dl atau PCV meningkat 1 %/hari

16

· Sumsum tulang

o Tertundanya maturasi sitoplasma

o Pada pewaranaan tidak ditemukan besi

9. Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan darah tepi lengkap, MCV, MCHC,MCH

o Kadar Hb rendah, Ht menurun dengan penurunan nilai MCV dan MCH

o Jumlah eritrosit umumnya normal, tapi kadang menurun

o Jumlah leukosit dan hitung jenis biasanya normal kecuali disertai infeksi.

o Peningkatan trombosit jarang ditemukan

Sediaan apus darah tepi (SADT)

o Mikrositik hipokrom

Serum iron dan ferittin rendah, TIBC meningkat

Pewarnaan besi pada jaringan sumsum tulang

Pemeriksaan lain:

o Darah samar feses : perdarahan gastrointestinal

o Parsitologi : infeksi parasit

17

10. Penatalaksanaan

Pengobatan sudah harus di mulai pada stadium dini untuk mencegah terjadinya anemia

defisiensi besi. Umumnya, tatalaksana ADB di lakukan secara kausal tergantung penyebab yang

memicu terjadinya ADB

1) Pemberian zat besi

Preparat besi diberikan sampai kadar Hb normal, dilanjutkan sampai cadangan

besi terpenuhi. Ebaiknya dalam bentuk ferro karena lebih mudah di serapp

daripada bentuk ferri

Dapat diberikan secara oral atau parentral dengan dosis 3-5mg/kgBB di bagi

dalam dua dosis, segera sesudah makan. Pemberiaan oral merupakan cara yang

mudah, murah dan memuaskan

Pemberiaan parentral dilakukan bila dengan pemberian oral gagal, misalnya

akibat malabsorbsi atau efek samping yang berat pada saluran cerna. Pemberiaan

parentral kurang di gunakan karena boleh menyebabkan syok anafilaktik

Evaluasi hasil pengobatan dinilai dengan pemeriksaan Hb dan retikulosit

seminggu sekali serta pemeriksaan SI dan ferritin sebulan sekali

Terapi harus diteruskan sampai 2 bulan setelah Hb normal

Sulfas ferosus : 3 x 10mg/kgBB

Vitamin C : 3x100mg/hari untuk meningkatkan absorpsi besi

2) Transfusi darah

Di berikan bila kadar Hb < 6g/dl atau kadar Hb > 6g/dl disertai lemah, gagal

jantung, infeksi berat atau menjalani operasi

Dalam bentuk suspensi sel darah merah (PRC)

3) Diet

Sumber hewani : hati, daging, ikan

Sumber nabati : bayam,gandum, kacang kedelai, beras

18

Kadar besi pada sumber hewani lebih tinggi di bandingkan dengan nabati karena

penyerapan besi nabati dihambat oleh tannin, kalsium dan serat dan di percepat

oleh vitamin C, HCl, asam amino dan fruktosa

Makanan tinggi vitamin C : jeruk

4) Edukasi

11. Pencegahan

i. Primer : pemberian ASI saja setelah usia 6 bulan dapat menyebabkan defisiensi besi, oleh

sebab itu perlu supplementasi besi sebagai pencegahan. Bila menggunakan susu formula,

pilihlah formula yang di fortifikasi dengan besi

ii. Sekunder : Bayi yang memiliki satu atau lebih faktor resiko harus menjalani skrining

ADB. Skrining tersebut meliputi pemeriksaan darah tepi lengkap, kadar ferritin dalam

serum dan saturasi ferritin

iii. Gizi :

a. Berikan ASI eksklusif selama 6 bulan pertama setelah lahir.

b. Bayi usia kurang dari 1 tahun yang tidak mendapatkan ASI, sebaiknya diberikan

susu formula dengan kandungan zat besi 12 mg/L.

c. Bayi usia 6 bulan ke atas bisa diberikan sereal dengan tambahan zat besi serta

vitamin C secukupnya untuk membantu penyerapan zat besi.

d. Pertimbangkan juga untuk memberikan anak usia di atas 6 bulan bubur dengan

daging yang dihaluskan.

12. Prognosis

Prognosa baik bila penyebab anemianya hanya kekurangan besi saja dan diketahui

penyebabnya serta kemudian dilakukan penanganan yang adekuat. Gejala anemia dan

manifestasi klinisnya akan membaik dengan pemberian preparat besi.

19

ANEMIA MEGALOBLASTIK

1.Definisi

Anemia megloblastik adalah anemia makrositik yang ditandai dengan adanya

peningkatan ukuran sel darah merah yang disebabkan oleh abnormalitas hematopoiesis dengan

karakteristik dismaturasi nucleus dan sitoplasma sel myeloid dan eritroid sebagai akibat

gangguan sintesis DNA. Sel- sel yang terserang adalah sel yang relative mempunyai pergantian

yang cepat seperti prekursor hemotopoietik dalam sumsum tulang dan epitel mukosa saluran

cerna. Walaupun pembelahan sel berjalan lamban, perkembangan sitoplasma berjalan normal

sehingga sel cenderung menjadi besar. Pertumbuhan inti dan sitoplasma yang tidak sejajar

merupakan salah satu kelainan morfologi utama yang terlihat di sumsum tulang.

2.Etiologi

Hampir seluruh kasus anemia megaloblastik pada anak (95%) disebabkan oleh defisiensi

asam folat atau vitamin B12, yang disebabkan oleh gangguan metabolism sangat jarang.

Keduanya merupakan kofaktor yang dibutuhkan dalam sintesis nucleoprotein, keadaan defisiensi

tersebut akan menyebabkan gangguan sintesis DNA dan selanjutnya akan mempengaruhi RNA

dan protein.

Penyebab anemia megaloblastik:

A. Defisiensi asam folat

Asupan yang kurang: kemiskinan, ketidaktahuan, faddism, cara pemasakan,

pemakaian susu kambing, malnutrisi, diet khusus untuk fenilketonuria,

prematuritas, pasca cangkok sumsum tulang

Gangguan absorbsi: congenital dan didapat

20

Kebutuhan yang meningkat (percepatan pertumbuhan, anemia hemolitik kronis,

penykit keganasan, keadaan hipermetabolisme, penyakit kulit ekstensif, sirosis

hepatis, pasca cangkok sumsum tulang.

Gangguan metabolime asam folat

Peningkatan eksresi: dialysis kronis,penyakit hati dan penyakit jantung

B. Defisiensi vitamin B12.

Asupan kurang: diet kurang mengandungi vitamin B12, defisiensi pada ibu yang

menyebabkan defisiensi vit B12 ada ASI

Gangguan absorbsi: kegagalan sekresi faktor intrinsic, kegagalan absorbs di usus

kecil.

Gangguan transport vitamin B12

Gangguan metabolime vitamin B12

C. Lain-lain:

Gangguan sintesis DNA congenital dan didapat.

Keadaan lain yang berhubungan dengan anemia megaloblastik adalah defisiensi asam

askorbat, tokoferol dan tiamin.

Asam folat

Folat banyak didapat pada berbagai jenis makanan, seperti sayuran hijau, buah-buahan,

dan jeroan. Tubuh kita tidak dapat membuat asam folat sehingga harus didapatkan dari diet.

Asupan folat yang dianjurkan WHO-FAO(1989) untuk bayi, anak umur 1-6 tahun dan dewasa

adalah 3.6, 3.3 dn 3.1ug/kgBB/hari. Asam folat merupakan nama yang sering dipakai untuk

pteroilmonoglutamin. Fungsi utama folat adalah mengangkut unit 1 karbon seperti gugus metal

dan formil ke berbagai senyawa organic seperti pada pembentukan timidin dan deoksiuridin.

21

Secara alamiah folat ada dalam bentuk poliglutamat dan diabsorbsi kurang efisien dibandingkan

bila dalam entuk monoglutamat (asam folat). Aktivasi konjugasi folat di brush border usus

membantu konversi poliglutamat ke bentuk monoglutamat sehingga meningkatkan absorbs.

Asam folat diabsorbsi diusus kecil dan terdapat dalam sirkulasi enterohepatik. Sebagian besar

folat dalam plasma terikat secara longgar dengan albumin. Secara biologis asam folat tidak aktif.

Cadangan folat terbatas dan anemia megaloblastik dapat terjadi setelah 2-3 bulan diet bebas

folat.

Vitamin B12

Vitamin B12 didapatkan dari kobalamin dalam makanan, terutama bersumber dari

hewani, sekunder dri yang diproduksi mikroorganisme. Tubuh tidak mampu mensintesis vitamin

B12. Asupan vitamin B12 yang dianjurkan WHO-FAO (1989) untuk bayi 0.1ug/hari, dewasa

1.0ug/hari. Vitamin B12 dilepaskan dalam suasana keasaman lambung yang bergabung dengan

protein R dan faktor intrinsic (FI), melewati duodenum, kemudian protease pancreas akan

memecah protein R, dan diabsorbsi di ileum distal melalui reseptor spesifik untuk FI-kobalamin.

Vitamin B12 dosis tinggi dapat berdifusi melalui mukosa usus dan mulut. Didalam plasma

kobalamin berikatan dengan protein transport (transcobalamin II) yang akan membawa vitamin

B12 ke hati, sumsum tulang dan jaringan tempat penyimpanan lainnya. TC-II memasuki sel

melalui reseptor dengan cara endositosis, dan kobalamin dikonversi dalam bentuk aktif

(metilkobalamin dan adenosilkobalamin) yang penting untuk transfer kelompok metal dan

sintesis DNA. Plasma juga mengandung 2 protein yang terikat vitamin B12 yaitu TC-I dan TC-

II, keduanya tidak memiliki peranan transport spesifik tetpi diketahui dpat menggambarkan

penyimpanan vitamin B12 dalam tubuh.

3.Manifestasi klinis

Gejala klinik sering timbul perlahan-lahan berupa pucat, mudah lelah dan anoreksia.

Gejala pada bayi yang menderita defisiensi asam folat adalah iritabel, gagal mencapat berat

badan yang cukup dan diare kronis. Perdarahan karena trombositopenia terjadi pada kasus yang

berat. Pada anak yang lebih besar gejala dan tanda yang muncul berhubungan dengan anemianya

22

dan proses patologis penyebab defisiensi asam folat tersebut. Defisiensi asam folat sering

menyertai kwarshiorkor, marasmus atau sprue.

Anemia megaloblastik ringan dilaporkan terjadi pada bayi lahir sangat rendah sehingga

dianjurkan untuk diberikan suplementasi asam folat secara rutin. Puncak insiden anemia

megaloblastik terjadi pada usia 4-7 bulan.

Pada anemia megaloblastik karena defisiensi vitamin B12 disamping gejala yang tidak

spesifik seperti lemah, lelah, gagal tumbuh atau iritabeljuga ditemukan gejala pucat, glositis,

muntah, diare dan ikterus. Kadang-kadang timbul gejala neurologis seperti parestesia, deficit

sensori, hipotonia, kejang, keterlambatan perkembangan regresi perkembangan dan perubahan

neuropsikiatrik. Masalah neurologis karena defisiensi vitamin B12 dapat terjadi pada keadaan

yang tidak disertai kelainan hematologis.

Anemia pernisiosa merupakan anemia yang disebabkan karena kerusakan faktor intrinsic

yang dihasilkan sel parietal gaster oleh karena aktivitas lymphocyte mediated immune.

Kekurangan FI menyebabkan terjadinya malabsorbsi vitamin B12.

4.Pemeriksaan laboratorium

Pada pemeriksaan laboratorium anemia megaloblastik karena defisiensi asam folat

didapatkan anemia makrositik (MCV>100Fl), anisositosis dan poikilositosis, retikulositopenia

dan sel darah merah berinti dengan morfologi megaloblastik. Pada defisiensi yang lama dapat

disertai trombositopenia dan neutropenia. Neutrofil besar-besar dengan nucleus hipersegmentasi.

Kadar asam folat serum menurun. Pada defisiensi kronis kadar folat dalam sel darah merah

merupakan indicator yang paling baik. Kadar besi dan vitamin B12 serum normal atau

meningkat. Kadar LDH meningkat jelas. Sumsum tulang hiperseluler karena terdapat hyperplasia

eritroid. Perubahan megaloblastik jelas meski masih ditemukan precursor sel darah merah yang

normal.

Pada anemia karena defisiensi vitamin B12, kadar vitamin B12 <100pg/ml(menurun).

Kadar besi dan asam folat serum normal atau meningkat. Kadar LDH meningkat

menggambarkan adanya eritropoiesis yang tidak efektif. Dapat disertai peningkatan kadar

bilirubin sampai 2-3 mg/dl. Masa hidup eritrosit berkurang. Terdapat peningkatan ekskresi asam 23

metilmalonik dalam urin dan ini merupakan indeks defisiensi vitamin B12 ynag sensitive. Pda

pemeriksaan tes Schilling dengan cara radiolabeled B12 absorption test akan menunjukkan

absorbs kobalamin yang rendah yang menjadi normal setelah pemberian faktor intrinsic

lambung.

5.Diagnosis

Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan hasil pemeriksaan

laboratorium. Pada anamnesis ditemukan keluhan karena gejala anemianya, kemudian dicari

informasi kea rah faktor etiologi atau predisposisi seperti riwayat diet, riwayat operasi, riwayat

pemakaian obat-obatan sepeti antibiotic, antikonvulsan, gejala saluran cerna seperti malabsorbsi,

diare. Pada pemeriksaan fisik didapatkan anemia, ikterus ringan, lemon yellow skin, glositis,

stomatitis, purpura, neuropati. Pemeriksaan laboratorium awal adalah pemeriksaan darah rutin

termasuk indeks eritrosit, apus darah tepi dan sumsum tulang. Selanjutnya untuk diagnosis pasti

dilakukan pemeriksaan kadar asam folat, vitamin B12 dan tes Schilling sesuai indikasi.

6.Penatalaksanaan

a) Anemia megaloblastik karena defisiensi asam folat

Terapi awal dimulai dengan pemberian asam folat dengan dosis 0.5-1mg/hari, diberikan

peroral atau parenteral. Respon klinis dan hematologis dapat timbul segera, dalam 1-2 hari

terlihat perbaikan nafsu makan dan keadaan membaik. Dalam 24-48jam terjadi penurunan kadar

besi serum dan dalam 2-4 hari terjadi peningkatan kadar retikulosit yang mencapai puncaknya

pada hari 4-7, diikuti kenaikan kadah Hb menjadi normal dalam waktu 2-6 minggu. Lamanya

pemberian asam folat tidak diketahui secara pasti, namun biasanya terapi diberikan selama

beberapa bulan sampai terbentuk populasi eritrosit yang normal. Pendapat lain menyatakan

pemberian asam folat dilanjutkan selama 3-4 minggu sampai sudah terjadi perbaikan

hematologis yang menetap, dilnjutkan pemeliharaan dengan multivitamin yang mengandung

0.2mg asam folat.

Pada keadaan diagnosis pasti masih diragukan dapat dilakukan tes diagnostic dengan

pemberian preparat asam folat dosis kecil 0.1mg/ hari selama 1 minggu karena respon

hematologis diharapkan sudah terjadi dalam 72 jam. Dosis yang lebih besar dapat memperbaiki 24

anemia karena defisiensi vitamin B12 namun dapat memperburuk kelainan neurologisnya.

Transfuse diberikan hanya pada keadaan anemia yang sangat berat.

b) Anemia megaloblastik karena defisiensi vitamin B12

Respon hematologis segera terjadi setelah pemberian vitamin B12 1mg parenteral,

biasanya terjadi retikulosis pada hari 2-4, kecuali jika disertai denga penyakit inflamasi.

Kebutuhan fisiologis vitamin B12 adalah 1-5ug/hari dan respon hematologis telah terjadi pada

pemberian vitamin B12 dosis rendah, hal ini menunjukkan bahwa pemberian dosis rendah dapat

dilakukan sebagai tes terapeutik pada keadaan diagnosis defisiensi vitamin B12 masih diragukan.

Jika terjadi perbaikan neurologis, harus diberikan injeksi vitamin B12 1 mg intramuscular

minimal selama 2 minggu. Kemudian dilanjutkan dengan terapi pemeliharaan seumur hidup

dengan cara pemberian injeksi 1mg vitamin B12/ bulan. Pada keadaan risiko terjadi defisiensi

vitamin B12(seperti pada gastrektomi total, reseksi ileum) dapat diberikan pemberian vitamin

B12 profilaksis.

7.Prognosis

Pada umumnya baik, kecuali bila ada komplikasi kardiovaskular atau infeksi yang berat.

25

ANEMIA APLASTIK

1.Definisi

Keadaan yang disebabkan berkurangnya sel-sel darah dalam darah tepi sebagai akibat

terhentinya pembentukan sel hemapoetik dalam SSTL, sehingga penderita mengalami

pansitopenia yaitu kekurangan sel darah merah, sel darah putih dan trombosit.Secara  morfologis

sel-sel darah merah terlihat normositik dan normokrom, hitung retikulosit rendah atau hilang,

biopsi sumsum tulang menunjukkan keadaan yang disebut pungsi kering dengan hipoplasia yang

nyata dan terjadi penggantian dengan jaringan lemak.1,4

2.Klasifikasi

Anemia aplastik dapat dibedakan menjadi 2 yaitu :

Kongenital

Timbul perdarahan bawah kulit diikuti dengan anemia progresif dengan clinical

onset 1,5-22 tahun, rerata 6-8 tahun. Salah satu contoh adalah sindrom fanconi

yang bersifat constitusional aplastic anemia resesif autosom, pada 2/3 penderita

disertai anomali kongenital lain seperti mikrosefali, mikroftalmi, anomali jari,

kelainan ginjal, perawakan pendek, hiperpigmentasi kulit.

Didapat

disebabkan oleh radiasi sinar rontgen dan sinar radioaktif, zat kimia (seperti

benzena, insektisida, As, Au, Pb), obat-obatan (seperti kloramfenikol, busulfan,

metotrexate, sulfonamide, fenilbutazon), individual seperti alergi, infeksi seperti

hepatitis, serta sebab-sebab lain seperti keganasan, penyakit ginjal, penyakit

endokrin. Yang paling sering bersifat idiopatik.

26

3.Patofisiologi

Ada 3 teori yang dapat menerangkan patofisiologi penyakit ini yaitu:

1. Kerusakan sel induk hematopoietic

2. Kerusakan lingkungan mikrosumsum tulang

3. Proses imunologik yang menekan hematopoiesis

Keberadaan sel induk hematopoietic dapat diketahui lewat petanda sel yaitu CD 34, atau

dengan biakan sel. Dalam biakan sel padanan sel induk hematopoietic dikenal sebagai longterm

culture-initiating cell(LTC-IC), longterm marrow culture (LTMC), jumlah sel induk/CD 34

sangat menurun hingga 1-10% dari normal. Demikian juga pengamatan pada cobble-stone area

forming cell jumlah sel induk sangat menurun. Bukti klinis yang menyokong teori gangguan sel

induk ini adalah keberhasilan transplantasi sumsum tulang pada 60-80% kasus. Hal ini

membuktikan bahwa dengan pemberian sel induk dari luar akan terjadi rekonstruksi sumsum

tulang pada anemia aplastik. Beberapa sarjana menganggap gangguan ini disebabkan olh proses

imunologis.

Kemampuan hidup dan daya proliferasi serta diferensiasi sel induk hematopoietic

tergantung pada lingkungan mikro sumsum tulang yang terdiri dari sel stroma yang

menghasilkan berbagai sitokin. Pada berbagai penelitian dijumpai bahwa sel stroma sumsum

tulang pasien anemia aplastik tidak menunjukkan kelainan dan menghasilkan sitokin perangsang

dalam jumlah normal sedangkan sitokin penghambat akan meningkat. Sel stroma dapat

menunjang pertumbuhan sel induk,tapi sel stroma normal tidak dapat menumbuhkan sel induk

yang berasal dari pasien. Berdasar tmuan tersebut, teori kerusakan lingkungan mikro sumsum

tulang main banyak ditinggalkan.

Pada pemakaian gangguan sel induk dengan siklosporin atau metilprednisolon memberi

kesembuhan sekitar 75% dengan ketahanan hidup jangka panjang menyamai hasil transplantasi

sumsum tulang. Keberhasilan imunosupresi ini sangat mendukung teori proses imunologik.

27

4.Gejala klinis dan hematologis

Secara klinis anak tampak pucat dengan berbagai gejala anemia lainnya seperti anoreksia, lemah,

palpitasi, sesak karena gagal jantung dan sebagainya. Oleh karena sifatnya aplasia sistem

hematopoietic, maka umumnya tidak ditemukan ikterus, pembesaran limpa, hepar maupun

kelenjar getah bening.

5.Diagnosis

Dibuat berdasarkan gejala klinis berupa panas, pucat, perdarahan tanpa adanya

organomegali. Gambaran darah tepi menunjukkan pansitopenia dan limfositosis relative.

Diagnosis pasti ditentukan dengan pemeriksaan biopsy sumsum tulang yaitu gambaran sel sangat

kurang, anyak jaringan penyokong dan jaringan lemak, aplasia sistem eritropoietik,

granulopoietik dan trombopoietik. Di antara sumsum tulang yang sedikit ini banyak ditemukan

limfosit, sel SRE (sel plasma, fibrosit, osteoklas, sel endotel).

6.Pengobatan

Pengobatan terhadap infeksi

Anak diisolasi dalam ruang khusus. Pemberian obat antibiotic hendaklah dipilih yang

tidak menyebabkan depresi sumsum tulang.

Transfusi darah

Gunakan komponen darah bila harus melakukan transfuse darah. Hendaknya harus

diketahui bahwa tidak ada manfaatnya mempertahankan kadar hemoglobin yang tinggi karena

dengan transfuse darah yang terlampau sering, akan timbul depresi terhadap sumsum tulang atau

dapat menyebabkan timbulnya reaksi hemolitik (reaksi transfusi), akibat dibentuknya antibody

terhadap sel darah merah, leukosit dan trombosit. Dengan demikian transfusi diberikan bila

diperlukan. Pada keadaan yang sangat gawat(perdarahan massif, perdarahan otak) dapat

diberikan suspense trombosit.

Tranplantasi sumsum tulang

28

Ditetapkan sebagai terapi terbaik pada pasien anemia aplastik. Donor yang terbaik berasal

dari saudara kandung dengan Human Leukocyte Antigen (HLA)nya cocok.

7.Prognosis

Bergantung pada:

1. Gambaran sumsum tulang hiposeluler atau aseluler

2. Kadar HbF yang lebih dari 200mg% memperlihatkan prognosis yang lebih baik.

3. Jumlah granulosit lebih dari 2000/mm3 menunjukkan prognosis yang lebih baik

4. Pencegahan infeksi sekunder, terutama di Indonesia karena kejadian infeksi masih

tinggi. Gambaran sumsum tulang merupakan parameter yang terbaik untuk

menentukan prognosis.

29

ANEMIA HEMOLITIK

Pada anemia hemolitik umur eritrosit menjadi lebih pendek (normal umur eritrosit 100-

120 hari). Gejala umum penyakit ini disebabkan adanya penghancuran eritrosit sehingga dapat

menimbulkan gejala anemi, bilirubin meningkat bila fungsi hepar buruk dan keaktifan sumsum

tulang untuk mengadakan kompensasi terhadap penghancuran tersebut (hipereaktif eritropoetik)

sehingga dalam darah tepi dijumpai banyak eritrosit berinti, retikulosit meningkat, polikromasi,

bahkan eritropoesis ektrameduler. Adapun gejala klinis penyakit ini berupa : menggigil, pucat,

cepat lelah, sesak napas, jaundice, urin berwarna gelap, dan pembesaran limpa.4

Penyakit ini dapat dibagi dalam 2 golongan besar yaitu :

a. Gangguan Intrakorpuskular (kongenital)

Kelainan ini umumnya disebabkan oleh karena ada gangguan dalam metabolisme. Dapat

dibagi menjadi 3 golongan yaitu :

1. Gangguan pada struktur  dinding eritrosit

Sferositosis

Umur eritrosit pendek, bentuknya kecil, bundar dan resistensi terhadap NaCl hipotonis

menjadi rendah. Limpa membesar dan sering disertai ikhterus, jumlah retikulosit meningkat.

Penyebab hemolisis pada penyakit ini disebabkan oleh kelainan membran eritrosit. Pada anak

gejala anemia lebih menyolok dibanding dengan ikhterus. Suatu infeksi yang ringan dapat

menimbulkan krisis aplastik. Utnuk pengobatan dapat dilakukan transfusi darah dalam keadaan

kritis, pengangkatan limpa pada keadaan yang ringan dan anak yang agak besar (2-3 tahun),

roboransia.1,4

Ovalositosis (eliptositosis)

50-90% Eritrosit berbentuk oval (lonjong), diturunkan secara dominan, hemolisis

tidak seberat sferositosis, dengan splenektomi dapat mengurangi proses hemolisis.4

30

A beta lipoproteinemia

Diduga kelainan bentuk ini disebabkan oleh kelainan komposisi lemak pada dinding

sel.1,4

Gangguan pembentukan nukleotida

Kelainan ini dapat menyebabkan dinding eritrosit mudah pecah.4

Defisiensi vitamin E

2. Gangguan enzim yang mengakibatkan kelainan metabolisme dalam eritrosit

Defisiensi G6PD

Akibat kekurangan enzim ini maka glutation (GSSG) tidak dapat direduksi.

Glutation dalam keadaan tereduksi (GSH) diduga penting untuk melindungi eritrosit

dari setiap oksidasi, terutama obat-obatan. Diturunkan secara dominan melalui

kromosom X. Penyakit ini lebih nyata pada laki-laki. Proses hemolitik dapat timbul

akibat atau pada : obat-obatan (asetosal, sulfa, obat anti malaria), memakan kacang

babi, alergi serbuk bunga, bayi baru lahir. Gejala klinis yang timbul berupa cepat

lelah, pucat, sesak napas, jaundice dan pembesaran hepar. Untuk terapi  bersifat

kausal.1,4

Defisiensi glutation reduktase

Disertai trombositopenia dan leukopenia dan disertai kelainan neurologis.4

Defisiensi glutation

Diturunkan secara resesif dan jarang ditemukan.4

Defisiensi piruvat kinase31

Pada bentuk homozigot  berat sekali sedang pada bentuk heterozigot tidak terlalu

berat. Khas dari penyakit ini adanya peninggian kadar 2,3 difosfogliserat (2,3 DPG).

Gejala klinis bervariasi, untuk terapi dapat dilakukan tranfusi darah.4,5

Defisiensi triose phosphatase isomerase (TPI)

Menyerupai sferositosis tetapi tidak ada peningkatan fragilitas osmotik dan hapusan

darah tepi tidak ditemnukan sferosit. Pada bentuk homozigot  bnersiaft lebih berat.4

Defisiensi difosfogliserat mutase

Defisiensi heksokinase

Defisiensi gliseraldehide 3 fosfat dehidrogenase

Ketiga jenis terakhir diturunkan secara resesif dan diagnosis ditgakkan dengan

pemeriksaan biokimia.4

3. Hemoglobinopatia

Hemoglobin orang dewasa normal teridi dari HbA (98%), HbA2 tidak lebih dari 2

% dan HbF tidak lebih dari 3 %. Pada bayi baru lahir HbF merupakan bagian terbesar

dari hemoglobinnya (95%), kemudian pada perkembangan konsentrasi HbF akan

menurun sehingga pada umur 1 tahun telah mencapai keadaan yang normal. Terdapat 2

golongan besar gangguan pembentukan Hemoglobin ini yaitu gangguan struktural

pembentukan hemoglobin (hemoglobin abnormal) misal HbE, HbS dan lain-lain, serta

gangguan jumlah (salah satu atau beberapa) rantai globin misal talasemia.

32

ANALISA KASUS

PASIEN 1 2 3

USIA/JENIS

KELAMIN

2 tahun 11 bulan/ laki-

laki

11 bulan/perempuan 5 bulan/ laki-laki

KU Lemas sejak 5 hari

SMRS

Mencret sejak 1 bulan

SMRS

Demam sejak 1

bulan SMRS

RPS OS lemas sejak 5 hari

SMRS. Sejak 2

minggu SMRS, os

tampak pucat terutama

dibibir, muka dan

telapak tangan. Os

sering merasa cepat

lelah terutama selepas

habis bermain, namun

selepas istirahat

sebentar anak dapat

beraktivitas kembali.

Os juga sering

mengeluh pusing. Os

pernah BAB berdarah

1 x, dengan jumlah

sedikit, berwarna

coklat namun pada

saat ini sudah tidak

ada keluhan lagi. Os

OS mencret sejak 1

bulan SMRS, >3 x /

hari, lendir (+), darah

(-), air > ampas.

Muntah (+) >1 x/ hari.

Berat badan sempat

turun 2kg selama

sakit. Berat tertinggi

6.5 kg. anak terlihat

lemas dan tampak

pucat pada bibir,

telapak tangan dan

telapak kaki selama

sakit.

OS demam sejak 1

bulan SMRS,

demam naik turun,

teraba hangat

dengan perabaan

tangan, suhu tidak

pernah diukur.

Batuk (+)

berdahak, sukar

dikeluarkan. 2

minggu SMRS, os

tidak lagi aktif

seperti

sebelumnya. Os

tampak pucat

terutama di seluruh

muka, telapak

tangan dan kaki.

Demam masih naik

turun dan batuk

33

sempat demam dan

teraba hangat tetapi

tidak terlalu tinggi

selama 3 hari dan

membaik setelah

berobat ke puskesmas.

Mimisan(-), gusi

berdarah(-).nafsu

makan baik. sSejak

kecil lagi, os lebih

banyak jajan dan tidak

suka makan daging,

sayur dan hati. Dalam

keluarga os tidak ada

yang mengalami

keluhan yang sama

dan tidak ada riwayat

di transfusi darah.

(+). 3 hari SMRS,

os mencret 3x/

hari, warna hijau

kekuningan,

air>ampas, jumlah

sedikit, lendir (+),

darah (-)masih

demam, batuk dan

pucat.

PEM. FISIK

Keadaan

umum/kesadaran

Tampak sakit sedang/

CM

Tampak sakit berat/

CM

Tampak sakit

sedang/ CM

Status gizi BB/U: 11/14.5X 100%

= 75.9% (GIZI

KURANG)

TB/U : 80/95 X 100%

= 84.2% (TINGGI

KURANG)

BB/TB: 11/11 X 100%

= 100% (NORMAL)

BB/U: 4.85/9.2X

100% = 52.71% (GIZI

BURUK)

TB/U : 68/73 X 100%

= 93.15% (TINGGI

NORMAL)

BB/TB: 4.85/7.8 X

100% = 62.17% (GIZI

BB/U: 5.1/7.2X

100% = 70.8%

(GIZI KURANG)

TB/U : 60/60 X

100% = 90.9%

(TINGGI

NORMAL)

34

BURUK) BB/TB: 5.1/5.6 X

100% = 91.0%

(GIZI BAIK)

Tanda vital TD: 110/80mmHg

Nadi: 100x/menit

Suhu: 36.8Oc

Pernafasan: 24 x/menit

Nadi: 124 x/ menit

Suhu: 36Oc

Pernafasan: 40x /

menit

Nadi: 120 x/menit

Suhu: 36Oc

Pernafasan: 40x/

menit

Status generalis

yang bermakna

Mata: conjungtiva

anemis +/+

Mulut : bibir tampak

pucat

Kepala: normocephali,

ubun2 cekung

Muka: tampak lebih

tua

Mata: conjungtiva

anemis +/+, cekung

+/+

Mulut : bibir tampak

pucat

Thorax: bentuk iga

gambang

Abdomen: supel,

buncit, turgor kurang,

hepar teraba 2/3-

1/3lien teraba

schuffner 2, bising

usus (+) 1 kali / menit

Extremitas: baggy

pants (+)

Kepala:

normocephali,

ubun2 belum

menutup,

Mata: conjungtiva

anemis +/+

Mulut : bibir

tampak pucat

Abdomen: supel,

hepar teraba 2/3-

1/3,lien di

schuffner 3

Extremitas: pucat

di telapak tangan

dan kaki

Laboratorium Hemoglobin : 6.4 g/dL Leukosit : 18.1 ribu/ul Eritrosit: 3.0

35

Hematokrit: 22%

Trombosit: 719000/uL

Basofil: 2%

Eosinofil : 6%

Neutrofil batang: 1%

Monosit: 12%

MCV: 22/4.4 X 10

=50fl (mikositik)

MCHC; 6.4/22 X 100=

29.1% (hipokrom)

MCH: 6.4/4.4 X 10=

14.4%

GDT: eritrosit:

mikrositik

hipokrom,anisositosis,

poikilositosis,sferosit,f

ragmentosit

Leukosit: cukup

Trombosit: meningkat

(ringan)

SI: 48ug/dL

TIBC: 444ug/dl

Ferritin :4.97ug/ml

Hemoglobin: 7.7 g/dl

Hematokrit: 23%

Natrium : 129mmol/l

Kalium: 1.5mmol/l

Klorida: 111mmol/l

Albumin: 3g/dl

Anti HIV : reaktif

juta/ul

Hemoglobin: 6.6

g/dl

Hematokrit:20%

Trombosit:

538ribu/ul

LED: 30mm/jam

Hb A2: 2.7

Hb F: 3.5

Jenis Hb: A, F, A2

Bilirubin total: 0.8

u/l

Bilirubin direk:

0.4u/l

Bilirubin indirek:

0.4mg/dl

SGOT: 107mU/dl

SGPT: 34Mu/dl

CRP Kuantitatif:

150mg/l

Diagnosis kerja Anemia et causa

defisiensi besi

Diare kronik

HIV

Gizi buruk

Anemia

BP

Anemia ec

thalasemia

Gizi kurang

Terapi Rawat inap IVFD KaEN3B + IVFD KaEN3B

36

Medikamentosa:

Venflon

Transfusi PRC 300cc

Intra lasiq

Sulfas ferrosus

Non medikamentosa:

Tirah baring

Diet MB

Edukasi

KCL 10mEq

3cc/kgBB/jam

PRC

1X60,1X75,1X75

Intra lasiq 1mg

Inj ampisilin 4x125mg

Vit A 1X 200000 iu

As Folat 1x1mg

Zinkid 1x10mg

Candistin 4x1 cc

ARV ( zidovudin

2x35mg, lamivudin

2x20mg, nevirapin

3x150mg)

7cc/kgBB/jam

PRC 2X50cc

intralasiq 2.5mg

Inj mikasin 2x

35mg

PP 4X1 bks

Candistin 3x 1 cc

Inj ceftazidim

3x175mg

Dialac 3x1 bks

Renalit 50cc tiap

BAB

1.Dari hasil penelitian pada 3 sampel pasien anak didapat bahwa anak laki-laki lebih banyak

terkena anemia daripada anak perempuan. Dari sampel 3 anak 2 diantaranya yang menderita

anemia adalah anak laki-laki dengan rasio perbandingan laki-laki banding perempuan adalah

(2:1). Dan rata-rata usia anak yang menderita anemia di kasus ini adalah 5 bulan-3 tahun di mana

usia tersebut merupakan usia pertumbuhan yang cepat.

2. Dari keluhan utamanya, terdapat variasi keluhan yang membuat pasien datang ke rumah sakit.

Pada sampel di atas rata-rata pasien datang ke rumah sakit sekitar hari ke-5 s/d hari ke-30. Ada

pasien yang datang dengan gejala klinis yang sering didapat pada anemia dan ada yang datang

karena keluhan lain seperti demam dan diare sehingga gejala klinis anemia sebagai keluhan

tambahan pasien.

3. Untuk penatalaksanaan terhadapa kasus anemia defisiensi besi, terdapat 2 aspek yang pertama

preventif, berupa pendidikan kesehatan dan suplementasi besi. Aspek yang kedua adalah aspek

kuratif, berupa transfusi PRC (untuk meningkatkan kadar Hb), pemberian lasiq (untuk mencegah

37

penyerapan garam oleh tubuh) dan sulfas ferosus (terapi besi oral) serta vitamin c( (untuk

memudahkan penyerapan besi)

4. Pada penatalaksanaan anemia pada ke tiga pasien kasus semuanya sesuai standar dan aturan

tatalaksana yang seharusnya pada anemia.

DAFTAR PUSTAKA

1. Samitta, M. Bruce. Anemia, dalam Nelson, E Waldo., Kliegmen, Robert. Buku Ilmu

Kesehatan Anak. Jakarta: EKG. 2000; h 1680-1712.

2. Rusdiana, Nelly. Pendekatan Diagnosis Pucat pada Anak. Available at

http://respiratory.usu,.ac.id/handle/123456789/18404. Accessed on 18 July 2012.

3. Sylvia, A. Prince. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit. Jakarta: EGC.

1995; h 1253-1262.

4. Yuindartanto, Andrei. Anemia Pada Anak. Available at

http://anemia-pada-anak/2009/08/08. accessed on 15 July 2012.

5. Sari Wahyuni, Arlinda. Anemia Defisiensi Besi pada Balita. Avialable at:

http://library.usu.ac.id/download.anemia-defisiensi-besi-pada-anak. Accessed on 19

July 2012

38

6. Mahaderma, Alain. Anemia pada Anak. Available at: http://gejala-gejala-dan-tanda-

anemia-anak/28/02/2011. Accessed on 18 July 2012.

39