kasus - juvenile open angle glaucoma
DESCRIPTION
Deskripsi kasus mengenai glaukoma sudut terbuka juvenilTRANSCRIPT
PENDAHULUAN
LAPORAN KASUS
ODS JUVENILE OPEN ANGLE GLAUCOMA
Diajukan untuk melengkapi tugas kepaniteraan senior
Ilmu Kesehatan Mata Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro
Penguji kasus: Dr. dr. Fifin L. Rahmi, MS, Sp.M (K)
Pembimbing: dr. Iman Krisnugroho
Dibacakan oleh: Eka Kurniawan Perangin-Angin
Dibacakan tanggal: 30 April 2015
BAGIAN ILMU KESEHATAN MATA
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS DIPONEGORO
SEMARANG
2015
HALAMAN PENGESAHAN
Nama: Eka Kurniawan Perangin-Angin
NIM: 22010114210011
Judul Laporan: ODS Juvenile Open Angle Glaucoma
Penguji: Dr. dr. Fifin L. Rahmi, MS, Sp.M (K)
Pembimbing: dr. Iman Krisnugroho
Semarang, 5 Mei 2015
Pembimbing, Penguji,
dr. Iman Krisnugroho Dr. dr. Fifin L. Rahmi, MS, Sp.M (K)
PENDAHULUAN
Glaukoma adalah penyakit neuropati optik yang menyebabkan defek lapangan pandang dengan peningkatan tekanan intra okuler sebagai faktor risiko. Glaukoma merupakan penyebab kedua kebutaan di seluruh dunia dan menjadi penyebab utama kebutaan permanen. Pada tahun 2002 diperkirakan 161 juta penduduk dunia mengalami gangguan pengelihatan dimana sekitar 37 juta diantaranya mengalami kebutaan, glaukoma menyebabkan 12,3% dari kebutaan dari seluruh dunia. Gangguan penglihatan akibat glaukoma masih menjadi masalah yang berat bagi negara berkembang, sebagian besar mengenai orang dewasa dan jenis kelamin laki-laki. Pada tahun 2010 diperkirakan terdapat sekitar 60,5 juta orang dengan glaukoma dan tahun 2020 angka ini diperkirakan akan terus meningkat hingga mencapai 79,6 juta. 1
Glaukoma dapat diklasifikasikan: glaukoma primer, glaukoma sekunder, dan glaukoma developmental. Glaukoma developmental dibagi menjadi 3 yaitu early onset, late onset, dan glaukoma dengan anomali kongenital. Glaukoma developmental late onset adalah glaukoma juvenile, dimana merupakan glaukoma yang terjadi setelah usia empat tahun sampai sebelum tiga puluh lima tahun .2
Masalah utama pada glaukoma juvenile adalah aliran humor akuos dari bilik mata depan yang terjadi akibat kelainan bentuk jaringan trabekula, jalan utama aliran humor akuos. Hal ini akan meningkatkan tekanan intraokuler. Penegakan diagnosis dan terapi secara dini terhadap glaukoma secara signifikan dapat meningkatkan penglihatan anak untuk jangka panjang.3
Laporan ini menyajikan seorang anak perempuan dengan glaukoma juvenile. Perjalanan klinis dan penanganan yang dilakukan menjadi bahan diskusi pada kasus ini.
LAPORAN KASUS
ODS JUVENILE OPEN ANGLE GLAUCOMA
Kepada Yth.: Dr. dr. Fifin L. Rahmi, MS, Sp.M (K)
Dibacakan oleh : Eka Kurniawan Perangin-Angin
Pembimbing : dr. Iman Krisnugroho
Dibacakan tanggal : 5 Mei 2015
IDENTITAS PENDERITA
Nama: An. DF
Umur: 14 tahun
Agama: Islam
Alamat: Mranggen, Demak
Pekerjaan: Pelajar
No CM: C530754
I. ANAMNESIS
Autoanamnesis dan alloanamnesis di bangsal Rajawali RSUP dr. Kariadi Semarang (24 April 2015)
Keluhan Utama
Kedua mata tidak dapat melihat
Riwayat Penyakit Sekarang
2 tahun SMRS, pasien mengeluh penglihatan kabur pada mata kanan dan kiri saat melihat jauh yang terkadang disertai kemeng dan pusing. Terkadang pasien juga seperti melihat pelangi di sekitar lampu yang menyala. Penglihatan kabur terjadi perlahan dan semakin hari semakin memberat dirasakan terus menerus sepanjang hari sehingga pasien memakai kacamata untuk membantu penglihatan. Mata merah (-), nyeri (-), cekot-cekot (-), mual muntah (-), nrocos (-),silau (-).
4 bulan SMRS pasien mengeluh penglihatan semakin kabur dan dan sering menabrak benda-benda disekitar. Pasien memeriksakan diri ke optik untuk mengganti kaca mata, dikarenakan optik tidak dapat memperbaiki penglihatan lalu disarankan periksa ke dokter spesialis mata.
1 minggu SMRS pasien mengeluh penglihatan semakin kabur dan hanya bisa melihat bayangan, pasien dibawa ke dr umum, oleh dr umum di rujuk ke Poli bagian Mata RSUP dr. Kariadi.
Riwayat Penyakit Dahulu
Riwayat menggunakan kacamata sejak 2 tahun
Riwayat penggunaan obat tetes mata jangka panjang disangkal
Riwayat minum jamu disangkal
Riwayat trauma pada mata disangkal
Riwayat tekanan darah tinggi disangkal
Riwayat penyakit gula disangkal
Riwayat asma disangkal
Riwayat penyakit jantung disangkal
Riwayat penyakit ginjal
Riwayat Penyakit Keluarga
Tidak ada anggota keluarga pernah sakit seperti ini.
Riwayat Sosial-Ekonomi
Pasien seorang pelajar
Ayah bekerja sebagai pedagang
Ibu bekerja sebagai ibu rumah tangga
Biaya pengobatan ditanggung BPJS non PBI
Kesan sosial ekonomi : cukup
II. PEMERIKSAAN
Pemeriksaan Fisik (24 April 2015)
Status Presens:
Keadaan umum: baik
Kesadaran: kompos mentis
Tanda vital: TD : 110/70 mmHgsuhu : 37oC
nadi : 85x/menitRR : 20x/menit
Pemeriksaan fisik: kepala : mesosefal
thoraks : cor : tidak ada kelainan
paru : tidak ada kelainan
abdomen : tidak ada kelainan
ekstremitas : tidak ada kelainan
Status Oftalmologis
Lensa jernih
Lensa jernih
Oculus Dexter
Oculus Sinister
1/300
Visus dasar
0,5/60
Tidak dapat dikoreksi
Visus Koreksi
Tidak dapat dikoreksi
Tidak dilakukan
Sensus coloris
Tidak dilakukan
Gerak bola mata ke segala arah baik
Parase/paralyse
Gerak bola mata ke segala arah baik
Distikiasis (-), trikiasis (-)
Cilia
Distikiasis (-), trikiasis (-)
Edema (-),spasme
Palpebra
Edema (-),spasme (-)
Hiperemis (-),
sekret (-)
Conjungtiva palpebralis
Hiperemis (-),
sekret (-)
Hiperemis (-),
sekret (-)
Conjungtiva fornices
Hiperemis (-),
sekret (-)
Sekret (-),
injeksi konjungtiva (+), injeksi siliar (+)
Conjungtiva bulbi
Sekret (-),
injeksi konjungtiva (+), injeksi siliar (+)
Edema (+) minimal
Cornea
Edema (+) minimal
Kesan dalam Van Herick grade III,
Tyndal Effect (-), Cell (-).
Camera oculi anterior
Kesan dalam Van Herick
grade III,
Tyndal Effect (-), Cell (-)
Kripte (+), atrofi (-), sinekia anterior (-), sinekia posterior (-), koloboma (-)
Iris
Kripte (+),atrofi (-), sinekia anterior (-), sinekia poterior (-),
koloboma (-)
Bulat, sentral regular,
d= 7mm,reflek pupil (+) menurun
Pupil
Bulat, sentral regular,
d= 6mm,reflek pupil (+) menurun
Jernih, glaukoma flecken (-)
Lensa
Jernih, glaukoma flecken (-)
Jernih
Corpus Vitreoum
Jernih
Suram
Fundus refleks
Suram
T(digital) N +2
T (Schiotz) : 30,4 mmHg
Tensio oculi
T(digital) N +2
T (Schiotz) : 30,4 mmHg
Bulat, batas tegas, CDR 0,9 1, excavatio glaucomatous (+),
medialisasi (+)
Funduscopy
Bulat, batas tegas, CDR 0,9 1, excavatio glaucomatous (+),
medialisasi (+)
Pemeriksaan lapangan pandang dengan konfrontasi : tidak dapat dilakukan.
Gonioskopi
OD
SS
SS SS
SS
OS
SS
SS SS
SS
Ket : SS : sclera spurr
III. RESUME
2 tahun SMRS, pasien mengeluh penurunan visus oculus dekstra et sinistra, saat melihat jauh yang terkadang disertai kemeng pada mata dan pusing. Terkadang pasien juga seperti melihat halo di sekitar lampu yang menyala. Penurunan visus terjadi perlahan dan semakin hari semakin memberat dirasakan terus menerus sepanjang hari sehingga pasien memakai kacamata untuk membantu penglihatan.
4 bulan SMRS pasien mengeluh visus semakin kabur dan sering menabrak benda-benda disekitar. Pasien memeriksakan diri ke optik untuk mengganti kaca mata, dikarenakan optik tidak dapat memperbaiki visus lalu disarankan periksa ke dokter spesialis mata.
1 minggu SMRS pasien mengeluh visus semakin kabur dan hanya bisa melihat bayangan, pasien dibawa ke dr umum, oleh dr umum di rujuk ke Poli bagian Mata RSUP dr. Kariadi.
Riwayat menggunakan kacamata sejak 2 tahun, riwayat penggunaan obat tetes mata jangka panjang disangkal, riwayat minum jamu disangkal, riwayat trauma pada mata disangkal, riwayat tekanan darah tinggi disangkal, riwayat penyakit gula disangkal, riwayat asma disangkal riwayat penyakit jantung disangkal, riwayat penyakit ginjal dan tidak ada anggota keluarga pernah sakit seperti ini.
Pemeriksaan fisik : Status presens dalam batas normal
Status oftalmologis
Oculus Dexter
Oculus Sinister
1/300
Visus dasar
0,5/60
Tidak dapat dikoreksi
Visus Koreksi
Tidak dapat dikoreksi
Sekret (-),
injeksi konjungtiva (+), injeksi siliar (+)
Conjungtiva bulbi
Sekret (-),
injeksi konjungtiva (+), injeksi siliar (+)
Edema (+) minimal
Cornea
Edema (+) minimal
Kesan dalam Van Herick grade III,
Tyndal Effect (-), Cell (-)
Camera oculi anterior
Kesan dalam Van Herick
grade III,
Tyndal Effect (-), Cell (-)
Kripte (+), atrofi (-), sinekia anterior (-), sinekia posterior (-), koloboma (-)
Iris
Kripte (+),atrofi (-), sinekia anterior (-), sinekia poterior (-),
koloboma (-)
Bulat, sentral regular,
d= 7mm,reflek pupil (+) menurun
Pupil
Bulat, sentral regular,
d= 6mm,reflek pupil (+) menurun
Jernih, glaukoma flecken (-)
Lensa
Jernih, glaukoma flecken (-)
Suram
Fundus reflex
Suram
T(digital) N +2
T (Schiotz) : 30,4 mmHg
Tensio oculi
T(digital) N +2
T (Schiotz) : 30,4 mmHg
Bulat, batas tegas, CDR 0,9 1, excavatio glaucomatous (+),
medialisasi (+)
Funduscopy
Bulat, batas tegas, CDR 0,9 1, excavatio glaucomatous (+),
medialisasi (+)
Pemeriksaan lapangan pandang dengan konfrontasi tidak dapat dilakukan.
Pemeriksaan gonioskopi ditemukan sclera spur pada kedua mata di 4 kuadran.
IV. DIAGNOSIS KERJA
ODS. JOAG (Juvenile Open Angle Glaucoma)
V. TERAPI
Timolol 0,5% 2x1 ED/ 12 jam ODS
Acetazolamide 250 mg/ 8jam PO
KCL 250 mg/8 jam PO
VI. PROGNOSIS
OD
OS
Quo ad visam
Ad malam
Ad malam
Quo ad sanam
Ad malam
Ad malam
Quo ad vitam
Ad Bonam
Quo ad cosmeticam
Ad Bonam
VII. USUL
Operasi trabekulektomi untuk menyelamatkan penglihatan mata kiri dan mata kanan apabila terapi obat-obatan tidak mencapai target tekanan intraocular.
VIII. EDUKASI
1.Menjelaskan kepada penderita dan keluarga bahwa penyakit penderita adalah glaukoma juvenile yang disebabkan oleh peningkatan tekanan bola mata yang berlangsung lama. Peningkatan bola mata pada penderita ini disebabkan oleh struktur bawaan pada bola mata penderita.
2.Menjelaskan pada penderita bahwa penglihatan mata kanan dan kiri sudah tidak dapat diperbaiki karena telah terjadi kerusakan saraf mata yang permanen (menetap) akibat glaukoma.
3.Menjelaskan kepada penderita bahwa pada mata kanan dan kiri kerusakan saraf mata akibat glaukoma sudah berat sehingga apabila di terapi obat atau operasi penglihatan mata kanan dan kiri tidak bisa maksimal.
4.Menjelaskan kepada penderita bahwa harus selalu kontrol teratur untuk pemantauan dan perkembangan penyakitnya.
5.Menjelaskan kepada penderita dan keluarganya agar memeriksakan anggota keluarga yang lain untuk mendeteksi penyakit glaukoma.
IX. DISKUSI
GLAUKOMA
a. Definisi
Glaukoma adalah sindroma yang ditandai oleh adanya neuropati optik yang berhubungan dengan defek lapang pandang dengan peningkatan tekanan intraokuler sebagai salah satu faktor risiko utama.1
Glaukoma juvenile sudut terbuka ( JOAG ) adalah bentuk glaukoma sudut terbuka primer dengan peningkatan tekanan intra okular antara usia 4 dan 35 tahun.9
b. Faktor resiko
Kebanyakan kasus glaukoma juvenile sudut terbuka (JOAG) diwariskan sebagai autosomal dominan trait, CYP1B1, kode gen sitokrom P4501B1, dihubungkan dengan glaukoma kongenital primer. Angka kejadian CYP1B1 ditemukan pada beberapa keluarga pada 93% di Saudi Arabia, 50% di Brazil, dan 20- 30% pada populasi etnik campuran.4
c. Patofisiologi
Glaukoma juvenil disebabkan oleh tidak berkembangnya saluran drainase (jaringan trabekula) pada mata. Humor akuos terus menerus diproduksi tetapi tidak bisa didrainase karena tidak berfungsinya saluran drainase secara tepat. Oleh karena itu, jumlah cairan di dalam mata meningkat dan meningkatkan tekanan intraokular. 3
Glaukoma juvenil biasanya tidak menyebabkan pembesaran kornea atau Haab striae seperti pada primary congenital glaucoma, pada kelainan ini miopia progresif dapat terus berkembang dan sudut iridocornealis tampak normal. Terapi medis seperti medikamentosa biasanya tidak berhasil, dan kebanyakan pasien memerlukan trabekulektomi atau implantasi perangkat glaukoma drainase.9
d. Tanda dan gejala klinis
Tanda dan gejala klinis yang muncul pada glaukoma juvenil sudut terbuka hampir sama dengan glaucoma primer sudut terbuka yang kadang-kadang tidak disadari oleh penderita sampai akhirnya berlanjut dengan kebutaan.9
Mata tidak merah
Mata tidak sakit
Tekanan bola mata sehari-hari lebih dari 20 mmHg
Penyempitan lapangan pandang
Atrofi papil disertai dengan ekskavasio glaucomatous 8
Miopia progresif 9
e. Diagnosis
1. Anamnesis
Pasien datang dengan keluhan :
Gangguan penglihatan 9
Lapangan pandang menurun
Mata tidak nyeri cekot-cekot
Mata tidak merah
Tidak mual-muntah 8
Terkadang tidak disadari oleh penderita sampai akhirnya berlanjut dengan kebutaan.8
2. Pemeriksaan fisik
a) Pemeriksaan visus : menurun
b) Funduskopi : papil bergaung dan atrofi, CDR >0,3, medialisasi, excavatio glukomatosa
c) Slit lamp :
konjungtiva : tidak hiperemis
kornea : tidak edema
COA : Kesan dalam
Sudut Iridocornealis: terbuka
d) Tonometri : dengan digital (palpasi) tonometri
Pemeriksaan ini subjektif namun merupakan pemeriksaan paling mudah dan murah karena tidak memerlukan alat. Caranya dengan menyuruh penderita melihat ke bawah, pada kelopak mata atas diberikan tekanan dengan jari telunjuk kedua tangan bergantaian. Nilai daya tahan bola mata terhadap tekanan jari. Tekanan bola mata dicatat dengan :
T.N = tekanan normal
Tn +1 = tekanan bola mata agak tinggi
Tn-1 = tekanan bola mata agak rendah
e) Lapangan pandang: tes konfrontasi merupakan pemeriksaan paling sederhana. Melihat gangguan lapangan pandang pasien, dengan dasar membandingkan lapangan pandang pasien dengan pemeriksa.
f) Gonioskopi: melihat sudut COA apakah terbuka atau tertutup dengan goniolens. Selain itu juga bisa menilai apakah terdapat sinekia, pembuluh darah atau robekan di akar iris. Selain untuk diagnosis, berguna juga untuk menilai jenis operasi apa yang akan dilakukan.
3. Pemeriksaan penunjang
a) Lapangan pandang dengan perimetri goldman : untuk mencari batas luar persepsi sinar perifer dan melihat kemampuan penglihatan yang sama.
b) Pengukuran TIO : tonometri Schiotz, aplanasi tonometri goldman, tonometri udara (NCT).
c) Tes provokasi : tes kamar gelap, tes midriasis, tes membaca, tes bersujud.8
f. Penatalaksanaan
Terapi definitif glaucoma juvenil sudut terbuka dimulai dengan medikamentosa seperti golongan beta blocker, carbonic anhidrase inhibitor, dan prostaglandin analog yang dilanjutkan dengan evaluasi, apabila tekanan bola mata tidak cukup terkontrol dapat dilanjutkan dengan trabekuloplasti laser atau trabekulektomi.8
Obat-obatan untuk mempercepat dan memaksimalkan efek penurunan TIO, seperti :8
1) Alfa adrenergik agonis: berfungsi untuk mneurunkan produksi humor aquos dan mengurangi tahanan terhadap aliran keluar cairan aquos, seperti : epinefrin, apraclonidin.
2) Beta bloker: mengurangi produksi humor aquos oleh corpus siliaris, seperti: timolol maleat ED, betaxolol ED.
3) Karbonik anhidrase inhibitor: mengurangi sekresi humor aquos dengan cara menghambat enzim karbonik anhidrase yang terdapat dalam corpus siliaris, sperti asetazolamid, dorsolamid.
4) Parasimpatomimetik (agen miotik): mengerutkan otot siliar, mengencangkan trabekular meshwork dan meningkatkan aliran humor aquos seperti pilokarpin ED.
5) Analog prostaglandin: meningkatkan aliran keluar humor aquos melalui induksi metalloproteinase pada badan siliar yang akan merusak matriks ekstraseluler sehingga mengurangi tahanan terhadap aliran keluar cairan aquos, seperti : latanoprost ED, trafoprost ED.
6) Agen hiperosmotik: bekerja dengan cara mengurangi volume jumlah cairan vitreus dengan cara membuat darah lebih hipertonik sehingga membuat cairan vitreus keluar, seperti: oral gliserin, oral isosorbid dan urea atau monitol secara intravena.
Penanganan Bedah dan Laser:7
1) Trabekuloplasti laser: Penggunaan laser untuk menimbulkan bakaran melalui suatu lensa-gonio ke anyaman trabekula sehingga akan memudahkan aliran humor aquos, hal ini terjadi dikarenakan efek yang dihasilkan pada anyaman trabekula dan kanal schlemm.
2) Trabekulektomi: Prosedur yang paling sering digunakan untuk membuat saluran drainase baru sehingga terbentuk akses langsung humor akuos dari bilik mata depan ke jaringan subkonjungtiva dan orbita.
g. Analisis Kasus
Pada kasus ini mata kanan dan kiri penderita didiagnosis sebagai ODS juvenile open angle glaucoma berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik.
Dari anamnesis dan pemeriksaan fisik didapatkan pasien berusia 14 tahun, sejak 2 tahun yang lalu visus menurun perlahan yang disertai dengan penyempitan lapangan pandang, tanpa mata merah, tanpa nyeri pada mata, tidak mual dan muntah. Dari pemeriksaan oftalmologis pada tanggal 24 april 2015 didapatkan visus OD 1/300 OS 0,5/60, mixed injeksi minimal, kornea edema (+),COA kesan dalam Van Herick grade III, T(digital) N+2, T (Schiotz) : 30,4 mmHg ODS, pemeriksaan funduskopi papil n II bulat, batas tegas, CDR 0,9 1, excavatio glaucomatous (+), medialisasi (+) dan pemeriksaan gonioskopi ditemukan sclera spur pada kedua mata di 4 kuadran.
Pada kasus ini diberikan terapi berupa supresi produksi humor akuous yaitu timolol maleate 0,5% setiap 12 jam eye drop yang merupakan golongan beta bloker non spesifik dan Asetazolamide 250 mg setiap 8 jam peroral yang merupakan golongan carbonic anhydrase inhibitor disertai KCL 250 mg/8jam peroral, apabila dengan terapi yang telah diberikan diperkirakan tidak dapat mengontrol tekanan intraokular maka di sarankan dilakukan operasi berupa trabekulektomi pada kedua mata untuk menyelamatkan visus.
DAFTAR PUSTAKA
1. Liesegang TJ, Skuta GL, Cantor LB. Glaucoma. In Basic and Clinical Science Course Section 10. San Francisco: The Foundation of American Academy of Ophthalmology; 2005:119-45.
2. Japan Glaucoma Society, Guidelines for Glaucoma; 2005 : 17 18
3. Geoffrey D. Lively, MD, W.L. Alward, MD, and John H. Fingert, MD, PhD , Juvenile open-angle glaucoma: 22 year-old Caucasian female referred in 1990 for evaluation of elevated intraocular pressure (IOP) , 2008.
4. Richard P. Wilson,Cyclocryotherapy for Endstage Glaucoma.
http : http://willsglaucoma.org/cyclocryotherapy-for-endstage-glaucoma
5. Pathania D. Outcomes of trabeculectomy in juvenile Open Angle Glaucoma. Indian J. Ophthalmology ; 2013
6. Koraszecuka.Prognosis in juvenile Glaucoma after Trabeculectomy. 2002
7. Vaughan DG, Asbury T, Riordan-Eva P. Oftalmologi Umum. Jakarta: Widya Medika; 2000.
8. Ilyas, Sidharta. Ilmu Penyakit Mata. Edisi Ketiga. Jakarta: Balai Penerbit FK UI, 2008.
9. Skuta GL, Cantor BL, Jayne SW. Childhood Glaucoma. In : Section 6 Glaucoma. Singapore : American Academy of Ophtamology; 2014.
12