Pemfigus Vulgaris Pemfigus Eritromatosus Pemfigus Foliaseus Pemfigus VegetansTipe Neumann

Pemfigus VegetansTipe Hallopeau

Epidemiologi

Paling umum dijumpai (80%)

Ras dan jenis kelamin sama.

Usia 40-50, tetapi semua umur bisa, termasuk anak-anak.

Umumnya terdapat pada orang dewasa, antara umur 40 - 50 tahun. 

Biasanya menyerupai pemfigus vulgaris, kecuali timbulnya pada usia lebih muda. 

Predileksi Lesi dimulai dari kulit kepala berambut dan mukosa oral.

Lesi kadang-kadang terdapat di mukosa.

mengenai kepala yang berambut, muka, dan dada bagian atas sehingga mirip dermatitis seboroika.

Tempat predileksi di muka, aksila, genitalia eksterna, dan daerah Intertrigo yang lain.

Etiologi Autoimun AutoimunGejala Klinis Keadaan umum

buruk. Bula yang timbul

berdinding kendur, mudah pecah dengan meninggalkan kulit terkelupas, dan diikuti oleh pembentukan krusta yang lama bertahan di atas kulit yang terkelupas tersebut.

Tanda Nikolski positif 

Keadaan umum penderita baik.

Lesi mula-mula sedikit dan dapat berlangsung berbulan-bulan, sering disertai remisi.

bercak-bercak eritema berbatas tegas dengan skuama dan krusta di muka menyerupai kupu-kupu sehingga mirip lupus eritematosus dan dermatitis seboroika.

Gejalanya tidak seberat pemfigus vulgaris

menjalar simetrik dan mengenai seluruh tubuh setelah beberapa bulan.

vesikel/bula, skuama dan krusta dan sedikit eksudatif, kemudian memecah dan meninggalkan erosi. 

Yang khas ialah terdapatnya eritema yang menyeluruh disertai banyak skuama yang kasar, sedangkan bula yang berdinding kendur hanya sedikit, agak berbau.

Perjalanan penyakitnya lebih lama daripada pemfigus vulgaris, dapat terjadi lebih akut, dengan gambaran pemfigus vulgaris lebih dominan dan dapat fatal.

terdapatnya bula-bula yang kentfur, menjadi erosi dan kemudian menjadi vegetatif dan proliferatif papilomatosa terutama di daerah intertrigo. 

Lesi oral hampir selalu ditemukan.

Perjalanan penyakit kronik, tetapi dapat seperti pemfigus vulgaris dan fatal.

Lesi primer ialah pustul-pustul yang bersatu, meluas ke perifer, menjadi vegetatif dan menutupi daerah yang luas di aksila dan perineum.

Di dalam mulut, dalam terlihat gambaran yang khas ialah granulomatosis seperti beledu.

Histopatologi

 bula Intraepldermal suprabasal dan sel-

 identik dengan pemfigus foliaseus.

Terdapat akantolisis di epidermis bagian atas

Lesi dini sama seperti pada pemfigus

Lesi permulaan sama dengan tipe Neumann,

sel epitel yang mengalami akantolisis pada dasar bula

Pada lesi yang lama, hiperkeratosis folikular, akantosis, dan diskeratosis stratum granulare tampak prominen.

distratum granulosum. Kemudian terbentuk

celah yang dapat menjadi bula, sering subkorneal dengan akantolisis sebagai dasar dan atap bula tersebut.

vulgaris, tetapi kemudian timbul proliferasi papil-papil ke atas, pertumbuhan ke bawah epidermis, dan terdapat abses-abses intraepidermal yang hampir seluruhnya berisi eosinofil.

terdapat akantolisis suprabasal, mengandung banyak eosinofil, dan terdapat hiperplasi epidermis dengan abses eosinofilik pada lesi yang vegetatif.

Pada keadaan lebih lanjut akan tampak papilomatosis dan hiperkeratosis tanpa abses.

Pemfigoid Bulosa Dermatitis Herpetiformis Chronic Bullous Disease Pemfigoid Sikatrisial Pemfigoid Gestationis

of ChildhoodEpidemiologi

Terdapat pada semua umur terutama pada orang tua.

D.H. mengenai anak dan dewasa.

Perbandingan pria dan wanita 3:2, terbanyak pada umur dekade ketiga. 

mengenai anak usia kurang dari 5 tahun

Hanya terdapat pada wanita pada masa subur.

Insidensnya menurut Kolodny, 1 kasus per 10.000 kelahiran.

Predileksi ketiak, lengan bagian fleksor, dan lipat paha.

di punggung, daerah sakrum, bokong, daerah ekstenso di lengan atas, sekitar siku, dan lutut.

Kelainan mukosa yang tersering ialah mulut (90%), disusul oleh konjungtiva (66%), dapat juga di mukosa lain, misalnya hidung, farings, tarings, esofagus, dan genitalia.

Tempat predileksi pada abdomen dan ekstremitas, termasuk telapak tangan dan kaki dapat pula mengenai seluruh tubuh dan tidak si metrik.

Etiologi autoimunitas, tetapi penyebab yang menginduksi produksi autoantibodi dari pemfigoid bulosa masih belum diketahui.

Belum diketahui pasti Belum diketahui pasti. Sebagai pencetus ialah

infeksi dan antibiotik, ialah penisilin.

Autoimun Autoimun

Gejala Klinis Keadaan umumnya baik.

Kelainan kulit terutama terdiri atas bula dapat bercampur dengan vesikel, berdinding tegang, sering disertai eritema.

Jika bula-bula pecah terdapat daerah erosif yang luas, tetapi tidak bertambah seperti

Mulainya penyakit biasanya perlahan-lahan, perjalanannya kronik dan residi Biasaya berlangsung seumur hidup, remisi sponta terjadi pada 10 - 15% kasus.

Keadaan umum penderita baik.

Keluhannya sangat gatal. 

Ruan berupa eritema, papulovesikel, dan

Keadaan umum tidak begitu gatal.

Mulai penyakitnya dapat mengalami remisi dan eksaserbasi.

Kelainan kulit berupa vesikel atau bula, terutama bula, berdinding tegang di atas normal atau eritematosa, cenderung bergerombol dan generalisata.

Mukosa dapat dikenali.

Keadaan umum penderita baik.

Bula umumnya tegang, lesi biasanya tertihat sebagai erosi.

Simtom okular meliputi rasa terbakar, air mata yang berlebihan, fotofobia, dan sekret yang mukoid.

Mukosa hidung dapat terkena dan dapat mengakibatkan

Gejala prodromal, kalau ada, berupa demam malese, mual, nyeri kepala, dan rasa panas dingin silih berganti. 

Beberapa hari sebelum timbul erupsi dapat didahului dengan perasaan sangat gatal seperti terbakar.

Biasanya tertihat banyak papulo-vesikel yang sangat gatal dan berkelompok. Lesinya

pada pemfigus vulgaris.

vesikel/bula yang berkelompok dan sistemik.

Kelainan yanc utama ialah vesikel, oleh karena itu disebu herpetiformis yang berarti seperti herpes zoster.

Vesikel-vesikel tersebut dapat tersusun arsinai atau sirsinar.

Dinding vesikel atau bula tegang.

obstruksi nasal. Jika farings terkena, dapat terjadi pembentukan jaringan parut dan stenosis tarings.

Lesi di vulva dan penis biasanya berupa bula atau erosi, sehingga dapat mengganggu aktivitas seksual. 

polimorf terdiri atas eritema, edema, papul, dan bula tegang. 

Erupsi sering disertai edema di muka dan tungkai.

Kalau melepuh pecah, maka lesi akan menjadi lebih merah ; dan terdapat ekskoriasi dan krusta.

Histopatologi

Kelainan yang dini ialah terbentuknya celah di perbatasan dermalepidermal. Bula terletak di subepidermal, sel infiltrat yang utama ialah eosinofil.

Terdapat kumpulan neutrofil di papadermal yang membentuk mikroabses neutrofilik.

Kemudian terbentuk edema papilar, celah subepidermal, dan vesikel multiokular dan subepidermal.

Terdapat pula eosinofil pada infiltrat dermal, juga di cairan vesikel.

terdapatnya bula subepidermal berisi neutrofil, atau eosinofil, atau keduanya.

Mikroabses di papil dermal berisi neutrofil.

Gambaran ini tak dapat dibedakan dengan dermatitis herpetiformis dan pemfigoid bulosa.

Gambaran histopatdoginya sama dengan pemfigoid bulosa.

Terdapat sebukan sel radang di Sekitar pembuluh darah pada pleksus permukaan dan dalam didermis, terdiri atas histiosit, limfosit, dan eosinofil.

Berlawanan dengan dermatitis herpetiformis, neutrofil jarang sekali ditemukan.

Bula yang banyak berisi eosinofil terdapat pada lapisan subepidermal.