BOLLOUS DERMATOSISWinie Lyscandisa Suhaerly

DEFINISI

O Peradangan pada kulit yang ditandai oleh adanya bulla yang berisi cairan.

PEMPHIGUS

VULGARIS

BATASAN

O Salah satu bentuk bulous dermatosis yang bersifat kronis, disertai adanya proses akantolisis dan terbentuk bula pada epidermis.

PATOFISIOLOGI

O Pemfigus vulgaris adalah “autoimmune disorder” yaitu system imun memproduksi antibody yang menyerang spesifik pada protein kulit dan membrane mukosa. Antibodi ini menghasilkan reaks yang menimbulkan pemisahan pada lapisan sel epidermis (akantolisis) satu sama lain karena kerusakan atau abnormalitas substansi intrasel yang akhirnya membentuk bula intraepidermal.

Manifestasi Klinis

O Ditandai adanya bula yang lembek, berdinding tipis, mudah pecah, timbul pada kulit dan mukosa yang tampaknya normal atau eritematosa.

O Isi bula mula mula jernih, dapat menjadi hemoragis atau seropurulen.

O Bula yang pecah meninggalkan erosi eksudatif, mudah berdarah dan sulit sembuh.

O Jika sembuh timbul bekas hiperpigmentasi.

Manifestasi Klinis

O 60 % lesi dimulai dari mukosa mulut kemudian ditempat lain kepala, muka, leher, ketiak, lipatan paha atau daerah kemaluan.

O Sering mengalami infeksi sekunder, menyebabkan timbul bau yang tidak enak.

PEMERIKSAAN

O Tidak adanya kohesi pada epidermis, dibuktikan dengan :

Nikolsky Sign

Bulla spread phenomenon

PEMERIKSAANO Tzank test bahan diambil dari dasar bula

dan dicat dengan Giemsa, akan tampak sel akantolitik atau sel tzank.

O Biopsi dari bula yang baru timbul, kecil dan utuh.

O Pemeriksaan Laboratorium tidak spesifik.O Pemeriksaan Imunoflueresensi :

O Tidak langsung : antibodi intraseluler 80-90 % pada sel epidermis

O Langsung : IgG intraseluler sepanjang epidermis atau epitel mukosa mulut.

Diagnosa Banding

O Dermatitis herpetiformisO Herpes gestationisO Epidermolisis bulosaO Eritema multiformeO Toxic epidermal necrolysisO Impetigo bullosa

PENYULITO SepsisO Pneumonia

Penatalaksanaan

O Diperlukan rawat inap untuk penderita berat1. Topikal

O Lesi basah : kompres dengan garam faali (NaCl 0.9%)

O Lesi kering : dibedaki dengan talkum acidum salicylicum 2%.

2. Sistemika) Antibiotik - Bila timbul infeksi

sekunder ,dengan sebelumnya dilakukan pemeriksaan gram, kultur tes kepekaan.

b. Kortikosteroido Deksametason

Dewasa : 2 x 1 tab p.o bila setelah beberapa hari tidak timbul bula baru, dosis tapering off dan beri tambahan azathioprine untuk cegah relaps.

c. Imunosupresan O Azathioprine 1 x 1 tab p.o

PEMPHIGOIDBULLOUS

BATASAN

O Penyakit kulit yang ditandai oleh adanya bula yang tegang dan terutama menyerang orang tua.

PatofisiologiO AutoimunO Adanya IgG dan C3 di sepanjang Basement

Membrane Zone (BMZ).O Mengenai usia 65-75 tahun, jarang pada

anak-anak.

Gejala Klinis

O Khas : terbentuk bula yang tegang diatas kuit yang normal atau eritematus disertai rasa gatal.

O Isi bula : jernih atau hemoragik.O Lesi dimulai dengan makula eritema, bila bula

pecah akan terbentuk erosi yang berpotensi mengadakan reepitelisasi, menyembuh tanpa sikatriks dan berbekas dengan hiperpigmentasi.

O Lokasi : abdomen, fleksor lengan bawah dan lesi mukosa bagian bukal pada 10-35% penderita.

PEMERIKSAAN

O 50 % terjadi peningkatan serum IgE dan eosinofil darah tepi.

O Biopsi dari tepi lesi aktif menunjukkan adanya IgE dan C3 daerah membran basalis dan linier.

O Histopatologi O Didapatkan bula yang subepidermal.

Diagnosa BandingO Dermatitis herpetiformis.

Sangat gatal, lesi polimorf di sisi ekstensor ekstremitas

Terdapat IgA tersusun granularO Phemphigus Vulgaris

Keadaan umum jelek Bula intraepidermal berdinding kendor

Penatalaksanaan

O Sistemik Kortikosteroid

Prednisone dosis 30 – 60 mg/hari6 x 1 tab p.oDi tapering off sampai dosis 5mg/hari dengan kadar kortisol ≥ 10 kortikosteroid dihentikan.

Azathioprine jika steroid tidak ada perbaikan atau dikombinasikan.

Dapat juga diberikan D.D.S (Dapsone ) 2 x 1tab p.o

DERMATITISHERPETIFORMIS

BATASAN

O Dermatitis Herpetiformis atau Morbus Duhring adalah penyakit autoimun, multisistem, kronis dan residif dengan manifestasi primer pada kulit berupa ruam polimorfik berupa makula eritema, papula, vesikula atau bula yang tersusun berkelompok dan simetris disertai rasa sangat gatal.

GEJALA KLINIS

O Lesi kulit mula-mula dapat timbul pada kepala, kuduk, lipatan ketiak, sakrum, bokong dan lengan bawah (sisi ekstensor).

O Distribusi simetris, akut dan polimorf.O Berupa papula sangat gatal disertai odem

sehingga terjadi papulovesikuler.O Bila terjadi vesikula atau bula, maka dinding

tebal, tegang, mula-mula jernih berubah purulent.

O Pada stadium lanjut mungkin hanya ditemukan krusta, hiperpigmentasi kulit, dan skar(parut).

O Gejala yang menonjol adalah rasa sangat gatal.O Gejala berkurang bila vesikel atau bula pecah.O Penderita dapat memperkirakan tempat

timbulnya lesi baru dalam 8-12 jam, sebelumnya ada rasa terbakar.

O Khas : terjadi remisi spontan selama ± 1 minggu dan kemudian tiba-tiba lesi muncul lagi.

Predileksi Lesi

Daerah ekstensor ekstremitas : Tangan Lengan Siku Tungkai LututPada telapak tangan dan kaki dapat timbul bula coklat (hemoragis) terutama daerah yang mendapat tekanan lebih besar.

O Predileksi lain : Kepala Muka Leher Batas rambut Mulut Bahu Laring dan usus

yang akan mengalami atrofi sehingga ada gejala enteritis.

Dermatitis Herpetiformis

Pemeriksaan dan Diagnosis Imuno Fluoresen (IF), yang khas ditemukan

gambaran IgA berupa granular pada papil dermis dari kulit normal penderita.

Histopatologis menunjukan odem pada ujung papila dermis disertai eksudasi berupa eosinofi dan neutrofil.

Diagnosa Banding

Pemphigus Vulgaris Bulous Pemphigoid Eritema multiforme Epidermolisis bulosa

Penatalaksanaan

Dapsone 2 x 1tab p.o Sulfapiridine 4 x 0,5 mg/hari , jika tidak ada

respon dinaik kan sampai 4 g /hari.

TERIMAKASIH