Anemia Normositik-normokrom

Anemia Normositik-normokromAnemia aplastikAnemia hemolitikAnemia pasca pendarahanAnemia mielophtisik

Anemia hemolitikEtiologi: Defek molekular(hemoglobinopati/enzimopati)Abnormalitas struktur dan fungsi membranFaktor lingkungan seperti: trauma mekanik atau autoantibodi

Anemia hemolitikKlasifikasi :Anemia hemolitik herediterdefek eritrosit, intrinsikAnemia hemolitik (didapat)perubahan ekstrakorpuskular/lingkungan

Anemia hemolitik herediterKlasifikasi:Defek enzim(enzimopati)Defek jalur embden meyerhofDef. piruvat kinaseDef. Glukosa fosfat isomeraseDef. Fosfogliserat kinaseDefek jalur heksosa monofosfatDef. Glukosa-6-fosfat dehidrogenase(G6DP)Def. Glutation reduktaseHemoglobinopatiThalasemia Anemia sickle cellHemoglobinopati lainDefek membran(membranopati)sferositosis herediter

Anemia hemolitik herediterDefek membranSferositosis herediter(anemia hemolitik herediter paling sering terjadi pada org eropa utara):Defisiensi/kelainan ankrinDefisiensi/kelainan spektrinGambaran klinis:Diwariskan secara autosomal (dominan maupun resesif)Ikterus berfluktuasisplenomegali

Anemia hemolitik herediterEliptositosis herediter(homozigot/heterozigot ganda):Mutan spektrin atau pembentukan dimer spektrin terganggu dan gangguan hubungan spektrin-ankirin

Anemia hemolitik herediterDefek jalur heksosa monofosfatMetabolisme glukosa akan meningkat beberapa kali ketika eritrosit terpajan dengan obat2an atau toksin yg membentuk radikal oksigenRadikal oksigen akan mengakibatkan regenerasi glutation tereduksiTerganggunya jalur ini disebabkan oleh def. G6DP dan glutation reduktase

Anemia hemolitik herediterDefisiensi G6DP (etiologi dan epidemiologi)Paling sering mennyebabkan hemolisisDi seluruh dunia ada lebih 400 variannya(banyak variansubtitusi asam amin)Obat-obatan atau zat2 yang dapat mengakibatkan ddef. G6DP asetanilid, fuzolidon, niridazol, vit.K, isobutil nitrit, dll

Anemia hemolitik herediterDefisiensi piruvat kinaseDiwariskan secara resesif autosomalEritrosit menjadi kakupembentukan ATP berkurangSediaan darah apus menunjukan poikilositosis dan prickle cell yg terdistorsi(splenektomi)Pada pemeriksaan lab didapati autohemolisis^ tapi tdk terkoreksi dengan glukosa.

Anemia hemolitik (didapat) Anemia hemolisis imun(idiopatik, keganasan, obat-obatan, kelainan autoimun, indfeksi, & transfusi)Mikroangiopati (trombotik trombositopenia purpura(TTP), sindrom uremik hemolitik(SUH), koagulasi intravaskular diseminata(KID), preeklampsia, eklampsia, hipertensi maligna, katup prostetik.Infeksi(malaria, babesiosis, clostridium)

Anemia hemolitikHemolisis 1. Hemolisis Ekstravaskular Pada kebanyakan kondisi hemolitik, destruksi sel darah merah adalah di ekstravaskular. Sel darah merah disingkirkan dari sirkulasi oleh makrofag di RES, khususnya lien. 2. Hemolisis Intravaskular Apabila sel darah merah terdestruksi dalam sirkulasi, hemoglobin terlepas dan akan terikat pada haptoglobin plasma tetapi mengalami saturasi. Hb plasma bebas yang banyak ini akan difiltrasi oleh glomerulus ginjal dan masuk ke urin,(walaupun sebagian kecil direabsorbsi oleh tubulus renal. Dalam sel tubular renal, Hb pecah dan terdeposit di sel sebagai haemosiderin. Sebagian Hb plasma yang bebas dioksidasi menjadi methemoglobin, yang berpecah lagi menjadi globin dan ferrihaem.)

Anemia hemolitikGambaran klinis: (pasien)Lemah, cepat lelah, pusing dan sesak nafasKepucatan membran mukosaIkterus ringan yang berfluktuasiSplenomegali Tidak ada bilirubin dalam urineurin dpt menjadi gelap(kecoklatan) bila dibiarkan karena urobilinogen yang berlebihan.Defisiensi folat(kronik)

Anemia hemolitikPemeriksaan Laboratorium:- Gambaran peningkatan pemecahan- bilirubin serum^- urobilinogen urine^- sterkobilinogen feses^- haptoglobin serum tidak ada (haptoglobin jenuh oleh Hemoglobin)kompleks ini dikeluarkan oleh sel RE

Anemia hemolitikPemeriksaan LaboratoriumGambaran peningkatan produksi eritrositRetikulositosisHiperplasia eritroid sumsum tulang (rasio mieloid: eritroid sumsum tulang normal dari 2:1 1:1)Eritrosit yang rusakMorfologi mikrosferosit, eliptosit, fragmentosit, dllFragilitas osmotik, autohemolisis,dllKetahanan eritrosit memendek

Anemia makrositik normokromKlasifikasi: Anemia megaloblastikAnemia non-megaloblastik

Anemia megaloblastikEtiologi:Defisiensi vit. B12 Defisiensi folatKelainan metabolisme vit. B12 atau folat (def. Transkobalamin II, nitrat oksida, obat antifolat)Defek sintesis DNA lainDefisiensi enzim kongenital (orotic aciduria)Defisiensi enzim didapat (alkohol, terapi hidroksiurea, sitosin arabinosida.

Anemia non-megaloblastikEtiologi:Pasien hipotiroidMielodisplasiaPenyakit hatiAnemia aplastik

Anemia megaloblastikKlasifikasi:Defisiensi kobalaminAsupan tidak cukup(vegetarianjarang)MalabsorbsiDefek penyampaian dari kobalamin dari makananProduksi faktor intrinsik yang tak mencukupi Gangguan dari ileum terminalisKompetisi pada kobalaminObat-obatan

Anemia megaloblastikDefisiensi asam folat:Asupan yg tidak adekuat (diet tdk seimbang)Keperluan yg meningkatkehamilan, dllMalabsorbsisprue tropikal, nontropikal,dllMetabolisme yg terganggu

Anemia megaloblastikPatofisiologi- Defisiensi vit. B12 dan asam folatmenyebabkan gangguan sintesis sel eritroblas di DNAterjadi gangguan pematangan(maturasi) inti selpematangan inti menjadi lambat sehingga sel membesar dan kromatin longgarsel megaloblastikeritropoiesis inefektifmasa hidup eritrosit pendekANEMIA