referat anemia hemolitik autoimun

8/13/2019 Referat Anemia Hemolitik Autoimun

1/21

BAB I

PENDAHULUAN

Anemia merupakan masalah medik yang paling sering dijumpai di klinik

di seluruh dunia, disamping sebagai masalah kesehatan utama masyarakat,

terutama di negaraberkembang. Kelainan ini merupakan penyebab debilitas

kronik yang mempunyai dampak besar terhadap kesejahteraan sosial dan

ekonomi, serta kesehatanfisik.

Anemia secarafungsional didefinisikan sebagai penurunan jumlah massa eritrosit

sehingga tidak dapatmemenuhi fungsinya untuk membawa oksigen dalam jumlah yang

cukup ke jaringan perifer. Parameter yang umum dipakai untuk menunjukkan penurunan massa

eritrosit adalahhemoglobin, disusul oleh hematokrit dan hitung jenis eritrosit. Pada

umumnya ketiga parameter tersebut saling bersesuaian. Harga normal hemoglobin sangat

bervariasi secara fisiologik tergantung pada umur, jenis kelamin, adanya kehamilan dan

ketinggian tempat tinggal. Di ndonesia dipakai kriteria hemoglobin kurang dari !" g#dl sebagaiawal dari work upanemia.

Anemia bukan suatu diagnosis melainkan merupakan kumpulan gejala yang disebabkan

oleh bermacam penyebab. Pada dasarnya anemia disebabkan oleh karena $

! %angguan pembentukan eritrosit oleh sumsum tulang.

& Kehilangan darah keluar dari tubuh 'perdarahan(

) Proses penghancuran eritrosit dalam tubuh sebelum waktunya 'hemolisis(

Anemia dapat diklasifikasikan menurut etiopatogenesisnya ataupun berdasar morfologi eritrosit.

%abungan kedua klasifikasi ini sangat bermanfaat untuk diagnosis.

Klasifikasi Anemia menurut Etiopatogenesis

!


2/21

A Anemia karena gangguan pembentukan eritrosit dalam sumsum tulang

! Kekurangan bahan esensial pembentuk eritrosit

aAnemia defisiensi besi

b Anemia defisiensi asam folat

cAnemia defisiensi vitamin *!&

& %angguan penggunaan besi

aAnemia akibat penyakit kronik

b Anemia sideroblastik

) Kerusakan sumsum tulang

aAnemia aplastik

b Anemia mieloptisik

cAnemia pada keganasan hematology

d Anemia diseritropoetik

eAnemia pada sindrom mielodisplastik

Anemia akibat kekurangan eritropoetin $ anemia pada gagal ginjal kronik

* Anemia akibat hemoragi

! Anemia pasca perdarahan akut

& Anemia pasca perdarahan kronik

+ Anemia hemolitik

! Anemia hemolitik intrakorpuskular

a%angguan membrane eritrosit ' membranopati (

b %angguan enim eritrosit ' enimopati ( $ anemia akibat defisiensi

%-PD

c%angguan hemoglobin ' hemoglobinopati (

/halassemia

Hemoglobinopati struktural $ Hb0, Hb1, dll

&


3/21

& Anemia hemolitik ekstrakorpuskular

aAnemia hemolitik autoimun

b Anemia hemolitik mikroangiopatik

c2ainlain

D Anemia dengan penyebab yang tidak diketahui atau dengan patogenesis yang

kompleks.

Klasifikasi Anemia Berdasarkan Morfologi dan Etiologi

A Anemia hipokromik mikrositer

! Anemia defisiensi besi

& /halassemia major

) Anemia akibat penyakit kronik

3 Anemia sideroblastik

* Anemia normokromik normositer

! Anemia pasca perdarahan akut

& Anemia aplastik

) Anemia hemolitik didapat

3 Anemia akibat penyakit kronik

4 Anemia pada gagal ginjal kronik

- Anemia pada sindrom mielodisplastik

5 Anemia pada keganasan hematologik

+ Anemia 6akrositer

! *entuk megaloblastik

a. Anemia defisiensi asam folat

b. Anemia defisiensi *!&, termasuk anemia pernisiosa

& *entuk nonmegaloblastik

a Anemia pada penyakit hati kronik

)


4/21

b Anemia pada hipotiroidisme

c Anemia pada sindrom

mielodisplastik

%ejala anemia dapat digolongkan menjadi tiga jenis gejala, yaitu $

!. Gejala umum anemia, disebut juga sebagai sindrom anemia, timbul karena iskemia

organ target serta akibat mekanisme kompensasi tubuh terhadap penurunan kadar

hemoglobin. %ejala ini muncul pada setiap kasus anemia setelah penurunan hemoglobin

sampai kadar tertentu 'Hb 7 5 g#dl(.

*erat ringannya gejala umum anemia tergantung pada $

a. Derajat penurunan hemoglobin

b. Kecepatan penurunan hemoglobin

c. 8sia

d. Adanya kelainan jantung atau paru sebelumnya

Karena semua sistem organ dapat terkena, maka pada anemia dapat menimbulkan

manifestasi yang luas. 0alah satu tanda yang paling sering dikaitkan dengan anemia adalah

pucat. Keadaan ini umumnya diakibatkan oleh berkurangnya volume darah, berkurangnya

hemoglobin, dan vasokonstriksi untuk memaksimalkan pengiriman 9& ke organorgan vital.

:arna kulit bukan merupakan indeks yang dapat dipercaya untuk pucat karena dipengaruhi

pigmentasi kulit, suhu, dan kedalaman serta distribusi bantalan kapiler. *antalan kuku,

telapak tangan, dan membran mukosa mulut serta konjungtiva merupakan indikator yang

lebih baik untuk menilai pucat. ;ika lipatan tangan tidak lagi berwarna merah muda,

hemoglobin biasanya kurang dari < g#dl. /akikardia dan bising jantung mencerminkan beban

kerja dan curah jantung yang meningkat. Pada anemia berat, gagal jantung kongestif dapat

terjadi karena otot jantung yang anoksik tidak dapat beradaptasi terhadap beban jantung yang

meningkat. Dispnea, napas pendek, dan cepat lelah waktu melakukan aktivitas jasmani

merupakan manifestasi berkurangnya pengiriman 9&. 0akit kepala, pusing, pingsan dan

3


5/21

tinnitus dapat mencerminkan berkurangnya oksigenasi pada sistem saraf pusat. Pada anemia

yang berat dapat juga timbul gejalagejala saluran cerna seperti anoreksia, mual, konstipasi

atau diare, dan stomatitis 'nyeri pada lidah dan membran mukosa mulut(. 0indrom anemia

bersifat tidak spesifik karena dapat ditimbulkan oleh penyakit di luar anemia dan tidak

sensitif karena timbul setelah penurunan hemoglobin yang berat 'Hb 7 5 g#dl(.

&. Gejala kas masing!masing anemia"%ejala ini spesifik untuk masingmasing jenis anemia.

0ebagai contoh $

= Anemia defisiensi besi $ disfagia, atrofi papil lidah, stomatitis angularis, dan kuku sendok

'koilonychia(.

= Anemia megaloblastik $ glositis, gangguan neurologik pada defisiensi vitamin *!&.

= Anemia hemolitik $ ikterus, splenomegali dan hepatomegali.

= Anemia aplastik $ perdarahan dan tandatanda infeksi.

). Gejala pen#akit dasar"%ejala yang timbul akibat penyakit dasar yang menyebabkan anemia

sangat bervariasi tergantung dari penyebab anemia tersebut. 6isalnya gejala akibat infeksi

cacing tambang $ sakit perut, pembengkakan parotis dan warna kuning pada telapak tangan.

Pada kasus tertentu sering gejala penyakit dasar lebih dominant, seperti misalnya pada

anemia akibat penyakit kronik oleh karena arthritis rheumatoid.

Dalam pemeriksaan anemia diperlukan pemeriksaan klinis dan pemeriksaan laboratorik

yang terdiri dari pemeriksaan penyaring, pemeriksaan seri anemia, pemeriksaan sumsum tulang,

pemeriksaan khusus. Pendekatan diagnosis anemia dapat dilakukan secara klinis, tetapi lebih

baik dengan gabungan pendekatan klinis dan laboratorik. Di bawah ini dilampirkan algoritma

pendekatan diagnostik anemia berdasarkan hasil pemeriksaan laboratorium.

4


6/21

Algoritme Diagnosis Anemia >ormokromik >ormositik

Anemia Normokromik Normositer

?etikulosit

6eningkat >ormal#6enurun

/anda ?iwayat 0umsum /ulang

Hemolisis Perdarahan

Positif Akut

/es +oomb Hipoplastik Displastik nfiltrasi >ormal

>egatif Positif /umor ganas 2imfoma @aal hati

Hematology kanker @aal ginjal

?iwayat Anemia 'leukemia, @aal tiroid

Keluarga Hemolitik mieloma(

Positif Autoimun

1nimo Anemia Anemia Anemia Anemia

pati aplastik pada mieloplastik pada %%K

6embra leukemia Penyakit

nopati Hati

Hemoglo Anemia pada Kronik

binopati sindrom Hipotiroidi

6ielodisplastik Peny. Kronik

Anemia 6ikro Anemia pasca

angiopati perdarahan

-


7/21

9bat#parasit akut

BAB II

ANEMIA HEM$LI%IK AU%$IMUN

&IN$NIM

Anemia Hemolitik Autoimun diopatik

DE'INI&I

Anemia hemolitik adalah anemia yang terjadi karena meningkatnya penghancuran sel

darah merah yang disebabkan oleh hemolisis eritrositeritrosit berdasarkan reaksi antigen

antibodi.

Dalam keadaan normal, sel darah merah mempunyai waktu hidup !&" hari.

;ika menjadi tua, sel pemakan dalam sumsum tulang, limpa dan hati dapat mengetahuinya dan

merusaknya. ;ika suatu penyakit menghancurkan sel darah merah sebelum waktunya 'hemolisis(,

sumsum tulang berusaha menggantinya dengan mempercepat pembentukan sel darah merah yang

baru, sampai !" kali kecepatan normal. ;ika penghancuran sel darah merah melebihi

pembentukannya, maka akan terjadi anemia hemolitik.

ang berlaku sebagai antigen dalam hal ini adalah permukaan sel darah merah '0D6(,

sedangkan antibodi yang terdapat dalam serum penderita adalah suatu jawaban tubuh terhadapperubahanperubahan pada antigen tersebut.

5


8/21

PA%$'I&I$L$GI

Perusakan selsel eritrosit yang diperantarai antibodi ini terjadi melalui aktifasi sistem

komplemen, aktifasi mekanisme seluler, atau kombinasi keduanya.

Aktifasi sistem komplemen

0ecara keseluruhan aktifasi sistem komplemen akan menyebabkan hancurnya membran

sel eritrosit dan terjadilah hemolisis intravaskular yang ditandai dengan hemoglobinemia dan

hemoglobinuria.

0istem komplemen akan diaktifkan melalui jalur klasik ataupun jalur alternatif. Antibodi

antibodi yang memiliki kemampuan mengaktifkan jalur klasik adalah g6, g%!, g%&, g%).

g6 disebut sebagai aglutinin tipe dingin, sebab antibodi ini berikatan dengan permukaan sel

darah merah pada suhu di bawah suhu tubuh. Antibodi g% disebut aglutinin hangat karena

bereaksi dengan antigen permukaan sel eritrosit pada suhu tubuh.

Aktifasi komplemen jalur klasik

?eaksi diawali dengan aktifasi +! suatu protein yang dikenal sebagai recognition unit.

+! akan berikatan dengan kompleks imun antigen antibodi dan menjadi aktif serta mampu

mengkatalisis reaksireaksi pada jalur klasik. @ragmen +! akan mengaktifkan +3 dan +&

menjadi suatu kompleks +3b,&b 'dikenal sebagai C3-convertase(. +3b,&b akan memecah +)

menjadi fragmen +)b dan +)a. +)b mengalami perubahan konformational sehingga mampu

berikatan secara kovalen dengan partikel yang mengaktifkan komplemen 'sel darah merah

berlabel antibodi(. +) juga akan membelah menjadi +)d,g, dan +)c. +)d dan +)g akan tetap

berikatan pada membran sel darah merah dan merupakan produk final aktifasi +). +) akan

membentuk kompleks dengan +3b&b menjadi +3b&b)b 'C5 konvertase(. +4 konvertase akan

memecah +4 menjadi +4a 'anafilatoksin( dan +4b yang berperan dalam kompleks penghancur


9/21

membran. Kompleks penghancur membran terdiri dari molekul +4b.+-.+5.+


10/21

a diopatik

b 0ekunder 'infeksi mycoplasma, mononucleosis, virus, keganasan

limforetikuler(

ParoCysmal +old Hemoglobinuri

adiopatik

b 0ekunder 'viral, dan sifilis(

AHA Atipik

aAHA tes antiglobulin negatif

b AHA kombinasi tipe hangat dan dingin

= AHA diinduksi obat

= AHA diinduksi aloantibodi

?eaksi Hemolitik /ransfusi

Penyakit Hemolitik pada *ayi *aru 2ahir

DIAGN$&I&

Pemeriksaan untuk mendeteksi autoantibodi pada eritrosit.

Direct Antiglobulin Test (Direct Coomb`s Test)

0el eritrosit pasien dicuci dari proteinprotein yang melekat dan direaksikan dengan

antiserum atau antibodi monoclonal terhadap berbagai imunoglobulin dan fraksi komplemen,

terutama g% dan +)d. *ila pada permukaan sel terdapat salah satu atau kedua g% dan +)d

maka akan terjadi aglutinasi.

Indirect Antiglobulin Test (Indirect Coomb`s Test)

/es ini untuk mendeteksi autoantibodi yang terdapat pada serum. 0erum pasien

direaksikan dengan selsel reagen. munoglobulin yang beredar pada serum akan melekat pada

selsel reagen, dan dapat dideteksi dengan antiglobulin serta dengan terjadinya aglutinasi.

!"


11/21

BAB III

ANEMIA HEM$LI%IK %IPE HANGA%

0ekitar 5"E kasus AHA memiliki tipe hangat, dimana autoantibodi bereaksi secara

optimal pada suhu )5"+. Autoantibodi ini melapisi sel darah merah, yang kemudian dikenalinya

sebagai benda asing dan dihancurkan oleh sel perusak dalam limpa atau kadang dalam hati dan

sumsum tulang. Penyakit ini lebih sering terjadi pada wanita. Kurang lebih 4"E pasien AHA

tipe hangat disertai penyakit lain misalnya limfoma, leukemia atau penyakit jaringan ikat,

terutama lupus eritematosus sistemik.

Gejala dan %anda

Awitan penyakit tersamar, gejala anemia terjadi perlahanlahan, ikterik dan demam. Pada

beberapa kasus dijumpai perjalanan penyakit mendadak, disertai nyeri abdomen, dan anemia

berat. 8rin berwarna gelap karena hemoglobinuri. Pada AHA idiopatik bisa terjadi

splenomegali, hepatomegali, dan limfadenopati. %ejalanya seringkali lebih buruk daripada yang

diperkirakan, mungkin karena anemianya berkembang sangat cepat. limpa biasanya membesar,

sehingga bagian perut atas sebelah kiri bisa terasa nyeri atau tidak nyaman.

La(oratorium

Hemoglobin sering dijumpai di bawah 5 g#dl. Pemeriksaan +oombFs direk biasanya

positif. Autoantibodi tipe hangatbiasanya ditemukan dalam serum dan dapat dipisahkan dari sel

sel eritrosit. Autoantibodi ini berasal dari kelas g% dan bereaksi dengan semua sel eritrosit

normal. Autoantibodi tipe hangat ini biasanya bereaksi dengan antigen pada sel eritrosit sendiri,

biasanya antigen ?h.

%erapi

!!


12/21

= Kortikosteroid

Diberikan !!,4 mg#kg**#hari. Dalam & minggu sebagian besar akan menunjukkan

respon klinis baik 'hematokrit meningkat, retikulosit meningkat, tes coombFs direk positif

lemah, tes combFs indirek negatif(. >ilai normal dan stabil akan dicapai pada hari ke)"

sampai hari keB". *ila ada tanda respon terhadap steroid, dosis diturunkan tiap minggu

!"&" mg#hari. /erapi steroid dosis 7 )" mg#hari diberikan secara selang sehari. *eberapa

pasien akan memerlukan terapi rumatan dengan steroid dosis rendah, namun bila dosis

per hari melebihi !4 mg#hari untuk mempertahankan kadar hematokrit, maka perlu segera

dipertimbangkan terapi dengan modalitas lain.

= Splenektomi

*ila terapi steroid tidak adekuat atau tidak bisa dilakukan tapperingdosis selama ) bulan,

maka perlu dipertimbangkan splenektomi. 0plenektomi akan menghilangkan tempat

utama penghancuran sel darah merah. Hemolisis masih bisa terus berlangsung setelah

splenektomi, namun akan dibutuhkan jumlah sel eritrosit terikat antibodi dalam jumlah

yang jauh lebih besar untuk menimbulkan kerusakan eritrosit yang sama.

= Imunosupresi

Aatioprin 4"&"" mg#hari '


13/21

obat yang sedang diuji untuk AHA adalah ?ituCimab. 9bat ini mengurangi hemolisis

dengan cara menekan sistem imun yang memproduksi antibodi terhadap sel darah merah.

= Terapi Transfusi

/ransfusi darah dapat menyebabkan masalah pada penderita anemia hemolitik autoimun.

*ank darah mengalami kesulitan dalam menemukan darah yang tidak bereaksi terhadap

antibodi, dan transfusinya sendiri dapat merangsang pembentukan lebih banyak lagi

antibodi. /etapi terapi transfusi bukan merupakan kontraindikasi mutlak. Pada kondisi

yang mengancam jiwa 'misal Hb G ) g#dl( transfusi dapat diberikan, sambil menunggu

efek steroid dan imunoglobulin.

= Terapi lasmafaresis

Dengan plasmafaresis, antibodi dipisahkan dari sel darah merah. /erapi ini mungkin bisa

membantu bila terapi lain tidak berhasil. /etapi terapi plasmafaresis ini masih

kontroversial.

Prognosis dan &ur)i)al

Hanya sebagian kecil pasien mengalami penyembuhan komplit dan sebagian besar

memiliki perjalanan penyakit yang berlangsung kronik, namun terkendali. 0urvival !" tahun

berkisar 5"E. Anemia, emboli pulmo, infark lien, dan kejadian kardiovakular lain bisa terjadi

selama periode penyakit aktif. 6ortalitas selama 4!" tahun sebesar !4&4E. Prognosis pada

AHA sekunder tergantung penyakit yang mendasari.

Pen+egaan

*elum bisa dilakukan pencegahan oleh karena penyebabnya belum diketahui pasti.

!)


14/21

BAB I,

ANEMIA HEM$LI%IK %IPE DINGIN

Anemia hemolitik tipe dingin adalah suatu keadaan dimana tubuh membentuk

autoantibodi yang bereaksi terhadap sel darah merah dalam suhu ruangan atau dalam suhu yang

dingin sekitar "!"+.

/erjadinya hemolisis diperantarai antibodi dingin yaitu aglutinin dingin dan antibodi

Donath2andstainer. Kelainan ini secara karakteristik memiliki aglutinin dingin g6

monoklonal. 0pesifisitas aglutinin dingin adalah terhadap antigen #i. 0ebagian besar g6 yang

mempunyai spesifisitas terhadap anti memiliki H3)3. Pada umumnya aglutinin tipe dingin

ini terdapat pada titer yang sangat rendah, dan titer ini akan meningkat pesat pada fase

penyembuhan infeksi. Antigen #i bertugas sebagai reseptor mikoplasma yang akan

menyebabkan perubahan presentasi antigen dan menyebabkan produksi autoantibodi. Pada

limfoma sel *, aglutinin dingin ini dihasilkan oleh sel limfoma. Aglutinin tipe dingin akan

berikatan dengan sel darah merah dan terjadi lisis langsung dan fagositosis.

Anemia jenis ini dapat berbentuk akut atau kronik. *entuk yang akut sering terjadi pada

penderita infeksi akut, terutamapneumoniatertentu atau mononukleosis infeksiosa. *entuk akut

biasanya tidak berlangsung lama, relatif ringan dan menghilang tanpa pengobatan. *entuk yang

kronik lebih sering terjadi pada wanita, terutama penderita rematik atau artritisyang berusia

diatas 3" tahun. *entuk yang kronik biasanya menetap sepanjang hidup penderita, tetapi sifatnya

ringan dan kalaupun ada, hanya menimbulkan sedikit gejala.

Gam(aran Klinis

Hemolisis berjalan kronik. Anemia biasanya ringan dengan Hb B!& g#dl. +uaca dingin

akan meningkatkan penghancuran sel darah merah, memperburuk nyeri sendi dan bisa

menyebabkan kelelahan dansianosispada tangan dan lengan. Penderita yang tinggal di daerah

!3


15/21

bercuaca dingin memiliki gejala yang lebih berat dibandingkan dengan penderita yang tinggal di

iklim hangat.

La(oratorium

Anemia ringan, sferositosis, polikromatosia, tes +oombFs positif, anti, antii, antiPr,

anti6, atau antiP.

%erapi

/idak ada pengobatan khusus, pengobatan ditujukan untuk mengurangi gejalagejalanya.

*entuk akut yang berhubungan dengan infeksi akan membaik dengan sendirinya dan jarang

menyebabkan gejala yang serius. 6enghindari cuaca dingin bisa mengendalikan bentuk yang

kronik. Prednison dan splenektomi tidak banyak membantu. Plasmafaresis untuk mengurangi

antibodi g6 secara teoritis bisa mengurangi hemolisis, namun secara praktik hal ini sukar

dilakukan.

Prognosis dan &ur)i)al

Pasien dengan sindrom kronik akan memiliki survival yang baik dan cukup stabil.

Pen+egaan

Pada penderita AHA tipe dingin, menghindari cuaca dingin dapat mengurangi hemolisis.

0angat penting untuk melindungi jarijari, ujung kaki, dan telinga dari dingin. *eberapa cara

untuk melindungi diri dari udara dingin misalnya $

= 6enggunakan sarung tangan saat mengeluarkan makanan dari lemari es atau freeer

= 6emakai topi, syal, atau mantel dengan penutup kepala saat cuaca dingin

= 6engecilkan temperatur pendingin ruangan 'A+( atau berpakaian lebih hangat selama di

ruangan berA+

!4


16/21

= 6enghangatkan mobil sebelum akan digunakan saat cuaca dingin

BAB ,

PA-$./&MAL 0$LD HEM$GL$BINU-IA

ParoCysmal +old hemoglobinuria adalah anemia hemolitik yang jarang dijumpai. Dahulu

penyakit ini sering ditemukan, karena berkaitan dengan penyakit sifilis. Hemolisis terjadi secara

masif dan berulang setelah terpapar suhu dingin. Hemolisis yang terjadi secara mendadak

'paroksismal(, menyebabkan hemoglobin tumpah ke dalam darah. ginjal menyaring hemoglobin,

sehingga air kemih berwarna gelap. Pada kondisi ekstrim autoantibody Donath2andsteiner dan

protein komplemen berikatan pada sel darah merah. Pada saat suhu kembali )5+, terjadilah lisis

karena propagasi pada proteinprotein komplemen yang lain.

Gam(aran Klinis

Hemolisis paroksismal disertai menggigil, panas, mialgia, sakit kepala, hemoglobinuria

berlangsung beberapa jam. 0ering disertai urtikaria. *isa terjadi kram perut atau nyeri punggung

yang hebat dan pembentukan bekuan darah dalam vena besar dari perut dan tungkai.

La(oratorium

Hemoglobinuria, sferositosis, eritrofagositosis. /es +oombFs positif, antibodi Donath

2andsteiner terdisosiasi dari sel darah merah.

%erapi

%lukokortikoid dan splenektomi tidak ada manfaatnya. 8ntuk meringankan gejala

diberikan kortikosteroid. Penderita yang memiliki bekuan darah mungkin memerlukan

antikoagulan. 9bat 1culiumab sedang dikembangkan untuk mengatasi penyakit ini.

1culiumab merupakan antibodi yang melawan sistem imun yang mempengaruhi penyakit ini.

!-


17/21

BAB ,I

ANEMIA HEM$LI%IK IMUN DIINDUK&I $BA%

Ada beberapa mekanisme yang menyebabkan hemolisis karena obat, yaitu $

! !apten"penyerapan obat yang melibatkan antibodi tergantung obat

Pada mekanisme ini obat akan melapisi eritrosit dengan kuat. Antibodi terhadap

obat akan dibentuk dan bereaksi dengan obat pada permukaan eritrosit. 1ritrosit yang

teropsonisasi oleh obat tersebut akan dirusak di limpa. Antibodi ini bila dipisahkan dari

eritrosit hanya bereaksi dengan reagen yang mengandung eritrosit berlapis obat yang

sama. 6isalnya penisilin dosis tinggi

.

& embentukan kompleks ternary #mekanisme kompleks imun tipe innocent bystander$

6ekanisme ini melibatkan obat atau metabolit obat, tempat ikatan obat

permukaan sel target, antibodi, dan aktifasi komplemen. Antibodi melekat pada

neoantigen yang terdiri dari ikatan obat dan eritrosit. katan obat dan sel target tersebut

lemah, dan antibodi akan membuat stabil dengan melekat pada obat ataupun membran

eritrosit. *eberapa antibodi tersebut memiliki spesifisitas terhadap antigen golongan

darah tertentu seperti ?h, Kell, Kidd, atau #i. Pemeriksaan +oombFs biasanya positif.

0etelah aktifasi komplemen terjadi hemolisis intravascular, hemoglobinemia dan

hemoglobinuria. 6ekanisme ini terjadi pada hemolisis akibat obat kinin, kuinidin,

sulfonamide, sulfonylurea, dan tiaid.

) Induksi autoantibodi yang bereaksi terhadap eritrosit tanpa ada lagi obat pemicu

*anyak obat menginduksi pembentukan autoantibodi terhadap eritrosit autolog,

seperti contoh metildopa. 6etildopa yang bersirkulasi dalam plasma akan menginduksi

!5


18/21

autoantibodi spesifik terhadap antigen ?h pada permukaan sel darah merah. ;adi yang

melekat pada permukaan sel darah merah adalah autoantibodi, obat tidak melekat.

6ekanisme bagaimana induksi formasi autoantibodi ini tidak diketahui.

3 %ksidasi hemoglobin

0el darah merah bisa mengalami trauma oksidatif. 9leh karena hemoglobin

mengikat oksigen maka bisa mengalami oksidasi dan mengalami kerusakan akibat at

oksidatif. 1ritrosit yang tua makin mudah mengalami trauma oksidatif. /anda hemolisis

karena proses oksidasi adalah dengan ditemukannya methemoglobin, sulfhemoglobin,

dan !ein& bodies' blister cell' bites cell, dan eccentrocytes. +ontoh obat yang

menyebabkan hemolisis oksidatif ini adalah nitrofurantoin, phenaopyridin,

aminosalicylic acid.

Pasien yang mendapat terapi sefalosporin biasanya tes +oombFs positif karena absorpsi

non imunologis, imunoglobulin, komplemen, albumin, fibrinogen dan plasma protein lain pada

membran eritrosit.

Gam(aran Klinis

?iwayat pemakaian obat tertentu positif. Pasien yang timbul hemolisis melalui mekanisme

hapten atau autoantibodi biasanya bermanifestasi sebagai hemolisis ringan sampai sedang. *ila

kompleks ternaryyang berperan maka hemolisis akan terjadi secara berat, mendadak dan disertai

gagal ginjal. *ila pasien sudah pernah terpapar obat tersebut, maka hemolisis sudah dapat terjadi

pada pemajanan dengan dosis tunggal.

La(oratorium

Anemia, retikulositosis, 6+ tinggi, tes +oombFs positif. 2eukopenia,

trombositopenia,hemoglobinemia, hemoglobinuria sering terjadi pada hemolisis yang

diperantarai kompleks ternary.

%erapi

Dengan menghentikan pemakaian obat yang menjadi pemicu, hemolisis dapat dikurangi.

Kortikosteroid dan transfusi darah dapat diberikan pada kondisi berat.

!


19/21

BAB ,II

ANEMIA HEM$LI%IK AL$IMUN KA-ENA %-AN&'U&I

Hemolisis aloimun yang paling berat adalah reaksi transfusi akut yang disebabkan karena

ketidaksesuaian A*9 eritrosit 'sebagai contoh transfusi P?+ golongan A pada pasien golongan

9 yang memiliki antibody g6 antiA pada serum( yang akan memicu aktifasi komplemen dan

terjadi hemolisis intravaskular yang akan menimbulkan D+ dan infark ginjal. Dalam beberapa

menit pasien akan sesak nafas, demam, nyeri pinggang, menggigil, mual, muntah, dan syok.

?eaksi transfusi tipe lambat terjadi )!" hari setelah transfusi, biasanya disebabkan karena

adanya antibodi dalam kadar rendah terhadap antigen minor eritrosit. 0etelah terpapar dengan

selsel antigenik, antibodi tersebut meningkat pesat kadarnya dan menyebabkan hemolisis

ekstravaskular.

!B


20/21

DA'%A- PU&%AKA

! Price= :ilson.atofisiologi Konsep klinis proses-proses penyakit edisi ( volume ). -!)

-&5.

& Aru :. 0udoyo= *ambang 0etiyohadi= drus Alwi. *uku +,ar Ilmu enyakit alam

edisi keempat ,ilid II.-)&-)4. --"--&.

) www.medicastore.com

3 www.wikipedia.org

4 www.roche.co.id

- www.nhlbi.nih.gov 'nhlbi I national heart lung and blood institute(

5 www.medlineplus.com


21/21

referat anemia hemolitik autoimun

Documents