Polisitemia Vera

DEFINISIPolisitemia Vera adalah suatu kelainan dari sel prekursor darah, yang menyebabkan sel darah merah terdapat dalam jumlah yang berlebihan.

Kelainan ini jarang terjadi, hanya mengenai lima dari sejuta orang. Rata-rata terdiagnosis pada usia 60 tahun, tetapi bisa terjadi pada usia yang lebih muda.

PENYEBABPenyebabnya tidak diketahui.

GEJALASel darah merah yang berlebihan akan menambah volume darah dan menyebabkan darah menjadi lebih kental sehingga lebih sulit mengalir melalui pembuluh darah yang kecil (hiperviskositas). Jumlah sel darah merah bisa meningkat jauh sebelum timbulnya gejala.

Gejala awalnya seringkali berupa lemah, lelah, sakit kepala, pusing dan sesak nafas. Bisa terjadi gangguan penglihatan dan penderita bisa memiliki bintik buta atau bisa melihat kilatan cahaya.

Perdarahan pada gusi dan sayatan kecil sering terjadi, dan kulit (terutama kulit wajah) tampak kemerahan.

Penderita bisa merasakan gatal di seluruh tubuh, terutama setelah mandi air hangat. Kaki dan panas terasa panas (seperti terbakar) dan kadang tulang terasa nyeri.

Bisa terjadi pembesaran hati dan limpa, yang menyebabkan sakit perut tumpul yang hilang timbul.

KOMPLIKASI

Kelebihan sel darah merah bisa berhubungan degnan komplikasi lainnya: - ulkus gastrikum - batu ginjal - bekuan darah di dalam vena dan arteri yang bisa menyebabkan serangan jantung dan stroke dan bisa menyumbat aliran darah ke lengan dan tungkai.

Kadang polisitemia vera berkembang menjadi leukemia.

DIAGNOSA

Polisitemia vera dapat terdiagnosis pada pemeriksaan darah rutin yang dilakukan untuk alasan lain, bahkan sebelum penderita menunjukkan gejala-gejalanya. Kadar hemoglobin (protein pembawa oksigen di dalam sel darah merah) dan hematokrit (persentase sel darah merah dalam volume darah total) tinggi. Hematokrit lebih dari 54% pada pria dan lebih dari 49% pada wanita bisa menunjukkan polisitemia, tetapi diagnosis tidak bisa ditegakkan hanya berdasarkan nilai hematokrit saja.

Untuk memperkuat diagnosis dilakukan pemeriksaan sel darah merah yang telah diberi label zat radioaktif, yang bisa menentukan jumlah sel darah merah total di dalam tubuh. Kadang dilakukan biopsi sumsum tulang.

Nilai hematokrit yang tinggi juga bisa menunjukkan polisitemia relatif, dimana jumlah sel darah merahnya normal tetapi jumlah ciaran di dalam darah adalah rendah.

Kelebihan sel darah merah karena keadaaan lainnya selain polisitemia vera disebut polisitemia sekunder; seperti yang terjadi pada rendahnya kadar oksigen dalam darah yang merangsang sumsum tulang untuk menghasilkan lebih banyak sel darah merah. Karena itu peningkatan jumlah sel darah merah bisa terjadi pada: - penderita penyakit paru-paru menahun atau penyakit jantung - perokok - orang yang tinggal di daerah pegunungan. Untuk membedakan polisitemia vera dari polisitemia sekunder, dilakukan pengukuran kadar oksigen di dalam contoh darah arteri. Jika kadar oksigen rendah, berarti itu adalah suatu polisitemia sekunder.

Kadar eritripoietin (hormon yang merangsang pembentukan sel darah merah oleh sumsum tulang) dalam darah juga bisa diukur. Kadar yang sangat rendah ditemukan pada penderita polisitemia vera, sedangkan pada polisitemia vera kadarnya normal atau tinggi. Kadang kista di hati atau ginjal dan tumor di ginjal atau otak menghasilkan eritropoietin, sehingga penderitanya bisa memiliki kadar eritropoietin yang tinggi dan bisa menderita polisitemia sekunder.

PENGOBATANTujuan pengobatan adalah untuk memperlambat pembentukan sel darah merah dan mengurangi jumlah sel darah merah. Biasanya darah diambil dari tubuh dengan prosedur yang disebut flebotomi. Sejumlah kecil darah diambil setiap hari sampai nilai hematokrit mulai menurun. Jika nilai hematokrit sudah mencapai normal, maka darh diambil setiap beberapa bulan, sesuai dengan kebutuhan.

Pada beberapa penderita, pembentukan sel darah merah di sumsum tulang bertambah cepat, sehingga jumlah trombosit di dalam darah meningkat atau limpa dan hatinya membesar. Flebotomi juga menyebabkan bertambahnya jumlah trombosit dan tidak menyebabkan berkurangnya ukuran organ tubuh, sehingga penderita memerlukan kemoterapi untuk

menekan pembentukan sel darah. Biasanya diberikan obat antikanker hidroksiurea.

Obat lainnya bisa mengendalikan beberapa gejala: - antihistamin bisa membantu mengurangi gatal - aspirin bisa mengurangi rasa panas di tangan dan kaki, juga mengurangi nyeri tulang.

PROGNOSIS

Tanpa pengobatan, sekitar 50% penderita dengan gejala akan meninggal dalam waktu kurang dari 2 tahun. Dengan pengobatan, mereka hidup sampai 15-20 tahun kemudian.

Askep Polisitemia.POLISITEMIA VERA

1.Definisi Polisitemia (selanjutnya disingkat: PV) adalah suatu kelainan

mieloproliferatif yang progresif, kronik dan melibatkan unsur-unsur sumsum tulang. Di darah tepi terjadi peninggian nilai

hematokrit dan volume sel darah merah total. Kelainan terjadi pada populasi sel asam (stem cell) klonal sehingga seringkali

terjadi juga produksi leukosit dan trombosit yang berlebihan. Permasalahan yang ditimbulkan, berkaitan dengan massa eritrisit yang bertambah dan perjalanan penyakit ke arah fibrosis sumsum tulang. Fibrosis yang didapatkan bersifat

poliklonal dan tidak neoplastik. Seperti diketahui, pada orang dewasa sehat semua eritrosit,

granulosit, dan trombosit yang beredar di darah tepi diproduksi dalam sumsum tulang. Seorang dewasa berbobot

70 kg akan menghasilkan 1 x 1011 neutrofil dan 2 x 1011 eritrosit setiap harinya.

Sebagai suatu penyakit neoplastik yang berkembang lambat,

PV terjadi karena sebagian populasi sel darah merah berasal dari suatu klon sel asal yang abnormal; sel-sel tidak

memerlukan eritropoietin untuk pematangannya; hal ini jelas membedakannya dari eritrositosis atau polissitemia sekunder

dimana eritropoitein tersebut meningkat secara wajar (sebagai kompensasi atas kebutuhan yang meningkat, biasanya pada

keadaan-keadaan dengan saturasi oksigen arterial rendah dan tidak wajar.

PV biasanya mengenai penderita berumur 40-60 tahun, walaupun kadang-kadang (sebanyak 5%) ditemukan pada

mereka yang berusia lebih muda; angka kejadian untuk PV ialah 7 per satu juta penduduk dalam ssetahun. Penyakit ini didapatkan dua kali lebih banyak pada wanita, dan dapat

terjadi pada semua ras/bangsa

2.Tanda dan Gejala yang Predominan Rasa lelah, penurunan efisiensi tubuh, kesulitan konsentrasi

(berpikir), sakit kepala, muda lupa, dan rasa pusing (dizziness) merupakan gejala-gejala awal yang dialami penderita PV.

Gejala dan tanda yang mula-mula timbul ini biasanya disebabkan oleh hipervolemia dan sindrom hiperviskositas sekunder akibat peningkatan massa sel darah merah dan

selanjutnya akan dapat timbul keluhan akibat splenomegali yang sekunder terhadap hemopoiesis ekstramedular.

Splenomegali timbul pada sekitar 75% penderita polisitemia dan hepatomegali pada kira-kira sejumlah 40%. Gout terjadi pada 5-10%. Lima puluh peran penderita akan datang dengan gatal-gatal (pruritus) diseluruh tubuh, terutama setelah mandi air panas, suatu keadaan yang diakibatkan oelh meningkatnya

kadar histamin dalam darah. Di halaman berikut ini adalah beberapa gejala dan akibat polisitemia vera yang dapat ditemukan pada penderita:

1. Hiperviskositas, gejala dan tandanya Hiperviskositas mengakibatkan menurunnya aliran darah dan terjadinya hipoksia jaringan serta manifestasi susunan saraf

pusat berupa sakit kepala, dizziness, vertigo, stroke, tinitus dan gangguan penglihatan berupa pandangan kabur, skotoma

dan diplopia. Manifestasi kardiovaskular:

Angina petoris dan klaudikasia intermiten Manifestasi pendarahan (terjadi pada 10-30% kasus): Epistaksis, ekimosis dan pendarahan gastrointestinal

Trombosit vena atau trombofiebitis dengan emboli (terjadi pada 30-50% pasien)

2. Gejala dan tanda pada kulit Pruritus terjadi pada 50% kasus dan urtikaria terjadi pada 10% kasus. Kemungkinan disebabkan karena perubahan

metabolisme histamin Plethoa dan akrosianosis adalah manifestasi eritrositosis

adalah manifestasi eritrositosis berat.

3.Diagnosis Sebagaimana suatu kelainan mieloproferatif, PV dapat

emmberikan kesulitan dengan gambaran klinis yang hampir sama dengan berbagai keadaan lainnya (polistemia sekunder). Karena kompleksnya penyakit ini, International Polycythemia Study Group dibentuk untuk menentapkan pedoman dalam diagnosis polisitemia vera, dengan hasil sebuah klasifikasi

seperti yang dapat dilihat dibawah ini.

Kategori A: Meningkatnya massa sel darah merah. Hal ini diukur dengan krom-radioaktif Cr54. Pada pria ³ / 36 ml/kg, dan pada wanita

³/32 ml/kg. Saturasi oksigen arterial /92%. Eritrositosis yang terjadi

sekunder terhadap penyakit/keadaan lainnya juga disertai masa sel darah merah yang meningkat. Salah satu pembeda

yang digunakan adalah diperiksanya saturasi . ...oksigen arterial, dimana pada PV tidak didapatkan penurunan.

Kesulitan ditemui apabila penderita tersebut berada dalam

keadaan 1) alkalosis respiratorik, dimana kurva disosiasi po2 akan bergeser ke kiri, dan 2) hemoglobinopati, dimana afinitas oksigen meningkat sehingga kurva po2 juga akan bergeser ke

kiri Spenomegali

Kategori B Tromosit : Trombosit 400.000/mm3

Leukositosis : leukosit /12.000/mm3 (tidak ada infeksi) LAF score meningkat lebih dari 100 (tanda adanya panas atau

infeksi) Meningginya Vit B12 serum atau UBBC: serum Vit B12 > 900

pg/ml atau UBBC 2200 pg/ml

Diagnosis polistemia dapat ditegakkan jika memenuhi kriteria :

a. Kategori A1 + A2 + A3 b. Kategori A1 + A2 dan kriteria B

Pemeriksaan Laboratorium 1. Eritrosit

Untuk menegakkan diagnosis polisitemia vera, peninggian red call mass haruslah didemonstrasikan pada saat perjalanan

penyakit ini. Pada sediaan apus eritrosit biasanya normokrom, normositik kecualit jika terdapat defisiensi besi. Poikilositosis

dan anisositosis menunjukkan adanya transisi kearah metaplasma mieloid di akhir perjalanan penyakit.

2. Granulosit Granulosit jumlahnya meningkat, berkisar antara 12.000-

25.000/mm3. Terjadi pada 2/3 penderita polistemia vera. Pada dua pertiga kasus ini juga terdapat basofilia.

3. Trombosit Jumlah trombosit biasanya berkisar antara

450.000-800.000/mm3 sering dengan morfologi yang abnormal.

4. B12 Serum B12 serumh meningkat konsentrasinya pada 35% pasien dan UBBC meningkat pada 75% pasien-pasien polisitemia vera.

5. Pemeriksaan Sumsum Tulang Sumsum tulang menunjukkan peningkatan selularitas

normoblastik hiperplasiaeritroid, peningkatan ringan jumlah mengkariosit dan sedikit fibrosis.

5.Penatalaksanaan A. Prinsip Pengobatan

Menurunkan volume darah sampai ke tingkat normal dan mengontrol eritropoesis dengan fiebotomi.

Menghindari perbedaan elektif Menghindari pengobatan berlebihan (over treatment)

Menghindari obat yang mutagenik, teratogenik dan berefek sterilisasi pada penderita usia muda

Mengontrol panmielosis dengan dosis tertentu fosfor radioaktif atau kemiterapi pada penderita di atas 40 tahun bila

didapatkan: - Trombositosis persisten di atas 800.000/mm3

Terutama jika disertai gejala-gejala trombositosis - Leukositosis progresif

- Splenomegali yang sismtomatik atau menimbulkan sitopenia problematik

- Gejala sistemik yang tidak terkontrol seperti pruritus yang sukar dikendalikan, penurunan berat badan atau

hiperurikosuria yang sulit diatasi.

B. Pengobatan Medis 1. Fiebotomi

Fiebotomi dapat merupakan pengobatan yang adekuat bagi seorang penderita selama bertahun-tahun. Tujuan prosedur tersebut ialah mempertahankan hematokrit antara 42-47%

untuk mencegah timbulnya hiperviskositas. Pada permulaan, 250-500 cc darah dapat dikeluarkan dengan

blood donor collection set standar setiap 2 hari. Pada penderita dengan penyakit veskular aterosklerotik yang serius, fiebotomi

hanya boleh sebanyak 250 cc untuk mencegah timbulnya bahaya iskemia serebral. Indikasi flebotomi terutama pada

semua pasien pada permulaan penyakit dan penderita masih dalam usia subur.

Sekitar 200 mg besi dikeluarkan pada tiap 500 cc darah (normal total body iron kira-kira 5g). Defisiensi besi

merupakan tujuan pengobatan fiebotomi berulang. Gejala defisiensi seperti glositis, keilosis, disfagia, dan astenia cepat

hilangd engan pemberian besi.

2. Fosfor Radiaktif (p32) Pengobatan ini efektif, mudah dan relatif murah untuk

penderita yang tidak kooperatif atau dengan keadaan sosio-ekonomi yang tidak memungkinkan untuk berobat secara

teratur. P32 pertama kali diberikan dengan dosis sekitar 2-3 mCi/m2 secara intravena. Dosis kedua diberikan sekitar 10-12 minggu

setelah dosis pertama. Panmielosis dapat dikontrol dengan cara ini pada sekitar 80% penderita untuk jangka waktu

sekitar 1-2 bulan dan mungkin berakhir 2 tahun atau lebih lama lagi. Sitopenia yang serius setelah pengobatan ini jarang

terjadi. Pasien diperiksa sekita 2-3 bulan sekali setelah keadaan stabil. 3. Kemoterapi

Obat alkilasi, terutama Chlorambucil Melphalan dan Busulfan.

Busulfan: induksi 0.05-0.01 mg/kg/hari oral, selama 4-6 minggu.

Hidroksiurea 15-25 mg/kg/hari oral, dalam dua dosis. Penderita dengan pengobatan cara ini harus diperiksa lebih

sering (sekitar dua sampai tiga minggu sekali). Respons sangat pendek waktunya dans ering timbul mielosupresi yang serius

dan juga resiko lebih ebsar untuk menjadi leukemia akut.

4. Pengobatan Suportif Hiperurisemia diobati dengan alopurinol 100-600 mg/hari oral

pada penderita dengan penyakit yang aktif. Pruritus dapat dikontrol dengan Siproheptadin 4-16 mg/hari

atau Kolestiramin 4 g 3 x sehari.

ASUHAN KEPERAWATAN

A.PENGKAJIAN..

1.Identitas klien meliputi :nama,umur,alamat,nomorregister,pekerjaan,pendidikan,agama 2.Keadaan dan keluhan utama Apa yang menjadi keluhan utama yang dirasakan klien saat kita lakukan pengkajian yaitu pucat,cepat lelah,takikardi,palpitasi,dan takipnoe 3.Riwayat penyakit dahulu -adanya penyakit kronis seperti penyakit hati,ginjal -adanya perdarahan kronis/adanya episode berulangnya perdarahan kronis -adanya riwayat penyakit hematology,penyakit malabsorbsi. 4.Riwayat penyakit keluarga -Adanya riwayat penyakit kronis dalam keluarga yang berhubungan dengan status penyakit yang diderita klien saat ini -adanya anggota keluarga yang menderita sama dengan klien -adanya kecendrungan keluarga untuk terjadi anemia 5.Riwayat penyakit sekarang apa yang dirasakan klien saat ini yang berhubungan dengan status penyakit yang dideritanya(anemia) 6.Data sosial,psikologis dan agama -Keyakinan klien terhadap budaya dan agama yerteru yang mempengaruhi kebiasaan klien dan pilihan pengobatan misal penolakan transfusi darah

-adanya depresi 7.Data kebiasaan sehari-hari Nutrisi -penurunan masukan diet -masukan diet rendah protein hawani -kurangnya intake zat makanan tertentu:vitamin b12,asam folat Aktivitas istirahat -frekuensi dan kualitas pemenuhan kebutuhan istirahat dan tidur Eliminasi BAK dan BAB -Frekuensi,warna,konsistensi dan bau 8.Pemeriksaan fisik Sistim Sirkulasi Gejala : -riwayat kehilangan darah kronis -riwayat endokarditis infektif kronis -palpitasi Tanda: Tekanan darah : Peningkatan sistolik dengan diastolic stabil dan tekanan nadi melebar, hipotensi postural. Disritmia:abnormalitas EKG missal:depresi segmen ST dan pendataran atau depresi gelombang T jika terjadi takikardia Denyut nadi : takikardi dan melebar Ekstremitas : Warna pucat pada kulit dan membran mukosa (konjongtiva,mulut, faring, bibir dan dasar kuku) Sklera : Biru atau putih seperti mutiara. Pengisian kapiler melambat (penurunan aliran darah ke perifer dan vasokonstriksi kompensasi). Kuku : Mudah patah. Rambut : Kering dan mudah putus.

Sistim Neurosensori Gejala: -sakit

kepala,berdenyut,pusing,vertigo,tinnitus,ketidakmampuan berkosentrasi -imsomnia,penurunan penglihatan dan adanya bayangan pada mata -kelemahan,keseimbangan buruk,kaki goyah,parestesia tangan /kaki -sensasi menjadi dingin Tanda: Peka rangsang, gelisah, depresi, apatis. Mental : tak mampu berespon. Oftalmik : Hemoragis retina. Gangguan koordinasi.

Sistim Pernafasan Gejala: -napas pendek pada istirahat dan meningkat pada aktivitas Tanda : -Takipnea,ortopnea, dan dispnea.

Sistim Nutrisi Gejala: -penurunana masukan diet,masukan protein hewani rendah -nyeri pada mulut atau lidah,kesulitan menelan(ulkus pada faring) -mual muntah,dyspepsia,anoreksia -adanya penurunan berat badan Tanda: Lidah tampak merah daging Membran mukosa kering dan pucat. Turgor kulit : buruk, kering, hilang elastisitas. Stomatitis dan glositis. Bibir : Selitis(inflamasi bibir dengan sudut mulut pecah)

Sistim Aktivitas/ Istirahat Gejala:

-keletihan,kelemahan,malaise umum -kehilamgan produktivitas,penurunan semangat untuk bekarja -toleransi terhadap latihan rendah -kebutuhan untuk istirahat dan tidur lebih banyak Tanda: Takikardia/takipnea,dispnea pada bekerja atau istirahat. Letargi, menarik diri, apatis, lesu dan kurang tertarik pada sekitarnya. Kelemahan otot dan penurunan kekuatan. Ataksia,tubuh tidak tegak

Sistim Seksualitas Gejala: -hilang libido(pria dan wanita) -impoten Tanda: Serviks dan dinding vagina pucat.

Sistim Keamanan dan Nyeri Gejala: -riwayat pekarjaan yang terpapar terhadap bahan kimia -riwayat kanker -tidak toleran terhadap panas dan dingin -transfusi darah sebelumnya -gangguan penglihatan -penyembuhan luka buruk -sakit kepala dan nyeri abdomen samar Tanda: Demam rendah, menggigil, dan berkeringat malam. Limfadenopati umum Petekie dan ekimosis. Nyeri abdomen samar dan sakit kepala.

9. Pemerikasaan Penunjang Diagnostik

a. Jumlah darah lengkap: Hb dan Ht menurun. Jumlah eritrosit menurun. Pewarnaan SDM : Menditeksi perubahan warna dan bentuk ( mengidentifikasi tipe anemia). LED : Peningkatan menunjukkan adanya reaksi inflamasi. b. Pemeriksaan Hb elektroforesis : Mengidientifikasi tipe struktur Hb. c. Bilirubin serum. d. Folat serum dan vitamin B12. e. TIBC Serum, feritin serum, LDH serum f. Pemeriksaan endoskopik dan radiografik dll.

B. Diagnosa Keperawatan Yang Muncul berdasarkan prioritas

1. Perubahan perfusi jaringan sehubungan dengan penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk pengiriman oksigen dan nutrisi ke sel tubuh. 2. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan sehubungan dengan intake yang menurun yang diperlukan untuk pembuatan sel darah merah normal. 3. Intoleransi aktivitas sehubungan dengan ketidakseimbangan antara supplai oksigen dan kebutuhan. 4. Resiko tinggi terhadap infeksi sehubungan dengan pertahanan sekunder tidak ade kuat .

C. Planning 1. Kriteria hasil : Menunjukkan perfusi ade kuat : tanda vital stabil, membrane merah muda, pengisian kapiler baik.

2. Kriteria hasil : Menunjukkan peningkatan berat badan atau berat badan stabil dengan nilai laboratorium normal. Tidak mengalami tanda malnutrisi. Menunjukkan perilaku atau perubahan pola hidup untuk

meningkatkan dan mempertahankan berat badan yang sesuai. 3. Kriteria hasil : Peningkatan toleransi aktivitas (termasuk aktivitas sehari – hari) Menunjukkan penurunan tanda fisiologis intoleransi misalnya : nadi, pernafasan dan pertahanan darah dalam rentang normal. 4. Kriteria hasil : Mengidentifikasi perilaku untuk mencegah atau menurunkan resiko infeksi Data Laboratorium terhadap komponen pertahanan sekunder dalam rentang normal.

D. Implementasi 1. Untuk diagnosa 1 mandiri : Awasi tanda vital, kaji pengisian kapiler dan warna kulit atau membrane mukosa. R : Memberikan informasi tentang derajat/ keadikuatan perfusi jaringan dan membantu menentukan kebutuhan interfensi. Tinggikan kepala tempat tidur sesuai toleransi R : Meningkatkan ekspansi paru dan memaksimalkan oksigennasi untuk kebutuhan seluler kecuali bila ada hipotensi

Kaji pernafasan, auskultasi bunyi napas R : Dispnea, gemericik menunjukkan adanya peningkatan kompensasi jantung untuk pengisian kapiler Catat keluhan rasa dingin, pertahankan suhu lingkungan dan tubuh hangat sesuai indikasi. R : Vasokonstriksi ke organ vital menurunkan sirkulasi perifer. Kenyamanan pasien akan kebutuhan rasa hangat harus seimbang untuk mengindari panas berlebihan pencetus vasodilatasi (penurunan perfusi organ).

Kolaborasi : Awasi pemeriksaan Laboratorium : Hb,Ht, Jumlah SDM, GDA R : Mengidentifikasi defisiensi dan kebutuhan pengobatan ataupun respon terhadap terapi. Berikan transfuse darah (SDM darah lengkap/ packed, produk darah sesuai dengan indikasi). Awasi ketat untuk komplikasi tranfusi. R : Meningkatkan jumlah sel pembawa oksigen, memperbaike defisiensi untuk menurunkan resiko perdarahan

Untuk Diagnosa 2 Mandiri : Kaji riwayat nutrisi R : Mengidentifikasi defisiensi, menduga kemungkinan interfensi Observasi intake nutrisi pasien, timbang berat badan setiap hari R : Mengawasi masukan kalori atau kualitas kekurangan nutrisi, mengawasi penurunan BB atau efektivitas intervensi nutrisi. Berikan intake nutrisi sedikit tapi sering R : Intake yang sedikit tapi sering menurunkan kelemahan dan meningkatkan pemasukan serta mencegah distensi gaster. Observasi adanya mual muntah dan gejala lain yang berhubungan R : Gejala gastrointestinal dapat menunjukkan efek anemia (hipoksia pada organ). Jaga hygiene mulut yang baik R : Meningkatkan nafsu makan dan intake oral, menurunkan pertumbuhan bakteri, meminimalkan infeksi. Berikan diet halus, rendah serat, menghindari makanan panas, pedas atau terlalu asam sesuai indiksi bila perlu berikan suplemen nutrisi. R : Bila ada lesi oral, nyeri dapat membatasi intake makanan

yang dapat ditoleransi pasien, meningkatkan masukan protein dan kalori.

Kolaborasi : Kolaborasi dengan ahli gizi R : Membantu dalam membuat rencana diet untuk memenuhi kebutuhan individual Pantau pemeriksaan Lab : Hb, Ht, BUN, Albumin, Protein, Transferin, Besiserum, B12, Asam folat. R : Meningkatkan efektivitas program pengobatan termasuk sumber diet nutrisi yang diperlukan. Berikan pengobatan sesuai dengan indikasi misalnya : - Vitamin dan suplemen mineral : Vitamin B12, Asam folat dan Asam askorbat (vitamin C). R : Kebutuhan penggantian tergantung tipe pada anemia dan atau masukan oral yang buruk dan difesiensi yang diidentifikasi. - Besi dextran (IM/IV) R : Diberikan sampai deficit diperkirakan teratasi dan disimpan untuk yang tidak dapat diabsorpsi, atau bila kehilangan darah terlalu cepat untuk penggantian pengobatan oral menjadi efektif. - Tambahan Besi oral R : Untuk pasien anemia difisiensi besi - Asam Hidroklorida (HCL) R : Mempunyai sifat absorpsi vitamin B12 selama minggu pertama terapi

Untuk Diagnosa 3 mandiri Kaji kemampuan pasien untuk aktivitas, catat adanya kelemahan. R : Mempengaruhi pilihan intervensi atau bantuan. Awasi dan kaji TTV selama dan sesudah aktivitas, catat respon terhapad tingkat aktivitas seperti denyut jantung,

pusing, dispnea, takipnea dsb. R : Manifestasi kardiopolmunal dari upaya jantung dan paru untuk membawa jumlah oksigen ade kuat ke jaringan. Berikan bantuan dalam aktivitas dan libatkan keluarga R : Meningkatkan harga diri pasien Rencanakan kemajuan aktivitas dengan pasien, tingkatkan aktivitas sesuai toleransi dengan tehnik penghematan energi serta menghentikan aktivitas jika palpitasi, nyeri dada, napas pendek, atau terjadi pusing. R : Meningkatkan secara bertahap tingkat aktivitas sampai normal dan memperbaiki tonus otot, dengan membatasi adanya kelemahan, serta menghindari terjadinya regangan/ stress kardiopolmonal yang dapat menimbulkan dekompensasi/ kegagalan.

Untuk diagnosa 4 Mandiri : Pertahankan tehnik aseptic selama prosedur R : Menurunkan resiko infasi bakteri. Berikan perubahan posisi/ ambulasi yang sering, latihan batuk dan napas dalam. R : Meningkatkan ventilasi segmen paru dan membantu memobilisasi sekresi untuk mencegah pnemonia Berikan perawatan kulit, perianal dan oral dengan cermat R : Menurunkan resiko infeksi jaringan. Berikan isolasi bila mungkin, batasi pengunjung R : Membatasi terjadinya infeksi karena respon imun terganggu Kolaborasi : Kolaborasi pemberian antiseptic, antibiotic sistemik. R : Mungkin digunakan secara propilaktik untuk menurunkan kolonisasi atau pengobatan proses infeksi local.

Selasa, 27 Juli 2010

Askep Polisitemia

.POLISITEMIA VERA1.Definisi

Polisitemia (selanjutnya disingkat: PV) adalah suatu kelainan mieloproliferatif yang progresif, kronik dan melibatkan unsur-unsur sumsum tulang. Di darah tepi terjadi

peninggian nilai hematokrit dan volume sel darah merah total. Kelainan terjadi pada populasi sel asam (stem cell) klonal sehingga seringkali terjadi juga produksi leukosit dan

trombosit yang berlebihan. Permasalahan yang ditimbulkan, berkaitan dengan massa eritrisit yang bertambah dan perjalanan penyakit ke arah fibrosis sumsum tulang. Fibrosis

yang didapatkan bersifat poliklonal dan tidak neoplastik.Seperti diketahui, pada orang dewasa sehat semua eritrosit, granulosit, dan trombosit

yang beredar di darah tepi diproduksi dalam sumsum tulang. Seorang dewasa berbobot 70 kg akan menghasilkan 1 x 1011 neutrofil dan 2 x 1011 eritrosit setiap harinya.

Sebagai suatu penyakit neoplastik yang berkembang lambat, PV terjadi karena sebagian populasi sel darah merah berasal dari suatu klon sel asal yang abnormal; sel-sel tidak memerlukan eritropoietin untuk pematangannya; hal ini jelas membedakannya dari

eritrositosis atau polissitemia sekunder dimana eritropoitein tersebut meningkat secara wajar (sebagai kompensasi atas kebutuhan yang meningkat, biasanya pada keadaan-

keadaan dengan saturasi oksigen arterial rendah dan tidak wajar.PV biasanya mengenai penderita berumur 40-60 tahun, walaupun kadang-kadang

(sebanyak 5%) ditemukan pada mereka yang berusia lebih muda; angka kejadian untuk PV ialah 7 per satu juta penduduk dalam ssetahun. Penyakit ini didapatkan dua kali lebih

banyak pada wanita, dan dapat terjadi pada semua ras/bangsa

2.Tanda dan Gejala yang PredominanRasa lelah, penurunan efisiensi tubuh, kesulitan konsentrasi (berpikir), sakit kepala, muda

lupa, dan rasa pusing (dizziness) merupakan gejala-gejala awal yang dialami penderita PV. Gejala dan tanda yang mula-mula timbul ini biasanya disebabkan oleh hipervolemia

dan sindrom hiperviskositas sekunder akibat peningkatan massa sel darah merah dan selanjutnya akan dapat timbul keluhan akibat splenomegali yang sekunder terhadap

hemopoiesis ekstramedular.Splenomegali timbul pada sekitar 75% penderita polisitemia dan hepatomegali pada kira-

kira sejumlah 40%. Gout terjadi pada 5-10%. Lima puluh peran penderita akan datang dengan gatal-gatal (pruritus) diseluruh tubuh, terutama setelah mandi air panas, suatu

keadaan yang diakibatkan oelh meningkatnya kadar histamin dalam darah.Di halaman berikut ini adalah beberapa gejala dan akibat polisitemia vera yang dapat

ditemukan pada penderita:1. Hiperviskositas, gejala dan ...

POLISITEMIA VERA PENGERTIAN PENGERTIAN

Polisitemia merupakan kelainan sistem hemopoises yang dihubungkan dengan peningkatan jumlah dan volume sel darah merah(eritrosit) secara bermakna mencapai 6-10 juta/ml di atas ambang batas nilai normal dalam sirkulasi darah merah (eeritrosit) secara bermakna mencapai 6- 10 juta/ml di atas ambang batas nilai normal sirkulasi darah, tanpa memperdulikan jumlah leukosit dan trombosit. Dissebut polisitemia vera bila ssebagian populasi eritrosit bereasal dari suatu klon sel induk darah yang abnormal (tidak membutuhkan eritropoetin untuk proses pematangannya). Berbeda dengan polisitemia sekunder dimana eritropoetin meningkat atau fisisologis sebagai kompensasi atas kebutuhan oksigen yang meningkat atau ertropoetin meningkatseacra non fisiologis pada sindrom paraneoplastik sebagai manifestasi neoplasma lain yang mensekresi eritropetin. Perjalanan klinis: 3. Fase eritrositik atau fases polisitemia Berlangsung 5- 25 tahun,membutuhan flebotomi teratur untuk mengedalikn viskositas darah dalam batas normal. 2. Fase burn out atau spent out Kebutuhan flebotomi menurun jauh, kesanseperti remisi,kadang timbul anemia. 3. Fase mielofibrotik Bila terjadi sitopenia dan splenomegali progresif, menyerupai miefibrosis dan metaplasia mieloid 4. Fase terminal

DAINOSIS International polycythemia Study Gfroup II Diagnosis polisitemia dapat ditegakan jika memenuhi kriteria a. A1+A2+A3 ataun. A1+A2+2 katagori Katagori A 16. Menigkatkan massa sel darah merah diukur dengan krom radioaktif Cr-51.Pada pria >36ml/kg dan wanita>32 ml/kg .

1. Saturasi oksigen arterial > 92% (pada polisitemia vera, saturasi oksigen tidak menurun) 2. Splenomegali Katagori B 4. Trombositosis :trobosit >400.000/ml 5. Leukositosis :leukosit >12.000./ml (tidak ada panas) 6. Leukosit alkalifosfatase (LAF) score meningkat >100 (tanpa ada panas/infeksi) 7. Kadar vitamin B12 >900pg/ml dan atau UB12 BC dalam serum >2200pg/ml

DIAGNOSIS BANDING Polisitemia sekunder akbat saturasi oksigen arterial rendah atau eritropoetin meningkat akibat manifestasi sindrom paraneoplastik

PEMERIKSAAN PENUNJANG • Laboratorium :eritrosit, granulosit, trombosit, kadar B12serum,NAP, saturasi O2

• Pemeriksaan sumsusm tulang untuk menyingkirkan kelaianan mieloproliferatif yang lain.

TERAPI Prisip pengobatan • Menurunkan viskositas darah sampai ke tingkat normal dan mengendalikan eritpoesis dengan flebotomi

• Menghindari pembedahan elektif pada fase eritosit /polisitemia yang belum terkendali • Menghindari p[engobatan berlebihan • Menghindari obat yang mutagenik, tertogenik dan berfek strilisasi pada pasien usia muda • Mengontrol panmieologis dengan fosfor ardioaktif dosis tertentu atau kemoterapi sitostatikpada pasien di atas 40 tahun biladidapatkan :-Trombosis persisten di atas 800.000/ml terutama jika disertai gejala tronbosis-Leukosis progresif-Splenomegali simtomatik atau menimbulkan sitopenia problematik-Gejala sistemik yang tidak terkendali seperti pruritus yang sukar dikendalikan, penurunan berat atau -hiperurikosuria yang sulit diatasi.

Flebotomi

Pada PV tujuan prosedur flebotomi adalah mempertahankan hematrokit 42% pada wanita dan 47% pada pria untuk mencegah timbulnya hiperviskositas dan penurunan shear rate. Indikasi flebotomi terutama untuk semua pasien pada permulaan penyakit dan yang masih dalam usia subur.

Indikasi:Polisitemia vera fase polisitemiaPolisitemia sekunder fisiologis hanya dilakukan jika Ht>55%(target Ht 55%)Psolisitemia sekunder nonfisiologis bergantung pada derajat beratnya gejala yang ditimbulkan akibat

hiperviskositas dan penurunan shear rate Kemoterapi sitostatika

Tujuannya adalah sitoreduksiIndikasi:Hanya untuk polisitemia rubra primer(PV)Flebotomi sebagai pemeliharaan dibutuhkan >2 kali sebulanTrombositosis yang terbukti menimbulkan trombosisUrtikaria berat yang tidak dapat di atasi dengan antihistaminSplenomegali simtomatik/mengancam ruptur limpa

Cara Pemberian: Hidrosiurea 800-12000mg/m2hari atau 10-15mg/kg/kali diberikan dua kali sehari. Bila tercapai target dilanjutkan pemberian secara intermiten untuk pemeliharaan Klorambusil dengan dosis induksi 0,1-0,2 mg/kg/hari selama 3-6 minggu dan dosis pemeliharaan 0,4 mg/kgBB tiap 2-4 minggu. Busulfan 0,06 mg/KgBB/hari atau 1,8 mg/m2/hari. Bila tercapai target dilanjutkan pemberian secara intermiten untuk pemeliharaan

C. Fosfor radioaktif

P32 pertama kali diberikan dengan dosis 2-3mCi/m2 intravena, bila per oral dinaikkan 25%. Selanjutnya bilasetelah 3-4 minggu pemberian P32 pertama.Mendapatkan hasil, revalusi setelah 10-12 minggu. Dapat diulang jika diperlukanTidak berhasil, dosis kedua dinaikkan 25% dari dosis pertama, diberikan setelah 10-12 minggu dosis pertama.Pasien diperiksa setiap 2/3 bulan setelah keadaan stabil

D. Kemoterapi Biologi(sitokin) E. Pengobatan suportif

Hiperurisemia: allopurinol 100-600 mg/hariPruritus dengan urtikaria: antihistamin, PUVAGastritis/ulkus peptikum: antagonis reseptor H2Antiagregasi trombosit anagrelid

Komplikasi Trombosis, perdarahan, miyelofibrosis PROGNOSIS

Ad vitam: dubia ad malamAd fungsionam: malamAd sanasionam: malam

WEWENANG . RS pendidikan :Dokter Spesials Penyakit Dalam dan PPDS Penyakit DAlam . RS non pendidikan : Dokter Spesials Penyakit Dalam UNIT YANG MENANGANI . RS pendidkan : Dokter SpesialisPenyakit Dalam Divisi Hematologi – ontologi Medik . RS non pendidikan :Bagian Ilmu Penyakit Dalam

Ingin konsultasi : Saya ingin bertanya saya memiliki HB 18 awalnya dan saya didiagnosa mengidap POLISITEMIA, setelah 4 kali melakukan flebotomi HB menjadi 15.3. Kemudian saya diberi obat HYDREA. Dari referensi yang saya baca di internet saya mengetahui bahwa HYDREA itu merupakan obat penyakit kanker dan banyak memiliki efek samping diantaranya kerusakan pada sum-sum tulang belakang, leukimia, rambut rontok, dll... saya bingung apakah saya harus mengkonsumsi obat tersebut? mohon penjelasannya. Terima Kasih. ( laki-laki, 24 thn,169 cm,50 Kg)

Bapak/Saudara yang Terhormat,

Terima kasih telah menggunakan layanan e-konsultasi Klikdokter.

Polisitemia atau polisitemia vera (PV) berasal dari bahasa Yunani: poly (banyak), cyt (sel), dan hemia (darah). Jadi, polisitemia berarti peningkatan jumlah sel darah (eritrosit, leukosit, trombosit) di dalam darah. Sementara itu, ‘vera’ diambil dari bahasa Latin yang artinya sejati. Kata ‘vera’ digunakan untuk membedakannnya dari keadaan (penyakit) lain yang juga bisa mengakibatkan peningkatan sel darah merah dalam darah.

Polisitemia bervariasi jenisnya. Ada yang merupakan suatu keadaan yang berhubungan dengan hipertensi, obesitas, stress, hipoksia (kurangnya kadar oksigen dalam sel), ataupun memang karena adanya mutasi gen pada pada sel tunas yang terdapat di sumsum tulang. Bila memang terdapat kelainan pada gen, maka disebut polisitemia vera. Sebaiknya pastikan terlebih dahulu jenis polisitemia yang Anda alami pada dokter yang menangani.

PV dapat meningkatkan risiko terjadinya trombosis (sumbatan pada arteri atau vena di dalam darah oleh bekuan darah/trombus). Maka dari itu PV perlu diperhatikan pada mereka yang mengalami stroke atau serangan jantung.

Penanganan dari PV memang tidak spesifik. Pengobatan utama ditujukan untuk mencegah kejadian trombotik. Selain itu, juga ditujukan mengurangi rasa gatal. Phlebotomi adalah terapi utama pada PV. Sedangkan terapi lainnya dapat diberi obat-obatan seperti yang Anda sebutkan, yang memiliki kandungan hidroksiurea dan berfungsi mielosupresif / untuk menekan produksi sel darah di sumsum tulang (obat yang juga diberikan pada kanker darah).

Obat tersebut banyak digunakan untuk PV, karena efek leukemogeniknya (untuk timbul leukemia) rendah jika dibandingkan jenis obat mielosupresif lainnya. Hidroksiurea juga mengurangi risiko trombosis dibandingkan phlebotomi saja. Selain obat tersebut, ada juga Interferon alfa-2b rekombinan yang  mengurangi proses mieloproliferasi, splenomegali (pembesaran limpa), rasa gatal. Keuntungannya, interferon alfa-2b tidak

bersifat mutagenik dibandingkan rejimen mielosupresif. Banyak pasien yang tidak mau melanjutkan penggunaan interferon karena efek samping dan biaya mahal.

Efek samping hidroksiurea dan derajat beratnya sangat tergantung pada seberapa banyak obat diberikan. Jika diberikan dalam dosis tinggi dapat menyebabkan efek samping yang lebih berat. Memang dalam setiap pengobatan harus ditimbang untung ruginya. Begitupun dalam pengobatan PV. Setiap pengobatan yang dijalani perlu supervisi dari dokter yang ahli. Anda dapat berkonsultasi langsung dengan dokter spesialis penyakit dalam sub bagian hematologi (darah). 

 

Terapi-terapi yang sudah ada kini bertujuan untuk mengurangi gejala dan memperpanjang angka hidup pasien. Sayangnya belum dapat menyembuhkan pasien. Namun, pasien PV harus diobati untuk memperbaiki kualitas hidup pasien.

Demikian informasi kami sampaikan. semoga bermanfaat. (RIPI)

Kelebihan Sel Darah Itu Sebabkan Stroke RACIKAN UTAMA - Edisi Februari 2007 (Vol.6 No.7)

Tidak ada terapi spesifik untuk PV. Pengobatan utama ditujukan untuk mencegah kejadian trombotik. Pasien PV yang tidak menjalani pengobatan hanya dapat bertahan hidup selama 6-18 bulan, sedangkan bila diobati bisa sampai 10 tahun.  Seorang anak, 12 tahun, mengeluh sakit kepala dan bengkak di perut. Pada pemeriksaan fisik ditemukan limpa membesar. Pemeriksaan darah tepi menunjukkan Hb 18 g/dL, eritrosit 7 juta/mm3, leukosit 22.000/mm3, dan trombosit 1.248.000/mm3. Setelah ditelusuri lebih lanjut, diagnosis polisitemia vera pun ditegakkan. Terapi phlebotomi lalu dilakukan namun tidak efektif. Langkah selanjutnya, anak diberikan aspirin 100 mg/kg/hari dan hidroksiurea 30 mg/kg/hari. Hasilnya, setelah 1 tahun anak tidak lagi menunjukkan gejala. Bahkan terjadi penurunan pada hasil pemeriksaan laboratorium, yaitu Hb 15,5 g/dL, trombosit 922.000/mm3, dan leukosit 12.800/mm3.Demikian laporan kasus seperti dipaparkan oleh Turker M dkk, dalam Pediatric Hematology and Oncology 2002. Kasus itu menjadi isu menarik karena polisitemia vera jarang sekali ditemukan pada anak-anak.   Usia Tua‘Polisitemia’ berasal dari bahasa Yunani: poly (banyak), cyt (sel), dan hemia (darah). Jadi, polisitemia berarti peningkatan jumlah sel darah (eritrosit, leukosit, trombosit) di dalam darah. Sementara itu, ‘vera’ diambil dari bahasa Latin yang artinya sejati. Kata

‘vera’ digunakan untuk membedakannnya dari keadaan (penyakit) lain yang juga bisa mengakibatkan peningkatan sel darah merah dalam darah.Polisitemia vera (PV) adalah gangguan mieloproliferatif kronik yang ditandai dengan peningkatan sel darah merah (eritrositosis), sehingga terjadi hiperviskositas aliran darah. Sesuai teori Virchow, kedua kondisi itu meningkatkan risiko trombosis. Maka dari itu, PV perlu dipikirkan pada pasien yang mengalami gangguan obstruktif vaskular seperti stroke atau transient ischemic attack.Dalam bidang hematologi, PV kurang populer dan jarang diperbincangkan. Mungkin karena insidennya rendah, hanya 2,3 per 100.000 penduduk.  PV dapat dialami semua usia, namun lebih sering pada usia lanjut dan jarang pada anak. Median usia pasien PV 60 tahun. Hanya sekitar 7% pasien PV yang berhasil didiagnosa sebelum usia 40 tahun. PV cenderung lebih banyak dialami pria daripada wanita (1,2:1).  Tiga JenisDikenal 3 jenis polisitemia yaitu relatif (apparent), primer, dan sekunder. Polisitemia relatif berhubungan dengan hipertensi, obesitas, dan stress. Dikatakan relatif karena terjadi penurunan volume plasma namun massa sel darah merah tidak mengalami perubahan.Polisitemia primer dikarenakan sel benih hematopoietik mengalami proliferasi berlebihan tanpa perlu rangsangan dari eritropoietin atau hanya dengan kadar eritropoietin rendah. Dalam keadaan normal, proses proliferasi terjadi karena rangsangan eritropoietin yang adekuat. Polisitemia vera adalah contoh polisitemia primer. Terakhir, polisitemia sekunder. Pada jenis ini, proliferasi eritrosit disertai peningkatan kadar eritropoietin. Jadi, berbanding terbalik dengan polisitemia primer. Peningkatan massa sel darah merah lama kelamaan akan mencapai keadaan hemostasis dan kadar eritropoietin kembali ke batas normal. Contoh polisitemia sekunder fisiologis adalah hipoksia. Mutasi GenMekanisme terjadinya PV dikarenakan kelainan sifat sel tunas (stem cells) pada sumsum tulang. Dalam sumsum tulang pasien PV terdapat sel tunas normal dan abnormal. Sel tunas abnormal mengganggu dan menekan pertumbuhan serta pematangan sel tunas normal. Bagaimana perubahan sel tunas normal menjadi abnormal masih belum diketahui. Selain sel tunas, kelainan juga tampak pada induk sel darah. Pengamatan in vitro menunjukkan koloni induk sel darah dapat berkembang dan matang sendiri tanpa ada eritropoietin. Mutasi gen Janus kinase-2 (JAK2) dianggap sebagai penyebab dari kelainan-kelainan di atas. [Gambar 1] JAK merupakan golongan tirosin kinase yang berfungsi sebagai perantara reseptor membran dengan molekul sinyal intraselular. JAK berperan penting dalam proses inisiasi transduksi sinyal dari reseptor hematopoietic growth factor. Protein JAK berhubungan dengan reseptor domain dalam sitoplasma. JAK2 punya 2 domain yaitu domain kinase aktif (JH1) dan domain pseudokinasi inaktif (JH2). Domain JH2 berfungsi sebagai autoinhibitor untuk menekan aktivitas kinase JAK2.Dalam keadaan normal, kelangsungan proses eritropoiesis dimulai dengan ikatan antara ligan eritorpoietin (Epo) dengan reseptornya (Epo-R). Setelah terjadi ikatan timbul fosforilasi pada protein JAK. Protein JAK yang teraktivavsi dan terfosforilasi, kemudian,

memfosforilasi domain reseptor di sitoplasma. Akibatnya, terpiculah aktivasi molekul signal transducers and activators of transcription (STAT). Molekul STAT masuk ke inti sel (nukleus), lalu mengikat secara spesifik sekuens regulasi sehingga terjadi aktivasi atau inhibisi proses transkripsi dari hematopoietic growth factor.Nah, pada PV terjadi mutasi yang terletak pada posisi 617 (V617H) dari domain JH2. Mutasi itu menyebabkan kesalahan pengkodean guanin-timin menjadi valin-fenilalanin. Alhasil, aksi autoinhibitor JH2 tertekan sehingga proses aktivasi JAK2 berlangsung tak terkontrol. Hal itu mengakibatkan proses eritropoiesis dapat berlangsung tanpa atau dengan hanya sedikit hematopoietic growth factor. Percobaan in vivo menunjukkan terjadinya eritrositosis pada tikus yang mendapat transplantasi sumsum tulang yang mengandung mutasi JAK2-V617F, tapi tidak pada JAK2 tipe liar. Penyebab genetik lain yang masih mungkin adalah deregulasi ekspresi Bcl-x (inhibitor dari apoptosis), overekspresi PRV-1 dan transkripsi faktor gen NF-E2, serta ekspresi yang rusak dari reseptor trombopoietin. 

Gambar 1. (A) Ikatan Epo dengan reseptornya Epo-R akan memicu aktivasi dan fosforilasi protein JAK. Selanjutnya, timbul aktivasi molekul STAT. Molekul STAT masuk ke dalam inti sel dan menjalankan proses transkripsi. (B) Mutasi pada protein JAK menyebabkan proses transkripsi tidak memerlukan ikatan Epo dengan Epo-R. (Blood 2006;107:4214-22)   Gejala BervariasiGejala pada PV bervariasi mulai dari yang bersifat ringan seperti gatal, rasa terbakar di ekstremitas distal (eritromelalgia) atau perdarahan hingga berat seperti trombosis. Pun terkadang disertai gejala non spesifik seperti lemah, sakit kepala, dan pusing.Keluhan gatal dialami sekitar 40% pasien PV. Sifat gatal bertambah parah setelah mandi (terutama air hangat). Dilaporkan rasa gatal itu berhubungan dengan peningkatan sel mast dan kadar histamin. Sementara itu, manifestasi perdarahan biasanya ringan, berupa perdarahan gusi dan memar. Perdarahan diduga karena terjadi pemakaian berlebihan faktor von Willebrand oleh trombosit – dikenal dengan sindrom von Willebrand yang didapat (acquired). Keluhan eritromelalgia lebih jarang daripada rasa gatal, hanya kurang dari 5% pasien. Eritromelalgia ditandai dengan eritema, hangat, nyeri, dan terkadang infark pada ekstremitas distal terutama kaki dan tangan disertai sensasi terbakar. Eritromelalgia dapat berkembang menjadi iskemia jari bila proses terus berlanjut. Keadaan itu mungkin dikarenakan agregasi trombosit sehingga pada beberapa kasus, pemberian aspirin dosis rendah dapat memperbaiki gejala. DiagnosisSebelum menegakkan diagnosis PV, terlebih dahulu menyingkirkan kemungkinan polisitemia sekunder. Setelah penyebab sekunder dipastikan tidak ada, diagnosis PV ditegakkan dengan memenuhi kriteria mayor dan minor berdasarkan ketentuan Polycythemia Vera Study Group (PVSG). [Tabel 1, Gambar 2]

Dalam kriteria mayor disebutkan bahwa massa sel darah merah diukur dalam satuan ml/kg. Sebenarnya, satuan itu kurang tepat. Pada obesitas, misalnya. Lemak tubuh relatif tidak mempunyai pembuluh darah, sehingga berat badan yang diukur tidak mencerminkan massa sel darah yang sebenarnya. International Council for Standardization in Haematology menyarankan menggunakan sebuah rumus yang meliputi luas permukaan tubuh, berat badan, jenis kelamin, dan volume plasma (level evidence: C). Saturasi oksigen pasien PV rendah. Ditemukan splenomegali pada saat palpasi. Namun metode palpasi ini rendah sensitivitasnya, 58%. Artinya, bila limpa pasien itu membesar, ada kemungkinan 42 pemeriksa menyatakan tidak ada pembesaran. Untuk mengantisipasi hal tersebut, pengukuran limpa dianjurkan dengan menggunakan pencitraan, seperti ultrasonografi. Tabel 1. Kriteria Diagnosis Polisitemia VeraKriteria MayorMassa sel darah merah >36 ml/kg pada pria atau >32 ml/kg pada wanitaSaturasi oksigen >92%Splenomegali

Kriteria MinorLeukosit alkalin fosfatase >100 U/LTrombosit >400.000/mm3Leukosit >12.000/mm3Kadar vitamin B12 serum >900 pg/ml atau kapasitas ikatan vitamin B12 yang tak terikat dalam serum >2200 pg/ml

 Peningkatan kadar Hb dan Ht

Hb >18 g/dL pada pria kulit putih dan >16 g/dL pria kulit hitam Ht >52% pria kulit putih dan >47% pria kulit hitam dan wanita

Splenomegali dengan/tanpa trombositosis dan leukositosisTrombosis vena portaApakah ada penyebab sekunder dari polisitemia vera?Apakah pasien memenuhi 3 kriteria mayor atau 2 mayor pertama dan 2 dari 4 minor?Polisitemia Vera

Konsultasi dengan spesialis hematologi Terapi pilihan:

o Phlebotomio Hidroksiurea dengan/tanpa phlebotomi

o Interferon alfa-2bPolisitemia vera dapat disingkirkanTatalaksana penyebab dasarnyaBukan polisitemia vera; Pikirkan differensial diagnosis lain

YaYa

TidakTidak

YaTidak

Gambar 2. Algoritma Evaluasi dan Tatalaksana Polisitemia Vera (Am Fam Physician 2004;69:2139-46)

 Eritropoietin SerumSeringkali diagnosis PV sulit ditegakkan pasti. Bahkan harus terlebih dahulu membedakan polisitemia jenis primer dengan yang lain. Sebagai solusinya, dapat dikerjakan beberapa pemeriksaan laboratorium. Pertama-tama, PV diduga bila ada peningkatan Hb dan atau Ht yaitu Hb >18 g/dL pada pria kulit putih dan >16 g/dL pria kulit hitam; Ht >52% pria kulit putih dan >47% pria kulit hitam dan wanita. Peningkatan jumlah leukosit (>10 x 109/l neutrofil) atau trombosit (>400 x 109/l) menunjukkan polisitemia primer, terutama bila keduanya meningkat tanpa diketahui penyebab lain seperti infeksi atau karsinoma. Kadar feritin pada polisitemia primer menurun karena jumlah eritrosit yang meningkat tidak diimbangi plasma volume, sedangkan pada polisitemia sekunder normal. Pengukuran massa sel darah merah merupakan cara yang paling akurat untuk membedakan polisitemia primer dengan sekunder. Pengukuran dilakukan dengan zat radioaktif iodin-131. Sayangnya, pemeriksaan itu mahal dan membutuhkan ekspertesi ahli.Dua pemeriksaan lain yang dapat dilakukan secara rutin guna mendiagnosis PV adalah mengukur eritropoietin serum dan memeriksa histologi sumsum tulang. Kadar eritropoietin serum pada PV menurun, bahkan pada pasien yang sudah menjalani phlebotomi. Akan tetapi, kadar eritropoein serum juga menurun pada penyakit mieloproliferatif kronik lain. Oleh karena itu, pengukuran kadar eritropoietin serum tidak dapat digunakan sebagai alat diagnostik, hanya mengarahkan kemungkin PV saja (spesifisitas >90%). Pada kenyataannya, kadar eritropoietin serum pun dapat normal pada pasien yang telah positif didiagnosa PV (sensitivitas <70%). Pada PV tidak mungkin ditemukan serum eritropoietin meningkat.Karakteristik sumsum tulang pada PV adalah hiperselular, peningkatan jumlah megakariosit termasuk pembentukan cluster, adanya megakariosit raksasa disertai pleomorfisme pada morfologinya, fibrosis retikulin ringan, dan berkurangnya cadangan besi sumsum tulang. KomplikasiDalam keadaan lanjut, komplikasi dapat terjadi pada PV seperti postplycythemic myelofibrosis, fibrosis tulang belakang, leukemia dan penyakit akibat trombosis. Postpolycythemic myelofibrosis ditandai dengan anemia dan sitopenia sel darah yang lain, perubahan morfologi eritrosit (poikolositosis, tear-drop), perubahan leukoeritroblastik pada darah tepi, limpa yang terus membesar, serta fibrosis tulang belakang.  Kelainan ini ditemukan pada 10-20% pasien PV dan dikaitkan dengan trisomi 1q.Proses fibrosis pada tulang belakang berlangsung lambat. Mekanismenya masih belum diketahui. Kemungkinan dikarenakan ’perilaku’ abnormal megakariosit, yang mensintesis dan melepaskan sitokin fibrogenik seperti platelet-derived growth factor, basic fibroblas growth factor, dan transforming growth factor-β (TGF- β) secara autokrin.Rerata 8,4 tahun sejak pasien didiagnosis PV akan mengalami acute myeloid leukemia/myelodysplastic syndrome (AML/MDS). Begitu laporan dari European

Collaboration on Low-dose Aspirin in Polycythemia Vera. Dilaporkan pula, obat-obat yang digunakan sebagai terapi pada PV dapat memicu terbentuknya AML/MDS.Banyaknya jumlah sel darah rentan memicu terjadinya trombosis. Risiko trombosis akan meningkat seiring usia, riwayat trombosis, hiperkolesterolemia dan kebiasaan merokok. Risiko trombosis juga berhubungan dengan hiperhomosisteinemia. Buktinya, 56% pasien PV mengalami hiperhomosisteinemia daripada 35% kelompok kontrol. Trombosis bisa terjadi di semua pembuluh darah. Baik arteri, vena, maupun kapiler. Trombosis pada vena yang sering terjadi adalah trombosis vena dalam pada ekstremitas bawah dan emboli paru. Pada pasien PV usia muda dapat terjadi trombosis vena intra-abdominal dan vena portal. Pada arteri, trombosis dapat terjadi di pembuluh darah otak, koroner, dan ekstremitas perifer. Manifestasi klinik akibat trombosis berupa eritromelalgia, dapat berkembang menjadi iskemi jari, lalu gangren jari-tungkai. Gejala neurologik sementara dan gangguan visual bisa terjadi kalau ada oklusi mikrovaskular. Abortus spontan berulang dan retardasi pertumbuhan janin bisa terjadi pada wanita hamil, yang dikarenakan infark multipel dan insufisiensi pada plasenta. Terapi Tidak SpesifikTidak ada terapi spesifik untuk PV. Pengobatan utama ditujukan untuk mencegah kejadian trombotik misalnya trombosis arteri-vena, serebrovaskular, trombosis vena dalam, infark miokard, oklusi arteri perifer, dan infark pulmonal. Selain itu, juga ditujukan mengurangi rasa gatal dan eritromelalgia ekstremitas distal. [Tabel 2]  Tabel 2. Rekomendasi Penatalaksanaan Polisitemia Vera berdasarkan British Society for Hematology (British Journal of Haematology;130:174-95)Phlebotomi untuk mengurangi kadar Ht <45%Aspirin 75 mg/hari, pertimbangkan kontraindikasiPertimbangkan rejimen sitoreduksi bila:Pasien tidak dapat mentoleransi phlebotomiSplenomegali progresifGejala sistemik lain seperti penurunan berat badan, keringat malamTrombositosisPemilihan rejimen sitoreduksi:<40 tahun: interferon (lini pertama), hidroksiakarbamid atau anagrelid (lini kedua)40-75 tahun: hidroksikarbamid (lini pertama), interferon atau anagrelid (lini kedua)>75 tahun: hidroksikarbamid (lini pertama), fosfor-32 atau busulfan (lini kedua) Phlebotomi adalah terapi utama pada PV. Dengan metode ini, kadar Ht akan berkurang sehingga hiperviskositas darah ikut berkurang. Target Ht adalah <45% pada pria kulit putih dan <42% pada pria kulit hitam dan perempuan.Terapi lain yang non-invasif adalah menggunakan rejimen mielosupresif seperti radioaktif fosfor (fosfor-32), klorambusil, busulfan, pipobroman, dan hidroksiurea. Klorambusil, busulfan, dan pipobroman mulai jarang digunakan karena berkaitan dengan risiko meningkatnya leukemia iatrogenik. Sementara itu, fosfor-32 masih digunakan sebagai terapi tambahan bersama phlebotomi. Median survival ratenya kombinasi kedua terapi itu mencapai 10,9-11,8 tahun. Fosfor-32

dilaporkan mengurangi trombosis pada 3 tahun pertama pengobatan. Namun setelah 3 tahun, risiko trombosis kembali meningkat.Rejimen mielosupresif golongan non-alkylating seperti hidroksiurea banyak digunakan untuk PV, karena efek leukemogeniknya rendah. Hidroksiurea juga mengurangi risiko trombosis dibandingkan phlebotomi saja.Interferon alfa-2b rekombinan mengurangi proses mieloproliferasi, splenomegali, rasa gatal. Keuntungannya, interferon alfa-2b tidak bersifat mutagenik dibandingkan rejimen mielosupresif. Banyak pasien yang tidak mau melanjutkan penggunaan interferon karena efek samping dan biaya mahal.                Terapi-terapi yang sudah ada saat ini belum dapat menyembuhkan pasien. Yang bisa, hanya mengurangi gejala dan memperpanjang angka hidup pasien. Pasien PV yang tidak menjalani pengobatan hanya dapat bertahan hidup selama 6-18 bulan, sedangkan bila diobati bisa sampai 10 tahun. Semoga dengan kemajuan bioteknologi dan biomolekuler, terapi PV bisa lebih spesifik.  (Felix)  PolisitemiaDEFINISI

Polisitemia adalah suatu keadaan dimana terjadi peningkatan jumlah sel darah merah akibat pembentukan sel darah merah yang berlebihan oleh sumsum tulang.

PENYEBAB

Resiko terjadinya polisitemia ditemukan pada bayi yang:- Postmaturitas- Ibunya menderita tekanan darah tinggi (hipertensi) - Ibunya merokok- Ibunya menderita diabetes- Tinggal di daerah pegunungan- Terlalu banyak menerima darah dari plasenta sebelum tali pusar dijepit pada proses persalinan.

GEJALA

Polisitemia menyebabkan darah menjadi kental dan menyebabkan berkurangnya kecepatan aliran darah ketika darah melalui pembuluh yang kecil.Jika penyakitnya berat, bisa menyebabkan pembentukan bekuan darah di dalam pembuluh darah.

Kulit bayi tampak kemerahan atau kebiruan.Bayi tampak lemas, pernafasannya cepat, refleks menghisapnya lemah dan denyut jantungnya cepat.

DIAGNOSA

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala, hasil pemeriksaan fisik dan hasil hitung jenis darah.

PENGOBATAN

Membuang darah bisa membantu mengurangi kelebihan sel darah merah,tetapi juga menyebabkan berkurangnya volume darah dan memperburuk gejala polisitemia.Karena itu dilakukan transfusi ganti parsial untuk membuang sebagian darah bayi dan menggantinya dengan plasma dalam jumlah yang sama.

eqci> Saya mau tanya beberapa pertanyaan,eqci> 1. Apa itu penyakit polisitemia???eqci> 2. Apakah penyakit polisitemia dapat disembuhkan???eqci> 3. Apakah ada obat tertentu yang dapat dikonsumsi???

1. polisitemia bukan penyakit tetapi gejala penyakit...yangdimaksudnya dengan polisitemia yaitu terjadinya penurunan jumlah seldarah merah/HB, sel darah putih dan trombosit...penyakit yangmempunyai gejala seperti ini antara lain anemiaaplastik/hipoblastik...2. tergantung penyakit yang mendasari, kalo anemia aplastik agak susahdisembuhkan, walaupun bisa dengan stem sel transplantasi...3. lagi lagi tergantung penyakit dasar yang menyebabkanpolisitemia...

Polisitemia Vera: Manisfestasi Dan Perawatannya

Category/Subject: Student Papers / Dentistry / Pendidikan Dokter GigiKeyword: Polisitemia Vera Creator: Melfita Nilmar

Description (Indonesia):Polisitemia vera merupakan suatu keadaan dimana dijumpai adanya peningkatan jumlah sel darah merah yang melebihi normal yang etiologinya tidak diketahui. Polisitemia vera mempunyai beberapa manifestasi klinis yaitu pada system kardiovaskular, gastrointestinal, terjadi pruritus, hipemrikemia, melena, hipertensi, dan manifestasi pada neuromuscular, keadaan wajah dan kulit yang kemerah-merahan, terjadi splenomegali dan hepatomegali dan dilakukan pemeriksaan fundus. Polisitemia vera juga mempunyai

manifestasi di rongga mulut yang mempengaruhi lidah, gingiva dan submukosa mulut. Untuk menegakkan diagnosa yang tepat bagi polisitemia vera dapat diperoleh dari manifestasi klinis dan pemeriksaan Laboratorium. Pemeriksaan laboratorium yang dilakukan mencakup pemeriksaan eritrosit, leukosit, platelet, hemoglobin, hematokrit, asam uric, sumsum tulang, zat besi dan bentuk sel darah merah, Polisitemia vera didiagnosa banding dengan polisitemia relatif, polisitemia sekunder dan kelainan mieloproliferatif. Bermacam-macam perawatan telah dilakukan untuk mengatasi polisitemia vera diantaranya venaseksi (plebotomi), radioaktif posporus, phenylhydrazine hydrochloride, splenektomi, agen alkilating dan hydroxyurea. Apabila perawatan dilakukan dengan sebaik-baiknya, maka polisitemia vera mempunyai prognosa yang baik.

Other Description:

Rights:USU e-Repository © 2008

WASPADAI POLISITEMIA VERA, DARAH MEMADAT LALU MENYUMBAT

Jumlah sel darah merah atau eritrosit manusia umumnya berkisar antara 4 hingga 6 juta per mikroliter darah. Jumlah ini yang terbanyak dibandingkan dengan sel darah lainnya. Namun, jumlah sel darah merah bisa melebihi batas normal. Kondisi ini dikenal dengan sebutan polisitemia vera.

Apapun yang ada di dalam tubuh kita, jika kurang maupun berlebih, mudah menyebabkan masalah. Demikian juga berlebihnya sel darah merah. Salah satu resikonya, bisa mencetuskan penggumpalan darah dan kemudian memicu penyumbatan pada jantung.

Banyak hal bisa menyebabkan polisitemia, antara lain faktor geografis. Orang yang tinggal di daerah dataran tinggi, yang memiliki kadar oksigen lebih rendah, cenderung memiliki eritrosit lebih banyak dibandingkan dengan orang yang tinggal di daerah dataran rendah.

Faktor penyebab lain, bisa dari kebiasaan yang tidak sehat, misalnya merokok. Para perokok umumnya memiliki jumlah eritrosit lebih banyak daripada orang yang tidak merokok.

Kondisi ini disebabkan fungsi paru-paru yang rusak akibat rokok, sehingga darah harus memasok oksigen lebih banyak ke paru-paru. Akibatnya, jumlah sel darah merah yang

bertugas sebagai pengantar oksigen akan meningkat guna memenuhi kebutuhan oksigen ke paru-paru.Kenaikan jumlah sel darah merah yang disebabkan oleh faktor eksternal, seperti yang disebutkan di atas, tergolong sebagai polisitemia sekunder. Sementara lonjakan eritrosit yang disebabkan faktor internal disebut polisitemia primer.

KELAINAN GENETIK

Polisitemia inilah yang juga dikenal kalangan medis sebagai polisitemia vera. Kata "vera"diambil dari bahasa latin, yang artinya sejati. Ini untuk membedakannya dari keadaan atau penyakit lain yang juga bisa mengakibatkan peningkatan sel darah merah.

Polisitemia vera disebabkan kelainan genetik.Tubuh tidak memiliki gen untuk menghentikan pertumbuhan sel darah merah. Bisa jadi tubuh bahkan terus memerintahkan sel darah merah untuk terus berkembang. Penyebab pasti dari mutasi gen ini belum ditemukan.Kelainan genetik ini belum tentu diturunkan dari orangtua. Bisa saja terjadi kasus seorang anak terkena polisitemia vera, padahal orangtuanya tidak memiliki kelainan genetik tersebut.

Kasus polisitemia cukup banyak ditemukan di Indonesia. Polisitemia vera bisa menyerang pria atau wanita dari usia 20-40 tahun.Untuk membedakan polisitemia vera dengan sekunder bisa dilakukan dengan mengukur kadar oksigen dalam darah arteri. Jika kadar oksigen rendah, artinya polisitemia sekunder.

Kadar eritripoietin (hormon yang merangsang pembentukan sel darah merah oleh sumsum tulang) dalam darah juga bisa diukur. Kadar eritripoietin yang sangat rendah biasanya ditemukan pada pengidap polisitemia vera.Kadang penyakit seperti tumor di ginjal atau hati juga bisa menyebabkan kadar eritripoietin meningkat. Akibatnya, penderitanya bisa memiliki kadar eritripoietin tinggi dan menderita polisitemia sekunder.

BISA BERUJUNG STROKE

Kasus polisitemia vera jika dibiarkan terus menerus bisa menimbulkan berbagai masalah. Jumlah eritrosit yang terlalu banyak bisa menyebabkan penggumpalan darah. Darah yang menggumpal ini akan susah mengalir atau bahkan menyumbat pembuluh darah. Jika saluran darah ke otak tersumbat, bisa berujung pada stroke.

Sebenarnya darah yang menggumpal ini bisa diencerkan dengan obat pengencer darah. Namun, dengan catatan, eritrosit yang berlebih harus dibuang terlebih dahulu.Percuma saja mengencerkan darah jika eritrosit masih berlebih.Terapi untuk membuang darah ini

disebut dengan teknik plebotomi.Caranya darah disedot dari dalam tubuh, sama seperti sedang mendonorkan darah.Bedanya, darah yang dibuang dengan alasan polisitemia vera tidak bisa didonorkan karena tidak memenuhi kriteria darah sehat.

MEMBUANG DARAH

Tidak ada tindakan operasi yang bisa dilakukan untuk mengatasi polisitemia vera. Ini dikarenakan yang mengalami keabnormalan bukanlah satu organ tertentu,melainkan darah yang mengalir ke seluruh tubuh.Tindakan operasi untuk mengoreksi sum-sum tulang belakang yang berperan sebagai pabrik pembuat darah juga tidak akan berguna.Yang mengalami keanehan genetik itu adalah darah, jadi gen tersebut tersimpan di darah, bukan di sum-sum tulang belakang.

Terapi yang diberikan kepada pasien polisitemia vera sebenarnya hanya bersifat menahan dan mengontrol eritrosit, sehingga pasien bisa terhindar dari komplikasi penyakit.Ini artinya pasien harus "membuang darah" seumur hidupnya.Malah seringkali tehnik ini tidak mempan digunakan pada pasien. Pada kondisi ini, dokter bisa memberikan obat untuk mengurangi sel darah merah, seperti jenis hidroxiurea . Ini sebenarnya obat untuk kemoterapi.Cara lain yang bisa ditempuh pasien adalah menjaga kondisi tubuh tetap sehat. Penderita dianjurkan menjalani pola makan sehat dan cukup berolahraga untuk mengurangi berbagai resiko komplikasi akibat polisitemia vera.

KENALI GEJALA

Pada tahap awal, polisitemia vera biasanya tidak menimbulkan gejala apapun. Namun, seiring dengan proses bertambah banyaknya sel darah merah, ada beberapa gejala yang bisa dikenali seperti : * Sakit kepala* Kepala serasa berputar* Gatal-gatal, terutama ketika sedang mandi air panas* Muncul tanda merah pada kulit* Susah bernafas atau nafas pendek-pendek* Susah bernafas, terutama ketika sedang dalam posisi berbaring* Sakit pada dada* Perasaan terbakar atau lemas dibagian tangan, kaki, atau lengan* Perasaan kembung atau eneg di perut sebelah kiri atas* Cepat lelah* Susah bicara secara mendadak. Ini bisa jadi akibat pembuluh darah ke otak sudah tersumbat, sehingga mengakibatkan stroke.*Penglihatan terganggu/ganda* Gangguan keseimbangan dan koordinasi gerak tubuh.

* Mengalami masalah ingatan

Berbagai gejala di atas bisa muncul secara sendiri-sendiri, bisa datang berbarengan. Apabila sudah mengalami gejala tersebut dalam waktu yang lama, segeralah berkonsultasi ke dokter untuk menjalani pemeriksaan rutin.

MEMBUAT LIMPA MENJADI BEKERJA DENGAN BERAT

Berbagai komplikasi penyakit yang bisa disebabkan polisitemia vera antara lain:

* Penggumpalan darah

Kelebihan sel darah merah bisa membuat darah lebih padat dari yang seharusnya. Darah yang lebih padat ini lama-lama aka menyumbat aliran darah ke seluruh tubuh. Darah yang bertambah padat dan penyumbatan pada aliran darah akan menimbulkan penggumpalan darah. Penggumpalan darah ini bisa menjurus pada penyakit kardiovaskular seperti serangan jantung. Bisa juga berujung pada stroke dan masalah pada paru-paru.

* Membesarnya organ limpa (splenomegaly)

Fungsi organ limpa adalah membantu tubuh melawan infeksi dan menyaring materi yang tidak dibutuhkan tubuh seperti sel darah yang sudah mati atau rusak.Meningkatnya sel darah merah akibat polisitemia vera membuat jumlah darah ikut melonjak.Kondisi ini membuat limpa harus bekerja keras dari biasanya dan menyebabkan bentuknya membesar. Jika limpa terus bertambah besar tidak terkendali, organ ini harus di angkat.

* Masalah pada kulitPolisitemia vera juga bisa menimbulkan rasa gatal pada kulit, terutama setelah berendam atau mandi air panas. Pasien bisa saja mengalami sensasi aneh atau perasaan terbakar pada kulitnya, terutama kulit bagian lengan dan kaki. Ruam merah juga bisa timbul terutama di wajah, telapak, atau cuping telinga.

* Masalah lainnya akibat kelebihan eritrosit.

Komplikasi lainnya bisa meliputi peradangan pada bagian lambung, sendi dan menimbulkan batu asam urat di organ ginjal.

* Kelainan darah lain

Dalam beberapa kasus polisitemia vera menyebabkan penyakit lain yang berkaitan

dengan darah. Terutama bila sel darah lain sudah terpengaruh hingga turut mengacau siklus dan jumlah darah dalam tubuh.MEski jarang terjadi, polisitemia juga bisa mencetuskan kanker darah atau leukimia.

SERING NAFAS DALAM DAN BATUK

PV merupakan salah satu tipe dari gangguan myeloproliferatif, dimana terjadi peningkatan kadar sel darah merah di dalam tubuh. Akibat dari kondisi itu, darah bisa memadat kemudian menggumpal dan menyumbat pembuluh arteri.Pasien PV kebanyakan harus menjalani perawatan dalam jangka lama, untuk menurunkan jumlah sel darah merah dan mencegah komplikasi.

Sebagai tambahan terapi, sejumlah langkah ini bisa dilakukan untuk membantu mengurangi atau mencegah timbulnya gejala PV:

* Berhenti merokok atau mengunyah tembakau* Menjaga keseimbangan aktivitas dan istirahat* Hindari makanan kaya sodium atau garam. Makanan jenis ini menyebabkan retensi cairan dan akan memperburuk gejala* Berolahraga teratur, pilih yang intensitasnya sedang misalnya jalan kaki.Olahraga akan membanut meningkatkan sirkulasi dan menjaga fungsi jantung.* Konsumsi makanan sehat seimbang untuk menjaga berat badan tetap ideal.* Minum banyak air putih* Sering bernafas dalam dan batuk. Nafas dalam dan batuk dapat membantu menjaga saluran udara tetap terbuka dan mencegah infeksi.* Mandi dengan air dingin, jika air hangat akan membuat kulit gatal-gatal* Keringkan kulit segera setelah mandi* Jangan menggaruk kulit* Hindari bahan atau pakaian yang mudah mengiritasi kulit, misalnya penggunaan busana yang ketat bisa menyebabkan gatal-gatal di kulit.* Oleskan lotion untuk menjaga kelembaban kulit* Lindungi tangan dan kaki dari cedera, panas, udara dingin, serta tekanan* Jangan mengejan ketika buang air besar* Lakukan peregangan untuk kaki dan pergelangan untuk mencegah terjadinya penggumpalan pada pembuluh di kaki* Periksa kaki secara teratur dan konsultasikan ke dokter jika terdapat luka.