laporan kasus polisitemia

Laporan KasusLaporan Kasus

STROKE TROMBOSIS SEREBRI STROKE TROMBOSIS SEREBRI DENGAN POLISITEMIA DAN DENGAN POLISITEMIA DAN

BASALIOMABASALIOMA

Seorang pasien laki-laki usia 73 tahun datang ke IGD RSUP M. Djamil Padang pada tanggal 14 Desember 2007 jam 18.10 WIB dengan :

• Keluhan Utama : lemah anggota gerak kiri sejak 12 jam SMRS

Lemah anggota gerak kiri sejak 12 jam SMRS, ketika bangun pagi, anggota gerak kiri terasa agak berat tetapi masih bisa berjalan, 4 jam setelah itu terasa makin berat dan susah untuk diangkat sehingga untuk berjalan harus menyeret kaki sebelah kiri,Pasien tidak lagi bisa memegang gelas dan 2 jam kemudian bicara terasa berat dan pelo serta mulut kelihatan pencong, kepala terasa sakit, muntah tidak ada.

Riwayat Penyakit SekarangRiwayat Penyakit Sekarang

Riwayat Penyakit Dahulu :Riwayat Penyakit Dahulu :

• Dalam 1 minggu ini pasien sering mengeluh sakit kepala, disertai muka berwarna kemerahan dan mata merah

• Bintil sebesar biji kacang dibawah mata kanan sejak 10 tahun yang lalu, awalnya berupa tahi lalat, sebesar jarum peniti, dicongkel – congkel sehingga makin membesar dan sering berdarah, gatal, tidak nyeri. Warnanya biru kehitaman

• Riwayat hipertensi tidak diketahui

Riwayat Penyakit Keluarga :• Tidak ada keluarga yang menderita hipertensi,

penyakit jantung, sakit gula.

Riwayat Pekerjaan, sosial dan kebiasaan :– Pensiunan polisi lalu lintas,sering berpanas-

panas– Merokok dan mengopi sejak muda 2 bungkus

sehari sampai sekarang

Riwayat tempat tinggal :• Dulu bekerja di Padang Panjang setelah pensiun

tinggal di Padang

Pemeriksaan Fisik :Pemeriksaan Fisik :

• Keadaan Umum : Sedang• Kesadaran : CMC• Tekanan darah : 180/110• Nadi : 78 x/menit• Frekuensi Nafas : 20 x/menit• Suhu : 36,5 °C• TB / BB : 170 cm / 65 kg• Status gizi : Baik

Status Internus :• Mata : konjungtiva hiperemis, Skelera tidak ikterik• Leher : JVP 5 – 2 cmH2O, bising karotis (-)

Thorak• Paru : tak ada kelainan• Jantung : Ictus tidak terlihat, Ictus teraba 1 jari lateral LMCS RIC V , melebar, tdk kuat angkat Batas jantung normal, Bunyi jantung murni, HR 82 x/menit• Abdomen : Tak ada kelainan

Status Lokalis : Pada palpebra inferior dekstra tampak benjolan sebesar biji kacang

warna biru kehitaman, kenyal padat

Status Neurologis :Status Neurologis :• Kesadaran : CMC dengan GCS : E4 M6 V5 = 15. • TRM : kaku kuduk (-), kernig (-), brudzinski I-II (-). • TTIK : (-)

Funduskopi : papil warna kemerahan, batas tegas, aa : vv : 1 : 3, kesan : fundus hipertensi.

• Saraf Kranial :N I : penciuman baikN II : visus normal, lapangan pandang kedua mata normal N III : reflek cahaya (+/+), pupil isokor 3 mm, ptosis (-), bisa

melirik ke segala arah

N IV : gerak mata ke nasal bawah baikN V : motorik : bisa membuka mulut, menggerakkan rahang

kiri kanan, menggigit, mengunyah Sensorik : baik, Refleks kornea (+) pada kedua mata

N VI : gerak mata ke lateral baikN VII : Motorik : wajah asimetris, plika naso

labialis ki > datar Sensorik : bisa membedakan rasa manis, asam, pahit

N VIII : pendengaran baikN IX : reflek muntah adaN X : bisa menelan dan bersuaraN XI : bisa menoleh ke kiri dan ke kanan,

bisa mengangkat bahuN XII : disartria, deviasi lidah ke kiri

Ekstremitas Superior Kanan Kiri Pergerakan Aktif Tidak aktif Kekuatan 555 111 Tonus eutonus hipertonus Trofik eutrofik eutrofik EkstremitasInferior Kanan KiriPergerakan Aktif Tidak aktif Kekuatan 555 111 Tonus eutonus hipertonus Trofik eutrofik eutrofik Reflek Fisiologis Biseps ++ +++ Triseps ++ +++ KPR ++ +++ APR ++ +++Reflek patologis Babinski group - -Sensibilitas : Rasa raba, getar dan posisi baik. Fungsi Otonom : BAK dan BAB tidak ada masalah

Siriraj Skor : kesan infark serebriEKG : Irama Sinus HR 80 x / menit, ST Elevasi (-) T inverted (-)

Diagnosa :• DK : Hemiparese sinistra + Parese N. VII dan XII tipe sentral• DT : Subkortek hemisfer dekstra• DE : Trombosis serebri• DS : Hipertensi urgensi + Susp Basalioma palpebra inferior dekstra

PENATALAKSANAANPENATALAKSANAANUmum :• O2 2 l / menit, elevasi kepala 30• Diet MBRG II 1900 kaloriKhusus :• Metabolik aktivator : Piracetam 4 x 3 gram IV• Vitamin B1 : Alinamin F 2 x 25 mg IV• Anti platelet agregasi : Cardio aspirin 1 x 100 mg/ hari ( PO )

RENCANA PEMERIKSAAN• Periksa darah rutin ( Hb, Leukosit, LED, hematokrit, trombosit,

hitung jenis ) dan urin rutin ( makroskopis, protein, reduksi, bilirubin, urobilin, sediment)

• Periksa kimia klinik ( kolesterol total, HDL, LDL, trigliserida, ureum, kreatinin, asam urat, gula darah puasa dan 2 jam pp)

• Ro thorak• Brain CT Scan

Hari ke2 rawatan (15-12-2007) :S : Anggota gerak kiri masih lemah, sakit kepala, bicara pelo.O : Kes CMC, TD 170 / 100 mmHg, nadi 82 x / menit, nafas 18 x / menit, Suhu

36,5 GCS : E4 M6 V5 = 15, pupil isokor 3 mm, dev. konjugat ( - ) Motorik : 555 / 111 555 / 111

Hasil LaboratoriumHb : 19,9 gr% Ureum : 29 gr%Leukosit : 20.800/mm Kreatinin : 1,5 mg %LED : 1 / - Asam Urat : 11,1 mg/dlHematokrit : 58% Hitung jenis : 0/2/1/79/15/3Trombosit : 1.681.000 /mm GDP :100 mg/dlGD 2jam PP :120 mg/dl Total kolesterol:180mg/dl HDL : 49 mg/dl LDL :108 mg/dl Trigliserida :117 mg/dl

Kesan : Polisitemia vera, hiperurisemiaTerapi :

Allopurinol 3 x 100 mg, Asam mefenamat, jika sakit kepala Terapi lain lanjutkan

P : Periksa hematologi lengkap Konsul penyakit dalam Konsul bedah onkologi Diet rendah garam II, rendah Purin, rendah besi 1900 kalori.

Hari ke 3 rawatan ( 16 – 12 – 2007 )Hari ke 3 rawatan ( 16 – 12 – 2007 )

S : Anggota gerak kiri masih lemah, sakit kepala (-), bicara pelo.O : Kes CMC, TD 160 / 100 mmHg, nadi 82 x / menit, nafas 18 x / menit, Suhu 36,5 , GCS : E4 M6 V5 = 15, pupil isokor 3 mm, deviasi konjugat ( - )

Hasil Laboratorium Eritrosit 8,24 juta mm, MCH : 23,0 uugr, MCV : 70 u3,

MCHC : 33, retikulosit 6%, Gambaran darah tepi • E : normokrom, an isositosis, • L : lekositosis, Netrofilia, shift to the right. • T : kesan jumlah sangat meningkat

Hasil Konsul penyakit dalamHasil Konsul penyakit dalam

• Kesan: Polisitemi Vera, stroke trombosis serebri Susp basalioma palpebra inferior• Terapi Anjuran : Hydrea 1 x 500 mg (po) Phlebotomi 250 cc tiap 3 hari sampai tercapai kadar Ht

< 50%, selanjutnya 1 x seminggu Lanzoprazole 1 x 30 mg (po) Periksa analisa gas darah, PT / APTT / D Dimer

Hasil konsul bedah onkologi Susp. Basalioma, anjuran wide exsisi, jangan digaruk – garuk/dicongkel

Terapi:Terapi:

Hidrea 1 x 500 mg,

dilakukan plebotomi 250 cc (Post plebotomi : HB : 18,3 g/dl, Lekosit 17.500/ mm3, eritrosit 7,2 juta/mm3, HT 56%, trombosit 1.287.000 /mm3

Dilakukan CT Scan kepala tanpa kontras

Hari ke 4 rawatan ( 17 – 12 – 2007 )S : Gusi berdarahO : CMC, TD 150 / 90, nadi 81 x / menit, nafas 20 x / menit, suhu 36C Hasil Laboratorium• PT :13,1 (10,0-13,6”), APTT : 62,5” ( 29,2” – 39,4”) D Dimer : 0,23

ug/ml• Hasil Analisa gas darah : PH = 7,38, HC03 = 20,7, PCO2 = 45, PO2 =

80, BE = -3,5, Kesan Hipoksia• Hasil Ro. Thorak : Infiltrat diperihilir, Paracardial kiri kanan

Kesan : BP duplex

Anjuran Penyakit Dalam :• Konsul bagian paru untuk menilai fungsi paru diduga

kemungkinan apakah ada kelainan paru karena PO2 kurang (hipoksia)

• tunda dulu pemberian cardio aspirin, plebotomi 1 x se minggu dengan Ht


S : Gusi berdarah tidak ada lagiO : TD 140 / 90, Nd : 80 x /menit, Nf : 20 x / menit, Suhu afebris Hasil konsul paru : kesan Susp. TB paru, Anjuran : astrup ulang, spirometri, BTA sputum Hasil CT Scan : tak tampak kelainan pada CT Scan kepalaP : Rencana spirometri


S : Gelisah malam hari, tidur kurangO : TD 140 / 90, Nd : 80 x /menit, Nf : 20 x / menit, Suhu afebris Spirometri tidak berhasil, pasien tidak bisa meniup, astrup ulang tidak bisa dilakukan, alat rusak, BTA sputum tidak bisa diperiksa karena pasien tidak batukA : Alprazolam 1 x 0,5 mg (po, malam )P : Besok plebotomi ke 2

Hari ke 7 rawatan ( 20 – 12 – 2007 )S : Tidak ada keluhanO : TD 140 / 90, Nd : 80 x /menit, Nf : 20 x / menit, Suhu afebris Dilakukan plebotomi ke 2. (post plebotomi: HB16,8 g/dl. leukosit 16.600/mm3, HT 52%. eritrosit 7,05 juta/mm3, Trombosit 975.000 /mm3P : lanjut


S : Tidak ada keluhanO : TD 140 / 90, Nd : 80 x /menit, Nf : 20 x / menit, Suhu afebris

– Konsul Penyakit dalam; Lakukan BMP untuk mengetahui kemungkinan lain, tingkatkan hydrea menjadi 2 x 500 mg / hari

A : Hydrea 2 x 500 mgP : Fisioterapi

Hari ke 12 rawatan ( 24 – 12 – 2007 )S : Tidak ada keluhanO : TD 140 / 90, Nd : 80 x /menit, Nf : 20 x / menit, Suhu afebris

– Plebotomi ke 3( Post plebotomi :HB 16,4 g/dl, lekosit 16.600/mm3, eritrosit 7,05 juta/mm3, HT 50%, Trombosit 892.000/mm3

– Pasien menolak untuk dilakukan BMP.


S : Tidak ada keluhanO : TD 140 / 90, Nd : 80 x /menit, Nf : 20 x / menit, Suhu afebris - Plebotomi ke 4, (Post plebotomi : HB 15,7 g/dl, lekosit 14.600/mm3, eritrosit 7,02 juta, HT 49%, Trombosit 892.000/mm3), asam urat 8,9 mg/dl - Pasien minta pulang paksa, anjuran konsul Poli saraf , Poli Hematologi dan Poli Bedah Saraf

PembahasanPembahasan

• Dilaporkan kasus stroke trombosis serebri dengan polisitemia vera, basalioma dan hipertensi urgensi.

• Salah satu penyebab stroke : polisitemia, yang menyebabkan perubahan viskositas darah sehingga CBF menurun.

• Insiden polisitemia di Eropa barat 5 – 26 per 1 juta pddk, rata- rata 60 tahun. Komplikasi trombosis seperti stroke. MCI, emboli paru, trombosis vena hepatika.

• Ditemukan faktor resiko stroke yang juga merupakan faktor polisitemia vera yaitu merokok fibrinogen meningkat penebalan dinding pembuluh darah dan peningkatan viskositas darah.

• Polisitemia, anemia sel sabit dan trombositemia essensial adalah kelainan darah yang dapat menyebabkan stroke.

• Iskemik stroke yang ditemukan pada high altitude dihubungkan dengan Ht yang tinggi.

• Trombositosis mrpk presdiposisi iskemik serebral bila jumlah trombosit mencapai > 1 juta / mm3.

• Resiko stroke akan meningkat bila Ht diatas 50% .

• Kadar lekosit yang sangat tinggi berkaitan dengan kejadian iskemia serebral. Leukositosis mencapai 150.000 / mm3 dapat dijumpai pada keadaan leukemia.

• Pada polisitemia terdapat hipervolemia, peningkatan eritrosit dan hiperplasia sel-sel hemopoeitik.

• Etiologi dari polisitemia vera masih belum diketahui secara pasti.

• Akibat dari hiperplasia hemopoeitik jumlah eritrosit akan meningkat Ht akan meninggi viskositas darah akan meninggi,Trombosit juga akan meninggi

• Kemungkinan trombosis lebih besar lagi krn usia tua dan adanya atherosklerosis.

• Turnover dari asam nukleat meninggi akibat produksi sel yang akan menimbulkan peninggian kadar asam urat yang dapat mengakibatkan serangan gout atau terbentuk urolithiasis

• Polisitemia mencakup : Pada Laki 2 : - Hb > 17,5 gr/dL

- Sel darah merah > 6 juta/mm3 - Ht > 55% Pada Wanita : - Hb > 15,5 gr/dL - Sel darah merah >5,5 juta/mm3 - Ht > 47%• Polisitemia diklasifikasikan menurut patofisiologi 1. Polisitemia absolut (peningkatan massa / volume) eritrosit, dibagi sbb:

– Polisitemia primer (polisitemia rubra vera) atau – Polisitemia sekunder

2. Polisitemia relatif atau pseudopolisitemia (volume eritrosit normal tetapi volume plasma menurun).

Polisitemia rubra vera (PRV) / PrimerPolisitemia rubra vera (PRV) / Primer peningkatan volume eritrosit pada keganasan sel induk sum-sum tulang, (produksi berlebihan granulosit dan trombosit.)

Gambaran klinis :• Sakit kepala, dispnea, penglihatan kabur dan penglihatan kabur dan keringat malam hari, proritus• Gambaran pletorik / sianosis kemerahan ( ruddy cyanosis), bercak pada konjungtiva, serta penonjolan vena retina.• Splenomegali pada 75% pasien.• Sering ditemukan perdarahan.• Hipertensi pada sepertiga pasien. • Gout (akibat peningkatan produksi asam urat)• Ulkus peptikum pada 5-10% pasien.

Kriteria diagnosis polisitemia vera adalah jika dijumpai peningkatan massa eritrosit dan dengan menyingkirkan penyebab polisitemia sekunder dan relatif.

Polisitemia Study Group membuat kriteria diagnosisPolisitemia Study Group membuat kriteria diagnosis

Massa sel darah merah total yaitu : - laki-laki > 35 ml/ kg - perempuan >32 ml/kg

- Saturasi oksigen arterial lebih dari 92% - Splenomegali

• Trombosit > 400 000 /l• Leukosit > 12 000/l• Skor NAP meningkat• Kadar vitamin B12 serum meningkat

Untuk menegakkan diagnosis polisitemia vera, harus ada ketiga kriteria pertama dari kategori A atau 2 Kriteria pertama dari kategori A dan 2 Kriteria dari kategori B.

• Kategori A

• Katagori B

Sedangkan kriteria WHO adalah:Sedangkan kriteria WHO adalah:1 A1. Peningkatan RBC lebih dari 25% atau Hb > 18,5 gr/dl pada laki-laki,

16,5 g/dl pada wanita.2 A2. Tidak ada penyebab eritrositosis sekunder yaitu:

– Tidak ada eritrositosis familial– Tidak ada peningkatan eritropoeitin yang disebabkan oleh : hipoksia, afinitas

hemoglobin yang meninggi, penekanan EPO reseptor, produksi EPO tumor yang tidak sesuai.

3. A3 Splenomegali4. A4 Abnormalitas genetik5. A5 Koloni eritroid endogen invitro6. B1. Trombositosis > 400000 /l7. B2. WBC > 12 000 /l8. B3. Biopsi sumsum tulang menunjukkan panmyelosis dengan

proliferasi eritroid dan megakariosit9. B4. Kadar eritropoetin serum rendah

Diagnosa PV ditegakkan bila terdapat A1 + A2 dan kategori A lain, atau bila A1 + A2 dan 2 dari kategori B ditemui.

Temuan LaboratoriumTemuan Laboratorium::

• Hb, Ht, jumlah eritrosit meningkat. Volume eritrosit total (TRCV) meningkat.

• Leukositosis netrofil • Jumlah trombosit yang meningkat • Skor fosfatase alkali netrofil (NAP) biasanya

meningkat• Peningkatan vitamin B12 serum dan daya ikat

vitamin B12 karena peningkatan transkobalamin 1• Sumsum tulang hiperselular dengan megakariosit

yang menonjol• Viskositas darah meningkat• Asam urat plasma sering meningkat• Progenitor eritroid dalam darah meningkat

Pengobatan : Pengobatan : Tujuan:Hematokrit + 45% , trombosit kurang dari 400 ribu/L. • Plebotomi :

– Rata-rata initial phlebotomi 450 sampai 500 ml tiap 4 hari sampai Ht kurang dari 50 % (laki-laki) dan 45 % (wanita). Pasien juga dianjurkan diet rendah Fe.

– Pada keadaan yang sangat berat dapat dilakukan plebotomi setiap hari atau berganti hari sebanyak 200-500 ml setiap kalinya.

– Ada yag menganjurkan plebotomi 2x semiggu sampai Ht 45-50%, Plebotomi berikutnya 6 minggu kemudian dan dilakukan setiap 1-2 minggu 1 kali. Setelah ini biasanya tidak memerlukan phlebotomi lagi. Phlebotomi ini harus dilakukan berulang-ulang apabila Ht sudah mencapai nilai 50%

• Sitostatika: Hidroksiurea . Dosisnya 500 -2000 mg (1 atau 2 tablet / hari) atau 15-30 mg/kg/hari secara oral.

• Fosfor 32: diberikan untuk penderita usia lanjut dengan stadium penyakit yang lebih lanjut.

• Anagrelide efektif untuk menurunkan jumlah trombosit. Dosis awal 0,5 mg 4x sehari atau 1 mg 2 kali sehari. Penurunan dosis tidak boleh lebih dari 0,5 mg perminggu untuk menjaga kadar trombosit tidak kurang dari 600 000/mm3.

• Interferon: Hasil cukup baik.Efektif mengendalikan rasa gatal.

• Untuk jangka pendek platelet pharesis

• Aspirin bila tidak ada perdarahan

Prognosa:Prognosa:

• Biasanya baik dengan harapan hidup median 10 – 16 tahun. Trombosis dan perdarahan adalah masalah klinis utama.

Polisitemia SekunderPolisitemia Sekunder

• Disebabkan oleh peningkatan eritropoetin kompensatorik pada ketinggian– Penyakit paru dan hipoventilasi alveolar– Penyakit kardiovaskuler, terutama kongenital dengan

sianosis– Peningkatan afinitas hemoglobin (polisitemia familial)– Perokok berat

• Disebabkan oleh peningkatan eritropoetin yang tidak sewajarnya pada– penyakit ginjal, misalnya hidronefrosis, gangguan

vaskular, kista, karsinoma– tumor seperti fibromyoma uteri, karsinoma

hepatoselular, hemangioblastoma serebelar.

Polisitemia Relatif paling sering ditemukanDisebabkan:• Stress atau pseudopolisitemia• Merokok• Dehidrasi : kekurangan air, muntah• Kehilangan plasma : luka bakar, enteropati.

Timbul akibat kontraksi volume plasma,kadar TRCV/Volume Eritrosit Total normal.

Sering pada usia muda atau pertengahan disertai iskemia miokard, atau serangan TIA. Terapi diuretik, perokok berat, dan konsumsi alkohol adalah kaitan yang sering ditemukan.

• Kemungkinan jenis polisitemia pada pasien ini adalah sekunder ditandai dengan peningkatan jumlah Hb, Lekosit, Ht, Eritrosit, trombosit disebabkan peningkatan konpensatoar eritrosit yang dihubungkan dengan hipoksia dibuktikan dengan pengukuran saturasi oksigen arteri yang pada pasien ini kurang dari 80,ditambah lagi dengan faktor perokok berat.

• Juga diperkirakan karena sekresi eritropoetin yang tidak sewajarnya dari tumor basalioma. Dan juga dilihat dari tempat asal domisili pasien yang lama berada pada tempat ketinggian.

• Penyebab pasti tidak dapat ditentukan karena pasien menolak untuk di BMP dan tidak dilakukan pemeriksaan eritopoetin karena pemeriksaan ini tidak tersedia.Sehingga polisitemia (rubra) vera belum bisa disingkirkan.

• Polisitemia relatif dapat disingkirkan karena ditemukan adanya peningkatan eritrosit (lebih dari 8,24 juta/mm3), dimana pada polisitemia relatif kadar eritrositnya normal.

• Selama dirawat dilakukan 4 kali phlebotomi (2 Kali per minggu ), tiap kali plebotomi sebanyak 250 cc dan ditambah dengan obat hydrea dosis awal 1 x 500mg, ditingkatkan menjadi 2 x 500 mg berhasil menurunkan kadar trombosit dari 1 681 000/mm3 menjadi 892 000/mm3 dan Ht kurang dari 50 %, serta asam urat turun dari 11,1 mg/dl menjadi 8,9 mg/dl.

KESIMPULANKESIMPULAN

• Polisitemia vera merupakan salah satu kelainan hematologi yang merupakan faktor resiko stroke

• Perlu diketahui jenis polisitemianya agar pasien stroke dengan polisitemia dapat ditatalaksana dengan baik.

SARANSARAN• Perlu pemahaman mengenai konsep hemorrheologis

yang lebih baik dalam penatalaksanaan stroke.

laporan kasus polisitemia

Documents