Slide 1

Malika(201210330311171)Fakultas KedokteranUniversitas Muhammadiyah MalangVESIKOBULOSA KRONISBerbagai penyakit kulit yang manifestasi kliniknya ditandai terutama oleh adanya vesikel dan bula.DEFINISITerdiri atas:PEMFIGUSPEMFIGOID BULOSADERMATITIS HERPETIFORMISCHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILDHOODHERPES GESTATIONESEPIDERMOLISIS BULOSA

DEFINISIPemfigus ialah kumpulan penyakit kulit autoimun berbula kronik, menyerang kulit dan membran mukosa ditandai dengan bula intraepidermal.1. PEMFIGUSTerdapat 4 bentuk pemfigus ialah :Pemfigus vulgaris Pemfigus eritematosus Pemfigus foliaseus Pemfigus vegetans

GEJALA KLINIS1. Pembentukan bula yang kendur pada kulit yang umumnya terlihat normal dan mudah pecah.2. Pada penekanan, bula tersebut meluas (tanda Nikolski positif).3. Akantolisis selalu positif.4. Adanya antibodi tipe IgG terhadap antigen interselular di epidermis yang dapat ditemukan dalam serum, maupun terikat di epidermis

Pemfigus ialah penyakit autoimun, karena pada serum penderita ditemukan autoantibodi, juga dapat disebabkan oleh obat (drug-induced pemphigus)a. Pemfigus VulgarisSemua bentuk pemfigus mempunyai sifat sangat khas, yakni : 1. Hilangnya kohesi sel-sel epidermis (akantolisis). 2. Adanya antibodi IgG terhadap antigen determinan yang ada pada permukaan keratinosit yang sedang berdiferensiasi.PATOGENESISGEJALA KLINISKeadaan umum penderita biasanya buruk.Timbul lesi di kulit kepala yang berambut atau di rongga mulut, berupa erosi dan krusta.Nikolsky (+)Akantolisis

Dermatitis herpetiformispemfigoid bulosaDIAGNOSIS BANDINGKortikosteroid (prednison dan deksametason)Prednison ringan 60-150 mg/kgBB sehari, prednison berat 3 mg/kgBB sehari.Siklofosfamid (1,5 2,5 mg/kg/hari) atau azathioprine (1,5 2,5 mg/kg/hari)Terapi tambahan lain adalah anti inflamasi seperti dapsonPENGOBATANSebelum kortikosteroid digunakan, maka kematian terjadi pada 50% penderita dalam tahun pertama. Sebab kematian ialah sepsis, kakeksia, dan ketidakseimbangan elektrolit. Pengobatan dengan kortikosteroid membuat prognosisnya lebih baik.PROGNOSIS13Nikolskys sign

1314Pemfigus vulgaris

1415Pemfigus vulgaris pada mukosa mulut

15GEJALA KLINISKeadaan umum penderita baikLesi di muka dan mukosa mula-mula sedikit dan berbulan-bulan disertai remisiBercak-bercak eritema berbatas tegas dengan skuama dan krusta mirip lupus eritematosus dan dermatitis seboroika. b. Pemfigus EritromatosusGambaran histopatologiknya identik dengan pemfigus foliaseus. Pada lesi yang lama, hiperkeratosis folikular, akantosis, dan diskeratosis stratum granulare tampak prominen.

HISTOPATOLOGI

dermatitis herpetiformis pemfigoid bulosalupus eritematosusdermatitis seboroikaDIAGNOSIS BANDING

kortikosteroid (dosisnya tidak setinggi pengobatan pemfigus vulgaris)Dosis prednison bervariasi bergantung pada berat ringannya penyakit, Dosis patokan prednison 60 mg sehari.PENGOBATANPenyakit ini dianggap sebagai bentuk jinak pemfigus, karena itu prognosisnya lebih baik daripada pemfigus vulgaris.PROGNOSISDEFINISIPemfigus foliaseus ialah kumpulan penyakit kulit autoimun berbula kronik dengan karakteristik ada lesi krusta.

GEJALA KLINISUmumnya pada orang dewasa umur 40 - 50 tahuntimbulnya vesikel/bula, skuama dan krusta dan sedikit eksudatif, kemudian memecah dan meninggalkan erosimengenai kepala yang berambut, muka, dan dada bagian atas sehingga mirip dermatitis seboroikaterdapatnya eritema yang menyeluruh disertai banyak skuama yang kasarC. Pemfigus Foliaseus

HISTOPATOLOGITerdapat akantolisis di epidermis bagian atas di stratum granulosum. Kemudian terbentuk celah yang dapat menjadi bula, sering subkorneal dengan akantolisis sebagai dasar dan atap bula tersebut.

DIAGNOSIS BANDINGeritrodermaPENGOBATANkortikosteroid (dosisnya tidak setinggi pengobatan pemfigus vulgaris)Dosis prednison bervariasi bergantung pada berat ringannya penyakit, Dosis patokan prednison 60 mg sehari.

PROGNOSISHasil pengobatan dengan kortikosteroid tidak sebaik seperti pada tipe pemfigus yang lain. Penyakit akan berlangsung kronik.

DEFINISIPemfigus vegetans ialah varian jinak pemfigus vulgaris dan sangat jarang ditemukan.

KLASIFIKASITerdapat 2 tipe ialah :1. Tipe Neumann2. Tipe Hallopeau (pyodermite vegetante)

d. Pemfigus Vegetans1. Tipe Neumannmenyerupai pemfigus vulgaris, timbulnya pada usia lebih mudatempat predileksi di muka, aksila, genitalia eksterna, dan daerah Intertrigo yang lain.Ada bula-bula yang menjadi erosiLesi oral hampir selalu ditemukan2. Tipe Hallopeaupenyakit kronik, seperti pemfigus vulgaris dan fatal.Lesi primer ialah pustul-pustul yang bersatu, meluas ke perifer, menjadi vegetatif dan menutupi daerah yang luas di aksila dan perineum.Di dalam mulut, dalam terlihat gambaran yang khas ialah granulomatosis seperti beledu.

GEJALA KLINISPENGOBATANkortikosteroid (dosisnya tidak setinggi pengobatan pemfigus vulgaris)Dosis prednison bervariasi bergantung pada berat ringannya penyakit, Dosis patokan prednison 60 mg sehari.

PROGNOSISTipe hallopeau, prognosisnya lebih baik karena berkecenderungan sembuh.

PENGOBATAN2. PEMFIGOID BULOSA

DEFINISIPemfigoid bulosa (P.B.) ialah penyakit autoimun kronik yang ditandai oleh adanya bula subepidermal yang besar dan berdinding tegang, dan pada pemeriksaan imunopatologik ditemukan C3 (komponen komplemen ke-3) pada epidermal basement membrane zone.PATOGENESISTerbentuknya bula akibat komplemen yang teraktivasi melalui jalur klasik dan alternatif kemudian akan dikeluarkan enzim yang merusak jaringan sehingga terjadi pemisahan epidermis dan dermis.

GEJALA KLINISKeadaan umumnya baiksemua umur terutama orang tuaTerdapat bula bercampur vesikel, berdinding tegang disertai eritema.Tempat predileksi ialah di ketiak, lengan bagian fleksor, dan lipat paha. DIAGNOSIS BANDINGpemfigus vulgaris dermatitis herpetiformis

PENGOBATANKortikosteroidDosis prednison 40 60 mg sehariDOS dengan dosis 200-300 mg seharikombinasi tetrasikiin (3 x 500 mg sehari) dikombinasikan dengan niasinamid (3 x 500 mg sehari)

PROGNOSISKematian jarang dibandingkan dengan pemfigus vulgaris, dapat terjadi remisi spontan.

PEMFIGOID BULOSA31

31DEFINISIDermatitis herpetiformis (D.H.) ialah penyakit yang menahun dan residif, ruam bersifat polimorfik terutama berupa vesikel, tersusun berkelompok dan simetrik serta disertai rasa sangat gatal.

3. DERMATITIS HERPETIFORMIS (MORBUS DUHRING)GEJALA KLINISPada anak dan dewasa.Perbandingan pria dan wanita 3:2Keadaan umum penderita baikKeluhannya sangat gatalTempat predileksinya ialah di punggung, daerah sakrum, bokong, daerah ekstenso di lengan atas, sekitar siku, dan lutut. Ruan berupa eritema, papulovesikel, dan vesikel/bula yang berkelompok dan sistemikPENGOBATANpreparat sulfon, yakni DDS (diaminodifenilsulfon) Dosis DDS 200 300 mg sehariSulfapiridin sukar didapat karena jarang diproduksi sebab efek toksiknya lebih banyak, Dosisnya antara 1 4 gram sehari.Diet bebas gluten harus dilakukan secara ketat, perbaikan pada kulit tampak setelah beberapa / minggu.

PROGNOSISSebagian besar penderita akan mengalami D.H. yang kronis dan residif.

DERMATITIS HERPETIFORMIS35

35DEFINISIC.B.D.C. ialah dermatosis autoimun yang biasanya mengenai anak usia kurang dari 5 tahun ditandai dengan adanya bula dan terdapatnya deposit IgA linear yang homogen pada epidermal basement membrane.4. CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILDHOOD (C.B.D.C.)

GEJALA KLINISpada usia sebelum sekolah rata-rata 4 tahun. tidak begitu gatalMulai remisi dan eksaserbasiTerdapat vesikel atau bula, terutama bula, berdinding tegang di atas normal atau eritematosa, cenderung bergerombol dan generalisata.

HISTOPATOLOGIterdapatnya bula subepidermal berisi neutrofil, atau eosinofil, atau keduanya. Mikroabses di papil dermal berisi neutrofil. DIAGNOSIS BANDINGdermatitis herpetiformis (D.H.) pemfigoid bulosa

PENGOBATANrespons yang cepat (sulfonamida) dengan sulfapiridin A dosisnya 150 mg/kgBBsehariDOS atau kortikosteroid atau kombinasi

PROGNOSISPrognosisnya baik, umumnya sembuh sebelum usia akil balik.

DEFINISIPemfigoid sikatrisial (P.S.) ialah dermatosis autoimun bulosa kronik yang terutama ditandai oleh adanya bula yang menjadi sikatriks terutama dimukosa mulut dan konjungtiva.

5. PEMFIGOID SIKATRISIALGEJALA KLINISKeadaan umum penderita baikP.S. jarang mengalami remisiPermulaan penyakit mengenai mukosa bukal dan gingiva, palatum mole dan durum, lidah, uvula, tonsil, dan bibir ikut terserangBula umumnya tegang, lesi biasanya tertihat sebagai erosiSimtom okular meliputi rasa terbakar, air mata yang berlebihan, fotofobia, dan sekret yang mukoid. DIAGNOSIS BANDINGpemfigus vulgarisliken planus oraleritema multiformepenyakit Behcetginggivitis deskuamativa

PENGOBATANKortikosteroid sistemik dengan prednison dosisnya 60 mg. DEFINISIPemfigoid getationis (P.G.), adalah dermatosis autoimun dengan ruam polimorf yang berkelompok dan gatal, timbul pada masa kehamilan, dan masa pascapartus.EPIDEMIOLOGIHanya terdapat pada wanita pada masa subur. Insidensnya menurut Kolodny, 1 kasus per 10.000 kelahiran

6. PEMFIGOID GESTATIONISGejala prodromal (kalau ada) :Demam malese, mual, nyeri kepala, dan rasa panas dingin silih berganti. Banyak papulo-vesikel yang sangat gatal dan berkelompok. Lesinya polimorf : eritema, edema, papul, dan bula tegang. Bentuk intermediate : vesikel yang kecil, plakat mirip urtika, vesikel berkelompok, erosi, dan krusta. GEJALA KLINISDIAGNOSIS BANDINGdermatitis papular gravidarum (D.P.G.),prurigo gestationes (P.G.), dan impetigo herpetiformis (I.H.). Kecuali itu H.G. juga dapat mirip dermatitis herpetiformis (D.H.) dan pemfigoid bulosa (P.B.).

PENGOBATANpemberian prednison 20 40 mg per hari dalam dosis terbagi rata

PROGNOSISKomplikasi yang timbul pada ibu hanyalah rasa gatal dan infeksi sekunder. Kelahiran mati dan kurang umur akan meningkat. Jika penyakit timbul pada masa akhir kehamilan maka akan lama sembuh dan seringkali timbul pada kehamilan berikutnya.