skenario a blok 14 2012.fix gete
TRANSCRIPT
-
8/9/2019 Skenario a Blok 14 2012.FIX GETE
1/58
LAPORAN TUTORIAL
SKENARIO A BLOK 14
Kelompok 7Tutor : Dr. Sharifah
1. Tasya Beby Tiara 4101401017
2. Khairunnissa 4101401018
3. Dita Nelly Nevira 410140102
4. !ra"an 4101401031
#. $i%ya Tria Kirana 410140104#
. Na%iyah &iyanti 4101401101
7. 'yu '(ustriani 4101401118
8. )ita Se*rianty 4101401123
+. $enty Se*ta 'l%ona 410140112+
10. ,oha--a% 'rea Bin Boonie 4101401132
11. 'nu(erah ,an((ala /u%ha 4101401127
'K&T'S KDKT'N
N!)S!T'S S!$!5'/' 6'&,B'N 2012
1
-
8/9/2019 Skenario a Blok 14 2012.FIX GETE
2/58
KATA PENGANTAR
6ui syu9ur *enulis *anat9an 9e*a%a 'llah S$T atas se(ala rah-at %an 9aruniaNya
sehin((a *enulis %a*at -enyelesai9an la*oran tutorial yan( beru%ul Laporan Tutorial
Skenario A Blok 14 seba(ai tu(as 9o-*etensi 9elo-*o9. Sala"at beririn( sala- selalu
ter;urah 9e*a%a unun(an 9ita< nabi besar ,uha--a% S'$ beserta *ara 9eluar(a< sahabat< %an
*en(i9ut*en(i9utnya hin((a a9hir a-an.
6enulis -enya%ari bah"a la*oran tutorial ini auh %ari se-*urna. leh 9arena itu *enulis
-en(hara*9an 9riti9 %an saran yan( bersifat -e-ban(un (una *erbai9an %i -asa -en%atan(.
Dala- *enyelesaian la*oran tutorial ini< *enulis banya9 -en%a*at bantuan< bi-bin(an
%an saran. 6a%a 9ese-*atan ini< *enulis in(in -enya-*ai9an rasa hor-at %an teri-a 9asih
9e*a%a :
1. 'llah S$T< yan( telah -e-beri 9ehi%u*an %en(an seu9nya 9ei-anan.
2. Ke%ua oran( tua yan( selalu -e-beri %u9un(an -ateril -au*un s*iritual.
3. Dr Sharifah< sela9u tutor tutorial 1
4. Te-ante-an se*eruan(an
#. Se-ua *iha9 yan( -e-bantu *enulis.
Se-o(a 'llah S$T -e-beri9an balasan *ahala atas se(ala a-al yan( %iberi9an 9e*a%a
se-ua oran( yan( telah -en%u9un( *enulis %an se-o(a la*oran tutorial ini ber-anfaat ba(i 9ita
%an *er9e-ban(an il-u *en(etahuan. Se-o(a 9ita selalu %ala- lin%un(an 'llah S$T. '-in.
6ale-ban(< 1+ Se*te-ber 2012
6enulis
!
-
8/9/2019 Skenario a Blok 14 2012.FIX GETE
3/58
"A#TAR ISI
Kata 6en(antar 2
Daftar !si 3
Bab 1 : 6en%ahuluan 4
1. 1. &atar bela9an( 4
1.2. ,a9su% %an tuuan 4
Bab 2 : 6e-bahasan #
2.1 S9enario 9asus #
i. Klarifi9asi !stilah #
ii. !%entifi9asi ,asalah
iii. 'nalisis ,asalah 2
iv. =i*otesis 2
v.Keran(9a Konse* 27
Bab 3 : Sintesis 272+
1. 'ne-ia =e-oliti9 272+
2. Thalase-ia 2+#0
3. !n%i9asi Transfuse #0#1
4. ,etabolis-e =e-o(lobin #1#4
#. =e-ato*oiesis ###+
. Daftar 6usta9a 0
$
-
8/9/2019 Skenario a Blok 14 2012.FIX GETE
4/58
BAB I
PEN"A%ULUAN
1&1 Latar Belakan'
Blo9 =e-atolo(y a%alah Blo9 14 *a%a Se-ester # %ari Kuri9ulu- Berbasis
Ko-*etensi >KBK? 6en%i%i9an Do9ter -u- a9ultas Ke%o9teran niversitas
Sri"iaya 6ale-ban(.
6a%a 9ese-*atan ini %ila9sana9an tutorial stu%i 9asus seba(ai bahan *e-belaaran
untu9 -en(ha%a*i tutorial yan( sebenarnya *a%a "a9tu yan( a9an %atan(. 6enulis
-e-a*ar9an 9asus yan( %iberi9an -en(enai ' + tahun< %atan( %en(an 9eluhan *u;at %an
%istensi ab%o-en.
1&! (ak)u* *an Tu+uan
'%a*un -a9su% %an tuuan %ari -ateri *ra9ti9u- ini< yaitu :
1. Seba(ai la*oran tu(as 9elo-*o9 tutorial yan( -eru*a9an ba(ian %ari siste-
*e-belaaran KBK %i a9ultas Ke%o9teran niversitas Sri"iaya 6ale-ban(.
2. Da*at -enyelesai9an 9asus yan( %iberi9an *a%a s9enario %en(an -eto%e analisis
%an *e-belaaran %is9usi 9elo-*o9.
3. Ter;a*ainya tuuan %ari -eto%e *e-belaaran tutorial %an -e-aha-i 9onse* %ari
s9enario ini.
4
-
8/9/2019 Skenario a Blok 14 2012.FIX GETE
5/58
BAB II
PE(BA%ASAN
Skenario Kasus
Skenario A Blok 14 2012
Case history:
' + years ol% (irls ;a-e to ,oh. =oesin =os*ital "ith ;o-*lain of *ale an% ab%o-inal %istention. She
lives in Kayu '(un(. She has been alrea%y hos*italie% t"o ti-es before >200+ an% 2010? in Kayu '(un(
(eneral =os*ital an% al"ays (ot bloo% transfusion. =er youn(er brother< 7 years ol%< loo9s taller than her.
=er un;le %ie% "hen he "as 21 years ol% %ue to si-ilar %iseases li9e her.
Physical Examination:
@o-*os -entis< ane-is >A?< "i%e e*i;anthus< *ro-inent u**era".
=: +4C-n< : 27C-n< TD: 100C70 --=(< Te-*: 3
-
8/9/2019 Skenario a Blok 14 2012.FIX GETE
6/58
2. Bloo% transfusion: 6roses *enyaluran %arahC*ro%u9si berbasis %arah %ari 1 oran( 9e ssiste-
*ere%aran %arah oran( lain.
3. 'b%o-inal %istention: 6erasaan *enuh %an -ual %i ba(ian ab%o-inal (ara(ara (as %an -assa.
4. @o-*os -entis: Ke-a-*uan untu9 -enya%ari 9ea%aan %iri %an lin(9un(an %en(an bai9.
#. 'ne-is>A?: 6enurunan =b atau volu-e ;ell %arah -erah %ala- %ara(.
. $i%e e*i;hantus: : &i*atan 9ulit verti;al *a%a sisi nasal yan( 9a%an( -enutu*i 9antus sebelah
%ala-< b# -eru*a9an ;irri nor-al *a%a ras tertentu atau*un ano-ali *a%a oran( lain.
7. 6ro-inent u**era": rahan( atas yan( -enonol.
8. S;hoeffner: (aris hayal yan( %i(una9an untu9 *e-eri9saan *a%a lien.
+. 'niso;ytosis: '%anya eritrosit %i %ala- %arah yan( -enunu99an u9uran yan( besar.
10. 6oi9ylo;ytosis: '%anya eritrosit %en(an 9era(a-an bentu9 yan( abnor-al %i %ala- %arah.
11. =y*o;hro-e: Konsentrasi =b G %ari nor-al sehin((a sentral a9ro-ia -elebar.
12. Tar(et ;ell: 'rea soli% *a%a ba(ian ten(ah eritrosit yan( seharusnya *u;at.13. ,@): ,ean ;or*us;ular volu-e.
14. ,@=@: ,ean ;or*us;ular =b ;on;entration.
1#. ,@=: atarata u-lah oy(en yan( %iba"a oleh =b %i %ala- sel %arah -erah.
1. T!B@: Total iron bin%in( ;a*a;ity> tes yan( bertuuan untu9 -elihat 9e-a-*uan %arah %ala-
-en(i9at besi.
"#enti!ikasi $asalah:
1. Seoran( *ere-*uan + tahun %atin( 9e S,= %en(an 9eluhan *u;at %an %istensi ab%o-en.
2. Dia tin((al %i Kayu '(un( %an %i ra"at 2 9ali %i Kayu '(un( %an selalu -en%a*at tranfusi
%arah.
3. '%i9 la9ila9i 7 tahun lebih tin((i %arinya .
4. 6a-anya -enin((al *a%a u-ur 21 tahun %en(an 9eluhan *enya9it yan( sa-a.
#. 6e-eri9saan fisi9.
. 6e-eri9saan labor.
Analisis $asalah:
1% A% A&a sa'a etiolo(i &ucat)
6u;at %ia9ibat9an oleh ber9uran(nya volu-e %arah< ber9uran(nya he-o(lobin< %an
vaso9onstri9si untu9 -e-a9si-al9an *en(iri-an 2 9e or(anor(an vital.
B% A&a sa'a etiolo(i #istensi ab#omen)
Distensi ab%o-en tera%i 9arena a%anya *enu-*u9an ;airan< u%ara atau 9arena a%a -assa %an
or(ano-e(aly *a%a ron((a ab%o-en. 6a%a *en%erita thalasse-ia< %istensi ab%o-en tera%i
9arena *e-besaran hati %an li-*a >he*atos*leno-e(aly?.
C% Ba(aimana &ato!isiolo(i &ucat)
K e l a i n a n ( e n e t i 9 > % e l e s i * a % a ( e n y a n ( - e n ( 9 o % e * r o t e i n ( l o b i n
% i 9ro-oso- 11 atau 1? H Ti%a9 terbentu9nya salah satu atau 9e%ua rantai (lobin >an ta i I
ti%a9 terben tu9? H *enin( 9at an relati ve ran tai J H rantai J beri9atan %en(an rantai
-e-bentu9 =b >J22? H *enin(9atan =b H - e n ( e n % a * % i - e - b r a n > = e i n
b o % i e s ? H B @ - u % a h %ihan;ur9an H 6enurunan u-lah he-o(lobin H >o9 si (e nasi
9e *eri fe r ber9uran(? H &ucat%
-
-
8/9/2019 Skenario a Blok 14 2012.FIX GETE
7/58
*% ba(aimana &ato!isiolo(i #istensi ab#omen)
K e l a i n a n ( e n e t i 9 > % e l e s i * a % a ( e n y a n ( - e n ( 9 o % e * r o t e i n ( l o b i n% i 9ro-oso- 11 atau 1? H Ti%a9 terbentu9nya salah satu atau 9e%ua rantai (lobin >an ta i I
ti%a9 terben tu9? H *enin( 9at an relati ve ran tai J H rantai J beri9atan %en(an rantai -e-bentu9 =b >J22? H *enin(9atan =b H - e n ( e n % a * % i - e - b r a n > = e i n
b o % i e s ? H B @ - u % a h % i h a n ; u r 9 a n > % i h a t i < l i - * a < % a n s i s t e -
r e t i 9 u l o e n % o t e l i a l l a i n ? H 6 e n i n( 9 at a n 9 e r a h a ti %a n l i -* a H
=e*atos*leno-e(ali H *istensi ab#omen%
2% A% ba(aimana hubun(an tem&at tin((al #en(an (e'ala yan( #ialami oleh si A)
6a%a %aerah en%e-i -alaria< *revalensi thalase-ianya san(at tin((i 9arena *en%erita thalase-ia
resisten terha%a* -alaria. Su-atera Selatan ter-asu9 %aerah yan( san(at tin((i *revalensi
thalase-ia< sehin((a resi9o ' yan( tin((al %i Kayu '(un( untu9 -en%erita thalase-ia tin((i.
B% A&a sa'a in#ikasi trans!use #arah)
Transfusi %arah a%alah *e-in%ahan %arah atau suatu 9o-*onen %arah %ari seseoran( >%onor?
9e*a%a oran( lain >resi*ien?.
!n%i9asi transfusi %arah %an 9o-*onen9o-*onennya a%alah :
1. 'ne-ia *a%a *er%arahan a9ut setelah %i%ahului *en((antian volu-e %en(an ;airan.
2. 'ne-ia 9ronis i9a =b ti%a9 %a*at %itin(9at9an %en(an ;ara lain.
3. an((uan *e-be9uan %arah 9arena %efisiensi 9o-*onen.
4. 6las-a loss atau hi*oalbu-ine-ia i9a ti%a9 %a*at la(i %iberi9an *las-a subtitute atau
larutan albu-in.
#. 6enurunan 9a%ar =b %isertai (an((uan he-o%ina-i9
C% A&a sa'a risiko melakukan trans!use #arah)
Da-*a9 transfusi %arah:
a. Ko-*li9asi %ini
1) ea9si he-oliti9
7
-
8/9/2019 Skenario a Blok 14 2012.FIX GETE
8/58
ea9si ini tera%i 9arena %estru9si sel %arah -erah yan( in9o-*atibel. ea9si
he-olii9 u(a %a*at tera%i 9arena transfusi eritrosit yan( rusa9 a9ibat *a*aran %e9strose
#F< ine9si air 9e sir9ulasi< transfuse %arah yan( lisis< transfuse %arah %en(an *e-anasan
berlebihan< transfuse %arah be9u< transfuse %ena(n %arah yan( terinfe9si< transfuse %arah
%en(an te9anan tin((i.
2) ea9si aler(i terha%a* leu9osit< tro-bosit< atau *rotein
enatan anafila9ti9 tera%i 1 *a%a 20.000 transfusi. ea9si aler(i rin(an yan(
-enyeru*ai urti9aria ti-bul *a%a 3F transfusi. ea9si anafila9ti9 yan( berat tera%i
a9ibat intera9si antara !(' *a%a %arah %onor %en(an anti!(' s*esifi9 *a%a *las-a
resi*ien.
3) ea9si *iro(eni9
6enin(9atan suhu tubuh %a*at %isebab9an oleh antibo%y leu9osit< antibo%i tro-bosit?
Nor-al
/ormal
Pucat
Eks&ansi massie sumsum tulan(
a'ah
Vital sign:
3*
3em&
+4 C-enit
27 C-enit
100C70 --C=(
3
-
8/9/2019 Skenario a Blok 14 2012.FIX GETE
12/58
S&leen S;hoeffner !!!
(aris khayal #ari umbilicus 5
arcus costae
ati ba(ian kiri membesar (aris
khayal #ari umbilcus 5 &rocessus
xi&hoi#eus
e&atome(ali
S&lenome(ali
Ekstremitas:
3ela&a
k tan(an
Pucat Kemerahan Anemia
B% ba(aimana mekanisme abnormalnya)
%efe9 (en *ro%u9si (lobin ter(an((u he-o(lobin O
eritro*oiesis beralan ti%a9 efe9tif eritrosit lebih
ra*uhusia -e-en%e9 he-oliti9 %ari eritosit u-lah
eritrosit Osu*lai 9e *erifer -enurun ane-ia
6i#e e&icanthus li*atan verti;al *a%a sisi nasal yan(
-elebar
Prominent u&&er 'a*enonolan rahan( atas
,e9anis-enya:
'ne-ia he-oliti9 *ro%u9si eritrosit %itin(9at9an
tulan( "aah< tulan( *anan( 9e-bali -e-*ro%u9si sel %arah -erah hi*er*lasia su-su-
tulan(bentu9 tulan( berubah
e&atic enlar(ement x #an s&leen schoe!!ner """
,e9anis-enya:
ritrosit abnor-al -e-bran eritrosit lebih ra*uh he-olisis -enin(9at he-o(lobin
bebas yan( -enin(9at %ia-bil oleh hati %an li-*ahe*atos*leno-e(ali%istensi ab%o-en
1!
-
8/9/2019 Skenario a Blok 14 2012.FIX GETE
13/58
7% A% A&a inter&restasi #ari &emeriksaan lab)
Pemeriksaan Kasus /ilai normal "nter&retasi
emo(lobin
6BC
Platelet
$C8
$C
$CC
etikulosit
*arah &eri!er
*i!!% Count
Serum besi
3"BC
Serum !erritin
7.0 (rC%l
10.2 P 10+Clt
27 10+Clt
4 >fl?
21 >*(?
33 (rC%l
1.8 F
'nisositosis
6oi9ylositosi
=i*o9ro-
tar(et ;ell >A?
0C2C0C70C22C
Nor-al
Nor-al
Nor-al
11?
01C13C2C#0
70C2040C28
#01#0
2#0400
#0300
Thalase-ia
-
8/9/2019 Skenario a Blok 14 2012.FIX GETE
14/58
B% Ba(aimana mekanisme abnormal)
Hasil Hb pasien: 7,6 gr/dl, Interpretasi:
6en urunan = b t e r% a* a t * a% a * en % e r i t a an e-i a < @a < * en y a9 i t
( in a l< * e - b e r i a n ; a i r a n ! ) b e r l e b i h a n % a n * e n y a 9 i t = o % 9 i n s .
D a * a t u ( a %ia9ibat9an 9arena obatobatanL 'b< as*irin< antineo*lasti9< in%o-etasin;ontoh: Su-sel?
'%a salah satu atau lebih 9eluar(a yan( u(a -en%erita *enya9it yan( sa-a
i"ayat *u;at yan( berlan(sun( 9ronis
6ernah C serin( -eneri-a transfusi %arah
b. 6e-eri9saan isi9:
6u;at C ane-ia
a;ies @ooley *a%a ana9 yan( lebih besar
=e*atos*leno-e(ali tan*a li-fa%eno*ati
ii 9uran( Cburu9
an((uan *ertu-buhan
=i*er*i(-entasi 9ulit
6ubertas terla-bat
!9teri9 rin(an
;. Pemeriksaan &enun'an(
1? Darah te*i :
1,
-
8/9/2019 Skenario a Blok 14 2012.FIX GETE
16/58
$a"#ar 11% &a'usan (ara Talasse"ia
6a%a talasemia ma+orhasil *e-eri9saan %arah te*i seba(ai beri9ut: ritrosit terlihat hi*o9ro- %en(an berba(ai bentu9 %an u9uran< bebera*a -a9rosit
yan( hi*o9ro-i9< -i9rosit %an fra(-entosit. Di%a*at9an baso*hili; sti**lin(a9an -enin((i setelah s*lene9to-i?< ;abot rin( ;ell-asih %ala- *enelitian?
Pence(ahan &rimer
6enyuluhan sebelu- *er9a"inan >-arria(e ;ounsellin(? untu9 -en;e(ah *er9a"inan
%iantara *asien Thalase-ia a(ar ti%a9 -en%a*at9an 9eturunan yan( ho-oi(ot.
6er9a"inan antara 2 hetaroi(ot >;arrier? -en(hasil9an 9eturunan: 2# F Thalase-ia
>ho-oi(ot?< #0 F ;arrier >heteroi(ot? %an 2# nor-al.
!$
-
8/9/2019 Skenario a Blok 14 2012.FIX GETE
24/58
Pence(ahan sekun#er
6en;e(ahan 9elahiran ba(i ho-oi(ot %ari *asan(an sua-i istri %en(an Thalase-ia
heteroi(ot salah satunya a%alah %en(an inseminasi buatan #en(an s&erma berasal
#ari #onor yan( bebas #an 3halasemia trait. Dia(nosis *renatal -elalui *e-eri9saan
DN' ;airan a-nion -eru*a9an suatu 9e-auan %an %i(una9an untu9 -en%ia(nosis
9asus ho-oi(ot intrauterin sehin((a %a*at %i*erti-ban(9an tin%a9an abortus
*rovo9otus >Soe*ar-an %99< 1++?.
Edukasi
Sa-*ai9an 9e*a%a *asien %an 9eluar(a -en(enai 9on%isinya se9aran(.
Beri saran a(ar sebelu- -ela9u9an *erni9ahan< ;e9 *asan(an untu99e-un(9inan thalase-ia.
=in%ari *e-a9aian obat *en;etus he-oliti9 se*erti fenasetin< 9lor*ro-ain
>tranRuilier?< *enisilin< 9ina< %an sulfona-i%.
,a9an-a9anan bernutrisi 9hususnya asu*an B12 %an foli; a;i%.
14% Pro(nosis)
6a%a 9asus ini< i9a transfusi %arah %ila9u9an se;ara teratur %an a%e9uat %iirin(i %en(an tera*i
9elasi besi %an tera*i lanutan yan( bai9< -a9a *asien %a*at hi%u* sa-*ai usia 1#20 %en(an
*ertu-buhan %an *ubertas yan( bai9< sehin((a *ro(nosisnya #ubia et malam.
1.% Kom&likasi)
'9ibat ane-ia yan( berat %an la-a< serin( tera%i (a(al antun(. Transfusi %arah yan( berulan(
ulan( %an *roses he-olisis -enyebab9an 9a%ar besi %ala- %arah tin((i< sehin((a %iti-bun
%ala- berba(ai arin(an tubuh se*erti he*ar< li-*a< 9u.lit< antun( %an lainnya. =al ini %a*at
-en(a9ibat9an (an((uan fun(si alat tersebut. &i-*a yan( besar -u%ah ru*ture a9ibat trau-a
yan( rin(an. Ka%an(9a%an( thalase-ia %isertai oleh tan%a hi*ers*lenis-e se*erti leu9o*enia %an
tro-bo*enia.
!4
-
8/9/2019 Skenario a Blok 14 2012.FIX GETE
25/58
Ke-atian teruta-a %isebab9an oleh infe9si %an (a(al antun(.
Kelebihan e >9hususnya *a%a *e-berian transfusi?
Ko-*li9asi *a%a antun(< ;ontoh ;onstri;tive *eri;ar%itis to heart failure an% arrhyth-ias.
Ko-*li9asi *a%a hati< ;ontoh he*ato-e(ali sa-*ai ;irrhosis.
Ko-*li9asi an(9a *anan(< ;ontoh =@).
Ko-*li9asi he-atolo(i;< ;ontoh )T.
Ko-*li9asi *a%a en%o9rin< se*erti en%o9rino*ati< D,.
a(al tu-buh 9arena %iversi %ari su-ber 9alori untu9 eritro*oesis.
ertil< se*erti tera%i hy*o(ona%otro*hi; hy*o(ona%is- %an (an((uan 9eha-ilan.
17% K*>)
3'
i&otesis:
A , tahun men(eluh &ucat #an ab#ominal #istention karena anemia hemolytic sus&ecte#
thalasemia beta interme#iate%
Keran(ka konse&
!,
-
8/9/2019 Skenario a Blok 14 2012.FIX GETE
26/58
BAB """
Sintesis
Anemia emolitic
-e"inisi
'ne-ia =e-oliti9 a%alah *enya9it 9uran( %arah atau ane-ia yan( tera%i 9arena -enin(9atnya
*en(han;uran sel %arah -erah. 6a%a 9ea%aan nor-al< sel %arah -erah -e-*unyai "a9tu hi%u* 120 hari.
6a%a ane-ia he-oliti9 ini tera%i *enurunan usia sel %arah -erah< bai9 se-entara atau terus
-enerus. 'ne-ia ini tera%i a*abila su-su- tulan( telah ti%a9 -a-*u -en(atasinya 9arena usia sel
%arah -erah san(at *en%e9< atau bila 9e-a-*uannya ter(an((u oleh sebab lain. Salah satunya i9a suatu
!-
A6 perempuan6 /
taun
Keluan puat6 *i)ten)i
a2*omen
Anamne)i)
Tin''al *i Ka8u A'un'6 ri9a8at
m)k RS !:6 ri9a8at tran);u)i
*ara teru) meneru)6 ri9a8at
keluar'a a*ik lelakin8a6 7
tn6le2i tin''i *arin8a6
pamann8a menin''al )aat2eru)ia !1 taun karena
pen8akit 8an' )ama
*en'ann8a
Pemerik)aan #i)ik
Anemi)6 9i*e
epiantu)6
prominent upper
+a96 RR6
epato)plenome'
ali6 pallor palm o;an*
Pemerik)aan la2 anemia ipokromik (en *en(9o%e rantai (lobin I terleta9 *a%a
9ro-oso- 11?#.
1? Thalase-ia I -ayor I0 C I0>ooleys Ane"ia?a? 6a%a 9on%isi ini rantai (lobin I ti%a9 %i*ro%u9si sa-a se9ali. Biasanya (eala
-un;ul *a%a bayi 9eti9a beru-ur 3 bulan beru*a ane-ia yan( berat.b? Bentu9 ho-oi(ot -eru*a9an ane-ia hi*o9ro- -i9rositi9 yan( berat %en(an
he-olisis %i %ala- su-su- tulan( %i-ulai *a%a tahun *erta-a 9ehi%u*an %an
9e%ua oran( tua -eru*a9an ;arier. eala M (eala bersifat se9un%er a9ibat
!/
-
8/9/2019 Skenario a Blok 14 2012.FIX GETE
30/58
ane-ia %an -eli*uti *u;at< "aah yan( 9ara9teristi9 a9ibat *elebaran tulan(
*a%a 9raniu-< i9terus %en(an %eraat yan( bervariasi< %an
he*atos*leno-e(ali. Ka%ar =b 3(rF %an butuh transfusi se;ara ber9ala
2? Thalase-ia inter-e%ia I0 C I
a? 6en%erita ini se;ara (eneti9 bersifat hetero(en.b? 6enya9it ini berat teta*i ti%a9 *erlu transfusi %arah terarur. >%eraat ane-ia
ber(antun( *a%a %eraat -utasi (en yan( tera%i
3? Thalase-ia -inorCtrait IA C Ia? '%anya 1 (en nor-al *a% in%ivi%u heteroi(ot -e-un(9in9an sintesis rantai
I(lobin yan( -e-a%ai sehin((a *en%erita biasanya asi-to-ati9 %en(an
ane-ia rin(an >9a%ar =b 710(rF?
b? '*usan %arah te*i ya9ni abnor-alitas -inor ter-asu9 hi*o9ro-iare(io *ro-oter? *a%a -asin(-asin( (en Ili9e (lobin %an re(io 9ontrol
lo9usI >I&@? -elalui ;o-*etitive fashion. I&@ -eru*a9an suatu serial situs
hi*ersensitif DN'Yase yan( berlo9asi *a%a 189b u*strea- %ari (en (lobin Z %an
berfun(si seba(ai ele-en re(ulator uta-a %ala- *en(aturan trans9ri*si (en Ili9e (lobin.
Ter%a*at lebih %ari 210 -utasi thalasse-iaI yan( -eli*uti substitusi basa
tun((al< %elesi 1 hin((a bebera*a nu9leoti%a< %elesi besar< insersi 9e;il< inversi %an
rearran(e-ent se9uens DN'. ,utasi ini -enyebab9an -enurunnya *ro%u9si rantai
(lobin I>*a%a thalasse-iaIA? atau ti%a9 a%a sa-a se9ali>*a%a thalasse-iaI0? %an se-ua
ter(antun( *en(aruhnya terha%a* tin(9at fun(si (en (lobin >ter(antun( taha*
*en(aruhnya?.Dari *en(9lasifi9asian ti*e thalasse-ia %a*at %ilihat bah"a rantai (lobin %e"asa
yan( terbentu9 a%alah ti%a9 stabil %an larut se*erti %en(an a%anya tetra-er J4
>ber9uran(nya sintesis rantai (lobin I ? -au*un yan( lainnya. Sehin((a %en(an a%anya
rantai (lobin J yan( bebas ini a9an -e-bentu9 *resi*itat intraseluler >-enu-*u9? bai9
*a%a eritrosit -u%a -au*un eritrosit -atur< yan( %a*at terlihat beru*a sel tar(et*e-bentu9an SD,? %i su-su- tulan(
>-e-*en(aruhi -aturasi eritroblast *a%a su-su- tulan( %an bertan((un( a"ab
terha%a* 9erusa9an intra-e%ula %ari *re9ursor SD,? serta -enyebab9an 9era*uhan *a%a
$1
-
8/9/2019 Skenario a Blok 14 2012.FIX GETE
32/58
SD, ini sehin((a %a*at tera%i he-olisi *re-atur %i sir9ulasi *erifer >teruta-a saat SD,
yan( -en(an%un( bahan in9lusi -ele"ati -i9rosir9ulasi %an trabe9ula *ul*a -erah %i
li-*a? yan( nantinya a9an bera9ibat *a%a :a. Dibentu9nya banya9 SD, yan( belu- -atur yan( nanti bersir9ulasi %i %arah %an
-e-ili9i afinitas terha%a* 2yan( lebih ren%ah u(a. Sehin((a *en%erita biasanya
-en(ala-i ane-ia %en(an ;iri;iri 9ulit yan( &ucat.b. Den(an tera%inya ane-ia he-oliti9 > *en(han;uran SD, -elebihi
*e-bentu9annya? yan( *arah< a9an se-a9in -e-ben%un( %i li-*a sehin((a 9era
li-*a -e-berat %an -e-besar ;s&lenome(aly=.Selain itu< %en(an 9eti%a9stabilan
rantai =b yan( -e-buat eritrosit ra*uh %an 9ehilan(an sifat fle9sibelnya se-a9in
-ena-bah he-olisis. Sebab %i trabe9ula u9urannya hanya 3 -i9ro-eter yan(
harusnya %a*at %ile"ati eritrosit yan( beru9uran 8 -i9ro-eter.
;. Den(an 9on%isi ane-ia he-oliti9 ini< -a9a eritrosit yan( %iro-ba9 oleh hati a9an
se-a9in banya9. Saat %iro-ba9< =b %i9eluar9an %ari eritrosit %an %i*e;ah -ena%i
he-e %an (lobin. =e-e %i*e;ah -ena%i e untu9 %isi-*an %i hati %an %i(una9an
9e-bali< %an *roto*orfirin. Di-ana *roto*orfirin ini a9an %iubah -ena%i *irol yan(
a9an %iubah -ena%i biliver%in %an %ire%u9si -ena%i bilirubin bebas. >sehin((a
biasanya *en%erita -en(ala-i *enin(9atan bilirubin %en(an -anifes fesesnya
ber"arna 9ehiauan?. 6enin(9atan bilirubin bisa bera9ibat tera%i ikterus emolitik
%an *erubahan "arna 9ulit -ena%i kekunin(an.>in%ire;t bilirubin ti%a9 larut %ala-
air teta*i larut %ala- le-a9 %an %iba"ah 9ulit banya9 ter%a*at le-a9
%. Selain itu hati u(a berfun(si -e-bantu *e-bentu9an eritrosit yan( u(a
-e-*erberat 9era [ 9erusa9an hati. Sehin((a la-ala-a -e-besar
;he&atome(aly=e. =i*er*lasia %ari su-su- tulan( -au*un tulan( 9raniu- 9arena ber*eran %ala-
eritro*oiesis >*erubahan stru9tur tulan( -u9a?
7% 3eori ?enetik ;Penurunan=
Thalasse-ia %iturun9an se;ara 9o%o-inan autoso-al thalasse-ia -inor C sifat thalasse-ia? -un(9in asi-*to-ati9 >ber(eala rin(an?3 tahun? 9e-un(9inan Nor-al atau u(a
seoran( @arrier. 6a-annya yan( -enin((al *a%a usia 17 tahun %en(an (eala yan( sa-a
%en(annya u(a 9e-un(9inan -eru*a9an *en%erita =o-oi(ot
9% $ani!estasi Klinis
eala thalasse-ia beta san(at bervariasi< ter(antun( 9e*arahan atau 9erusa9an (en
yan( tera%i< -ulai %ari tan*a (eala >sea9an nor-al? hin((a yan( butuh transfusi %arah
seu-ur hi%u*.
a. Thalasse-ia ,ayor
Thalasse-ia -ayor -ena%i ber(eala seba(ai ane-ia he-oliti9 9ronis yan(
*ro(resif sela-a bulan 9e%ua 9ehi%u*an ana9. Transfusi %arah re(uler %i*erlu9an *a%a
*en%erita ini untu9 -en;e(ah 9ele-ahan yan( a-at san(at %an (a(al antun( yan(
%isebab9an oleh ane-ia. Tan*a transfusi hara*an hi%u* *en%erita ti%a9 lebih %aribebera*a tahun.7
6a%a 9asus yan( ti%a9 %itera*i atau *a%a *en%erita yan( aran( -eneri-a
transfusi *a%a "a9tu ane-ia berat< tera%i hi*ertrofi arin(an erotro*oeti9 %i su-su-
tulan( -au*un %iluar su-su- tulan(. $arna -erah %ari %arah -anusia %isebab9an oleh
he-o(lobin yan( ter%a*at %i %ala- %arah -erah.
$$
-
8/9/2019 Skenario a Blok 14 2012.FIX GETE
34/58
=e-o(lobin ter%iri atas at besi %an *rotein yan( %ibentu9 oleh rantai (lobin alfa
%an rantai (lobin beta. 6a%a *en%erita thalasse-ia beta< *ro%u9si rantai (lobin beta ti%a9
a%a atau ber9uran(. Sehin((a he-o(lobin yan( %ibentu9 ber9uran(. Selain itu
ber9uran(nya *ro%u9si rantai (lobin beta -en(a9ibat9an rantai (lobin alfa relatif
berlebihan %an a9an salin( -en(i9at -e-bentu9 suatu ben%a yan( -enyebab9an sel
%arah -erah -u%ah rusa9. Ber9uran(nya *ro%u9si he-o(lobin %an -u%ah rusa9nya sel
%arah -erah -en(a9ibat9an *en%erita -ena%i *u;at atau ane-ia atau 9a%ar =bnya
ren%ah.8
'ne-ia berat -ena%i nyata *a%a usia 3 bulan setelah 9elahiran 9eti9a
seharusnya tera%i *er(antian %ari *ro%u9si rantai 9e rantai I.
Tabel 1. a-baran =e-atolo(i Thalasse-ia ,ayor4
-
8/9/2019 Skenario a Blok 14 2012.FIX GETE
35/58
hi*o9ro-ia< ane-ia
rin(an
De"asa : Biasanya
nor-al
Tulan(tulan( -ena%i ti*is %an fra9tur *atolo(is -un(9in tera%i. 9s*ansi -asif
%ari su-su- tulan( -au*un %i -u9a %an ten(9ora9 -en(hasil9an "aah yan( 9has.
,u9a *u;at< he-osi%erosis< %an i9terus bersa-asa-a -e-bentu9 9esan ;o9lat9unin(.
&i-fa %an hati -e-besar 9arena he-ato*oesis e9stra-e%ular %an he-osi%erosis.
Su-su- tulan( *i*ih a%alah te-*at -e-*ro%u9si sel %arah. Tulan( -u9a a%alah
salah satu tulan( *i*ih< 6a%a thalasse-ia 9arena tubuh selalu 9e9uran(an %arah< -a9a
*abri9 sel %arah %aia- hal ini su-su- tulan( *i*ih a9an berusaha -e-*ro%u9si sel
%arah -erah sebanya9banya9nya. Karena *e9eraannya yan( -enin(9at -a9a su-su-
tulan( ini a9an -e-besar< *a%a tulan( -u9a *e-besaran ini %a*at %ilihat %en(an elas
%en(an a%anya *enonolan %ahi< ara9 antara 9e%ua -ata -ena%i auh< tulan( *i*i-enonol.8
$a"#ar 8% Talasse"ic facies
6eni*isan 9orte9s %i banya9 tulan(< %en(an suatu 9e;en%eru-(an tera%inya
fra9tur %an *enonolan ten(9ora9 %en(an suatu (a-baran Vra-but ber%iri >hair on en%?
*a%a foto ont(en.+
$a"#ar % &aironend a0i#at e0s'ansi su"su" tulang 0e dala" tulang 0orti0al
$,
-
8/9/2019 Skenario a Blok 14 2012.FIX GETE
36/58
6a%a *en%erita yan( lebih tua< *e-besaran li-fa -eni-bul9an rasa
9eti%a9nya-anan -e9anis %an hi*ers*lenis-e se9un%er. &i-*a berfun(si -e-bersih9an
sel %arah yan( su%ah rusa9. Selain itu li-*a u(a berfun(si -e-bentu9 sel %arah *a%a
-asa anin. 6a%a *en%erita thalasse-ia< sel %arah -erah yan( rusa9 san(at berlebihan
sehin((a 9era li-*a san(at berat. '9ibatnya li-*a -ena%i -e-ben(9a9. Selain itu
tu(as li-*a lebih %i*erberat untu9 -e-*ro%u9si sel %arah -erah lebih banya9.10
$a"#ar 1% e'atos'leno"egali 'ada Talasse"ia
6ertu-buhan ter(an((u *a%a ana9 yan( lebih tua
-
8/9/2019 Skenario a Blok 14 2012.FIX GETE
37/58
f. 6eni-bunan besi *a%a *asien thalasse-ia %a*at -erusa9 or(an en%o9rin sehin((a
tera%i 9e(a(alan *ertu-buhan %an (an((uan *ubertas.
b. 3halassemia "nterme#ia
,eru*a9an 9on%isi antara -ayor %an -inor< %a*at -en(a9ibat9an ane-ia berat
%an -asalah lain se*erti %efor-itas tulan( %an *e-ben(9a9an li-*a. entan( 9e*arahan
9linis *a%a thalasse-ia inter-e%ia ini ;u9u* lebar< %an batasnya %en(an 9elo-*o9
thalasse-ia -ayor ti%a9 terlalu elas sehin((a< 9e%uanya %ibe%a9an ber%asar9an
9eter(antun(an san( *en%erita *a%a tranfusi %arah.12 Thalase-ia
inter-e%ia aran( %iu-*ai. 6a%a varian yan( lebih berat %i%a*at9an (an((uan (an((uan
*ertu-buhan< *erubahan tulan( %an (a(al tu-buh sea9 a"al< *enatala9saannya ti%a9
%ibe%a9an %en(an thalasse-ia yan( ter(antun( transfuse. 6a%a 9asus lain %i%a*at9an
*asien %en(an tu-buh 9e-ban( yan( bai9< 9ea%aan yan( ha-*er stabil %an s*leno-e(ali
rin(an -au*un se%an(. 6a%a *asien ini 9o-*li9asi bisa ti-bul %en(an berta-bahnya
u-ur. Ter-asu9 *erubahan tulan(< osteo*orosis *ro(resif sa-*ai fra9tur s*ontan< lu9a %i
9a9i< %efisiensi folat< hi*ers*lenis-e< ane-ia *ro(resif< %an efe9 *eni-bunan at besi
9arena *enin(9atan absor*si %i saluran ;erna. Serin( %iu-*ai (ene yan( bervariasi-ean ;ell thi;9-ess? turun< ,@D >,ean @or*us
Dia-eter? nor-al
6a%a talassemia intermediahasil *e-eri9saan %arah te*i seba(ai beri9ut:
$/
-
8/9/2019 Skenario a Blok 14 2012.FIX GETE
40/58
a-baran %arah lebih nyata %ari*a%a thalasse-ia -inor< teta*i lebih rin(an
%ari*a%a thalasse-ia -ayor
=b antara 710 (ra-F
eti9ulosit 210F6a%a talassemia minorhasil *e-eri9saan %arah te*i seba(ai beri9ut:
ritrosit hi*o9ro-< -i9rositi9< *oli9ro-asi< baso*hilli; sti**lin(< anisositosis 3
-
8/9/2019 Skenario a Blok 14 2012.FIX GETE
41/58
(aris verti9al trabe9ula a9an -e-beri (a-baran Uair on end!. 'bnor-alitas
(a-baran ra%iolo(i9 lainnya *a%a 9raniu- yaitu sinus *aranasalis ta-*a9 ti%a9
bere9-ban( se-*urna< teruta-a sinus -a9silaris.17 =al ini %isebab9an 9arena
*enebalan %ari tulan( sinus a9ibat hy*er*lasia yan( a9an -e-beri (a-baran
*talasse"ia faciesV %en(an -alo9lusi. Kor*us vertebra -en(ala-i %e-inerlisasi
yan( %itan%ai %en(an trabe9ulasi yan( 9asar %ise9elilin(nya. 6a%a sta%iu- lanuta ri#
+itin a ri# a''earance).14
$a"#ar 12%oto -olos .e'ala 'osisi antero'osterior dan lateral14
2? oto tulan( *i*ih %an uun( tulan( *anan( :
6erluasan su-su- tulan( sehin((a trabe9ula ta-*a9 elas.
6a%a tulan(tulan( *en%e9 tan(an %an 9a9i terbentu9 trabe9ulasi 9asar< tulan(
-ena%i berbetu9 *i*a serta ta-*a9 a%anya abnor-alitas 9isti9. 6elebaran 9avitas
-e%ull *a%a -eta;ar*al< -etatarsal %an *halan(es -e-beri (a-baran bentu9
re;tan(ular %en(an 9on9avitas nor-al -en(hilan(. 6a%a tulan( *anan( %an
e9stre-itas -e-*erlihat9an 9orte9s yan( -eni*is %an %ilatasi 9avitas -e%ulla
sehin((a -en(a9ibat9an tulan(tulan( tersebut san(at ra*uh %an -u%ah
-en(ala-i fra9tur *atolo(i9.
41
-
8/9/2019 Skenario a Blok 14 2012.FIX GETE
42/58
$a"#ar 13%oto 'olos tangan / 0a0i 'osisi antero'osterior
,% Penatalaksanaan
a. 3rans!usi #arah :=b *en%erita %i*ertahan9an antara 8 (C%l sa-*ai +'ac0ed red cell?< 3 -lC9( BB untu9 setia*
9enai9an =b 1 (C%l.
b. $e#ikamentosa1? )ita-in 200400 ! setia* hari seba(ai antio9si%an %a*at -e-*er*anan(
u-ur sel %arah -erah.
2? 'sa- folat 2# -(Chari untu9 -e-enuhi 9ebutuhan yan( -enin(9at.
3? )ita-in @ 1002#0 -(Chari sela-a *e-berian 9elasi besi< untu9 -enin(9at9an
efe9 9elasi besi.
4? Bila 9a%ar ferritin seru- atau seru- iron -enin(9at:
6e-berian iron celating agent >%esferoa-ine?: %iberi9an setelah 9a%ar feritinseru- su%ah -en;a*ai 1000 -(Cl atau saturasi transferin lebih #0F< atau se9itar
1020 9ali transfusi %arah.(esfero9a"ine< %osis 2##0 -(C9( berat ba%anChari
sub9utan -elalui *o-*a infus %ala- "a9tu 812 a- %en(an -ini-al sela-a #
hari berturut setia* selesai transfusi %arah. 'tau %esfero*ron oral.
3ambar &'Lo0asi untu0 "engguna0an 'o"'a 'orta#le defero0sa"in
;. Be%ah
4!
-
8/9/2019 Skenario a Blok 14 2012.FIX GETE
43/58
'lene0to"i -eru*a9an *rose%ur *e-be%ahan uta-a yan( %i(una9an *a%a *asien
%en(an thalasse-ia. &i-*a %i9etahui -en(an%un( seu-lah besar besi nonto9si9 >yaitu(a(al antun(?< he*ar >(a(al he*ar?< (an((uan en%o9rin >%iabetes -elitus-en%a*at 9e%ua (en thalasse-ia %ari ayah %an
ibunya?.)Sebai9nya se-ua oran( !n%onesia %ala- -asa usia subur %i*eri9sa 9e-un(9inan
-e-ba"a sifat thalasse-ia beta. Karena fre9uensi *e-ba"a sifat thalasse-ia beta %i
!n%onesia ber9isar antara 10F< artinya setia* 100 oran( a%a sa-*ai 10 oran( *e-ba"a
sifat thalasse-ia beta. Terlebih la(i a*abila a%a ri"ayat se*erti %i ba"ah ini< *e-eri9saan
*e-ba"a sifat thalasse-ia san(at %ianur9an: '%a sau%ara se%arah yan( -en%erita
thalasse-ia beta.Ka%ar he-o(lobin relatif ren%ah antara 1012 (C%l< "alau*un su%ah -inu-
obat *ena-bah %arah se*erti at besi. 9uran sel %arah -erah lebih 9e;il %ari nor-al
"alau*un 9ea%aan =b nor-al.
Dia(nosis *renatal -elalui bebera*a taha*. Taha* *erta-a a%alah *e-eri9saan ibu
anin yan( -eli*uti *e-eri9saan %arah te*i len(9a* %an analisis he-o(lobin. Bila ibu
%inyata9an *e-ba"a sifat thalasse-ia beta -a9a *e-eri9saan %ilanut9an 9e taha* 9e%ua
yaitu sua-i %i*eri9sa %arah te*i len(9a* %an analisis he-o(lobin. Bila sua-i u(a
-e-ba"a sifat thalasse-ia -a9a sua-iisteri ini %i*eri9sa DN'nya untu9 -enentu9an
enis 9elainann *a%a (en (lobin beta. Selanutnya %ia-bil arin(an anin >villi ;horiales atau
arin(an ariari? *a%a saat anin beru-ur 1012 -in((u untu9 %i*eri9sa DN'nya. Bila anin
ternyata hanya -e-ba"a satu belah (en (lobin beta yan( -en(ala-i 9elainan >(en
thalasse-ia beta? atau sa-a se9ali ti%a9 -e-ba"a (en thalasse-ia beta -a9a 9eha-ilan
%a*at %iterus9an %en(an a-an. Teta*i bila anin ternyata -e-ba"a 9e%ua belah (en
47
-
8/9/2019 Skenario a Blok 14 2012.FIX GETE
48/58
thalasse-ia yan( artinya anin a9an -en%erita thalasse-ia beta -a9a *en(hentian
9eha-ilan %a*at -ena%i *ilihan.
6en(a-bilan arin(an anin %ari ariari %ila9u9an %en(an -enusu99an aru- -elalui
alan lahir atau %in%in( *erut 9e %ala- alat 9an%un(an ;lan -ene-bus 9e ariari< 9e-u%ian
*a%a %aerah ariari yan( %isebut villi ;horiales %ia-bil %en(an ;ara as*irasi seu-lah
arin(an tersebut untu9 bahan *e-eri9saan DN'.
$a"#ar 15% orionic ;illi a"'ling6rose%ur ini %ila9u9an oleh %o9ter ahli 9an%un(an yan( su%ah ber*en(ala-an
-ela9u9an tin%a9an ini. 6rose%ur ini %ila9u9an *a%a 9eha-ilan 11 -in((u. Tin%a9an ini
-e-*unyai risi9o 9e(u(uran sebesar 23F. @ara lain untu9 -en%a*at sel %ari anin
a%alah %en(an *en(a-bilan ;airan a-nion yan( baru %a*at %ila9u9an *a%a 9eha-ilan 1#
-in((u. isi9o abortus *a%a *rose%ur ini a%alah 1F.
"n#ikasi trans!use
Transfusi %arah a%alah *e-in%ahan %arah atau suatu 9o-*onen %arah %ari seseoran( >%onor?
9e*a%a oran( lain >resi*ien?.
!n%i9asi transfusi %arah %an 9o-*onen9o-*onennya a%alah :
. 'ne-ia *a%a *er%arahan a9ut setelah %i%ahului *en((antian volu-e %en(an ;airan.7. 'ne-ia 9ronis i9a =b ti%a9 %a*at %itin(9at9an %en(an ;ara lain.
8. an((uan *e-be9uan %arah 9arena %efisiensi 9o-*onen.
+. 6las-a loss atau hi*oalbu-ine-ia i9a ti%a9 %a*at la(i %iberi9an *las-a subtitute atau
larutan albu-in.
10. 6enurunan 9a%ar =b %isertai (an((uan he-o%ina-i9
4.
-
8/9/2019 Skenario a Blok 14 2012.FIX GETE
49/58
$etabolisme emo(lobin
Stru9tur %an bentu9
Sel %arah -erah nor-al< berbentu9 le-*en( bi9on9af %en(an %ia-eter ratarata 9ira9ira 7%isebut u(a @? %iatur
*en(in%u9si *ertu-buhan< -isal !&3 -e-i;u *ertu-buhan *en(in%u9si %iferensiasieritro*oiesis?. Selain itu u(a terlibat %ala- berba(ai *roses %i
%ala- sel >intraseluler? *a%a se-ua arin(an tubuh. ,ito9on%ria -en(an%un( suatu siste-
*en(an(9utan ele9tron %ari substrat %ala- sel 9e -ol 2bersa-aan %en(an *e-bentu9an 'T6.
4/
-
8/9/2019 Skenario a Blok 14 2012.FIX GETE
50/58
5u-lah besi %i %ala- tubuh seseoran( yan( nor-al ber9isar antara 3 M # ( ter(antun( %ari enis
9ela-in< berat ba%an %an he-o(lobin. Besi %i %ala- tubuh ter%a*at %ala- he-o(lobin sebanya9
1nonavailable? %an bu9an esensial >available?.
5u-lah besi yan( %ibutuh9an setia* hari u(a ter(antun( %ari u-ur< enis 9ela-in< %an berat
ba%an. &a9ila9i %e"asa nor-al -e-erlu9an 1 M 2 -( besi setia* hari< se%an(9an ana9 %ala-
-asa *ertu-buhan %an "anita %ala- -asa -enstruasi *erlu *ena-bahan 0uytonKA/
1. T! ,N!&'T!K
Di -ana sel %arah berasal %ari satu sel in%u9. Di-ana selsel -esen9i- berubah -ena%i he-ohistioblast
ber(ranula >he-ahitioblast -yeloi%? : -ieloblast< eritroblast< -e(a9arioblast. Ti%a9 ber(ranula
,$
-
8/9/2019 Skenario a Blok 14 2012.FIX GETE
54/58
>he-ohistioblast li-foi%? : li-foblast< -onoblast. Neo-onofila9ti9 >-onofileti9 yan( baru?L leh
Dounrey< %i-ana sel -esen9i- ,ieloblast< -e(a9arioblast< *ro-e(a9ariosit< li-foblast< *ronor-obast.
2. 6!!&KT!K
,asin(-asin( sel %arah -e-*unyai in%u9 stea- sel yan( tertentu %an ter*isah satu sa-a lain.
Sel^2 -esen9i- itu -asin(-asin( : -ieloblast< *roeritrosit< eritroblast< -e(a9arioblast< S >eti9ulo
n%otelial Syte-?
3. T! K,B!N'S! 'NT'' ,N!&KT!K D'N 6&!!&KT!K
a. Duofile9ti9 >oleh rli;h? : Sel ,esen9i- -ieloblast %an li-foblast
b. Triofile9ti9 >Nar(ali? : Sel ,esen9i- -ieloblast< *ronor-oblast< li-foblast.
,asin(-asin( %ari 9eti(a teori %i atas< stea- sel -en(ala-i re(ulasi >*en(aturan? %en(an
*roliferasi %an %eferensiasi -ena%i ritro*oietin< &e9o*oietein< Tro-bi*oietin.
3E$PA3 PE$B>A3A/
5anin 02 bulan >9antun( 9unin( telur?
27 bulan >hati %an li-*a?
#+ bulan >su-su- tulan(?
Bayi Su-su- tulan( >*a%a se-ua tulan(?
De"asa )ertebra< tulan( i(a< sternu-< tulan( ten(9ora9< sa;ru- %an *elvis< uun(
*roi-al fe-ur
E$FPF"ES"S PE/A3AL
1. Sta%iu- ,esoblasti9.
,4
-
8/9/2019 Skenario a Blok 14 2012.FIX GETE
55/58
Ta-*a9 9elo-*o92 *a%a Uyol9 sa;V %an arin(an -esen9i- e-brional s-*ai -in((u 9e 10
9eha-ilan. Ba(ian %ala- -en(ala-i he-ato(en< eritrosit yan( a"al se9ali >eritrosit *ri-itif?. Ba(ian
luar -en(ala-i -aturasi >*e-atan(an selsel eritrosit? ] -in((u 9e 310
2. Sta%iu- =e*ati9. ,eru*a9an 9elanutan %ari ibu ha-il ]1
-
8/9/2019 Skenario a Blok 14 2012.FIX GETE
56/58
E$A3FPF"ES"S PFS3/A3AL
=e-ato*oiesis -o%uler< %i-ulai %ari 9elahiran nor-al su-su- tulan( a9tif -e-bentu9 sel. r(an yan(
Ber*eran :
1. Su-su- Tulan( >Born ,arro"?
a. Su-su- -erah< a9tif he-ato*oiesis
b. Kunin( ` a9tif >Sel en%otel< reti9ulu-< le-a9?
2. Kelenar etah Benin( >No%ulus &i-fati;us? 5arina(n &i-fa &i-fosit
3. &ien< fun(si :
a. 6roliferasi &i-fosit
b. Destru9si li-fosit ya( ta9 ter*a9ai
4. aster C &a-bun(
,enye%ia9an fa9torfa9tor intrinsi9 >)it. B12? -e-bantu *e-atan(an sel %arah. 'sa- la-bun(
-e-*er-u%ah absorbsi e %i %ala- %arah.
#. =e*ar
_ 6ero-ba9an *i(-en e-*e%u
_ De*o )it. B12
_ Detosifi9asi
_ 6roses 6e-bentu9an Darah
,-
-
8/9/2019 Skenario a Blok 14 2012.FIX GETE
57/58
. ntero*oietin
=or-on yan( ter%a*at %i %ala- (inal sehin((a se(ala *enya9it (inal terlebih yan( berat a9an
ber*en(aruh terha%a* hor-on entero*oietin. Bila hor-on ini ber9uran(< eritrosit u(a ber9uran(
-es9i*un %i te-a*tte-*at *ro%u9si yan( lain -asih bai9< ta*i 9arena hor-on tersebut %i*ro%u9si %i
(inal a%i teta* a9an ber9uran(.
7. Kelenar n%o9rin
,a-*u -e-*en(aruhi *er9e-ban(an [ *ertu-b. eritrosit
_ ,ensti-ulasi eritro*oiesis : ti*oi%
_ =or-on stero(en : bersifat -en(ha-bat. ,a9in banya9 u-lahnya %ala- %arah -a9in ber9uran(
*roses *e-bentu9an eritrosit
8. Nutrisi
,a9anan >K=< *rotein< le-a9< vita-in< -ineral< -ole9ul< as. folat< %ll? untu9 -aturasiC*e-atan(an sel
+. S >eti9ulo n%otelia Syste-?.
*a!tar Pustaka
Ba9ta< ! ,a%e. 200.&e"atologi .lini0 Ring0as% @: 5a9arta.
=offbran%< '. ). < 5.. 6ettit< 6. '. =. ,oss..a'ita ele0ta &e"atologi. 200#. 5a9arta: @
!9atan Do9ter 'na9 !n%onesia.
-
8/9/2019 Skenario a Blok 14 2012.FIX GETE
58/58
5ones< @.=u(hes %99. atatan .ulia &e"atologi >disi 5%@: 5a9arta.
obbins< Ku-ar @otran.e%itor?..A ?elson ;ol% 2 >d% 15. 1+++. 5a9arta: @