Tumor Pada Anak

Tumor Pada AnakDr. Adriansyah, Sp.B FINACSNeuroblastomaTerjadi 60% pada 2 tahun pertama kehidupan atau 97% pada 20 tahun pertama kehidupanBerasal dari neural crest sepanjang distribusi sympathetic chain75% kasus pada area retroperitroneal, 55% berasal dari adrenal glandBiologic behaviour umur, lokasi tumor, dan ekstensi tumorTanda dan gejalaSpesifik: nyeriNon spesifik: gangguan pertumbuhan, malaise, demam, BB turun, dan anorexiaRetensi urin dan konstipasi: tumor yang berada di daerah pelvisRaccoon eyesPada palpasi tumor keras dan fixed85%-90% sekresi catecholamine metabolites vanillymandelic acid dan homovanillic acidHipertensi dan diare Imaging studies Ekstensi tumor dan metastasis (lymph nodes, paru, tulang, dan hati)CT Scan: menentukan resektabilitas CT Myelography: menilai tumor dalam spinal canal dan kompresi spinal cordMRI lebih sensitif dari CT Scan, dapat menilai vessel encasement, vessel patency, dan kompresi spinal cord

Staging of NeuroblastomaStaging of NeuroblastomaSURVIVALI. Tumor confined to site of origin100%IIa. Unilateral tumor completely excised. Nodes negative.80%Iib. Unilateral tumor, complete or incomplete excision. Nodes positive.70%III. Tumor infiltrating across the midline, or a unilateral tumor with contralateral nodes positive.40%IV. Remote disease in bone, soft tissue, distant nodes.15%IVs. Infants with stage I or stage II primary and remote spread to liver, skin, or bone marrow.85%Terapi: Localized neuroblastoma: eksisi, sisa tumor diradiasi Unresectable neuroblastoma: Biopsi, terapi inisial dengan chemotherapy dan radiasi, serta reseksi tumor residual Sebagian besar neuroblastoma radio sensitif Wilms Tumor (Nephroblastoma)75% usia dibawah 5 tahun, puncak insiden usia 2-3 tahunMultimodalitas terapi, survival rate >85%50% ginjal kiri, 45% ginjal kanan, 5% bilateralBerhubungan dengan anomali lain : aniridia, hypospadia, hemihypertrophy, cryptochidism, Beckwith-Widemann syndrome, dan neurofibromatosisKonstelasi dengan WAGR syndromeTanda dan gejala: Abdominal enlargement 60% Nyeri 20% Hematuria 15% Malaise, weakness, anorexia, BB turun 10% Demam 3% Hipertensi ditemukan hampir pada setengah penderita, menyebabkan CHFImaging studies: Menentukan ekstensi, menilai bilateral, invasi vena, dan metastasis Dengan USG abdomen dan CT Scan abdomenWilms Tumor Staging SystemStage I: Tumor terbatas pada ginjal dan tereksisi komplit. Permukaan dari renal capsule masih utuh dan tumor tidak pecah. Tidak ada residual tumor.Stage II: Tumor ekstensi melalui perirenal capsule tapi tereksisi sepenuhnya. Extrarenal vesel mungkin mengandung tumor thrombus atau disaring oleh tumorStage III: Residual nonhematogenous tumor menyebar ke abdomen: lymph node, penyebaran difus ke peritoneal, tumor tidak bisa diangkat semua (residual tumor) Stage IV: metastasis hematogenous ke paru, liver, tulang, otak, dllStage V: Bilateral ginjal didiagnosis; setiap ginjal staging terpisahTerapi: Pembedahan (nephrectomy) Jika tumor besar: radiasi dan chemotherapy pre-operative, setelah itu pembedahan Bilateral kidney kontra indikasi nephrectomy (nephron-sparing surgery)RhabdomyosarcomaBerasal dari embrionik mesenkim Merupakan soft tissue sarcoma terbanyak pada anak-anakInsiden meningkat pada penderita neurofibromatosis, Beckwith-Widemann syndrome, dan Li-Fraumeni cancer-family syndromeHistologic groups: favorable, intermediate, dan unfavorable Tanda klinik: Bervariasi tergantung umur penderita, lokasi tumor, ada atau tidak ada metastasis Kepala dan leher 35% Genitourinary rhabdomyosarcoma 26% Extremity rhabdomyosarcoma 1% Staging ditentukan oleh histologic variant, lokasi tumor primer, dan ekstensi tumor CT Scan atau MRI: Menilai tumor primer dan hubungannya dengan jaringan sekitarTerapi: Complete wide excision tumor primer, mempertahankan kosmetik dan fungsi Incomplete excision (biopsi atau tumor debulking), tidak dianjurkan atau tidak dilakukan Biopsi, neoadjuvant therapy, secondary excisionTeratomaBerasal dari totipotensial sel 80% terjadi pada wanitaMidline atau para-axial tumor, distribusi area: sacrococcygeal 57%, gonadal 29%, mediastinal 7%, retroperitoneal 4%, cervical 3%, dan intracranial 3%Peningkatan level serum AFP dan -hCGSacrococcygeal teratomaDapat dideteksi USG prenatalTerbanyak terjadi pada wanita, riwayat kembarTumor dibagi ke dalam 4 tipe berdasarkan lokasi: Tipe I: dominan external (46%) Tipe II: external dan presacral (35%) Tipe III: external terlihat, dominan presacral (9%) Tipe IV: seluruhnya presacral, external tidak terlihat (10%)97% merupakan tumor jinak, tidak memerlukan adjuvant therapyMalignant tumor diterapi dengan pembedahan dan chemotherapy5 years survival rate 50%Mediastinal teratoma20% dari semua tumor mediastinum pada anakTerdapat pada anterior mediastinumGejala: respiratory distress, batuk kronis, nyeri dada, dan wheezing Cardiac failure akibat dari kompresi tumor atau pericardial effusionJika kompresi air way sangat hebat dilakukan biopsi dengan local anastesi, kemudian diikuti dengan radiotherapy atau chemotherapyComplete resection adalah definitive therapyCervical teratomaTumor ukuran besar menyebabkan respiratory distressPlain foto dapat terlihat kalsifikasi USG untuk membedakan lesi kistik atau solid tumorUmumnya tumor jinakSerum AFP dan -hCG dapat memonitor rekurensi tumorTerapi: komplit eksisiMalignant tumor respon dengan radiotherapyLiver NeoplasmaLebih dari 70% liver neoplasma pada anak adalah malignantTerdiri dari: hepatoblastoma, hepatocellular carcinoma, liver hemangiomaHepatoblastoma:Merupakan 50% dari semua liver neoplasma pada anak, 2/3 merupakan malignantMayoritas pada anak di bawah 4 tahun

Resiko meningkat pada: Backwith-Widemann syndrome, hemihypertrophy, fetal alcohol syndrome, parenteral nutrition administrationTanda dan gejala: - Obstruksi gastro intestinal akibat dari kompresi tumor pada gaster dan duodenum - Nyeri akut akibat perdarahan ke dalam tumor - Pemeriksaan fisik tidak nyeri tekan, teraba keras pada abdomen kanan atas atau midline dan tumor bergerak sewaktu respirasi - Advanced tumor: penurunan berat badan, ascites Laboratory findings - Trombositosis - Serum AFP meningkat secara signifikan 90%-95%Imaging studies: - USG abdomen - CT Scan abdomen - MRI

Hepatic Tumor StagingStage I: tumor terlokalisasi dan direseksi komplitStage II: tumor dapat direseksidengan microscopic residual diseaseStage III: Unresectable tumor atau gross residual diseaseStage IV: penyakit metastasisTerapi adalah komplit eksisi dan adjuvant chemotherapy (survival rate 90%)Komplikasi post operasi: perdarahan, biliary fistula, abses subphrenicHepatocellular carcinomaBiasanya pada anak 10 tahun Preexisting chronic hepatitis, cirrhosis hepatis, long term parentral nutrisiTanda dan gejala: massa abdominal, abdominal pain, BB turun, anorexia, dan jaundiceSerum AFP meningkat 50%

Diagnostic study dan terapi sama dengan hepatoblastomaAkibat multicentris, lebih dari 1 lobus yang terkena invasi vena porta, lymphatic metastasis hanya 15%-20% hepatocellular carcinoma yang resectableThe overall long-term survival buruk (15%) untuk yang resectableLiver HemangiomaTumor soliter (cavernous hemangioma) atau multiple (infantile hemangioendothelioma)40% berkembang menjadi Kasabach-Merrit syndrome (thrombocytopenic coagulopathy akibat sekuestrasi platelet ke dalam tumor)Diagnosa dengan CT Scan abdomenPercutaneous biopsi kontra indikasiTerapi pada pasien yang CHF atau trombositopeni adalah kortikosteroid, digoxin, dan diuretik.Indikasi pembedahan meliputi ruptur dengan pendarahan, massa yang tidak jelas diagnosanya, terbatas hanya pada 1 lobusTERIMAKASIH