anak - askep hematologi
TRANSCRIPT
ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN GANGGUAN
HEMATOLOGI
Oleh : Nurul Khasanah, S.Kep., Ners.
Askep hematologi 2
THALASSEMIA
DEFINISIThalassemia adalah sekelompok gejala atau kelainan herediter yang heterogen yang disebabkan adanya defek produksi hemoglobin normal, akibat kelainan sintesis rantai globin
ETIOLOGIKelainan genetik yang diturunkan secara resesif autosomal
Askep hematologi 3
Askep hematologi 4
Askep hematologi 5
Askep hematologi 6
KLASIFIKASI
Molekuler Klinis
Thalasemia β
a. Thalasemia mayorb. Thalasemia
intermediac. Thalasemia minor
Thalasemia α
a. Silent Carrierb. Ciri α thalasemiac. Penyakit Hb Hd. Hidrops fetalis
Askep hematologi 7
STRUKTUR Hb NORMAL
Terdiri dari :
1. 4 molekul zat besi (heme)2. 2 molekul rantai globin α3. 2 Molekul rantai globin Non-α (β, γ, δ)
Jenis Hb:1. Hb A : α2 β 2 96% dari Hb total2. Hb F : α2 γ2 < 2% dari Hb total3. Hb A2 : α2 δ 2 3% dari Hb total
Askep hematologi 8
Hemoglobin
Askep hematologi 9
PATOFISIOLOGIDelesi gen
Abnormalitas struktur genGangg. Transkripsi/translasi
Pe sintesis rantai globin α Pe sintesis rantai globin β
Rantai non- α (β, γ, δ) tidak Rantai α yang diproduksi
tidak dapat mempunyai pasangan menemukan pasangannya (rantai
β)untuk berikatan
rantai non- α membentuk rantai α yang tidak punya
pasanganagregat tidak stabil membentuk agregar tidak
stabil
Menempel pada dinding eritrosit
Merusak dinding eritrosit
Hemolisis
Askep hematologi 10
PATOFISIOLOGI
Hemolisis menyebabkan :1. eritropoesis darah yang tidak efektif & penghancuran prekusor
eritrosit di intramedular2. sintesis hemoglobin sehingga eritrosit hipokrom mikrositer3. hemolisis eritrosit yang immature
ANEMIA
Tubuh mengkompensasi anemia dengan membentuk eritrosit di sumsum tulang secara berlebih hiperplasia sumsum tulang ekspansi masif tulang wajah dan kranium pertumbuhan berlebih pada tulang maksila face Cooley
Terjadi eritropoesis ektra medular (di limpa dan hati) kerja berlebih hepatosplenomegali
Askep hematologi 11
MANIFESTASI KLINIS
Thalasemia β1. Thalassemia β Mayor Homozigot Anemia muncul pada usia 3-6 bulan Memburuk secara progresif Face Cooley Hepatosplenomegali Pigmentasi meningkat Gambaran Hipermetabolisme: demam, badan
kurus, radang hiperurikemia Rentan infeksi Bleeding
Askep hematologi 12
MANIFESTASI KLINIS
2. Thalassemia β Intermedia Homozigot Gejala lebih ringan Muncul pada usia 2-4 tahun Bentuk yang berat adanya anemia,
hepatosplenomegali, gangguan pertumbuhan, dan wajah thalasemia
Kelebihan zat besi terjadi usia19-20 tahun, hidupnya tergantung transfusi; tanpa tranfusi Hb dapat dipertahankan pd level 6 gr/dl
Askep hematologi 13
MANIFESTASI KLINIS
3. Thalassemia β Minor Heterozigote Asimptomatik Anemia ringan Hb A2 ±5,1% Hb F 2-5% Hb < 1-3 gr/dl Kelelahan kronis
Askep hematologi 14
MANIFESTASI KLINIS
Thalassemia α1. Keadaan Laten tenang Asimptomatik Disebabkan oleh delesi sebuah gen α-globin
2. Ciri α Thalasemia Disebabkan delesi 2 gen α-globin Gambaran klinis identik dengan thalasemia β
minor
Askep hematologi 15
MANIFESTASI KLINIS
3. Penyakit Hb H Disebabkan oleh delesi 3 gen α-globin Sintesis rantai α sangat tertekan kelebihan
rantai β membentuk tetramer tidak stabil (Hb H) Gambaran klinis identik dengan thalasemia β
intermedia
4. Hidrops fetalis Disebabkan delesi 4 gen α-globin Pada fetus, kelebihan rantai γ globin membentuk
tetramer (Hb Bart) Bersifat lethal
Askep hematologi 16
PENATALAKSANAAN
1. Transfusi sel darah merah sampai kadar Hb 11 gr/dl
2. Pemberian cheleating agent desferal3. Splenektomi bila hipersplenisme hebat atau
kebutuhan tranfusi me
4. Transplantasi sumsum tulang
Askep hematologi 17
ASUHAN KEPERAWATAN
1. Gangguan perfusi jaringan: tidak adekuat berhubungan dengan penurunan suplay oksigen akibat anemia. Observasi TTV observasi perubahan warna kulit dan membran mukosa Atur posisi head up 30º Kolaborasi untuk tindakan pemberian tranfusi darah.
Berikan 10-15 ml/kg BB (2 x 50 ml dalam 4 jam) atau 15-16 gtt/menit. Berikan furosemid 1-3 mg/kgBB di awal atau di tengah pemberian transfusi.
Observasi adanya tanda reaksi alergi selama transfusi (urtikaria, dipsneu, edema facial, kekauan tubuh).
Observasi reaksi hemolitik 15-30 menit saat transfusi. Berikan oksigen tambahan sesuai kebutuhan Meningkatkan sirkulasi melalui latihan ROM.
Askep hematologi 18
2. Pola nafas tidak efektif berhubungan dengan hipoksia jaringan, penekanan diafragma oleh distensi abdomen akibat hepatosplenomegali. Atur posisi klien semifowler Anjurkan anak untuk mengurangi aktivitas yang dapat
melelahkan atau menambah sesak Anjurkan anak untuk melakukan teknik penghematan
energi3. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelemahan fisik
akibat anemia Anjurkan anak untuk melakukan aktivitas yang tidak
melelahkan untuk anak Diskusikan tentang aktivitas yang boleh dan tidak boleh
dilakukan Beri bantuan bila anak tidak dapat melakukan aktivitasnya Beritahu anak untuk menghentikan aktivitas bila terjadi
sesak nafas atau nyeri dada
Askep hematologi 19
4. Gangguan pemenuhan nutrisi: kurang dari kebutuhan berhubungan dengan anoreksia Berikan diet tinggi kalori tinggi protein (TKTP) dengan gizi
menu seimbang/bervariasi untuk menghindari kebosanan Hindari pemberian makanan yang mengandung Fe, seperti
hati, sayuran hijau (misalnya kangkung, dan bayam), dan anjurkan minum teh untuk mengurangi absorbsi Fe melalui usus. Hal tersebut untuk mengurangi penimbunan Fe dalam tubuh.
Berikan makanan dalam porsi kecil tetapi sering agar terpenuhi kebutuhan tubuhnya
Apabila anak tidak mampu makan sendiri perlu dibantu/disuapi
Ajak anak untuk makan bersama dan ciptakan suasana yang menyenangkan saat makan
Askep hematologi 20
LEUKIMIA
DEFINISILeukimia adalah keganasan pada alat pembuat seldarah sehingga terjadi proliferasi patologis sel hematopoetik muda, kegagalan BM dan infiltrasi sel ganas ke jaringan.
ETIOLOGI1. Faktor genetik : perubahan struktur gen oleh virus 2. Radiasi ionisasi : lingkungan kerja, pra natal,
pengobatan kanker sebelumnya3. Zat kimia : Benzen, arsen, kloramfeikol, fenilbutazon4. Obat Imunosupressif, obat karsinogenik : diethylstillbesterol5. Herediter6. Kelainan kromosom
Askep hematologi 21
KLASIFIKASI &MANIFESTASI KLINIS
LEUKIMIA AKUT1. Leukimia Mielositik Akut (LMA) 80% pada orang dewasa Awitan mendadak dan progresif dalam 1-6 bulan Keganasan pada sel stem hematopoetik Manifestasi klinis :
- netropenia infeksi- trombositopenia perdarahan (petekie, ekimosis,
epistaksis, hematom, perdarahan sal cerna/kemih)- anemia pusing, kelelahan, dispnea, pucat
2. Leukimia Limfositik Akut (LLA) Paling banyak terjadi pada anak t.u usia 3-4 tahun Terjadi proliferasi limfoblast abnormal dalam sumsum
tulang & tempat ekstramedular (limpe, kelenjar limfe)
Askep hematologi 22
KLASIFIKASI &MANIFESTASI KLINIS
Manifestasi klinis berkaitan dengan penekanan unsur-unsur sumsum tulang normal- infeksi, perdarahan, anemia- limfadenopati- hepatosplenomegali- nyeri tulang- gangguan SSP
LEUKIMIA KRONIS1. Leukimia Mielositik Kronis (LMK) Paling sering terjadi pada usia dewasa pertengahan Awitan lambat Kelainan mieloproliferatif Granulosit > 30.000/mm³
Askep hematologi 23
KLASIFIKASI &MANIFESTASI KLINIS
Manifestasi klinis:- gejala hipermetabolik : kelelahan, kehilangan BB, diaforesis , tidak tahan panas- splenomegali rasa penuh pada abdomen, mudah kenyang- bertahan hidup ± 3 tahun
4. Leukimia Limfositik Kronik (LLK) Banyak terjadi pada usia tua ( ± 60 tahun) Gangguan limfoproliferatif Terjadi proliferasi dan akumulasi limfosit matang kecil
dalam sumsum tulang, darah perifer, dan area ekstramedular >100.000/mm³
Manifestasi klinis:- gambaran hipermetabolik- hepatosplenomegali- infeksi
Askep hematologi 24
LABORATORIUM
1. Hb turun, neutropenia, trombositopenia2. Sel muda blast3. BM : Infiltrasi sel leukimia/sel blast
(limfoblast atau mieloblast)4. Pungsi lumbal
Askep hematologi 25
PROGRAM TERAPI
Pengobatan terutama ditujukan untuk dua hal (Netty Tejawinata, 1996) :1. Memperbaiki keadaan umum, dengan tindakan:
Transfusi sel darah merah padat (Pocket Red Cell-PRC) untuk mengatasi anemia. Apabila terjadi perdarahan hebat dan jumlah trombosit kurang dari 10.000/mm³, maka diperlukan transfusi trombosit.
Pemberian antibiotik profilaksis untuk pencegahan infeksi
2. Pengobatan spesifik Induksi untuk mencapi remisi, dengan pemberian sitostastika
(kemoterapi). Intensifikasi, yaitu pengobatan secara intensif agar sel-sel yang
tersisa tidak memperbanyak diri lagi. Mencegah penyebaran ke sistem syaraf, untuk itu obat diberikan
secara intratekal. Terapi rumatan (pemeliharaan), dimaksudkan untuk
mempertahankan masa remisi.
Askep hematologi 26
ASUHAN KEPERAWATAN
MASALAH KEPERAWATAN Resiko tinggi infeksi Resiko perdarahan Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan Gangguan konsep diri Resiko timbul efek samping dari program kemoterapi
INTERVENSI KEPERAWATAN1. Hindari trauma dan risiko perdarahan2. Meningkatkan daya tahan tubuh3. Diet TKTP4. Istirahat cukup5. Jauhkan dari sumber infeksi6. Bila terjadi infeksi segera ditangani7. Observasi TTV dan efek samping sitostatika
Askep hematologi 27
ANEMIA DEFINISI
Anemia adalah penurunan volume eritrosit atau kadar Hb sampai di bawah rentang nilai yang berlaku untuk orang sehat
KLASIFIKASI1. Menurut Morfologi a. Normositik normokrom b. Makrositik normokrom c. Mikrositik hipokrom
2. Menurut Etiologi a. Meningkatnya kehilangan sel darah merah b. Penurunan atau gangguan pembentukan sel
Askep hematologi 28
ANEMIA DEFISIENSI BESI (Fe)
ETIOLOGI1. Asupan Fe <<
- Konsumsi makanan sumber Fe rendah - Muntah berulang
- Infeksi berulang2. Malabsorbsi - Enteritis
3. Pengeluran Fe << - infeksi cacing : ankilostoma4. Demand/kebutuhan ↑ - pertumbuhan bayi
- infeksi
Askep hematologi 29
MANIFESTASI KLINISPucat, irritable, nafsu makan <<, lemah, mudah terkena infeksi
PENGOBATAN1. Pemberian senyawa Fe2. Terapi kausal enteritis, parasit, infeksi3. Tranfusi darah Bila ada tanda-tanda kardiovaskular
PENCEGAHAN1. Pemberian preparat Fe dosis rendah pada anak-anak dengan : prematur, BBLR, kembar, lahir dari ibu anemia, infeksi berulang2. Suplementasi/Fortifikasi pada makanan
Askep hematologi 30
ANEMIA APLASTIK
Suatu anemia karena kegagalan sum-sum tulang membentuk ketiga sel darah normal pansitopenia
Insiden puncak : 3-5 tahun PATOFISIOLOGI
Kerusakan sel induk/ sel pluripoten/ stem cell dan ketidakmampuan jaringan BM untuk tumbuhnya stem stel
ETIOLOGI1. Agen antineoplastik atau sitotoksik2. Terapi radiasi3. Antibiotika tertentu, mis: kloramfenikol4. Berbagai obat seperti antikonvulsan, pengobatan tiroid 5. Benzen6. Infeksi virus (khususnya virus hepatitis)
Askep hematologi 31
MANIFESTASI KLINIS1. Gambaran anemia anemis, lemah, lesu, gairah <<2. Perdarahan kulit, mukosa3. Tanda-tanda infeksi demam4. Organomegali (-)5. Limfadenopati (-)
LABORATORIUM1. Darah tepi : pansitopenia, tanpa sel blast2. Sumsum tulang : aplasia, hipoplasia, sel lemak >>, limfosit
Askep hematologi 32
TERAPI1. Hindari obat-obatan / zat toksik2. Transfusi PRC3. Suspensi trombosit4. Cegah infeksi : antibiotika5. Stimulasi BM6. transplantasi sum-sum tulang
Askep hematologi 33
ANEMIA MEGALOBLASTIK
DEFINISIYaitu anemia yang disebabkan oleh
defisiensi VitaminB12 dan asam folat
PATOFISIOLOGIVitamin B12 dan asam folat esensial bagi sintesis DNA normal defisiensi menyebabkan gangguan sisntesis DNA berpengaruh pada pembentukan sel-sel darah eritrosit mengalami kelainan; berukuran lebih besar, multinukleus.
Askep hematologi 34
ANEMIA MEGALOBLASTIK
ETIOLOGIEfek sekunder dari malnutrisi, malabsorbsi, kekurangan faktor intrinsik, infeksi parasit, agen kemoterapeutik, penyakit usus dan keganasan.
PENATALAKSANAAN1. Pemberian vitamin B12 dan asam folat tambahan2. Diet seimbang
Askep hematologi 35
ASUHAN KEPERAWATAN
MASALAH KEPERAWATAN1. Intoleransi aktivitas2. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan
INTERVENSI1. Anjurkan untuk cukup beristirahat2. Ciptakan lingkungan yang mendukung3. Latih aktivitas sesuai toleransi4. Nutrisi adekwat : diet TKTP, buah dan sayuran, hindari alkohol dan makan yang mengiritasi lambung
www.themegallery.com