ANEMIA HEMOLITIK

Latar belakang

Hemolisis adalah kerusakan dini eritrosit. Sebuah anemia hemolitik akan berkembang jika aktivitas sumsum tulang tidak dapat mengkompensasi hilangnya eritrosit. Tingkat keparahan anemia tergantung pada apakah timbulnya hemolisis secara bertahap atau tiba-tiba dan pada sejauh mana kerusakan eritrosit. Hemolisis ringan dapat asimtomatik sementara anemia hemolisis parah dapat mengancam nyawa dan menyebabkan angina dan dekompensasi cardiopulmonary.

Presentasi klinis juga mencerminkan penyebab yang mendasari hemolisis. Misalnya, anemia sel sabit (lihat gambar di bawah) dikaitkan dengan krisis oklusif menyakitkan. (Lihat Klinis.)

Apusan darah tepi dengan sel sabit pada 1000X

Apusan darah tepi dengan sel sabit pada 1000X pembesaran. Gambar milik Ulrich Woermann, MD.

Ada beberapa penyebab anemia hemolitik, dan presentasi klinis dapat berbeda tergantung pada etiologi. Sebuah array tes laboratorium yang tersedia untuk mendeteksi hemolisis, dan tes khusus dapat diindikasikan untuk mendiagnosis penyebab hemolisis (lihat hasil pemeriksaan). Ada perbedaan dalam pengelolaan berbagai jenis anemia hemolitik (lihat Pengobatan).

Pergi ke Anemia , Anemia Defisiensi Besi , dan Anemia kronis untuk informasi lengkap mengenai topik ini.

Patofisiologi

Hemolisis dapat disebabkan oleh gangguan keturunan dan diperoleh. Etiologi eritrosit kerusakan dini beragam dan dapat disebabkan oleh kondisi seperti cacat intrinsik membran, hemoglobin abnormal, cacat enzimatik eritrosit, penghancuran kekebalan eritrosit, cedera mekanik, dan hipersplenisme.

Hemolisis mungkin merupakan ekstravaskuler atau fenomena intravaskular. Anemia hemolitik autoimun dan sferositosis herediter adalah contoh hemolisis ekstravaskuler karena sel-sel darah merah yang dihancurkan di limpa dan jaringan retikuloendotelial lainnya. [1] hemolisis intravaskular terjadi pada anemia hemolitik karena katup jantung prostetik, defisiensi G-6-PD, thrombocytopenic trombotik purpura, koagulasi intravaskular diseminata, setelah transfusi darah ABO tidak serasi, dan hemoglobinuria nokturnal paroksismal (PNH). Hemolisis mungkin juga intramedulla ketika rapuh

prekursor RBC yang hancur dalam sumsum tulang sebelum rilis ke dalam sirkulasi. Hemolisis intramedulla terjadi pada anemia pernisiosa dan thalassemia mayor.

Hemolisis dikaitkan dengan pelepasan RBC laktat dehidrogenase (LDH). Hemoglobin yang dilepaskan dari RBC yang rusak menyebabkan peningkatan bilirubin tidak langsung dan urobilinogen.

Seorang pasien dengan hemolisis ringan mungkin memiliki tingkat hemoglobin normal jika peningkatan produksi RBC sesuai dengan laju kerusakan RBC. Namun, pasien dengan hemolisis ringan mungkin mengembangkan anemia ditandai jika produksi eritrosit sumsum tulang mereka transiently dimatikan oleh virus (parvovirus B-19) atau infeksi lainnya. Skenario ini akan menjadi krisis aplastik karena sumsum tulang tidak bisa lagi mengimbangi hemolisis yang sedang berlangsung.

Skull dan kelainan bentuk tulang dapat terjadi pada masa kanak-kanak karena peningkatan yang ditandai dalam hematopoiesis dan resultan ekspansi sumsum tulang pada gangguan seperti talasemia.

Etiologi

Berbagai jenis anemia hemolitik telah didokumentasikan. [2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14] Hanya gangguan hemolitik lebih umum ditemui dibahas dalam artikel ini.

Artikel terbaru telah mencatat bahwa terapi imunoglobulin intravena G (IVIG) diberikan selama kehamilan, [15] kontras iomeprol menengah, [16] dan mitral valve replacement [17] dapat menyebabkan hemolisis.

Penyakit keturunan termasuk membran eritrosit, cacat enzimatik, dan kelainan hemoglobin. Penyakit keturunan meliputi:

Dehidrogenase Glukosa-6-fosfat (G-6-PD) defisiensi

Sferositosis herediter

Anemia sel sabit

Penyebab Acquired hemolisis termasuk gangguan kekebalan tubuh, bahan kimia beracun dan obat-obatan, [3, 8, 18] agen antivirus (misalnya ribavirin [19] ) kerusakan fisik, dan infeksi. [20]

Anemia hemolitik autoimun (AIHA) dapat disebabkan oleh pemanasan atau jenis autoantibody dingin; dan jarang, jenis campuran. [21, 22, 23] Kebanyakan autoantibodi hangat milik kelas imunoglobulin IgG. Antibodi ini dapat dideteksi dengan tes Coombs langsung, yang juga dikenal sebagai tes antiglobulin langsung (DAT). AIHA mungkin terjadi setelah alogenik transplantasi sel induk hematopoietik . The 3-tahun kejadian kumulatif pada populasi ini telah dilaporkan pada 4,44%. [24]

Anemia hemolitik mikroangiopati ditemukan pada pasien dengan katup jantung prostetik cacat, disseminated intravascular coagulation (DIC), sindrom uremik hemolitik (HUS), dan thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP). [25, 26] eritrosit Fragmented (schistocytes) terlihat di hemolitik mikroangiopati anemia. [4]

Dalam PNH, hemolisis disebabkan komplemen-dimediasi kerusakan intravaskular eritrosit.

Epidemiologi

Anemia hemolitik mewakili sekitar 5% dari seluruh anemia. Akut AIHA relatif jarang, dengan kejadian 1-3 kasus per 100.000 penduduk per tahun. [27]

Anemia hemolitik tidak spesifik untuk setiap perlombaan. Namun, gangguan sel sabit ditemukan terutama di Afrika, Afrika Amerika, beberapa orang Arab, dan Aborigin di India selatan.

Beberapa varian defisiensi G-6-PD ada. The A (-) varian ditemukan dalam Afrika Barat dan Afrika Amerika. Sekitar 10% orang Amerika Afrika membawa setidaknya 1 salinan gen untuk varian ini. The Mediterranean Varian terjadi pada individu keturunan Mediterania dan di beberapa Asia.

Sebagian besar kasus anemia hemolitik tidak seks tertentu. Namun, AIHA sedikit lebih sering terjadi pada wanita dibandingkan pada pria. Defisiensi G-6-PD adalah gangguan resesif terkait-X. Oleh karena itu, laki-laki biasanya terpengaruh, dan perempuan adalah pembawa.

Meskipun anemia hemolitik dapat terjadi pada orang dari segala usia, gangguan herediter biasanya terlihat pada awal kehidupan. AIHA adalah lebih mungkin terjadi pada orang setengah baya dan lebih tua.

Prognosa

Prognosis untuk pasien dengan anemia hemolitik tergantung pada penyebab yang mendasarinya.

Secara keseluruhan, tingkat kematian rendah pada anemia hemolitik. Namun, risikonya lebih besar pada pasien yang lebih tua dan pasien dengan gangguan kardiovaskular.

Morbiditas tergantung pada etiologi hemolisis dan gangguan yang mendasarinya seperti anemia sel sabit atau malaria.

Pendidikan Pasien

Pasien harus mampu mengidentifikasi gejala dan tanda-tanda kekambuhan hemolisis. Mereka harus mencari perhatian medis yang segera jika gejala terulang kembali.

Pasien dengan defisiensi G-6-PD harus tahu mana obat yang harus dihindari.

Untuk informasi pendidikan pasien, melihat darah dan limfatik System Center , serta Anemia .