PLENO SKENARIO 1 OH ISTRI DAN ANAKKU

PLENO SKENARIO 1 OH ISTRI DAN ANAKKURISELENA ALYSSA AMADEADEVY DAMAYANTIFIRMANSYAH LABANUADE TRIANSYAHRAHMAT WAHYUDIHENDRO DC. MALECHINTYA FIDELIA MONTANGJEANE ADELIANURUL AYU DILLADINIADE FITRIANIDESI FRINAENSRI DOKI

OH ISTRI DAN ANAKKUSeorang perempuan berusia 30 tahun diantar suaminya datang ke puskesmas untuk memeriksakan istri dan anak perempuannya yang berusia 4 tahun. Pada saat diperiksa, ibu tersebut memiliki keluhan sering lemah, letih dan lesu. Keluhan tersebut, dirasakan sejak dua bulan terakhir. Rasanya seperti mau pingsan. Menurut suaminya dia lebih pucat dari biasanya. Berbeda dengan halnya anak perempuannya yang memang telah di diagnosis anemia sebelumnya. Kali ini ingin meminta rujukan untuk transfusi rutin dirumah sakit. menurut hasil pemeriksaan fisik dokter, ibu mengalami konjungtiva anemis, wajahnya terlihat sangat pucat, atrofi pada papil lidahnya, kiolonychia. Sedangkan anaknya mengalami hepatomegali dan splenomegali. Kemudian, untuk keduanya dokter menyarankan melakukan pemeriksaan darah rutin dan apusan darah tepi diperoleh hasil:darah rutin ibu:WBC: 9 x 109 / LRBC: 3 x 1012/Lhb : 6,5 g/dLhmt: 258 x 109/Lapusan darah tepi ibu :keadaan hipokrom, mikrositer, anisositosis, poikilositosisdarah rutin anakWBC: 5 x 109/Lhb : 5 g/dLPLT: 159 x 109/Lapusan darah tepi anaksel target, anisositosis berat dengan makroovalositosis, mikrosferosit, polikromasi , basophilic stippling, benda howell-jolly, poikilositosis dan sel target.SKENARIOStep 1Anisositosis: kondisi sel darah merah yang berbeda-beda. Kadang-kadang ada yang besar dan ada yang kecil.Mikroseter: eritrosit yang ukurannya Anemia berat.

EritrositLaki-laki : 4,7-6,1 juta sel/Ul darahPerempuan : 4,2-5.4 juta sel/Ul darahPeningkatan : keracunan obat3. Jenis jenis anemiaKlasifikasi anemia berdasarkan morfologi dan etiologi: Anemia hipokromik mikrositer Anemia normokromik normositer Anemia makrositer Klasifikasi Anemia menurut etiopatogenesis: Anemia karena gangguan pembentukan eritrosit dalam sumsum tulangGangguan penggunaan besi Kerusakan sumsum tulang 4. Tanda dan gejala anemiaMata cekung, lesu, lemah, telinga mendengingTanda : hepatomegali, splenomegali, infeksi => demam.

6. Pemeriksaan penunjang anemiaPemeriksaan darah lengkapPemeriksaan apus darahPemeriksaan feses dan urinBiopsi sumsum tulangPemeriksaan kadar fe, transferin, vit. B127. Diagnosis bandingIbu : anemia diferensiasi besi Anak : anemia thalassemia

8. Etologi - Etiologi1.Karena cacat sel darah merah (SDM)KarenakekuranganzatgiziKarena perdarahanAutoimun

10. Prognosis skenario- Tergantung jenis malaria75-90% baik, jika penanganan tepat & eiologi mudah diatasi- Anemia berat : 30-45% tergantung penanganan.

Step 5 Biosintesis hemoglobin?Prinsip diagnostik anemia defisiensi besi, thalassemia dan anemia megaloblastik?

Step 6Mencari referensi yang sesuai dengan learning objective yang diberikanStep 7 1. Hemoglobin (Hb) terbentuk dari heme dan globin. Rantai globin terdiri atas 4 rantai polipeptida(tetramer). Orang dewasa normal membentuk HbA dengan kadar 95% dari seluruh hemoglobin.Sisanya terdiri dari HbA2 yang kadarnya tidak lebih dari 4% dan HbF (foetus) dengan kadaryang senantiasa menurun sampai usia 6 bulan hingga hanya mencapai kadar kurang dari 1%.Tetramer globin HbA terdiri dari 2 rantai alfa dan 2 rantai beta (aa/), HbA2 terdiri dari 2 rantaialfa dan 2 rantai delta (aa/dd), dan HbF terdiri dari 2 rantai alfa dan 2 rantai gamma (aa/??). (AVHoffbrand, 1987). Di sisi lain, sintesis heme terjadi dalam mitokondria yang dimulai dengankondensasi glisin dan suksinil koenzim A di bawah aksi enzim kunci delta-amino laevulinic acid(ALA)-sintetase yang membatasi kecepatan reaksi. Piridoksal fosfat (vitamin B6) adalahkoenzim untuk reaksi ini

. Pada akhirnya, protoporfirin yang terbentuk bergabung dengan besiuntuk membentuk heme yang masing-masing molekulnya bergabung dengan rantai globin.Tetramer 4 rantai globin dengan gugus heme-nya membangun molekul hemoglobin. (Daryl K.Granner, 2003). Setiap atom besi dapat berikatan secara reversibel dengan 1 molekul O2 ;dengan demikian, setiap molekul Hb dapat mengangkut empat O2. Selain mengangkut O2,hemoglobin juga dapat berikatan dengan zat-zat lain, seperti karbondioksida serta ion hydrogenasam (H+) dari asam karbonat yang terionisasi (reaksi penyangga). Dengan demikian, Hbberperan penting dalam pengangkutan O2 sekaligus ikut serta dalam pengangkutan CO2 danmenentukan kapasitas penyangga dari darah. (Lauralee Sherwood, 2001).2. anemia defisiensi besi merupakan keadaan rendahnya konsentrasi hemoglobin akibat berkurangnya penyediaan besi untuk eritropoeisis. Karena cadangan besi kosong yang pada akhirnya mengakibatkan pembentukan hemoglobin berkurang. Kriteria anemia menurut WHO tahun 2001:Laki-laki dewasa apabila Hb 110 fL) mengisyaratkan adanya anemia megaloblastik. Penyebab lain makrositosis adalah hemolisis, penyakit hati, alkoholisme, hipotiroidisme dan anemia aplastik. Apusan darah memperlihatkan anisitosis mencolok dan poikilositosis, disertai makrovalosit, yaitu, eritrosit yang mengalami hemoglobinisasi penuh, besar, oval dan khas untuk anemia megaloblastik. Beberapa stippling basofilik ditemui, dan kadang kadang ditemukan pula sel darah merah yang berinti. Pada turunan sel darah putih, neutrofil memperlihatkan hipersegmentasi nucleus. Temuan ini sangat khas sehingga ditemukan sebuah sel dengan nucleus enam lobus atau lebih mengharuskan kita harus mencurigai adanya anemia megaloblastik. Sumsum tulang tampak hiperseluler dengan penurunan rasio myeloid/ertitroid dan peningkatan besi. Anemia megaloblastik ditandai oleh eritropoesis yang tidak efektif.Diagnosis BandingAnemia Defisiensi BesiMakrositosisAnemia Penyakit Kronis

TerapiKobalamin 1000 mcg parenteral selama 2 Minggu, dengan gangguan neurologis 1000 mcg setiap hari selama 2 minggu, kemudian selama 2 minggu sampai 6 bulan dan 1000 mcg kobalamin untuk pasien dengan hemoflia.As. Folat (1-5 mg) secara oral dan diberikan secara paerenteral dengan dosis yang samaTerapi Folat 1 mg/hari harus diberikan selama periode kehhamilanSindroma Blind-loop ditangani dengan antibiotikThank you