REFERAT

EXFOLIATIVE GLAUCOMA

Disusun oleh:

Indah Nur Permata

(1102011125)

Preseptor:

dr. Hj. Elfi Hendriati, SpM

Kepaniteraan Klinik Bagian Ilmu Penyakit Mata

Rumah Sakit Umum dr. Slamet Garut

Fakultas Kedokteran Universitas YARSI

2015

KATA PENGANTAR

Assalamu’alaykum Wr Wb

Segala puji dan syukur kita panjatkan kepada allah SWT. Yang telah memberikan kesehatan

kepada penulis, sehingga penulis dapat menyusun referat dengan judul “Exfoliative

Glaucoma“. Referat ini disusun untuk memenuhi syarat dalam mengikuti kepanitraan klinik

bagian mata di RSUD dr. Slamet Garut. Dalam kesempatan ini penulis ingin menyampaikan

terima kasih kepada :

1. dr. Hj. Elfi Hendriati, Sp.M selaku pembimbing

2. Para perawat di bagian poli mata RSUD dr. Slamet Garut

3. Teman – teman sejawat dokter muda di stase mata RSUD dr. Slamet Garut

Penulis menyadari bahwa referat yang penulis kerjakan masih jauh dari sempurna, oleh karena

itu kritik dan saran yang bersifat membangun sangat penulis harapkan untuk perbaikan dalam

pembuatan referat selanjutnya.. Akhir kata, penulis mengharapkan referat ini dapat

memberikan manfaat bagi pembaca khususnya bagi penulis.

Garut, September 2015

Penyusun

1

DAFTAR ISI

Kata Pengantar.............................................................................................................1

Daftar Isi......................................................................................................................2

Pendahuluan.................................................................................................................3

Exfoliative Glaucoma...................................................................................................5

Daftar Pustaka..............................................................................................................15

2

I. PENDAHULUAN

Glaukoma berasal dari kata Yunani glaukos yang berarti hijau kebiruan, yang

memberikan kesan warna tersebut pada pupil penderita glaukoma.1

Glaukoma merupakan suatu neuropati optik yang ditandai dengan pencekungan

“cupping” diskus optikus dan penyempitan lapang pandang yang disertai dengan peningkatan

tekanan intraokuler yang merupakan faktor resiko terjadinya glaukoma. Mekanisme

peningkatan tekanan intraokuler pada glaukoma dipengaruhi oleh gangguan aliran keluar

humor aquos. Hal ini disebabkan oleh faktor konginetal atau didapat setelah dilahirkan

(acquired).1,2

Glaukoma acquired terbagi dalam dua bagian, yaitu primer dan sekunder. Glaukoma

primer disebabkan oleh faktor-faktor keturunan. yaitu humour aqueosnya tersumbat atau

terganggu. Glaukoma primer dibagi dalam dua jenis yaitu, Sudut terbuka dan Sudut tertutup.

Glaukoma sekunder disebabkan oleh penyakit-penyakit tertentu seperti, trauma, radang mata

(uveitis), kaca mata dan obat-obatan seperti steroid.1,2

Sindrom eksfoliatif ditandai dengan produksi dan akumulasi yang progresif dari bahan

fibrin ekstraseluler di beberapa jaringan mata. Sindrom eksfoliatif dikatakan sebagai penyebab

glaucoma yang paling sering diseluruh dunia. 3

Sindroma eksfoliatif adalah penyakit sistemik yang pada akhirnya akan menyebabkan

Akumulasi protein fibrin yang berwarna putih keabu-abuan terdapat di lensa, di pinggi pupil,

di serat zonula zinii, dan di daerah trabekula, dan klinis ini yang paling umum menjadi

predisposisi dari glaucoma sudut terbuka sekunder. Deteksi dini penting untuk memantau

perkembangan penyakit untuk memulai terapi medis atau pembedahan. 4

Sindrom eksfolation, sebuah gangguan relatif umum antara individu2 yang lebih tua

dan etnis – etnis tertentu, ditandai dengan material seperti protein pada lensa, iris dan berbagai

struktur mata anterior lainnya. Secara klinis diakui oleh penampilan yang khas pada material –

material eksfoliatif di kapsul lensa anterior. Kondisinya bisa unilateral atau bilateral dan

beberapa kasus disebabkan keterkaitannya pada glaukoma karena akumulasi dari material –

material eksfoliatif dan granula pigmen iris di trabekula. Lensa bisa dikaitkan dengan

glaukoma ketika terjadi dislokasi, yang mana terjadi trauma yang menyebabkan gangguan

seperti sindrom Marfan, homosistinuria dan sindrom Weill-Marchesani mekanismenya di

3

mana lensa mengalami dislokasi yang berhubungan dengan glaukoma yang meliputi blok

pupil, perubahan degeneratif lensa dan seiring kerusakan sudut ruang anterior. Lensa katara

mungkin juga awal dari glaukoma sekunder akibat obstruksi trabekula dengan protein lensa

dan makrofag ( glaukoma fakolitik ) partikel lensa dan debris ( partikel lensa glaukoma ) atau

sel radang seperti bagian dari respon imun ( fakoanafilaksis ). Dalam kondisi ini lensa

intumessen mukin awal dari glaukoma sudut tertutup.5

II. EXFOLIATIVE GLAUCOMA

Definisi

Sindroma eksfoliatif adalah penyakit sistemik yang pada akhirnya akan menyebabkan

Akumulasi material protein fibrin yang berwarna putih keabu-abuan terdapat di lensa, di

pinggi pupil, di serat zonula zinii, dan di daerah trabekula, dan klinis ini yang paling umum

menjadi predisposisi dari glaucoma sudut terbuka sekunder. 3,4

Epidemiologi

Menurut hasil penelitian sindrom eksfoliatif tampaknya memiliki perbedaan pada setiap

populasi yang dipelajari. Umur merupakan faktor yang signifikan, dengan studi di Amerika

dilaporkan prevalensi 0.67% antara umur 52 – 64 tahun, 2,6% antara umur 65 – 74 tahun dan

5% antara umur 75 – 85 tahun. Geografi dan budaya yang berbeda tampak sebagai faktor

penting dengan prevalensi yang tinggi sindrom eksfoliatif di Negara Skandinavia, Inggris dan

Jerman.

4

Umumnya antara penduduk asli Mediterania. Di Afrika Selatan, sindrom eksfoliatif

ditemukan antara 20% pada pasien kulit hitam dengan glaukoma sudut terbuka, dibandingkan

1,4 % pada kulit hitam di negara tersebut ketika kondisi menjadi tidak umum antara orang

kulit hitam di Amerika. Dilaporkan prevalensi sindrom eksfoliatif dengan glaukoma sudut

terbuka di Amerika rata – rata dari 3% - 12% dibandingkan 26% di Denmark dan 75% di

Swedia.5

Pada penjelasan di atas sindrom eksfoliatif lebih umum pada usia lebih tua dengan kasus

tersering pada usia akhir 60 tahunan dan awal 70 tahunan. Dilaporkan pengaruh jenis kelamin

bertentangan, dengan sebuah penelitian menujukkan bahwa wanita lebih dominan dari pada

laki – laki. Bagaimanapun, laki – laki memiliki tekanan intraokular lebih tinggi daripada

perempuan dengan glaukoma. Pola genetic tidak begitu jelas dalam sindrom eksfoliatif.5

Etiologi

Penyebab pasti tidak diketahui.5

Fisiologi Humor Aquos

Tekanan intraokuler ditentukan oleh kecepatan pembentukan humor aquos dan

tahanan terhadap aliran keluarnya dari mata. Humor aquos merupakan cairan jernih yang

mengisi kamera okuli anterior dan posterior. Volume humor aquos sekitar 250 μL, dan

kecepatan pembentukannya 2,5 μL/menit. Komposisi humor aquos hampir sama dengan

komposisi plasma, yaitu mengandung askorbat, piruvat, laktat, protein, dan glukosa 6

Perbandingan komposisi plasma dan humor aquos

5

Humor aquos merupakan media refrakta jadi harus jernih. Sistem pengeluaran

humor aquos terbagi menjadi 2 jalur, yaitu sebagian besar melalui sistem vena dan

sebagian kecil melalui otot ciliaris. 6

6

Pada sistem vena, humor aquos diproduksi oleh prosesus ciliaris masuk

melewati kamera okuli posterior menuju kamera okuli anterior melalui pupil. Setelah

melewati kamera okuli anterior cairan humor aquos menuju trabekula meshwork ke

angulus iridokornealis dan menuju kanalis Schlemm yang akhirnya masuk ke sistem

vena. Aliran humor aquos akan melewati jaringan trabekulum sekitar 90 %.

Sedangkan sebagian kecil humor aquos keluar dari mata melalui otot siliaris menuju

ruang suprakoroid untuk selanjutnya keluar melalui sklera atau saraf maupun

pembuluh darah. Jalur ini disebut juga jalur uveosklera (10-15%). 6

Patofisiologi Glaukoma

Penurunan penglihatan pada glaukoma terjadi karena adanya apoptosis sel ganglion retina

yang menyebabkan penipisan lapisan serat saraf dan lapisan inti dalam retina serta

berkurangnya akson di nervus optikus. Diskus optikus menjadi atrofi disertai pembesaran

7

cawan optik.Kerusakan saraf dapat dipengaruhi oleh peningkatan tekanan intraokuler.

Semakin tinggi tekanan intraokuler semakin besar kerusakan saraf pada bola mata. Pada bola

mata normal tekanan intraokuler memiliki kisaran 10-22 mmHg. 6

Tekanan intraokuler pada glaukoma sudut tertutup akut dapat mencapai 60-80 mmHg,

sehingga dapat menimbulkan kerusakan iskemik akut pada iris yang disertai dengan edema

kornea dan kerusakan nervus optikus. 6

Patogenesis

Pertanyaan yang harus dipikirkan pada patogenesis sindrom eksfoliatif meliputi:5

1. Asal dan sumber materi eksfoliatif

2. Mekanisme hubungan dengan dispersi pigmen

3. Bagaimana faktor-faktor ini berperan dalam peningkatan tekanan

intraokular

Materi Eksfoliasi

Asal

Gambaran ultrastruktur (mikroskopik) materi eksfoliasi terdiri dari protein fibrillar,

disusun dengan pola irregular dan biasanya diselubungi dengan bentuk spiral. Material ini

juga memiliki karakterteristik pewarnaan oxytalan, komponen mikrotubular dari jaringan

penghubung dan jaringan elastik. Material berada di zonula lensa. Beberapa penelitian

menyebutkan bahwa material exfoliatif mungkin penyusun utama membran proteoglikan,

menggambarkan bahwa penyakit ini mungkin disebabkan oleh kelainan/kerusakan biosintesis

membran utama. 3

Peneliti lain telah menemukan adanya glikosaminoglikan pada bagian okuli anterior dan

aquos humor pada mata dengan sindrom eksfoliatif dan kemungkinan penyakit ini

berhubungan dengan metabolisme abnormal glikosaminoglikan di iris. Penelitian lain

menunjukan bahwa materi eksfoliatif mungkin termasuk ke dalam amiloid. Dengan tambahan,

kemiripan klinis diantara sindrom eksfoliasi dengan amiloidosis primer menunjukan keadaan

yang tumpang tindih. 5

Sumber

8

Materi eksfoliasi terjadi di dalam kapsul lensa dan menyebar berpindah ke epitel lensa.

Sumber material di kapsul lensa masih kontroversial. Beberapa peneliti menyadari material ini

tidak di bentuk dari epitel lensa, karena pada penemuan sebelumnya menunjukan tidak ada

hubungan antara materi eksfoliasi dari kapsular dengan materi eksfoliasi dari epitel lensa dan

penelitian dengan peroksidase menggambarkan bahwa material ini tidak dapat menembus

kapsul. Ini menyimpulkan bahwa material exfoliasi di kapsul lensa adalah hasil deposit dari

struktur okular lain. Bagaimanapun juga, protein fibrilar dalam jumlah sedikit ditemukan juga

pada penuaan kapsula lensa normal dan penelitian ultrastuktur terbaru tentang kedua mata

dengan sindrom eksfoliasi menunjukan material di permukaan dari 1-3 kapsul perifer dan

berhubungan dengan area kapsul dalam dan epitel tapi tidak berdekatan dengan kutub lensa.5

Penemuan ini menegaskan bahwa epitel lensa berkontribusi pada materi eksfoliatif di

kapsul lensa anterior.5 Materi eksfoliasi juga ditemukan di iris pada membran limitan anterior,

bagian posterior pigmen epitel dan dinding pembuluh darah. Ini mungkin menggambarkan iris

sebagai sumber materi eksfoliasi di kapsul lensa. Beberapa kasus mendukung konsep ini

termasuk pada sindrom eksfoliasi. Pada afakia dan satu mata dengan pupil eksentrik di mana

distribusi dari materi eksfoliasi di lensa berhubungan pada area kontak dengan iris.5 Materi

eksfoliasi dapat ditemukan juga di epitel siliar non pigmen dan kunjungtiva. Lokasi

selanjutnya terlihat sebagai sumber tersendiri dari pada deposit sekunder dari outflow aquos.5

Mekanisme Dispersi pigmen

Walaupun produksi material eksfoliasi menjadi gambaran fundamental dari sindrom

eksfoliatif, dihubungkan dengan dispersi pigmen di segmen okuli anterior mungkin penting

bagi perkembangan glukoma sekunder. Mekanisme pasti dispersi pigmen kurang dimengerti.

Mungkin pigmen itu terpisah dari epitel iris sebagai akibat pengelupasan terhadap kapsul

lensa yang kasar. Gula, bagaimanapun juga juga, berpengaruh pada dispersi pigmen yang

mungkin menimbulkan defek pada iris.5

Mekanisme Glaukoma

Apapun sumber utama dari material eksfoliatif dan pigmen dispersi, kemungkinan

komponen ini bersangkutpaut pada perkembangan glaukoma sekunder. Penelitian dinamis

aquos humor pada mata dengan unilateral glaukoma kapsular ditemukan resistensi yang lebih

9

tinggi dari pada aliran keluar (outflow) aquos dan aliran rendah aquos melalui ruang anterior

dibandingkan mata normal. Gambaran ultrastuktural mata dengan sindron eksfoliasi

menunjukan kedua material fibrillar dan pigmen granular di trabekula, yang mungkin dapat

menyebabkan obstruksi saluran keluar aquos. Bagaimanapun juga tidak semua mata ini

mengalami glaukoma, mungkin ada faktor tambahan.5 Pada beberapa kasus, faktor tambahan

yang menyebabkan glaukoma mungkin merupakan gangguan primer pada outflow aquos.

Untuk mendukung teori ini dengan observasi bahwa glaukoma tidak berkembang di kedua

mata pasien dengan eksfoliasi unilateral. Bagaimanapun, peningkatan kejadian glaukoma pada

mata dengan eksfoliasi adalah diindikasikan sebagai hubungan sebab akibat antara materi

abnormal dan peningkatan tekanan intraokular. Selanjutnya, pasien dengan sindrom eksfoliasi

tidak memiliki respon yang sama pada pemberian kortikosteroid topikal sebagai pengobatan

utama pada pasien glaukoma sudut terbuka. Oleh karena itu, menunjukkan bahwa kondisi

tersebut merupakan glaukoma skunder, tetapi mungkin ditujukan kepada beberapa pasien

glaukoma sudut terbuka primer.5

Mekanisme lain tujuan glaukoma dalam kasus langka dari sindrom eksfoliatif yaitu

glaukoma sudut tertutup yang mana materi-materi eksfoliatif bisa meningkatkan blok pupil.5

Gejala Klinis

Slit Lamp Biomikroskopik

Lensa

Sifat material – material eksfoliatif pada kapsul lensa anterior terbagi kedalam 3 bagian :5

translusen, sentral disk dengan tepi yang mengkerut zona jelas , kemungkinan sesuai dengan

pergerakan iris zona granular, memiliki striae.

Daerah – daerah sentral tidak selalu ada tetapi ditemukan defek pada sekelilingnya, dan

pupil harus berdilatasi sebelum terjadi perubahan lensa, yang mana dapat dilihat dalam

beberapa kasus. Katarak sering terjadi pada mata dengan sindrom eksfoliatif, walaupun

mungkin ini mempengaruhi fungsi dari umur pada populasi pasien.5

Iris

Materi eksfoliasi dapat ditemukan pada sudut pupil dari iris, zonula lensa, dan

processus siliaris dan juga permukaan anterior hyaloid pada mata afakia. Dari transiluminasi

10

iris dapat ditemukan gambaran “moth eaten“ dekat spingter pupil. Pada angiografi flouressein

iris ditemukan perembesan dan neovaskularisasi peripupil. Penemuan selanjutnya

disangkutpautkan dengan bertambahnya umur pasien dan lamanya penyakit dan pada

penelitian ultrastuktur menemukan bahwa mungkin ini di sebabkan oleh obstruksi pembuluh

darah iris yang menyebabkan hipoksia jaringan.5

Gonioskopik

Sindom eksfoliatif berhubungan dengan dispersi pigmen yang berlebihan, yang

menimbulkan peningkatan pigmentasi trabekula. Pigmentasi memiliki distribusi lebih banyak

dibandingkan pigmentasi pada glaukoma dan mungkin berhubungan dengan flecks dari materi

eksfoliasi. Akumulasi pigmen dapat dilihat pada garis schwalbe ( garis Sampaolesi ).

Penyempitan sudut ruang anterior terjadi pada banyak kasus, walaupun pada penelitian lain

didapatkan ke dalam ruang anterior normal pada mata tanpa glaukoma.5

Gambar 1. Material pseudoeksfoliatif

Gambar 2. Materi psudoeksfoliatif pada kaspsul lensa

Diagnosis Banding

Sindrom eksfoliasi harus dibedakan dari bentuk lain dari lensa eksfoliatif serta kasus lain

pada penyebaran pigmen dispersi.5

11

1. Delaminasi kapsular

Seperti dijelaskan sebelumnya, terdapat kelompok lain gangguan yang melibatkan

eksfoliatif pada kapsul lensa anterior dan telah disebut sebagai “true” eksfoliatif kapsul lensa

atau delaminasi kapsular. Ada beberapa kasus berbeda dari sindrom eksfoliatif dalam faktor

presipitasi utama, seperti trauma, terpapar panas yang hebat atau uveitis berat, biasanya tetapi

tidak selalu. Lensa asli eksfoliatif juga berbeda, tipis, membran yang jelas seperti memisahkan

materi dari lensa kapsul anterior dan sering mengkerut di bagian tepi. Glaukoma jarang

dengan delaminasi kapsular.

2. Amiloidosis primer

Umumnya, penyakit sistemik yang mungkin berhubungan dengan genetik atau non

genetik memiliki banyak manisfestasi okuli, termasuk glaukoma. Deposit amiloid mungkin

berwarna putih, pada seluruh mata substansinya berlapis – lapis, termasuk tepi pupil dari iris,

kapsul lensa anterior dan sudut ruang anterior, menciptakan gambaran klinis yang menyerupai

sindrom eksfoliatif. Seperti dijelaskan sebelumnya umumnya 2 kondisi tersebut bisa

menyebabkan metabolisme abnormal.

3. Pigmnen dispersi

Kondisi berbeda, selain sindrom eksfoliatif ditandai oleh pigmen yang meningkat pada

trabekula. Pigmen ini dimasukan ke dalam sindrom dispersi dan pigmen glukoma, beberapa

bentuk uveitis anterior, melanosit dan melanoma, dan glaukoma sudut terbuka primer atau

dinyatakan mata normal dengan pigmen dispersi berat dan luar biasa. Kondisi ini selalu

dikenal dari sindom eksfoliatif dengan mengamati karakteristik tampilan dari kapsul lensa

anterior pada gangguan sebelumnya.

Tabel 1. Perbedaan sindrom pigmen disperse dan sindrom pseudoeksfoliatif

Sindrom pigmen dispersi Sindrom Pseudoeksfoliatif

Demografi 30-50 tahun

Laki-laki

Berhubungan dengan

60 tahun

Laki-laki dan perempuan

Berhubungan dengan aorta

12

miopia

Ras pigmen

aneurisma (dasar membran

abnormal)

Negara Skandinavia

Mekanisme

pathogenesis

Gesekan yang tetap pada

pigmen posterior iris dan

zonula

Pelepasan pigmen

Blok trabekula

Penyakit sistemik pada membrane

dasar abnormal

Sekresi amiloid, seperti material

(oxytalon)

Deposit zonula dan trabekula

Trabekula blok

Gambaran

klinis

Spindle Krukenberg

Atropi iris di sekeliling iris

Deposit pigmen lensa

Materi pseudoeksfoliatif

Pupil sulit berdilatasi

Deposit pada lensa yang khas (ring

hoarfrost)

Subluksasi lensa (zonula lemah)

Gonioskopi Pigmen berat seluruh sudut

Konfigurasi iris yang tidak

jelas

Garis Sampaolesi (garis pigmen

anterior, garis Schwalbe)

Materi eksfoliatif

Pengobatan Resiko glaukoma: 10%

Penyakit glaukoma : 90%

Prognosis baik

Laser argon trabekuloplasti

lebih efektif

Glaukoma resiko: 1% per tahun

(5% dalam 5 tahun, 15% dalam 5

tahun)

Penyakit bilateral: 30%

Prognosis cukup baik

Terapi obat-obatan sangat tidak

efektif

Laser argon trabekuloplasti lebih

efektif dari jangka pendek

Operasi katarak dengan partikel

sulit

pupil

kecil

13

-peningkatan TIO (risiko

perdarahan suprakoroid)

Pengobatan

Glaukoma dengan sindrom eksfoliatif pada dasarnya diperlakukan sama dengan glaukoma

sudut terbuka primer. Meskipun telah ditekankan bahwa tipe glaucoma lebih sulit terkontrol.

Ketika pengobatan tidak lagi adekuat, trabekuloplasti laser diindikasikan dan rata-rata tingkat

keberhasilanya tinggi dengan glaukoma sekunder. Operasi konvensional intervensi menjadi

diperlukan. Operasi penyaringan umumnya dianjurkan. Meskipun berhasil juga dilaporkan

dengan trabekulotomi.5

Pengaruh kehilangan lensa jelas. Dilaporkan bahwa materi eksfoliasi berkurang dan

regresi setelah ekstaksi katarak intrakapsular. Sementara yang lain telah mengamati

perkembangan dari tahun ke tahun sindrom eksfoliasi setelah kehilangan lensa intrakapsular.

Namun, ekstraksi lensa sering diindikasikan untuk peningkatan ketajaman penglihatan pada

beberapa pasien dengan katarak dan sindrom eksfoliasi, meskipun tidak untuk pengobatan

utama glaukoma. Dilaporkan bahwa ekstraksi katarak pada mata dengan sindrom eksfoliasi

bisa terjadi komplikasi yaitu sinekia antara epitel pigmen iris dan sekeliling kapsul lensa

anterior yang dapat menyebabkan ruptur dari kapsul selama hilangnya lensa intrakapsular.5

DAFTAR PUSTAKA

1. Vaughan DG, Eva RP, Asbury T., Oftalmologi Umum. Edisi 14. Widya Medika.

Jakarta. 2000.

2. Sidarta, I., Ilmu Penyakit Mata. Balai Penerbit FKUI. Jakarta. 2001.

3. Shields, M. Bruce. Textbook of Glaucoma 2nd Ed. 1987

4. Ritch, Robert., Exfoliation (Pseudoexfoliation) Syndrome. http://www.glaucoma.net/nygri/glaucoma/topics/exfoliation.asp

5. Ehrlich, Rita., Pseudoexfoliation and Blood Flow Abnormalities. http://www.jaypeebrothers.com/eJournalNEW/ShowText.aspx?

14

ID=69&Type=PAID&TYP=TOP&IN=_eJournals/Journal%20of%20Current%20Glaucoma%20Practice%20with%20DVD.jpg&IID=8&isPDF=YES

6. Goel, Manik. Aqueous Humor Dynamics.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3032230/

15