VESIKOBULOSA KRONIK

Muthmainnah Iqbal2009730034

VESIKOBULOSA KRONIK

PEMFIGUS

DERMATITIS HERPETIFORMIS

PEMFIGOID SIKATRISIAL

PEMFIGOID GESTASIONIS

CHRONIC BULLOUS DISEASE

OF CHILDHOOD

PEMFIGOID BULOSA Berbagai penyakit

kulit yang manifestasi

kliniknya ditandai terutama oleh

adanya vesikel dan bula

1. PEMFIGUS

definisi

• Kumpulan penyakit kulit autoimun berbula kronik,

• Menyerang kulit dan membrana mukosa• Histologik ditandai dengan bula intraepidermal

akibat proses akantolisis• Imunopatologik ditemukan antibodi terhadap

komponen desmosom pada Permukaan keratinosit jenis IgG, baik terikat maupun beredar dalam sirkulasi darah.

bentuk

• Pemfigus vulgaris • Pemfigus eritematosus • Pemfigus foliaseus • Pemfigus vegetans

Pembentukan bula yang kendur pada kulit yang

umumnya terlihat normal dan mudah pecah.

Pada penekanan, bula tersebut meluas (tanda

Nikolski positif)

Akantolisis selalu positif

Adanya AB tipe IgG terhadap antigen di epidermis yang

terdapat di serum, maupun di epidermis.

Gejala khas Pemfigus

1.1 PEMFIGUS VULGARIS

EPIDEMOLOGY -tersering dijumpai (80% semua kasus)-tersebar di seluruh dunia bangsa dan ras,jenis kelamin ,

semua umur

ETIOLOGY

-Autoimmune-drug-induced

(D-penisilamin dan kaptopril. )

PATOGENESIS1.Hilangnya kohesi sel-sel epidermis

(akanto lisis). 2. Adanya antibodi

IgG terhadap antigen determinan yang ada

pada permukaan keratinosit yang

sedang berdiferensiasi.

Pemfigus vulgaris

GEJALA KLINIS KU buruk 60% lesi di mulut berbentuk erosi dengan

krusta beberapa bulan kemudian muncul bula generalisata.

Semua selaput lendir dengan epitel skuamosa dapat diserang (konjungtiva, hidung, farings, larings, esofagus uretra, vulva, serviks)

Bula yang timbul berdinding kendur, mudah pecah dengan meninggalkan kulit terkelupas, dan diikuti oleh pembentukan krusta yang lama bertahan di atas kulit yang terkelupas tersebut.

Bula dapat timbul generalisat Nikolski + karena akantolisis

8Pemfigus vulgaris

9Pemfigus vulgaris

10Pemfigus vulgaris (dinding bula tidak tegang)

11Pemfigus vulgaris pada mukosa mulut

P.v•

Tes imunofloresensi langsung tipe IgG dan C3. Pada tes imunofloresensi tidak langsuog (antibodi pemfigus tipe IgG.Tes yang pertama lebih terpercaya daripada tes kedua, (karena telah menjadi positif pada permulaan penyakit, sering sebelum tes kedua menjadi positif, dan tetap positif pada waktu yang lama meskipun penyakitnya telah membaik)

• Dermatitis Herpetiformiskeadaan umumnya baik,

keluhannya sangat gatal, fuam polimorf, dinding vesikel/bula tegang dan berkelompok, dan mempunyai tempat predileksi

• Pemfigus Bulosa• keadaan umumnya baik,

dinding bula tegang, letaknya disubepidermal, dan terdapat

lgG linear.

DIAGNOSIS BANDINGIMUNOLOGI

PENGOBATAN p.v PROGNOSIS

Obat utama kortikosteroid (prednison dan deksametason).

Dosis prednison bervariasi bergantung pada berat

ringannya penyakit, 60-150 mg sehari.atau 3 mg/kgBB sehari

bagi pemfigus yang berat.

Sebelum kortikosteroid digunakan, maka kematian terjadi pada 50% penderita dalam tahun pertama. Pengobatan dengan kortikosteroid membuat prognosisnya lebih baik.

AntibiotikaKompresMRS bila lesi luasAlternatif : sitostatika

1.2 PEMFIGUS ERITEMATOSUS

GEJALA KLINIS

• KU Baik• Lesi bercak-bercak

eritema berbatas tegas dengan skuama dan krusta di muka menyerupai kupu-kupu (mirip L.Edan dermatitis seboroika)

• Bulae yang kendur

HISTOPATOLOGI

• identik dengan pemfigus foliaseus. Pada lesi yang lama, hiperkeratosis folikular, akantosis, dan diskeratosis stratum granulare tampak prominen.

DIAGNOSIS BANDING

• dermatitis herpetiformis

• pemfigoid bulosa,• lupus Eritematosus• dermatitis

seboroika.

15Pemfigus eritematosus

16Pemfigus eritematosus

PENGOBATAN p.e PROGNOSIS

Obat utama kortikosteroid Dosis

prednison/dexametason bervariasi bergantung pada berat-ringannya

penyakit (patokan 60mg/hari)

Penyakit ini dianggap sebagai bentuk jinak pemfigus,

karena itu prognosisnya lebih baik daripada pemfigus

vulgaris.

1.3 PEMFIGUS FOLIASEUSdefinisi •kumpulan penyakit kulit autoimun berbula kronik dengan karakteristik ada lesi krusta

Gejala klinis •Umumnya pada dewasa 40-50 thn•Perjalanan penyakit kronik, remisi terjadi temporer. Penyakit mulai dengan timbulnya vesikel/bula, skuama dan krusta dan sedikit eksudatif, kemudian memecah dan meninggalkan erosi. •khas ialah terdapatnya eritema yang menyeluruh disertai banyak skuama yang kasar, sedangkan bula yang berdinding kendur hanya sedikit, agak berbau. Lesi di mulut jarang

histopatologi •akantolisis di epidermis bagian atas distratum granulosum.

19Pemfigus Foliaseus

Diagnosis banding• Eritroderma (eritema yang

menyeluruh, tidak ada bula dan nikolski - )

pengobatan• Kortikosteroid

(prednison/dexa) dengan dosis 60 mg/hari

prognosis• Hasil pengobatan dengan

kortikosteroid tidak sebaik seperti pada tipe pemfigus yang lain. Penyakit akan berlangsung kronik.

1.3 PEMFIGUS FOLIASEUS

1.4. PEMFIGUS VEGETANS

DEFINISIPemfigus vegetans ialah varian jinak pem figus vulgaris dan sangat jarang ditemukan.

KLASIFIKASI

Tipe Neumann

Tipe Hallopeau (pyodermite vegetante)

Gejala klinis p.v

Tipe Neumann

• timbulnya pada usia lebih muda. • Tempat predileksi di muka, aksila, genitalia

eksterna, dan daerah Intertrigo yang lain.• KHAS terdapatnya bula-bula yang kendur,

erosi vegetatif dan proliferatif papilomatosa terutama di daerah intertrigo.

• Lesi oral hampir selalu ditemukan.

Tipe Hallopea

u

•Perjalanan penyakit kronik dan fatal. •Lesi primer ialah pustul-pustul yang bersatu, meluas ke perifer, menjadi vegetatif dan menutupi aksila dan perineum.• Di dalam mulut, dalam terlihat gambaran yang khas ialah granulomatosis seperti beledu.

23

Pemfigus vegetans tipe Neumann

24Pemfigus Vegetans

HISTOPATOLOGI

Tipe Neumann

•Lesi dini sama seperti pada pemfigus vulgaris, tetapi kemudian timbul proliferasi papil-papil ke atas, pertumbuhan ke bawah epidermis, dan terdapat abses-abses intraepidermal yang hampir seluruhnya berisi eosinofil.

Tipe Hallopeau

•Lesi permulaan sama dengan tipe Neumann, terdapat akantolisis suprabasal, mengandung banyak eosinofil, dan terdapat hiperplasi epi dermis dengan abses eosinofilik pada lesi yang vegetatif. Pada keadaan lebih lanjut akan tampak papilomatosis dan hiperkeratosis tanpa abses

PENGOBATAN PROGNOSIS

Obat utama kortikosteroid

prednison/dexametasonDosis 60-150 mg sehari.

Tipe hallopeau, prognosisnya lebih baik karena berkecenderungan sembuh.

2. PEMFIGOID BULOSA

Pemfigoid bulosa (P.B.) ialah penyakit autoimun kronik yang ditandai oleh adanya

bula subepidermal yang besar dan berdinding tegang, dan

pada pemeriksaan imunopatologik ditemukan C3 (komponen komplemen ke-3)

pada epidermal basement membrane zone.

Diduga autoimmune,

namun penyebab induksi penghasil AB

masih belum diketahuiDEFINISI

ETIOLOGI

PATOGENESIS P.B

Terdapat antigen pada hemidesmosom sel basal yang merupakan bagian dari BMZ

Komplemen teraktivasi (jalur klasik dan alternatif) mengeluarkan enzim yang merusak jaringan

Terbentuk bulla dan terjadi pemisahan antara epidermis dan dermis

P.B

IMUNOLOGI

terdapat endapan IgG dan C3 tersusun seperti pita di B.M.Z. (Basement Membrane Zone).

HISTOPATOLOGIKelainan yang dini ialah

terbentuknya celah di perbatasan dermalepidermal. Bula terletak di

subepidermal, sel infiltrat yang utama ialah eosinofil

GEJALA KLINISKU baik.,semua umur, bulla bercampur

dengan vesikel, berdinding tegang, sering disertai eritema.

Tempat predileksi ialah di ketiak, lengan bagian fleksor, dan lipat paha.

Pemfigoid Bulosa

Pemfigoid Bulosa

• Pemfigus vulgaris (buruk, dinding bula kendur, generalisata, letak bula intraepidermal, dan terdapat IgG di stratum spinosum.)

• Dermatitis herpetiformis. (, sangat gatal, iruam yang utama ialah vesikel berkelompok, terdapat IgA tersusun granular.)

Diagnosis banding

Pemfigoid Bulosa

kortikosteroid. Dosis prednison 40 - 60 mg sehari

Jika dengan kortikosteroid belum tampak perbaikan, dapat dipertimbangkan pemberian sitostatik +ks

pengobatanKematian jarang dibandingkan dengan pemfigus vulgaris, dapat terjadi remisi spontan.

prognosis

Pemfigoid Bulosa

3. DERMATITIS HERPETIFORMIS

definisi

etiologi

• penyakit yang menahun dan residif, ruam bersifat polimorfik terutama berupa vesikel, tersusun ber kelompok dan simetrik serta disertai rasa sangat gata

• Belum diketahui secara pasti

PATOGENESIS d.hAntigen (gluten) dan

masuk usus halus (sel efektomya neutrofil)

Selain gluten juga yodium dapat

mempengaruhi timbulnya remisi dan

eksaserbasi.

Komplemen diaktifkan melalui jafur alternatif. Fraksi aktif C5a bersifat

sangat kemotaktik terhadap neutrofil.

Terjadi kelainan di kulit, namun belum jelas

diketahui.

Dermatistis herpetiformis

GEJALA KLINIS D.H

38DERMATITIS HERPETIFORMIS

Dermatistis herpetiformis

D.H

DIAGNOSIS BANDING

•P.Vulgaris•C.B.D.C

HISTOPATOLOGI

•neutrofil di papadermal yang membentuk mikroabses neutrofilik. Kemudian terbentuk edema papilar, celah subepidermal, dan vesikel multiokular dan subepidermal. Terdapat pula eosinofil pada infiltrat dermal, juga di cairan vesikel.

TATALAKSANA

•Obat pilihan untuk D.H. ialah preparat sulfon, yakni DDS (diaminodifenilsulfon). Pilihan kedua yakni suffaplridin.

PROGNOSIS D.H

Sebagian besar penderita akan mengalami D.H. yang kronis dan residif.

4.CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILDHOOD (C.B.D.C.)

DEFINISI

• Dermatosis autoimun yang mengenai pd usia kurang dari 5 tahun ditandai dengan adanya bula dan terdapatnya deposit IgA linear yang homogen pada epidermal basement membrane.

ETIOLOGI

• Belum diketahui pasti. Sebagai cetus ialah infeksi dan antibiotik, ialah penisilin

GEJALA KLINIS

Penyakit mulai pada usia sebelum sekolah, rata-rata berumur 4 tahun.

Keadaan umum tidak begitu gatal. Mulai penyakitnya dapat mengalami remisi dan eksaserbasi.

Kelainan kulit berupa vesikel atau bula, terutama bula, berdinding tegang di atas normal atau eritematosa, cenderung bergerombol dan generalisata. Mukosa dapat dikenali. Umumnya tidak didapati enteropati seperti pada dermatitis herpetiformis.

44Dermatosis linear IgA pada anak

c.b.d.cDiagnosis banding

d.herpertiformis Pemfigoid bullosa

pengobatanBiasanya memberi respons yang cepat (dengan

sulfonamida, yakni dengan sulfapiridin, A dosisnya 150 mg per kg berat badan sehari. Dapat pula dengan

DOS atau kortikosteroid I atau kombinasi.

prognosis Prognosisnya baik, umumnya sembuh sebelum usia akil balik.

5.PEMFIGOID SIKATRISIAL• dermatosis autoimun bulosa kronik yang

terutama ditandai oleh adanya bula yang menjadi sikatriks terutama dimukosa mulut dan konjungtiva.

definisi

• Sangat jarangepidemologi

• Ku baik, jarang remisi• Kelainan mukosa yang tersering ialah mu lut

(90%), disusul oleh konjungtiva (66%).• Bula umumnya tegang, lesi biasanya tertihat

sebagai erosi. Lesi di mulut jarang meng-ganggu penderita makan.

Gejala klinis

p.s

Diagnosis banding• pemfigus vulgaris, liken planus

oral, eritema multiforme, penyakit Behcet, dan ginggivitis deskuamativa.

Pengobatan• Kortikosteroid sistemik mungkin

merupakan obat terbaik, dengan prednison dosisnya 60 mg.Oleh karena terbentuk jaringan parut dan sekuele lainnya, steroid sistemik untuk jangka waktu yang lama

6.PEMFIGOID GESTATIONIS• derma tosis autoimun dengan

ruam polimorf yang berkelompok dan gatal, timbul pada masa kehamilan, dan masa pascapartus.

definisi

• autoimun

Etiologi • Insidensnya menurut Kolodny, 1 kasus per 10.000 kelahiran.

epidemologi

49Pemfigoid Gestationis

• gejala prodromal, kalau ada, berupa demam malese, mual, nyeri kepala, dan rasa panas dingin silih berganti. Beberapa hari sebelum timbul erupsi dapat didahului dengan perasaan sangat gatal seperti terbakar.

• Biasanya tertihat banyak papulo-vesikel yang sangat gatal dan berkelompok. Lesinya polimorf terdiri atas eritema, edema, papul, dan bula tegang. Bentuk intermediate juga dapat di temukan, misalnya vesikel yang kecil, plakat mirip urtika, vesikel berkelompok, erosi. dan krusta.

• Tempat predileksi pada abdomen dan ekstremitas, termasuk telapak tangan dan kaki dapat pula mengenai seluruh tubuh dan tidak si metrik. Selaput lendir jarang sekali terkena

Gejala klinis

Pemfigoid Gestationis

Pemfigoid Gestationis

Pengobatan• Tujuan pengobatan ialah menekan terjadi nya bula dan

mengurangi gatal yang timbul. Hal ini dapat dicapai dengan pemberian prednison 20 - 40 mg per hari dalam dosis terbagi rata

Prognosis• Komplikasi yang timbul pada ibu hanyalah rasa gatal dan infeksi

sekunder. Kelahiran mati dan kurang umur akan meningkat. • Jika penyakit timbul pada masa akhir kehamilan maka akan

lama sembuh dan seringkali timbul pada kehamilan berikutnya.

Tumor Jinak pada Kulit

Muthmainnah Iqbal (2009730034)

• Tumor kulit merupakan salah satu dari beberapa jenis tumor pada manusia yang dapat diikuti secara dini karena dapat dilihat dan diraba sejak permulaan

• Tumor kulit dapat terbentuk dari berbagai jenis sel dalam kulit seperti sel – sel epidermis dan melanosit.

• Tumor – tumor ini dapat merupakan tumor jinak atau ganas, dan dapat terlokalisir dalam epidermis atau menembus ke dalam dermis dan jaringan subkutan

Klasifikasi

Tumor kulit dapat dibagi menjadi

Tumor Jinak

Tumor prakanker

Tumor ganas

Tumor jinak… Keratosis Seboroik

Merupakan tumor jinak yang sering dijumpai pada orang tua berupa tumor kecil atau makula hitam yang menonjol diatas permukaan kulit.

Etiologi : Tidak diketahui

Gejala : Gatal, Mula-mula timbul bercak berwarna coklat kehitaman atau kuning

yang makin lama makin membesar menjadi papul umumnya berbentuk bulat

atau oval. Distribusi simetris bilateral efloresensi berupa papul dan plak

berbentuk lonjong ukuran miliar sampai lentikuler dengan permukaan kasar,

berwarna kecoklatan sampai kehitaman.

Diagnosis banding : Epitelioma sel basal, nevus pigmentosus, keratosis senilis.

Penatalaksanaannya adalah Bedah listrik elektrokoagulasi dan

elektrofulgurasi bedah beku N20 atau salju CO2,bedah kimia dengan

triklorasetat 50%.

Tumor jinak yang timbul dari sel-sel nevus.

Penyebab pasti belum diketahui dapat terkena pada semua usia frekuensi untuk laki-laki dan perempuan sama.Gambaran klinis mula-mula timbul bintik hitam rata atau sedikit menonjol diatas permukaan kulit yang kemudian dapat membesar. secara klinis bentuk-bentuk ini agak susah dibedakan, lesi – lesi diatas, berwarna coklat kehitaman biasanya berbentuk nevus junctional atau lentigo simpleks. Lesi yang sedikit menonjol, warna coklat berambut sesuai dengan nevus campuran, sedang yang mempunyai tangkai hampir selalu sesuai dengan nevus intraderma

Diagnosis banding keratosis seboroik, nevus keratosis, skin tag.

Penatalaksanaan umumnya tidak diperlukan pengobatan kecuali jika ada indikasi kosmetika pengobatan yang dianjurkan adalah bedah insisi.

Prognosis : Baik.

Nevus pigmentosus

SIRINGOMA

• Tumor jinak adenoma duktus kelenjar ekrin intraepidermis dan digolongkan dalam less mature tumors

• Gambaran klinis Papul-papul datar lunak/padat lunak, diameter l-2 mm/2-3 mm, dengan warna umumnya seperti warna kulit (Skincolored) atau sedikit kekuningan tapi dapat pula agak merah muda atau bahkan kecoklatan.

• Diagnosis banding : milia• Penatalaksanaan

Bedah listrik :Elektrokauterisasi

Bedah kimia : larutan asam k triklorasetat 50%.

• Trikoepitelioma suatu tumor folikuler jinak apparatus pilosebaseus dapat berbentuk soliter maupun multipel.

• Gambaran klinis ukuran antara 2 mm-3 cm, bentuk lesi dapat berupa papul, nodul yang multipel permukaan halus, mengkilat warnanya seperti kulit normal dengan konsistensi padat. Distribusinya simetris dan untuk lesi yang lebih besar dapat berwarna kekuning-kuningan atau pink.

• Diagnosis banding trikoepitelioma : basal cell carcinoma• Pengobatan trikoepitelioma : bedah eksisi, elektrodesikasi, elektrofulgurasi, bedah

beku dengan nitrogen cair, serta bedah CO2 laser.

Trikoepitelioma

• Trikofolikuloma merupakan suatu hamartoma dari folikel pilosebaseus, yang mengakibatkan beberapa rambut terbentuk dalam folikel yang terbuka dan seluruhnya menonjol kedalam permukaan epidermis dari salah satu lubang pilosebaseus

• Gambaran klinis secara karakteristik yakni nodul kecil, berbentuk kubah berwarna seperti warna kulit dan biasanya muncul pada daerah wajah atau kulit kepala, dengan diameter 3-5 mm. seringkali muncul ditengah pori dengan gambaran gumpulan seperti benang atau rambut yang halus berwarna putih

• Pengobatan melakukan eksisi sederhana atau eksisi biopsi• Prognosis baik

Trikofolikuloma

Tumor jinak yang terdiri dari sel – sel kelenjar sebaseus yang

berdiferensiasi inkomplit. Adenoma sebasea sering berhubungan dengan

suatu sindrom yang dikenal sindrom Muir-torre (SMT).

Gambaran klinis biasanya berukuran 10 mm atau kurang, tetapi ada juga yang berukuran

plakat dan disertai ulserasi, berwarna merah muda atau kuning

mengkilap dengan bentuk bulat, menonjol dan mempunyai dasar

yang luas.

Diagnosis banding hyperplasia sebaseus, karsinoma sebaseus,

sebaseus epitelioma

Pengobatan yang dilakukan meskipun tumor ini radiosensitive, eksisi masih tetap pilihan terbaik

Adenoma sebasea

Xantelasma merupakan bentuk xantoma yang paling sering

dijumpai, terdapat pada kelopak mata, khas dengan papula/plak yang lunak memanjang berwarna kuning

– oranye, biasanya pada kantus bagian dalam.

Diagnosis klinik pada pemeriksaan ditemukan macula, papula, plak

atau nodula yang berwarna kekuning-kuningan dan pada anamnesa ditemukan adanya anggota keluarga menderita

penyakit yang sama atau familier.

Pengobatan perlu dilakukan pemeriksaan laboratorium seperti

pemeriksaan total kolesterol, trigliserida" HDL dan LDL

kolesterol dan total lipid untuk menetapkan diagnosis berdasarkan pembagian Frederickson dan lees.

Prognosis Tergantung kepada penyebabnya, apabila kadar lipid

normal bila dilakukan eksisi prognosisnya baik.

xantelasma

• Dermatofibroma merupakan suatu nodul kutaneus umum yang etiologinya tidak diketahui dan terjadi lebih sering pada perempuan.

• Gambaran klinis : nodul yang kecil dengan ukuran diameter hanya 3-10 mm,bentuk nodul, papul, plak berbatas tegas biasanya menetap dibawah kulit dapat tertekan ke bawah atau meninggi “dimple sign”

• Pengobatan dilakukan eksisi• Prognosis baik

Dermatofibroma

Keloid merupakan pertumbuhan berlebihan dari jaringan fibrosa, padat,

biasanya terbentuk setelah penyembuhan luka kulit. Jaringan ini meluas melampaui

batas-batas luka asli, tidak mengalami regresi spontan, dan cenderung tumbuh

kembali sesudah eksisi

Epidemiologi :Terutama terjadi pada anak-anak dan dewasa muda, puncaknya antara usia 10-30 tahun. Mengenai pria dan wanita dengan perbandingan yang sama. Lebih sering terjadi pada individu

berkulit hitam

Etiologi :Masih diperdebatkan, namun diduga trauma dan proses peradangan

pada dermis merupakan faktor terpenting yang berperan pada timbulnya keloid.

Herediter dan ras. Umur dan faktor endokrin. Keloid sering timbul pada usia

muda dan sering pada kaum wanita. Jenis luka, Lokasi trauma

KELOID

Manifestasi Klinis : Lesi berupa papul, nodul, tumor keras, tidak teratur, berbatas tegas, menebal, padat, berwarna coklat, merah muda dan merah. Lesi yang masih awal biasanya kenyal, permukaannya licin, seperti karet dan sering disertai rasa gatal. Sedangkan pada lesi yang lanjut biasanya

sudah mengeras, hiperpigmentasi, dan asimptomatik

Histopatologis : Menunjukkan adanya hialinisasi serabut kolagen yang tersusun

melingkar.

Diagnosis Banding : Parut hipertrofi, dermatofibroma, dermatofibrosarkoma

protuberans

Pengobatan : Kortikosteroid intralesi. Dosis 10mg/ml dengan interval 4 minggu, bila tidak berespon dapat diberikan 40mg/ml

KELOID

65