idiopatik trombsitopenia purpura.doc
TRANSCRIPT
Bagian Ilmu Kesehatan Anak Tutorial Klinik
Fakultas Kedokteran
Universitas Mulawarman
IDIOPATIK TROMBOSITOPENIA PURPURA
Oleh:
Yoga Alfianoor
Rifa Fahdianata
Pembimbing:
dr. William S. Tjeng, Sp. A
LABORATORIUM/SMF ILMU KESEHATAN ANAK
FK UNMUL – RSUD A. W. SJAHRANIE
SAMARINDA
2013
BAB I
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Idiopatik trombositopenia purpura (ITP) merupakan suatu kelainan yang berupa
gangguan autoimun yang mengakibatkan trombositopenia oleh karena adanya
penghancuran trombosit secara dini dalam sistem retikuloendotel akibat adanya
autoantibody terhadap trombosit yang biasanya berasal dari Immunoglobulin G. Adanya
trombositopenia pada ITP ini akan megakibatkan gangguan pada sistem hemostasis
karena trombosit bersama dengan sistem vaskular faktor koagulasi darah terlibat secara
bersamaan dalam mempertahankan hemostasis normal.
Trombosit memiliki fungsi penting dalam mencegah dan menghentikan
perdarahan. Sel yang sangat kecil ini bisa anda anggap sebagai sumbat kecil (mikro) yang
bertugas setiap kebocoran yang terjadi di pembuluh darah. Jumlah normal trombosit
dalam tubuh adalah 150.000-400.000/mm-kubik. Kehilangan atau kerusakan pada salah
satu sel darah yang mengakibatkan trombositopenia ini akan menyebabkan gangguan
pada sistem hemostasis karena trombosit bersama dengan sistem vaskular faktor
koagulasi darah terlibat secara bersamaan dalam mempertahankan hemostasis normal.
Manifestasinya sangat bervariasi mulai dari manifestasi perdarahan ringan, sedang
sampai dapat mengakibatkan kejadian-kejadian yang fatal. Kadang juga asimptomatik
(tidak bergejala). Jika jumlah trombosit kurang dari 30.000/mL, bisa terjadi perdarahan
abnormal meskipun biasanya gangguan baru timbul jika jumlah trombosit mencapai
kurang dari 10.000/mL.
Penyebab trombositopenia antara lain bisa disebabkan karena sumsum tulang
menghasilkan sedikit trombosit. Hal ini biasa terjadi pada penderita leukemia, anemia
aplastik, hemoglobinuria nokturnal paroksismal, pemakaian alkohol yang berlebihan,
anemia megaloblastik dan kelainan sumsum tulang. Penyebab kedua ialah karena
trombosit terperangkap di dalam limpa yang membesar. Hal ini tampak pada penderita
sirosis disertai splenomegali kongestif, mielofibrosis dan penyakit Gaucher. Atau bisa
juga terjadi karena trombosit menjadi terlarut pada keadaan/ kondisi penggantian darah
yang masif atau transfusi ganti (karena platelet tidak dapat bertahan di dalam darah yang
ditransfusikan) dan pembedahan bypass kardiopulmoner. Penyebab berikutnya ialah
akibat meningkatnya penggunaan atau penghancuran trombosit, seperti pada pasien
dengan Purpura Trombositopenik Idiopatik (ITP), infeksi HIV, purpura setelah transfusi
darah, akibat obat-obatan (heparin, kuinidin, kuinin, antibiotik yang mengandung sulfa,
beberapa obat diabetes per-oral, garam emas, rifampin), leukemia kronik pada bayi baru
lahir, limfoma, lupus eritematosus sistemik, keadaan-keadaan yang melibatkan
pembekuan dalam pembuluh darah (komplikasi kebidanan, kanker, keracunan darah
(septikemia) akibat bakteri gram negatif, kerusakan otak traumatik), purpura
trombositopenik trombotik, sindroma hemolitik-uremik, sindroma gawat pernafasan
dewasa dan infeksi berat disertai septikemia.
1.2 Tujuan
Tujuan pembuatan laporan kasus tutorial ini adalah :
1. Menambah ilmu dan pengetahuan mengenai penyakit yang dilaporkan.
2. Membandingkan informasi yang terdapat pada literatur dengan kenyataan yang terdapat
pada kasus.
3. Melatih mahasiswa co-ass dalam melaporkan dengan baik suatu kasus yang didapat.
BAB II
LAPORAN KASUS
Identitas pasien :
• Nama :
• Umur :
• Jenis Kelamin :
• Alamat :
• Anak ke :
Identitas Orang Tua
• Nama Ayah :
• Umur :
• Alamat :
• Pekerjaan :
• Pendidikan Terakhir :
• Ayah perkawinan ke :
• Nama Ibu :
• Umur :
• Alamat :
• Pekerjaan :
• Pendidikan Terakhir :
• Ibu perkawinan ke :
Anamnesis
Alloanamnesis dilakukan terhadap ibu dan ayah pasien pada tanggal 2013 pukul
WITA. Pasien masuk RS tanggal 2013.
Keluhan utama
R i wayat Penyakit Sekarang
Pasien mengalami
Riwayat penyakit dahulu :
Tidak ada
Riwayat Penyakit Keluarga
Riwayat Kehamilan
• Pemeliharaan Prenatal :
• Periksa di :
• Penyakit kehamilan :
• Obat-obatan yang sering diminum :
Riwayat Kelahiran :
• Lahir di :
• di tolong oleh :
• Berapa bulan dalam kandungan :
• Jenis partus :
• Pemeliharaan postnatal :
• Periksa di :
• Keluarga berencana :
Pertumbuhan dan perkembangan anak :
• Berat badan lahir :
• Panjang badan lahir :
• Miring :
• Tengkurap :
• Tersenyum :
• Duduk : -
• Gigi keluar : -
• Merangkak : -
• Berdiri : -
• Berjalan : -
• Berbicara dua suku kata : -
• Masuk TK : -
• Masuk SD : -
Riwayat Makan Minum anak :
• ASI :
• Dihentikan :
• Alasan :
• Susu sapi/buatan :
• Jenis susu buatan :
• Takaran : -
• Frekuensi : -
• Buah : -
• Bubur susu :
• Tim saring : -
• Makanan padat dan lauknya : -
Riwayat Imunisasi :
ImunisasiUsia Saat Imunisasi
I II III IV
BCG - //////// /////// ///////
Polio - - - -
Campak - ///////// //////// ///////
DPT - - - ///////
Hepatitis B - - - ///////
Pemeriksaan Fisik
Antropometri
• Berat badan :
• Panjang Badan :
• Lingkar Kepala :
• Lingkar Lengan Atas :
Tanda Vital
• Nadi : x/menit (reguler, isi cukup, kuat angkat)
• Frekuensi napas : x/menit
• Suhu aksiler : ⁰C
Keadaan Umum
• Kesan sakit : Sakit
• Kesadaran : compos mentis
BMI (body mass index) : BB (kg)/TB2(m) = =
Kepala
• Rambut : tumbuh (hitam)
• Mata : cowong (-), edema pre-orbita (-/-), anemis (-/-), ikterik (-/-), pupil isokor,
reflek cahaya +/+
• Hidung : sumbat (-), bau (-), labiopalatonasoskizis
• Telinga : [bersih, bau (-), sakit (-)] S, telinga D MAE (-)
• Mulut : labiopalatonasoskizis, selaput putih (-)
Leher
• pembesaran kelenjar : (-)
• kaku kuduk : (-)
Kulit
Turgor kulit baik
Dada
• Inspeksi : diam asimetris, gerak asimetris, retraksi suprasternal (-)
retraksi interkostal (-), terlihat jelas intercosta.
• Palpasi : krepitasi (-)
• Perkusi : sonor
• Auskultasi : suara napas vesikuler, rhonki (-/-), wheezing (-/-)
Jantung
• Inspeksi : ictus cordis tidak terlihat
• Palpasi : ictus cordis teraba pada ICS V MCL Sinistra
• Perkusi : batas kiri = ICS V MCL Sinistra
batas kanan = ICS IV PSL Dextra
• Auskultasi : murmur sistolik di apex jantung
Abdomen
• Inspeksi : flat, venektasi (-)
• Palpasi : organomegali (-)
• Perkusi : timpani
• Auskultasi : bising usus (+)
Ekstremitas
• Akral hangat, sianosis (-), edema (-), KGB inguinal (-)
Pemeriksaan Penunjang
• Hemoglobin : g/dl
• Leukosit : /ul
• Trombosit : /ul
• Hematrokit : %
• MCV :
• MCH :
• GDS :
• Na+ :
• K+ :
• Cl- :
• BT :
• CT :
Diagnosis Kerja Sementara : Gizi buruk
Diagnosis lain :
Usul Pemeriksaan : -
Penatalaksanaan :
•
•
•
•
•
Prognosis
Follow-Up :
//2013
BB: kg
S : mencret 8x, cair, ampas (+), demam
(+), minum (+), muntah (-)
O : CM, t = 38oC, N= 100x/mnt reguler
dan kuat angkat, RR= 38x/mnt, mata
cowong (-/-), turgor kulit baik, bu (+) ↑
A :
P :
-
//2013
BB: kg
S : mencret 8x, cair, ampas (+), demam (-),
minum (+), muntah (-)
O : CM, t = 35,6oC, N= 120x/mnt reguler
dan kuat angkat, RR= 39x/mnt, mata
cowong (-/-), turgor kulit baik, bu (+) ↑
A :
P :
-
-
//2013
BB: kg
S : mencret 8x, cair, ampas (+), demam (-),
minum (+), muntah (-)
O : CM, t = 36,1oC, N= 120x/mnt reguler
dan kuat angkat, RR= 40x/mnt, mata
cowong (-/-), turgor kulit baik, rho (+/+),
whe (-/-), bu (+) ↑
A :
P :
-
//2013
BB: kg
S : mencret 5x, cair, ampas (+), demam (-),
minum (+), muntah (-)
O : CM, t = 36,5oC, N= 126x/mnt reguler
dan kuat angkat, RR= 44x/mnt, mata
cowong (-/-), turgor kulit baik, rho (+/+),
whe (-/-), bu (+) normal
A :
P :
-
BAB III
TINJAUAN PUSTAKA
DEFINISI
Purpura Trombositopenik Idiopatik adalah suatu penyakit dimana terjadi perdarahan
abnormal akibat rendahnya jumlah trombosit tanpa penyebab yang pasti. Penyebab dari
kekurangan trombosit ini tidak diketahui (idiopatik). Penyakit ini merupakan suatu kelainan
didapat yang berupa gangguan autoimun yang mengakibatkan trombositopenia yang menetap
(angka trombosit darah perifer < 150.000 uL) oleh karena adanya penghancuran trombosit secara
dini dalam sistem retikuloendotel akibat adanya autoantibodi terhadap trombosit yang biasanya
berasal dari immunoglobulin G. Sederhananya tubuh menghasilkan antibodi yang menyerang
trombositnya sendiri. Meskipun pembentukan trombosit di sumsum tulang meningkat,
persediaan trombosit yang ada tetap tidak dapat memenuhi kebutuhan tubuh.
ETIOLOGI
Pada anak-anak, penyakit ini biasanya terjadi setelah suatu infeksi virus dan setelah
bebeerapa minggu atau beberapa bulan akan menghilang tanpa pengobatan. ITP merupakan
penyebab trombositopenia pada anak yang paling sering, selain leukemia. Insiden ITP pada anak
antara 4 – 5,3 per 100.000, ITP akut umumnya terjadi pada anak-anak usia antara 2-6 tahun. 7-
28% anak-anak dengan ITP akut berkembang menjadi kronik 5-20% apabila terjadi paling lama
6 bulan. Sisanya akan sembuh sendiri.
Pada sebagian besar kasus, diduga bahwa ITP disebabkan oleh sistem imun tubuh. Secara
normal sistem imun membuat antibodi untuk melawan benda asing yang masuk ke dalam tubuh.
Pada ITP, sistem imun melawan platelet dalam tubuh sendiri. Alasan sistem imun menyerang
platelet dalam tubuh masih belum diketahui.
Penyebab
Penyebab ITP ini tidak diketahui. Seseorang yang menderita ITP, dalam tubuhnya
membentuk antibodi yang mampu menghancurkan sel-sel darah merahnya. Dalam kondisi
normal, antibodi adalah respons tubuh yang sehat terhadap bakteri atau virus yang masuk ke
dalam tubuh. Tetapi untuk penderita ITP, antibodinya bahkan menyerang sel-sel darah merah
tubuhnya sendiri.
Penyebab pasti belum diketahui. Kemungkinan akibat hipersplenisme, infeksi virus,
intoksikasi makanan atau obat atau bahan kimia, pengaruh fisis (radiasi, panas), kekurangan
factor pematangan (misalnya malnutrisi), koagulasi intravascular diseminata (KID), autoimun.
Berdasarkan etiologi, ITP dibagi menjadi 2 yaitu primer (idiopatik) dan sekunder.
Berdasarkan awitan penyakit dibedakan tipe akut bila kejadiannya kurang atau sama dengan 6
bulan (umumnya terjadi pada anak-anak) dan kronik bila lebih dari 6 bulan yang umumnya
terjadi pada orang dewasa.
Idiopatik trombositopenia purpura (ITP) terjadi bila trombosit mengalami destruksi
secara prematur sebagai hasil dari deposisi autoantibody atau kompleks imun dalam membran
system retikuloendotel limpa dan umumnya di hati .
Ada 2 tipe ITP. Tipe pertama umumnya menyerang kalangan anak-anak, sedangkan tipe
lainnya menyerang orang dewasa. Anak-anak berusia 2 hingga 4 tahun yang umumnya
menderita penyakit ini. Sedangkan ITP untuk orang dewasa, sebagian besar dialami oleh wanita
muda, tapi dapat pula terjadi pada siapa saja. ITP bukanlah penyakit keturunan.
ITP yang dialami anak-anak berbeda dengan yang dialami oleh orang dewasa. Sebagian
besar anak yang menderita ITP memiliki jumlah sel darah merah yang sangat rendah dalam
tubuhnya, yang menyebabkan terjadinya perdarahan tiba-tiba. Gejala-gejala yang umumnya
muncul di antaranya luka memar dan bintik-bintik kecil berwarna merah di permukaan kulitnya.
Selain itu juga mimisan dan gusi berdarah.
EPIDEMIOLOGI
Insiden ITP kronik dewasa adalah 58-66 kasus baru per satu juta populasi pertahun di
Amerika dan serupa yang ditemukan di Inggris. ITP kronik umumnya terdapat pada orang
dewasa dengan usia rata-rata 40-45 tahun. Rasio antara perempuan dan laki-laki adalah 1:1 pada
pasien ITP akut sedangkan pada ITP kronik adalah 2-3:1. Satu hal lagi istilah yang terdapat pada
ITP yakni istilah ITP refrakter yang didefinisikan sebagai suatu ITP yang gagal diterapi dengan
kortikosteroid dosis standard an splenektomi yang selanjutnya mendapat terapi karena angka
trombosit di bawah normal atau ada perdarahan. Pasien ITP refrakter ditemukan kira-kira 25-
30% dari jumlah pasien ITP. Kelompok ini mempunyai respon yang jelek terhadap pemberian
terapi dengan morbiditas yang cukup bermakna dan mortalitas kira-kira 16%.
PATOFISIOLOGI
Sindrom ITP disebabkan oleh autoantibodi trombosit spesifik yang berikatan dengan
trombosit autolog kemudian dengan cepat dibersihkan dari sirkulasi oleh sistem fagosit
mononuklir melalui reseptor Fc makrofag. Pada tahun 1982 Van Leeuwen pertama
mengidentifikasi membran trombosit glikoprotein IIb/IIIa (CD41) sebagai antigen yang dominan
dengan mendemonstrasikan bahwa elusi autoantibodi dari trombosit pasien dengan ITP berikatan
dengan trombosit normal. ITP juga memiliki kecenderungan genetik setelah didiagnosis pada
kembar monozigot dan pada beberapa keluarga, serta telah diketahui adanya kecenderungan
menghasilkan autoantibodi pada anggota keluarga yang sama. Kemudian Alel HLA-DR4 dan
DRB *0410 dihubungkan dengan respons yang menguntungkan dan merugikan terhadap
kortikosteroid, dan HLA-DRB 1*1501 dihubungkan dengan respons yang tidak menguntungkan
terhadap splenektomi.
Autoantibodi yang berhubungan dengan trombositopenia ditemukan pada 75% pasien
ITP. Autoantibodi antitrombosit IgG ditemukan pada kira-kira 50-85% pasien. Antibodi
antitrombosit IgA serum juga ditemukan sesering IgG. Antibodi IgM juga ditemukan pada
sejumlah kecil pasien tetapi tidak pernah sebagai autoantibodi tunggal. Peningkatan IgG telah
tampak di permukaan trombosit dan kecepatan destruksi trombosit pada ITP adalah proporsional
terhadap kadar yang menyerupai trombosit yang berhubungan dengan immunoglobulin.
Autoantibodi dengan mudah ditemukan dalam plasma atau dalam elusi trombosit pada pasien
dengan penyakit yang aktif tetapi jarang ditemukan pada pasien yang mengalami remisi.
Hilangnya antibodi-antibodi berkaitan dengan kembalinya jumlah trombosit yang normal. Masa
hidup trombosit memendek pada ITP berkisar dari 2-3 hari hingga beberapa menit. Pasien yang
trombositopenia ringan sampai sedang mempunyai masa hidup terukur yang lebih lama
dibandingkan dengan pasien dengan trombositopenia berat.
Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. ‘Idiopathic’berarti ‘tidak diketahui penyebabnya’.
'Thrombocytopenic’ berarti ‘darah yang tidak cukup memiliki sel darah merah (trombosit).
‘Purpura’ berartiseseorang memiliki luka memar yang banyak atau berlebihan. Anda mungkin
juga mendengar istilah ITP ini sebagai singkatan dari ‘Immune Thrombocytopenic Purpura’.
Dalam tubuh seseorang yang menderita ITP, sel-sel darahnya kecuali sel darah merah
berada dalam jumlah yang normal. Sel darah merah (Platelets) adalah sel-sel sangat kecil yang
menutupi area tubuh paska luka atau akibat teriris/terpotong dan kemudian membentuk bekuan
darah. Seseorang dengan sel darah merah yang terlalu sedikit dalam tubuhnya akan sangat
mudah mengalami luka memar dan bahkan mengalami perdarahan dalam periode cukup lama
setelah mengalami trauma luka. Kadang bintik-bintik kecil merah (disebut Petechiae) muncul
pula pada permukaan kulitnya. Jika jumlah sel darah merah ini sangat rendah, penderita ITP bisa
juga mengalami mimisan yang sukar berhenti, atau mengalami perdarahan dalam organ ususnya.
Idiopatik trombositopeni purpura adalah suatu gangguan autoimun yang ditandai dengan
trombositopenia yang menetap (angka trombosit darah perifer kurang dari 15.000/μL) akibat
autoantibodi yang mengikat antigen trombosit menyebabkan destruksi prematur trombosit dalam
sistem retikuloendotel terutama di limpa. Atau dapat diartikan bahwa idiopatik trombositopeni
purpura adalah kondisi perdarahan dimana darah tidak keluar dengan semestinya. Terjadi karena
jumlah platelet atau trombosit rendah. Sirkulasi platelet melalui pembuluh darah dan membantu
penghentian perdarahan dengan cara menggumpal. Idiopatik sendiri berarti bahawa penyebab
penyakit tidak diketahui. Trombositopeni adalah jumlah trombosit dalam darah berada dibawah
normal. Purpura adalah memar kebiruan disebabkan oleh pendarahan dibawah kulit. Memar
menunjukkan bahwa telah terjadi pendarahan di pembuluh darah kecil dibawah kulit.
Trombosit berbentuk bulat kecil atau cakram oval dengan diameter 2-4µm. Trombosit
dibentuk di sumsum tulang dari megakariosit, sel yang sangat besar dalam susunan hemopoietik
dalam sumsum tulang yang memecah menjadi trombosit, baik dalam sumsum tulang atau segera
setelah memasuki kapiler darah, khususnya ketika mencoba untuk memasuki kapiler paru. Tiap
megakariosit menghasilkan kurang lebih 4000 trombosit (Ilmu Penyakit Dalam Jilid II).
Megakariosit tidak meninggalkan sumsum tulang untuk memasuki darah. Konsentrasi normal
trombosit ialah antara 150.000 sampai 350.000 per mikroliter. Volume rata-ratanya 5-8fl. Dalam
keadaan normal, sepertiga dari jumlah trombosit itu ada di limpa.
Jumlah trombosit dalam keadaan normal di darah tepi selalu kurang lebih konstan. Hal ini
disebabkan mekanisme kontrol oleh bahan humoral yang disebut trombopoietin. Bila jumlah
trombosit menurun, tubuh akan mengeluarkan trombopoietin lebih banyak yang merangsang
trombopoiesis.
Di dalam sitoplasma trombosit terdapat faktor-faktor aktif seperti :
1. molekul akin dan miosin, sama seperti yang terdapat dalam sel-sel otot, juga protein
kontraktil lainnya, yaitu tromboplastin, yang dapat menyebabkan trombosit berkontraksi
2. sisa-sisa retikulum endoplasma dan aparatus golgi yang mensintesis berbagai enzim dan
menyimpan sejumlah besar ion kalsium
3. mitokondria dan sistem enzim yang mampu membentuk adenosin trifosfat dan adenosin
difosfat (ADP)
4. sistem enzim yang mensintesis prostaglandin, yang merupakan hormon setempat yang
menyebabkan berbagai jenis reaksi pembuluh darah dan reaksi jaringan setempat lainnya
5. suatu protein penting yang disebut faktor stabilisasi fibrin
6. faktor pertumbuhan yang dapat menyebabkan penggandaan dan pertumbuhan sel endotel
pembuluh darah, sel otot polos pembuluh darah, dan fibroblas, sehingga dapat
menimbulkan pertumbuhan sel-sel untuk memperbaiki dinding pembuluh yang rusak.
Pada permukaan membran sel trombosit terdapat glikoprotein yang menyebabkan trombosit
dapat menghindari pelekatan pada endotel normal dan justru melekat pada dinding pembuluh
yang terluka, terutama pada sel-sel endotel yang rusak, dan bahkan melekat pada jaringan
kolagen yang terbuka di bagian dalam pembuluh. Membran juga mengandung banyak fosfolipid
yang berperan dalam mengaktifkan berbagai hal dalam proses pembekuan darah.
Masa hidup trombosit 8 sampai 12 hari, setelah itu proses kehidupannya berakhir.
Trombosit itu kemudian diambil dari sirkulasi, terutama oleh sitem makrofag jaringan; lebih dari
separuh trombosit diambil oleh makrofag dalam limpa.
MANIFESTASI KLINIS
ITP sangat bervariasi mulai dari manifestasi perdarahan ringan , sedang, sampai dapat
mengakibatkan kejadian-kejadian yang fatal. Kadang juga asimptomatik. Oleh karena
merupakan suatu penyakit autoimun maka kortikosteroid merupakan pilihan konvensional dalam
pengobatan ITP. Pengobatan akan sangat ditentukan oleh keberhasilan mengatasi penyakit yang
mendasari ITP sehingga tidak mengakibatkan keterlambatan penanganan akibat pendarahan
fatal., atau pun penanganan-penangan pasien yang gagal atau relaps.
Tanda dan Gejala
Biasanya didahului oleh infeksi bakteri atau virus (misalnya rubella, rubeola, varisela),
atausetelah vaksinasi dengan virus hidup 1-3 minggu sebelum trombositopenia.
Riwayat perdarahan.
Riwayat pemberian obat-obatan, misalnya heparin, sulfonamid, kuinidin/kuinin, aspirin.
Riwayat ibu menderita HIV, riwayat keluarga yang menderita trombositopenia atau
kelainanhematologi
Manifestasi perdarahan (ekimosis multipel, petekie, epistaksis).
Hati, limpa dan kelenjar getah bening tidak membesar.
Infeksi.
Bintik-bintik merah pada kulit (terutama di daerah kaki), seringnya bergerombol dan
menyerupai rash. Bintik tersebut ,dikenal dengan petechiae, disebabkan karena adanya
pendarahan dibawah kulit .
Memar atau daerah kebiruan pada kulit atau membran mukosa (seperti di bawah mulut)
disebabkan pendarahan di bawah kulit. Memar tersebut mungkin terjadi tanpa alasan
yang jelas ( lampiran Gambar 5 ). Memar tipe ini disebut dengan purpura.
Pendarahan yang lebih sering dapat membentuk massa tiga-dimensi yang disebut
hematoma.
Hidung mengeluarkan darah atau pendarahan pada gusi
Ada darah pada urin dan feses
Beberapa macam pendarahan yang sukar dihentikan dapat menjadi tanda ITP. Termasuk
menstruasi yang berkepanjangan pada wanita. Pendarahan pada otak jarang terjadi, dan
gejala pendarahan pada otak dapat menunjukkan tingkat keparahan penyakit. Jumlah
platelet yang rendah akan menyebabkan nyeri, fatigue (kelelahan), sulit berkonsentrasi,
atau gejala yang lain.
DIAGNOSIS
Diagnosis ditegakkan melalui riwayat penyakit penderita (atau keluarga) penderita serta
melalui pemeriksaan fisik. Beliau juga akan menganalisa hasil pemeriksaan laboratorium
terhadap sampel darah penderita.
Gejala terombositopenia bisa timbul secara tiba-tiba (akut) atau muncul secara perlahan
(kronik). Gambaran klinis yang biasanya ditemui berupa adanya tanda perdarahan yang tiba-tiba
muncul pada anak yang sehat. Misalnya, bintik-bintik perdarahan (seperti digigit nyamuk),
lebam kebiruan, perdarahan gusi dan mimisan, darah dalam tinja, sampai yang paling berat
adalah perdarahan di otak. Perdarahan intrakranial merupakan komplikasi ITP paling serius,
hampir mengenai 1% pasien dengan trombositopenia berat. Perdarahan biasanya di
subarachnoid, sering multipel dan ukurannya bervariasi dari petekie sampai ekstravasasi darah
yang luas. Hal ini merupakan penyebab kkematian pada 2,2% pada usia lebih dari 40 tahun dan
sampai 47,8% untuk usia lebih dari 60 tahun.
Perdarahan pada traktus genitourinaria seperti hematuria juga merupakan gejala yang
sering ditemukan. Menoragi bahkan dapat merupakan gejala satu-satunya dari ITP dan mungkin
tampak pertama kali pada pubertas. Perdarahan gastrointestinal biasanya bermanifestasi melena
dan lebih jarang lagi dengan hematemesis.
Pada pemeriksaan darah, hanya ditemui trombositopenia, yang jumlahnya bisa mencapai
20.000/mm-kubik dan bahkan bisa lebih rendah. Namun jumlah ini biasanya hanya bertahan 1-2
minggu dan berangsur-angsur naik, seiring hilangnya antibodi anti-trombosit tersebut. Kenaikan
jumlah trombosit, tentunya, diiringi dengan hilangnya tanda-tanda perdarahan, dan dalam waktu
maksimal 6 bulan, ITP akut akan sembuh sempurna. Secara umum hubungan antara jumlah
trombosit dan gejala perdarahan saling berkorelasi antara lain bila pasien dengan AT > 50.000
/uL maka biasanya asimptomatik, AT 30.000 – 50.000 /uL terdapat luka memar/hematom, AT
10.000 – 30.000 /uL terdapat perdarahan spontan, menoragia dan perdarahan memanjang bila
ada luka, AT < 10.000 /uL terjadi perdarahan mukosa (epistaksis, perdarahan gastrointestinal dan
genitourinaria) dan risiko perdarahan intracranial.
Pemeriksaan sumsum tulang biasanya baru dilakukan pada pasien dengan gambaran tidak
khas (misalnya dengan gambaran sitopenia) atau pasien yang tidak berespon baik dengan terapi
dan pasien berusia lebih dari 40 tahun. Meskipun tidak dianjurkan, banyak ahli pediatri
hematologi merekomendasikan pemeriksaan sumsum tulang ini sebelum memulai terapi
kortikosteroid untuk menyingkirkan kasus leukemia akut
Lamanya perdarahan dapat membantu untuk membedakan ITP akut dan kronik, serta
tidak terdapatnya gejala sistemik dapat membantu dokter untuk menyingkirkan bentuk sekunder
dan diagnosis lain. Perlu pula ditanyakan riwayat pemakaian obat-obatan yang dapat
menyebabkan trombositopenia. ITP dewasa umumnya terjadi pada usia 18-40 tahun dan 2-3 kali
lebih sering pada perempuan dibandingkan pada laki-laki.
ITP akut lebih sering terjadi pada anak-anak, jarang pada umur dewasa, awitan penyakit
biasanya mendadak, riwayat infeksi sering mengawali terjadinya perdarahan berulang, sering
dijumpai eksantem ada anak-anak (rubeola dan rubella) dan penyakit saluran napas yang
disebabkan oleh virus merupakan 90% dari kasus trombositopenia imunologik. Virus yang
paling banyak diidentifikasi adalah varisella zoster dan Ebstein barr. ITP aku pada anak biasanya
self limiting (sembuh sendiri), remisi spontan terjadi pada 90% pasien, 60% sembuh dalam 4-6
minggu dan lebih dari 90% sembuh dalam 3-6 bulan. Pada ITP dewasa, bentuk akut jarang
terjadi namun dapat mengalami perdarahan dan perjalanan penyakit lebih fulminan.
Awitan ITP kronik biasanya tidak menentu, riwayat perdarahan sering dari ringan sampai
sedang, infeksi dan pembesaran lien jarang terjadi serta memiliki perjalanan klinis yang
fluktuatif. Episode perdarahan dapat berlangsung beberapa hari sampai beberapa minggu,
mungkin intermitten atau bahkan terus menerus. Remisi spontan jarang terjadi dan tampaknya
remisi tidak lengkap.
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pada pemeriksaan darah tepi ditemukan trombositopenia, anemia normositik, bila lama
dapat berjenis mikrositik hipokrom. Leukosit biasanya normal, dapat terjadi leukositosis
ringan dengan pergeseran ke kiri bila terdapat perdarahan hebat. Pada keadaan yang
lama dapat ditemukan limfositosis relatif dan leukopenia ringan.
Morfologi eritrosit, leukosit, dan retikulosit biasanya normal.
Hemoglobin, indeks eritrosit dan jumlah leukosit normal.
Trombositopenia, besar trombosit normal atau lebih besar (giant platelets).
Pemeriksaan fungsi sumsum tulang hanya dilakukan bila ditemukan
limfadenopati,organomegali, anemia, atau kelainan jumlah leukosit. Gambaran sumsum
tulang biasanya normal, tetapi jumlah megakariosit muda dapat bertambah dengan
maturation arrest pada stadium megakariosit.
Masa perdarahan memanjang, masa pembekuan normal, retraksi bekuan abnormal, pro-
thrombin consumption time memendek. Tes Rumple-Leed positif.
PENATALAKSANAAN
Karena sebagian besar anak penderita ITP dapat pulih tanpa penanganan medis, banyak
dokter yang merekomendasikan untuk melakukan observasi ketat dan sangat hati-hati terhadap
penderita serta penanganan terhadap gejala-gejala perdarahannya. Penderita tidak perlu dirawat
di Rumah Sakit jika penanganan dan perawatan intensif dan baik ini tersedia di rumah. Akan
tetapi, beberapa dokter merekomendasikan penanganan medis singkat dengan pengobatan oral
Prednisone atau pemasangan infus (masuk ke urat darah halus) berisikan zat gamma globulin
untuk meningkatkan jumlah sel darah merah penderita dengan cepat. Kedua jenis obat ini
memiliki beberapa efek samping.
Penyakit ITP untuk penderita orang dewasa dapat berlangsung lebih lama dibandingkan
yang dialami anak-anak. Pada saat dilakukan diagnosa, sebagian besar penderita dewasa ITP
umumnya telah mengalami adanya perdarahan yang terus meningkat dan mudah sekali
mengalami luka memar dalam kurun waktu beberapa minggu, atau bahkan bulan. Untuk pasien
wanita, meningkatnya aliran darah menstruasi juga merupakan tanda-tanda utama.
Banyak orang dewasa yang mengalami thrombocytopenia (jumlah sel darah merah dalam
darah relatif sedikit) yang tidak terlalu parah. Pada kenyataannya,sebagian kecil orang bahkan
tidak mengalami gejala-gejala perdarahan. Kalangan ini umumnya didiagnosa ITP saat
melakukan tes pemeriksaan darah untuk suatu keperluan, dan ternyata salah satu hasilnya
menunjukkan jumlah sel darah merah yang sedikit.
PENATALAKSANAAN ITP PADA ANAK
1. ITP akut .
Pada yang ringan hanya dilakukan observasi tanpa pengobatan karena dapat sembuh
secara spontan.
Bila setelah 2 minggu tanpa pengobatan jumlah trombosit belum naik, berikan
kortikosteroid.
Pada trombositopenia akibat KID dapat diberikan heparin intravena. Pada pemberian
heparin sebaiknya selalu disiapkan antidotumnya yaitu protamin sulfat.
Bila keadaan sangat gawat (terjadi perdarahan otak atau saluran cerna), berikan transfusi
suspensi trombosit.
2. ITP menahun
Kortikosteroid diberikan selama 6 bulan: prednison 2-5 mg/kgBB/hari perorat.
Imunosupresan: 6-merkaptopurin 2,5-5 mg/kgBB/hari peroral; azatioprin 2-4 mg/
kg/BB/hari peroral; siklofosfamid 2 mg/kgBB/hari peroral.
Splenektomi, bila: resisten setelah pemberian kombinasi kortikosteroid dan obat
imunosupresif selama 2-3 bulan, remisi spontan tidak terjadi dalam waktu 6 bulan
pemberian kortikosteroid saja dengan gambaran klinis sedang sampai berat, atau pasien
menunjukkan respons terhadap kortikosteroid namun memerlukan dosis yang tinggi
untuk mempertahankan keadaan klinis yang baik tanpa perdarahan.
Kontraindikasi splenektomi: usia sebelum 2 tahun karena fungsi limpa terhadap infeksi
belum dapat diambil alih oleh alat tubuh yang lain, seperti hati, kelenjar getah bening, dan
timus.
Pengobatan ITP lebih ditujukan untuk menjaga jumlah trombosit dalam kisaran aman sehingga
mencegah terjadinya perdarahan mayor. Terapi umum meliputi menghindari aktivitas fisik
berlebihan untuk mencegah trauma kepala, hindari pemakaian obat-obatan yang mempengaruhi
fungsi trombosit. Terapi farmakologis ialah dengan prednisone atau prednisolon 1,0-1,5
mg/kgBB/hari selama 2 minggu. Respons terapi prednison terjadi dalam 2 minggu dan pada
umumnya terjadi dalam minggu pertama. Bila respon baik kortikosteroid dilanjutkan sampai 1
bulan, kemudian tapering. Kriteria respon awal adalah peningkatan AT < 30.000 /uL menjadi AT
> 50.000 /uL setelah 10 hari terapi awal dan terhentinya perdarahan. Respons dikatakan menetap
bila AT menetap > 50.000 /uL setelah 6 bulan follow up.
Imunoglobulin intravena (IgIV) dosis 1 g/kg/hari selama 2-3 hari berturut-turut
digunakan bila terjadi perdarahan internal, kegagalan terapi kortikosteroid dalam beberapa hari
atau adanya purpura yang progresif. Hampir 80% pasien berespon baik dengan cepat
meningkatkan AT namun perlu pertimbangan biaya. Pasien dewasa yang relaps, simptomatik
persisten dan trombositopenia berat (AT < 10.000 /uL) serta tidak berespons dengan
kortikosteroid, immunoglobulin iv dan immunoglobulin anti-D perlu dipertimbangkan untuk
splenektomi.
ITP kronik refrakter (25-30% pasien ITP) didefinisikan sebagai kegagalan terapi
kortikosteroid dosis standard dan splenektomi serta membutuhkan terapi lebih lanjut karena AT
yang rendah (AT < 30.000 /uL menetap lebih dari 3 bulan) atau terjadi perdarahan klinis.
Apabila pasien dengan terapi standar kortikosteroid tidak membaik, ada beberapa pilihan terapi
(lini kedua) yang dapat dipergunakan antara lain steroid dosis tinggi, metilprednisolon, Ig IV
dosis tinggi, anti-D intravena, alkaloid vinka, danazol, kombinasi imunosupresif dan kemoterapi,
dapsone. Penggunaannya bisa secara tunggal maupun kombinasi sesuai dengan kebutuhan dan
keadaan umum pasien jika memungkinkan.
Bagi mereka yang gagal dengan lini pertama dan kedua masih ada pilihan terapi yang
terbatas, meliputi interferon alfa, anti-CD20, Campath-1H, mikofenolat mofetil, protein A
columns dan terapi lainnya. Campath-1H dan rituximab adalah obat yang paling
direkomendasikan dalam lini ketiga ini jika dibandingkan dengan pilihan terapi lainnya
berdasarkan pertimbangan risiko: rasio manfaat
PENCEGAHAN
Idiopatik Trombositopeni Purpura (ITP) tidak dapat dicegah, tetapi dapat dicegah
komplikasinya.
Menghindari obat-obatan seperti aspirin atau ibuprofen yang dapat mempengaruhi
platelet dan meningkatkan risiko pendarahan.
Lindungi dari luka yang dapat menyebabkan memar atau pendarahan
Lakukan terapi yang benar untuk infeksi yang mungkin dapat berkembang. Konsultasi ke
dokter jika ada beberapa gejala infeksi, seperti demam. Hal ini penting bagi pasien
dewasa dan anak-anak dengan ITP yang sudah tidak memiliki limfa.
Jika pengobatan Prednisone. tidak juga banyak membantu, organ limpa penderita
mungkin akan dikeluarkan melalui tindakan operasi. Organ ini yang memproduksi
sebagian besar antibodi yang selama ini menghancurkan sel-sel darah merah dalam
tubuhnya sendiri. Organ ini juga berfungsi untuk menghancurkan sel-sel darah yang tua
atau rusak. Di lain pihak, bagi orang dewasa yang sehat, tindakan operasi pengeluaran
organ limpa bukanlah kategori tindakan medis yang serius.
ITP PADA KEHAMILAN
Diagnosa ITP selama kehamilan cukup sulit dilakukan, karena jumlah sel-sel darah
merah pada wanita hamil memang cukup rendah. Sekitar 5% wanita hamil memiliki jumlah sel
darah merah yang normalnya juga cukup rendah di masa kehamilan tuanya. Penyebabnya juga
tidak diketahui. Tetapi kondisi ini akan kembali normal sesaat setelah proses bersalin dilakukan.
Bayi yang lahir dari seorang ibu yang menderita ITP kemungkinan juga memiliki jumlah
sel darah merah yang rendah dalam tubuhnya. Kodisi ini bisa berlangsung selama beberapa hari
hingga beberapa minggu setelah ia dilahirkan. Setelah lahir, bayi umumnya tetap dirawat di
rumah sakit untuk keperluan observasi beberapa hari. Sampai diperoleh kepastian bahwa tidak
ada masalah, bayi boleh dibawa pulang ke rumah.
BAB IV
PEMBAHASAN
Anamnesa
Idiopatik trombositopenia purpura merupakan
Pada pasien ditemukan idiopatik trombositopenia purpura. Hal ini berdasarkan anamnesis
dan pemeriksaan fisik.
a. AnamnesisFakta Teori
1. 1.
b. Pemeriksaan Fisik
Fakta Teori
1. 1.
Secara garis besar sebab-sebab marasmus adalah sebagai berikut :
- AAA
Pada pasien ditemukan .
Fakta Teori
1.
1.
DAFTAR PUSTAKA
1. Cines DB, McMillan R (2005). “Management of adult idiopathic thrombocytopenic
purpura”. Annu. Rev. Med. 56: 425–42.
2. Coopamah M, Garvey M, Freedman J, Semple J (2003). “Cellular immune mechanisms
in autoimmune thrombocytopenic purpura: An update”. Transfus Med Rev 17 (1): 69–80.
3. Stasi R, Cooper N, Del Poeta G, et al. (August 2008). “Analysis of regulatory T-cell
changes in patients with idiopathic thrombocytopenic purpura receiving B cell-depleting
therapy with rituximab”. Blood 112 (4): 1147–50.
4. Yu J, Heck S, Patel V, et al. (August 2008). “Defective circulating CD25 regulatory T
cells in patients with chronic immune thrombocytopenic purpura”. Blood 112 (4): 1325–
8.
5. Godeau B, Porcher R, Fain O, et al. (August 2008). “Rituximab efficacy and safety in
adult splenectomy candidates with chronic immune thrombocytopenic purpura: results of
a prospective multicenter phase 2 study”. Blood 112 (4): 999–1004.
6. Cines DB, Bussel JB (2005). “How I treat idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP)”.
Blood 106 (7): 2244–51.
7. “Diagnosis and treatment of idiopathic thrombocytopenic purpura: recommendations of
the American Society of Hematology. The American Society of Hematology ITP Practice
Guideline Panel”. Ann. Intern. Med. 126 (4): 319–26. 1997. PMID 9036806.
8. Liesner RJ, Machin SJ (1997). “ABC of clinical haematology. Platelet disorders”. BMJ
314 (7083): 809–12.
9. Neunert C, Lim W, Crowther M, Cohen A, Solberg L, Crowther MA (April 2011). “The
American Society of Hematology 2011 evidence-based practice guideline for immune
thrombocytopenia”. Blood 117 (16): 4190–207.
10. Stevens W, Koene H, Zwaginga JJ, Vreugdenhil G (2006). “Chronic idiopathic
thrombocytopenic purpura: present strategy, guidelines and new insights”. The
Netherlands journal of medicine 64 (10): 356–63. PMID 17122451.
11. Stasi R, Sarpatwari A, Segal JB, Osborn J, Evangelista ML, Cooper N, Provan D,
Newland A, Amadori S, Bussel JB (2009). “Effects of eradication of Helicobacter pylori
infection in patients with immune thrombocytopenic purpura: a systematic review”.
Blood 113 (6): 1231–40.
12. Provan D, Stasi R, Newland AC, et al (2010). “International consensus report on the
investigation and management of primary immune thrombocytopenia”. Blood 115 (2):
168–86.