dermatosis vesikobulosa kronis

7/30/2019 Dermatosis vesikobulosa kronis

1/57

Dr Utomo, SpKK

1

DERMATOSISVESIKOBULOSA KRONIS


2/57

2

* Kelainan kulit primer berupa Vesikel dan Bula

Vesikel :berisi cairan, ukuran tidak lebih dari 1 cm

Bula :~ vesikel, ukuran > 1 cm

Terdiri atas:1. PEMFIGUS

2. PEMFIGOID BULOSA

3. DERMATITIS HERPETIFORMIS

4. CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILDHOOD

5. HERPES GESTATIONES

6. EPIDERMOLISIS BULOSA


3/57

3

*PEMFIGUS

DEFINISIPenyakit berbula kronik, dinding kendur,intraepidermal, dapat fatal.

GEJALA YANG KHAS1. Pembentukan bula kendur, mudah pecah2. Nikolsky (+)3. Akantolisis (+)4. IgG terhadap antigen interselular di epidermis

BENTUK1. PEMFIGUS VULGARIS2. PEMFIGUS ERITEMATOSUS3. PEMFIGUS FOLIASEUS4. PEMFIGUS VEGETANS


4/57

4

* PEMFIGUS VULGARIS

EPIDEMIOLOGI 80% Kasus Pemfigus Semua bangsa dan ras Pria = Wanita

Umur pertengahan (dekade 4-5)

ETIOLOGI Pasti belum diketahui Kemungkinan :

Obat: D-penisilamin, Rifampisin, Captopril ~ autoimunitas ~ fenotif HLA A 10 dan HLA Bw 13


5/57

5

* PEMFIGUS VULGARIS

PATOGENESISSifat khas :

Hilangnya kohesi sel sel epidermis IgG terhadap antigen pada permukaan

keratinosit yang sedang berdiferensiasi

GEJALA KLINISKU burukOrgan : kulit kepala, badan, mukosa60% dari kulit kepala / rongga mulutBula : dinding kendur, mudah pecah kulit

terkelupaskrustaTanda nikolsky (+) akantolisisKeluhan : nyeri pada kulit yang terkelupasSembuh hipo / hiperpigmentasi, parut (-)


6/57

6

* PEMFIGUS VULGARIS

HISTOPATOLOGIBula intraepidermal supra basalSel epitel mengalami akantolisis Nikolsky (+)Tes Tzanck : sel akantolitikME : perlunakan semen interselular, desmosom dan

tonofilamen rusak

IMUNOLOGIIF langsung : antibodi interselular IgG dan C3IF tidak langsung : antibodi pemfigus tipe IgGAb pemfigus sangat spesifik, titernya beratnya

penyakit, menurun / hilang dengan Tx steroid


7/57

7

* PEMFIGUS VULGARIS

DIAGNOSA BANDING

Dermatitis herpetiformis Anak dan dewasa

KU baik, sangat gatal

Ruam polimorf Bula tegang, sub epidermal dan berkelompok

IF : IgA bentuk granular intrapapilar

Pemfigoid bulosa KU baik

Bula tegang, subepidermal

IF : IgG linear


8/57

8

* PEMFIGUS VULGARIS

PENGOBATANObat utama: kortikosteroid (prednison & deksametason)

Dosis ~ berat penyakit : 60 150 mg/hr atau 3 mg/kg/hrKombinasi KS sitostatik : Siklofosfamid, azatioprin,

metotreksatPlasmaferesisTopikal : silver sulfadiazine

PROGNOSIS

Sebelum digunakan kortikosteroid, kematian 50%Sekarang 10 years survival rate : > 95%Kematian : sepsis, kakeksia, gangguan elektrolit


9/57

9Nikolskys sign


10/57

10Pemfigus vulgaris


11/57

11Pemfigus vulgaris


12/57

12Pemfigus vulgaris (dinding bula tidak tegang)


13/57

13Pemfigus vulgaris pada mukosa mulut


14/57

14

* PEMFIGUS ERITEMATOSUS

SINONIMSindrom Senear-Usher

GEJALA KLINIS

KU baikKronis disertai remisiEritema batas tegas, skuama, krusta diwajah

Lupus eritematosus, dermatitis seboroikBula kendur

Dapat mengenai mukosaDapat generalisataDapat berubah menjadi Pemfigus vulgaris atau

foliaseus


15/57

15


HISTOPATOLOGI~ Pemfigus foliaseusHiperkeratosis folikular, akantosis, diskeratosis

stratum granulosum

IMUNOLOGIIF langsung : Ab di interselular dan di membranbasalis

DIAGNOSIS BANDING

Dermatitis herpetiformisPemfigoid bulosaLupus eritematosusDermatitis seboroik


16/57

16


PENGOBATAN

Kortikosteroid

Dosis lebih rendah: Prednison 60 mg sehari

PROGNOSIS

Lebih baik dari Pemfigus vulgaris


17/57

17

Pemfigus eritematosus


18/57

18

* PEMFIGUS FOLIASEUS

GEJALA KLINISPada dewasa, 40 50 tahun

Tidak seberat PV, kronis, remisi temporer

Vesikel/bula, skuama, krusta, eksudatif pecaherosiKhas : eritema menyeluruh dengan skuama kasar, bula

kendur, agak berbau

Jarang didapat lesi di mulut

HISTOPATOLOGIAkantolisis di stratum granulosumbula subkorneal


19/57

19

* PEMFIGUS FOLIASEUS

DIAGNOSIS BANDINGEritroderma

PENGOBATANKortikosteroid : Prednison 60 mg sehari

PROGNOSISPenyakit berlangsung kronik


20/57

20

Pemfigus foliaseus


21/57

21

* PEMFIGUS VEGETANS

EPIDEMIOLOGI

Varian jinak PV, sangat jarang

KLASIFIKASI

Tipe Neumann

Tipe Hallopeau (Pyodermite vegetante)


22/57

22

* PEMFIGUS VEGETANS

GEJALA KLINIS

Tipe Neumann Usia lebih muda Predileksi: wajah, aksila, genitalia eksterna, intertrigo

Bula kendur erosi vegetatif proliferatifpapilomatosa

Lesi oral hampir selalu ditemukan Dapat lebih kronis, dapat lebih akut, dapat fatal

Tipe Hallopeau Kronis, dapat fatal Primer : pustul-pustul yang bersatu ke perifervegetatif

Oral : granulomatosis seperti beludru (khas)


23/57

23

* PEMFIGUS VEGETANS

HISTOPATOLOGI

Tipe NeumannLesi dini = PVTimbul proliferasi papil-papil keatas

Abses intraepidermal berisi eosinofil

Tipe HallopeauLesi awal = tipe Neumann

Akantolisis suprabasal, banyak eosinofilHiperplasi epidermis, abses eosinofilik pada lesivegetatif

Lanjut :papilomatosis, hiperkeratosis tanpa abses


24/57

24

* PEMFIGUS VEGETANS

DIAGNOSIS BANDING

Kondiloma akuminata Kondilomata lata

PENGOBATAN Pemfigus vulgaris

PROGNOSIS

Tipe Hallopeau lebih baikkarena cenderung sembuh


25/57

25Pemfigus vegetans tipe Neumann


26/57

26

*PEMFIGOID BULOSA

DEFINISIPenyakit kronis yang ditandai bula tegang, sering

dengan eritema

ETIOLOGIBelum jelas, ~ auto imunitas

GEJALA KLINIS

KU baiksemua umur, terutama orang tuaKulit : bula / vesikel tegang, disertai eritemaPredileksi: ketiak, lengan bagian fleksor, lipat paha

20% kasus menyerang rongga mulut


27/57

27

* PEMFIGOID BULOSA

HISTOPATOLOGIKelainan pada celah dermal-epidermalBula sub epidermal

Sel infiltrat utama: eosinofil

IMUNOLOGIIF: endapan IgG dan C3 seperti pita pada BMZ

DIAGNOSIS BANDINGPemfigus vulgarisDermatitis herpetiformis


28/57

28

* PEMFIGOID BULOSA

PENGOBATANKortikosteroid: Prednison 40 80 mg/hr

Kortikosteroid dan sitostatik

DDS: 200 300 mg/hrTetrasiklin (3 x 500 mg) dan Niasinamid (3 x 500 mg)

PROGNOSIS

Kematian lebih jarang dibandingkan Pemfigus vulgarisDapat terjadi remisi spontan


29/57

29PEMFIGOID BULOSA


30/57

30

PEMFIGOID BULOSA


31/57

31

PEMFIGOID BULOSA


32/57

32

*DERMATITIS HERPETIFORMIS

DEFINISIPenyakit kronik residif, ruam polimorfik terutama

vesikel, berkelompok, simetris dan sangat gatal

Morbus Duhring

ETIOLOGIBelum diketahui

PATOGENESISAntigen : gluten masuk melalui usus halusSel efektor: netrofilYodium dapat pengaruhi remisi dan eksaserbasi


33/57

33

* DERMATITIS HERPETIFORMIS

GEJALA KLINISAnak dan dewasaPria : wanita = 3 : 2Umur: dekade ke-3Kronik residif, seumur hidup

Remisi spontan pada 10 15% kasusKU baik, sangat gatalPredileksi: punggung, bokong, ekstensor lengan atas,

siku, lututVesikel / bula tegang, eritema, berkelompok, simetris

KELAINAN INTESTINAL> 90% kasusEnteropati sensitif terhadap gluten pd yeyunum - ileum1/3 kasus disertai steatorea


34/57

34


HISTOPATOLOGIKumpulan netrofil di papilla dermis (mikroabses netrofilik)edema papiler, celah subepidermalEosinofil pada infiltrat dermal dan pada vesikel

LABORATORIUMDarah tepi: hipereosinofilia ( dapat > 40% )Cairan vesikel / bula : eosinofil ( 20 90% )

IMUNOLOGIIgA granular dan C3 pada papilla dermisHLA-B8 ( 85% kasus ) dan HLA-Dw 3 ( 90% kasus )


35/57

35


DIAGNOSIS BANDINGPemfigus vulgarisPemfigoid bulosaChronic Bullous Disease of Childhood

PENGOBATANPilihan: DDS : 200 300 mg sehari

ES : agranulositosis, anemia hemolitik,methemoglobinemia, neuritis perifer,

hepatotoksikDiet bebas gluten

PROGNOSISSebagian besar : kronik residif


36/57

36

DERMATITIS HERPETIFORMIS


37/57

37

* CHRONIC BULLOUS DISEASE OF

CHILHOOD

DEFINISIDermatosis pada anak bula dan IgA linearPeralihan Pemfigoid bulosa - Dermatitis herpetiformisSinonim: Dermatosis linear IgA pada anak



38/57

38

* CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILHOOD

GEJALA KLINISUsia sebelum sekolah, rata-rata 4 tahun

KU baik, tidak begitu gatal

Mulai mendadak, dapat remisi dan eksaserbasiVesikel / bula tegang diatas kulit normal atau

eritematus, cenderung bergerombol dan

generalisata

Mukosa dapat diserangEnteropati (-)


39/57

39


HISTOPATOLOGIBula subepidermal berisi netrofil / eosinofil / keduanya

Mikroabses berisi netrofil

Tidak dapat dibedakan dengan Dermatitis herpetiformis

dan Pemfigoid bulosa

IMUNOLOGIDeposit linear IgA dan C3 pada membran basalis

IF tak langsung : IgA anti membran basalis yang beredarpada 2/3 kasus

HLA-B8 pada 30% kasus


40/57

40


DIAGNOSIS BANDINGDermatitis herpetiformis

Pemfigoid bulosa

PENGOBATANSulfonamide : Sulfapiridin 150 mg/kg/hari

DDS atau kortikosteroid atau kombinasi

Diet bebas gluten tidak perlu

PROGNOSISBaik, umumnya sembuh sebelum usia remaja


41/57

41Dermatosis linear IgA pada anak


42/57

42

*HERPES GESTATIONES

DEFINISIDermatosis dengan ruam polimorf berkelompok,

pada masa kehamilan, menghilang segera setelahpartus

SINONIMPemfigus gravidarum

Hidroa gravidarum

EPIDEMIOLOGIWanita masa subur

1 : 10.000 kelahiran


43/57

43

* HERPES GESTATIONES


Berhubungan dengan :

zat yang menyebabkan peradangangangguan fungsi hati dan ginjal

faktor endokrin

sensitisasi terhadap metabolit janin, plasenta,

faktor Rh, hormonHormon faktor pencetus paling sering


44/57

44


GEJALA KLINISProdromal : demam, malaise, mual, nyeri kepala,

panas-dingin

Erupsi disertai gatal seperti terbakar

Papulo vesikel tegang berkelompok, polimorfTrimester II (bulan 5-6)

bisa pada masa nifas atau haid pertama

Predileksi : abdomen, ekstremitas

Mukosa jarang terkena

LABORATORIUMLekositosis

Eosinofilia sampai 50%


45/57

45


HISTOPATOLOGIBula subepidermal berisi eosinofil

Netrofil jarang ditemukan

IMUNOLOGIIF langsung : endapan C3 pada membran basal

C1q, C4, C5 kedua jalur komplemen diaktifkan

Sering ditemulan endapan IgG, kadang kadangIgA, IgM, IgE

Faktor G yang beredar dalam darah

*


46/57

46


DIAGNOSIS BANDING

Dermatitis popular gravidarumPrurigo gestationsImpetigo herpetiformisDermatitis herpetiformisPemfigoid bulosa

PENGOBATANTujuan : menekan terjadinya bula dan mengurangi gatalPrednison 20-40 mg/hari dengan dosis terbagiAntihistamin, Azatioprin

Steroid topikalPROGNOSISKomplikasi ibu : gatal dan infeksi sekunderKomplikasi bayi : lahir mati, kurang umur

kegagalan adrenal pada neonatus (ok steroid)


47/57

47

*EPIDERMOLISIS BULOSA

DEFINISIPenyakit bulosa kronis yang diturunkan, dapat

timbul spontan atau akibat trauma ringan

otosomal dominan dan otosomal resesif

SINONIMMechanobullous disease

EPIDEMIOLOGIInsiden: 1:50.000 kelahiran


48/57

48

* EPIDERMOLISIS BULOSA

KLASIFIKASIEB tanpa jaringan parut

EB dengan jaringan parut

KLASIFIKASI LAINTipe simplex: lisis pada intra epidermal

Tipejunctional: lisis pada lamina lusida

Tipe distrophic: lisis pada sub laminadensa


49/57

49


PATOGENESISEtiologi pasti belum diketahui

EB simpleks : pembentukan enzim sitolitik dan

protein abnormalEB letalis : kurangnya jumlah hemidesmosom

EB distrofi : anchoring fibril, jaringan kolagen

EB distrofi resesif : peningkatan aktivitas kolagenase

EB distrofi dominan : tidak terjadi peningkatanaktivitas kolagenase


50/57

50


GEJALA KLINISPredileksi : tempat yang mudah trauma

Bula jernih, sedikit tegang, kadang hemoragik

Mukosa dapat terkena, distrofi kuku

Sembuh dengan / tanpa jaringan parut

Tipe distrofi resesif : retardasi mental danpertumbuhan, kontraktur dan perlekatan jari

HISTOPATOLOGILetak bula pada epidermis atau dermis

Dx pasti: mikroskop elektron dan IF


51/57

51


PENGOBATANMenghindari trauma

Pengobatan ideal belum ditemukan

Kortikosteroid sistemik

kasus beratVitamin E 600 1600 IU/hari hambat aktivitas

kolagenase

Difenilhidantoin 2,5 5 mg/kg/hari, max 300 mg/hari

Topikal : salep steroid atau antibiotik

PROGNOSISKronis dan sampai dewasa


52/57

52Epidermolisis bulosa distropik


53/57

53Epidermolisis bulosa distropik


54/57

54

Epidermolisis bulosa distropik


55/57

55

Epidermolisis bulosajunctional


56/57

56Epidermolisis bulosa generalized


57/57

57

dermatosis vesikobulosa kronis

Documents