DEPARTEMEN PENDIDIKAN NASIONAL

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS ANDALAS

Jl. Perintis Kemerdekaan Padang 25127. Telp.: 0751-31746. Fax.: 0751-32838

e-mail : fk2unand@pdg.vision

UJIAN AKHIR BLOK 2.4 (GANGGUAN HEMATOLIMFOPOIETIK) HARI-I

Hari/Tanggal: Rabu / 13 Maret 2013

Waktu : 100 menit

Skenario:

Rita, seorang anak usia 7 tahun dibawa ibunya ke Puskesmas dengan keluhan sering sakit, lesu, tidak bergairah. Menurut gurunya Rita sering kurang konsentrasi pada pelajaran. Setelah melakukan pemeriksaan fisik dan darah rutin serta sediaan darah tepi dokter menduga Rita menderita anemia kurang zat besi.

Pertanyaan:

1. Apa yang sebaiknya dilakukan dokter?

A. Merujuk ke rumah sakit referal

B. Konsul ke dokter spesialis anak

C. Memeriksa darah ke laboratorium lengkap

D. Mencari penyebab, memberi preparat besi

E. Bukan salah satu di atas

2. Bila fasilitas dan dana memadai, tes diagnostik paling baik untuk anemia yang terjadi pada Rita adalah

A. Pemeriksaan besi serum

B. Ion binding capacity

C. Saturasi transferin

D. Free Erythrocyte Porphyrin

E. Serum feritin

3. Selain untuk pembentukan hemoglobin, zat besi berguna pula pada hal di bawah ini, kecuali:

a. Proliferasi dan diferensiasi sel

b. Bekerjanya berbagai enzim

c. Berperan dalam sintesis DNA

d. Meningkatkan ketahanan tubuh terhadap infeksi

e. Meningkatkan kemampuan usus menetralisir zat toksik

4. Hal dibawah ini merupakan faktor predisposisi anemia yang terjadi Rita, kecuali:

a. Status hematologi saat ibu hamil

b. BBLR

c. Pemberian makanan terlalu dini

d. Infeksi menahun

e. Bukan salah satu di atas

5. Transfusi darah tidak dilakukan pada Rita, kecuali pada keadaan dibawah ini:

a. Hemoglobin yang sangat rendah

b. Keadaan umum yang buruk

c. Menderita infeksi berat

d. Gagal jantung

e. Semua di atas benar

Skenario:

Parmi, petani, 26 tahun, datang kepada dokter, dengan letih lesu sejak 1 bulan yang lalu. Pada pemeriksaan fisik ditemukan konjuctiva anemis, sklera tak ikterik dan pada kulit ditemukan purpura terutama pada kaki dan tangan. Hepar dan lien tidak teraba. Pada pemeriksaan laboratorium ditemukan kadar Hb 7,8 gr/dl, lekosit 1.500/mm3 dan trombosit 80.000/mm3 dan retikulosit 0,3% .

6. Parmi dinyatakan menderita anemia (menurut WHO) apabila kadar Hb kurang dari:

A. 14 gr/dl

B. 13 gr/dl

C. 12 gr/dl

D. 11 gr/dl

E. 10 gr/dl

7. Pada pemeriksaan morfologi darah tepi Parmi akan ditemukan gambaran:

A. mikrositer hipokrom

B. anisositosis

C. makrositer

D. poikilositosis dan polikromasi

E. normositer normokrom

8. Diagnosis kerja pada Parmi adalah anemia:

A. defisiensi besi

B. aplastik

C. defisiensi asam folat

D. hemolitik akut

E. hemolitik kronik

9. Pemeriksaan apakah untuk mendiagnosis pasti penyakit Parmi?

A. besi serum

B. asam folat

C. elektroforesa hemoglobin

D. elektroforesis protein

E. aspirasi + biopsi sumsum tulang

Skenario:

Rina, 24 tahun, datang ke dokter, dengan badan terlihat makin pucat sejak 3 minggu yang lalu. Pada pemeriksaan fisik ditemukan konjunctiva anemis, sklera tak ikterik dan pada kulit ditemukan banyak hematom di sekujur tubuhnya. Hepar dan lien tidak teraba. Pada pemeriksaan laboratorium ditemukan kadar Hb 5,8 g/dl, lekosit 900/mm3 dan trombosit 28.000/mm3 serta retikulosit 0,2%. Didapatkan netrofil 400/mm3. Pada pemeriksaan sum-sum tulang didapatkan selularitas < 25%.

Pertanyaan:

10. Menurut gradasinya maka anemia aplastik yang diderita Rina adalah:

A. sangat ringan

B. ringan

C. sedang

D. berat

E. sangat berat

11. Apakah penatalaksanaan terbaik (kalau memungkinkan) yang akan diberikan pada Rina?

A. transplantasi sum-sum tulang

B. plasmapheresis

C. leucopheresis

D. growth factor

E. imunosupresif

12. Obat imunosupresif pilihan terbaik (kalau memungkinkan) yang akan diberikan pada Rina adalah :

A. Anti thymocyte globulin

B. siklofospamid

C. metil prednisolon

D. azatioprin

E. siklosforin

13. Prednison yang dapat diberikan sebagai imunosupresif pada Nasruddin dengan dosis :

A. 0,1 - 0,2 mg/kgbb/hari

B. 0,4 mg/kgbb/hari

C. 0,6 mg/kgbb/hari

D. 0,8 mg/kgbb/hari

E. 1 2 mg/kgbb/hari

Skenario:

Ninin anak perempuan, 11 tahun datang ke dokter keluarga dengan keluhan pucat, letih, mudah lelah. Ninin tinggal di daerah pertambangan Ombilin Sawahlunto dan suka bergaul dan bermain dengan teman-teman sebayanya. Dokter keluarga melakukan pemeriksaan fisik dan pemeriksaan laboratorium darah rutin, urine rutin dan feses rutin.

Hasil laboratorium:

Hb 6 gr/dl, leukosit 6800/mm3, LED 68/1 jam, hitung jenis 0/8/2/64/20/6

Urine rutin tidak ada kelainan

Feses belum ada

14. Dari data-data di atas kemungkinan diagnosis sementara anda adalah:

A. Leukemia

B. infeksi kronik

C. thalasemia

D. hemofilia

E. anemia

15. Untuk membantu menentukan diagnosis penyakit Ninin, kita anjurkan pemeriksaan berikut terlebih dahulu,

A. gambaran darah tepi

B. Trombosit

C. Retikulosit

D. nilai eritrosit rata-rata

E. BMP

16. Dari hasil gambaran darah tepi apa yang anda harapkan?

A. mikrositik normokrom

B. makrositik normokrom

C. mikrositik hipokrom

D. normositik normokrom

E. makrositik hipokrom

17. Seandainya gambaran darah tepi makrositik normokrom, anemia apa yang anda pikirkan:

A. anemia def B12

B. anemia def Fe

C. thalasemia

D. anemia sideroblastik

E. anemia hemolitik

18. Seandainya gambaran darah tepinya anemia mikrositik hipokrom, sel target (-), sel pensil (+), kemungkinan diagnosis yang paling tepat untuk Ninin adalah:

A. anemia hipoplasia

B. anemia def Fe

C. anemia hemolitik

D. anemia sideroblastik

E. thalasemia

19. Jika diagnosis penyakit Ninin adalah Anemia defisiensi Fe, apakah yang anda harapkan dari pemeriksaan BMP?

A. aktivitas eritropoietik meningkat dominan rubrisit

B. aktivitas eritropoietik menurun dominan rubriblast

C. aktiviats eritropoietik menurun domin prorubrisit

D. aktivitas eritropoietik normal, dominan rubrisit

E. aktivitas eritropoietik meningkat, dominan metarubrisit

20. Selain pemeriksaan BMP, untuk membantu diagnosis penyakit Ninin ini adalah:

A. B12 serum, feritin

B. Asam folat, TIBC

C. Feritin, asam folat

D. Fe serum, feritin, TIBC

E. B12, asam folat

21. Pada anemia defisiensi besi ditemui hal ini:

A. penurunan kadar besi plasma, penurunan feritin plasma, kadar portoporfirin eritrosit normal

B. penurunan kadar besi plasma, penurunan % saturasi transferin dan peningkatan TIBC

C. penurunan kadar besi plasma, penurunan % saturasi transferin, penurunan TIBC

D. penurunan kadar besi plasma, peningkatan % saturasi transferin dan penurunan TIBC

E. penurunan kadar besi plasma, peningkatan % saturasi transferin dan peningkatan TIBC

22. Anemia defisiensi besi dapat dibedakan dari anemia akibat infeksi kronik adalah dari:

A. kadar besi serum

B. morfologi sel darah merah

C. nilai rata-rata eritrosit

D. Retikulosit

E. TIBC

23. Anemia yang mempunyai morfologi eritrosit menyerupai anemia defisensi besi adalah:

A. anemia sel sabit

B. anemia pernisiosa

C. sferositosis herediter

D. anemia hemolitik

E. thalasemia

24. Cadangan besi biasanya paling baik ditentukan dengan:

A. kadar feritin serum

B. kadar transferin serum

C. kadar hemoglobin

D. kadar mioglobin

E. kadar portoporfirin eritrosit

25. Gambaran khas pada anemia megaloblastik adalah:

A. makrositik, hipokrom

B. jumlah trombosit meningkat

C. netrofil hipersegmentasi

D. jumlah retikulosit meningkat

E. jumlah eritrosit meningkat

Skenario:

Ani, anak perempuan berusia 2 tahun dibawa orangtuanya karena terlihat pucat dan sedikit kuning sejak 1 bulan terakhir. Pada pemeriksaan fisik oleh dokter ditemukan limpa dan hati membesar. Dari pemeriksaan laboratorium didapatkan kadar hemoglobin 6,2 gr/dl, leukosit 10.200/mm3, trombosit 360.000/mm3. Sediaan darah tepi menunjukkan gambaran mikrositik hipokrom. Kadar bilirubin total 6 g/dl, bilirubin indirek 5,2 gr/dl, coombs test negatif.

26. Pernyataan yang benar untuk kasus diatas adalah:

A. Merupakan kasus anemia hemolitik nonimun akibat defek hemoglobin

B. Merupakan kasus anemia hemolitik nonimun akibat defek membran

C. Merupakan penyakit yang diturunkan secara autosomal resesif

D. A+C benar

E. Semua salah

27. Pemeriksaan lanjutan yang akan saudara lakukan untuk memastikan diagnosis adalah

A. Pemeriksaan kadar G6PD

B. Pemeriksaan kadar besi serum

C. Analisis hemoglobin

D. Bone Marrow Puncture

E. Semua salah

28. Hasil yang saudara harapkan dari pemeriksaan diatas adalah:

A. Ditemukannya peningkatan kadar HbA2 atau peningkatan kadar HbF

B. Penurunan kadar G6PD

C. Ditemukannya blast

D. Kadar besi yang rendah

E. Semua salah

29. Terapi yang saudara berikan adalah :

A. Transfusi darah

B. Asam folat

C. Kemoterapi

D. Preparat besi

E. A + B benar

Skenario:

Seorang anak laki-laki usia 2 tahun dibawa orangtuanya karena pucat, urin berwarna gelap, dan kuning. Sebelumnya diketahui bahwa anak mengalami demam, telah diberikan obat ibuprofen di puskesmas.

30. Pernyataan yang benar terhadap penyakit di atas adalah

A. Merupakan penyakit yang diturunkan secara X-linked

B. Merupakan penyakit akibat defisiensi enzim yang berperan dalam metabolisme glukosa

C. Disebabkan akibat kurangnya NADPH yang berperan untuk melindungi eritrosit terhadap stress oksidatif

D. A + B benar

E. Semua benar

31. Gambaran darah tepi yang ditemukan:

A. Sel target

B. Bite cell

C. Blister cell

D. Mikrositik hipokrom

E. B dan C benar

32. Terapi yang diberikan:

A. Hentikan dan hindari obat pencetus

B. Transfusi darah jika diperlukan

C. Steroid

D. A dan B benar

E. Semua benar

33. Urin berwarna gelap disebabkan karena:

A. Hemolisis ekstravaskuler

B. Efek samping obat

C. Hemolisis intravaskuler

D. Terdapatnya hemoglobin di dalam urin

E. C dan D benar

Skenario:

Seorang bayi perempuan usia 6 bulan terlihat pucat dan kuning. Dari pemeriksaan darah didapatkan kadar bilirubin yang tinggi, hemoglobin yang rendah serta hitung retikulosit yang meningkat. Dari pemeriksaan darah tepi ditemukan eritrosit muda dan eritrosit seperti elips.

34. Kemungkinan diagnosis adalah

A. Defisiensi G6PD

B. Inkompatibilitas rhesus

C. Sferositosis herediter

D. Eliptositosis herediter

E. Thallasemia

35. Pernyataan yang benar untuk kasus ini adalah

A. Disebabkan oleh defek pada spektrin dan protein 4.1

B. Ditatalaksana dengan pemberian asam folat dan transfusi darah jika diperlukan

C. Diturunkan secara autosomal dominan

D. Disebabkan oleh defisiensi enzim

E. A+B+C benar

Skenario:

Leko seorang mahasiswa Stikes, laki-laki, umur 18 tahun datang berobat ke Puskesmas Lapai Padang dengan keluhan demam, nafsu makan kurang dan gusi berdarah sejak 2 minggu yang lalu. Dokter yang bertugas melakukan pemeriksaan dan mendapatkan hasil, suhu 38C, konjunctiva anemis, gusi hipertrofi dan adanya ptekiae pada tungkai. Pada pemeriksaan laboratorium ditemukan Hb 6 gr/dl, lekosit 75.200/mm3, trombosit 36.000/mm3.

36. Kemungkinan anemia yang tejadi pada Leko adalah:

A. Hipoplasi

B. hemolitik akut non-imun

C. post-hemorrhagik

D. defisiensi besi

E. hemolitik kronis

37. Coombtest dilakukan untuk pasien yang diduga menderita penyakit anemia :

A. hipoplasi

B. hemolitik akut non-imun

C. post perdarahan akut

D. defisiensi besi

E. hemolitik otoimun

38. Bentuk eritrosit pada pemeriksaan darah tepi penderita anemia hemolitik adalah :

A. mikrositer hipokrom

B. makrositer hipokrom

C. makrositer hiperkrom

D. normositer normokrom

E. normositer hiperkrom

39. Gejala anemia hemolitik adalah sebagai berikut, KECUALI :

A. demam

B. mata kuning

C. sakit pinggang

D. kencing seperti teh pekat

E. sklera sub-ikterik

Skenario:

Seorang penderita laki-laki umur 16 tahun, dirawat di Bagian Penyakit Dalam rumah sakit dr. M. Djamil Padang dengan keluhan pucat, lemah, lesu sejak lebih kurang 2 bulan yang lalu. Menurut riwayat penyakit yang terdahulu pernah menderita demam lebih dari 1 minggu dan berobat ke pukesmas, menurut dokter dia menderita demam tifoid. Hasil pemeriksaan laboratorium di rumah sakit ini Hb 6.6 gr/dl, leukosit 2200/mm3, Ht 18%, trombosit 48.000/mm3.

Pertanyaan:

40. Dari skenario diatas kemungkinan anak tersebut menderita:

A. Polisitemia vera

B. Leukemia akut

C. Anemia berat

D. Talasemia

E. ITP

41. Hasil pemeriksaan laboratorium terjadi suatu keaadan yang disebut:

A. Leukopenia

B. Trombositopenia

C. Anisositosis

D. Pansitopenia

E. Poikilositosis

42. Hasil evaluasi sediaan hapus darah tepi yang tidak ditemukan adalah:

A. Normokrom

B. Anisositosis

C. Trombositopenia

D. Limfositosis relatif

E. Eritrosit berinti positif

43. Hasil pemeriksaan hemostasis terhadap penderita ini didapatkan:

A. Waktu perdarahan memanjang

B. APTT memanjang

C. PT memanjang

D. Waktu pembekuan memanjang

E. RL negatif

Setelah anak tersebut dirawat beberapa hari, masih belum terlihat perbaikan dari penyakit yang dideritanya. Kemudian dokter menganjurkan untuk pengambilan sumsum tulang anak tersebut. Orang tua anak tersebut semakin bingung dan gelisah, ada apa dengan anaknya?

44. Untuk penilaian selularitas dari sumsum tulang dapat dilihat pada:

A. Sediaan hapus darah tepi

B. Partikel sumsum tulang

C. Counting area

D. Pangkal sediaan hapus sumsum tulang

E. Pada daerah yang cukup tipis untuk dinilai

45. Pada pemeriksan sumsum tulang dengan pewarnaan Giemsa yang tidak dapat dinilai adalah:

A. Keadaan granulopoitik

B. Keadaan trombopoetik

C. Keadaan limpopoetik

D. Cadangan besi

E. M:E rasio

46. Hasil evaluasi sumsum tulang penderita ini apabila berhasil diambil adalah:

A. Selularitas kurang

B. Limfopoetik aktif

C. Eritropoetik hipersluler

D. Trombopoetik degan pancaran trombosit cukup

E. Mielopoetik aktif

47. Kemungkinan penyebab terjadinya penyakit tersebut pada penderita ini adalah akibat:

A. Penyakit autoimun

B. Leukemia

C. Radioaktif

D. Keracunan obat

E. Metastasis karsinoma

Orang tua penderita tersebut semakin bingung karena belum terlihat membaiknya penyakit anaknya tersebut dan harus ada beberapa pemeriksaan yang dianjurkan oleh dokter yang merawatnya.

48. Untuk diagnosis pasti tentang penyakit penderita tersebut adalah:

A. Bone scanning

B. Biopsi sumsum tulang

C. USG

D. Elektroforesis Hb

E. Elektroforesis protein

49. Untuk mengetahui sumsum tulang yang efektif dapat dilihat dari hasil pemeriksaan:

A. Hemoglobin

B. Retikulosit

C. M:E rasio

D. Hitung trombosit

E. Hitung leukosit

Skenario:

Seorang penderita laki-laki umur 27 tahun datang berobat ke poliklinik Penyakit Dalam RS dr. M. Djamil Padang, dengan keluhan demam, kadangkala menggigil, pucat, lesu, lemah, sklera subikterik sejak 2 minggu yang lalu. Hasil pemeriksaan laboratorium Hb 6,1 g/dl, leukosit 6700/mm3, hitung jenis 0/2/2/61/24/11, LED 89/jam. Pada sediaan hapus darah tepi ditemui adanya sel eritrosit berinti. Penderita tersebut dianjurkan untuk dirawat di Rumah Sakit.

50. Dari hasil penilaian hitung jenis leukosit didapatkan:

A. Neutropenia

B. Limfositosis

C. Monositosis

D. Basofilia

E. Eosinofilia

51. Pemeriksaan laboratorium yang dianjurkan untuk penderita ini berhubungan dengan gejala klinis dan hasil laboratorium di atas untuk mencari etiologinya adalah:

A. Kultur darah

B. Sumsum tulang

C. Faal hati

D. Faal hemostasis

E. Malaria

52. Adanya sel eritrosit berinti di dalam darah tepi menunjukan suatu:

A. Anemia aplastik

B. Anemia defisiensi asam folat

C. Anemia defisiensi besi

D. Anemia defisiensi B12

E. Anemia hemolitik

53. Dari hasil pemeriksaan hematologi dapat ditemui adanya:

A. Trombositosis

B. Waktu pembekuan memendek

C. APTT memanjang

D. Retikulositopenia

E. RL positif

Pada hasil pemeriksaan fisik diketahui liennya membesar (S4), skelera sub ikterik, warna urin kekuningan, dokter menganjurkan pemeriksaan sumsum tulang. Ada apa dengan penderita ini?

54. Berdasarkan beberapa data diatas, diperkirakan hasil pemeriksaan sumsum tulangnya adalah:

A. Hiposelular

B. Eritropoetik predominan metarubrisit

C. Granolopoetik predominan sel blas

D. Sel lemak lebih dari 40%

E. Megakariosit mudah ditemukan

55. Dari hasil pemeriksaan sumsum tulang M/E rasionya berkisar:

A. M : E = 1 : 1

B. M : E = 3 : 1

C. M : E = 5 : 1

D. M : E = 7 : 1

E. M : E = 9 : 1

56. Klasifikasi anemia berdasarkan morfologi dari penderita tersebut adalah:

A. Mikrositik hipokrom

B. Normositik normokrom

C. Makrositik hiperkrom

D. Normositik mikrokrom

E. Makrositik

57. Pada evaluasi darah tepi tidak ditemui ada:

A. Polikromasi

B. Sel pensil

C. Sel fragmentosit

D. Anisositosis

E. Poikilositosis

Setelah beberapa hari dirawat dengan penatalaksanaan yag tepat penderita tersebut menampakkan perbaikan yang dievaluasi dari gejala klinis dan hasil pemeriksaan laboratoriumnya.

58. Berdasarkan kepada etiologi anemianya penderita tersebut mengalami:

A. Anemia defisiensi Fe

B. Leukemia

C. Anemia aplastik

D. Anemia hemolitik

E. Anemia defisiensi asam folat

59. Hal yang tersebut di bawah ini yang dapat menimbulkan keadaan seperti di atas adalah:

A. Anemia oleh penyakit kronis

B. Anemia defisiensi Fe

C. Ankilostomiasis

D. Talasemia

E. Askariasis

Skenario:

Seorang penderita dibawa ke rumah sakit dr. M. Djamil Padang dalam keadaan tidak sadar karena mengalami kecelakaan dengan fraktur femur terbuka. Hasil pemeriksaan laboratorium Hb 5,4 g/dl, leukosit 14800/mm3, LED 31/jam, hitung jenis 0/1/3/83/10/3.

60. Dari hasil pemeriksaan hitung jenis leukosit terdapat:

A. Monositosis

B. Eosinofilia

C. Neutrofilia

D. Basofilia

E. Limfositosis

61. Hal tersebut diatas dapat terjadi oleh karena sel tersebut berfungsi sebagai:

A. Sel sitotoksik

B. Sumbat trombosit

C. Sistem pembekuan darah

D. Sistem imun spesifik

E. Sistim imun non spesifik

62. Pada kasus tersebut di atas hasil pemeriksaan darah tepi dapat ditemui adanya:

A. Leukopenia

B. Monositosis

C. Polikromasi

D. Trombositopenia

E. Bukan salah satu di atas

63. Hasil pemeriksaan hemostasis terdapat:

A. PT memanjang

B. APTT memanjang

C. Trombositopenia

D. Rlpositif

E. Waktu perdarahan normal

Setelah dirawat beberapa hari penderita ini menjalani pemeriksaan sumsum tulang, hasil dari sumsum tulang baru ada hasilnya setelah 2 hari, ada apa dengan penderita ini?

64. Dari hasil pemeriksaan sumsum tulang untuk kasus tersebut diatas dapat ditemui:

A. Hiposeluler

B. Limfopoetik hiperaktif

C. Megakariosit dengan pancaran trombosit cukup banyak

D. Mielopoetik hiperaktif

E. Sel lemak meningkat

65. M/E rasio adalah:

A. M : E= 6 : 1

B. M : E= 3 : 1

C. M : E= 4 : 1

D. M : E= 5 : 1

E. M : E= 1 : 3

66. Pewarnaan sumsum tulang dapat dengan:

A. Eosin

B. Gram

C. BCB

D. Wright

E. Ziehl nielson

67. Klasifikasi anemia oleh karena perdarahan akut ini termasuk:

A. Anemia makrositik hiperkrom

B. Anemia normositik normokrom

C. Anemia mikrositik hipokrom

D. Anemia makrositik

E. Anemia makrositik hiperkrom

Setelah mendapat perawatan dengan penatalaksanaan yang tepat terlihat perbaikan yang nyata.

68. Hasil pemeriksaan hematologi rutin:

A. Kadar hemoglobin normal

B. Lekopenia

C. Laju endap darah tinggi

D. Eosinofilia

E. Limfositosis

69. Dari hasil evaluasi darah tepi didapatkan:

A. Perkiraan jumlah trombosit normal

B. Eritrosit hipokrom

C. Polikromasi sangat jelas

D. Poikilositosis

E. Eritrosit berinti positif

Skenario:

Hermon, anak laki-laki, umur 12 tahun, datang berobat ke Puskesmas Painan karena luka bekas sunatan tetap berdarah. Dokter yang bertugas memeriksanya dan medapatkan perdarahan pada bekas sunatan. Pada riwayat keluarga ditemukan kakak Hermon juga seperti ini waktu sunatan. Pada pemeriksaan laboratorium ditemukan Hb 9 g/dl, lekosit 7.500/mm3 trombosit 450.000/mm3 dan waktu perdarahan memanjang. Dokter mendiagnosa sementara hemofilia, dan langsung merujuk ke bagian Penyakit Dalam RS. Dr. M. Djamil Padang. Di RS dokter yang bertugas langsung memeriksa Hermon dan mendapatkan perdarahan pada bekas sunatan yang selalu mengalir walaupun sudah dilakukan penekanan, perdarahan pada daerah lain tidak ada. Pada pemeriksaan faal hemostasis ditemukan APTT memanjang. Dokter menjelaskan kepada ibunya bahwa Hermon menderita Hemofilia. Ibu Hermon adalah seorang paramedis yang sudah lama pensiun dan bertanya kepada dokter apakah penyakit hemofilia itu?

70. Pertama-tama dokter akan menjelaskan bahwa penyakit perdarahan dapat disebabkan oleh kelainan:

A. eritrosit, lekosit, dan trombosit

B. pembuluh darah, eritrosit dan lekosit

C. trombosit, faktor pembekuan dan eritrosit

D. pembuluh darah, trombosit dan faktor pembekuan

E. pembuluh darah, lekosit dan faktor pembekuan

71. Selanjutnya dokter menjelaskan bahwa hemofilia adalah penyakit perdarahan yang disebabkan oleh kekurangan faktor pembekuan:

A. VI

B. VII

C. VIII

D. IX

E. X

72. Penyakit darah yang merupakan penyakit turunan adalah:

A. thalasemia

B. hemofilia

C. purpura simpleks

D. A dan B

E. A, B dan C

73. Menurut cascade theory, jalur intrinsik pada proses pembekuan darah dimulai dengan aktifnya faktor pembekuan darah :

A. VII

B. VIII

C. IX

D. X

E. XII

74. Penyakit Henoch-Schonlein adalah kelainan:

A. pembuluh darah herediter

B. pembuluh darah didapat

C. trombosit

D. faktor pembekuan

E. jaringan penunjang pembuluh darah

75. Proses fibrinolisis dimulai dengan aktifnya :

A. fibrinogen

B. tromboplastin

C. plasminogen

D. proconvertin

E. protrombin

Skenario:

Pasien wanita umur 64 tahun datang dengan keluhan utama sembab pada tungkai kanan sejak 3 hari yang lalu. Pasien baru pulang dari rawat inap selama 2 minggu karena operasi patah tulang. Pasien mepunyai anak 5 orang . Pada pemeriksaan didapatkan pitting edema extremitas inferior sinistra dengan sedikit nyeri. Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan Hb 13,8 g/dl, leukosit 6700/mm3, trombosit 270.000/mm3. Prothrombin time dan activated partial thromboplastin time sedikit memendek, dengan D-Dimer 2500ng/ml.

76. Diagnosis kerja pasien ini adalah :

A. AIL (acute ischemic of the limb)

B. DVT ( deep vein thrombosis )

C. Thromboflebitis

D. Filariasis

E. Burger diasease.

77. Faktor risiko lain yang mungkin ada untuk terjadinya diagnosis pada pasien tersebut diatas adalah :

A. Hipertensi

B. Diabetes melitus

C. Hiperkolesterolemia

D. Merokok

E. Defisiensi protein C

78. Pemeriksaan baku emas untuk kepastian diagnosis pasien tersebut diatas adalah :

A. Echo Doppler

B. Ro Foto

C. USG

D. Ct Scan

E. Angiografi

79. Trombosis yang terjadi pada pasien tersebut di atas :

A. Trombosis merah

B. Trombosis putih

C. Trombosis hijau

D. Trombosis biru

E. Trombosis kuning

80. Golongan obat antikoagulan yang dapat diberikan pada pasien ini adalah

A. Streptokinase

B. Dipiridamol

C. Klopidogrel

D. Heparin

E. Tiklopidin

81. Apabila pasien diatas juga menderita gastritis kronis maka golongan obat antiadesi agregasi trombosit yang dianjurkan pada pasien ini:

A. Streptokinase

B. Fondaparin

C. Streptase

D. asetosal

E. Klopidogrel

82. Komplikasi yang sering berakibat fatal pada pasien ini adalah :

A. Emboli paru

B. Sepsis

C. Gagal ginjal akut

D. Sindroma koroner akut

E. Gangren

Skenario:

Seorang laki-laki, umur 59 tahun, datang dengan keluhan utama mata tiba-tiba kabur sejak 1 hari yang lalu. Pasien dirujuk oleh dokter keluarga kepada dokter spesialis mata dan dinyatakan menderita trombosis arteri retina sentralis. Selanjutnya pasien dirujuk ke Bagian Ilmu Penyakit Dalam Divisi hematologi untuk penatalaksanaan selanjutnya. Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan Hb 12,8 g/dl, leukosit 9000/mm3, trombosit 380.000/mm3. Prothrombin time dan activated partial thromboplastin time sedikit memendek, D-Dimer 1500 ng/ml. Pasien diberikan pengobatan low molecular weight heparin selama 5-7 hari.

83. Monitoring pemberian antikoagulan pada pasien tersebut diatas adalah pemeriksaan:

A. CT (Clothing time)

B. AXA (anti factor X A)

C. jumlah trombosit

D. APTT

E. INR

84. Pengobatan selanjutnya adalah dengan pemberian antikoagulan oral yakni :

A. aspirin

B. warfarin

C. tiklopidin

D. streptase

E. klopidogrel

85. Monitoring pemberian antikoagulan oral pada pasien tersebut diatas adalah dengan pemeriksaan :

A. CT (Clothing time)

B. BT (Bleeding time)

C. jumlah trombosit

D. APTT (activated partial thromboplastin time)

E. INR

86. Faktor risiko yang mungkin ada pada pasien tersebut diatas adalah :

A. Hiperkolesterolemia

B. Defisiensi AT3

C. Defisiensi Protein C

D. Defisiensi Protein S

E. imobilisasi lama

Skenario:

Welly, 14 tahun, dengan keluhan perdarahan menstruasi yang sangat banyak sejak pertama kali menstruasi 6 bulan yang lalu. Tidak ditemukan kelainan secara ginekologi. Pemeriksaan darah dan urin rutin dalam batas normal. Hasil tes skrining hemostasis jumlah trombosit 260.000/mm3, Prothrombin Time 12 detik, APTT 30 detik dan Bleeding Time memanjang.

87. Pemeriksaan apakah yang mungkin diperlukan untuk menegakkan diagnosis Welly?

A. Kadar faktor von Willebrand

B. Kadar fibrinogen

C. Kadar faktor VIII

D. Kadar faktor IX

E. Kadar faktor XI

Skenario:

Tn.Sirin, 72 tahun dibawa ke RS dengan hematemesis dan melena. Dari pemeriksaan lebih lanjut diketahui Tn.Sirin mengalami pecah varises esofagus akibat Sirrhosis Hepatis. Pada pemeriksaan fungsi hemostasis didapatkan jumlah trombosit normal, PT memanjang dan APTT normal.

88. Apakah kemungkinan penyebab PT memanjang pada Tn.Sirin?

A. Defisiensi F. VII

B. Defisiensi F. VIII

C. Defisiensi F. IX

D. Defisiensi F. X

E. Defisiensi F.XI

89. Obat yang juga berpengaruh terhadap eritropoiesis yaitu, kecuali:

A. Riboflavin

B. Piridoksin

C. Kobal

D. Tembaga

E. Selenium

90. Defisiensi Fe dapat menimbulkan anemia hipokromik mikrositik. Terapi menggunakan Fe dapat menimbulkan efek samping, kecuali:

A. Nyeri Lambung

B. Konstipasi

C. Ikterus

D. Kolik

E. Perdarahan saluran cerna

91. Intoksikasi akut dapat terjadi pada penggunaaan Fe dengan tanda-tanda sebagai berikut, kecuali:

A. Hematemesis

B. Mual muntah

C. Nekrosis saluran cerna

D. Syok

E. Hipertensi

92. Tanda-tanda defisiensi Sianokobalamin adalah, kecuali:

A. Gangguan hemetopoesis

B. Gangguan neurologi

C. Kerusakan sel epitel saluran cerna

D. Debilitas umum

E. Erupsi kulit

93. Gejala klinik defisiensi asam folat adalah, kecuali:

A. Mirip dengan gejala anemia defisiensi Vit B12

B. Glositis

C. Gangguan neurologis

D. Diare

E. Penurunan berat badan

94. Yang termasuk farmakokinetik Vit B12 adalah, kecuali:

A. Diabsorpsi baik tapi lambat pada pemberian IM

B. Ikatan protein plasma sangat besar

C. Ekskresi utama melalui empedu

D. Absorpsi per oral lambat

E. Dapat menembus sawar uri

95. Yang termasuk obat antitrombosit adalah, kecuali:

A. Sulfinpirazon

B. Warfarin

C. Aspirin

D. Dipiridamol

E. Tiklopidin

96. Yang termasuk proses farmakokinetik dipiridamol adalah, kecuali:

A. Mengalami siklus enterohepatik

B. Bioavailabilitas bervariasi

C. Ikatan protein plasma 90%

D. Waktu paruh 1-12 jam

E. Ekskresi utama melalui ginjal

97. Efek samping penggunaan Tiklopidin HCl adalah, kecuali:

A. Urtikaria

B. Leukopenia

C. Ikterus kolestatik

D. Sakit kepala

E. Gangguan saluran cerna

98. Indikasi penggunaan trombolitik adalah, kecuali:

A. Infark miokard akut

B. Emboli paru

C. Trombo emboli arteri

D. Hipertoni

E. Trombosis vena

99. Yang termasuk obat antikoagulan oral adalah, kecuali:

A. Dikumarol

B. Warfarin

C. Heparin

D. Anisindion

E. Fenprokumon

100. Obat untuk menghentikan perdarahan adalah, kecuali:

A. Astringen

B. Epinefrin

C. Dextran

D. Vasopresin

E. Hemostatik serap

PAGE

10

Soal Ujian Blok 2.4 (Gangguan Hematolimfopoietik) hari I 2013