Purpura Trombositopenik Autoimun (Idiopatik)

• Purpura Trombositopenia Idiopatik merupakan suatu kelainan didapat yang berupa gangguan autoimun yang mengakibatkan trombositopenia

• oleh karena adanya penghancuran trombosit secara dini dalam sistem retikuloendotelial akibat adanya autoantibodi terhadap trombosit yang biasanya berasal dari Immunoglobulin G.

ITP

ITP Kronik

ITP Akut

• Relatif serinf ditemukan• Insiden tertinggi dijumpai pada wanita 15-50 tahun• Adalah penyebab trombositopenia tanpa anemia atau

neutropenia• ITP Kronik biasanya Idiopatik ttpi mungkin berkaitan dgn

penyakit lain sperti SLE, infeksi virus imunodefisiensi manusia (HIV) atau Helicobacter pylori, CLL dan Limfoma hodgkin atau anemia hemolitik autoimun

ITP Kronik

Patogenesis• Autoantibodi trombosit (biasanya Ig G)

menyebabkan pembersihan lebih cepat trombosit dari sirkulasi oleh makrofag dlm sistem retikuloendotelial (khususnya limpa) Usia trombosit yg normalnya 7-10 hari menjadi beberapa jam.

Gambaran klinis• Permulaan biasanya berupa : perdarahan perekia, mudah

memar, dan menoragia (wanita); perdarahan mukosa : mis epistaksis atau gusi berdarah

• Keparahan perdarahan pada ITP biasanya lebih ringan daripada pd pasien dgn trombositopenia akibat kegagalan sumsum tulang

• ITP kronik biasanya cenderung kambuh dan sembuh spontan perjalanannya sulit diperkirakan

• Banyak kasus asimptomatik pada pemeriksaan hitung darah rutin

• Limpa tidak teraba kecuali jika terdapat penyakit lain

Diagnosis• Hitung trombosit biasanya 10-100x10⁹/L• Apusan darah menunjukkan penurunan jumlah trombosit,

sementara trombosit yg ada sering berukuran besar. Tidak ditemukan kelainan morfologis pd turunan sel lain

• Sum sum tulang menunjukkan jumlah megakariosit yg normal atau meningkat

Terapi :• Kortikosteroid• Terapi imunoglobulin intravena dosis tinggi• Obat imunosupresif• Antibodi monoklonal

• Paling sering terjadi pada anak-anak• Sebagian besar kasus disebabkan oleh perlekatan kompleks

imun non-spesifik ke trombosit• Penyakit biasanya sembuh spontan ttpi pada 5-10% kasus

penyakit menjadi kronis (berlangsung >6 bulan)• Angka morbiditas dan mortalitas rendah• jika hitung trombosit di atas 30 x 10⁹/L maka tidak

diperlukan pengobatan kecuali jika terjadi perdarahan hebat• Pasien pada jumlah trombositnya kurang dari 20 x 10⁹/L

dapat diterapi dengan steroid dan atau imunoglobulin intravena, khususnya jika terjadi perdarahan signifikan

ITP Akut