ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN GANGGUAN

HEMATOLOGI

ASUHAN KEPERAWATAN PASIEN DENGAN ANEMIA.

Definisi :Adalah suatu keadaan dimana jumlah total eritrosit yang beredar berkurang atau terjadi penurunan baik kwalitas maupun kwantitas dari hemoglobin.

Klasifikasi anemia ditinjau dari sebab-sebab:1. Gangguan produksi eritrosit.2. Kehilangan darah.3. Meningkatnya pemecahan eritrosit.4. Kombinasi dari ketiganya.

Keterangan :1. Gangguan/penurunan eritrosit.

a. Perubahan sintesa hemoglobin Kekurangan besi. Talassemia. Anemia karena infeksi khronik.

b. Perubahan sintesa DNA sebagai akibat kekurangan nutrient. Anemia pernisiosa(kekurangan B12 dan folat).

c. Fungsi sel induk (stem cel)terganggu Anemia aplastik Leukemia/mieloproliferatif

d. Infiltrasi sumsum tulang Karsinoma Limfoma

2. Kehilangan darah.a. Akut:perdarahan ,trauma.b. Khronik:perdarahan saluran cerna,menorragi.

3. Meningkatnya pemecahan eritrosit.a. Hemolise(kerusakan intrakorpuskuler)

Membren:hereditary spherocytosis Hemoglobin:sickle cell trait/disease Glikosis:pyruvate kinase Oksidasi:kekurangan G6PD

b. Hemolise(kerusakan ekstrakorpuskuler) Mekanisme immun:antibody panas/antibody dingin. Infeksi:klaustridia ,malaria. Trauma pada eritrosit:sindroma hemolitik-uremik. Pengrusakan oleh limpa:Hiperslenisme.

Klasifikasi anemia sesuai dengan bentuk morfologi.1. Anemia makrositik normokromik:sel besar ,bentuk eritrosit abnormal,tetapi

konsentrasi hemoglobin normal. Anemia pernisiosa:kekurangan vitamin B12 untuk pembentukan

eritrosit ,terjadi sintesa DNA dan RNA yang abnormal dan kematian premature dari sel.(congenital /didapat/kelainan genetic.

Anemia kurang folat:menyebabkan kematian premature dari sel(kekurangan dalam diet)

2. Anemia mikrositik hipokromik : sel kecil, bentuk abnormal, dan kadar hemoglobin dalam eritrosit menurun.

Anemia kurang besi : kekurangan besi untuk pembentukan hemoglobin, sehingga kadar hemoglobin tidak cukup ( perdarahan kronik, diet kurang besi, siklus metabolisme besi terganggu).

Aemiasideroblastik : terjadi kesalahan dari pengambilan besi oleh eritroblas dan juga gangguan pembentukan porfirin dan heme ( congenital terjadi gangguan metabolisme besi dalam eritroblas ).

Talasemia : ganggua sintesa rantai alfa dan beta dari hemoglobin A, (congenital terjadi efek dari sintesa globin )

3. Anemia normositik normokromik : pengrusakan atau kehabisa normal erotoblas atau eritrosit.

Anemia aplastik : kurangnya eritropoisis ( aplasi sumsum tulang, obat-obatan ).

Anemia pasca perdarahan Anemia hemolitik : kehancuran eritrosit secara prematur. Anemia sel sickle : sintesa hemoglobin abnormal, bentuk abnormal, mudah

rusak, lisis dan difagositosis ( konenital disfungsi dari sintesa hemoglobin ). Anemia karena penyakit kronis : kebutuhan yang meningkat dari eritrosit

( infeksi khronik, keganasan ).

GEJALA KLINIKTimbul dan beratnya gejala tergantung pada kemampuan tubuh untuk

mengadakan kompensasi terhadap penurunan kemampuan darah mengangkut oksigen. Meskipun sebenarnya anemia penyakit darah, tetapi pelaksanaan kompensasi mengikutsertakan system-sistem lain seperti kardiovaskuler, pernafasan dan system hematopoisis itu sendiri.

Pada anemia dimana terjadi penurunan jumlah eritrosit yang beredar, misalnya pasca perdarhan mengakibatkan perubahan volume dan isi darah. Untuk kompensasi penurunan volume darah, masuklah cairan dari extravaskuler ke dalam pembuluh darah, sehingga volume plasma bertambah. Meskipun mekanisme kompensasi cukup untuk mempertahankan volume darah, tetapi terjadi penurunan viskositas darah atau pengenceran. Karena pengenceran ini maka darah akan mengalir lebih cepat dan turbolensipun meningkat. Darah kembali ke jantung juga meningkat ( venous retrn meningkat ), jantung harus memompa darah lebih cepat dan lebih kuat, untuk memenuhi kebutuhan normal oksigen dan mencegah pembendungan dalam system kardiovaskuler.

Semua kompensasi ini dapat menimbulkan payah jantung bila melampaui batas kemampuannya.

Hipoksia jaringan mempunyai efek yang lain pada jantung dan paru-paru. Meningkatnya frekwensi dan dalamnya pernafasan untuk mendapatkan oksigen yang lebih banyak bagi sisa eritrosit yang ada. Bila anemia cukup berat, maka mekanisme yang biasanya terjadi nafas pendek atau sesak nafas. Saat ini jantung akan cepat berdenyut, si penderita akan merasa pusing dan lelah meskipun dalam keadaan istirahat.

Anemia berat yang terjadi mendadak, akan menyebabkan kompensasi berupa konstriksi pembuluh darah tepi, dan darah diutamakan mengalir ke organ-organ vital, timbulah gejala-gejala :

Ginjal, penurunanan alairan darah dirasakan oleh ginjal, dan perlu melakukan perbaikan perfusi, sebagai respon terjadilah aktifasi rennin angiotensin, dengan hasil terjadi retensi garam d an air ( produksi air seni menurun.Peredaran darah perifer, kulit, selaput lender, konjungtiva, bibir dan kuku akan tampak pucat yang disebabkan oleh menurunnya kandungan hemoglobin, bahkan kadang-kadang tampak kekuningan karena tertimbunnya produk pemecahan sel darah merah bilirubin, bila penyebabnya adalah hemolise. Menurunnya pengiriman oksigen ke dlaam kulit akan menyebabkan lambannya penyembuhan luka dan kurangnya elastisitas kulit. Sistem saraf, bila penyebab anemia adalah kekurangan vitamin B12, maka akan menyebabkan terjadi degenerasi d ari myelin, bahkan dapat menyebabkan putus atau lepasnya saraf dari batang spinal. Gejala yang timbul parastesi ( gringgingan ), gangguan melangkah, kelemahan ekstremitas, spastisitas dan dapat pula timbul reflex-reflex abnormal.Saluran cerna dapat timbul nyeri perut, mual, muntah dan hilangnya nafsu makan

PENATALAKSANAAN :Pengobatan anemia tergantung pada berat ringannya, akut kronik dan

penyebabnya, tidak selau dibutuhkan transfusi darah. Contoh anemia kurang besi, meskipun kadar Hb < 6 g/dl, bila keadaan fisik penderita baik, tidak ada kekurangan gizi, tidak kekurangan protein, tidak ada infeksi, maka dapat diterapi dengan pemberian besi sambil mengawasi kadar Hb penderita.

ASUHAN KEPERAWATAN .Manifestasi ( Data subyektif dan obyektif

Kelemahan otot Mudah Lelah Sering beristirahat Nafas pendek Proses megisap yang buruk pada bayi Kulit pucat Sakit kepala Pusing Perfusi perifer buruk Kulit lembab dan dinginPeningkatan frekwensi jantung Hasil analisa elemen darah abnormal

Rencana Asuhan Keperawatan ( Dona, L. Wong ,2004 )

1. Ansietas/takut berhbungan dengan prosedur diagnostic/transfusiSasaran pasien ( keluarga ):

a. Pasien ( keluarga mendapat pengetahuan tentang gangguan, tes diagnostic dan pengobatan,dengan hasil yang diharapkan : anak dan keluarga mununjukkan ansietas minimal dan menunjukkan pemahaman tentang agngguan, tes diagnostik dan pengobatan.

Intervensi :b. Siapkan anak untuk tes untuk menghilangkan rasa takutc. Tetap bersama anak selama tes dan memulai transfuse untuk memberikan

dukungan dan observasi pada kemungkinan komplikasi.d. Jelaskan tujuan pemberia komponen darah untuk meningkatkan pemahaman

terhadap gangguan, tes diagnostic dan pengobatan.2. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelemahan umum, penurunan pengiriman

oksigen ke jaringan.Sasaran 1 : Pasien mendapat istirahat yang adekuat dengan hasil yang diharapakan anak bermain dan istirahat dengan tenang dan melakukan aktivitas sesuai kemampuan, anak tidak menunjukkan tanda-tanda keletihan.

Intervensi dan rasional :a. Observasi adanya kerja fisik berlebih dan keletihan untuk merencanakan

istirahat yang tepatb. Antisipasi dan Bantu dalam melakukan kativitas seharihari yang mungkin di

luar batas toleransi anak untuk mencegah kelelahanc. Beri aktivitas bermain pengalihan yang meningkatkan istirahat dan tenang

tetapi mencegah kebosanan dan menarik diri.d. Pilih teman sekamar yang sesuai dengan usia anak dengan minat yang sama

dan memerlukan aktivitas terbatas untuk mendorong kepatuhan pada kebutuhan istirahat.

e. Rencanakan aktivitas keperawatan untuk memberikan istirahat yang cukupf. Bantu pada aktivitas yang memerlukan kerja fisik.

Sasaran 2 : Pasien menu jukkan pernafasan normalIntervensi dan rasional :a. Pertahankan posisi semi fowler untuk pertukaran udara yang optimalb. Beri oksigen suplemen untuk meningkatkan oksign ke jaringan.c. Ukur tanda-tanda vitalSasaran 3 : Pasien mengalami stress emosional minimal

Intervensi dan rasional ;a. Dorong ortu untuk tetap bersama anak untuk meminimalkan stress karena

perpisahanb. Berikan tindakan kenyamanan seperti menimang, musik untuk

meminimalkan stres

4. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan ketidakadekuatan masukan besi yamg dilaporkan, kurang pengetahuan menegani makanan yang diperkaya zat besi.

Sasaran 1 :Pasien mendapat suplai besi adekuat

Intervensi dan rasional :a. Berikan konseling diet khususnya mengenai sumber zat besi dari makanan.b. Ajari anak yang lebih besar tentang pentingnya besi adekuat untuk mendorong

kepatuhan

Sasaran paien 2 : pasien mengkonsumsi suplemen besiIntervensi dan rasional :a. Berikan preparat besi sesuai ketentuanb. Instruksikan keluarga tentang pemberian preparat besi oral yang tepat

misalnya berikan dg jus buah atau preparat multivitamin, karena vitamin c memudahkan absorbsi besi, jangan berikan bersama susu ata antasida karena bahan ini akan menurunkan absorpsi besi, dll

ASKEP PADA ANAK DENGAN LEUKEMIA

Definisi :1. Proliferasi sel darah putih yang masih immature dalam jaringan pembentuk

darah ( Suriadi,2000).2. Merupakan proliferasi patologis pada sel pembuat darah yang bersifat sistemik.

Etiologi :( belum pasti )Faktor predisposisi : Faktor geetik, kelaiana kromosom, radiasi.

Manifestasi klinis ( data subyektif dan obyektif )a. Pucat, lesub. Demamc. Anoreksiad. BB menurune. Ptechiae, memar tanpa sebabf. Nyeri tulangg. Nyeri abdomenh. Hepatosplenomegali

Patofisiologi

Kemoterapi : Resiko kurang volume cairan Kerusakan integritas kulit

Proliferasi sel kanker

Persaingan dengan sel normal

Sel normal digantikan sel kanker

Depresi susum tulang ( pembemtukan sel darah abnormal )

Infiltrasi extra medula

Ifiltrasi SSP

Pembesara hati, limpa

Meningitis

Eritrosit Leukosit Faktor pembekuan

Anemia Infeksi

Demam

perdarahan

Resiko injuri

DIAGNOSA KEPERAWATAN DAN INTERVENSI

1. Resiko infeksi berhubungan dengan menurunnya sisitem pertahanan tubuhIntervesi:

a. Tempatkan anak dalam ruangan khusus untuk menghindari anak terpapar sumber infeksi

b. Anjurkan pengunjung dan staf melakukan tehik cuci tanga yang baik da benar

c. Gunaka tehnik aseptk untk selurh prosedurd. Monitor tanda vitale. Monitor jumlah lekositf. Kolaborasi pemberian antibiotik

2. Resiko injuri : perdarahan berhubungan dengan perubahan factor pembekuanIntervensi :

a. Evaluasi kulit dan membrane mukosa setiap harib. Gunakan jarum kecil untuk injeksic. Monitor tanda-tanda perdarahand. Gunakan sikat gigi yang lembute. Lakukan pemeriksaan darah secara teratur

3. Resiko kurang volme cairan berhubungan dengan mual dan muntah ( efek kemoterapi )Intervensi :

a. Beri antiementik sebelum kemoterafib. Hindari memberikan makanan yang memiliki aroma yang dapat merangsang

mual dan muntahc. Anjurkan makan dalam porsi kecil tapi seringd. Kolaborasi pemberian infuse

4. Resiko kerusakan integritas kulit berhubungan dengan efek kemoterapiIntervensi :

a. Kaji tanda-tanda kerusakan integrita kulitb. Berikan perawatan kulit khususnya mulutc. Ganti posisi secara berkalad. Anjurkan intake dengan kalori dan protein adekuat

ASUHAN KEPERAWATAN PASIEN DENGAN THALASEMIA

DEFINISI :

1. Suatu gangguan darah yang diturunkan ditandai oleh defisiensi produksi rantai globin pada hemoglobin ( Suriadi,2000 )

2. Penyakit anemia hemilitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek ( kurang dari 100 hari ).Penyebab kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak normal ( Ngastiyah,1997 ).

3. Penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan dari kedua orang tua kepada aak-anaknya secara resesif, menurut hukum Mendel ( Rusepno Hasan, 1997 )

Secara Klinis talasemia dibagi dalam 2 golongan :1. Talasemia Mayor ( homozigot ) memberikan gejala klinis yang jelas2. Thalasemia minor , biasanya tidak menimbulkan gejala klinis

ETIOLOGIFaktor herediter

Patofisiologi :

Thalasemia ß

Defisiensi rantai ß

Kerusakan pembentukan Hb

Hemolisis

Anemia

Komponen seluler penghantar O2 <<

Kebutuhan dan suplay O2 ≠ seimbang

Nafsu makan menurun

Perubahan perfusi jaringan

Intolerasi aktivitas

Perubahan nutrisi < kebutuhan

Transfusi berulang Hemolisis

Kadar fe dalam darah meningkat

Penumpukan di berbagai organ

Gangguan fungsi organ ( hemokromatosis)

Jantung- gagal jantung

Liver - sirosis Limpa - splenomegali

DIAGNOSA KEPERAWATAN DAN INTERVENSI

1. Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan berkurangnya komponen seluler yang penting untuk menghantar O2/ zat nutrisi ke selIntervensi :

a. Monitor tanda-tanda vital, kaji pengisian kapiler, warna kulit, membrane mukosa, kuku.

b. Observasi adanya keterlambatan respon verbal, kebingungan, gelisahc. Selidiki keluhan nyeri dadad. Catat kelhan dingin, pertahankan suhu lingkungan hangat sesuai indikasie. Kolaborasi pemerikaan laboratorium, pemberian sel darah merah, O2.

2. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan tidak seimbangnya kebutuhan dan suplay O2Intervensi :

a. Nilai kemampuan anak dalam beraktivitasb. Monitor tanda-tanda vital selama dan setelah aktivitasc. Berikan bantuan dalam aktivitas bila diperlukand. Beri informasi pada keluarga/ pasien untuk menghentikan aktivitas bila : nafas

cepat, pusing, kelelahan.

3. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan berhubngan dengan nafsu makan yang menurun.Intervensi :

a. Ijinkan anak ntuk makan makanan yang ditoleransi anakb. Rencanakan perbaikan kualitas gizi saat selera makan meningkatc. Ijinkan anak untuk terlibat dalam persiapan dan pemilihan makanand. Evaluasi BBe. Berikan dan Bantu hygiene mulutf. Konsultasi gizig. Kolaborasi pemberian obat sesuai indikasi

4. Tidak efektif koping keluarga berhubungan dengan dampak penyakit terhadap fungsi keluarga.Intervensi :

a. Berikan dukudngan pada keluargab. Jelaskan tentang kondisi anakc. Bantu keluarga melakuka penyesuaian terhadap kondisi kritis anakd. Motivasi untuk mendekatkan diri kepada Tuhan.

ASUHAN KEPERAWATAN PASIEN DENGAN HEMOFILIA

DEFINISI :1. Hemofilia adalah gangguan perdarahan yang disebabkan oleh defiiensi herediter

dari factor darah esensial untuk koagulasi ( Donna L. Wong, 2004 )2. Hemofilia adalah suatu kelainan koagulasi yang bersifat herediter karena adanya

defisiensi factor VIII c. Kelainan ini merupakan satu defisiensi factor VIIIc yang diturunkan secara x- linked recessive karena sistesis molekul abnormal sehingga menyebabkan aktivitas pembekuan terganggu.

KLASIFIKASI :1. Ringan :

Didapatkan aktifitas factor VIIIc 6 % - 50 %Perdarahan terjadi bila ada trauma berat atau pembedahan

2. SedangDidapatkan aktifitas factor VIIIc 1 % - 5 %Perdarahan terjadi bila ada trauma ringan

3. BeratDidapatkan aktifitas factor VIIIc hanya 1 %Perdarahan terjadi spontan atau tanpa diketahui adanya trauma

PATOFISIOLOGI :Aktivitas/ kadar factor VIII c menurun menyebabkan koagulasi tidak terjadi sehingga perdarahan mudah terjadi / sulit dihentikan.

LABORATORIUM :1. APTT ( Aktivated Partial Tromboplastine Time ) memanjang2. PTT ( Plasma prothrombin Time ), penghitungan jumlah trombosit serta waktu

perdarhan normal.

GEJALA KLINIS :1. Hematoma setelah suntikan2. Memar berlebih akibat trauma kecil3. Laserasi lidah/bibir yang tetap berdarah selama berjam-jam4. Hemartrosis ; perdarahan ke dalam siku, lutut dan pergelangan tangan yang

menimbulkan nyeri dan pembengkakan serta membatasi gerakan sendi5. Hematuria spontan,dll

PRINSIF PENATALAKSANAAN :Tundakan pada waktu perdarahanPengobatan pencegahanHE di rumah

DIAGNOSA KEPERAWATAN DAN INTERVENSI :

1. Resiko tinggi cedera berhubungan dengan hemoragiIntervensi :a. Lakukan tindakan penunjang untuk mengendalikan perdarahan

Berikan tekanan pada area selama 10 – 15 menit untuk memungkinkan pembentukan pembekuanImobilisasikan dan tinggikan area di atas jantung untuk menurunkan aliran darah

Beri kompres dingin untuk meingkatkan vasokonstriksi Anjurkan keluarga untuk menyiapkan kantong es atau kantong dingin di

freezer agar dapat digunakan dengan segera.

c. Ciptakan lingkungan seaman mungkin dengan pengawasan ketat untuk meminimalkan cidera tanpa menghambat perkembangan.

d. Anjurkan aktivitas untuk mengejar intelektualitas untk memberikan alternative yang aman

e. Gunakan sikat gigi yang kecil dan lembut.f. Ajari keluarga dan anak yang lebih besar bagaimana caranya mengenali dan

mengendalikan perdarahan.

2. Nyeri berhubungan dengan perdarahan jaringan dan sendi.Intervensi dan rasioal :a. Lakukan strategi non farmakologis ( distraksi, relaksasi ) untuk membantu anak

mengatasi nyerib. Kolaborasi dalam pemberian anlgesik sesuai indikasi.

3. Resiko gangguan mobilitas fisik berhubungan dengan efek hemoragi dalam sendi dan jaringan lainIntervensi :a. Lakukan latihan gerak aktif setelah fase akut karena hal ini memungkinkan

anak untuk megontrol derajat latihan sesuai dengan tingkat ketidaknyamanan.b. Latih sendi dan otot yang sakit untuk mempertahankan mobilitasc. Konsultasi dengan ahli terapi fisik mengenai program latihan untuk

meningkatkan fungsi maksimum sendi dan bagian tubuh yang tidak sakit.

4. Perubahan proses keluarga berhubungan dengan anak yang menderita penyakit serius.Intervensi dan rasionala. Rujuk untuk konseling geneticb. Rujuk pada lembaga khusus/ kelompok yang memberikan pelayanan pada

keluarga dengan hemofilia.