dermatosis vesikobulosa kronik new

102
BAGIAN I.P KULIT DAN BAGIAN I.P KULIT DAN KELAMIN FK - UKI KELAMIN FK - UKI

Upload: dikla-maulidya-lahira

Post on 06-Dec-2015

38 views

Category:

Documents


11 download

DESCRIPTION

ppt

TRANSCRIPT

Page 1: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

BAGIAN I.P KULIT DAN BAGIAN I.P KULIT DAN KELAMIN FK - UKIKELAMIN FK - UKI

Page 2: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

PENYAKIT KULIT DARURATPENYAKIT KULIT DARURAT

TERDIRI DARI :

1.SINDROM STEVENS-JOHNSON

2.NET (NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK)

Page 3: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

SINDROM STEVENS-JOHNSONSINDROM STEVENS-JOHNSON

DEFINISI

SINDROM STEVENS-JOHNSON MERUPAKAN SINDROM YG MENGENAI KULIT, SELAPUT LENDIR DI ORIFISIUM DAN MATA DGN KEADAAN UMUM BERVARIASI DARI RINGAN SAMPAI BERAT, KELAINAN PADA KULIT BERUPA : ERITEMA, VESIKEL/BULA, DAPAT DISERTAI PURPURA

Page 4: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

SINDROM STEVENS-JOHNSONSINDROM STEVENS-JOHNSON

ETIOLOGI : BELUM DIKETAHUIERITEMA MULTIFORME YG

BERAT(ERITEMA MULTIFORME MAYOR)

ALERGI OBAT SECARA SISTEMIK

Page 5: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

SINDROM STEVENS-JOHNSONSINDROM STEVENS-JOHNSON

PATOGENESIS

BELUM JELASDISANGKA OLEH REAKSI ALERGI

TIPE III & IV

Page 6: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

SINDROM STEVENS-JOHNSONSINDROM STEVENS-JOHNSON

REAKSI TIPE III

TERJADI AKIBAT TERBENTUKNYA KOMPLEKS ANTIGEN-ANTIBODI YG MEMBENTUK MIKRO-PRESIPITASI, SEHINGGA TJD AKTIVASI SISTEM KOMPLEMEN MENYEBABKAN KERUSAKAN JARINGAN PD. ORGAN SASARAN (TARGET ORGAN)

Page 7: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

SINDROM STEVENS-JOHNSONSINDROM STEVENS-JOHNSON

REAKSI TIPE IV:

AKIBAT LIMFOSIT T YG

TERSENSITISASI BERKONTAK KEMBALI DGN Ag YG SAMA, KEMUDIAN LIMFOKIN DILEPASKAN SEHINGGA TJD REAKSI RADANG.

Page 8: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

SINDROM STEVENS-JOHNSONSINDROM STEVENS-JOHNSON

• GEJALA KLINIS :

- MULAINYA PENYAKIT AKUT, DAPAT DISERTAI GEJALA PRODROMAL BERUPA DEMAM TINGGI, MALAISE, NYERI KEPALA, BATUK, PILEK, DAN NYERI TENGGOROK

Page 9: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

SINDROM STEVENS-JOHNSONSINDROM STEVENS-JOHNSON

TRIAS BERUPA : (A) KELAINAN KULIT

ERITEM, VESIKEL, BULA VESIKEL DAN BULA PECAH, → TERJADI EROSI DAPAT TERJADI PURPURA

Page 10: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

SINDROM STEVENS-JOHNSONSINDROM STEVENS-JOHNSON

B. KELAINAN SELAPUT LENDIR DI ORIFISIUM YG TERSERING PD MUKOSA MULUT (100%) LUBANG ALAT GENITAL (50%) LUBANG HIDUNG DAN ANUS ( 8 % DAN 4 % ) KELAINAN BERUPA VESIKEL DAN BULA YG

CEPAT MEMECAH MENYEBABKAN EROSI DAN EXCORIASI &

KRUSTA KEHITAMAN DAPAT BERBENTUK PSEUDOMEMBRAN

Page 11: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

SINDROM STEVENS-JOHNSONSINDROM STEVENS-JOHNSON

C. KELAINAN MATA :KONJUNGTIVITIS KATARALIS

(80%)DAPAT BERUPA KONJUNGTIVITIS PURULEN, PERDARAHAN,SIMBLEFARON, ULKUS KORNEA,

IRITIS, DAN IRIDOSIKLITIS

Page 12: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

SINDROM STEVENS-JOHNSONSINDROM STEVENS-JOHNSON

KOMPLIKASI :BP ( BRONKOPNEUMONIA ) : 16%KEHILANGAN CAIRAN DARAHGANGGUAN KESEIMBANGAN

ELEKTROLIT DAN SYOKMENYEBABKAN KEBUTAAN OLEH

KARENA GANGGUAN LAKRIMASI

Page 13: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

SINDROM STEVENS-JOHNSONSINDROM STEVENS-JOHNSON

LABORATORIUM :LEUKOSITOSISEOSINOFILIA KARENA ALERGI

Page 14: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

SINDROM STEVENS-JOHNSONSINDROM STEVENS-JOHNSON

HISTOPATOLOGI , KELAINAN BERUPA :1. INFILTRAT SEL MONONUKLEAR DI

PEMBULUH DARAH DERMIS SUPERFISIAL2. EDEMA & EKSTRAVASASI SEL DARAH

MERAH DI DERMIS3. DEGENERASI HIDROFIK LAP. BASAL4. NEKROSIS SEL EPIDERMAL DI ADNEKSA5. SPONGIOSIS & EDEMA INTRASEL DI

EPIDERMIS

Page 15: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

SINDROM STEVENS-JOHNSONSINDROM STEVENS-JOHNSON

DD/ : NET (NEKROLISIS EPIDERMAL

TOKSIK)

Page 16: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

SINDROM STEVENS-JOHNSONSINDROM STEVENS-JOHNSON

PENGOBATAN :- PREDNISON 30-40 mg/hari- ANTIBIOTIK GENTAMISIN 2 x 80 mg- DIET : ↓ GARAM & TINGGI PROTEIN- ANABOLIK- KCl : 3 x 500 mg- PERHATIKAN : KESEIMBANGAN CAIRAN/ ELEKTROLIT & NUTRISI

Page 17: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New
Page 18: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New
Page 19: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New
Page 20: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New
Page 21: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

NEKROLISIS EPIDERMAL NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK ( NET )TOKSIK ( NET )

DEFINISI :

NET MERUPAKAN PENYAKIT BERAT, GEJALA KULIT YG TERPENTING & KHAS IALAH EPIDERMOLISIS YG MENYELURUH, DISERTAI KELAINAN PD SELAPUT LENDIR DI ORIFISIUM DAN PADA MATA

Page 22: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

NEKROLISIS EPIDERMAL NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK ( NET )TOKSIK ( NET )

PATOGENESIS :

BELUM JELAS ANGGAPAN BAHWA NET MERUPAKAN

BENTUK BERAT SINDROM STEVENS-JOHNSON, KRN PD SEBAGIAN PARA PENDERITA STEVENS-JOHNSON, PENYAKIT BERKEMBANG MENJADI NET

Page 23: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

NEKROLISIS EPIDERMAL NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK ( NET)TOKSIK ( NET)

KEDUANYA DPT DISEBABKAN OLEH ALERGI OBAT DGN SPEKTRUM YG HAMPIR SAMA

BEDANYA : NET TIDAK DIDAPATI KOMPLEKS IMUN YANG BEREDAR

Page 24: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

NEKROLISIS EPIDERMAL NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIKTOKSIK

GEJALA KLINISGEJALA PRODROMALKESADARAN MENURUNKELAINAN KULIT

ERITEMA GENERALISATA, KEMUDIAN TIMBUL BANYAK VESIKEL & BULA DISERTAI PURPURA

-

Page 25: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

NEKROLISIS EPIDERMAL NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK ( NETTOKSIK ( NET

KELAINAN PD BIBIR DAN SELAPUT LENDIR MULUT BERUPA

EROSI & EXCORIASI DAN PERDARAHAN, SHG TERBENTUK KRUSTA BERWARNA MERAH HITAM

PD NET YG PENTING TERJADINYA EPIDERMOLISIS YAITU

EPIDERMIS TERLEPAS DARI DASARNYA

Page 26: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

NEKROLISIS EPIDERMAL NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK ( NETTOKSIK ( NET

GEJALA KLINIS : MENYERUPAI KOMBUSTIO

NIKOLSKY + YAITU JIKA KUILT DITEKAN &

DIGESER MAKA KULIT AKAN TERKELUPAS

EPIDERMOLISIS SERING TERLIHAT PD

PUNGGUNG DAN BOKONG ( DAERAH SERING TERKENA TEKANAN)

Page 27: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

NEKROLISIS EPIDERMAL NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIKTOKSIK

KOMPLIKASI :

GLOMERULONEFRITIS

HISTOPATOLOGI :

VAKUOLISASI & NEKROSIS SEL-SEL BASAL SEPANJANG PERBATASAN DERMAL - EPIDERMAL

Page 28: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

DIAGNOSA BANDING DIAGNOSA BANDING SJ DENGAN NETSJ DENGAN NET

STEVENS-JOHNSONS NET

EPIDERMOLISIS (-) EPIDERMOLISIS (+)

Page 29: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

(2) SSSS (STAPYLOCOCCUS (2) SSSS (STAPYLOCOCCUS SCALDED SKIN SYNDROM)SCALDED SKIN SYNDROM)

SSSS

- EPIDERMOLISIS + TETAPI SELAPUT LENDIR JARANG TERKENA

- ETIOLOGI : STAPHYLOCOCCUS AUREUS

- ANAK < 5 TAHUN- KELAINAN KULIT DI MUKA,

LEHER, AKSILA, DAN LIPAT PAHA

- LEUKOSITOSIS- HISTOPATOLOGI : DI STRATUM

GRANULOSUM

NET

- SELAPUT LENDIR TERKENA

- ETIOLOGI : ALERGI OBAT

- DEWASA

- -- DI SUBEPIDERMAL

Page 30: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

NEKROLISIS EPIDERMAL NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIKTOKSIK

PENGOBATANKORTIKOSTEROIDLIHAT PENGOBATAN PADA STEVENS-

JOHNSONISOLASI & DIRAWAT SECARA STERILSETIAP MINGGU DIBERIKAN ACTH

(SYNACTHEN DEPOT) DGN DOSIS 1 mg

Page 31: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

NEKROLISIS EPIDERMAL NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK ( NETTOKSIK ( NET

TUJUAN

UTK MENCEGAH PENEKANAN KORTEKS KELENJAR ADRENAL AKIBAT PEMAKAIAN KORTIKOSTEROID DGN DOSIS TINGGI

GAMA 16, 16,5 gr IM ( SEMINGGU SETELAH PEMBERIAN KORTIKOSTEROID ) → DIULANGI SEMINGGU LAGI

TOPIKAL : SULFADIAZIN PERAK

Page 32: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

NEKROLISIS EPIDERMAL NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK ( NETTOKSIK ( NET

PROGNOSIS : PENYEBABNYA INFEKSI : PROGNOSIS

LEBIH BAIKKELAINAN KULIT LUAS : 50-70 %

PROGNOSIS BURUK

Page 33: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

SSSS T.E.N ( SYND. LYELL ) SINDROM STEVENS-JOHNSON

ETIOLOGI :

STAF TOXIN

NFEKSI MATA, THT

ETIOLOGI :

REAKSI GRAFT ><HOST

KOMPLEKS IMUN : -

ETIOLOGI : -

- OBAT SISTEMIK, JAMU ALERGI- INFEKSI (B,V,J,P)

- NEOPLASMA, POST VACC,

- RADIASI, MAKANAN

- KOMP. IMUN + ALERGI TIPE iii- iv

OS : ANAK-ANAK, BAYI (< 5 THN ) OS : DEWASA OS : > 3 THN, DEWASA

Page 34: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

SSSS NET SIND. SJ

GEJALA KLINIS :

ERITEM MUKA, LEHER, INGUINAL, AXILLA (24 JAM) GENERALIS (24-48 JAM) BULLA DDG KENDUR EPIDERMOLISIS NIKOLSKY SIGN +

MUKOSA JARANG

PA : CELAH PADA STRATUM GRANLULOSUM

GEJALA KLINIS :-AKUT + PRODROMAL-SAKIT BERAT KESADARAN ↓- KU : BURUK-ERIT GENERALISATA V, B, P-KULIT + MUKOSA BIBIR-MULUT, ORIFISIAL GENITALEPIDERMOLISIS +N +

PA : CELAH DERMOEPID

GEJALA KLINIS :-PRODROMAL-TRIAS : - KULIT : E,V,B,P

- MUKOSA /ORIFISIUMMULUT,

FARINGS, TRACT.RESPATAS,

ESOFAGUS PSEUDOMEMBRAN

- MATAEPIDERMOLISIS – N –

KELAINAN DERMIS << S/D NEKROLISIS EPIDERMAL

KOMPLIKASI : SELULITIS, Pn,

SEPSIS

KOMPLIKASI : ATN KOMPLIKASI : BRONKOPNEUMONIA

Page 35: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

ERITEMA MULTIFORMEERITEMA MULTIFORME

Page 36: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

TENTEN

Page 37: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

TENTEN

Page 38: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New
Page 39: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

SSSSSSSS

Page 40: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

SINDROM LYELLSINDROM LYELL

Page 41: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

TENTEN

Page 42: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

ERITEMA MULTIFORMEERITEMA MULTIFORME

Page 43: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

ERITEMA MULTIFORMEERITEMA MULTIFORME

Page 44: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

BAGIAN I.P KULIT DAN KELAMINBAGIAN I.P KULIT DAN KELAMIN

FK - UKIFK - UKI

Page 45: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

DERMATOSIS VESIKO BULOSA DERMATOSIS VESIKO BULOSA KRONIKKRONIK

TERMASUK GOLONGAN PENYAKIT INI :1. PEMFIGUS2. PEMFIGOID BULOSA3. DERMATITIS HERPETIFORMIS4. CHRONIK BULLOUS DISEASES OF

CHILDHOOD5. PEMFIGOID SIKATRISIAL6. HERPES GESTATIONES7. EPIDERMOLISIS BULOSA KONGENITAL

Page 46: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

PEMFIGUSPEMFIGUS

DEFINISI :

PENYAKIT BERBULA KRONIK, DINDING KENDUR INTRAEPIDERMAL DAN DAPAT FATAL

Page 47: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

PEMFIGUSPEMFIGUS

TANDA KHAS :BULA KENDUR PADA KULIT N

MUDAH PECAHNIKOLSKY SIGN +AKANTOLISIS +IgG THDP Ag INTERSELLULER DR

EPIDERMIS +

Page 48: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New
Page 49: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New
Page 50: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New
Page 51: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New
Page 52: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

PEMFIGUSPEMFIGUS

BENTUK :

a. PEMFIGUS VULGARIS

b. PEMFIGUS ERITEMATOUS

c. PEMFIGUS FOLIASEUS

d. PEMFIGUS VEGETANS

Page 53: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

PEMFIGUSPEMFIGUS

a. PEMFIGUS VULGARIS 80 % DARI KASUS USIA UMUMNYA PADA DEKADE 4-5

♂ = ♀ ETIOLOGI ? DIDUGA AUTOIMUNITAS PADA LE (PENY AUTOIMUN)DAPAT

DITEMUKAN AUTOIMUN D.PENISILAMIN DPT

MENGINDUKSI PEMFIGUS

Page 54: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

a. a. PEMFIGUS VULGARISPEMFIGUS VULGARIS

PATOGENESIS : MEKANISME PEMBENTUKAN AUTO Ab ?

SCHILTZ & MICHEL ADANYA HUB SEBAB AKIBAT Ab PEMF DGN

AKANTOLISIS

FARB DKK, DIAZ & MARCELLO KULTUR PRIMER EPIDERMIS NEONATUS

TIKUS + Ab PEMF CENDERUNG SEL EPIDERMIS RENGGANG

Page 55: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

a. a. PEMFIGUS VULGARISPEMFIGUS VULGARIS

KLINIS :BIASANYA KU BURUKSELAPUT LENDIR DPT TERKENA

MAKIN NYERIBULA KENDUR DGN NIKOLSKY +

KRUSTA LENGKET & LAMAPENYEMBUHAN SIKATRIKS -

Page 56: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

a. a. PEMFIGUS VULGARISPEMFIGUS VULGARISHISTOPATOLOGIBULA INTRAEPIDERMALPERCOBAAN TZANCK + BUKAN D/

PASTI

Page 57: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

a. PEMFIGUS VULGARISa. PEMFIGUS VULGARIS

IMUNOLOGI : TEST IMUNOFLUORESENS LANGSUNG

Ab INTERSELULER IgG & C3 +

> BAIK O.K DINI SUDAH TERBENTUK &

BERTAHAN LAMA

TEST IMUNOFLUORESENS TAK LANGSUNG

Ab PEMFIGUS IgG +

Page 58: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New
Page 59: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New
Page 60: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

a. a. PEMFIGUS VULGARISPEMFIGUS VULGARIS

DIAGNOSIS BANDING :♦ DERMATITIS HERPETIFORMIS :

- PADA DEWASA DAN ANAK- KU BAIK, GATAL, VESIKEL/BULA TEGANG

♦ PEMFIGOID BULOSA : - BULA TEGANG & SUBEPIDERMAL- KU BAIK

Page 61: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

a. a. PEMFIGUS VULGARISPEMFIGUS VULGARIS

TERAPI : CORTICOSTEROID 3 mg/Kg/hari

TAPERING OFF, KADANG PERLU DOSIS PEMELIHARAAN

CS + SITOSTATIKA (MTX, SIKLOFOSFAMID)

PLASMAFERESIS

TOPIKAL SILVER SULFADIAZIN

Page 62: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

PEMFIGUS VULGARISPEMFIGUS VULGARIS

PROGNOSIS : > BAIK SETELAH ADA CS† O.K SEPSIS & GGN ELEKTROLIT

Page 63: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

b. PEMFIGUS ERITEMATOUSb. PEMFIGUS ERITEMATOUS

KLINIS : KU BAIKDI MUKA ERITEMA & KRUSTA

MENYERUPAI KUPU-KUPUDPT BERUBAH

PEMFIGUS VULGARIS ATAU

FOLIASEUS

Page 64: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

PEMFIGUS ERITEMATOUSPEMFIGUS ERITEMATOUS

DD/ : DERMATITIS HERPETIFORMIS PEMFIGOID BULOSA LE DERMATITIS SEBOROIK

TERAPI CS

PROGNOSIS : > BAIK PEMF VULGARIS

Page 65: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

c. PEMFIGUS FOLIASEUSc. PEMFIGUS FOLIASEUS

KLINIS : USIA 40-50 THNERITEMA MENYELURUH DGN

SKUAMA KASAR BULA SEDIKIT AGAK

BERBAU

Page 66: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

PEMFIGUS FOLIASEUSPEMFIGUS FOLIASEUS

DD/ : ERITRODERMIA BULA (-)

TERAPI : CS

PROGNOSIS : BERLANGSUNG KRONIK

Page 67: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

d. PEMFIGUS VEGETANSd. PEMFIGUS VEGETANS

JINAK & JARANGTIPE NEUMAN

HALLOPEAU ( PIODERMITE

VEGETANTE )

Page 68: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

PEMFIGUS VEGETANSPEMFIGUS VEGETANSTIPE NEUMANN : MENYERUPAI PEMF VULGARIS USIA MUDA

PREDILEKSI : MUKA, AKSILA, GENITALIA EKSTERNA

KHAS : BULA KENDUR EROSI PROLIFERATIF PAPILOMATOSIS VEGETATIF T.U DAERAH INTERTRIGO

Page 69: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

PEMFIGUS VEGETANSPEMFIGUS VEGETANS

TIPE HALLOPEAU :PUSTUL BERSATU MELUAS

VEGETATIF MENUTUP DAERAH YANG LUASDI MULUT KHAS GRANULOMATOUS SPT BELEDU

TERAPI : CSPROGNOSIS : TIPE HALLOPEAU > BAIK

Page 70: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

PEMFIGUS VEGETANSPEMFIGUS VEGETANS

TERAPI

CS

PROGNOSIS

TIPE HALLOPEAU > BAIK

Page 71: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

PEMFIGOID BULOSAPEMFIGOID BULOSA

BULA DINDING TEGANG, ERITEM & KRONIK

ETIOLOGI

? AUTOIMUN

Page 72: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

PEMFIGOID BULOSAPEMFIGOID BULOSA

KLINIS :

KU BAIKBULA / VESIKEL DINDING TEGANG &

ERITEMPREDILEKSI

KETIAK, LIPAT PAHA, FLEXOR LENGAN

Page 73: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

PEMFIGOID BULOSAPEMFIGOID BULOSA

HISTOPATOLOGI :

CELAH DERMAL & EPIDERMAL BULA SUBEPIDERMAL

IMUNOLOGI

IgG & C3 SPT PITA DI BMZ

Page 74: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

PEMFIGOID BULOSAPEMFIGOID BULOSA

DD/: PEMFIGUS VULGARISDERMATITIS HERPETIFORMIS

TERAPI : C3

SITOSTATIKA DDS

Page 75: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New
Page 76: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New
Page 77: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New
Page 78: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New
Page 79: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

DERMATITIS HERPETIFORMIS DERMATITIS HERPETIFORMIS ( MORBUS DUHRING )( MORBUS DUHRING )

DEFINISI :

SUATU PENYAKIT KRONIK RESIDIF, POLIMORFIK T.U VESIKEL BERKELOMPOK SIMETRIS DAN SANGAT GATAL

ETIOLOGI : ?

PATOGENESIS

SBG Ag MUNGKIN GLUTEN

Page 80: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

DERMATITIS HERPETIFORMIS DERMATITIS HERPETIFORMIS ( MORBUS DUHRING )( MORBUS DUHRING )

KLINIS :PD ANAK & DWS, ♂:♀ = 3:2 REMISI

SPONTAN 10-15 %KU: BAIK SANGAT GATALPREDILEKSI : PUNGGUNG, SAKRUM,

BOKONG, TANGANEFLO : VESIKEL TEGANG,

BERKELOMPOK & SIMETRIS

Page 81: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

DERMATITIS HERPETIFORMISDERMATITIS HERPETIFORMIS

90 % DGN STEATOREA ENTEROPATI GLUTEIN DI YEYUNUM DAN ILEUM

HIPEREOSINOFILIMUNOLOGIS : IgA DI PAPIL DERMAL

BERBENTUK GRANULAR

Page 82: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

DERMATITIS HERPETIFORMISDERMATITIS HERPETIFORMIS( MORBUS DUHRING )( MORBUS DUHRING )

DD/ : PEMF VULGARIS : KU BURUK, TDK GATAL,

BULA KENDURPEMF BULOSA : T.U BULA, TDK BEGITU

GATAL, IgG PITACBDC : T.U BULA, TDK BEGITU GATAL, IgA

LINIAR

Page 83: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

DERMATITIS HERPETIFORMISDERMATITIS HERPETIFORMIS

TERAPI :DRUG OF CHOICE DDS 200mg/hari

SE : HEMATOTOKSIK DAN HEPATOTOKSIK

SULFAPIRIDIN > TOKSIK JARANGDIET BEBAS GLUTEN

Page 84: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New
Page 85: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

CHRONIC BULLOUS DISEASE CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILDHOOD ( CBDC )OF CHILDHOOD ( CBDC )

DEFINISI

DERMATOSIS PADA ANAK DGN TANDA BULA & ADANYA IgA LINIER

Page 86: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

( CBDC)( CBDC)

KLINIS : USIA ± 4 TAHUN KU BAIK, TIDAK BEGITU GATAL MENDADAK, REMISI & EKSASERBASI VESIKEL BULA (TEGANG) KULIT DPT

ERITEM ATAU NORMAL BERGEROMBOL & GENERALISATA. MUKOSA DAPAT KENA

IMUNOLOGI : IgA LINIER & C3 DI MEMB BASALIS

Page 87: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

( CBDC)( CBDC)

DD/:

D. HERPETIFORMIS DUHRINGPEMFIGOID BULOSA

Page 88: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

( CBDC)( CBDC)

TERAPI : RESPON BAIK DGN SULFAPIRIDINKOMBINASI DDS + CS

PROGNOSIS :BAIK, SEMBUHSEBELUM AKIL BALIK

Page 89: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

PEMFIGOID SIKATRISIALPEMFIGOID SIKATRISIAL

DEFINISI :

DERMATOSIS BULOSA KRONIK YG MJD SIKATRIKS T.U DI MUKOSA MULUT & KONJUNGTIVA

Page 90: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

PEMFIGOID SIKATRISIALPEMFIGOID SIKATRISIAL

KLINIS :

KU BAIK, REMISI JARANGMENGENAI MUKOSABULA TEGANG EROSI

MATA NYERI, FOTOFOBIAIMUNOLOGI : IgG LINIER

Page 91: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

PEMFIGOID SIKATRISIALPEMFIGOID SIKATRISIAL

DD/: - PEMF VULGARIS

- ERITEMA MULTIFORME

- GINGGIVITIS DESKUAMATIVA

Page 92: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

PEMFIGOID SIKATRISIALPEMFIGOID SIKATRISIAL

TERAPI :

CS SISTEMIKKURANG MEMUASKAN

Page 93: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

HERPES GESTATIONES HERPES GESTATIONES ( PEMFIGUS GRAFIDARUM )( PEMFIGUS GRAFIDARUM )

DEFINISI :

DERMATOSIS DGN RUAM POLIMORF BERKELOMPOK PADA KEHAMILAN & HILANG SETELAH PARTUS

Page 94: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

HERPES GESTATIONESHERPES GESTATIONES

PATOGENESIS :

E/ ? HORMONAL FAKTOR PENCETUS ?PENYAKIT TIMBUL BILA HAMIL, HAID ATAU

TERAPI DGN ESTROGEN & PROGESTERON

Ag KHUSUS ? Ab (IgG) AKTIFKAN SIST C SECARA KLASIK DAN ALTERNATING

Page 95: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

HERPES GESTATIONESHERPES GESTATIONES( PEMFIGUS GRAFIDARUM )( PEMFIGUS GRAFIDARUM )

KLINIS :PD TRIMESTER II, G/ PRODROMAL +NYERI & GATAL SEBELUM ERUPSIPAPULO VESIKEL BERKELOMPOK,

DDG TEGANG PD YG BERAT LESI POLIMORF

PREDILEKSI : ABDOMEN, TELAPAK TANGAN DAN KAKI, MUKOSA JARANG

Page 96: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

HERPES GESTATIONESHERPES GESTATIONES( PEMFIGUS GRAFIDARUM )( PEMFIGUS GRAFIDARUM )

DD/ : DERMATITIS PAPULAR GRAVIDARUM

PAPUL SPT URTIKARIA GENERALISATA, GATAL

PRURIGO GESTATIONES PAPUL GATAL T.U DI EKSTREMITAS PROXIMAL

IMPETIGO HERPETIFORMIS AKUT, KU BURUK, PUSTUL BERKELOMPOK

Page 97: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

HERPES GESTATIONESHERPES GESTATIONES

TERAPI :

PREDNISON HATI-HATI PADA BAYI

DAPAT TIMBUL KEGAGALAN ADRENAL

Page 98: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

EPIDERMOLISIS BULOSAEPIDERMOLISIS BULOSA(MECHANOBULLOUS DISEASE)(MECHANOBULLOUS DISEASE)

DEFINISI :

SUATU PENYAKIT BULOSA KRONIK YG DITURUNKAN SECARA GENETIK DPT SPONTAN ATAU TRAUMA

Page 99: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

EPIDERMOLISIS BULOSAEPIDERMOLISIS BULOSA

KLASIFIKASI : DAPAT BERDASARKAN GENETIK, KLINIS &

IMMUNOFLUORESENS YG SEDERHANA :

1. EPIDERMOLISIS BULOSA TANPA JAR. PARUT2. EPIDERMOLISIS BULOSA DGN JAR.

PARUT

PATOGENESIS : SECARA PASTI ?

Page 100: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

EPIDERMOLISIS BULOSA EPIDERMOLISIS BULOSA (MECHANOBULLOUS DISEASE)(MECHANOBULLOUS DISEASE)

KLINIS :

PREDILEKSI TEMPAT YG SERING TRAUMABULA JERNIH / HEMORAGIK, DDG TEGANG.

MUKOSA, KUKU DPT TERKENASEMBUH DPT SIKATRIK ATAU TIDAKPD TIPE DISTROFIK RESESIF TDP GGN

PERTUMBUHAN & MENTAL RETARDASI

Page 101: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

EPIDERMOLISIS BULOSAEPIDERMOLISIS BULOSA

TERAPI : BELUM ADA YG MEMUASKAN HINDARI TRAUMA WALAUPUN SGT

RINGAN/SUHU LINGK MEDIKAMENTOSA : CS KASUS BERAT

- VIT E HAMBAT ENZIM KOLAGENASE

- DIFENIL HIDANTOIN HAMBAT ENZIM

KOLAGENASE

Page 102: Dermatosis Vesikobulosa Kronik New

• SELESAI….