referat radiologi done

32
SMF/Lab Radiologi Fakultas Kedokteran Referat Universitas Mulawarman TETRALOGI FALLOT Disusun Oleh Rheza Giovanni 1510029012 Pembimbing dr. Dompak S.H, Sp. Rad Dibawakan Dalam Rangka Tugas Kepaniteraan Klinik Pada SMF/Laboratorium Radiologi Program Studi Profesi Dokter 1

Upload: rhezagiov

Post on 02-Dec-2015

292 views

Category:

Documents


6 download

DESCRIPTION

good

TRANSCRIPT

SMF/Lab RadiologiFakultas Kedokteran ReferatUniversitas Mulawarman

TETRALOGI FALLOT

Disusun OlehRheza Giovanni

1510029012

Pembimbingdr. Dompak S.H, Sp. Rad

Dibawakan Dalam Rangka Tugas Kepaniteraan Klinik PadaSMF/Laboratorium RadiologiProgram Studi Profesi Dokter

Fakultas Kedokteran - Universitas Mulawarman2015

1

DAFTAR ISI

BAB I PENDAHULUAN ........................................................................... 3

1.1 Pendahuluan.......................................................................................... 3

BAB II. TINJAUAN PUSTAKA ................................................................ 4

2.1 Definisi Tetralogi Fallot........................................................................ 4

2.2 Sejarah............................................................................................................ 4

2.3 Etiologi.................................................................................................. 4

2.4 Patogenesis............................................................................................ 5

2.5 Manifestasi klinis ................................................................................. 6

2.6 Diagnosis............................................................................................... 7

2.7 Gambaran radiologis............................................................................. 8

2.8 Penatalaksanaan ................................................................................... 21

2.9 Komplikasi ........................................................................................... 22

BAB III KESIMPULAN ............................................................................. 23

DAFTAR PUSTAKA ................................................................................. 24

2

BAB 1

PENDAHULUAN

1.1 Pendahuluan

Tetralogi of Fallot (TOF) adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik yang

terdiri dari 4 kelainan khas, yaitu stenosis pulmonal, hipertrofi ventrikel kanan, defek

septum ventrikel (ventricular septal defect, VSD) dan overriding aorta.1

TOF merupakan penyakit jantung bawaan sianotik yang paling banyak

ditemukan, yakni sekitar 10% dari seluruh penyakit jantung bawaan.2 TOF terjadi 1

dari 3.600 kelahiran hidup atau 3,5% dari bayi yang lahir dengan penyakit jantung

bawaan. Di AS, 10% kasus penyakit jantung kongenital adalah TOF, dengan

prevalensi sedikit lebih banyak pada laki-laki daripada perempuan. Di Indonesia

kasus penyakit jantung bawaan pada bayi baru lahir juga meningkat. Hal ini seiring

dengan peningkatan jumlah angka kelahiran di Indonesia. Dua per tiga kasus penyakit

jantung bawaan di Indonesia menunjukan gejala pada masa neonatus. Sebanyak 25-

30% penderita penyakit jantung bawaan yang memperlihatkan gejala pada masa

neonates meninggal pada bulan pertama jika tidak diberikan penanganan yang baik.

Sekitar 25% TOF yang tidak diterapi akan meninggal dalam 1 tahun pertama

kehidupan, 40% meninggal sampai usia 4 tahun, 70% meninggal sampai usia 10

tahun dan 95% meninggal sampai usia 40 tahun.3

Salah satu dari pemeriksaan penunjang untuk mendiagnosis TOF adalah

dengan foto rontgen. Diagnosis dini TOF dan penatalaksanaan yang tepat setelahnya

dapat mengurangi mortalitas dan morbiditas TOF pada anak dengan tujuan agar anak

dapat hidup hingga dewasa.

3

BAB 2

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi

Tetralogi of Fallot (TOF) adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik yang

terdiri dari 4 kelainan khas, yaitu stenosis pulmonal, hipertrofi ventrikel kanan, defek

septum ventrikel (ventricular septal defect, VSD) dan overriding aorta.1 Bila terdapat

juga defek pada sekat antar atrium disebut sebagai pentalogi.4

2.2 Sejarah

Deskripsi yang lengkap tentang TOF pertama kali disampaikan oleh dr.

Etienne Fallot (1888). Operasi pada kasus TOF pertama kali dilakukan di Universitas

John Hopkins pada tahun 1945 oleh dr. Blalock berupa operasi paliatif pintas

Blalock-Taussig. Operasi korektif menggunakan mesin jantung-paru pertama kali

berhasil dilakukan oleh dr. Kirklin di Mayo Clinic.4

2.3 Etiologi

Kebanyakan penyebab dari kelainan jantung bawaan masih belum diketahui.

Biasanya melibatkan berbagai faktor risiko. Beberapa faktor prenatal yang

berhubungan dengan risiko terjadinya TOF adalah:5

- Selama kehamilan, ibu terinfeksi rubella (campak jerman) atau infeksi virus

lainnya

- Gizi yang buruk selama kehamilan

- Ibu yang alkoholik

- Usia ibu diatas 40 tahun

- Penyakit pada ibu seperti diabetes mellitus atau hipertensi

- Tetralogi Fallot sering ditemukan pada anak-anak yang menderita Syndrome

Down dan DiGeorge Syndrome

- Pengkonsumsian talidomid selama kehamilan

4

Tetralogi Fallot digolongkan sebagai penyakit jantung sianotik karena terjadi

pemompaan darah yang rendah oksigenasi keseluruh tubuh sehingga tubuh, sehingga

tubuh mengamali kekurangan kadar oksigen dan tampak sianotik (warna kulit ungu

kebiruan). Mungkin gejala siantoik baru muncul dikemudian hari. Serangan sianotik

bisa dipicu karena menangis atau menyusui.5

TOF dapat terjadi pada siapapun, tetapi biasanya terjadi dalam kondisi

tertentu, seperti pada sindrom DiGeorge. Hal ini dapat diwariskan secara turun-

temurun dalam keluarga. Namun apapun penyebabnya, TOF muncul pada saat awal

kelahiran. Namun dari hasil penelitian, TOF dapat hadir pada masa awal kehamilan

(kemungkinan pada minggu ke 7 pascakonsepsi).6, 7

2.4 Patogenesis

Tetralogi Fallot adalah kelainan daerah konotrunkal yang paling sering terjadi.

Hal ini disebabkan oleh pembagian konus yang tidak seimbang yang diakibatkan oleh

pergeseran septum konotrunkal (infundibulum) kearah anterior kiri. Pergeseran ini

menimbulkan empat perubahan kardiovaskular:7

(a) Regio aliran keluar ventrikel kanan yang menyempit, menyebabkan stenosis

infundibulum pulmonal

(b) Cacat yang besar di septum interventrikulare

(c) Overriding aorta yang timbul tepat diatas cacat septum

(d) Hipertrofi dinding ventrikel kanan karena tingginya tekanan di sisi kanan

Komponen yang paling penting yang menentukan derajat beratnya penyakit

adalah stenosis pulmonal, yang bervariasi dari sangat ringan sampai sangat berat.

Bahkan dapat berupa atresia pulmonal. Stenosis pulmonal ini bersifat agresif, makin

lama makin berat. Defek septum intraventrikel pada TOF biasanya besar, terletak di

bawah katup aorta, dan lebih anterior daripada defek septum ventrikel biasa, hingga

terjadi over-riding aorta.2 Aorta overriding adalah keadaan dimana pembuluh darah

utama yang keluar dari ventrikel kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seakan-akan

sebagian aorta keluar dari sekat bilik.5

5

Yang menentukan derajat TOF adalah derajat obstruksi jalan keluar ventrikel

kanan (stenosis pulmonal). Bila stenosis pulmonal makin berat maka semakin banyak

darah dari ventrikel kanan menuju ke aorta. Akibatnya aliran darah ke paru akan

menurun, sehingga makin banyak darah miskin oksigen yang masuk ke sirkulasi

menyebabkan turunnya saturasi oksigen tubuh dan munculah sianosis.8

Pada stenosis ringan, darah dari ventrikel kanan menuju ke paru, dan hanya

pada aktifitas fisik saja akan terjadi pirau dari kanan ke kiri. Dengan meningkatnya

usia, infundibulum akan makin hipertrofi, sehingga pasien akan makin sianotik.

Hipertrofi ventrikel kanan terjadi sekunder akibat peningkatan tekanan ventrikel

kanan.2

Gambar 2.1 Skema kelainan anatomic pada tetralogi fallot

2.5 Manifestasi Klinis

Manifestasi sistemik kelainan ini tergantung dari keparahan malformasi

masing-masing, dengan rentang luas. Sebagai contoh, bila stenosis infundibulum

minimum dan pintas dominan terjadi dari kiri ke kanan, maka pasien bisa hampir

asimptomatik. Hal ini disebut tetralogi merah muda. Walaupun pasien tidak tampak

6

sianotik, namun hampir semua mempunyai desaturasi oksigen yang ringan dalam

darah arteri sistemik. Varian parah lesi ini adalah atresia pulmonalis, dimana tidak

ada hubungan antara arteri pulmonalis dengan ventrikel kanan. Bayi dengan kelainan

seperti ini biasanya menunjukan gejala yang sangat dini dan perlu tindakan bedah

gawat darurat.9

Jari tabuh pada sebagian besar pasien sudah mulai muncul pada setelah usia 6

bulan. Salah satu manifestasi paling penting adalah terjadinya serangan sianotik

(cyanotic spells, hypoxic spells, paroxysmal hyperpnea) yang ditandai oleh timbulnya

sesak nafas mendadak, nafas cepat dan dalam, sianosis bertambah, lemas, bahkan

bisa disertai kejang dan singkop. Serangan ini dapat terjadi pada pasien TOF yang

sianotik atau asianotik. Gejala Squatting (jongkok) sering terjadi setelah anak dapat

berjalan. Umumnya setelah berjalan beberapa lama, anak akan berjongkok untuk

beberapa waktu sebelum ia berjalan kembali.2

2.6 Diagnosis

Anamnesis

Keluhan utama pada pasien TOF biasanya adalah sianosis dan pernafasan

cepat. Kemudian tanyakan riwayat sianosis pada orang tua atau pengasuh, kapan

pertama kali muncul sianosis, apakah sianosis muncul sejak lahir, tempat sianosis

muncul, misalnya pada mukosa membran bibir dan mulut, jari tangan atau jari kaki,

apakah munculnya sianosis dipicu oleh faktor pencetus seperti aktivitas berlebihan

atau menangis. Riwayat serangan sianotik juga harus ditanyakan. Tanyakan juga

adakah riwayat squatting pada pasien yang sudah bisa berjalan. Penting juga

menyakan faktor risiko yang mungkin untuk mendiagnosis TOF seperti faktor

genetik, riwayat keluarga yang mempunyai penyakit jantung bawaan dan lain-lain.3

Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan fisik menunjukan adanya sianosis pada bibir dan palung kuku.

Anak biasanya berukuran lebih kecil dari normal pada usianya serta clubbing jari

7

tangan dan jari kaki. Pada palpasi dada, getaran ada di anterior dengan bising sistolik

kasar terdengar di atas daerah pulmonalis dan sepanjang batas sternum kiri.9

Impuls ventrikel kanan yang lebih kuat mungkin ditemukan pada palpasi.

Systollic thrill bisa didapatkan di perbatasan sternal bawah. Murmur sistolik grade III

dan IV disebabkan aliran darah dari ventrikel kanan ke aliran paru. Selama serangan

hypercyanotic spell muncul, murmur menghilang atau menjadi sangat lembut. Sama

halnya pada ToF yang disertai atresia paru. Tidak akan terdengar karena tidak ada

aliran darah balik ke ventrikel kanan. Suara murmur akan terdengar sesuai dengan

derajat obstruksi aliran darah di ventrikel kanan. Semakin obstruksinya meningkat

maka semakin halus suara murmur yang terdengar. Begitu pula sebaliknya.3

Pemeriksaan penunjang

Pada pemeriksaan laboratorium darah dapat dijumpai peningkatan jumlah

eritrosit dan hematokrit (polisitemia vera) yang sesuai dengan desaturasi dan

stenosis.8 Pasien TOF dengan kadar hemoglobin dan hematokrit yang normal atau

rendah mungkin menderita anemia defisiensi besi.2 Oksimetri dan analisis gas darah

arteri mendapatkan saturasi oksigen yang bervariasi, tetapi pH dan pCO2 normal

kecuali pada kondisi tet spell.3

Pemeriksaan elektrokardiogram dapat menemukan deviasi aksis ke kanan

(+120 - +150 derajat), hipertrofi ventrikel kanan atau keduanya, maupun hipertrofi

atrium kanan. Kekuatan ventrikel kanan yang menonjol terlihat dengan gelombang R

besar disadapan precordial anterior dan gelombang S besar di sadapan prekordial

lateralis.5

2.7 Gambaran Radiologik

Pemeriksaan ekokardiografi adalah pemeriksaan diagnostic untuk TOF pada

bayi dan anak-anak. Ekokardiografi mungkin adalah satu-satunya pemeriksaan yang

diperlukan sebelum operasi. Radiografi konvensional, magnetic resonance imaging

(MRI) dan angiografi juga membantu untuk mengevaluasi sebelum operasi.

8

Angiokardiografi digunakan untuk evaluasi arteri koronaria dan sirkulasi paru perifer

sebelum operasi. Namun intrakardial kateterisasi dapat merangsang saluran keluar

paru untuk spasme. Untuk menghindari spasme, dilakukanlah evaluasi arteri paru

perifer non-invasif dengan menggunakan MRI. Untuk evaluasi pasca operasi,

penggunaan ekokardiografi dan MRI lebih disukai.10

Foto Polos

Pada foto polos tampak paru yang lebih radiolusen daripada biasa. Pembuluh

darah paru berkurang dan pembuluh darah paru yang baru nampak mempunyai

kaliber kecil. Jantung membesar ke kiri dengan pinggang jantung yang mendalam,

konkaf. Arkus aorta sering nampak di sebelah kanan vertebra, kira-kira sekitar 30%

kasus TOF menunjukan arkus aorta dekstra ini. Arkus aorta dekstra ini sering

menimbulkan keluhan disfagi karena aorta menekan esophagus dari sisi kanan

belakang.11

Siluet jantung pada pasien TOF adalah normal dalam ukuran. Namun

hipertrofi pada ventrikel kanan akan mendorong ventrikel kiri sehingga gambaran

jantung yang membesar ke kiri. Terlihat apeks jantung yang terangkat akibat

dorongan ventrikel kanan. Dikombinasikan dengan segmen arteri pulmonalis yang

kecil atau tidak ada, jantung akan terlihat seperti bentuk sepatu boot (boot shape).

Namun sebagian besar anak-anak dengan ToF tidak memiliki gambaran jantung yang

berbentuk seperti boot.10

9

Gambar 2.2 Gambaran radiologis yang khas untuk Tetralogi Fallot. Perhatikan

jantung yang relative tidak membesar, apeks yang terangkat, segmen pulmonal

cekung, serta vaskularisasi paru yang berkurang. Gambaran ini disebut jantung

sepatu.2

Aorta yang membesar dan melengkung ke sisi kanan vertebra pada anak-anak

dapat menyebabkan kompresi saluran udara yang dapat diidentifikasi pada foto polos

dada. Seperti yang akan ditunjukan pada gambar di bawah. Aorta yang berada di sisi

kanan ini muncul pada 25% dari anak-anak dengan TOF.

10

Gambar 3.3 Gambaran radiologi anak dengan TOF dan kelainan letak arkus,

yaitu aorta dekstra (right side aorta).10

Gambar 3.4 Gambaran radiologi TOF (posisi lateral). Pada gambaran ini

terjadi kompresi anterior trakea oleh aorta ascenden.10

11

Gambar 3.5 Gambaran posteroanterior pada rontgen dada pasien TOF.

Ukuran jantung normal. Terlihat pengurangan penonjolan bayangan arteri

pulmonalis yang diakibatkan segmen arteri pulmonalis mengalami hipoplasi.

Hal ini juga menyebabkan pembentukan jantung “boot shaped”.12

Diagnosis Banding

Diagnosis untuk gambaran radiologi jantung berbentuk seperti sepatu pada

anak-anak dapat bermacam-macam, khususnya yang memiliki hipertrofi ventrikel

kanan. Jika rontgen dada menunjukan lordosis maka jantung yang normal mungkin

akan muncul dengan gambaran berbentuk sepatu.10

Gambaran lengkungan aorta sisi kanan pada anak dengan penyakit jantung

bawaan yang paling sering dikaitkan dengan TOF juga dapat menunjukan diagnosis

yang lain. Anak-anak dengan lengkungan aorta sisi kanan yang besar mungkin

memiliki arkus aorta ganda atau arteri subklavia kiri yang menyimpang tanpa

penyakit jantung bawaan. Bentuk lain dari penyakit jantung sianotik yang

berhubungan dengan lengkungan aorta sisi kanan biasanya hipervaskular dan terkait

dengan kardiomegali misalnya trunkus arteriosus, transposisi arteri besar dan lain-

12

lain. Transposisi pembuluh darah besar atau trunkus arteriosus berhubungan dengan

peningkatan vaskularisasi paru, kardiomegali, sianosis dan lengkungan sisi kanan.10

Computed Tomografi (CT-Scan)

Ekokardiografi dan kateter kardiongiografi adalah modalitas pencitraan

jantung primer, namun keduanya memiliki kelemahan. Ekokardiografi dibatasi oleh

sebuah lapangan pandang yang kecil, jendela akustik, dan ketergantungan operator.

Kateter kardiongiografi dibatasi oleh tumpang tindih struktur vaskular yang

berdekatan, kesulitan dalam menunjukkan sistem vaskular sistemik dan paru secara

bersamaan, komplikasi yang berhubungan dengan kateter (terutama pada anak-anak),

dan dosis yang relatif tinggi terhadap radiasi dan bahan kontras iodinasi pengion.

Computed tomography (CT) dan magnetic resonance (MR) pencitraan memiliki

peran penting dalam mengatasi keterbatasan ini. CT telah digunakan dalam evaluasi

morfologik penyakit jantung bawaan. Untuk tujuan ini digunakan CT Elektron-beam

dan CT single-section spiral karena beberapa kali lebih cepat dalam akuisisi gambar

serta kapasitas mereka untuk mendapatkan data volume yang lebih besar.13

13

Gambar 3.6 Hasil CT-scan pada pasien TOF. CT-scan menunjukan obstruksi

ventrikel kanan karena hipertrofi dan perpindahan anterosuperior septum

infundibular (panah) dan hipertrofi bundle otot anterior (*).13

Gambar 3.7 Hasil CT-scan pasien TOF. Pada gambar MIP (right anterior

oblique view) untuk melihat ventrikel kanan dan arteri pulmonalis. Pada

gambar tampak hipertrofi dari bundel otot anterior (panah) terlihat

mengganggu saluran keluar dari ventrikel kanan.13

14

Magnetic Resonance Imaging (MRI)

Spin-echo MRI dapat digunakan untuk mengidentifikasi kelainan morfologi

dari tetralogi Fallot, yang adalah sebagai berikut: keluar ventrikel kanan obstruksi

saluran, defek septum ventrikel, hipertrofi ventrikel kanan, dan aorta utama.10

Gambar 3.8 Gambaran MRI pada bayi dengan TOF. Gambar ini menunjukan

defek septum ventrikel yang besar dan hipertrofi ventrikel kanan. Terlihat

adanya descending adanya descending aorta di sebelah kanan yang sesuai

dengan arcus aorta yang ada di sebelah kanan.14

15

Gambar 3.9 Gambaran MRI pada bayi dengan TOF. Gambar ini menunjukan

aorta ascenden yang besar dengan adanya atresia paru. Bentuk oval dari aorta

descenden diakibatkan oleh aliran kolateral pembuluh darah yang terbentuk.14

Pasien TOF lebih banyak dilakukan pemeriksaan CMR (Cardiac Magnetic

Resonance Imaging) dari pada jenis penyakit jantung bawaan lainnya. Fungsi dan

ukuran ventrikel kanan, disfungsi regional, jaringan parut, tingkat regurgitasi paru,

dana anatomi arteri paru dapat dinilai. Data ini dapat digunakan untuk menentukan

stratifikasi resiko dan waktu penggantian katup berulang, intervensi untuk stenosis

paru perifer atau terapi aritmia dengan obat atau alat pacu jantung. Selain itu CMR

juga dapat digunakan untuk merencanakan tindakan operasi atau pemeriksaan

lanjutan pasca perbaikan TOF. CMR dapat memberikan tiga model virtual dimensi

dari ventrikel kanan, RVOT (right ventrikel output track), dan arteri pulmonalis.15

16

Gambar 3.10 Gambaran CMR Tetralogi fallot. Keterangan gambar A: 4 ruang

jantung dengan ukuran ventrikel kanan dan ventrikel kiri yang normal. B:

Pembesaran ventrikel kanan dan ukuran ventrikel kiri yang normal pada

pasien TOF dengan dengan regurgitasi paru setelah perbaikan TOF dengan

Transanular plasty patch. C: Perubahan volume dari waktu ke waktu. D:

Gambaran 3 dimensi ventrikel kanan. Hasil setelah dilakukan operasi korektif

dengan katup pulmonal pengganti menggunakan homograft. Valvular dan

supravalvular stenosis pada katup homograft (HO) dan stenosis dari RPA

(right pulmonal artery) (+) dengan pembesaran aneurisma dari LPA (left

pulmonal artery) (*).15

Echocardiography

Echocardiography adalah metode pencitraan utama untuk memeriksa anak

yang dicurigai mengalami TOF. Anomali intrakardial, termasuk kelainan septum

infundibular, stenosis katup pulmonal, override aorta, defek septum ventrikel dapat

diidentifikasi dengan echocardiography 2 dimensi. Pemeriksaan ini dapat mengukur

17

gradien kecepatan aliran darah di saluran keluar ventrikel kanan, membedakan

keparahan dari stenosis pulmonal dan ukuran dari arteri pulmonal kiri dan kanan.10

Gambar 3.11 Hasil echocardiography pasien dengan TOF. Gambar

menunjukan adanya pergesaran septum infundibulum kearah antero-cepal

sehingga menutup jalur keluar ventrikel kanan.16

18

Gambar 3.12 Hasil echocardiography pasien TOF. Pandangan dengan

sedikit modifikasi. Panel a: Posisi miring untuk memaksimalkan

pencitraan arteri paru pada pasien. Terdapat hipoplasia signifigan dari

batang paru dan arteri paru yang diakibatkan oleh pergeseran septum

infundibulum. Panel b: Menggunakan pewarnaan Doppler.

Menunjukan turbulensi dan percepatan aliran darah di saluran keluar

ventrikel kanan. Turbulensi ini terus masuk ke dalam batang paru dan

arteri paru yang hipoplasia.16

19

Gambar 3.13 Hasil echocardiography pasien TOF. Menunjukan defek septum ventrikel yang besar, override aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan yang menunjukan karakteristik pasien dengan tetralogy of Fallot.16

Angiografi

Angiografi adalah kriteria standard an modalitas terbaik untuk mengevaluasi morfologi arteri paru dan koroner. Cabang arteri paru memiliki penampilan seperti burung camar.10

20

Gambar 3.14 Angiografi pada bayi dengan TOF dan right-side aortic. Gambar ini menunjukan arteri pulmonalis mengalami hipoplasia dan cabang dari arteri pulmonal yang terlihat seperti burung camar (seagull appereance).10

2.8 Penatalaksanaan

Tata laksana TOF tergantung dari beratnya gejala dan dari tingkat hambatan

pulmoner. Operasi merupakan satu-satunya terapi kelainan ini, bertujuan

meningkatkan sirkulasi arteri pulmonal. Prostaglandin (0,2 μg/kg/menit) dapat

diberikan untuk mempertahankan duktus arteriosus sambil menunggu operasi. Dapat

dilakukan dua jenis operasi yakni operasi paliatif dan operasi korektif. Operasi

paliatif adalah dengan membuat sambungan antara aorta dengan arteri pulmonal.

Metode yang paling dikenal ialah Blalock-Taussig shunt, yaitu arteri subklavia

ditranseksi dan dianastomosis end-to-side ke arteri pulmonal ipsilateral. Tingkat

mortalitas metode ini dilaporkan kurang dari 1%. Dikenal pula modifi ed Blalock-

Taussig shunt menggunakan Goretex graft untuk menghubungkan arteri subklavia

dengan arteri pulmonal. Potts shunt yaitu anastomosis side-to-side antara aorta

desenden dengan arteri pulmonal. Waterston-Cooley shunt, mirip dengan Potts shunt

yaitu anastomosis side-toside antara aorta asenden dengan arteri pulmonal. Bedah

koreksi menjadi pilihan tata laksana TOF ideal yang bertujuan menutup defek septum

21

ventrikel, reseksi area stenosis infundibulum, dan menghilangkan obstruksi aliran

darah ventrikel kanan. Kebanyakan pusat kesehatan hanya akan melakukan operasi

korektif pada usia tiga sampai enam bulan. Jika operasi harus dilakukan sebelumnya,

maka operasi paliatif menjadi pilihan utama. Kapan saat operasi untuk mendapatkan

hasil yang optimal masih belum dapat ditentukan.3

2.9 Komplikasi

Satu atau lebih komplikasi dapat terjadi pada pasien TOF yang tidak

dikoreksi:2, 3

- Bencana serebrovaskuler

- Abses otak

- Endokarditis infektif

- Anemia relatif

- Trombosis paru

- Polisitemia dan sindrom hiperviskositas

22

BAB III

KESIMPULAN

Tetralogi Fallot adalah penyakit jantung bawaan sianotik yang penyebabnya

multifaktorial

Tetralogi fallot memiliki kelainan anatomi jantung yang khas yang dapat

didiagnosis dengan beberapa macam pemeriksaan radiologik

Penatalaksanaan tetralogi fallot adalah pembedahan, yang bertujuan untuk

memperbaiki anatomi jantung agar jantung dapat bekerja secara fisiologis

23

DAFTAR PUSTAKA

1. Breitbart, R and Flyer, D. Nada's Pediatric Cardiology 2ed. Philadepia : Saunders-Elsevier, 2006.

2. Sastroasmoro, Sudigdo and Madiyono, Bambang. Buku Ajar Kardiologi Anak. Jakarta : Ikatan Dokter Anak Indonesia, 1994.

3. Ruslie, Riska Habriel and Darmadi. Diagnosis dan Tata Laksana Tetralogy of Fallot. 2013, CKD-202/ vol. 40 no. 3, pp. 176-178.

4. Sjamsuhidajat, R, et al., et al. Buku Ajar Ilmu Bedah Sjamsuhidajat-De Jong, Ed. 3. Jakarta : EGC, 2013.

5. Israr, Yayan Akhyar.Tetralogi Fallot (TOF). 2010, Files of DrsMed - Fk UNRI, pp. 1-9.

6. Congenital & Children's Heart Centre. www.childrensheartcentre.com. [Online] 2015. [Cited: October 5, 2015.]

7. Sadler, T.W. Langman Embriologi Kedokteran. Jakarta : EGC, 2010.

8. Kliegman, R.M, et al., et al. Nelson Text Book of Pediatrics 18 th ed. Philadepia : Saunders-Elsevier, 2007.

9. Sabiston, David C. Sabiston Buku Ajar Bedah. Jakarta : EGC, 2012.

10. Greenberg, S Bruce, Coombs, Bernard and Steiner, Robert M. Imaging in Tetralogy of Fallot. 2015, Medscape, pp. 1-9.

11. Rasad, Shahriar. Radiologi Diagnostik. Jakarta : Badan Penerbit FKUI, 2011.

12. Park, M K. Pediatric cardiology for practicioners 4 th Ed. Philadepia : Mosby, 2002.

13. Goo, Hyun Woo, et al., et al.CT of Congenital Heart Disease: Normal Anatomy and Typical Pathologic Conditions. 2003, RSNA RadioGraphics, pp. 1-20.

14. Fratz, S, et al., et al.Comparasion of accuracy of axial slices versus short-axis slices for measuring ventricular volumes by cardiac magnetic resonance in patient with corrected tetralogy of fallot. 2009, Am J Cardiol, pp. 1764-1769.

24

15. Steinmetz, Michael, Preuss, Hendrik C and Joachim, Lotz. Non-Invasive Imaging for Congenital Heart Disease - Recent Progress in Cardiac MRI. 2012, Clinical & Experimental Cardiology, pp. 1-10.

16. Bailliard, Frederique and Anderson, Robert H Tetralogy of Fallot.. 2009, Orphanet Journal of Rare Disease, pp. 1-10.

25