PENGALAMAN BELAJAR LAPANGAN

POLISITEMIA VERA

Pembimbing :

Dr. Tjokorda Gde Dharmayuda, Sp.PD-KHOM

Disusun oleh :

Pande Agung Mahariski (1202006139)

Ni Made Meilani (1202006127)

DALAM RANGKA MENJALANI KEPANITERAAN KLINIK MADYA

BAGIAN ILMU PENYAKIT DALAM RSUP SANGLAH

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS UDAYANA

2016

KATA PENGANTAR

Puji dan syukur penulis panjatkan ke hadirat Tuhan Yang Maha Esa

karena atas berkat dan rahmat-Nya, sehingga penulis dapat menyelesaikan

Laporan Pengalaman Belajar Lapangan yang berjudul “Polisitemia Vera” ini tepat

pada waktunya. Laporan Pengalaman Belajar Lapangan ini disusun dalam rangka

mengikuti Kepaniteraan Klinik Madya di Bagian/SMF Ilmu Penyakit Dalam FK

UNUD/RSUP Sanglah Denpasar.

Dalam penulisan laporan Pengalaman Belajar Lapangan penulis banyak

mendapatkan bimbingan maupun bantuan, baik berupa informasi maupun

bimbingan moril. Untuk itu, pada kesempatan ini penulis ingin menyampaikan

rasa terima kasih yang sebesar-besarnya kepada:

1. Dr. dr. Ketut Suega, Sp.PD-KHOM selaku Kepala Bagian Ilmu Penyakit

Dalam FakultasKedokteranUniversitasUdayana/RSUP Sanglah.

2. dr. Made Susila Utama, Sp.PD-KPTI selaku Koordinator Pendidikan

Bagian Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas

Udayana/RSUP Sanglah.

3. Dr. Tjokorda Gde Dharmayuda, Sp.PD-KHOM selaku dosen pembimbing

atas segala bimbingan, saran-saran dan bantuan dalam penyusunan

responsi kasus ini.

4. Semua pihak yang turut membantu dalam penyusunan responsi kasus ini

yang tidak dapat penulis sebutkan satu persatu.

Penulis menyadari bahwa laporan Pengalaman Belajar Lapangan ini masih

jauh dari kesempurnaan, oleh karena itu, kritik dan saran yang bersifat

membangun dari semua pihak sangat penulis harapkan dalam rangka

penyempurnaannya. Akhirnya penulis mengharapkan semoga laporan

Pengalaman Belajar Lapangan ini dapat bermanfaat di bidang ilmu pengetahuan

dan kedokteran.

Denpasar, 14 November 2016

Penulis

1

BAB I

PENDAHULUAN

Polisitemia vera adalah suatu keganasan derajat rendah sel-sel induk

hematopoetik dengan karakteristik peningkatan jumlah eritrosit absolut dan

volume darah total, biasanya disertai leukositosis, trombositosis dan

splenomegali.1

Polisitemia vera dapat mengenai semua umur, sering pada pasien berumur

40-60 tahun, dengan perbandingan antara pria dan wanita 2 : 1, di Amerika

Serikat angka kejadiannya ialah 2,3 per 100.000 penduduk dalam setahun. Sejarah

polisitemia vera dimulai tahun 1982 ketika Louis Hendri Vaquez pertama kali

menjelaskan polisitemia vera pada pasien dengan eritrositosis dan

hepatosplenomegali. Kemudian tahun 1951 William Dameshek

mengklasifikasikan polisitemia vera, trombositosis esensial dan mielofibrosis

idiopatik sebagai penyakit mieloproliferatif.2

Etiopatogenesis polisitemia vera belum sepenuhnya dimengerti, suatu

penelitian sitogenetik menemukan adanya kelainan molecular yaitu adanya

kariotip abnormal di sel induk hematopoiesis, yaitu kariotip 20q, 13q, 11q, 7q, 6q,

5q, trisomi 8, trisomi 9. Pada tahun 2005 ditemukan mutasi JAK2V617F yang

dipercaya merupakan hal penting pada etiopatogenesis polisitemia vera.3

Manifestasi klinis polisitemia vera terjadi karena peningkatan jumlah total

eritrosit yang akan meningkatkan viskositas darah yang kemudian akan

menyebabkan penurunan kecepatan aliran darah sehingga dapat menyebabkan

trombosis dan penurunan laju transport oksigen. Kedua hal tersebut akan

mengakibatkan terganggunya oksigenasi jaringan. Berbagai gejala dapat timbul

yaitu iskemia/infark di otak, jantung, paru dan ekstremitas.

Polisitemia vera sering menimbulkan keluhan yang tidak spesifik seperti

sakit kepala, kelelahan, vertigo, gangguan penglihatan, dan rasa terbakar di

epigastrium. Keluhan lain juga ditemukan seperti nyeri perut, pruritus, demam,

dan melena.4 Komplikasi penyebab morbiditas dan mortalitas utama pada pasien

penderita polisitemia vera adalah timbulnya komplikasi kardiovaskular akibat

trombosis. Pada trombosis, mutasi Jak2 menyebabkan aktivasi dan interaksi

2

leukosit dan trombosit yang menyebabkan inflamasi sehingga menyebabkan

disfungsi endotel pembuluh darah. Sedangkan eritrositosis menyebabkan

hiperviskositas darah yang memicu thrombosis.5,6

Komplikasi lain yaitu

perdarahan dan risiko berkembangnya penyakit menjadi keganasan mieloid akut

(AML/Acute Myeloid Leukemia).7,8

3

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi

Polisitemia berasal dari bahasa Yunani dimana poly berarti banyak, cyt

berarti sel dan hemia berarti darah sedangkan vera berarti benar.2 Polisitemia

vera adalah kelainan pada sistem mieloproliferatif di mana terjadi klon

abnormal pada hemopoetik sel induk (hemopoetic stem cells) dengan

peningkatan sensitivitas pada growth factors yang berbeda untuk terjadinya

maturasi yang berakibat terjadi peningkatan banyak sel.1 Peningkatan sel

darah merah pada polisitemia vera lebih mengarah pada jumlah sel, bukan

pada peningkatan masa kehidupan dari sel.8,9

Polisitemia rubra vera atau polisitemia vera dikenal juga dengan istilah

polisitemia primer, Vaquez disease, Osler disease, Osler-Vaquez disease, dan

eritremia.8,10

Meningkatnya jumlah sel darah merah dalam sirkulasi darah, menaikkan

viskositas darah total, suatu peristiwa yang menyebabkan melambatnya aliran

darah dan merupakan penyebab dari banyak manifestasi patofisiologi penyakit

ini. Meningkatnya viskositas darah mengakibatkan peningkatan volume darah

dan selanjutnya diikuti dengan meningkatnya beban kerja jantung, vasodilatasi

serta meningkatnya suplai oksigen ke jaringan.11

Penyakit ini melibatkan unsur-unsur hemopoetik dalam sumsum tulang

yang awalnya diam-diam tetapi progresif. Polisitemia vera tidak

membutuhkan eritripoetin untuk proses pematangannya, hal ini jelas

membedakannya dari eritrositosis atau polisitemia sekunder dimana

eritropoetin tersebut meningkat secara fisiologis sebagai kompensasi atas

kebutuhan oksigen yang meningkat atau secara non fisiologis sebagai sindrom

paraneoplastik yang dijumpai daripada manifestasi neoplasma lain yang

mensekresi eritropoetin.1 Kadar eritropoetin pada polisitemia vera biasanya

rendah atau tidak ada dan produksi normalnya ditekan oleh naiknya

hematokrit dan saturasi oksigen pada hakekatnya normal.11

4

Polisitemia vera berkaitan dengan massa eritrosit, basofil dan trombosit

yang bertambah, serta perjalanan alamiah penyakit menuju kearah fibrosis

sumsum tulang. Fibrosis sumsum tulang yang ditimbulkan bersifat poliklonal

dan bukan neoplastik jaringan ikat.2

2.2 Epidemiologi

Polisitemia vera biasanya mengenai pasien berusia 40-60 tahun, rasio

perbandingan antara pria dan perempuan antara 2:1 dan dilaporkan insiden

polisitemia vera adalah 2,3 per 100.000 populasi dalam setahun. Keseriusan

penyakit polisitemia vera ditegaskan bahwa faktanya survival median pasien

sesudah terdiagnosis tanpa diobati 1,5-3 tahun sedang yang dengan

pengobatan lebih dari 10 tahun.2

2.3 Etiologi

Terdapat penelitian yang menyebutkan kelainan molekul mungkin bisa

menjadi salah satu penyebab. Salah satu penelitian sitogenetika menunjukkan

adanya kariotipe abnormal di sel induk hemopoisis pada pasien dengan

polisitemia vera dimana tergantung dari stadium penyakit, rata-rata 20% pada

pasien polisitemia vera saat terdiagnosis sedang meningkat 80% setelah

diikuti lebih dari 10 tahun. Beberapa kelainan tersebut sama dengan penyakit

mielodisplasia sindrom, yaitu deletion 20q (8,4%), deletion 13q (3%), trisomi

8 (7%), trisomi 9 (7%), trisomi 1q (4%), deletion 5q atau monosomi 5 (3%),

deletion 7q atau monosomi 7 (1%).2

2.4 Patogenesis

Adanya reaktivitas berlebihan pada sinyal Janus Kinase yaitu tirosin

kinase yang berperan dalam proses hematopoetik menyebabkan proliferasi

berlebih pada sel-sel hematopoetik dan juga menstimulasi proses inflamasi

pembuluh darah.

5

Proliferasi berlebih pada sel-sel hematopoetik akan menimbulkan

abnormalitas pada penilaian klinis pasien seperti abnormalitas hitung darah

lengkap dan inflamasi akan memicu timbulnya gejala klinis pada pasien. 8

Saat ligan terikat ke reseptor sitokin akan memicu dimerisasi. Jaks yang

terikat pada reseptornya melalui domain SH2, mengalami transposforilasi dan

setelah itu memposforilasi STAT / Signal Transducer and Activator of

Transcription. STAT yang teraktivasi akan berdimerisasi dan bertranslokasi ke

nukleus, dengan cara mengaktivasi promotor gen. STAT juga bisa diaktivasi

secara langsung oleh Src kinase. Pada gambar dibawah, Jaks memposforilasi

reseptor dan menciptakan binding site untuk STAT. Saat itu juga, reseptor

sitokin juga mengaktivasi jalur sinyal tambahan yang melibatkan protein

seperti Akt dan ERK.

Gambar 2. Sinyal yang diperantarai oleh Jaks3

Gambar 1. Aktivasi berlebihan pada rantai Janus Kinase8

6

Klasifikasi pada pasien dengan eritrositosis adalah sebagai berikut :

Eritrositosis relative atau polisitemia (pseudoeritrositosis)

Hemokonsentrasi

Polisitemia spurious (Sindrom Gaisbok)

Polisitemia (eritrositosis absolut)

Polisitemia primer

- Polisitemia vera

- Polisitemia familial primer

Polisitemia sekunder

- Sekunder oleh karena penurunan oksigenisasi pada jaringan

(Phisiologically appropriate polycythemia atau hypoxia

erytrhocytosis)

- High-altitude erythrocytosis (Monge disease)

- Penyakit paru (contoh : cor pulmonal kronik, sindrom

Ayerza)

- Cyanotic congenital heart disease

- Sindrom hipoventilasi

- Hemoglobin abnormal

- Polisitemia familial

- Sekunder oleh karena penyimpangan respon atau produksi

eritropoetin (physiologically inappropriate polycythemia)

Polisitemia idiopatik2

2.5 Manifestasi Klinis

Tanda dan gejala pada polisitemia vera terbagi dalam 3 fase, yaitu :

1. Gejala awal (early symptom)

Gejala awal dari polisitemia vera minimal dan tidak selalu ditemukan

kelainan walaupun telah diketahui melalui tes laboratorium. Gejala awal

yang terjadi biasanya sakit kepala (48%), telinga berdenging (43%),

mudah lelah(47%), gangguan daya ingat , susah bernapas (26%), darah

tinggi (72%), gangguan penglihatan (3l%), rasa panas pada tangan atau

7

kaki (29%), gatal (pruritus) (43%), juga terdapat perdarahan dari hidung,

lambung (stomach ulcers) (24%) atau sakit tulang (26%).

2. Gejala akhir (later symptomps) dan Komplikasi

Sebagai penyakit progresif, pasien dengan polisitemia vera mengalami

perdarahan (hemorrhage) atau trombosis. Trombosis adalah penyebab

kematian terbanyak dari polisitemia vera. Komplikasi Iain peningkatan

asam urat dalam darah sekitar 10% berkembang ,menjadi gout dan

peningkatan resiko ulkus pepticum (10%).

3. Fase splenomegali

Sekitar 30% gejala akhir berkembang menjadi fase splenomegali. Pada

tase ini terjadi kegagalan sumsum tulang dan pasien menjadi anemia berat,

kebutuhan transfusi meningkat, liver dan limpa membesar.2

Beberapa hal yang berhubungan dengan manifestasi klinis, yaitu :

1. Hiperviskositas

Peningkatan jumlah total ertirosit akan meningkatkan viskositas darah

yang kemudian akan menyebabkan :

Penurunan kecepatan aliran darah (shear rate), lebih jauh lagi akan

menimbulkan eritrostasis sebagai akibat dari penggumpalan

eritrosit, dan

Penurunan laju transport oksigen. Kedua hal tersebut akan

mengakibatkan terganggunya oksigenasi jaringan. Berbagai gejala

dapat timbul karena terganggunya oksigenasi target organ

(iskemia/infark) seperti di otak, penglihatan, pendengaran, jantung,

paru, ekstremitas.

2. Penurunan kecepatan aliran (shear rate)

Penurunan shear rate akan menimbulkan gangguan fungsi hemostasis

primer yaitu agregasi trombosit pada endotel hal tersebut akan

mengakibatkan timbulnya perdarahan,

walaupun jumlah trombosit > 450 ribu/ml. Perdarahan terjadi pada 10-

30% kasus polisitemia vera manifestasinya dapat berupa epistaksis,

ekimosis, dan perdarahan gastrointestinal.

8

3. Trombositosis (hitung trombosit >400.000/mL).

Trombositosis dapat menimbulkan trombosis, pada polisitemia vera tidak

ada korelasi trombositosis dengan trombosis. Trombosis vena atau

tromboflebitis dengan emboli terjadi pada 30-50% kasus polisitemia vera.

4. Basofilia (hitung basofil >65/mL).

Lima puluh persen kasus polisitemia vera datang dengan gatal (pruritus) di

seluruh tubuh terutama setelah mandi airpanas, dan beberapa kasus

polisitemia vera datang dengan urtikaria suatu keadaan yang disebabkan

oleh meningkatnya kadar histamin dalam darah sebagai akibat dari

basofilia. Terjadinya gastritis dan perdarahan lambung terjadi karena

peningkatan kadar histamin.

5. Splenomegali.

Splenomegali tercatat pada sekitar 70% pasien polisitemia vera.

Splenomegali ini terjadi sebagai akibat sekunder dari hiperaktif

hemopoesis ekstra medular.

6. Hepatomegali.

Hepatomegali dijumpai pada kira-kira sejumlah 40% polisitemia vera.

Sebagaimana halnya splenomegali, hepatomegali juga merupakan akibat

sekunder dari hiperaktif hemopoesis ekstra medular.

7. Laju siklus sel yang tinggi.

Sebagai konsekuensi logis dari hiperaktif hemopoesis dan splenomegali

adalah sekuestrasi sel darah makin cepat dan banyak dengan demikian

maka produksi asam urat darah akan meningkat, disisi lain laju filtrasi

gromerular menurun karena penurunan shear rate. Artritis Gout dijumpai

pada 5-10% kasus polisitemia vera.

8. Defisiensi vitamin B12, dan asam folat.

Laju siklus sel darah yang tinggi dapat mengakibatkan defisiensi asam

folat dan vitamin B12, hal ini dijumpai pada 30% kasus polisitemia vera

karena penggunaan/metabolisme untuk pembuatan sel darah, sedangkan

kapasitas protein tidak tersaturasi pengikat vitamin B12 (UB12 - Protein

binding capacity) dijumpai meningkat pada >75% kasus. Seperti diketahui

9

defisiensi kedua vitamin ini memegang peran dalam timbulnya kelainan

kulit dan mukosa, neuropati, atrofi N.Optikus, serta psikosis.2

2.6 Diagnosis

1) Manifestasi Klinis

2) Pemeriksaan Laboratorium

a. Eritrosit

Untuk menegakkan diagnosis polisitemia vera pada saat perjalanan

penyakit ini, peninggian massa eritrosit haruslah didemonstrasikan.

Hitung sel jumlah eritrosit dijumpai >6 juta/ml pada pria dan >5,5

juta/ml pada perempuan, dan sediaan apus eritrosit biasanya

normokrom, normositik kecuali jika terdapat defisiensi besi.

Poikilositosis dan anisositosis menunjukkan adanya transisi ke arah

metaplasia mieloid di akhir perjalanan penyakit.

b. Granulosit

Granulosit jumlahnya meningkat terjadi pada 2/3 kasus PV, berkisar

antara 12-25 ribu/ml tetapi dapat sampai 60 ribu/mL. Pada dua perliga

kasus ini juga terdapat basofilia.

c. Trombosit

Jumlah trombosit biasanya berkisar antara 450-800 ribu/mL, bahkan

dapat >1 juta/ml. Sering didapatkan dengan morfologi trombosit yang

abnormal.

d. B12 Serum

B12 serum dapat meningkat hal ini dijumpai pada 35% kasus dan dapat

pula menurun hal ini dijumpai pada 30% kasus, dan kadar UB12BC

meningkatpada >15% kasus polisitemia vera.

e. Pemeriksaan Sumsum Tulang

Pemeriksaan ini tidak diperlukan untuk diagnostik, kecuali ada

kecurigaan terhadap penyakit mieloproliferatif lainnya seperti adanya

sel blas dalam hitungjenis leukosit. Sitologi sumsum tulang

menunjukkan peningkatan selularitas normoblastik berupa hiperplasi

trilinier dari seri eritrosit, megakariosit, dan mielosit. Sedangkan dari

10

histopatologi sumsum tulang adanya bentuk morfologi megakariosit

yang patologis/abnormal dan sedikit fibrosis merupakan petanda

patognomonik polisitemia vera.

f. Pemeriksaan Sitogenetika

Pada pasien polisitemia vera yang belum mendapat pengobatan P53

atau kemoterapi sitostatika dapat dijumpai karyotip (lihat etiologi).

Variasi abnormalitas sitogenetika dapat dijumpai selain tersebut di atas

terutama jika telah mendapatkan pengobatan P53, atau kemoterapi

sitostatika sebelumnya.2

Sebagai suatu kelainan mieloproliferatif, polisitemia vera dapat

memberikan kesulitan dengan gambaran klinis yang hampir sama dengan

berbagai keadaan polisitemia lainnya (polisitemia sekunder). Karena

kompleksnya penyakit ini, International Polycythemia Study Group

menetapkan 2 kriteria pedoman dalam menegakkan diagnosis polisitemia vera

dari 2 kategori diagnostik, diagnosis polisitemia dapat ditegakkan jika

memenuhi kriteria: a). Dari kategori: A1,+A2+A3, atau, b). Dari kategori:

A1+A2+ 2 kategori B.

1. Kategori A

Meningkatnya massa sel darah merah, hal ini diukur dengan krom-

radioaktif Cr5r

. Pada pria > 36 ml/kg, dan pada perempuan > 32 ml/kg.

Saturasi oksigen arterial > 92%. Eitrositosis yang terjadi sekunder

terhadap penyakit atau keadaan lainnya juga disertai massa sel darah

merah yang meningkat. Salah satu pembeda yang digunakan adalah

diperiksanya saturasi oksigen arterial, di mana pada polisitemia vera

tidak didapatkan penurunan. Kesulitan ditemui apabila pasien tersebut

berada dalam keadaan:

- Alkalosis respiratorik, di mana kurva disosiasi pO2 akan bergeser

ke kiri, dan

- Hemoglobinopati, di mana afinitas oksigen meningkat sehingga

kurva pO, juga akan bergeser kekiri.

Spenomegali.

11

2. Kategori B

Trombositosis: trornbosit > 400,000/mL,

Leukositosis: leukosit > 12.000/mL (tidak ada infeksi).

Neutrophil alkaline phosphatase (NAP) score meningkat lebih dari 100

(tanpa adanya panas atau infeksi).

Kadar vitamin B12 >900 pg/ml dan atau UB12BC dalam serum> 2200

pg/ml.

Dalam beberapa literatur disebutkan usulan modifikasi kriteria

diagnostik PV sebagai berikut:

1. Kategori A

Peningkatan massa eritrosit lebih dari 25% di atas rata-rata angka

normal atau Packed Cell Volume pada laki-laki >0,6 atau pada

perempuan 0,56

Tidak ada penyebab polisitemia sekunder

Splenomegali yang teraba

Petanda klon abnormal (kariotipe abnormal)

2. Kategori B

Trombositosis >400000 per mm3

Jumlah neutropil >10 x 10 9/ L dan bagi perokok >12,5 x 10

9/L

Spleenomegali pada pemeriksaan radio isotop atau ultrasonografi

Penurunan serum ertropoietin atau BFU-E growth yang karakteristik

Diagnosis polisitemia vera adalah :

Kategori : Al + A2 dan A3 atau A4 atau

Kategori :A1 +A2 dan 2 kriteria kategori B.2

2.7 Diagnosis banding

Mutasi Jak2 tidak hanya terjadi pada penyakit polisitemia vera, namun

juga terjadi pada keganasan mieloproliferatif lain seperti Esensial

Trombositemia (ET)6 dan Mielofibrosis (MF). Sehingga ketiga penyakit ini

12

mempunyai keterkaitan yang unik. Mutasi Jak2 positif pada penderita

polisitemia vera sekitar 95%-100% sementara pada keganasan lain ET dan

MF ± 50-60%. Meskipun erirositosis bisa membedakan PV dari ET dan MF,

namun tidak semua pasien dengan gejala eritrositosis dengan mutasi Jak2

akan berkembang menjadi PV.1

Untuk membedakan polisitemia vera dan penyakit mieloproliferatif lain

bisa dinilai dari proporsi manifestasi klinis dan komplikasi yang ditimbulkan,

seperti terlihat pada gambar berikut.

2.8 Penatalaksanaan

Prinsip pengobatan pada polisitemia vera adalah

1. Menurunkan viskositas darah sampai ke tingkat normal kasus

(individual) dan mengontrol eritropoesis dengan flebotomi.

2. Menghindari pembedahan elektif pada fase eritrositik/polisitemia yang

belum terkontrol.

3. Menghindari pengobatan berlebihan (over treatment).

4. Menghindari obat yang mutagenik, teratogenik dan berefek sterilisasi

pada pasien usia muda.

5. Mengontrol panmielosis dengan dosis tertentu fosfor radioaktif atau

kemoterapi sitostatika pada pasien diatas 40 tahun bila didapatkan:

Gambar 6. Proporsi manifestasi klinis dan komplikasi pada keganasan

mieloproliferatif positif Jak213

13

- Trombositosis persisten di atas 800.000/mL, terutama jika disertai

gejala trombosis.

- Leukositosis progresif.

- Splenomegali yang simtomatik atau menimbulkan sitopenia

problematik.

- Gejala sistemik yang tidak terkontrol seperti pruritus yang sukar

dikendalikan, penurunan berat badan atau hiperurikosuria yang

sulit diatasi.2

Diagnosis PV

Flebotomi untuk

mempertahankan

hematocrit < 0,45

Umur > 70 tahun

Terapi mielosupresi dengan 32 P (atau

busulfan atau gen alkylating lain) aspirin

dosis rendah jika ada riwayat trombosis

Adanya riwayat atau ada

thrombosis atau flebotomi yang

seringkali atau jumlah trombosit

>400.000 atau splenomegaly yang

progresif

Ya

Terapi mielosupresi dengan

hydroxiurea (pertimbangkan

interferon atau anagreid pada

pasien muda) dan aspirin sebagai

profilaksis

Ya

Tidak

Tanpa mielosupresi

Pertimbangkan kembali jika

ada komplikasi

Aspirin sebagai profilaksis

Tidak

14

Jenis pengobatan polisitemia vera adalah sebagai berikut :

1. Flebotomi.

Flebotomi dapat merupakan pengobatan yang adekuat bagi seorang pasien

polisitemia selama bertahun-tahun dan merupakan pengobatan yang

dianjurkan. Indikasi flebotomi adalah

- Polisitemia sekunder fisiologis hanyaa dilakukan jika Ht >55% (target Ht

≤55%).

- Polisitemia sekunder non fisiologis bergantung pada derajat beratnya gejala

yang ditimbulkan akibat hiperviskositas dan penurunan,shear rate, atau

sebagai penatalaksanaan terbatas gawat darurat sindrom paraneoplastik.

Pada PV tujuan prosedur flebotomi tersebut ialah mempertahankan hematokrit

≤42% pada perempuan, dan ≤47% pada pria untuk mencegah timbulnya

hiperviskositas dan penurunan shear rate. lndikasi flebotomi terutama pada

semua pasien pada permulaan penyakit, dan pada pasien yang masih dalam

usia subur.

Prosedur flebotomi :

- Pada permulaan, 250-500 cc darah dapat dikeluarkan dengan blood donor

collection set standard setiap 2 hari. Pada pasien dengan usia >55 tahun atau

dengan penyakit vaskular

aterosklerotik yang serius, flebotomi hanya boleh dilakukan dengan prinsip

isovolemik yaitu mengganti plasma darah yang dikeluarkan dengan cairan

pengganti plasma (coloid/plasma expander) setiap kali, untuk mencegah

timbulnya bahaya iskemia serebral atau jantung

karena hipovolemik

- Sekitar 200 mg besi dikeluarkan pada tiap 500 cc darah (normal total body

iron ± 5 g) Defisiensi besi merupakan efek samping pengobatan flebotomi

berulang. Gejala defisiensi besi seperti glositis, keilosis, disfagia, dan astenia

dapat cepat hilang dengan pemberian preparat besi.

2. Fosfor radioaktif (P32)

Pengobatan dengan fosfor radioaktif ini sangat efektif, mudah, dan relatif

murah untuk pasien yang tidak kooperatif atau dengan keadaan sosio-

ekonomi yang tidak memungkinkan untuk berobat secara teratur. P32 perlama

15

kali diberikan dengan dosis sekitar 2-3 mCi/m2

secara intravena, apabila

diberikan per oral maka dosis dinaikkan 25%. Selanjutnya apabila setelah 3-4

minggu pemberian P32 pertama: 1) Mendapatkan hasil, re-evaluasi setelah 10-

12 minggu. Jika diperlukan dapat diulang akan tetapi hal ini jarang

dibutuhkan; 2) Tidak mendapatkan hasil selanjutnya dosis kedua dinaikkan

25% dari dosis pertama, dan diberikan sekitar 10-12 minggu setelah dosis

pertama. Dengan cara ini panmielosis dapat dikontrol pada sekitar 80%

pasien untuk jangka waktu sekitar l-2 bulan dan mungkin berakhir 2 tahun

atau lebih lama lagi. Sitopenia yang serius setelah pengobatan ini jarang

terjadi. Pasien diperiksa sekitar 2-3 bulan sekali setelah keadaan stabil.

Trombositosis dan trombositemia yang mengancam (hiperagregasi) atau

terbukti menimbulkan thrombosis masih dapat terjadi meskipun eritrositosis

dan lekositosis dapat terkontrol.

3. Kemoterapi sitostatika

Tujuan pengobatan kemoterapi sitostatika adalah sitoreduksi. Saat ini lebih

dianjurkan menggunakan Hidroksiures salah satu sitostatika golongan obat

anti metabolik, sedangkan penggunaan golongan obat alkilasi sudah banyak

ditinggalkan atau tidak dianjurkan lagi karena efek leukemogenik, dan

mielosupresi yang serius. Walaupun demikian FDA masih membenarkan

Chlorambucil dan Busulfon digunakan pada polisitemia vera

Indikasi penggunaan kemoterapi sitostatika:

- hanya untuk Polisitemia rubra primer,

- flebotomi sebagai pemeliharaan dibutuhkan >2 kali sebulan.

- trombositosis yang terbukti menimbulkan trombosis,

- urtikaria berat yang tidak dapat diatasi dengan antihistamin,

- splenomegali simptomatik/mengancam rupture limpa.

Cara pemberian kemoterapi sitostatika:

- Hidroksiurea (Hydrea 500mg/tablet) dengan dosis 800-1200 mg/m2/hari

atau diberikan sehari 2 kali dengan dosis 10-15 mg/kgBB/kali, jika telah

tercapai target dapat dilanjutkan dengan pemberian intermitten untuk

pemeliharaan.

16

- Chlorambucil (@Leukeran 5mg/tablet) dengan dosis induksi 0,1-0,2

mg/kgBB/hari selama 3-6 minggu, dan dosis pemeliharaan 0,4 mg/kgBB

tiap 2-4 minggu.

- Busulfan (@Myleran 2 mg/tablet) 0,06 mg/kgBB/hari atau 1,8 mg/m2/hari,

jika telah tercapai target dapat dilanjutkan dengan pemberian intermitten

untuk pemeliharaan.

Pasien dengan pangobatan cara ini harus diperiksa lebih sering (sekitar dua

sampai tiga minggu sekali). Kebanyakan klinisi rnenghentikan pemberian

obat jika hematokrit:

- Pada pria ≤47% dan memberikannya lagi jika >52%,

- Pada perempuan ≤ 42% dan memberikannya lagi jika >49%.

Kemoterapi biologi (sitokin)

Tujuan pengobatan dengan produk biologi pada polisitemia vera terutama

adalah untuk mengontrol trombositemia (hitung trombosit >800.000/mm3),

produk biologi yang digunakan adalah Interferon a. Interferon a digunakan

terutama pada keadaan trombositemia yang tidak dapat dikontrol, dosis yang

dianjurkan 2 juta iu/m2/s.c. atau i.m. 3 kali seminggu. Kebanyakan klinisi

mengkombinasikannya dengan sitostatika Siklofosfamid (Cytoxan 25mg &

50mg/tablet) dengan dosis l00mg/m2/hari, selama l0-14 hari atau sampai target

telah tercapai (hitung trombosit < 800.000/mm3) kemudian dapat dilanjutkan

dengan dosis pemeliharaan 100 mg/m2 2 kali seminggu.

4. Pengobatan Suportif

- Hiperurisemia diobati dengan alopurinol 100-600 mg/hari oral pada pasien

dengan penyakit yang aktif dengan memperhatikan fungsi ginjal.

- Pruritus dan urtikaria dapat diberikan antihistamin, jika diperlukan dapat

diberikan Psoralen dengan penyinaran Ultraviolet range A (PUVA)

- Gastritis/ulkus peptikum dapat diberikan penghambat reseptor H2.

- Antiaggregasi trombosit Analgrelide turunan dari Quinazolin disebutkan

juga dapat menekan trombopoesis.

17

5. Pembedahan Darurat

Pembedahan segera sedapat-dapatnya ditunda atau dihindarkan. Dalam

keadaan darurat dapat dilakukan flebotomi agresif dengan prinsip isovolemik

dengan mengganti plasma yang terbuang dengan plasmafusin 4% atau cairan

plasma ekspander lainnya bukan cairan isotonis atau garam fisiologis, suatu

prosedur yang dapat digolongkan sebagai tindakan penyelamatan hidup (life-

saving). Tindakan splenektomi sangat berbahaya untuk dilakukan pada semua

fase polisitemia, dan harus dihindarkan karena dalam perjalanan penyakitnya

jika terjadi fibrosis sumsum tulang organ inilah yang masih diharapkan

sebagai pengganti hemopoesrsnya.

6. Pembedahan Berencana

Pembedahan berencana dapat dilakukan setelah pasien terkontrol dengan baik.

Lebih dari 75% pasien dengan polisitemia vera tidak terkontrol atau belum

diobati akan mengalami perdarahan atau komplikasi trombosis pada

pembedahan, kira-kira sepertiga dari jumiah pasien tersebut akan meninggal.

Angka komplikasi akan menurun jauh jika eritrositosis sudah di kontrol

dengan adekuat sebelum pembedahan. Makin lama telah terkontrol, makin

kecil kemungkinan terjadinya komplikasi pada pembedahan. Darah yang di

dapat dari flebotomi dapat disimpan untuk transfuse autologus pada saat

pembedahan.

7. Pencegahan Tromboemboli Peri Operatif

Pencegahan tromboemboli perioperatif dapat dilakukan dengan:

- Penggunaan alat-alat bantu mekanik seperti kaos kaki elastik (elastic

stocking) alat pulsatting boots.

- Heparin dosis rendah jika tidak ada indikasi kontra dapat diberikan. Untuk

dewasa, heparin i.v drip dengan dosis 10-20 iu/kgBB/jam dengan target

APTT 40 " -60 " sampai pasien dapat berjalan atau ambulatorik.

Kemudian 50-100 iu/kgBB/subkutan dapat diberikan setiap 8-12 jam

sampai pasien kembali ke aktivitas normal.2

18

2.9 Komplikasi dan Faktor Risiko

Komplikasi yang sering disebabkan oleh penyakit PV antara lain :

1) Trombosis

2) Perdarahan

3) Transformasi menjadi leukemia

Trombosis merupakan komplikasi paling sering (34-39%). Pada trombosis, mutasi

Jak2 menyebabkan aktivasi dan interaksi leukosit dan trombosit yang

menyebabkan inflamasi sehingga menyebabkan disfungsi endotel pembuluh

darah. Sedangkan Eritrositosis menyebabkan hiperviskositas darah yang memicu

trombosis. 8

Stratifikasi faktor risiko dari penyakit ini bertujuan untuk memperkirakan akan

terjadinya komplikasi thrombosis. Penilaian risiko terdiri dari dua kategori yaitu

risiko rendah tanpa trombositosis ( usia <60 tahun tanpa riwayat thrombosis,

risiko rendah dengan trombosit yang tinggi (>1.000 x 109/L). Risiko tinggi yaitu

usia >60 tahun dengan riwayat thrombosis. Risiko tinggi dengan PV yang

refrakter atau intoleran terhadap hydroxyurea.8

Gambar 5. Mekanisme trombosis melalui proses aktivasi dan inflamasi

19

2.10 Prognosis

Polisitemia adalah penyakit kronis dengan survival median pasien sesudah

terdiagnosa tanpa diobati 1,5-3 tahun sedang yang dengan pengobatan lebih dari

10 tahun. Penyebab utama morbiditi dan mortaliti adalah:

- Trombosis dilaporkan pada 15-60% pasien, tergantung pada pengendalian

penyakit tersebut dan 10-40% penyebab utama kematian.

- Komplikasi perdarahan timbul 15-35% pada pasien polisitemia vera dan 6-

30% menyebabkan kematian

- Terdapat 3-10% pasien polisitemia vera berkembang menjadi

mielofibrosis dan pansitopenia

- Polisitemia vera dapat berkembang menjadi leukemia akut dan sindrom

mielodisplasia pada 1,5% pasien dengan pengobatan hanya phlebotomy.

Peningkatan risiko transformasi 13,5% dalam 5 tahun dengan pengobatan

klorambusil dan 10,2% dalam 6-10 tahun pada pasien dengan pengobatan

32P. Terdapat juga 5,9% dalam l5 tahun risiko terjadinya transformasi pada

pasien dengan pengobatan hydroxyurea. 2

20

21

BAB III

LAPORAN KASUS

3.1 Identitas Pasien

Nama : IWS

Nomor RM : 16017911

Jenis Kelamin : Laki-laki

Umur : 60 tahun

Alamat : Banjar Badung Payangan Gianyar

Bangsa : Indonesia

Suku : Bali

Agama : Hindu

Pekerjaan : Pensiun

Status : Menikah

Pendidikan : Diploma

Tanggal MRS : 04 November 2016 pukul 14.23 WITA

Tanggal Pemeriksaan : 04 September 2016 pukul 14.30 WITA

3.2 Anamnesis (04 November 2016)

Keluhan Utama

Nyeri kepala

Riwayat penyakit sekarang

Pasen datang ke Poliklinik Penyakit Dalam RSUP Sanglah untuk

memeriksakan perkembangan penyakitnya. Saat datang pertama kali ke

UGD RSUP Sanglah pada tanggal 30/04/2016, pasien mengeluhkan nyeri

pada kepala. Nyeri kepala dirasakan sejak 2 bulan sebelum masuk rumah

sakit, terutama dirasakan pada kepala kiri. Nyeri dirasakan seperti

berdenyut dan hilang timbul. Nyeri dikatakan terlalu berat. Pasien dapat

beraktivitas ringan saat timbul nyeri. Nyeri tidak dapat berkurang dengan

istirahat maupun minum obat penghilang rasa nyeri (paracetamol).

22

Pasien semula ke Puskesmas Payangan untuk memeriksakan

penyakitnya dikatakan menderita hipertensi dan diberikan obat untuk

hipertensi. Beberapa hari kemudian pasien datang ke Puskesmas kembali

dengan keluhan yang tidak membaik dan pasien minta dirujuk ke RSUP

Sanglah.

Keluhan mata kabur, kesemutan, telinga berdenging disangkal pasien.

Keluhan anggota gerak melemah disangkal pasien. Buang air besar normal,

buang air kecil normal dan riwayat demam disangkal pasien.

Riwayat penyakit dahulu

Pasien menderita tekanan darah tinggi sejak diperiksakan di

Puskesmas dan telah mendapatkan pengobatan Captopril 2x25 mg,

Paracetamol 3x500mg dan vitamin B Complex 2x1 tablet. Riwayat penyakit

seperti diabetes mellitus, penyakit ginjal, penyakit jantung, asma, alergi obat

dan makanan disangkal pasien. Setelah terdiagnosis polisitemia vera, pasien

telah melakukan plebotomi dengan volume darah yang dikeluarkan sebesar

750cc.

Riwayat penyakit dalam keluarga

Tidak ada anggota keluarga yang menderita penyakit yang sama

seperti pasien. Riwayat penyakit sistemik seperti penyakit jantung, asma,

diabetes melitus dan hipertensi dalam keluarga disangkal oleh pasien.

-

Riwayat pribadi dan sosial

Pasien adalah seorang pensiuan guru dan sehari-hari menghabiskan

waktu di rumah bersama istri. Pasien mengaku rajin berolahraga karena

dahulu pernah mengajar olahraga bulutangkis. Pasien tinggal di daerah

payangan dengan ketinggian ± 500 mdpl. Riwayat merokok dan minum

alkohol disangkal pasien.

3.3 Pemeriksaan Fisik (04 November 2016)

Status Present :

Keadaan umum : Baik

23

Kesadaran : Kompos mentis (GCS : E4V5M6 )

Tekanan darah : 130/70 mmHg

Nadi : 82 kali/menit, regular, isi cukup

Respirasi : 20 kali/menit, teratur

Suhu badan : 36,2º C

VAS : 0/10

Tinggi badan : 158 cm

Berat badan : 54 kg

BMI : 21,68 kg/m2

Status General :

Mata : Anemis-/-, ikterus -/- , refleks pupil +/+ isokor,

edema palpebra -/-

THT :

Telinga : Bentuk dalam batas normal, tidak ada tanda-tanda

radang, ataupun bekas luka, sekret (-)

Hidung : Bentuk dalam batas normal

Tenggorokan : Tonsil T1/T1 hiperemi (-), faring hiperemi (-),

lidah normal

Bibir : Sianosis (-), kering (-), ulkus (-)

Mulut : Hipertrofi gusi (-), perdarahan gusi (-),

Lidah: Atrofi papil lidah (-), glossitis (-)

Leher : pembesaran kelenjar (-), JVP PR + 0 cmH2O

Thorax : Simetris (+), retraksi (-)

Cor

Inspeksi : Iktus cordis tidak terlihat

Palpasi : Iktus cordis tidak teraba

Perkusi : Batas atas : ICS II

Batas bawah : ICS V

Batas kanan : PSL dekstra ICS IV

Batas kiri : 2 cm MCL sinistra ICS V

Auskultasi : S1S2 tunggal, regular, murmur (-)

24

Pulmo

Inspeksi: Simetris, statis dan dinamis

Palpasi: Vocal fremitus N N

N N

N N

Perkusi: Sonor Sonor

Sonor Sonor

Sonor Sonor

Auskultasi:Vesikuler + +, Rhonchi - -, Wheezing - -

+ + - - - -

+ + - - - -

Abdomen

Inspeksi : Distensi (-)

Auskultasi : Bising usus (+) normal

Perkusi : Shifting dullness (-), undulasi (-), traube space

tympani

Palpasi : Nyeri tekan (-), hepar tidak teraba, lien tidak

teraba

Ekstremitas:

Akral Hangat + + Edema - -

+ + - -

25

3.4 Pemeriksaan Penunjang

Darah Lengkap (30/04/2016)

Parameter Hasil Unit Remarks Nilai Normal

WBC

- Neu %

- Lym %

- Mo %

- Eo %

- Ba %

- Neu #

- Lym #

- Mo #

- Eo #

- Ba #

12,99

77,49

14,12

3,81

2,81

1,77

10,07

1,83

0,50

0,36

0,231

103/μL

%

%

%

%

%

103/μL

103/μL

103/μL

103/μL

103/μL

Tinggi

Tinggi

4,1 – 11,0

47 – 80

13 – 40

2,0 – 11,0

0,0 – 5,0

0,0 – 2,0

2,50 – 7,50

1,00 – 4,00

0,10 – 1,20

0,00 – 0,50

0,0 – 0,1

RBC 7,33 106/μL Tinggi 4,0 – 5,2

HGB 18,73 g/dl Critical Value 12,0 – 16,0

HCT 64,23 % Tinggi 36,0 – 46,0

MCV 87,65 fL 80,0 – 100,0

MCH 25,55 Pg Rendah 26,0 – 34,0

MCHC 29,16 g/dl Rendah 31,0 – 36,0

PLT 1214,00 103/ul Critical Value 140 – 440

26

Darah Lengkap (04/11/2016)

Parameter Hasil Unit Remarks Nilai Normal

WBC

- Neu %

- Lym %

- Mo %

- Eo %

- Ba %

- Neu #

- Lym #

- Mo #

- Eo #

- Ba #

6,19

72,01

21,73

4,84

0,17

1,26

6,62

2,00

0,44

0,02

0,12

103/μL

%

%

%

%

%

103/μL

103/μL

103/μL

103/μL

103/μL

4,1 – 11,0

47 – 80

13 – 40

2,0 – 11,0

0,0 – 5,0

0,0 – 2,0

2,50 – 7,50

1,00 – 4,00

0,10 – 1,20

0,00 – 0,50

0,0 – 0,1

RBC 3,53 106/μL Rendah 4,0 – 5,2

HGB 13,68 g/dl 12,0 – 16,0

HCT 43,19 % 36,0 – 46,0

MCV 122,20 fL Tinggi 80,0 – 100,0

MCH 38,71 Pg Tinggi 26,0 – 34,0

MCHC 31,67 g/dl 31,0 – 36,0

PLT 469,20 103/ul Tinggi 140 – 440

Kimia Klinik (30/04/2016)

Parameter Hasil Nilai Normal Keterangan

AST/SGOT 33,20 11 - 27 IU/L Tinggi

ALT/SGPT 25,30 11 - 34 IU/L

BUN 8,20 8,00 – 23,00

mg/dL

Kreatinin 1,00 0,50 – 0,90

Natrium (Na) –

Serum

134 136 – 145 mg/dL Rendah

27

Kalium (K) – Serum 5,16 3,50 – 5,10

mmol/L

Tinggi

Foto Thorax AP (30/04/2016)

Cor: tampak membesar

Pulmo: tak tampak infiltrate/nodul, corakan bronkovaskuler meningkat

Sinus pleura kanan kiri tajam

Diafragma kanan kiri normal

Tulang-tulang: tidak tampak kelainan

Kesan: Cardiomegali

CT-Scan Kepala (30/04/2016)

Kesan : Lesi Hipodens di occipital kiri suspect SOL cerebri DD/ Ischemia

Cerebri

Hapusan Darah Tepi (03/05/2016)

Eritrosit : normokromik normositer, polikromasia (-), normoblas (-)

Leukosit : kesan jumlah meningkat, diff. netrofilia, toxic granule (-).

Vakuolisasi (-), sel muda (-)

Trombosit : kesan jumlah meningkat, giant trombosit (+), platelet

clumping (-)

Kesan : polisitemia + leukositosis dan trombositosis kecurigaan akibat :

DD/ proses reaktif DD/ chronic myeloproliferative disorder

3.5 Diagnosis

Diagnosis saat dirawat :

SOL Cerebri et causa suspect tumor cerebri primer DD/ Tumor cerebri

metastase DD/ infeksi intracranial

Diagnosis Saat ini :

Polisitemia Vera

28

3.6 Penatalaksanaan

- Hydrea 2x1000 mg

- Diet rendah garam

Planning Diagnostik

- Cek Darah Lengkap ulang 1 minggu

3.7 Prognosis

Dubia ad bonam

29

BAB IV

PEMBAHASAN

4.1 Analisis Kebutuhan Pasien

Kebutuhan fisik biomedis:

Kecukupan gizi

Asupan makanan pasien sehari-hari dapat dikatakan cukup. Hal ini

dikarenakan istri pasien memasak makanan setiap pagi untuk

kebutuhan pasien. Pasien tinggal dekat dengan pasar sehingga

kebutuhan akan bahan makanan tidak sulit. Komposisi makanan pasien

seimbang seperti nasi, daging, sayuran dan buah.

Akses pelayanan kesehatan

Pasien saat ini tinggal Banjar Badung payangan tepat di belakang

Pasar Payangan. Akses menuju Puskesmas Payangan cukup ditempuh

dengan jarak ± 300 meter.

Lingkungan tempat tinggal

Pasien tinggal di daerah Payangan dengan ketinggian ± 500 mdpl.

Pasien tinggal dengan keluarga besar dengan total empat kepala

keluarga terpasuk keluarga pasien. Satu lingkungan rumah pasien

terdiri dari empat bagian yang dihuni masing-masing kepala keluarga.

Rumah pasien terdiri dari 2 bangunan dengan 3 kamar tidur, 1 dapur

dan 1 kamar mandi.

Analisis biopsikososial :

Lingkungan biologis

Berat badan pasien 54 kg dan tinggi badan pasien 158 cm sehingga

berat badan ideal pasien adalah BBI = 90% (TB - 100) = 52,2 kg.

Kebutuhan kalori basal pasien per harinya didapatkan KKB = 30 kal x

BBI = 30 kal x 52,2 kg = 1.575 kal. Pasien merupakan pensiunan guru

saat ini dengan aktivitas sedang maka kebutuhan untuk aktivitas

ditambah 20%, sehingga KKA = 1.575 kal x 20% = 315 kal. Dengan

30

demikian kebutuhan kalori per harinya dari pasien didapatkan KKB +

KKA = 1.575 + 315 = 1.890 kal. Menurut pengakuan pasien, dalam

sehari pasien selalu makan teratur. Komposisi makanan pasien berupa

nasi dengan lauk tahu/tempe, daging, atau ikan dan sayuran.

Distribusi Makanan :

1. Karbohidrat 60% = 60% x 1890 kalori = 1134 kalori dari

karbohidrat yang setara dengan 472,5 gram karbohidrat (1890 kalori :

4 kalori / gram karbohidrat)

2. Protein 20% = 20% x 1890 kalori = 378 kalori dari protein yang

setara dengan 94,5 gram protein (378 kalori : 4 kalori / gram protein)

3. Lemak 20% = 20% x 1890 kalori = 378 kalori dari lemak yang

setara dengan 42 gram lemak (378 kalori : 9 kalori/gram lemak)

Faktor Psikososial-ekonomi

Pasien mengatakan hubungan pasien dengan anggota keluarga lainnya

cukup baik. Rumah pasien ramai dikunjungi keluarga besar lain

apabila ada upacara agama. Pasien memiliki 2 orang anak yang telah

menikah namun tinggal terpisah dengan pasien. Pasien tinggal dengan

dua orang cucu pasien yang saat ini bersekolah di Sekolah Dasar di

Payangan. Pasien mengatakan merasa berkecukupan dan merasa tidak

terbebani. Pasien dan istri pasien merupakan pensiunan guru yang

mengandalkan gaji pensiun untuk mencukupi kebutuhan keluarga

pasien. Saat masuk rumah sakit pasien tidak memiliki tanggungan

kesehatan dan membiayai prosedus medis tanpa jaminan kesehatan.

Walaupun dengan biaya kesehatan tanpa jaminan pasien mampu

memenuhi kebutuhan tersebut.

4.2 Saran-Saran Terhadap Problem List, Fisik Biomedis dan Bio Psikososial

Secara umum saran yang dapat diberikan terhadap permasalahan pasien

yang didapatkan, yaitu:

Pasien dianjurkan untuk makan dengan nutrisi seimbang dan

mengkonsumsi cukup air (1,5 – 2 liter per hari) serta mencukupi

kebutuhan kalori per harinya (1620 kalori)

31

Menyarankan pasien untuk tetap berolahraga dengan waktu 2-3 kali

dalam 1 minggu dengan durasi 20 menit

Menyarankan pasien untuk memiliki asuransi kesehatan seperti BPJS-

JKN untuk dapat mengurani beban ekonomi saat memeriksakan

kesehatan atau melakukan prosedur medis.

Berdasarkan hasil kunjungan lapangan yang sudah dilakukan, terdapat

beberapa permasalahan yang ditemukan. Permasalahan pertama yaitu pasien

tinggal di Payangan dan disarankan untuk kontrol penyakit polisitemia vera ke

RSUP Sanglah dengan jarak tempuh 37 kilometer. Jarak yang semakin jauh akan

menurunkan kepatuhan pasien untuk memeriksakan kesehatan. Selain itu,

ketinggan tempat tinggal berpengaruh terhadap kemunculan penyakit polisitemia

vera. Permasalahan kedua yaitu pasien tidak memliki jaminan kesehatan saat

pertamakali masuk rumah sakit. Pasien mengaku sudah mengurus kelengkapan

untuk memliki asuransi kesehatan dan dikatakan pasien telah memiliki asuransi

keheatan saat ini. Hal ini dapat ditanggulangi dengan memberikan saran berupa :

1. Memberikan informasi kepada pasien mengenai jadwal kunjungan

sehingga psien dapat mempersiapkan hal-hal yang diperlukan untuk

meningkatkan kepatuhan pasien

2. Memberikan penjelasan kepada pasien tentang pentingnya nutrisi bagi

tubuh pasien dengan makan teratur dengan komposisi makanan yang

seimbang

3. Menyarankan pasien untuk diet rendah garam untuk mengurangi

progresivitas hipertensi sehingga menurunkan resiko komplikasi

penyakit akibat hipertensi

4. Menyarankan pasien menyajikan makanan dalam keadaan higienis

5. Anjurkan pasien untuk mengkonsumsi air secara teratur 1,5-2 Liter

perhari

32

BAB V

SIMPULAN DAN SARAN

Polisitemia vera adalah suatu keganasan derajat rendah sel-sel induk

hematopoetik dengan karakteristik peningkatan jumlah eritrosit absolut dan

volume darah total, biasanya disertai leukositosis, trombositosis dan

splenomegali. Polisitemia vera dapat mengenai semua umur, sering pada pasien

berumur 40-60 tahun. Polisitemia adalah penyakit kronis dengan survival median

pasien sesudah terdiagnosa tanpa diobati 1,5-3 tahun sedangkan yang dengan

pengobatan lebih dari 10 tahun. Pengobatan terhadap polisitemia vera ditujukan

untuk mengurango resiko kesakitan dan kematian akibat komplikasi yang

ditimbulkan.

Pasien IWS, laki-laki 60 tahun dengan diagnosis polisitemia vera teah

mendapatkan terapi plebotomi dan Hydrea 2x1000 mg selama 1 minggu dan

disarankan mengulang pemeriksaan darah lengkap setiap minggu untuk

mengetahui kondisi perkembangan penyakitnya. Saat ini sebagian permasalahan

pasien sudah teratasi dan pasien mengaku sangat tenang dan mengerti dengan

kondisi penyakitnya. Keluarga pasien telah mengerti dan menerima kondisi

pasien. Kehidupan sehari-hari pasien setelah didiagnosis polisitemia vera tidak

berbeda secara signifikan dibandingkan sebelum terdiagnosis.

33

LAMPIRAN

DENAH LINGKUNGAN TEMPAT TINGGAL PASIEN DAN

DOKUMENTASI KUNJUNGAN

Halaman

Jala

n

Jala

n

Rumah pasien

Rumah pasien

Padmasana

Rumah

Keluarga pasien

Rumah

Keluarga pasien

Rumah

Keluarga pasien

DAFTAR PUSTAKA

1. Supandiman I, Sumahtri R. Polisitemia Vera. Pedoman Diagnosis dan

terapi Hematologi Onkologi Medik. 2003: 83-90.

2. Prenggono D. Polisitemia Vera Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II.

Edisi IV. Penerbit IPD FKUI. 2006: 702-705.

3. Tefferi A. Polycithemia Vera : A Comprehensive Review and Clinical

recommendation. Mayo Clinic Proc. 2003; 78: 174-194.

4. Anunayi J,Motrapu ML,Monasiddiqui, et al.Polycythemia Vera in a Young

Adult: A Rare Case Report. Sch J Med Case Rep 2014;2(4):2.

5. Landolfi, R., L. Di Gennaro.Pathophysiology of thrombosis in

myeloproliferative neoplasms. Haematologica 2011;96(2):183-186.

6. 11. Adel, Aoulia G, Amina D, Yekhlef Aymen Y, Abdel-Hamid BA,

Mohie N, et al. Polycythemia vera and acute coronary syndromes:

pathogenesis, risk factors and treatment. J Hematol Thromb Dis

2013;1(107):2.

7. Marchioli R, Finazzi G, Landolfi R, et al.Vascular and neoplastic risk in a

large cohort of patients with polycythemia vera. Journal of Clinical

Oncology2005;23(10):2224-2232.

8. Tefferi A, Rumi E, Finazzi G, et al.Survival and prognosis among 1545

patients with contemporary polycythemia vera: an international study.

Leukemia 2013;27(9):1874-1881.

9. Moulard O, Mehta J.Epidemiology of myelofibrosis, essential

thrombocythemia, and polycythemia vera in the European

Union.European journal of haematology 2014;92(4):289-297.

10. Osler, W.Chronic cyanosis, with polycythaemia and enlarged spleen: a

new clinical entity. The American Journal of the Medical Sciences

1903;126(2):187-201.

11. Dameshek, W.Some speculations on the myeloproliferative syndromes.

Blood 1951;(6):372-5.

12. Baker SJ, Rane SG, Reddy EP, et al.Hematopoietic cytokine receptor

signaling. Oncogene2007;26(47):6724-6737.

13. Landgren O, G.L. Kristinsson SY, Helgadottir EA, Samuelsson J, et al.

Increased risks of polycythemia vera, essential thrombocythemia,and

myelofibrosis among 24,577 first-degree relatives of 11,039 patients

withmyeloproliferative neoplasms in Sweden. Blood2008;6.